Kondrosarkoma

ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas

Kondrosarkoma

biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan bagian permukaan pelvis

1. Primer : Untuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri . 2. Sekunder : merupakan bentuk degenerasi keganasan dari penyakit lain seperti enkondroma, osteokondroma dan kondroblastoma.

Menurut

Spjut dkk. serta Lichtenstein, kondrosarkoma lebih sering ditemukan pada pria daripada wanita, sedangkan Jaffe mengatakan, tidak ada perbedaan insidens. Dari segi ras penyakit ini tidak ada perbedaan. Terbanyak pada orang dewasa (20-40 tahun), 76% kondrosarkoma primer berasal dari dalam tulang (sentral) sedangkan kondrosarkoma sekunder banyak ditemukan berasal dari tumor jinak seperti osteokondroma atau enkondroma yang mengalami transformasi.

Pasien

dengan olliers disease (enkondromatosis multipel) atau maffuccis syndrome (enkondroma multipel + hemangioma) memiliki resiko lebih tinggi sering sekali muncul pada dekade ketiga dan keempat. Di Amerika Serikat, kondrosarkoma merupakan tumor terbanyak kedua dari 400 jenis tulang ganas primer dengan jumlah kasus 25% dari seluruh keganasan tulang primer dan sekitar 11% dari seluruh keganasan tulang. Setiap tahun, terdapat 90 kasus baru kondrosarkoma.

kondrosarkoma masih belum diketahui secara pastikondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor ini dapat juga terjadi akibat efek samping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk kanker primer. Selain itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome, beresiko tinggi untuk terkena kondrosarkoma. Etiologi

1.

Nyeri Nyeri merupakan gejala yang paling banyak ditemukan. Sekitar 75% pasien kondrosarkoma merasakan nyeri. Gejala dini biasanya berupa nyeri yang bersifat tumpul akibat pembesaran tumor yang perlahanlahan. Nyeri berlangsung lama dan memburuk pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang. Nyeri diperberat oleh adanya fraktur patologis.

2.Pembengkakan Pembengkakan lokal biasa ditemukan. 3. Massa yang teraba yang diakibatkan penonjolan tulang. 4. Frekuensi miksi meningkat , Manifestasi klinis ini ditemukan pada kondrosarkoma di pelvis.

Tampak

sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan bercak- bercak kalsifikasiyang berasal dari matriks kartilago disertai proses destruksi kortek,sehinggatumor dapat dilihat meluas ke jaringan lunak disekitarnya

Gambaran

makroskopis pada kebanyakan tumor memperlihatkan sifat kartilaginosa; besar dengan penampilan berkilau dan berwarna kebiru-biruan. Secara mikroskopis, beberapa tumor berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan enkondroma bila hanya berdasakan pada gambaran histologis saja. Kecurigaan kearah keganasan apabila sel berinti besar, inti multipel dalam suatu sel tunggal atau adanya beberapa kondroblas dalam satu lakuna. Diantara sel tersebut terdapat matriks kartilaginosa yang mungkin disertai dengan kalsifikasi atau osifikasi.

Stage 1A merupakan tumor grade rendah di dalam tulang Stage 1B merupakan tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces, nervus dan pembuluh darah. Stage 2A merupakan tumor grade tinggi di lapisan keras tulang. Stage 2B merupakan tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces, nervus dan pembuluh darah. Stage 3 merupakan tumor grade rendah-tinggi, bisa di dalam atau di luar tulang namun telah mengalami metastase.

Jenis terapi yang diberikan kepada pasien tergantung pada beberapa hal seperti: 1. Ukuran dan lokasi dari kanker 2. Menyebar tidaknya sel kanker tersebut. 3. Grade dari sel kanker tersebut. 4. Keadaan kesehatan umum pasien Pasien dengan kondrosarkoma memerlukan terapi kombinasi pembedahan (surgery), kemoterapi dan radioterapi.

Langkah

utama penatalaksanaan kondrosarkoma pembedahan karena kondrosarkoma kurang berespon terhadap terapi radiasi dan kemoterapi. Variasi penatalaksanaan bedah dapat dilakukan dengan kuret intralesi untuk lesi grade rendah, eksisi radikal, bedah beku hingga amputasi radikal untuk lesi agresif grade tinggi. Lesi besar yang rekuren penatalaksanaan paling tepat adalah amputasi.

Kemoterapi,

Terapi ini menggunakan obat anti kanker (cytotoxic) untuk menghancurkan sel-sel kanker. Namun kemoterapi dapat memberikan efek samping yang tidak menyenangkan bagi tubuh. Efek samping ini dapat dikontrol dengan pemberian obat.

Prinsip radioterapi adalah membunuh sel kanker menggunakan sinar berenergi tinggi. Radioterapi diberikan apabila masih ada residu tumor, baik makro maupun mikroskopik. Radiasi diberikan dengan dosis per fraksi 2,5 Gy per hari dan total 50-55 Gy memberikan hasil bebas tumor sebanyak 25% 15 tahun setelah pengobatan. Pada kasus-kasus yang hanya menjalani operasi saja menunjukkan kekambuhan pada 85%. Efek samping general radioterapi adalah nausea dan malasea. Efek samping ini dapat diminimalkan dengan mengatur jarak dan dosis radioterapi.

apabila

seluruh tumor diangkat, lebih dari 75% penderita dapat bertahan hidup. Rekurensi kondrosarkoma biasa terjadi 510 tahun setelah operasi dan tumor rekuren bersifat lebih agresif serta bergrade lebih tinggi dibanding tumor awalnya. Walaupun bermetastasis, prognosis kondrosarkoma lebih baik dibandingkan osteosarkoma.