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DystrophieElke Lainka Kinderklinik II
päd. Gastroenterologie und Hepatologie
Folie 2 Titel13.04.2016
Fall 1
Folie 3 Titel13.04.2016
Folie 4 Titel13.04.2016
Klinikvorstellung am 19.11.12
Vorgeschichte:
6 Monate alt
Gallengangatresie
Z.n. Kasai-Operation 6/12
Leberzirrhose III-IV
Z.n. Cholangitis 8/12
ausgeprägte Dystrophie
bei Entlassung vor 10 Tagen 5280g (< 3. Perzentile)
Symptome:
Durchfall, Temperatur 38,5ºC
Diagnostik:
Wiegen 4250 g
Gastroenteritis mit Norovirusnachweis
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Gedeihstörung
Anthropometrie
Körpergewicht, -länge (Perzentilen) Zielgröße Längensollgewicht Kopfumfang Wachstumsgeschwindigkeit, Geschwindigkeit der Körpergewichtszunahme Body-Mass-Index Oberarmumfang Trizepsfaltendicke Sitzhöhe, Armlänge
• akut• chronisch mit verminderter Körperhöhe
• Entwicklungsverzögerung• Knochenreifung• Pubertätsentwicklung
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Ursachen (Beispiele)
Kalorienaufnahme reduziert Maldigestion Malabsorption Energieumsatz erhöht
UnterernährungMukoviszidose (Fettstühle) Zöliakie Endokrinopathien
häufiges Erbrechen Pankreasinsuffizienz kongenitale Diarrhö SepsisPylorusstenose Cholestase Morbus Crohn Trauma, Verbrennungen
Hungerdystrophie Kurzdarmsyndrom NiereninsuffizienzDeprivation
infantile ZerebralpareseMünchhausen‐by‐proxy‐Syndrom
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Fall 2
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2 Jahre alter Junge
ständig missgelaunt
3-4x/Tag dünne Stühle
Symptome
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Symptome Gedeihstörung
Fehlende Gewichtszunahme, -abnahme, -schwankungen
Reduktion des Unterhautfettgewebes
„Tabaksbeutelgesäß“, hängende Hautfalten
Infektionen
Zeichen der Dehydratation:trockene Schleimhäute, stehende Hautfalten
„Greisengesicht“
Reduktion der Muskelmasse
Bewegungsarmut, fehlende Kontaktaufnahme
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Perzentilen
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Diagnostik
Serologie: anti-Endomysiumantikörper IgA +anti-Gewebstransglutaminaseantikörper IgA + anti-Gliadin (deamidierte Peptide) IgG +
IgA unauffällig
Genetik: HLA-DQ2/8
Ösophagogastroduodenoskopie:
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Zöliakie
Normalbefund Zottenatrophie
Histologie: Marsh-Kriterien Typ 2-4
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Therapie
• Glutenfreie Diät:
kein Weizen, Roggen, Gerste, Hafer, Wildreis, Dinkel, Grünkern, Malz, Einkorn
Mais, Amarant, Reis, Kartoffeln, Gemüse- und Obstsorten, Milch, Fleisch, Fisch, Kakao, Buchweizen, Soja, Eier, Tee
• Ernährungsberatung, Schulung
• Normalisierung der Antikörper
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Diagnostik
AnamneseAnthropometrie
Körperliche Untersuchung
Kalorienberechnung
Keine GedeihstörungFamiliärer Kleinwuchs
KEVSGA/IUGR
KEV: Konstitutionelle EntwicklungsverzögerungSGA: small for gestational ageIUGR intrauterine growth restriction
Kalorienzufuhr
Basisdiagnostik(BB, CRP, BSG,
Elektrolyte, Leber-/Nierenwerte,
Albumin, Urinstix)
Energieumsatz
Malabsorption
Maldigestion
TSH, fT4SchweißtestInfektionen
Zöliakieserologie, Eisen, Folsäure, Vit B12, Vit E, Zink, IgG, Tri, Chol, Gallensäuren, Stuhl auf pH, Fett, reduzierende Substanzen,Hämoccult, Lamblien
Stuhl auf Pankreaselastase
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Fall 3
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Symptome:
Schmerzen in den Beinen
Erythema nodosum
Diagnostik:
CRP 10 mg/dl, BSG 40/61, Thrombozytose
MRT Abdomen: Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie
V.a. Sarkoidose
Klinikaufenthalt
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Untersuchungsbefund des 10 Jahre alten Mädchens:Perzentilen: Wachstumsknick (25.P auf 3.P) seit 1 Jahr
Gewichtsabnahme: 10 kg in 6 Monaten (< 3.P)
Mundwinkelrhagaden
Diagnostik:
CRP und BSG erhöht
Calprotectin im Stuhl 413 µg/g (normal <50 µg/g)
Rheumaambulanz
V.a. Chronisch entzündliche Darmerkrankung
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Morbus Crohn
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Morbus Crohn
ÖGD: opB
Coloskopie:
mittelgradige bis schwergradige, diskoninuierliche Entzündung
Pflastersteinrelief, „Snail trails“
Epitheloidzellgranulome im terminalem Ileum und Colon
MRT-Sellink:
Wandverdickungen im Dünn- und Dickdarm
Sonographie Darm:
Darmschlinge mit verdickter Wand
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Eingeschränkte Nährstoffzufuhr durch:
•Entzündungsmediatoren (TNF, Il 6), Medikamente: Hemmen den Appetit
•Bauchschmerzen, Übelkeit bei Nahrungsaufnahme: Meiden bestimmter Speisen
•Verminderte Nährstoffaufnahme durch den kranken Darm
Erhöhter Nährstoffbedarf durch:
•Nährstoffverlust über Ulzera, Fisteln, Darmblutung,
Diarrhoe/Steatorrhoe
•Erhöhte Stoffwechselrate durch Inflammation / Fieber
•Steroidtherapie: Muskel‐und Knochenabbau ↑
Mangelernährung
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Therapie der Gedeihstörung
• Ausschalten der Ursache:
glutenfreie Diät (Zöliakie)
Pankreasenzyme (Mukoviszidose)
Rehydratation (Gastroenteritis)
antiinflammatorische Therapie (CED)
Elementardiät (M. Crohn)
Schilddrüsenhormon, Jod
antiinfektiöse Behandlung
• Ernährungstherapie:
Oral
Gastral / Enteral (Ernährungssonden)
Total oder teilparenteral (z.B. Kurzdarmsyndrom)
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Ernährungstherapie
• Kalorische Anreicherung der Ernährung (z.B. Fette wie Rapsöl, Sahne, Maltodextrin, MCT Fette)
• Iso- und hochkalorische Trinknahrung
• Spezieller Diätplan (z.B. Heparon bei Leberinsuffizienz)
• Supplementierung von Vitaminen und Spurenelementen bei Mangelzuständen (z.B. ADEK bei Cholestase)
Ernährungsberatung, Schulung, Förderung, Verlaufskontrollen
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• Ausschließliche Ernährung mit einer vollbilanzierten Formulanahrung über 6-8 Wochen
• Wirksamkeit zur Remissionsinduktion bei Erwachsenen und Kindern mit M. Crohn in zahlreichen Studien belegt
• Nach deutschen und europäischen Leitlinien Therapie der 1. Wahl bei Kindern mit aktivem M. Crohn
• Bei Colitis ulzerosa konnte eine Remissioninduktion nicht gezeigt werden.
Elementardiät beim M. Crohn
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• Verminderte Antigenaufnahme
• Direkter antiinflammatorischer Effekt
• Beeinflussung der Darmpermeabilität („Barrier function“)
• Trophischer Faktor: luminales Nährstoffangebot für intestinale Mukose
• Veränderung der Mikroflora
Elementardiät - Wirkmechanismen
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• Start mit kleinen Mengen über 3-4 Tage (nach Plan und unter stationären Bedingungen) Cave! Refeeding-Syndrom
• Ausschließlich Spezialnahrung (Polymernahrungen wie Modulen oder Alicalm), Wasser, ggf. Kaugummi, Brühe und Geschmackszusätze
• 120% des täglichen Kalorienbedarfs (bezogen auf Idealgewicht)
• Trinken der Nahrung oder Gabe über Magensonde/PEG
• Nach 6-8 Wochen Einführung von Normalkost z.B. alle 3-4 Tage Einführung einer Mahlzeit
Elementardiät - Durchführung
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• Keine allgemeingültigen Ernährungsrichtlinien bei CED
• Erlaubt ist, was vertragen wird! Vermeiden von unnötigen Verboten
• Optimierte Mischkost, um Mangelzustände entgegen zu wirken
• Ernährungsberatung: wenig tierische Fette
Unlösliche Ballaststoffe meiden
Frisch kochen
Industriell gefertigte, fettige Lebensmittel meiden
Milchprodukte (wichtige Calciumquelle)
Vitamin D Supplementation
Omega3-Fettsäuren (Fischöl)
Ernährung in Remission
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Naso(oro)gastrale Sonden
Indikationen• Kurzzeitige Ernährungstherapie• Medikamentenapplikation
Kontraindikationen• Langfristige Ernährungstherapie• Ösophagusstenose oder Divertikel• Perforation• Unstillbares Erbrechen• Unkooperative Patienten
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Naso(oro)gastrale Sonden
Vorteile• Einfache Platzierung• Bed-side Methode• Wenig invasiv• günstig
Nachteile• Rachenfremdkörper• Schluckstörung (Sprach- und Esstherapie)• GÖR• Aspirationsrisiko• Sinusitis• Druckulzera• Kosmetisches Problem
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Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG)
Indikationen
• Langfristige Sondennahrung
• Intoleranz naso- / orogastrale Sonden
• z.B. Schluckstörungen (mechanisch bedingt, neurogen),
Bewusstseinsstörung, Mangelernährung
• Indikationen für einen intestinalen Schenkel: GÖR, rezidivierendes
Erbrechen, Aspirationsereignisse,
Stenose des Magenausgangs,
Fundoplicatio nicht möglich
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PEG - absolute Kontraindikationen
• Unkorrigierbare Koagulopathie
• Ulkusblutung
• Schwere portale Hypertension, gastrale Varizen
• Schwere Wundheilungsstörung
• Peritonitis
• Pharyngeale / ösophageale Obstruktion
• Ileus
• Bei Endoskopie: fehlende Diaphanoskopie und Indentiongroße Hiatushernie mit GÖR
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PEG
Nachteile• Durchfall• Infektion• Dislokation• Ethnische Problematik
Vorteile• Kein Esszwang• Sichere Applikation von Medikamenten und Flüssigkeit• Jederzeit entfernbar• Verbesserung der Lebensqualität
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PEG Sondierung
• Bolusgaben:
• Ermüdung beim Essen – Restmenge sondieren
• Physiologische Verträglichkeit
• Soziale Akzeptanz
• Zeitraum der Mahlzeiten begrenzt
• Nahrungspumpe:
• Magenentleerungsstörung
• Gastroösophagealer Reflux
• Nächtliches Aufholen versäumter Kalorien
• Kontinuierliche Gabe bei intestinaler PEG
• Individuelle Planung
Folie 35 Titel13.04.2016
Komplikationsmanagement
Metabolische Störungen
Aspiration
Obstipation
Meteorismus
Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl
Diarrhö
In Zusammenhang mit der Ernährung
In Zusammenhang mit Ernährungssonden
Lokale Probleme (Haut und Stoma)
Sondenokklusion
Materialdefekte der Sonde
Sondendislokation
Eingewachsene Halteplatte
(Buried-Bumper Syndrom)
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Gastrale Ballonsonden
Vorteile• Kosmetisch gutes Ergebnis• Einfaches Wechseln oder Entfernen ohne Endoskopie
Nachteile• Geringe Haltbarkeit, durchschnittlich 6 Monate• Häufige Ballon- und Ventildefekte• Häufiger teurer Austausch• Unbemerkte Dislokation mit Stomakanalverengung
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Noch wach??
Zusammenfassung
• Beispiele für Dystrophie: • akute Gastroenteritis bei chronischer Gedeihstörung• Zöliakie • Morbus Crohn
• Ursachen und Beschwerden
• diagnostische Algorithmen (z.B. Anthropometrie)
• Therapieoptionen (z.B. Ernährung über Sonden)
Vielen Dank