KOLESTASIS

PEMBIMBING : Dr. DIANTO. SpA

OLEH : ANITA. V. U

PENDAHULUAN

Kolestasis adalah terganggunya aliran empedu bahkan sampai berhentinya aliran empedu tersebut.

Secara klinis dapat diketahui dengan adanya ikterus

Kolestasis neonatal adalah merupakan permasalah dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak disebabkan spektrum penyebab sangat luas dengan gejala klinis yang serupa.

Pada kelainan intrahepatik dapat dilakukan dengan tindakan konsertif dan medikamentosa sedang pada kelainan ekstrahepatik terutama atresia bilier, usia saat dilakukan pembedahan sangat menentukan prognosis.Kolestasis pada bayi terjadi pada kurang

lebih 1 : 25000 kelahiran hidup. Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr.Sutomo surabaya antara tahun 1994 – 2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan neonatal kolestasis.

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI Kolestasis neonatus adalah sebagai

peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi yang berkepanjangan dalam serum 14 hari pertama. Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum. Sehinggan menyebabkan tertahannya bahan-bahan atau substansi tersebut didalam hati dan menimbulkan hepatosit

GEJALA KLINIS

Kuning (IKTERUS) Gatal – gatal dikulit (Pruritus)

Urine berwarna gelap Tinja pucat seperti dempul

Pembesaran perut

EPIDEMIOLOGI

Kolestasis pada bayi terjadi kurang lebih 1:25000 kelahiran hidup.

Di Indonesia sendiri tepatnya di Rawat Inap Anak RSU Dr.Sutomo antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan neonatal kolestatis. Neonatal hepatitis 68 (70,8%), atresia bilier 9 (9,4%), kista duktus koledukus 5 (5,2%), kista hati 1 (1,04%).

ETIOLOGI KOLESTASIS

Intrahepatik ekstrahepatik

Cedera saluran cedera hepatositEmpedu atresia

bilierpenyakit infeksi hepatitis

neonatusMetabolik Virus (TORCH) “idiopatik”

KLASIFIKASI

•obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik

Kolestasis Ekstrahepat

ik

•Saluran Empedu•Kelainan Hepatosit

Kolestasis

Intrahepatik

PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS

DIAGNOSIS

anamnesa

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan penunjang

ANAMNESA Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari,

tinja akolis yang persisten harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier. 1234578

Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal.

Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi.

Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi α1-antitripsin).

PEMERIKSAAN FISIK Mata : Dikonsultasikan ke ahli mata apakah ada katarak atau

chorioretinitis (pada infeksi TORCH) atau posterior embrytoxon (pada syndrom alagille).

Kulit : ikterus dan dicari tanda – tanda komplikasi sirosis seperti spider angiomata, eritema palmaris, edema

Dada : Bising jantung ( pada sindroma alagille, atresia biliaris) Abdomen :

Hepar : ukuran lebih besar atau lebih kecil dari normal, konsistensi hati normal atau keras, permukaan hati licin/berbenjol-benjol/bernodul.

Lien : splenomegali

Vena kolateral, asites Lain – lain : jari – jari tabuh, asteriksis, foetor hepatikum,

fimosis.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Gambaran darah tepi Biokimia darah ( serum bilirubin direct

dan indirect, SGOT, SGPT, Albumin, Globulin, Ureum, Kreatinin, GDP, asam empedu).

Urine (bilirubin, urobilin, kultur urine bakteri atau virus ).

Pencitraan (USG 2 fase : puasa 4-6 jam dan sesudah minum)

Biopsi Hati Intrahepatis Ekstrahepatis

SGOT/SGPT +++ +

µ - GT + ++++

Billirubin serum +++ +

PENATALAKSANAANMemperbaiki aliran empedu :

1. operasi pada kolestasis obstruktif 2. Asam ursodeoksikolat 10-20

mg/kgBB3. kebutuhan kalori 130-150% bayi

normal + mengandung lemak rantai sedang

4. Mineral dan trace element Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe

5. Vitamin yang larut lemADEK- A 5.000 – 25.000 U/ hr- D3 0,05 – 0,2 μg/ kgBB/ hr

- E 25 – 50 IU/ kgBB/ hr- K1 2,5 – 5 mg/ 2 – 7 x/ mig

6. Terapi untuk mangatasi pruritus :- Kolestiramin 0,25 – 0,5 g/ kgBB/ hr- antihistamin difenhidramin 5-10mg/kgBB/hari.- Rifampisin 10 mg/ kgBB/ hr.

7. Pasien dengan kolestatis perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak.

TERIMA KASIH