Kompilasi Terjemahan Jurnal Radiologi

Click here to load reader

  • date post

    29-Nov-2015
  • Category

    Documents

  • view

    139
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of Kompilasi Terjemahan Jurnal Radiologi

Pubertas dini pada anak-anak: Sebuah tinjauan temuan pencitraan Faizah MZ1,*, Zuhanis AH1, Rahmah R2, Raja AA2, Wu LL2, Dayang AA3, Zulfiqar MA

1. Departemen Radiologi, Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Centre (UKMMC), Kuala Lumpur, Malaysia 2. Departemen Pediatri, Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Centre (UKMMC), Kuala Lumpur, Malaysia3. Pediatri Satuan Bedah, Departemen Bedah, Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Centre (UKMMC), Kuala Lumpur, Malaysia Diterima 6 Juli 2011, diterima dalam bentuk direvisi 20 Oktober 2011, diterima 27 Oktober 2011

AbstraksiTujuan : Ulasan ini bertujuan untuk menentukan temuan pencitraan pada pasien dengan pubertas dini.Hasil : Dalam waktu 8 tahun (2002-2010) ada 53 pasien yang didiagnosis dengan pubertas dini. Dari 53 pasien , 37 telah menjalani diagnostik pencitraan untuk mendeteksi penyebab organik kemungkinan pubertas dini . Temuan pencitraan yang positif pada 31 pasien, 3 daripada pasien-pasien tersebut masing-masing memiliki 2 temuan (34 kelainan). Dari pasien dengan temuan pencitraan positif , pubertas dini sentral (Gonadotropin - dependen) adalah lebih umum (81 % , 25/31) dan penyebab termasuk : hamartoma tuber cinereum ( n = 10 ) , glioma (n = 6) , kelenjar pineal tumor (n = 4) , hydrocephalous (n = 3) , arachnoid kista (n = 2) dan lain-lain (n = 3) . Pubertas dini perifer (Gonadotropin - independen) dapat menyebabkan : tumor adrenal testis ( n = 3 ) , karsinoma adrenal (n = 1) , tumor sel teka granulosa ovarium (n = 1), dan tuberous sclerosis (n = 1).Kesimpulan : Temuan pencitraan positif diamati pada 84 % (31/37) dari subyek. Hamartoma hipotalamus adalah pencitraan yang paling umum ditemukan di pubertas dini sentral sementara sisanya, pencitraan tumor adrenal testis yang paling umum ditemukan di pubertas dini perifer. 2012 Biomedical Imaging dan Intervensi Journal. All rights reserved.

Kata kunci: Pubertas dini, pencitraan

PENDAHULUANPubertas dini didefinisikan sebagai perkembangan karakteristik seksual sekunder sebelum usia 8 tahun pada anak perempuan dan anak laki-laki 9 tahun [1-3]. Dua jenis pubertas dini yang dipakai adalah , pubertas dini sentral (CPP) dan pubertas dini perifer (PPP) [1-3]. Dalam rangka untuk memahami dua jenis pubertas dini ini, kita harus memahami pengetahuan dasar tentang pubertas yang normal yang berkaitan dengan aksis hipotalamus-pituitari-gonad (HPG) [2, 3]. Hormon gonadotropin-releasing ( GnRH ) yang dihasilkan oleh hipotalamus otak menyebabkan aktivasi dari hipofisis anterior untuk memproduksi dan melepaskan gonadotropin , luteinising hormone (LH), dan follicle-stimulating hormone ( FSH ). Hormon-hormon ini kemudian akan mengaktifkan gonad (seperti testis pada anak laki-laki dan ovarium pada anak perempuan) untuk memproduksi hormon seks pria (testosteron) dan hormon seks wanita (estrogen) , sesuai dengan kebutuhan masing-masing . Hormon-hormon yang dihasilkan oleh gonad menyebabkan perubahan fisik dan seksual pubertas [2 , 3].CPP, yang juga disebut pubertas dini GnRH - dependent, disebabkan oleh aktivasi awal dari HPG [1 , 3]. Hal ini lebih sering terjadi pada anak perempuan, dan biasanya idiopatik. Penyebab sekunder dari CPP meliputi : tumor otak, infeksi otak, cacat bawaan otak, radiasi atau cedera pada otak atau sumsum tulang belakang, dan iskemia otak. Penyebab paling umum dari CPP adalah tumor hipotalamus, khususnya hamartoma tuber cinereum hamartoma diikuti dengan hidrosefalus dan riwayat cedera sistem saraf pusat sebelumnya (SSP) [1]. PPP , yang juga disebut pubertas dini GnRH - independen, tidak melibatkan aksis HPG. Hal ini disebabkan oleh pelepasan estrogen atau testosteron ke dalam tubuh dari organ abnormal dan penyebabnya antara lain hiperplasia adrenal, tumor adrenal, gonad dan tumor [1]. Ulasan ini bertujuan untuk menentukan temuan pencitraan pada pasien dengan pubertas dini

DATA DAN METODEIni merupakan penelitian retrospective dari temuan radiologi pada pasien dengan pubertas dini. Daftar pasien dengan pubertas dini dari tahun 2002 sampai tahun 2010 diperoleh dari ahli endokrin anak di pusat medis dimana studi ini dilakukan. Berdasarkan daftar ini, hasil atau laporan radiologi dari pasien yang telah melakukan atau menjalani pemeriksaan radiologi ditinjau kembali atau diteliti. Laporan-laporan ini diambil dari Sistem Informasi Radiologi Terpadu atau Integrated Radiology Information System (IRIS). Untuk pasien yang difoto setelah September 2007, gambaran atau citraan radiologi ditinjau atau dilihat melalui the Picture Archiving and Communication System (PACS) (Medweb). Untuk pasien yang difoto sebelum bulan September 2007, gambaran atau citraan ditinjau dari hardcopy (dalam bentuk film).Diagnosis puberitas dini dibuat berdasarkan evaluasi klinis, pemeriksaan plasma hormonal (LH , FSH dan testosteron / tingkat estradiol), dan penilaian umur tulang oleh Ahli endokrin anak. Pemeriksaan radiologi dilakukan bila ada indikasi (Gambar 1). Ketetapan atau syarat untuk melakukan pemeriksaan radiologi dibuat oleh Ahli endokrin anak (peadiatric endocrinologist) berdasarkan beberapa faktor, termasuk: usia yang sangat muda (di bawah umur 3 tahun), perkembangan pubertas yang cepat, adanya tanda-tanda dan gejala neurologis, dan pada pemeriksaan biokimia saat itu menuju pada patologis pubertas dini. Petugas medis senior atau ahli radiologi melakukan ultrasound scans (USG) dengan menggunakan mesin USG (HD11 atau IU22, Philips, Eindhoven, The Netherlands). Computed tomography (CT) dengan kontras dilakukan pada potongan aksial dengan rekonstruksi multi-planar (Siemens SOMATOM 64-slices, Erlangen, Germany). MRI dilakukan dengan menggunakan dua mesin yang berbeda, sebelum tahun 2006 (Siemens MAGNETOM 1.5T, Erlangen, Germany) dan setelah tahun 2006 (Siemens AVANTO 1.5T, Erlangen, Germany).Data dicatat dalam Microsoft Excel dan dianalisis menggunakan paket statistik SPSS (versi 16) untuk statistik deskriptif. Analisis statistik tidak dilakukan, karena ini adalah evaluasi deskriptif.

HASILDari tahun 2002 hingga 2010, ada total 53 pasien (35 perempuan dan 18 laki-laki) berusia antara 1 dan 15 tahun (rata-rata usia 6,9 tahun) dengan diagnosis pubertas dini. Beberapa telah didiagnosis sebelum masa penelitian (sebelum tahun 2002) dan karena itu anak-anak dari usia 8 dan 9 tahun yang termasuk dalam sampel.

Figure 2 One year-old boy who presented with penile enlargement. Coronal T1WI MRI of the brain shows mass in hypothalamus (arrow) representing tuber cinerium hamartoma.

Figure 3 A girl with global developmental delay who presented with bilateral breast enlargement. T1WI Sagittal MRI of the brain (post-gadolinium dynamic protocol) shows an intrasellar lesion representing pituitary microadenoma (arrow).

Figure 4 Seven year-old boy with neurofibromatosis Type 1 (NF-1) who presented with hirsutism. T2-FLAIR MRI of the brain shows multiple foci of high signal intensity in the basal ganglia and cerebelli (arrows) consistent with myelin vacuolation.

Figure 5 Five year-old boy who presented with penile enlargement. T1WI post-gadolinium MRI of the brain in sagittal and coronal views demonstrates multiple enhancing lesions in the hypothalamus and right basal ganglia (arrows). Histology showed intracranial germ cell tumour.

Figure 6 Four year-old boy who presented with impaired vision and acne. T1WI post-gadolinium sagittal MRI of the brain shows heterogenously enhancing suprasellar tumour (arrows) with hydrocephalus. Histology revealed pilomyxoid astrocytoma.Dari 53 pasien yang ditinjau, 70% (37/53) telah menjalani beberapa bentuk pemeriksaan radiologi: MRI otak, USG panggul/testis atau CT abdomen. Dari 37 pasien yang menjalani pemeriksaan radiologi, 84% (31/37) memiliki temuan abnormal. Tiga dari pasien memiliki masing-masing 2 temuan, tumor intrakranial bersamaan dengan hidrosefalus. Hal ini mengakibatkan total 34 kelainan . Enam pasien memiliki MRI otak yang normal dan karena itu didiagnosis dengan CPP idiopatik. Ini lebih umum pada anak perempuan (n = 5) dibandingkan dengan anak laki-laki (n = 1) . Dari 16 pasien yang tidak dicitrakan, 11 adalah perempuan didiagnosis dengan CPP idiopatik, sedangkan 4 anak perempuan dan 1 anak laki-laki didiagnosis dengan hiperplasia adrenal kongenital .

Ada 82% (28/34) penyebab GnRH-dependent yang terdeteksi pada pencitraan dibandingkan dengan 18% (6/34) penyebab GnRH-independen. Di antara perempuan dengan CPP, 45% (13/29) memiliki patologi intrakranial dan 55% (16/29) didiagnosis sebagai CPP idiopatik (Tabel 1). Di antara anak laki-laki dengan CPP, 92% (12/13) memiliki patologi intrakranial sementara 8% (1/13) telah idiopatik CPP (Tabel 1). Penyebab GnRH-dependent yang terlihat pada pencitraan termasuk: hamartoma hipotalamus (n = 10), hidrosefalus (n = 3), astrocytoma / glioma (n = 6), tumor kelenjar pineal (n = 4), kista araknoid (n = 2) dan 1 kasus masing-masing untuk hipofisis microadenoma, mielin vakuolasi neurofibromatosis tipe 1 (NF-1) dan suprasellar germinal sel tumor dengan metastasis otak (Angka 2-5).

Figure 7 Eight year-old boy who presented with signs of increased intracranial pressure and hirsutism. MRI shows heterogenously enhancing suprasellar tumour (arrows) with hydrocephalus. Histology showed low-grade astrocytoma.

Figure 8 Seven years-old girl who presented with bilateral breast enlargement. T2-FLAIR axial MRI of the brain shows brainstem glioma (arrows).Penyebab paling umum dari tumor intrakranial di CPP adalah hamartoma hipotalamus, yang ditemukan dalam kedua populasi pria dan wanita. 4 dari 6 pasien dengan kasus astrocytoma/glioma, lokasi tumor berada di wilayah supratentorial. Dua kasus ini memiliki hidrosefalus penyerta (gambar 6 dan 7). 2 kasus glioma lainnya terjadi pada anak perempuan dan ditemukan di batang otak (Gambar 8). Keduanya tidak memiliki neurofibromatosis. Salah satu dari dua kista araknoid terletak di wilayah suprasellar dengan komplikasi hidrosefalus (