KLINIČNO PATOLOŠKI SEMINAR

U. Mlakar, G. Gašljević

*

*Bolnici stari 39 let na sistematskem pregledu slučajno

odkrijejo anemijo blage stopnje. Od težav navaja povečano

utrudljivost.

*Laboratorij:

*Hgr: Hb 102, PVE 98, Ret 27(0,9%) L 4,1, Tr 366

*TfS 28, feritin 172, LDH normalna

*

*Zadnji mesec 3x na teden povišana temperatura do

38C0, dispnoe ob naporu

*Laboratorij:

*Hb 75, PVE 98, L 3,8, Tr 442

*Coombs neg, TfS 17, feritin 258, CRP 7

*B12, folati, TSH, biokemija so v mejah normale

*Hospitalizacija

*2 meseca 3x na teden povišana temperatura do 38C, dispnoe že ob manjšem naporu, slabo počutje

*Laboratorij:

*Hgr: Hb 70, PVE 98, Ret 13(0,4%) L 4,6, Tr 406

*CRP 17, Hep-2 test neg, proteninogram bp

*BKM (PKM suha): hipercelularen KM z retikuloplazijo, hiperplastična mielo in megakariopoeza ter zavrta in displastična eritropoeza. Spremembe bi lahko ustrezale aplaziji rdeče vrste.

*Zdravljenje:

*transfuzije ertrocitov

*

*Izvleček opisa:

Hipercelularen KM. Nekoliko povečano št megakariocitov. ki

niso displastični. Granulociti v celoti dozorevajo, blaga

dismielopoeza. Celic rdeče vrste <5%, prisotni samo

bazofilni eritroblasti nadaljnega dozorevanja ni. Povečano

št makrofagov, zmerna limfocitoza.

*Zaključek:

Aplazija rdeče vrste v hipercelularenem KM z retikulinsko

fibrozo

Det Norske Radium Hospital HF, Oslo

*

Hospitalizacija

*Laboratorij:

*Hb 79, MCV 91, Ret 13, L 4, Tr 338

*CRP 58, feritin 379, PNH klon in hemosiderin v urinu neg, RF neg

*Rtg pc bp

*UZ trebuha: vranica13,5 x 9 cm

*Zdravljenje:

*Neorecormon 10.000E sc 3x tedensko

**Občasna vročina tudi z mrzlico, zdravljenje z EPO je bilo

neučinkovito, prejema transfuzije.

*Laboratorij:

* Imunološki status: vrednosti pan B, T in NK so v spodnjem območju

normale

*HIV neg

*HBs Ag neg, anti HBs poz , HCV neg,

* Parvo B19 KM: PCR poz Parvo B19 PK: PCR neg, anti IgG poz

* EBV: IgM anti-VCA poz, IgG anti-VCA poz, IgG anti-EBNA neg

*Dg: Okužba z EBV in Parvo B19?

*Zdravljenje:

*Octagam 30 g 1x/teden 4 x

*

*Laboratorij:

*BKM: hipercelularen KM , zmanjšana eritropoeza z motnjo

dozorevanja. Glede na predhodno BKM je izrazitejša

intersticijska sideroza in progres retikuloplazije.

*Parvo B19 KM: PCR poz (33000/5ul DNA)

*EBV: IgM anti-VCA neg, IgG anti-VCA poz, IgG anti-EBNA poz

*UZ trebuha: vranica 13,3 x 8 cm

*Zdravljenje:

* transfuzije

*

*Zdravljenje

*ATG + CyA

*Uspešnost zdravljenja

*Delna remisija traja 4 leta 8 mes

*Hb do aprila 2007: 110-118 g/L

*Hb do sept 2008: 106-100 g/L

0

20

40

60

80

100

120

140

160

0 10 20 30 40 50 60 70

meseci

Hb (g/L)

*

*Laboratorij

*Hb 86

*TfS 46, Feritin 1208

*EPO 33,5

*Zdravljenje:

*Aranesp 500ug/3tedne

*

*Od težav navaja vročino in bolečine v sklepih. Zdravljenje z EPO je bilo neučinkovito.

*Hb 81 g/L

Zdravljenje

*Th: ATG zajčji + Cy A

Uspešnost zdravljenja

*Delna remisija traja 1 leto

*Hb do febr 2010: 110-100 g/L

0

20

40

60

80

100

120

140

0 5 10 15 20 25

meseci

Hb g/L

*

Laboratorij

*BKM: hipercelularen KM, višji delež celic z

blastno morfologijo (5-10% CD34 neg, CD117

poz) zmanjšana in displastična eritropoeza,

retikuloplazija. RAPB in fibrozo v KM

* Citogenetika (biops stebriček): normalen

kariotip

*Bolnica ima HLA identično sestro

**Možen MDS

*Predlog zdravljenja

*EPO (ker je konc <100)

*Še en poskus IST tokrat z alemtuzumabom

*Druga možnost zdravljenje z azacitidinom ali

decitabinom

*Če bo vse neučinkovito TKMC

Daniel J. deAngel, MD, PhD

*

LABORATORIJ

*Hb 84, PVE 101, L 1,8, Tr 269

*Feritin 1208 TfS 46

*IgM anti-CMV poz, IgG anti-CMV poz, PCR na CMV neg

*ZDRAVLJENJE

*Th deferasiroks (Exjade)

*Hgr junij 2011: Hb 128, L 3,7, Ng 2,5, Tr 174

*Delna remisija traja 2 leti 8 mes

0

20

40

60

80

100

120

140

0 5 10 15 20 25 30 35 40

meseci

Hb g/L

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

1600

0 5 10 15 20 25 30 35 40

meseci

Feritin ug/L

0

20

40

60

80

100

120

140

0 20 40 60 80 100 120 140 160

Hb(g/L)

IST (ATG+CyA)

Deferasiroks IST (ATG +CyA)

G. Gašljević

*

Giemsa GIEMSA

*

KAE

*

H&E KAE

*

BBR GOMORY

*

GYCOPHORINE CD 34Q

*

*BKM december 2010

GIEMSA GYCOPHORINE

CD 117 CD 34Q

*BKM december 2010

*BKM marec 2014

GYCOPHORINE

*BKM marec 2014

KAE CD 34Q

*BKM marec 2014

CD 117 GOMORY

*BKM marec 2014

MDS *hipoplazija rdeče vrste

*fibroza

*avtoimunost

*deferasiroks

*

*Rev Med Interne. 2011;32:33-8

Myelodysplastic syndrome with erythroid hypoplasia or erythroblastopenia has not yet been clearly defined, and in most patients it is mistaken for acquired pure red cell aplasia. Including one additional patient reported in this article, a literature review revealed only 50 cases over the last 20 years. These patients were predominantly elderly males, all required regular packed red cell transfusions, and they had a poor prognosis, mainly because of acute transformation. The mechanisms of erythroid aplasia remain unclear. However, recent data suggest the association of an intrinsic stem cell defect with immunological implication.

*

*10-20% bolnikov z MDS

*Kostni mozeg

*mielofibroza stopnje MF2-MF3

*Povečana gostota celic

*Večvrstna displazija

*Citopenija hude stopnje

*Velike potrebe po transfuzijah

*Slaba prognoza zaradi

*odpovedi KM,

*napredovanja v AML

*

*Revmatoidni artritis

*Perniciozna anemija

*Psoriaza

*Revmatična polimialgija

*Sweet sindrom,

*perikarditis, pleuralni izliv,

*kožne ulceracije

*iritis, *miozitis,

*peripherna neuropatija

*čista aplastična anemija

*

*Deferasirox Treatment Improved the Hemoglobin Level and Decreased Transfusion Requirements in Four Patients with the Myelodysplastic Syndrome and Primary Myelofibrosis. Acta Haematol 2008;120:70

*Positive effects on hematopoiesis in patients with myelodysplastic syndrome receiving deferasirox as oral iron chelation therapy. Lek Res 2011;35:566

*Improvement in hematopoiesis after iron chelation therapy with deferasirox in patients with aplastic anemia. Acta Haematol 2013;129:72