Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met...
Transcript of Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met...
1560 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
Opzet van dit artikel. De ziektegeschiedenis wordt beschreven
zoals die zich in de praktijk heeft voorgedaan. Daarbij is het
commentaar van een ervaren clinicus, die niet betrokken
was bij de behandeling van de patiënt, onveranderd weer-
gegeven. Deze clinicus heeft zonder verdere consultatie de
vragen beantwoord, maar blijft echter anoniem en wordt,
ondanks een substantiële inbreng, niet genoemd in de
auteurslijst. Het gaat om de didactische waarde van de prak-
tijksituatie.
ziektegeschiedenis
Patiënt A, een 42-jarige man met een blanco voorgeschiede-
nis, werd opgenomen op de afdeling Heelkunde in verband
met progressieve pijn in de linkerlies- en -heupregio. Hier-
bij had hij bij tussenpozen koorts, zonder een duidelijk
patroon. Het lichaamsgewicht was stabiel en er bestond
geen nachtzweten. Een broer van patiënt was overleden aan
teelbalkanker.
Het lichamelijk onderzoek liet een matig zieke, mank
lopende man zien. De lichaamstemperatuur was 38°C.
Er werden geen pathologische lymfklieren gepalpeerd. De
bloeddruk was 140/70 mmHg, de pols 78/min. Onderzoek
van hart, longen en abdomen was niet afwijkend. Er waren
geen aanwijzingen voor een liesbreuk. Aan de benen waren
goede vaatpulsaties en er was geen oedeem. Psoasprikke-
ling (aantoonbaar door pijn in de heup bij flexie van de heup
tegen weerstand) was afwezig. De waarden van het labora-
toriumonderzoek staan weergegeven in tabel 1.
Het aanvullend beeldvormend onderzoek leverde de vol-
gende resultaten op: voor-achterwaartse en dwarse thorax-
foto: geen bijzonderheden; buikoverzichtsfoto: normaal
beeld van de gasverdeling, geen steenschaduwen; röntgen-
foto van het bekken en de heupen en MRI van de rug:
normale botstructuur, geen aanwijzingen voor discitis; rönt-
genfoto van het colon: normaal, geen divertikels.
Op de CT-opname van het abdomen werd een verdikte
M. psoas links gezien, verdacht voor een infiltraat (figuur
1a). Ook was er enige nierstuwing links (zie figuur 1b).
Bloedkweken waren bij herhaling negatief, evenals een
mantouxtest. Vervolgens werd onder CT-geleide een percu-
tane naaldbiopsie uitgevoerd, waarbij weefsel werd verkre-
gen uit de afwijking in de psoasregio links. Op basis daar-
van kon echter geen classificerende diagnose worden ge-
steld: de patholoog zag chronisch fibroserende ontsteking
in nauwe relatie met dwarsgestreept spierweefsel, maar
geen aanwijzingen voor een maligniteit (figuur 2).
Patiënt werd overgeplaatst naar de afdeling Interne
Geneeskunde.
vragen aan de internist
1. Wat is uw differentiaaldiagnose?
2. Welk onderzoek zou u verder afspreken?
3. Zou u patiënt gaan behandelen en, zo ja, op welke wijze?
antwoord van de internist
1. Het betreft een man met pijn in de linker lies en heup,
die gepaard gaat met koorts. Bij laboratoriumonderzoek
worden verhoogde ontstekingsmarkers gevonden en bij
het beeldvormend onderzoek een massa ter hoogte van de
M. psoas links. Gezien de kliniek kan in eerste instantie
gedacht worden aan een psoasabces. De focus kan gelegen
zijn in structuren die anatomisch verbonden zijn met de
psoas, zoals een intra-abdominaal proces of een laesie in
de wervelkolom. Een dergelijk abces kan ook ontstaan zijn
door een hematogene infectie van de M. psoas, wat altijd tot
de mogelijkheden behoort. De CT-opname laat geen andere
intra-abdominale afwijkingen zien, behalve een stuwing
van de linker nier. Het is goed mogelijk dat de linker ureter
ook betrokken is in het infiltraat, waardoor de stuwing
verklaard kan worden. Een MRI van de wervelkolom toon-
de geen afwijkingen; een spondylodiscitis als focus is dus
uitgesloten. Verder kan differentiaaldiagnostisch gedacht
worden aan een hematoom, maar dit is bij een patiënt op
deze leeftijd die geen antistollingsmiddelen gebruikt niet erg
waarschijnlijk. Een andere mogelijkheid is retroperitoneale
fibrose. Misschien dat de uitslag van het pathologisch
onderzoek hier goed bij kan passen.
Tenslotte acht ik een maligniteit niet geheel uitgesloten,
voor de praktijk
Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met pijn in de
heup en koorts
P.R.Tuinman, L.C.F.de Nes, J.L.G.Blaauwgeers, H.R.Koene, S.H.A.Peters en W.Hart
Flevoziekenhuis, Hospitaalweg 1, 1315 RA Almere.Afd. Interne Geneeskunde: hr.drs.P.R.Tuinman, arts in opleiding tot in-ternist; hr.dr.S.H.A.Peters, internist.Afd. Heelkunde: mw.drs.L.C.F.de Nes, arts.Afd. Pathologie: hr.drs.J.L.G.Blaauwgeers, patholoog.Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, afd. Hema-tologie, Amsterdam.Hr.dr.H.R.Koene, hematoloog.Hr.dr.W.Hart, internist n.p., Naarden.Correspondentieadres: hr.dr.S.H.A.Peters ([email protected]).
1561Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
ook al heeft patiënt geen B-symptomen, behalve koorts.
Gezien de belaste familieanamnese zou ik graag geïnfor-
meerd willen worden over de bevindingen bij palpatie van
de testes.
2. Omdat een abces of een ontstekingsproces zeer goed
tot de mogelijkheden behoort, zou ik een nieuwe punctie
willen verrichten voor een banale kweek en een kweek op
mycobacteriën. Bloedkweken zijn reeds verricht. Indien bij
uitdieping van de anamnese patiënt toch buikklachten blijkt
te hebben – al dan niet met diarree – zou ik een coloscopie
overwegen met gedachten aan een focus in de darm, zoals
de ziekte van Crohn. Ik zou van de patholoog willen weten
of het biopt representatief is en als dat niet het geval is, zou
ik opnieuw biopteren voor pathologisch onderzoek met als
vraagstelling ‘retroperitoneale fibrose dan wel maligniteit?’
3. Ik zou patiënt pijnstillers geven, maar verder zijn er
nu nog onvoldoende gegevens om patiënt gericht te behan-
delen.
vervolg van de ziektegeschiedenis
Aanvullend immunologisch laboratoriumonderzoek werd
ingezet (zie tabel 1). Bij echografie van het scrotum werden
normale testes vastgesteld. Gezien de twijfel over de repre-
sentativiteit van het biopt werd besloten opnieuw een biop-
sie te verrichten. Het histologisch onderzoek leverde echter
wederom een beeld op van een fibroserende ontsteking zon-
der aanwijzingen voor een maligniteit. Kweken van het ma-
teriaal bleven negatief.
Op grond van de positieve test op antinucleaire antistof-
fen (ANA), in combinatie met de fibrosering in het histo-
logisch biopt en de lokalisatie van de afwijking, werd de
werkdiagnose ‘retroperitoneale fibrose’ gesteld.
vragen aan de internist
4. Bent u het eens met deze diagnose?
5. Wilt u nog verder onderzoek afspreken?
6. Hoe zou u patiënt behandelen?
antwoord van de internist
4. Er heeft inmiddels een goede evaluatie van de testes
plaatsgevonden, waarbij geen afwijkingen werden aange-
toond. Ook werd een kweek van het biopt genomen, en
deze bleek negatief. De vraag is echter of het materiaal ook
gekweekt is op mycobacteriën. Het tweede biopt toonde we-
derom geen aanwijzingen voor een maligniteit. Ik ben het
dan ook eens met de gedachte van de behandelaars dat
de diagnose ‘retroperitoneale fibrose’ het waarschijnlijkst
lijkt.
5. Een mantouxtest werd reeds verricht. De röntgenopname
van de thorax was niet afwijkend. Tuberculose is niet geheel
uitgesloten, maar lijkt toch wel onwaarschijnlijk. Ik vind de
diagnostiek op dit moment compleet.
6. Ik zou patiënt behandelen voor een mogelijke retro-
peritoneale fibrose en starten met een hoge dosering predni-
son (eenmaal daags 60 mg per os). Ik weet dat er studiege-
gevens zijn naar de mogelijke werkzaamheid van tamoxifen
bij retroperitoneale fibrose, maar de details daarvan ken ik
niet.
vervolg van de ziektegeschiedenis
De behandelend clinici besloten een proefbehandeling te
starten met prednison (oraal, 60 mg dd). Dit resulteerde al
snel in een goede klinische verbetering, waarbij patiënt na
2 weken koorts- en pijnvrij was en weer normaal kon lopen.
Echter, na 4 weken verslechterde de situatie en kreeg pa-
tiënt wederom toenemende pijn in het linker been en koorts.
Bij herhaald CT-onderzoek werd een duidelijke progressie
van de afwijking in de linker psoasregio gezien met sterke
tabel 1. Uitslag van het laboratoriumonderzoek bij patiënt A
bepaling uitslag referentiewaarde
bezinking 53 mm/1e uur 15hemoglobine 7,9 mmol/l 8,5-11MCV 82 fl 80-100leukocyten 27,6 × 109/l 4-10trombocyten 437 × 109/l 150-400neutrofielen 92% 43-73natrium 135 mmol/l 135-147kalium 4,3 mmol/l 3,5-5,0creatinine 65 µmol/l 65-115calcium 2,31 mmol/l 2,2-2,6fosfaat 0,95 mmol/l 0,7-1,0totaaleiwit 74 g/l 60-80albumine 34 g/l 35-50alkalische fosfatase 89 U/l 120γ-GT 73 U/l 55ASAT 17 U/l 35ALAT 39 U/l 45LDH 175 U/l 250glucose 7,3 mmol/l 4,0-6,0M-proteïne geen bijzonderheden
CRP 178 mg/l 10ANA positief negatief
anti-DNA negatief negatief
ENA negatief negatief
ferritine 6 ng/ml 20-250AFP 7 ng/ml < 7HCG β-unit 5 U/l < 1
MCV = ‘mean corpuscular volume’; ASAT = aspartaataminotransferase;
ALAT = alanineaminotransferase; LDH = lactaatdehydrogenase; CRP =
C-reactieve proteïne; ANA = antinucleaire antistoffen; ENA = antistoffen
tegen extraheerbare kernantigenen; AFP = alfa-foetoproteïne; HCG =
humaan choriongonadotrofine.
1562 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
compressie van de iliacale vaatstructuur en een toenemend
stuwingsbeeld van de linker nier (figuur 3).
vragen aan de internist
7. Hoe luidt uw differentiaaldiagnose nu?
8. Hoe zou uw verdere beleid (diagnostiek, behandeling) er
uitzien?
antwoord van de internist
7. De aanvankelijke goede respons op de therapie was
hoopvol. De progressie van de afwijkingen na 4 weken
behandeling met prednison kan verschillende dingen bete-
kenen.
– Patiënt heeft toch tuberculose. De verwachting is dan wel
dat de kweek wellicht inmiddels positief zou zijn gewor-
den.
– Patiënt heeft toch een maligniteit, bijvoorbeeld een lym -
figuur 1. CT-opname van het abdomen van patiënt A bij opname: (a) er is duidelijke weefseltoename te zien in de psoasregio links en
(b) op de doorsnede op het niveau van de linker nier is uitzetting van het linker pyelum zichtbaar.
a
b
lever aorta
rechter nier
wervel linker nier met uitgezet pyelum
Aa. iliacae
M. psoas
bekkenkam zwelling psoasregio
1563Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
figuur 2. Eerste biopt van patiënt A uit de psoasregio. Er is deels atrofisch dwarsgestreept spierweefsel te zien met tussen- en naastgelegen
bindweefseltoename en fibroblastproliferatie (en er zijn tevens focaal geclusterde lymfocyten zichtbaar) (HE-kleuring, circa 200 maal ver-
groot).
atrofische dwarsgestreeptespiervezels
fibroblasten (kernen)te midden van collageen bindweefsel
cluster van lymfocyten
figuur 3. Herhaalde CT-opname van het abdomen van patiënt A in verband met terugkerende klachten tijdens prednisonbehandeling.
Er is een duidelijke toename van de massa in de linker iliopsoasregio waarneembaar.
A. iliaca
zwelling in iliopsoasregiomet centrale verweking
1564 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
foom. Ik denk dat met deze vraagstelling alsnog een derde
biopt genomen zou moeten worden.
– Patiënt heeft een therapieresistente vorm van retro-
peritoneale fibrose.
8. Zoals hierboven gezegd, zou ik een nieuw biopt nemen.
Eventueel een open biopt om meer weefsel te kunnen ver-
krijgen, als hiervan een meerwaarde te verwachten is. Op
basis van dat biopt zou wellicht ook een PCR-test op myco-
bacteriën gedaan kunnen worden, als die al niet eerder werd
uitgevoerd. Als er opnieuw geen aanwijzingen zijn voor een
maligniteit of een infectie, zou ik de therapie met immuun-
suppressiva uitbreiden, met als werkdiagnose ‘therapie-
resistente retroperitoneale fibrose’.
vervolg van de ziektegeschiedenis
Besloten werd een derde percutane biopsie uit te voeren.
Opnieuw werden onder CT-geleide meerdere biopten uit de
zwelling in de regio van de M. iliopsoas genomen. Hierin
werd nu een grootcellig anaplastisch lymfoom (‘anaplastic
large cell lymphoma’) aangetoond, dat bij immunohisto-
chemisch onderzoek positief was voor ‘cluster of differ-
entiation’(CD)-30 en anaplastisch lymfoomkinase (ALK;
figuur 4 en 5). De iliacale massa bleek een belemmering
te veroorzaken van de veneuze afvloed uit het linker been,
waardoor in korte tijd sterke oedeemvorming was ontstaan.
Daarom werd besloten tot het plaatsen van een percutane
iliacale veneuze stent via de V. femoralis. De procedure werd
door de interventieradioloog in het Academisch Medisch
Centrum te Amsterdam uitgevoerd. Bovendien werd onder
echogeleide een percutane drain in het verzamelsysteem
van de linker nier geplaatst.
Bij stadiëring werden geen andere lymfoomlokalisaties
gevonden, zodat als diagnose werd gesteld ‘extranodaal,
systemisch, ALK-positief anaplastisch grootcellig lymfoom
met B-symptomen: stadium I-EB volgens de ann-arborclas-
sificatie (tabel 2).1 Patiënt werd vervolgens behandeld met
combinatiechemotherapie, bestaande uit cyclofosfamide,
(hydroxy)doxorubicine, vincristine en prednison (CHOP).
Daarbij werd niet gekozen voor 3 CHOP-kuren gevolgd door
radiotherapie, maar voor een intensiever schema van 6 ‘geïn-
tensiveerde’ CHOP-kuren, gezien de grootte van de afwijking
en het agressieve beloop.
Enkele weken later bleek dat patiënt de chemokuren
goed verdragen had en weinig bijwerkingen, behoudens
totale alopecia, had gehad. Zijn gezondheidstoestand was
sterk verbeterd. Hij was koorts- en pijnvrij en liep weer nor-
maal. Bij CT-onderzoek van het abdomen, na de 3e CHOP-
kuur, bleek de massa in de psoasregio met meer dan 50%
afgenomen. De drain in het linker pyelum was inmiddels
weer verwijderd.
nawoord internist
Vanaf het begin heeft een maligniteit in de differentiaal-
diagnose gestaan; ik denk dat dit ook bij de behandelaars
figuur 4. Histologisch preparaat van een biopt uit de psoasregio van patiënt A. Zichtbaar zijn tumorcellen met ruim cytoplasma en
prominente nucleoli (HE-kleuring, circa 400 maal vergroot).
cytoplasma kernen met duidelijke nucleoli
1565Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
het geval is geweest. Omdat tevoren 2 als representatief
beschouwde biopten geen maligniteit toonden, maar juist
fibrosering, sta ik nog steeds achter de keuzen die gemaakt
zijn. Toename van de afwijkingen na 4 weken maakte dat
een nieuw biopt geïndiceerd was. Dat er dan alsnog een
lymfoom wordt gediagnosticeerd behoort tot de mogelijk-
heden.
beschouwing
Zowel de behandelend clinici als de ervaren clinicus (inter-
nist) hebben in de differentiaaldiagnose (tabel 3) verschil-
lende ziektebeelden overwogen als mogelijke oorzaak van
de massavorming in of bij de M. iliopsoas, zoals een abces,
retroperitoneale fibrose, of een benigne dan wel maligne tu-
mor.2 3 Hoewel de biopten geen zekere diagnose opleverden
en bekend is dat met een biopsie, of deze nu percutaan,
laparoscopisch of ‘open’ is genomen, maligne cellen gemist
kunnen worden,4 werd uiteindelijk de werkdiagnose ‘retro-
peritoneale fibrose’ gesteld.
Retroperitoneale fibrose. Retroperitoneale fibrose is een
zeldzame aandoening met een incidentie in de westerse
wereld van 1 op 200.000-1.500.000 per jaar. De ziekte komt
vooral bij mannen voor rond hun 50e jaar.5 6 Bij retroperito-
neale fibrose wordt een fibrotische plaque gevormd rond-
om de abdominale aorta, meestal ter hoogte van de bifurca-
tie. Uitbreiding in het retroperitoneum is eerder regel dan
uitzondering. Soms zijn alleen de iliacale vaten in het pro-
ces betrokken.7 Ook de ureteren kunnen door het ziekte-
proces vernauwd raken, waardoor hydronefrose ontstaat.
Een aantal mogelijke oorzaken van retroperitoneale fibrose
staat vermeld in tabel 4. De oorzaak van idiopathische retro-
peritoneale fibrose is grotendeels onbekend. Gezien de
frequente aanwezigheid van antinucleaire antilichamen,
zoals ook bij patiënt A, wordt wel gesuggereerd dat er een
auto-immuunmechanisme in het spel is.
De behandeling vindt plaats met prednison, dat bij 90%
van de patiënten effectief is, zoals ook aanvankelijk bij pa-
tabel 2. Ann-arborstadiëring van kanker
stadium* omschrijving
I betrokkenheid van één lymfklierstation of één extralymfatisch
gebied
II betrokkenheid van twee of meer lymfklierstations aan
dezelfde kant van het diafragma; gelokaliseerde
aangrenzende betrokkenheid van slechts één
extralymfatisch gebied en lymfklierstation
III betrokkenheid van lymfklierstations aan beide zijden van het
diafragma; met of zonder miltziekte
IV gemetastaseerde betrokkenheid van één of meer extra-
lymfatische organen met of zonder lymfklierbetrokkenheid
*Toevoeging (met prognostische betekenis en therapeutische conse-
quentie): E = extralymfatisch; B = systemische klachten, zoals koorts,
gewichtsverlies en/of nachtzweten.
figuur 5. Histologisch preparaat van een biopt uit de psoasregio van patiënt A. Zichtbaar zijn ‘cluster of differentiation’(CD)-30-posi-
tieve tumorcellen (bruin), los en in clusters gelegen (CD30-immunohistochemische kleuring, circa 400 maal vergroot).
1566 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
tiënt A het geval leek te zijn. Het snelle recidief van de klach-
ten paste echter niet bij deze diagnose. Om die reden werd
dan ook besloten voor de derde maal een biopsie te verrich-
ten, waarbij uiteindelijk de diagnose ‘anaplastic large cell
lymphoma’ (ALCL) werd gesteld.
‘Anaplastic large cell lymphoma’. Klinisch kan ALCL onder-
verdeeld worden in een primaire en een secundaire vorm.
Het laatstgenoemde ziektebeeld wordt veroorzaakt door
anaplastische transformatie van een ander lymfoom.8 Van
alle non-hodgkinlymfomen bij volwassenen is slechts on-
geveer 5% een primaire systemische ALCL. Het is een zeld-
zame ziekte.9 De incidentie in de westerse wereld wordt
geschat op 1 op 300.000 per jaar. In 60-85% van de ALCL-
gevallen komt een translocatie van het ALK-locus op chromo-
soom 2 voor, die leidt tot overexpressie van het ALK-eiwit in
de tumorcellen. In ALCL-gevallen zonder deze translocatie
wordt geen overexpressie van ALK gezien. Op basis van de
ALK-expressie kunnen zo twee vormen van ALCL van elkaar
worden onderscheiden. Een immunohistochemische ALK-
kleuring in het laboratorium wijst op ALK-positiviteit of
ALK-negativiteit. Literatuurgegevens laten zien dat het
behandelresultaat bij systemische ALK-positieve ALCL-pa-
tiënten significant beter is dan bij ALK-negatieve patiënten.10
Diagnostische waarde van een histologisch biopt. Uit de ziek-
tegeschiedenis van patiënt A blijkt hoe moeilijk het kan zijn
om bij een tumor in het iliopsoasgebied een diagnose te
stellen. In deze casus werd eerst een retroperitoneale fibro-
se verondersteld en bleek pas bij het derde biopt dat patiënt
een ALK-positief anaplastisch grootcellig lymfoom had.
Tevens blijkt uit de ziektegeschiedenis dat, zelfs wanneer bij
een biopt representatief materiaal lijkt te zijn verkregen, een
maligniteit kan worden gemist. De verklaring is waarschijn-
lijk dat aan de rand van een maligne gezwel niet zelden een
fibroserende ontsteking kan worden aangetroffen. Door de
uitslag ‘fibroserende ontsteking’ van het eerste en tweede
biopt werden de behandelend artsen op het verkeerde been
gezet.
Dit alles roept de vraag op wat de waarde van een histolo-
gisch biopt is bij het uitsluiten van een maligniteit. Idealiter
zal men voor een diagnostische uitkomst een test gebruiken
waarmee men een zo groot mogelijke verschuiving kan zien
van de voorafkans op ziekte naar de achterafkans.11 De sen-
sitiviteit en specificiteit van een test zijn belangrijke, maar
niet de enige eigenschappen die de voorspellende waarde
van een positieve of negatieve testuitslag bepalen. Deze twee
testeigenschappen kunnen worden gecombineerd tot één
grootheid, het aannemelijkheidsquotiënt of de ‘likelihood’-
ratio.12 Dit quotiënt bestaat uit de kans op een bepaalde test-
uitslag (positief of negatief ) bij zieken, gedeeld door de
kans op diezelfde testuitslag bij niet-zieken. De derde en ze-
ker even belangrijke factor is de voorafkans op de ziekte. Als
de prevalentie van de ziekte niet precies bekend is, moet
worden uitgegaan van de subjectieve schatting van de clini-
tabel 3. Differentiaaldiagnose behorend bij de heuppijn en koorts bij
patiënt A
ziektecategorie aandoening
infectie primair of secundair psoasabces
Mycobacterium tuberculosisdarmflora
spondylodiscitis
nieuwvorming
goedaardig retroperitoneale fibrose
kwaadaardig lymfoom, sarcoom, extragonadale
kiemceltumor
hart- of vaatziekte trombose
stenose
auto-immuunziekte/inflammatoir retroperitoneale fibrose
(poly)myositis
inflammatoir darmlijden
trauma hematoom/psoasbloeding
degeneratief bot- of gewrichtsziekte
artrose
artritis
tabel 4. Oorzaken van retroperitoneale fibrose
idiopathischsecundairmaligniteit
carcinoom
lymfoom
sarcoom
carcinoïd
infectie
tuberculose
histoplasmose
actinomycose
inflammatie
periaortitis bij een aneurysma aortae abdominalis
medicatie
methysergide
bromocriptine
bètablokkers
methyldopa
hydralazine
beschadiging retroperitoneum
bloeding
trauma
radiatie
intra-abdominale processen
diverticulitis
appendicitis
anders
amyloïdose
complicatie bariumonderzoek (perforatie)
1567Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)
cus van de kans op ziekte voordat de test nieuwe informatie
toevoegt. De achterafkans op een ziekte wordt eenvoudig-
weg berekend uit het product van de voorafkans en het aan-
nemelijkheidsquotiënt.
Theorie en praktijk kunnen evenwel behoorlijk verschil-
len. Bij patiënt A waren met betrekking tot de waarde van
de diagnostische biopsie geen gegevens bekend ten aanzien
van sensitiviteit en specificiteit. Bovendien was de vooraf-
kans op ziekte zowel voor retroperitoneale fibrose als voor
een lymfoom zeer laag. De voorspellende waarde van een
positieve of negatieve testuitslag en de diagnostische winst
bij een positieve of negatieve testuitslag waren dus bij pa-
tiënt A onbekende grootheden. Kortom, al verloopt klinisch
denken en beslissen idealiter volgens de bovengenoemde
standaardregels van Bayes,13 desondanks voeren soms in-
formele methoden de boventoon om de gevormde menin-
gen te veranderen. Bij de diagnostiek van patiënt A is niet
alleen gebruikgemaakt van moeizaam verkregen ‘bewijs’,
maar ook van kritisch denken, communicatie tussen de be-
handelend clinici, gepaste twijfel aan een verrassende diag-
nose die niet door het beloop wordt ondersteund, intuïtie en
gezond verstand.
Prof.dr.J.van Gijn voorzag het manuscript van kritisch commentaar. E.Bierdrager, radioloog, heeft geadviseerd ten aanzien van de beeldvor-mende diagnostiek. J.L.Peterse†, patholoog, heeft het derde histopatho-lo gische onderzoek medebeoordeeld.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 10 augustus 2007
Literatuur
1 Armitage JO, Longo DL. Malignancies of lymphoid cells. In: Braun-wald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison’s principles of internal medicine. 16th ed. New York: McGraw-Hill; 2004. p. 642-54.
2 Veldman BAJ, Peeters HRM, Teertstra HJ, Netten PM. Pijn in de heup-regio met koorts. Ned Tijdschr Geneeskd. 1998;142:1425-9.
3 Roumen RMH, Scheltinga MRM. Liespijn en geen liesbreuk, maar wat dan wel? Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:2421-6.
4 Higgens PM, Aber GM. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: an update. Dig Dis. 1990;8:206-22.
5 Beus E de, Rensma PL. Vermoeidheid, verminderde eetlust en diurese door retroperitoneale fibrose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:161-6.
6 Bommel EF van. Retroperitoneal fibrosis. Neth J Med. 2002;60:231-42.
7 Vaglio A, Salvarini C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006;367:241-51.
8 Falini B. Anaplastic large cell lymphoma: pathological, molecular and clinical features. Br J Haematol. 2001;114:741-60.
9 Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JK, Cleary ML, et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994;84:1361-92.
10 Kutok JL, Aster JC. Molecular biology of anaplastic lymphoma kinase-positive anaplastic large-cell lymphoma. J Clin Oncol. 2002;20:3691-702.
11 Weijden T van der, Akker M van den. Dwalingen in de methodolo-gie. XXXII. Foute testuitslagen. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:906-8.
12 Vermeulen M. Dwalingen in de methodologie. XXXVI. Van ‘likeli-hood’-ratio en de regel van Bayes. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:2421-4.
13 Elstein AS, Schwarz A. Clinical problem solving and diagnostic decision making: selective review of the cognitive literature. BMJ. 2002;324:729-32.
Abstract
Clinical reasoning and decision-making in practice. A man with hip pain and fever. – A 42-year-old man was admitted to the hospital because of pain in the left hip. On examination he was febrile at 38°C and he walked with a limp. The chest, abdomen and extremities were normal. Labora-tory tests showed an elevated ESR and CRP. The ANA test was positive. CT-scan of the abdomen revealed a mass in the psoas region and some dilatation of the left renal pelvis. Following the histological results of the first and second diagnostic percutaneous biopsies, the clinicians sus-pected idiopathic retroperitoneal fibrosis. They treated the patient with cor-ticosteroids for a period of 4 weeks. After a short interval of improvement this treatment failed and a third biopsy was taken. Subsequently, the diag-nosis of anaplastic large cell lymphoma (ALCL) was made. The patient was successfully treated with combination chemotherapy. Usually, in prac-tice, clinical reasoning and decision-making is carried out in accordance with Bayes’ theorem. But when the a priori probability of disease is un-known and the likelihood ratio of a diagnostic test unavailable, one has to combine the available ‘evidence’ with critical thinking, interdiscipli-nary communication, judgement, intuition and common sense.Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1560-7