Türk Nörosirürji Dergisi 12: 60 - 65, 2002 Özveren: KBY'nde Kafa Tabain Erozyonn

Kronik Böbrek Yetmezliginde Kafatabani Erozyonu:Iki Olgu Sunumu

Skull Base Erosion

Report

InOf

Chronic RenalTwo Cases

Failure:

M. F AIK OZVEREN, HALUK DEDA, MURAT T. TIFfIKÇi,

BENCÜ ÇOBANOGLU, FATIH S. EROL, HÜSEYIN ÇELIKER

Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Nörosirürji (MFÖ, MTT, FSE), Patoloji (BÇ) ve Dahiliye (HÇ) ABD, Elazig,Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Nörosirürji (HD) ABD, Ankara

Gelis Tarihi: 29.3.2001 <:::> Kabul Tarihi: 12.7.2001

Özet: Amaç: Spontan rinore etyolojisinde kronik böbrekyetmezliginin gösterilmesi.Olgularin sunumu ve uygulanan girisim: Kronikböbrek yetmezligi olan iki olguda spontan beyin omuriliksivisi kaçagi saptandi. Birinci olguda bilgisayarli beyintomografi de lamina kribroza deliklerinin genislemisolarak görülmesi üzerine anterior fossa onarimi, ikinciolguda sfenoid sinüs içerisinde süpheli beyin omuriliksivisi kolleksiyonu görüntüsü nedeni ile transsfenoidalgirisimle sfenoid sinüs obliterasyonu uygulandi. Ameliyatsonrasi 1 yillik izlernde her iki olguda da rinore görülmedi.Sonuç: Olgularimizda kronik böbrek yetmezliginin seyrisirasinda ortaya çikan renal osteodistrofi'nin yol açtigi kafatabani erozyonuna bagli olarak spontan rinore olustugusonucuna varildi.

Anahtar kelimeler: Kronik böbrek yetmezligi, spontanrinore

GIRIs

Kronik böbrek yetmezligi'ndeki (KBY)metabolikve üremik dengesizlige bagli olarak kemik direncininbelirgin biçimde azaldigi osteitis fibroza sistika veosteomalazi denilen kemik pa~olojileri ortaya

60

AbstractObjective: Implication of the chronic renal failurein the etiology of the spontaneous rhinorrhea.Presentations of the cases and interventions:

Spontaneous cerebrospinal fluid leakage was diagnosedin two patients with chronic renal failure. Anterior fossarepair was performed in the first case because of theenlarged foramina of the lamina cribrosa on cranialcomputed tomography. Sphenoid sinus was obliteratedthrough the transsphenoidal route because of thesuspected cerebrospinal fluid collection inside thesphenoid sinus in the second case. No cerebrospina! fluidleakage was found on postoperative one year follow upin both cases.

Conclusion: We concluded the renal osteodystrophyassociated to the chronic renal failure caused to skull base

erosion and spontaneous rhinorrhea in the patients.

Keywords: Chronic renal failure, spontaneous rhinorrhea

çikmaktadir (16). Hemodializ uygulanan KBY olanhastalarin %5-30'unda renal osteodistrofi tablosugörülmektedir (11). D vitamini metabolizmasininbozulmasina bagli olarak barsaklardan kalsiyum(Ca++)emiliminin azalmasi, kanda fosfat birikimi,paratiroid hormonu konsantrasyonu artisi ve

TÜrk Nörosirürji Dergisi 12: 60 - 65, 2002

aluminyum toksisitesinin KBY'ndeki kemikdegisikliklerde etkisi oldugu kabul edilmektedir (5,9,26). KBY'nde en çok tutulan kemikler terminalfalanksIar, klavikulalarin distal uçlari, vertebralarin üstve alt kenarlaridir (18, 20). Kafatasinda ise özelliklekalin olan konvektisite bölümü etkilenip, kortikalrezorpsiyonun kolaylasmasi ve trabeküler yogunlugunartisi ile karekterize olan "güve yenigi" görüntüsünüortaya çikarmaktadir (18).

Günümüzde KBY'lihastalarin yasam sürelerininuzamasi, bu hastalarda komplikasyonlarin ortayaçikmasina neden olmaktadir. Iki olgumuzda ortayaçikan spontan beyin omurilik sivisi (BüS) kaçagimenenjite yol açabileceginden cerrahi tedavigerektirmistir. Bu makalede KBY'nin seyri sirasindaortaya çikan spontan BüS kaçagi komplikasyonusunulmakta ve tedavi yaklasimi tartisilmaktadir.

OLGU SUNUMLARi

Olgu 139 yasinda bayan hasta, Firat Üniversitesi Tip

Fakültesi Hastanesi Nörosirürji ABD'na burun sol

Özveren: KBY'nde Kafa Tabaiii Erozyo/ni

tarafindan gelen seffaf burun akintisi yakinmasi ilebasvurdu. Hastanin son 3 aydir basagrisi oldugu veaBerjik rinit tedavisi gördügü tesbit edildi. Travmaöyküsü olmayan hastaya 4 yil önce KBY tanisikonuldugu ve son 18 aydir haftada 3 kez olmak üzere4'er saat, kan akimi 300ml/ dk olacak sekilde, Fresenius4008B marka cihaz ile hemodializ uygulandigiögrenildi. Kardiotorasik indeks % 62 tespit edildi.Kompanse böbrek yetmezligine ait veriler mevcutdegildi. Iki tarafli papilödem disinda nörolojikmuayenesi normaldi. Es zamanli olarak burunakintisindaki ve kandaki glukoz miktari ölçüldügündesirasi ile 33 ve 79 mg/ dI bulunarak burun akintisininbeyin omurilik sivisi (BüS) oldugu sonucuna varildi.Laboratuvar incelemelerinde kanda Ca++8.3 mg/ dI(normal: 8-11 mg/dl); fosfor (P) 7.8 mg/dI (normal:2.6-4.5 mg/dl); paratiroid hormonu 216 pg/ml(normal: 12-72 pg/ml), alkalin fosfataz 230 mg/dI(normal: 114-176mg/ dl); ve BüS kalsiyumu 7 mg/ dI(normal: 3mg/ dl) idi. Hastanin takibinde Ca++ve fosforseviyeleri ortalama olarak belirtilen sekilde izlenmistir.Fosfor baglayici olarak Phosex tablet (3x1)verilmistir.BüS basinci ise 280mm HP (normal: 50-180mm HP)olarak ölçüldü.

Direkt kafatasi radyografilerinde kemikyogunlugunun azaldigi ve dislerin çogunundöküldügü dikkat çekmekte idi (SekilI). Koronalkesitli kranial bilgisayarli tomografide (BT) her ikiolfaktor sinirlerin geçtigi lamina kribrozadakideliklerin genislemis oldugu dikkat çekti. KBYnedeniyle BüS kaçaginin yerini saptamak üzere

Sekil 1: Direkt kafatasi AP (a) ve lateral (b) radyografilerinde kemik yogunlugunun azaldigi ve dislerin çogunun döküldügüdikkat çekiyor.

6J

Türk Nörosirürji Dergisi 12: 60 - 65, 2002

intratekal kontrastli BT çekilemedi. Magnetik rezonansgörüntülernede kortikal atrofi ve empty sella tesbitedildi. Tüm vücut kemik mineral dansitometresinde

her iki femur basi ve omurgada osteopeni oldugugözlendi (Sekil 2).

Hastaya iki tarafli anterior fossa eksplorasyonuyapildi. Intradural olarak lamina kribrozadakiforamenlerin sol tarafta daha fazla olmak üzere genis

Sekil 2: Spinal bölgeye ait kemik mineral dansitesiölçümünde sari ve kirmizi renkli alanlar omurgakorpuslarindaki osteopeniyi gösteriyor.

Özveren: KBY'nde Kafa TabalU Erozyonu

oldugu izlendi. Araknoid membran üzerinde

kalsifikasyon odaklari gözlendi ve kalsifikasyonlarhistopatolojik olarak dogrulandi (Sekil 3). ülfaktorsinirlerin lamina kribrozadan geçis delikleri, sinirlerezarar vermeden kas-fasya grefti ve doku yapistiriciyardimiyla kapatildi ve lomber eksternal drenajaalindi. Hastaya ameliyat öncesi ve sonrasi hemodializ

uygulandi. Ameliyat sonrasi 1. yilda BüS kaçagiolmadigi tesbit edildi.

Olgu 2

55 yasinda bayan hasta, son 3 aydir seffaf burunakintisi nedeni ile Ankara Üniversitesi Tip FakültesiNörosirurji ABD' na basvurdu. Travma öyküsüolmayan hastanin 6 ay önce 1 hafta süreli benzeryakinmasi olup kendiliginden düzeldigi ögrenildi. Üçyil önce, haftada 2 kez hemodialize girmeye baslayanhastanin nörolojik muayenesi normal idi. Es zamanliolarak burun akintisindaki ve kandaki glukoz miktariölçüldügünde ve burun akintisinin BüS olduguanlasildi. Direkt kafatasi radyografisi normalolanhastanin kranial BT'sinde frontal bölgedepnömosefalus oldugu ve sfenoid sinüs içinde süpheliBüS kolleksiyonu gözlendi. Transnazal transsfenoidalyolla sfenoid sinüse girildiginde BüS ile karsilasildi,sella tabaninda belirgin fraktür izlenmedi. Sfenoidsinüsün içi kas-yag dokusu ve doku yapistirici ilekapatildi, ameliyat sonrasi lomber eksternal drenajaalindi. Hasta ameliyat öncesi ve sonrasi hemodializealindi. 1 yil süreli takibinde BüS kaçagi izlenmedi.

TARTISMA

Renal osteodistrofi bütün kemikleri tutar ve

özellikle omurga ve femur basi olmak üzere agirlik

Sekil 3: (a) Ameliyat sirasinda anterior fossaya sagdan ve yukaridan bakildiginda frontallobun üzerindeki araknoidmembranda kalsifikasyon odaklari (oklar) izleniyor. Orta hat solda, temporal bölge sagda kaliyor. (b)Histopatolojik incelemede lezyonlarin Hematoksilen-Eosin ile mor boyanmasi ve hücre içermemesi kalsifikasyonoldugunu gösteriyor (x400).

62

Türk Nörosirürji Dergisi 12: 60 - 65, 2002

tasiyan bölgelerde patolojik kiriklara yol açabilir (9,13).KBYne sekonder olarak olusan hiperparatiroidizmkafatasinin iç ve dis kortikal bölgelerinde subperiostalerezyona neden olabilir (3, 18). Bu degisikliklerin direktradyografilerde kafatasinin kalin bölgelerindegörülebilmesi mümkün olmakla birlikte ince kemikplaklar tarafindan olusturulan lamina kribroza ve sellatursika'nin tabaninda tesbit edilmesi son derece güçtür.Kraniumda kemik mineral dansitesinin belirginderecede düstügünün bildirilmesi uzun sürelihemodializ sonrasi kortikal kemik degisikliklerininolustugunu göstermektedir (5). KBYnde bildirilendirekt radyografi bulgusu olan güve yenigigörüntüsünün her iki hastamizda da görülmemesi kanparatiroid hormonu, Ca++ve P düzeylerinin fizyolojiksinirlar içinde veya yakininda tutulmasina baglidir.

Spontan BüS kaçaginda, kaçagin yerinin tesbitedilmesi zordur. Frontal sinüs, lamina kribroza, sfenoid

sinüs tavani, orta kulak yoluyla petroz kemik ve östakitüpü spontan BüS kaçagi yollarini olusturmaktadir 04,17, 23). Intratekal olarak radyoaktif izleyiciler veyametrizamid verildikten sonra floroskopik vebilgisayarli tomografik incelemeler kaçak noktasininortaya konulmasinda güvenilir bilgiler verir O, 14).Ancak hastalarimizda KBY oldugundan ciddi atilimproblemine bagli olarak bu yöntemler uygulanamadi.Buna karsin birinci olgumuzda kontrastsiz BT' delamina kribrozadaki deliklerin genislemis olarakgörülmesi ve akintinin burun sol tarafindan geldiginedayanilarak anterior fossa eksplorasyonu yapildi.Ikinci olgumuzda sfenoid sinüs içindeki süpheli sivikolleksiyonu görüntüsüne dayanilarak transsfenoidalgirisim uygulandi. Ayrica pnömosefalus varligiduranin açilmis oldugunun bir delili idi. Literatürdespontan BüS kaçagi olgularinda kaçak yerine ait yeterlikanit olmadiginda transkranial yaklasimin ilk seçenekolmamasi gerektigi vurgulanmistir (2). Birinciolgumuzda anterior kafatabaninin onarimi, ikinciolgumuzda sfenoid sinüsün kapatilmasi ile rinoreninortadan kaybolmasi bu bölgelerdeki kemikerezyonunu ve uygulanan cerrahi yaklasimlarindogrulugunu göstermektedir.

Spontan BüS kaçagi sinsi baslar ve detayli birklinik anamnez gerektirir. Brockbank (4) rinitisliolgularin % l'nde BüS kaçagi oldugunu bildirmistir.Akinti genellikle tek taraflidir ve pozisyonel olabilir.Her iki olgumuzda da oldugu gibi, burun akintisi vekan glukozu ölçüldügünde kan degerinin yarisi olarakbulunur. Birinci olgumuzun aktif rinoresinin gözdenkaçirilarak, yaklasik 3 ay boyunca allerjik rinit tedavisigörmesi KBYli hastalarda bu komplikasyonunhatirlanmasi gerektigini göstermektedir.

Özverel1: KBY'nde Kafa Tabal1l Erozyonu

BüS kaçagi spontan veya travmatik ortayaçikabilir. Travmatik BüS kaçagi sik olmasina karsin,spontan BüS kaçagi nadirdir (23). Spontan BüS kaçaginormal basinçli veya yüksek basinçli tiplerineayrilmistir (23). Bu ayni zamanda direkt veya indirekttipler olarak da adlandirilmaktadir. Direkt tiptedogumsal veya kazanilmis nedenlere bagli olarak kafatabaninda olusan kemik defektler sözkonusudur.

Frontoetmoidal bölgede kemik defektine yol açan,dogumsalolarak lamina kribrozanin olmamasi veyabazal ensefalosel gibi anomaliler genellikle normalbasinçli BüS kaçagina neden olurlar (14, 24).Kazanilmis patolojiler kemigi dogrudan erodeedenlerdir. Intrakranial-ekstrakranial tümörler,

kolesteatoma bunlara örnektir (6). BüS kaçagininnedeninin ortaya konulmasinda kafa travmasi,rekürren menenjit ataklari, intrakranial kitle varligidikkatlice arastirilmalidir (14, 23). ülgularimizdakonjenital bir defektin olmamasi kemik defektininKBYne sekonder olarak kafatabanindaki Ca++'un

mobilizasyonu sonucu olustugunu ortaya çikmaktadir.BüS kaçagi veya menenjit olmadikça bu defektinmevcut görüntülerne yöntemleri ile saptanmasi çokzordur. Hiperparatiroidizmde görülen subperiostealrezorpsiyon KBYndeki kortikal kemik erezyonundansorumludur (18). Bu nedenle bazi çalismalarda

KBYnde kemik rezorbsiyonunun periosteum ile yakiniliskide bulunan kortikal kemik bölgesinde dahabelirgin oldugu ifade edilmistir (7, 10, 13). Birinciolgumuzda tümüyle kortikal kemikten yapilmis olanlamina kribroza üzerindeki foramenlerin ameliyatsirasinda genislemis olarak bulunmasi varsayimimizidogrulamaktadir. Ikinci olgumuzda sella tabanindakemik fraktür görülmemekle birlikte operasyonesnasinda son derece ince oldugu dikkat çekmekte idi.Sfenoid sinüs kapatildiktan sonra BüS kaçaginindurmasi sella tabanindaki erozyonun rinoreninkaynagi oldugunu kanitlamaktadir.

Indirekt tip intrakranial basincin yükseldigitümör, hidrosefali ve psödotümör serebridurumlarinda ortaya çikmaktadir (2, 6, 12,23). Indirekttipte 2 mekanizma sözkonusudur. Birincisi artmis BüSbasincinin dura-araknoid kompleksinin zayifnoktalarini yirtarak disari çikmasi (23), ikincisi ise

yüksek intrakranial basincin kemik erezyonuna yolaçarak dogrudan zayif noktalardan spontan BüSkaçagina neden olmasidir 04, 17). Intrakranial tümörolgularinda direkt mekanizma ile meninkslerin vekemigin dogrudan erezyonu ve/veya yüksekintrakranial basincin indirekt olarak BüS kaçagina yolaçmasi söz konusu olabilir (23). ülfaktor sinir lifleri

lamina kribrozadan geçis noktasinda dura ve araknoidsiniri sararak nazal mukoza ya ilerler (28). Bu bölgede

63

Türk Nörosirürji Dergisi 12: 60 - 65, 2002

araknoid membranin perinöriuma, duranin iseepinöriuma farklilastigi ifade edilmektedir (28). Bunedenle burasi lamina kribrozadaki foramenlerinincelmesi durumunda araknoid membranin BüSbasinci yükseldiginde disari fitiklasacagi zayif birnoktadir. Birinci olgumuzda BüS basincinin yüksekolmasi spontan BüS kaçaginda kolaylastirici bir etkenolabilir.

Nadir olmakla birlikte KBY olan hastalarda

psödotümör serebri bildirilmistir, ancak mekanizmasibelli degildir (8, 19, 25). Anormal Ca++ve Pmetabolizmasina bagli ortaya çikan endokrindegisiklikler ve BüS dinamiklerinde olusan farkliliklarpsödotümör serebri olusumuna neden olabilir (21,27).Birinci olgumuzda yüksek BüS basinci olmasi vehiperparatroidizm nedeni ile araknoid membranüzerindeki intrakranial metastatik kalsifikasyonlardandolayi psödotümör serebri olusabilecegi düsünülebilir.Ancak ikinci olgumuzda bu tür bulgularin olmamasive normal BüS basincindan dolayi ilk olgumuzdakipsödotümör serebri ile metastatik kalsifikasyonlarinrastlantisalolarak birlikte görüldügü kanaatindeyiz.

SONUÇ

Kronik böbrek yetmezligi'nde kemiklerden Ca++mobilizasyonunun artmasina bagli olarak ortaya çikan~afa tabani erozyonu, spontan rinoreye yolaçabilmektedir. ülgularimiza dayanarak kronikböbrek yetmezligi'nin, spontan rinorenin nadiretyolojik nedenlerinden birisi olarak dikkate alinmasigerektigini vurguluyoruz.

Yazisma adresi: Dr. M. Faik ÖzverenFirat Üniversitesi Tip FakültesiNörosirürji A.B.D. 23200/ElazigTel: 0424-2388080/186Faks: 0424-2388096

E-mail: fozveren@yahoo.com

KAYNAKLAR

1. Amagasa M, Yoshimoto T, Suzuki J, Kusakari J,Kanbayashi J: A case of basa i encephalomeningocele(transethmoidal type) containing the olfactory nerve.No Shinkei Geka 1:313-319, 1985

2. Bjerre P, Lindholm J, Gyldensted c: Pathogenesis ofnon-traumatic cerebrospinal f1uid rhinorrhea. ActaNeurol Scand 66:180-90, 1982

3. Bringhurst FR, Demay MB, Kronenberg HM:Hormones and disorders of mineral metabolism.Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR(eds), Williams Textbook of Endocrinology, 19. baski,Philadelphia, WB Saunders Company, 1998:1155-1209içinde

64

Özverel1: KBY'l1de Knfa Tabaiii Erozyoilli

4. BrockbankMJ, Veitch DY,Thomson HG: Cerebrospinalf1uid in the rhinitis clinic. The J Laryngol Otol103:281­283, 1989

5. Buchanan MRC, Ihle BU, Cheryl MD: Haemodialysisrelated osteomalacia: A staining method todemonstrate aluminium. J Clin Pathol 34:1352-1354,1981

6. Camras LR, Ecanow JS, Abood CA: Spontaneouscerebrospinal f1uid rhinorrhea in a patient withpseudotumor cerebri. J Neuroimag 8:41-42, 1998

7. Chan TM, Pun KK,Cheng IKP: Total and regional bonedensities in dialysis patients. Nephrol Dial Transplant7:835-839,1992

8. Chang D, Nagamoto G, Smith WE: Benign intracranialhypertension and chronic renal failure. Cleveland JMed 59:419-422, 1992

9. Cobum JW, Slotopolsky E: Vitamin D, parathyroidhormone. Brenner BM, Recto FC (eds), The Kidney, 2.cilt, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1986:1657­1729 içinde

10. Eisenberg B,Tzamaloukas AH, Murata GH, Elliott TM,Jackson JE: Factors affecting bone mineral density inelderly men receiving chronic in-center hemodialysis.C1in Nucl Med 16:30-36, 1991

11. Erlichman M, Holohan TV: Bone densitometry:Patients with end-stage renal disease. Heath TechnolAssess (RockvI) Mar; (8):1-27, 1996

12. Foss FM, Homef J, Longo DL, Messerschmidt GL:Cerebrospinal f1uid rhinorrhea as a complication ofmalignant Iymphoma. Am J Med 74:1077-1079, 1983

13. Gabay C, Ruedin P, Slosman D, Bonjour JP, Lesky M,Rizolli R: Bone mineral density in patients with end­stage renal failure. Am J Nephrol 13: 115-123, 1993

14. Gagnon NB, Mohr G, Martinez SH: Unusual duralfistulae. J Otolaryngol 13:395-402, 1984

15. Iwasaki S, Atsumi K, Ocho S, Mizuta K: Facial nervestimulation by a cochlear implant in a hemodialysispatient with bone of low mineral density. Eur ArchOtorhinolaryngol 255:352-4, 1998

16. Malluche H, Monier-Faugere MC: Renal bone disease1990:An unmet challenge for the nephrologist. KidneyInt 38:193-211, 1990

17. Mannie MS, Richard LR, Kenneth N: Spontaneous"high pressure CSF rhinorrhoea". Cerebrospinal f1uidleakage caused by long-standing increased intracranialpressure. Br J Radiol 42:619-622, 1969

18. Massry SG: Divalent ion metabolism and renalosteodystrophy. Massry SG, Glassock RC (eds),Textbook of Nephrology, 2. baski, Baltimore, Williamsand Wilkins, 1988: 1278-1312 içinde

19. Mourani CC, Mallat SG, Moukarzel MY, AkatcherianCY,and Cochat P: Kidney transplantation after a severeform of pseudotumor cerebri. Pedia tr NephroI12:709­711, 1998

20. Nilsson P: Bone disease in renal failure. Scand J UrolNephrol Suppl 84: 1-68, 1984

21. Noetzel MJ, Rioux SD: Pseudotumor cerebri associatedwith obstructive nephropathy. Pediatr Neurol 2:238­240, 1986

22. Ommaya AK: Cerebrospinal Fluid Fistula and

Türk Nörosirürji Dergisi 12: 60 - 65, 2002

Pneumocephalus. Wilkins RH, Rengachary SS (eds),Neurosurgery, 2. baski, The McGraw-HilI, Inc.,1996:2773-2782 içinde

23. Perani D, Scotti G, Colombo N, Sterzi R, Castelli A:

Spontaneous CSF rhinorrhea through the laminacribrosa associated with primary empty sella. Ital JNeurol Sci V:167-172, 1984

24. Sheth JK, Kivlin JD, Leichter HE, Pan CG,and Multauf

c: Pseudotumor cerebri with vision impairment in twochildren with renal transplantation. Pediatr Nephrol

Özvereii: KBY'llde Kafa Tabam Erozyoilli

8:91-93, 1994

25. Slotopolsky E: Renal osteodystrophy. Wyngaarden JB,Smith LH, BennettJC (eds), Cecil Textbook of Medicine,

Philadelphia, W.B. Saunders, 1992:1423-1426 içinde26. Usui Y, Tamaki S, Hashizume M, Mukoyama M,

Matsuo T: A case with chronic renal hemodialysis andintracranial hypertension-a study on CSF dynamics.No To Shinkei. 41:397-404, 1989

27. Williams PL and Warwick R: Gray's Anatomy, 36.baski, New York, Churchill Livingstone, 1980:1055 s

Walter Edward

Dandy, 1886-1946

Kafatasindaki erozyonlar çogu zaman sistemik bir hastaligin

habercisi olabilir. Düzgün kenarli erozyonlar siklikla iyi huylu bir

etyolojiyii irregüler kenarli erozyonlar ise enfeksiyon ya da malignbir etyolojiyi düsündürür.

65