CEREBRAL PALSYOleh : dr. Siti Aminah, SpS

Bagian /SMF Ilmu Penyakit Saraf RSHS / FK.UNPAD Bandung

PendahuluanIstilah Serebral Palsi dipakai untuk :gangguan ditandai dengan perubahan pola gerakdisebabkan oleh kelainan nonprogresif pada otak yang sedang berkembang.

Kerusakan pada jaras motorik mempengaruhi tonus otot kelainan pola gerakgangguan dalam mengontrol fungsi motorik (kontraksi otot dan koordinasi) mempengaruhi gerakan tubuh, gangguan postural dan koordinasi motorik terjadi pada masa perkembangan dini (prenatal, saat persalinan atau setelah dilahirkan (usia 3-5 tahun)diakibatkan oleh banyak faktor (multifaktorial) (faktor luar yang menyebabkan kerusakan otak atau kelainan perkembangan otak dan maturasinya)

Kerja otak : mengatur fungsi tubuh.Spesifik untuk bagian tubuh tertentuKerusakan otak penyampaian signal salahKerusakan daerah pengatur gerak & jarasnya tonus otot berubah gangguan gerak

Klinis CP berbeda- bedaPenting mendiagnosa serebral palsi pada usia dini terapi fisik dini CP diplegi rata2 terdiagnosa pada usia18 bulankasus ringan tetap tidak terdiagnosa sampai usia prasekolah

Video

Video (anak spastik)

DefinisiGangguan motorik akibat kerusakan pusat motorik dan jarasnya dalam otakBersifat permanen non progresifDitandai kelumpuhan bersifat spastik / gerakan tidak terkoorinasiKeterlambatan perkembangan motorik oleh karena kelainan neurologis berupa lesi UMNTimbul pada masa infan diniTerjadi pada usia < 5 tahun

EPIDEMIOLOGISekitar 2 per 1000 populasi (Stanley)Negara berkembang : prevalensi belum jelasAngka prevalensi lebih tinggi pada anak dengan berat badan lahir < 1500 gramPenyebab : 11% prenatal, 30% perinatal, 7% postnatal

ETIOLOGINelson 1994 : Bayi cukup bulan dengan kelainan neurologi pada periode neonatal.Bayi kurang bulan BBL rendah / sangat rendah dengan CP manifes.Bayi cukup bulan yang sehat pada periode neonatal CP manifes pada masa infan.

Evans (1987) membagi etiologi sbb:

1.Pre-natal : a.Infeksi oleh toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, herpes, syphilis b.Obat-obatan teratogenik c.Komplikasi kehamilan : toksemia, plasenta previa, solusio plasenta, malnutrisi, penyalahgunaan zat. d. Herediter : kelainan kromosom. 2.Perinatal : a.Prematuritas : perdarahan intrakranial, hipoksia b. Komplikasi persalinan : asfiksia, trauma kepala c.Infeksi : meningitis, herpes d.Metabolik : hipoglikemi, hiperbilirubinemi 3.Postnatal : a.Trauma kepala b. Infeksi : meningitis, abses otak, ensefalitis c.Lesi serebrovaskular : stroke, perdarahan intrakranial d.Ensefalopati : metabolik , hipoksia / iskemi 4.Idiopatik.

PATOLOGI. Perdarahan subependimal & perdarahan intraventrikular berhubungan dengan hipoksik-iskemi.Perubahan kistik / destruksi pada substansia alba infeksi, ggn. metabolik, pe aliran darah daerah periventrikular.Defek perkembangan.

DIAGNOSA Keluhan utama : keterlambatan dalam mencapai developmental milestones. Anamnesa faktor resiko. tes perkembangan, pem. fisik umum + neurologis Beberapa anak dengan abnormalitas ringan pem.berkala penurunan / hilangnya tanda/ gejala disfungsi motorik. Tidak boleh terdapat progresivitas.

Diagnosa sulit pada bayi kecil.

Tanda/ gejala dini dari CP : 2 1.Perubahan tonus otot : hipotoni, hipertoni berupa gejala tanda gunting, fisting, sikap opistotonus. 2.Refleks primitif menetap : ATNR, crossed extensor. 3.Pemeriksaan neurologis asimetri : tonus, refleks parasut, dominansi tangan < 12 bulan, refleks tendon. 4.Refleks tendon : hiperrefleksi, adanya klonus.

LOKALISASI LESI/KERUSAKAN

lesi dikorteks serebri & traktus piramidalis (pengatur gerak yang dikehendaki) tonus otot , otot tegang dan refleks CP Spastik.kerusakan otak luas kena lengan & tungkai kanan kiri, batang tubuh dan kepala tetraplegi spastik.kerusakan ditraktus piramidalis yang mengurus tungkai ( dekat ventrikel) gejala tungkai > lengan CP spastik diplegi.lesi satu hemisfer kelainan satu sisi tubuh CP hemiparese .

lesi di ganglia basal ( memodifikasi pengatur gerakan /traktus ekstrapiramidal, menyesuaikan posisi tubuh saat pergerakan) gerakan tidak dikehendaki CP dengan gerak involunter, choreoatetose atau jenis distoniklesi di serebelum atau duktus serebelar (mengontrol keseimbangan dan gerak terkoordinasi) keseimbangan terganggu CP ataksik.

Etiologi 25 % tidak diketahui

75% kelainan prenatal, perinatal atau postnatal

Kelainan prenatalInfeksi intrauterin TORCH, Sifilis

Komplikasi obstetrik Toksemia gravidarumPlasenta previaPerdarahan intrapartum

Herediter Gangguan kromosom / genetik

Kelainan PerinatalPrematuritasKesulitas persalinan Asfiksia Trauma serebral saat lahirInfeksi serebralKelainan Metabolik Hiperbilirubinemia Hipoglikemia

Kelainan PostnatalInfeksi Susunan Saraf PusatTrauma SerebralPenyakit CVDEnsefalopati Keracunan (Timah) Metabolik Hipoksia (tenggelam)

Prevalensi

2 Dalam 1000 kelahiran hidup

5-6 dalam 1000 kelahiran hidup dengan berat badan lahir < 1500 gram

KLASIFIKASI SEREBRAL PALSITergantung pola motorik yang menonjol. Ada 3 tipe yaitu:1. Serebral Palsi Spastik (piramidal) (65%) Tergantung bagian tubuh yang terkena dibagi :,Hemiplegikuadriplegidiplegi2. Serebral Palsi ekstrapiramidal (25%) Tergantung tipe kelainan gerak yang terjadi dibagi : rigiditydistoniachoreoatetoidataksia. CP atetoid dan ataksik disebut juga sebagai CP diskinetik Serebral Palsi tipe hipotonik, walau tidak ada kelainan gerak, juga termasuk dalam kelompok ini 3. Campuran 10%

Gambaran KlinisSpastik Hemiparese / Hemiplegi Diparese / Diplegi Tetraparese / TetraplegiDiskinetik / ChoreoatetosisAtaksikCampuran

Tipe-tipe CP

ATAKSIA

CHOREOATHETOID

Cerebral Palsy TetraparesisEtiologi Hipoksia perinatal Berat badan lahir rendahPatologi Kerusakan luas pada otakBentuk CP yang paling beratLengan lebih spastik dibanding kakiM.R beratDisfungsi bulber : gangguan mengunyah & menelanSkoliosis, Kontraktur fleksi panggul, lutut & pergelangan kaki.

Cerebral Palsy DiparesisPaling sering terjadi pada anak lahir prematur : SGAPerkembangan motorik ekstremitas bawah tergangguBilamana anak ditegakkan, ditemukan Tanda guntingDuduk dengan posisi seperti tukang jahit Tailors Position yaitu duduk dengan punggung melengkung.Jika berjalan, panggul & lutut semifleksi, ditemukan kontraktur lutut, panggul & pergelangan kaki.

Cerebral Palsy HemiplegiaPaling sering ditemukanEtiologi postnatal (trauma, infeksi, kelainan vaskuler)Ditemukan kontraktur fleksi sendi pergelangan tangan, bahu, adduksi ibu jari dan fleksi pergelangan tanganDapat/ tidak disertai afasia

Cerebral Palsy diskinetik / ChoreoatetoidEtiologi : Kern Ikterus, Asfiksia beratPada kern ikterus bilirubin toksik karena menghambat konsumsi oksigen oleh neuron, sehingga terjadi kematian jaringanPredileksi kerusakan basal ganglia otak, serebellum & MeningenGejala Rigiditas ekstrapiramidalGerakan khoreo-atetoidIntelegensi sering baikPada masa anak jarang ditemukan kontraktur sendi o/k tonus lebih bersifat hipotonia

Cerebral Palsy Ataksik

Etiologi Bayi BB lahir rendah perdarahan peri ventrikulerTremor o/k disfungsi serebelumJalan : Broad-base gait

Cerebral Palsy tipe CampuranKlinis Beberapa bentuk kelainan motorik, tanpa adanya suatu bentuk yang menonjol

Diagnosa Serebral Palsy

Faktor yang harus diperhatikan dalam mdiagnosa CPTerdapat keterlambatan tumbuh kembang motorikGerakan yang janggal / tidak seimbangRefleks primitif menetap (ATNR, refleks Morro, dll)Refleks patologisKegagalan mengembangkan refleks proteksi, misalnya refleks parasutRiwayat defisit motorik pada keluarga (herediter)Gangguan lain yang menyertai (gangguan fungsi bicara, penglihatan, kejang, dll)

Untuk evaluasi pemeriksaan Neurologis perlu pengetahuan tentang perkembangan Anak

Spastisitas (scissoring)

PEMERIKSAAN FISIKEvaluasi neurologis : - observasi yang cermat - pemeriksaan neurologis baku.

1. Observasi.tonus leher dan batang tubuh abnormalpostur tidak simetris kekuatan atau cara berjalan, atau koordinasi yang abnormal.Disfungsi motorik keterlambatan perkembangan kemampuan motorik kasar & halus

Tipe spastis : sendi siku fleksi atau sendi panggul fleksi dan aduksi, sendi lutut fleksi dan valgus , pergelangan kaki equines, sehingga berjalannya jinjit.gerakannya kaku dan jerky sulit merubah posisi, memegang dan melepas objek

CP diskinetik / ekstrapiramidal : tonus kepala dan batang tubuh,gangguan kontrol postural, disfungsi motorik ( atetosis, chorea atau distonia).

CP atetoid : gerak involunter menggangu berbicara,makan. meraih, memegang dan keterampilan lain yang membutuhkan gerakan terkoordinir.lidah terjulur menyulitkan saat menelan, mengeces dan berbicara.tonus otot rendah gangguan dalam mempertahankan posisi tubuh untuk duduk dan berjalan.

CP ataksia : sangat tidak stabil dan gemetaran.Koordinasi buruk, jalan tidak stabil dengan dasar yang lebar, jarak kedua kaki berjauhan..perlu waktu lebih lama untuk menyelesaikan pekerjaan .

2. Pemeriksaan fisikPada tahun pertama mencakup 4 daerahneuromotor yang spesifik ; yaitukualitas tonus ototfrekuensi dan kualitas gerakanhilangnya refleks primitif sesuai dengan patokan perkembangan normal.Adanya reaksi otomatis pada bayi, termasuk kontrol kepala, keseimbangan, reaksi proteksi sesuai patokan perkembangan normal.

Juga dilakukan pemeriksaan neurologis yang umum yaiturefleks fisiologis dan refleks patologis (termasuk klonus Patella)

hipertonus (tonus meningkat) - rigiditas - spastikhipotonus (tonus menurun)campuran. A. Jenis Tonus Otot :

b. Pola gerakspastis otot tegang sulit merubah tonus sulit untuk berdiri, berjalan dan duduk Atetosis gerakan lambat, involunter/tidak disadari, terutama pada anggota gerak bagian distal (ujung),terus menerus, uniform (seragam) dan lambat chorea gerakan mendadak/cepat , tidak beraturan, menyentak.choreoatetosis kombinasi gerak atetosis dan chorea

distonia gerakan ritmis lambat, tonus otot dan postur abnormal. Dapat terjadi gerakan berliku intermiten (twisting) karena kontraksi otot agonis dan antagonis bersamaan

CP ataksik kesulitan pada keseimbangan dan persepsi dalam sulit melakukan gerakan bergantian (alternating) dan untuk mencapai suatu objek.

Gerakan ekstrapiramidal ( gerakan tidak dikehendaki/involunter)tidak muncul sampai tahun ke 2 kehidupan.Hal ini bukan oleh progresifitas penyakitnya, tapi karena maturasi gerakan tersebut , pada bayi yang pada awalnya hipotonus.

c. Hilangnya refleks primitifPada CP refleks primitif menetaprefleks postural dan refleks protektif kurang atau tidak berkembang.

GEJALA KLINIK CP EKSTRAPIRAMIDAL

gejala pada tahun pertama kehidupannya berbeda dengan tipe spastik.tonus otot berfluktuasi (menurun lalu meningkat)periode hipotonia lebih panjang dibanding CP spastis.Kadang2 tidak ditemukan tonus yang meningkatpada usia 12 bulan dapat ditemukan refleks fisiologis .Bayi jarang bergerak, berbaring dengan tenang.Saat diangkat tidak ada kontrol kepala dan batang tubuh. Tungkai biasanya fleksi dan abduksi lebar,dengan dorsofleksi berlebihan pada pergelangan kaki.

saat anak mencoba bergerak dan mempertahankan posisi tubuh melawan gravitasi dapat terjadi rigiditas. Beberapa anak selalu melambaikan tangannya tanpa tujuan dan tidak mampu untuk mengarahkannya keobjek yang akan diraih.refleks primitif menetap, terutama ATNR, kadang2 postur opistotonus kesulitan dalam makan,mengisap, mengunyah dan mengontrol lidah. Seringkali lidah keluar (terdorong) dari mulut yang terbuka, mengeces berkepanjangan diikuti gangguan perkembangan berbicara.

jenis choreoatetoidgerakan involunter jarang muncul selama masa bayi dan tidak timbul sampai berusia 18 bulan sampai 3 tahun. Mula2 terjadi di tangan lalu pada pergerakan lidah.Diagnosa pasti baru dapat ditegakan sampai gerakan atetoid itu muncul.

Diagnosa Banding

Kelainan NeuromuskularKelainan DegeneratifKelainan Tulang dan SendiPenyakit gangguan gerakan InvolunterPenyakit Myelopati

Kelainan yang menyertai CP (Gejala Klinik tambahan)Kejang (Epilepsi) 25-50%Gangguan perkembangan mental 40-75%Gangguan pendengaran 10-20%Gangguan penglihatan 33-50%, berupa gangguan pendengaran / penglihatan sentral dan persepsinyaStrabismusGangguan bicara, karena Gangguan pendengaran, Afasia, Gangguan involunter otot bicaraGangguan makan dan menelan

Pengobatan : MultidisiplinerFisioterapi mperbaiki fungsi motorik (kasar)Terapi okupasi meningkatkan keterampilan untuk memenuhi kebutuhan diri sendiri, stabilitas otot proksimal dan perkembangan fungsi motorik (halus)Terapi bicara, makan dan minumPembedahan untuk kontraktur / deformitasKacamata atau operasi untuk koreksi strabismusAlat bantu dengarMedikamentosa untuk epilepsiKonseling keluarga dan Psikoterapi

Prognosa Tergantung tingkat gangguan motorik umumnya prognosa kurang baik

Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosa Tipe klinis CPLuasnya gangguan pada otakDerajat hambatan tumbuh kembang pada saat evaluasiRefleks patologis yang adaDerajat defisit intelegensiKelainan yang menyertaiPerawatan / terapi yang didapat

KESIMPULAN

Jenis serebral palsi bermacam macam, tergantung letak lesi diotak.Gejalanya keterlambatan perkembangan motorik. Pemeriksaan : tonus abnormal dengan gangguan koordinasi motorik, perubahan pola gerakDiagnosa harus sedini mungkinTipe ekstrapiramidal : gejala awal hipotonia. - gerakan involunter baru muncul pada tahun ke dua kehidupan. - adanya serebral palsi harus dapat dikenali sedini mungkin; yaitu pada ahir tahun pertama kehidupan penanganan dapat dilakukan segera.

Penyakit serebral palsi ini harus dapat dideteksi sedini mungkin dan harus diketahui kelainan-kelainan yang menyertainyaPenanganan secara multidisiplin harus dilakukan sesegera mungkin, supaya kualitas hidup menjadi lebih baikPerlu kerjasama dengan disiplin ilmu yang lain sehingga faktor penyebab dapat dicegah, dideteksi sedini mungkin dan ditangani dengan baik.