Roberta Ricciardi, Giovanni Paolo Fontana

Roberta Ricciardi, Giovanni Paolo Fontana

IVJETI S MIASTENIJOM

Ili na koji nain zavoljeti jednu bolest

(Ili kako se zaljubiti u jednu bolest)

Predgovor Luciana Pavarottija

Moj je ivot neprestano kretanje.

On je fascinantan put koji ima za cilj stimulirati razliite osjeaje ena i mukaraca koji su u svim ovim godinama sluali moj glas.

Pokuao sam prenijeti emocije, oivljavajui melodije koje su napisali najvei autori i najvrijedniji kompozitori.

U mojim putovanjima pronaao sam mnogo sree i radosti, ali isto toliko patnji, a esto su me mnogi nazvali uvarom velikih tajni.

Upoznao sam patnje i oaj mnogih bolesnih ljudi i uvijek sam sudjelovao svim srcem u njihovim mukama, meutim inilo mi se gotovo nemoguim da moja obitelj i ja upadnemo u iste nevolje.

I onda, jednoga dana, moja se ker Giuliana razboljela: ustanovljeno je da boluje od Miastenije gravis i ja sam katapultiran u ovu gorku stvarnost.

Danas joj je dobro, ona je svjedok da se takvi bolesnici mogu vratiti ivotu na nain da se dobro upoznaju s boleu i da budu pravilno lijeeni.

Dakle, proitao sam s velikom pozornou knjigu ivjeti s miastenijom i zahvalan sam autorima to su mi pomogli da ponovno proem kroz etape ovoga idealnog puta ka upoznavanju ove bolesti.

esto sadraji opera koje pjevam po cijelom svijetu govore o ljubavi. Naime, ljubav je snaga koja pokree svijet.

Nee dakle biti teko zaljubiti se u sve ivotne prie koje su prisutne u ovim stranicama. One govore prije svega o osjeajima kako bismo, na najjednostavniji nain upoznali miasteniju. A poznavanje bolesti je moda prava tajna koja se mora otkriti kako bi se pronalo rjeenje za pobjediti tu bolest.

Uvod

Roberta Ricciardi

Miastenia gravis je specifina bolest, a ve njen naziv mnogo govori o tome. Radi se o latinskom nazivu, kojim se inae oznaavaju vane bolesti, a zasigurno patologija miastenije nije banalna. Zamrena je u svemu, u svim svojim manifestacijama koje su esto podmukle i nepostojane, u potekoama koje bolesnik doivljava, gotovo uvijek, prije nego to se ustanovi dijagnoza, u terapiji koja se sastoji od vrlo sloenih lijekova koji mogu uzrokovati niz vrlo tekih nuspojava. Radi se o izuzetno osjetljivoj terapiji koja se esto mora mijenjati ovisno o bizarnim fazama bolesti. Radi se o nepredvidljivoj bolesti koja prisiljava na stalnu pozornost, jer se nikad ne zna kojim e se udarcem i kada posluiti.

Ona je vrlo sloena jer zahtjeva lijenike koji se trebaju iskljuivo njome baviti, kako bi razumijeli sve njene nebrojive nijanse te, zatim, kako bi uspjeli primjeniti njihova saznanja bolesnicima. Sloena je i zbog toga to e se svi oni koji su njome upleteni, od bolesnika do lijenika, sresti s tisuu potekoa u zdravstvenim institucijama, u oajnoj potrazi za zatitom koja je potrebna u borbi protiv ove bolesti. To se dogaa jer govorimo o bolesti koja je jo nedovoljno poznata ak i u zdravstvenim krugovima i oko koje postoji premalo ekonomskih i politikih interesa. Meutim, ja smatram da se radi o vrlo fascinantnoj bolesti, ba zbog svih njenih gore navedenih posebnosti.

Izvanredna je zbog svih emotivnih implikacija koje u potpunosti zaokupe afektivnu sferu osobe koja od nje boluje, i koje esto promijene do korijena linost tih bolesnika te ih dozvolite da to ustanovim - znatno pobolja.

Onaj tko uspije izai iz tunela ove bolesti, ili pak uspjeva uspostaviti dobar suivot s njom, je osoba koja je u potpunosti promijenila svoj pogled na svijet. Radi se o osobi koja puno vie cijeni prave vrijednosti ivota i esto razvija mnogo vie ljubavi prem drugima.

To su razlozi zbog kojih ja beskrajno volim ovu bolest, iako je potpuno unitila moj pubertet i prvu mladost. Ljudi se uasavaju kada to govorim.

Kako se moe voljeti je.

eksplodirala kao atomska bomba, ali mi je postepeno dozvolila da ponovno izgradim svoj ivot, kamen po kamen i zbog toga sam joj neizmjerno zahvalna.

Takve mogunosti ne pruaju sve teke bolesti.

Ova se bolest ponaa na isti nain kako to ine sve neshvaene ene koje su osorne sve dok se ne osjete shvaenima.

Ako bolje razmislim, ovoj svojeglavoj gospoi trebam zahvaliti na najljepim dogaajima u mom ivotu: bez nje ne bih sada imala obitelj koju oboavam i svoju profesiju. Ne bih nikada upoznala svog supruga da nisam studirala medicinu, a taj studij ne bih nikada zapoela da se nisam razboljela. Zatim, ne bih nikada imala ovo dijete, svog sina, najljepu vrijednost i neizmjernu sreu svog ivota. A to rei o mojoj nemoguoj profesiji? Radi se o neprestanoj borbi u stalnoj potrazi da moji bolesnici budu zatieni, meutim u mom profesionalnom trudu dobila sam bezbrojna emocionalna zadovoljstva.

Sve su to moje neizmjerive ljepote i, kao to vidite, za sve moram biti zahvalna miasteniji.

Tako sam je postepeno nauila sam voljeti, sve vie i vie dok nisam shvatila da ona ba to trai da bi postala pitoma i umiljata. Naime, Ljubav moe napraviti bilo koje udo. Zbog toga, kada svojim bolesnicima odreujem terapiju, uvijek im govorim da moraju zavoljeti vlastitu bolest. Ta tajnovita gospoa ba to trai da bi kleknula pred vaim nogama ...

Cilj ove knjige je oboljelima od miastenije i svim onima koji ele znati vie o toj bolesti, otkriti sve njene posebnosti te ih, a zato ne, natjerati da ju zavole. Na isti je nain knjiga posveena svim onim kolegama lijenicima koje zanimaju netradicionalni aspekti miastenije. Molim ih da se ne uvrijede to sam namjerno koristila vrlo banalne primjere i to sam potpuno pojednostavila strune definicije, koristei katkad i fantastina objanjenja.

Uvod

Giovanni Paolo Fontana

Moj prvi susret s miastenijom bio je sasvim sluajan, kao to se esto dogaa u najsretnijim okolnostima. Bio je to spoj na slijepo koji samo njuh lovakog psa moe pretvoriti u pravo zanimanje. Roberta je ula u moj ivot pismom, koje jo uvijek uvam s ljubavlju u mom novaniku. Bilo je to samo par redaka, upuenih tada jednoj osobi koja je bila glas bez lica, koji se ponekad uo na radiju. Za mene se radilo o najdragocijenijem blagu, o razvou izmeu ne postoji i svijesti. I tada, kao u svakoj prii, poeli smo se viati, bolje smo se upoznali i na je odnos postao vrlo temeljit i vrst. Zahvaljujui njoj, njenom strastvenom radu i nepokolebljivom ljupkou njene uloge, u mojoj su se glavi se nale prie tisua i tisua drugih bolesnika. Osjeam da ih sve volim, kao to volim nju. Oni su neprocjenivo blago koje uvam u svom srcu.

elim ui unutar ove bolesti na nonim prstima, moram se pripremiti na dugo putovanje bogato pustolovinama. elim se stopiti sa uenjem i s patnjama onih koje miastenija pogaa i elim biti radoznali pratitelj Roberte koja je ve prola kroz sve stanice ovog putovanja, koja pozna sve najtee i najskrivenije puteljke, ali i one najsigurnije za dostii na cilj. Tijekom putovanja postavit u joj bezbroj pitanja jer je to moj posao, ali, poto je dobro poznam, znam da e imati strpljenja da mi odgovori na sve ono to u je pitati jer je to jedna od njenih voljenih dunosti.

Onda, Roberta, da li smo spremni? Odakle poinjemo? Da li si uzela sve ono to ti treba? Ja imam papir i olovku a ti ne zaboravi deku jer, kao po obiaju, tijekom putovanja, tuit e se da ti je hladno!

Paolo, spremna sam, puna sam sjeanja i iskustava koje u ti ispriati po putu. eljela bih poeti sa bila je tamna i tmurna no ... ali moramo poeti ba odavdje, ba iz ove sobe u kojoj se sad nalazimo jer je to soba gdje sam provela najdramatinije faze bolesti, ali isto tako to je soba gdje toliko bolesnika zapoinje, nadam se, put prema nadi.

1. Poetak naeg putovanja ...

Mala ekaona, krcata knjigama, slikama i fotografijama. Beskonaan popis sastanaka upisan na velikom notesu, kemijskom ili obinom olovkom, s malim oznakama kraj imena, ovisno o teini sluaja. Pisma, faksevi, e-mailovi iz cijele Italije, kako bi se izrazile zahvale eni koja oduvijek posveuje svoj ivot miasteniji gravis. Svijetlo plava boja dominira prostorom: stol, passe-partout litografija, luster, zavjese, dvosjed, ak i novi printer. Ali, moda se ne radi o sluajnosti. Svijetlo plava boja je omiljena boja miasteniara, a to dokazuju njihova iskustva. To je boja neba, mora beskrajnih prostora a za onoga koji se mora ograniiti i u najmanjim stvarima, ona postaje vana zamjena svega onoga to njima nedostaje.

Nila i Carlotta pomau Roberti: razmijenjuju se u tajnitvu, snalaze se, jednostavnim i vrstim stavom, meu tisue i tisue upita za pomo, imaju za svakoga rije utjehe i garantiraju svakome da e to prije doi na red za toliko oekivan pregled. Carlotta nije bolesna, ali je pratila miasteniju izbliza poto joj je pogodila jednu voljenu osobu.

I dok tajnica odgovara na telefon, u ekaonici raste amor glasova bolesnika koji si razmjenjuju iskustva i savjete. Koliko kortizona uzima?, Koliko ste vremena bolesni?, Od kud dolazi? Tko ti je preporuio lijenicu? Zar su i vama dijagnosticirali drugu bolest? Ah, ti lijenici, esto ne shvaaju od ega bolujemo...Zamislite, godinu dana su me lijeili od depresije, Meni se dogodilo isto, est mjeseci sam uzimao Tavor i govorili su mi da sve izmiljam ... a nisam bio ba matovit ni u osnovnoj koli, uiteljica se muila da mi izvue neto iz mate ....

U drugoj sobi, ija su vrata uvijek poluotvorena, Roberta se smjei mislei koliko su prie njenih bolesnika obine i kako je ve to to priaju meusobno i razmijenjuju si sve patnje oslobaajui i terapeutski element.

Lijevo kreveti, pa stol prepun papira, prozor koji gleda na livadu u kojoj mnogo kosova i vrapia uvijek pruaju osjeaj proljea, dvosjed na kojem rodbina bolesnika moe udobno priekati dugi pregled koji je potreban kako bi se ustanovila odgovarajua terapija.

To je kronina bolest, najtea presuda, udarac noem koji ne preputa bolesniku nikakav izlaz, definitivna fraza koji nitko ne bi elio uti kad ue u onu sobu. Jer uvijek, kada se radi o bilo kakvoj bolesti, svaki bi bolesnik elio uti samo rije ozdraviti.

U onom trenu, alosna zbog presude koju je trebala izgovoriti, Roberta pokuava odmah smiriti bolesnika objanjavajui mu da e, uz pravilnu terapiju, moi ipak voditi normalan ivot.

Zna, Paolo, vrlo je teko objasniti da remisija, tj prekid terapije lijekovima, moe trajati cijeli ivot i biti, praktiki, kao ozdravljenje. Razlika je u tome to, je u stanju remisije mogue da se u svakom trenutku ponovno pojave simptomi bolesti, koji se mogu i vrlo lako tretirati.

Budunost miasteniara moe biti, osim remisije, vie ili manje optimalno stanje suivota s boleu, nastavljajui ovisti o lijekovima.

Bolest nije tako rijetka, kako se misli; radi se samo o malo poznatoj i malo prepoznatoj bolesti i zbog toga to kod svkog bolesnika postoji drugaiji nain ispoljavanja slabosti miia to prouzrokuje u pojedinim sluajevima razliite klinike slike. Vjerojatno postoje ljudi koji boluju od lakih oblika miastenije, a to ne znaju.

Pogotovo one miastenije, koje su karakterizirane zatvaranjem jednog ili oba kapka, praene ponekad dvoslikom, oblici su koji se u veini sluajeva teko dijagnosticiraju. esto ih se tumai kao djelomine miine oduzetosti zbog hladnoe ili o fantomskim virusnim oblicima oboljenjima ili o upalama nekog drugog uzroka te se kao jedina terapija spominju vrijeme i strpljenje.

Tijekom jedne veere kod prijatelja, pruila mi se prilika dijagnosticirati jedan oblik one miastenije osobi koja je ve godinama od nje bolovala. Odmah sam uoila Alice, lijepu njemicu, etrdesetgodinjakinju, koju sam tada srela prvi put, zbog velikih sunanih naoala koje je nosila u hladnu zimsku veer. Za stolom, sjedila je meni nasuprot i kada je skinula naole primjetila sam zatvoreni kapak i strabizam. Nastavila sam je gledati u oi, dok sam cijelu veer priala s njom. Kad je na stol stiglo voe, nisam izdrala i, poto smo se dotad dosta upoznale, upitala sam je od kada je imala taj problem. Alice mi je ispriala da je petnaest godina ila od jednog do drugog lijenika i da je odradila tri plastine operacije koje su joj privremeno podigle kapak, ali nakon kratkog vremena isti bi se opet zatvorio.

Za drugi sluaj koji ovdje elim ispriati uvijek u osjeati grinju savjesti, a odnosi se na sluajni susret u robnoj kui s jednim gospodinom dok sam bila na praznicima u Calabriji. I on je imao potpuno zatvoren kapak, a sumnja da boluje od miastenije me je muila dok sam se vrtjela koaricom punom povra i lokalnog sira. No kako zaustaviti nepoznatu osobu koju sluajno vidi u robnoj kui, u nepoznatom mjestu, te pitati Izvinite, vi bolujete od miastenije? Sigurno vas nisu dobro lijeili!. Nadam se samo da je u meuvremenu pronaao prosvijetljenog specijalistu ili da se, itajui ovu knjigu, prepoznao.

U miasteniji, kao i u malobrojnim drugim patologijama, detaljno poznavanje bolesti, od strane lijenika, ali i od strane bolesnika, moe biti odluujue u vidljivom poboljanju kvalitete ivota bolesnika.

1. to je miastenia gravis?

Miastenia gravis je bolest koja moe preokrenuti ivot, prisiljavajui mukarce i ene da se suoe s tijelom koje vie nije u satnju odgovarati na njihove komande. Naime, pogaa miie oduzimajui im postepeno vrstinu i snagu.

Osoba koja je pogoena boleu, odjednom osjea udan, posvemanji zamor kada ini i najjednostavnije pokrete, kao npr dizanje ruke ili primanje bilo kojeg predmeta rukom. Bolesniku se mogu zatvoriti kapci, moe vidjeti duplo, moe imati potekoa u hodanju, u vakanju, u gutanju, u govoru. Glas najprije postaje nazalan a nakon toga je skoro nerazgovijetan. U ekstremnim sluajevima dolazi i do nemogunosti samostalnog disanja.

Cijeli se na ivot sastoji od pokretanja mnogobrojnih miia. Ako su oni neefikasni, neke vitalne funkcije mogu postati nemoguim.

Doktorice, kako to da nekad vidim duple slike pred mojim oima? Kako to da mi se sputa kapak? Kako to da ne mogu drati ruku dignutom kada suim kosu fenom? Zato ne uspijevam zakopati grudnjak? Zato se ne mogu dignuti kada se spustim na koljena? Zato mi, kada uim, glava padne na knjizi? Kako to da, kada se penjem po stepenicama, ve nakon tree sam toliko umoran kao da sam se popeo na najvii vrh? Zato, kada vaem sendvi, nakon tri ugriza ne mogu vie dalje? Zato, kada govorim, ljudi me vie ne razumiju i zato se ne mogu vie nasmjeiti?A zato ne mogu vie zvidati? Zato, kada pijem vodu, nekad mi se zaleti ili ak mi izlazi iz nosa? Zato vidim duplo prometne crte na cesti , kada vozim?

To su neka od bezbroj pitanja koja mi moji bolesnici postavljaju, jer su to tipine klinike manifestacije miastenije, koje se mogu oitovati pojedinno ili, u najteim sluajevima, sve odjednom.

Miastenija je neuromiina bolest autoimune vrste, koja se temelji na smetnjama prijenosa ivanih impulsa to uzrokuje zamaranje miia, a to je njeno obiljeje.

Dragi Paolo, ovdje ulazimo u pravi Pakao: dakle, zato ne zamislimo da se nalazimo unutar Danteove Boanstvene komedije? (ba sam umiljena!)

elim se osjetiti malo kao Virgilije, dok ulazimo u njene krugove...

Roberta, ne uri, kao po obiaju, ti govori ali sam ja pun papira i moram neto zapisati: strah me je da u zaboraviti sve ono to mi govori. K vragu, kemijska olovka vie ne pie ... Reci Caronteu da me prieka ... Ne bih htio ostati s ove strane rijeke ...

Paolo, pouri, sada dolazi najtei dio, koncentriraj se!

2. Radi se o autoimunoj bolesti. to to znai?

Miastenija je jedna od autoimunih bolesti u kojoj organizam proizvodi antitijela koja se okreu protiv vlastitih struktura jer ih ne prepoznaje kao svoje.

3. Kakve veze imaju antitijela s miastenijom?

Antitijela predstavljaju na zatitni aparat, ona su dio imunolokog sustava koji se stavlja u pokret kako bi nas zatitio od svakog napadaja na na organizam. Kad ne bismo imali antitijela, umrli bismo ve pri prvom kontaktu s najbanalnijim virusom ili bakterijom.

U autoimunim bolestima a miastenija je autoimuna bolest dio tih antitijela, odjednom i zbog zasad jo nepoznatih razloga, polude, pretvara se u antitjela -ubojice, ne prepoznaju vie kao vlastite neke djelove organizma i napadaju ih kao da su neprijatelji koji se moraju unititi. Ovisno o dijelu tijela koje napadaju, ova antitijela uzrokuju autoimune bolesti od kojih su najee i najpoznatije reumatoidni artritis, eritemski lupus, psorijaza, mladenaki dijabetes, nekoliko bolesti titnjae (Basedowova bolest, Hashimotov tiroiditis).

U miasteniji organ koji je napadnut je miini receptor: radi se o strukturi koja prima ivani impuls i omoguava prijenos impulsa od ivca do miia izazivajui miinu kontrakciju od koje nastane snaga. (slika na str. 25: ivac, acetilkolin, receptor, mii)

Zamislimo imunoloki sustav kao veliku obrambenu vojsku naeg organizma, u kojoj djeluju antitijela. Odjednom, unutar vojske dolazi do pobune i grupa vojnika-antitijela umjesto da napadne neprijatelje organizma, napada vlastiti organizam.

U miasteniji, antitijela napadaju miine receptore neuromiinog spoja, tj onaj dio koji predstavlja dodirnu toku ivca i miia.

Dakle, radi se o neobinoj neuromiinoj bolesti jer su miii miasteniara potpuno zdravi, iako oslabljeni. Miastenija nema nita zajednikog s miopatijama ili miinim distrofijama u kojima postoj patoloke promjene u miiima.

Uzrok miastenije je, kao to smo rekli, pogrena proizvodnja antitijela koja napadaju receptor neurmiinog spoja, tj one strukture koja predstavlja dodirnu toku izmeu ivca i miia, u kojoj dolazi do elektrokemijske reakcije koja omoguava ivanom impulsu da izazove neuromiinu kontrakciju, tj. snagu. Takva se reakcija temelji na kemijskom posredniku koji nosi ime acetilkolin. On se nalazi u malim mjehuriima koji se nalaze na zavretku ivane stanice. U miinom vlaknu se nalaze receptori za acetilkolin koji su spremni primiti ga. Kada ivani impuls stigne od centra u periferiju, acetilkolin se oslobaa i vee se na receptore te tako dovodi do kontrakcije miia. Nakon toga ga posebni enzimi razgrauju (kolinesteraza).Kod osobe koja boluje od miastenije, receptori su djelom napunjeni antitijelima i u tom sluaju impuls ne moe proi ili prolazi djelomino.

Dakle, ako antitijela zauzmu dio receptora, prijenos ivanog impulsa postaje djelomian, nepotpun, a posljedica toga je slaba mogunost kontrakcije miia, koji se vrlo brzo iscrpljuju. i gube snagu..

U krvi veeg djela miasteniara mogue je dozirati antitijela koja napadaju miini receptor.

Iako se moe initi prejednostavnim, moemo uzeti kao primjer lampe koju elimo upaliti stavljajui utika u utinicu. Ako je lampa ispravna, struja stie redovno do utinice. Ali, ako stavimo utinicu u utika koji je zaepljen vapnom ili neim drugim, kontakt e biti problematian pa e se lampa malo paliti, malo gasiti ili se pak nee uope upaliti. Vapno u naem primjeru predstavlja antitijelo-ubojicu koji ne dozvoljava normalan kontakt ivca i miia.

4. Kakve veze ima timus s ovom boleu?

Uzrok imunoloke neobinosti miastenije najvjerojatnije lei u timusu u kojem se pretpostavlja dolazi do netolerancije na miine receptore acetilkolina i to dovodi do stvaranja antitijela koja napadaju receptore.

Timus je lijezda koja se nalazi u prednji dio prsnog koa, pokraj srca i plua.

U timusu veine miasteniara primjeuju se anomalije: poveanje lijezde koja postaje hiperaktivna (hiperplazija) ili tumori (timomi).

Ne znam zato uvijek zamiljam timus kao starog generala velike vojske, a antitijela kao vojnike koji su uvjebani kako bi nas zatitili. Kada ovjek navri 18-20 godina, taj bi general trebao otii u mirovinu, gotovo potpuno smanjiti svoju aktivnost i, umjesto da bude na prvoj liniji fronta, otii na partiju karata u kafiu sa svojim prijateljima. Oito kod miasteniara na general ne prihvaa mirovinu, ve pojaava svoju aktivnost i izmilja nove neprijatelje protiv kojih se boriti, uope ne shvaa da su ti novi neprijatelji dio organizma kojeg bi on trebao zatititi: naime, radi se o naim miinim receptorima. Tako najvjerojatnije zapoinje proizvodnja antitijela koja su odgovorna za smetnje u neuromiinom prijenosu, a na kojem se mjastenija temelji.

Dragi Paolo, ba je sve komplicirano u ovoj bolesti, ak i lijezde! Da li si ti, prije naeg poznanstva, znao to je timus, gdje se nalazi i koje su njegove funkcije?

Apsolutno nisam! (moram ti tako odgovoriti da te ne bi razoarao!)

I moji bolesnici padaju s neba kad im kaem: znate, mogue je da vam je timus povean.

Ali to je to? pitaju me, oajno me gledajui. Do danas sam mislio da se radi o aromatinoj travi koja se dodaje tortellinima...

Dakle, jo je tee objasniti neto to je do tada bilo potpuno nepoznato.

Ipak, u antici su ljudi smatrali da je timus sjedite due. Da li se sjea, Paolo, janjee duice? To je timus, i ne naziva se sluajno ba tako.

Ako, kako ja smatram, postoji veza izmeu bolesti i emotivnosti, u pravu sam ... timus bi mogao biti kao ogledalo nae due.

Nevjerojatno je to da, nakon to sam vidjela i snimila stotine izvaenih timusa, ja u svakom od njih mogu vidjeti smanjenu sliku njihovih vlasnika (moda mi mata previe radi...).

Ba kao to psi lie njihovom vlasniku (oprosti mi za taj zooloki primjer) tako, ja mislim da timus slii osobi kojoj pripada.

Debeli ljudi oboljeli od miastenije imaju timus s trbuhom, dobriinu, dok timusi visokih i blijedih ljudi su bezbojni i izvueni.

U ovom kontekstu moram ti ispriati o jednom mom bolesniku koji je superaktivan, sporta, neumoran ovjek koji ivi gotovo za dvojicu. Nee vjerovati, ali je on imao dva timusa, a jo nevjerojatnije njegov najdominantniji simptom bila je dvoslika: osim to je ivio za dvojicu, vidio je duplo!

Dakle, ako je timus sjedite due, odgovorna sam to sam odluila oduzeti mnoge due, ... ali tjei me to je vei dio tih ljudi ponovno osvojilo zdravo tijelo. Naime, od jedne ene bez due to je najmanje to se moe oekivati...

Smetnje u neuromiinom prijenosu, odreene prisustvom antitijela, predstavljaju uzrok miastenije i pogaaju samo voljne miie, tj one miie koje moemo kontrolirati naom voljom. Dakle, nikad nee biti pogoeni miii nevoljni miii kao npr srce: naime, nije nam mogue narediti srcu da se zaustavi kada to zaelimo. Mogu biti pogoeni i miii za disanje, tj oni koji omoguuju ekspanziju plua. Znamo da je mogue narediti disanje vlastitom voljom.

Zvoni telefon... Roberta, morala si donijeti sa sobom mobitel ak i u pakao? Kako ti uspjeva biti uvijek u vezi s tvojim bolesnicima?

Zna Paolo, uvijek se bojim da u biti potrebna nekome od njih ... ti ne moe shvatiti... godinama sam toliko eljela imati osobu kojoj se obratiti za pomo .. ali nije bilo nikoga. Nitko nije poznavao dovoljno bolest ...

Giuliana: Halo, Roberta, ovdje Giuliana. Bog, draga, koje iznenaenje! Otkud me zove?. Pogodi! Gotovo je sve svijetlo plave boje.... Poto te dobro poznam, a znam da voli opasne i udne pustolovine, rekla bih da si se izgubila u sredini oceana ili da ima na sebi skafander i da luta svemirom. Ne ali se, Roberta, priznajem da bi mi se i jedno i drugo svialo, ali, vjeruj mi nalazim se u puno mirnijem mjestu. Daj da razmislim ... shvatila sam, u svojoj si sobi; zaboravila sam da i ti, kao i svi mi, oboava plivati u svijetlo plavom. Zna da me relaksira i ini me sretnom. Od kada sam doivjela iskustvo paralize, kako ga ja nazivam, (znam da se ti ljuti kada ga tako definiram) ne elim vie granice a to je boja koja najvie prua osjeaj beskrajnih prostora...

Giuliana, ne radi se samo o boji: ti eli uvijek isprobati na svom tijelu najnemoguija iskustva, kao da ga eli kazniti to si zbog njega toliko propatila kad si bila dijete ... ali sada je sve prolo. Ti si, kao i mnogi drugi, dokaz da pravovremena dijagnoza i odgovarajua terapija mogu savladati bolest i u potpunosti vratiti snagu.

Sigurno je to to se prezivam Pavarotti pridonijelo da dobijem potrebnu terapiju bre nego drugi. Kako bih mogla zaboraviti onu veeru u Americi, posveenoj mom ocu? Ja sam sjedila pored njega i ve sam imala potekoa u gutanju i u prianju ... jedan mi se zalogaj tada zaletio i skoro sam se uguila. Sreom, bio je tamo i jedan lijenik koji je rekao mom ocu ova djevojka moda pati od mjastenije!. Slijedeeg dana bila sam ve u njegovoj bolnici, a kako ti dobro zna, nakon petnaestak dana mi je timus odstranjen.

Drago mi je misliti da moj otac misli na mene svaki put kada na sceni otpjeva Vincero' i tom arijom daje nadu svim osobama koje su pogoene miastenijom ...

5. Da li je lako zamijeniti miasteniju s drugim bolestima?

Nije lako prepoznati miasteniju jer se radi o podmukloj bolesti iji se simptomi, pogotovo u prvoj fazi, mogu pojaviti i nestati tijekom duih vremenskih razdoblja bez ikakvih prividnih razloga.

ak tijekom jednog dana mogu se pojaviti vidljive promjene u simptomatologiji koja se pojaa naveer kada je bolesnik umorniji.

Claudio: ...tijekom nekoliko mjeseci probudio bih se u odlinom stanju, iao sam u ured, za rukom bih normalno pojeo. U prvim poslijepodnevnim satima poeo bih osjeati udan zamor. Osjetio bih teinu u rukama i sve bi mi postalo teko: voziti auto, stii kui, penjati se po stepenicama. inilo mi se da se ne prepoznajem, da sam potpuno druga osoba u odnosu na onu ujutro! Naveer sam imao velikih potekoa u gutanju i u vakanju hrane. Iao bih u krevet, potpuno bez snage, a drugo jutro bih se probudio snaan kao lav. Teko mi je bilo objasniti mojima kui to se dogaa, kad ni sam nisam to shvaao ...

Miastenija se esto zamjenjuje s drugim organskim i psihikim smetnjama kao to su slabokrvnost, modani tumori, avitaminoze, depresivna stanja, neuroze, histerija, itd.

ak su i poznati lijenici vie puta grijeili u postavljanju dijagnoze miastenije nego li u postavljanju dijagnoze nekih drugih bolesti..

Maddalena: ...poela sam vidjeti duple slike, a ubrzo sam imala velikih potekoa u gutanju, toliko da se gotovo nisam mogla hraniti. Nisam imala nikakve druge smetnje, nisam osjeala umor. Bezbroj lijenika me je pregledalo. Svi su dijagnosticirali anksiozno-depresivno stanje te mi dali lijekove za smirenje. Nakon svake takve tablete, osjeala sam se sve gore i gore. Pala sam na etrdeset kilograma teine i mislila sam da u umrijeti. I, napokon, nakon etrnaest mjeseci muenja, dijagnosticirana mi je miastenia gravis....

6. Koji su simptomi miastenije

Tipini simptomi bolesti su zamor i smanjenje snage miia koji se povea dok traje aktivnost, a smanjuje se pri odmaranju..

Umor kod miastenije nema nieg zajednikog s umorom koje zahvaa zdravo tijelo nakon tjelesne aktivnosti. Miasteniar eli biti aktivan, eli se kretati, meutim on to ne moe, nema snage za to. Ne moe vie initi ni najjednostavnije pokrete kao npr dignuti ruku ili primiti neki predmet.

Silvia: ...svakog sam se jutra budila za ii na fakultet, ali sam teko i sjela na krevet. Nakon toga bi poelo pravo muenje. Sve ono to sam radila bilo je strano zamorno. Pripremiti knjige, obui se, izai iz kue... dok sam ulazila u autobus, koljena su mi otkazala i pala sam kao prazna vrea. Stisnula sam zube, nisam htjela prihvatiti bilo kakvu granicu u mom ivotu. I nakon prvih lijenikih pregleda, koji nisu donijeli nikakvu dijagnozu, nastavila sam uiti i raditi iako s velikim potekoama jer sam se gotovo uvjerila da su moje smetnje prouzrokovane samo mojom voljom. Radilo se o ivanom slomu. Vrlo je lako izgovoriti te rijei. Trebalo je ak est godina da bih se preselila iz Puglie u Toscanu i dobila napokon pravu dijagnozu: bolovala sam od miastenie gravis ....

Miasteniaru se moe dogoditi da nije sposoban podignuti jedan ili oba kapka (ptoza kapka), moe vidjeti duplo (diplopija), moe imati potekoa u vakanju, u gutanju (disfagija), u govoru tada je glas nazalan (disfonija), a moe doi i do potpune nerazgovijetnosti.

U teim sluajevima moe doi do potekoa u disanju i ak do nemogunosti samostalnog disanja.

Gianluca: ...poelo je sve odjednom, u listopadu 1988. godine. Korak od prvih problema u govoru, koji nisu dijagnosticirani, pa do nemogunosti disanja, bio je vrlo kratak. Nakon toga, reanimacija: dramatini dani, prikljuen za aparat. Bio sam zbunjen, ali sam razmiljao o kraju godin, koji se pribliavao. Organizirali smo slavlje kod prijatelja ... elio sam biti prisutan. Nisam shvaao to mi se dogaa pa sam se nadao da e se sve brzo rjeiti. Meutim, terapija je dugo trajala, ali mi je danas dobro i terapije mi vie nisu potrebne. Diplomirao sam i ponovno zapoeo sve sportske aktivnos, ali me je bolest u potpunosti promijenila. Danas ivim svoj ivot na drugaiji nain, odluniji sam, direktniji. Ne bojim se niega....

7. to je ona miastenija?

U otprilike 90% bolesnika koji su pogoeni miastenijom gravis tijekom bolesti se pojavljuje diplopija i/ili ptoza kapaka. Ona miastenija pogaa iskljuivo one miie te se bolest ne iri u ostale miie tijela.

Radi se o eem i dosta rairenom obliku miastenije koji se tee prepoznaje, a isto tako se tee odreuje terapija.

Koliko sam puta proitala dijagnoze kao npr upala oka ili diplopija prouzrokovana vaskularnim oteenjem, pareza onih miia virusnog podrijetla iako su testiranja na viruse bila potpuno negativna.

Ako i posumnja na miasteniju, isti je neurolog ne uzme u obzir ako su testovi na antitijela i elektromiografski test negativni.

Paolo, ne moe ni zamisliti koliko sam onih miastenija vidjela kod razliitih osoba koje su godinama hrlile od specijaliste do specijaliste u potrazi za pomo. Ovi su mi bolesnici esto rekli da su im lijenici govorili inilo bi se da bolujete od one miastenije, meutim vi nemate antitijela, imate normalnu elektromiografiju, a Mestinon ne utjee na vas, dakle, ako vidite duplo, stavite si povez na oko i to e nestati....

Bolesnici s dvoslikama bi doli u moju ambulantu s povezanim okom, a oni s ptozom kapka nosili bi velike tamne naoale ili bi imali flaster na jednom ili na oba oka kako bi im kapci bili podignuti.

Ona miastenija je dobroudni oblik miastenije, ali i ona moe napraviti invalidom osobu koja od nje boluje.

U onoj miasteniji su esto antitjela negativna kao i elektromiografija, a djelovanje antikolinesterazne terapije je nedostatno. Ovaj oblik miastenije bolje reagira na primjenu kortizona i openito takva terapija daje najbolje rezultate. Kada se u bolesnika s onom miastenijom pronae timom, treba se odluiti na timektomiju. U bolesnika s povienim antitijelima treba se ozbiljno razmiljati o toj operaciji.

8. Koliko vrsta miastenije postoji?

Osim steene autoimune miastenije, postoji neonatalna miastenija (miastenija novoroenadi) i vrlo rijetke vrste uroene miastenije, neke s vrlo ranim poecima, a neke su mladenake.

Neonatalna miastenija je vrsta miastenije koja pogaa iskljuivo novoroenad ije su majke oboljele od miastenije. Ispoljava se miasteninim simptomima koji nastaju zbog prijelaza antitijela kroz posteljicu. Vrlo se brzo i spontano prolazi u nekoliko dana.

Uroene miastenije su povezane s nekoliko uroenih mana, kao npr.:

Pomanjkanje acetilkolinesteraze (enzima koji metabolizira acitilkolin)

Produeno otvorenje kalcijskih kanala

Poremeaj resinteze acetilkolina

U ovim oblicima miastenije najee postoji slabost miia koji pokreu oi.

esto dolazi do spontane remisije.

Postoji jo miasteniki sindrom Lambert Eaton koji predtavlja vrstu paraneoplastine miastenije koja se povezuje s tumorima u prsnome kou.

I na kraju, postoje vrste miastenije koje su povezane s koritenjem posebnih lijekova; naime, njihovo koritenje moe dovesti do pojavljivanja velikog umora ili do sindroma koji u potpunosti odgovaraju klinikoj slici miastenije gravis.

Takvi u oblici prouzrokovani koritenjem penicilamina (lijek koji se pije kod reumatoidnog artritisa), beta- blokera, aminoglikozida, kinidina, benzodiazepina, magnezija.

9. Koje su bolesti koje se najlake mogu udruiti s miastenijom?

Autoimune bolesti imaju tendenciju udruivanja. U bolesnika koji ve boluje od jedne autoimune bolesti postoji vea predispozicija da bude pogoen nekom drugom boleu te vrste.

Autoimune bolesti koje su najee udruene s mijastenijom su bolesti titnjae (Besedowova bolest, Hashimotov tiroiditis).

Isto tako je miastenia esto udruena s reumatoidnim artritisom, psorijazom, sarkoidozom i eritemskim sistemskim lupusom.

10. Koje su bolesti s kojima je najlake zamijeniti miasteniju?

Miastenija se esto zamjenjuje s raznim organskim i psihijatrijskim poremeajima jer se, pogotovo na poetku, simptomi mogu pojavljivati povremeno te se na lijenikom pregledu ne ustanovi patoloka premorenost miia. Dakle, umor kod miastenije se vrlo esto moe zamijeniti s raznim poremeajima kao to su slabokrvnost ili avitaminoza.

Ukoliko u simptomi jasniji, miastenija se moe zamijenitii s drugim neurolokim bolestima kao to su npr. multipla skleroza, amiotrofina lateralna skleroza, periferne neuropatije, povremene paralize, miopatije.

Rijetko se endokrinoloke bolesti, kao hipertireoidizam, preniska ili prevelika aktivnost nadbubrene lijezde, mogu zamijeniti s miastenijom. Isto se tako, akutna, naprasna miastenija moe zamijeniti s trovanjem botulin toksinom.

Lucia: ... odjednom sam vidjela duplo i osjeala veliku slabost na nogama. Neurolog je odmah dijagnosticirao multiplu sklerozu. Tako je zapoela kalvarija pregleda: magnetska rezonanca, analiza likvora,evocirani potencijali. Prolazili su mjese,i a meni je bilo sve gore i gore, osjeala sam se slabije i imala sam potekoa u gutanju. Kontaktirala sam bezbroj neurologa, dok mi nije jedan rekao da bi se moglo raditi o mijasteniji...

U najveem broju sluaja bolesnicima koji imaju simptome miastenije se dijagnosticiraju psihijatrijski poremeaji. To se osobito dogaa u ranim fazama bolesti u kojoj su simptomi fluktuirajui, promjenjivi, a kliniki pregled je uredan. Vrlo esto se miasteniaru dijagnosticiraju depresivna i anksiozna stanja te mu se propisuju to je vrlo opasno antidepresivi koji mogu prouzroiti vrlo teka pogoranja bolesti jer su ba ti lijekovi kontraindicirani u miasteniji.

Nije rijedak sluaj da oboljeli od miastenije opisuje kako su ga lijenici smatrali psihijatrijskim ili umiljenim bolesnikom to ga je inilo nesretnim i neshvaenim, a to moe prouzrokovati bri razvoj bolesti.

Marcella: ...provela sam est godina u psihijatrijskoj klinici. To je rjeenje koje su pronali nakon to sam im previe puta objasnila moje loe stanje.

To je vrlo znaajno iskustvo koje poziva svakog lijenika da dobro razmisli prije nego to dijagnosticira pihijatrijske smetnje bilo kojem bolesniku.

11. Kako se dijagnosticira miastenija?

Dijagnoza miastenije je iskljuivo klinike naravi iako postoje specifini testovi koji je mogu potvrditi, a u nekim sluajevima mogu biti neophodni za postavljanje sigurne dijagnoze. Meutim, ako su takvi testovi negativni, to ne znai da se odmah treba eliminirati sumnja na miasteniju.

Giuseppe: ... tri sam godine patio od jedne vrste dvoslika, bio sam gotovo invalid: nisam mogao izai sam, voziti automobil, raditi na kompjutrou. Budui da je elektromiografija uvijek bila negativna, ja nisam mogao imati mijasteniju. U tim mojim putovanjima u laboratorijima elektromiografije, sreo sam razliite sluajeve sline mom i svi su puteni kui bez specifine dijagnoze i s prepisanim terapijama na bazi vitamina. Danas kada, zahvaljujui ustanovljenoj dijagnozi i odgovarajuoj specifinoj terapiji, ponovno dobro vidim, pozvao bih sve lijenike da budu malo skromniji i obrate pozornost na kliniku pregledi, a ne da se obavezno i iskljuivo veu za pozitivne testove na antitijela ...

Klinikoj ocjeni treba uvijek predhoditi paljiva anamneza koja je esto temelj pravilne dijagnostike obrade bolesnika.

Opis miine slabosti koji bolesnik iznosi, a koji se povremeno pojavljuje tijekom dana ili koji se pojavljuje pa nestane danima ili ak mjesecima, treba uvijek probuditi sumnju na neku u smetnju miastenikog tipa.

Bolest pogaa iskljuivo popreno prugaste voljne miie, a smetnje su raznolike i ovise koji su miii zahvaeni u pojedinog bolesnika; zbog toga se bolesnik treba pregledati krajnje paljivo i skrupulozno.

Tijekom neurolokog klinikog testa mora se uzeti u obzir snaga pojedinih miia, posebno treba obratiti pozornost na miie oka, lica, na miie za vakanje, na jezik, grkljan, drijelo, na vratne miie, na miie udova i miie za disanje.

Sluati bolesnika i promatrati ga dok nam govori o svojim simptomima, o svojim iskustvima i o svojim osjeajima. To je vrlo vaan put koje e nas voditi prema dijagnozi i odgovarajuoj terapiji.

Paljiva procjena miine snage je temeljna stvar koja e nam pomoi da se dijagnoza potvrdi jer je gotovo nemogue da takav test ne pokae neki nedostatak jednog jedinog miia kojg smo pregledali.

12. Osim paljive klinike procjene, koja nam ispitivanja mogu pomoi u postavljanju dijagnoze?

Klinika sumnja moe biti potvrena sljedeim testovima:

Analiza krvi kojom se odreuje koliina antitijela na acetilkolinske receptore (u 70% oboljelih od miastenije test je pozitivan)

Elektromiografskim pregledom repetitivne stimulacije ili analizom za pojedina miina vlakna (test je pozitivan kod velikog broja bolesnika oboljelih od generaliziranog oblika miastenije)

Testiranje lijekovima (Tensilonom ili Prostigminom (Neostigminom). Jedan od tih lijekova se ubrizga u venu i vidljivo poboljava stanje oboljelog, iako samo privremeno

Kompjuterizirana tomografija (CT) ili nuklearna magnetska rezonancija (MR) medijastinuma: u 60-70% sluajeva oboljelih od miastenije timus je povean ili je prisutan tumor timusa.

Oh, Boe, jako mi je hladno ... to nismo trebali biti u paklu? Nemoj mi se smijati ... Ali kako ti se neu smijati, ne mogu ti vidjeti lice s onim ogromnim alom oko vrata! Slii Scalfaru! Stanimo za trenutak, idemo po kavu pa emo se malo zagrijati i odmoriti. Ipak, u ovoj sam prvoj fazi htjela osjetiti svu vruinu pakla, eljela sam biti Virgilije, moj dragi Dante! Imamo jo dugi put pred nama prije nego stignemo u raj. Jedva ekam da postanem Beatrice, ba mi nije najugodnije u ulozi Virgilija...

Ako ba eli saznati sve o miasteniji, moram ti priznati da smo moji bolesnici i ja vrlo osjetljivi na hladnou. Zahvaljujui svim ovim mojim dekama i alovima moe upoznati i ovaj jo nepoznat znak miastenije. Ti, pak, pretjeruje u suprotnom smjeru, gotovo si uvreda mojim problemima! Kad te vidim u toj majiici, smrznem se ... da li si pohaao ubrzani teaj za fakire ili ti je pak neki pradjed morski konj? Nedostaju ti samo brkovi ...!

13. Da li postoji veza izmeu teine bolesti i koliine antitijela na receptore acetilkolina?Apsolutno ne postoji. Njihova koliina je potpuno neovisna o teini klinikog stanja. Naime, postoje bolesnici u potpunoj remisiji koji imaju vrlo visoku koliinu antitijela, kao i oni u vrlo tekom stanju, s vrlo niskim koliinama. Otprilike 30% oboljelih od miastenije, takozvani seronegativni, imaju antitijela ija se koliina ne moe odrediti normalnim tehnikama; mnogi od njih boluju od najteih oblika te bolesti.

14. Ako se miastenija ne otkrije na vrijeme, koje mogu biti posljedice i kako se bolest moe razvijati?

Kod miastenije se klinika slika od bolesnika do bolesnika razlikuje. Postoje oblici bolesti u kojima je zahvaena samo jedna skupina miia, npr. oka (ona miastenija): njihova su karakteristika dvoslika i/ili ptoza kapaka koje mogu biti vrlo neugodne, ali ne dovode bolesnika do smrtne opasnosti.

Nadalje, postoje oblici u kojima uz probleme s oima postoje smetnje u rukama i nogama, sa stanjima velike slabosti i zamora, u kojima bolesnik postaje gotovo invalid, ali ni u tim oblicima ne postoji opasnost po ivot. U gore navedenim sluajevima, brzo otkrivanje bolesti i odgovarajua terapija mogu potpuno preokrenuti ivot oboljelog i vratiti ga na normalu.

I napokon, postoje oblici miastenije koji napadaju bulbarne miie vane za odravanje neophodnih funkcija kao to su gutanje, govor, vakanje.

U tim sluajevima problemi u gutanju najmanje koliine vode pa ak i sline mogu dovesti do guenja. Kod ovakvih bolesnika postoji mogunost da su zahvaeni i miii za disanje pa postoji opasnost od nemogunosti samostalnog disanja.

U tim situacijama, nedostatak dijagnoze ili odgovarajue terapije moe dovesti ivot u opasnost.

ak i u oblicima miastenije udruene s timomom, neophodne su i bitne kirurka i farmakoloka terapija. Pomanjkanje dijagnoze, ali najvie odgovarajuih terapije, moe biti vrlo opasno kod oboljelih od zadnjeg, najteeg oblika miastenije.

Naalost, saznala sam da jo uvijek mnogo bolesnika umire zbog pogrene terapije i to mi je strano ao.

Kod lijenika, naalost, nedostaje jedna doza skromnosti te se moe dogoditi da neki lijenici ne alju oboljele od miastenije u specijalizirane centre jer bi ih se smatralo manje vrijednima.

Roberta, znam da definicija miastenija s bulbarnim simptomima probuuje u tebi val sjeanja.

Imala sam etrnaest godina. ivot pun ivota i budunost bogata nadama i snovima, kao to moe biti samo kad si djevojica te dobi. Moji rjenici iz grkog i latinskog, moje plesne cipelice i izviaka kapa objeeni na zid, moje planine, moje Dolomiti, putevi kroz kojih sam koraala svom snagom i veseljem, svaki put sigurna da u stii do najvieg vrha. I ba na planini Nuvolau, unutar prstena Cortine d'Ampezzo, koju sam savreno poznavala, odjednom su mi se oduzele noge: onaj vrh, do kojeg sam bezbroju puta stigla bez ikakvih problema, postao je za mene nemogui cilj. Nakon odmora, tijekom kojeg mi se snaga potpuno vratila, nisam vie razmiljala o tom dogaaju. Meutim, nakon par dana zapoelo je strano iskustvo: pred mojim oima su se poele pojavljivati duple slike. Poto sam ba u to doba zavravala peti razred gimnazije, pomislila sam da se radilo o fizikom umoru koji se bio skupio tijekom pripremanja ispita. Okulisti kod kojih sam ila na pregled potvrdili su tu iluziju. Ali smetnje nisu prolazile, dapae poela sam imati problema sa vakanjem, sve ono to sam pila bi mi se zagrcnulo i glas mi se poeo mijenjati. Tu je zapoela moja kalvarija: specijalistiki pregledi, kojekakva ispitivanja, i bezbroj lijenika koji su dolazili do istog zakljuka :sve je savreno: krvna slika, EKG, radiografije prsnog koa ... tebi nije nita ... mora se potruditi ... tvoje su smetnje samo tvoja sugestija! Mojim bi se roditeljima obraali tiho, da ih ne ujem :ima etrnaest godina, moda je nesretno zaljubljena ...

Morala sam prestati disati i praktiki umrijeti kako bi mi vjerovali (nastavlja se na 58. str.).

15. Kronina bolest. to to znai?

Propisivanjem odgovarajue terapije i lijekova te kirukim zahvatima, mogue je vratiti oboljelima normalan ivot i potpuno ukinuti uzimanje specifinih lijekova. Meutim, ee je potrebna terapija lijekovima koja moe potrajati dugo u vremenu pa ak i cijelog ivota.

U oba sluaja, dakle, ako se simptomi u potpunosti povuku ili ako je nastupila dobra kompenzacija radi se o REMISIJI: TOTALNOJ i FARMAKOLOKOJ. U drugim sluajevima se moe postii dobra KOMPENZACIJA bolesti, ali se nemoe postii optimalno stanje. Namjerno se ne koristi rije OZDRAVLJENJE jer je bolest hirovita: emotivni stresovi, negativni dogaaji, ak i najbanalniji, koritenje rizinih lijekova mogu dovesti do naglog pogoranja simptomatologije ili do pojavljivanja simptoma bolesti kod osoba koje se dobro osjeaju.

Naime, kod autoimunih bolesti zauvijek ostaje mogunost autoagresije, dokaz da je autoimuni sustav ipak poludio.

Danas imamo vrlo mali broj oboljelih koji ne reagiraju na terapiju, a sve su brojniji sluajevi remisije koji traju cijeli ivot te su, praktiki, vrlo slini ozdravljenju.

Rana intervencija i odgovarajua terapija predstavljaju zasigurno najvrijednije sredstvo kojim se otvaraju velike mogunosti.

Elisa: ...na poetku je bilo dramatino, doivjela sam sve najtee simptome bolesti i stigla do reanimacijske sale. Naalost, grupa pogrenih lijenika je glavni uzrok mojih poetnih patnji. Danas uzimam odgovarajue lijekove i, nakon timektomije, zapoela sam potpuno normalan ivot. Ne uzimam vie nijedan lijek, pohaam zadnju godinu gimnazije i vratila sam se svojim sportskim aktivnostima. Prije tri godine mi se sve to inilo nemoguim, rekli su mi da sam bez nade, bez iluzija ...

16. Osim nauno dokazanih razloga koji obiljeavaju bolest, postoje li uzroci koji mogu pomoi u nastajanju miastenije?

Kao to smo vidjeli, miastenija je autoimuna bolest, povezana s naglim ludilom imunolokog sustava.

Razlog ove devijacije naeg zatitnog sustava jo je uvijek uvelike nepoznat.

Postoji nekoliko pretpostavki:

Virusne ili bakterijske infekcije koje bi mogle dovesti do hiperaktiviranja naeg imunolokog sustava.

Ambijentalni otrovi koji bi mogli iritirati tako osjetljiv sustav kao to je imunoloki.

Obiteljska predispozicija na bolest koja je vezana za histokompatibilni sustav (HDL).

Stres.

Moja iskustva govore da je danas, vrlo vjerojatno, stres razlog koji je doveo do problema u populaciji oboljelih od miastenije.

Svi znaju da postoji veza izmeu pogoranja bolesti (vraanje bolesti nakon dugog perioda bez simptoma) i negativnih emocionalnih stanja. Dakle, moglo bi se pretpostaviti da postoji veza izmeu stresa i manifestacije bolesti.

Vei broj bolesnika govori o vrlo dramatinom dogaaju ili o negativnom emotivnom stanju koji su prethodili poetku miastenije.

Kod oboljelog od miastenije, a moda i kod oboljelih od bilo koje autoimune bolesti, mogla bi postojati posebna konstitucijska labilnost imunolokog sustava (mogueg obiteljskog podrijetla) koja predstavlja plodno tlo zapojavu bolesti.

Ove su pretpostavke danas potvrene psihoneuroimunolokim istraivanjima koja su stavila u evidenciju postojanje vrste veze izmeu psihe, endokrinog i imunolokog sustava.

Maria: ... ivjela sam potpuno dobro dok mi je najmlai sin jednog dana rekao 'mama, zaljubio sam se u crnkinju i elim je oeniti.' Osjetila sam istu bol koju, pretpostavljam, osjeti osoba kada joj ma proe kroz tijelo. Ja, ena tradicionalnih naela, nisam mogla prihvatiti ovu afektivnu stvarnost svog najdraeg sina. Nakon dva dana zapoeli su problemi sa gutanjem i vakanjem, te sam osjetila veliku slabost: u roku od tjedan dana bila sam prikljuena respiratoru. Danas shvaam apsurdnost moje reakcije i sramim se: Katy je najbolja nevjesta, i za mene je kao ker ...

Gianfranco: ...uvijek sam bio odlian student. Stigao sam do maturalnog ispita s vrlo visokim ocijenama. Tijekom usmenog ispita osjetio sam da me profesor apsolutno ne razumije i dolo je do burne rasprave. Dan nakog toga nisam mogao vie govoriti ni gutati, a etiri dana poslije ve sam bio na intenzivnoj ...

Paolo, zar ne osjea udan miris, kao da je neto izgorjelo? Da, ima pravo Roberta, i meni se ini ... vidi malo dima... Ali, zar nismo u paklu? to si onda moe oekivati?

Oh, Boe, pa zamolila sam te da me podsjeti!

Ima pravo, jako mi je ao, ali sam te s tolikom panjom sluao ...

Slanutak!!! Prije putovanja sam te zamolila da me podsjeti da iskljuim tednjak. Potpuno je izgoreno kao i lonac. A sad, to emo jesti??

Kratka nam dijeta nee koditi, ni tebi ni meni, a uostalom, u ovom djelu puta, hrana mi se ini ba i nepotrebnom...

Ako je to za tebe u redu! Ja, kada govorim, uope ne osjeam glad!

Dobro, odmorimo se i nahranimo se avrljanjem ...

Paolo, to mi kae o naoj udnoj gospoi? Iskreno mi reci, od svega onoga to si uo do sada o toj bolesti, ne ini ti se da je moe identificirati sa enskim likom? Ja mislim da se nekim bolestima moe odrediti spol: postoje potpuno muke patologije, kao npr. infarkt miokarda ili pluni enfizem, dok je normalno spojiti enskom liku bolesti kao to su gripa ili romantina tuberkuloza. Meutim, vjerujem da se najvia razina enstvenosti postie ba miastenijom. Koja je bolest osjetljivija, hirovitija, tajnovita, nepredvidljiva, tvrdoglavija od nae voljene gospoe? Ona poznaje svo najfinije oruje plemenitih dama. Meutim, u odnosu na mnoge ene koje nikad nisu spremne dati vie od jedne mogunosti, miastenija ti prua uvijek vie. Vjeruj mi, Paolo, ja ju vrlo dobro poznam ...

2. Prema upoznavanju

1. Koja se terapija koristi kod miastenije?

Od kada je otkriven autoimuni uzrok miastenije, pronaena je specifina terapija koja moe poboljati stanje oboljelih.

Danas lijeenje miastenije ima dva cilja: jedan je simptomatski, eli se poboljati neuromiini prijenos, tj. simptom, dok je drugi usmjeren prema rjeavanju imunoloke neravnotee koja je uzrok autoimune agresije neuromiinog spoja.

Simptomatski lijekovi koji se koriste za jaanje miine snage su antikolinesterazni lijekovi koji, iako ne interferiraju na patogenske mehanizme bolesti, predstavljaju prvi terapeutski korak te su vrlo esto neophodna pomo za oboljele.

Koliina antikolinesteranih lijekova treba biti tono odreena za svakog pojedinog bolesnika kako bi se postigla maksimalna efikasnost i smanjila na najniu razinu mogunost nuspojava.

Za kroninu terapiju miastenije koristi se gotovo iskljuivo Piridostigmin bromid (Mestinon 60 mg i Mestinon Retard 180 mg tablete).

Ovi lijekovi djeluju tako da blokiraju enzim koji metabolizira acetilkolin te tako poveavaju raspoloivost miinog benzina (acetilkolina) na razini receptora.

Kod veeg broja oboljelih terapija antikolinesteraznim lijekovma nije dovoljna za povlaenje simptoma pa se moraju uvoditi lijekovi koji dre pod kontrolom autoimuni proces, a to su STEROIDI i IMUNOSUPRESIVNI LIJEKOVI (AZATIOPIRIN, CIKLOFOSFAMID, CIKLOSPORIN A).

U kritikoj fazi bolesti terapija se sastoji od PLAZMAFEREZE i intravenske primjene IMUNOGLOBINA.

Plazmafereza i Imunoglobini predstavljaju integrativno lijeenje i trebaju uvijek biti zdrueni s bazinom specifinom terapijom.

Kirurka terapija miastenije, koja sve vie ide u korak s medikmentoznom, a one se meusobno potenciraju, sastoji se od TIMEKTOMIJE (vaenje timusa). Kao to smo rekli, smatra se da se u timusu stvaraju antitijela ubojice koja su odgovorna za poetak i trajanje bolesti. Zbog toga je kirurka intervencija danas jedan od najefikasnijih naina lijeenja miastenije.

Danas ne postoji nain lijeenja kojim bi se moglo izbjei ili definitivno unititi bolest. Meutim, sve se ee mogu, odgovarajuim nainom lijeenja, kontrolirati simptomi bolesti do njihovog potpunog nestanka.

Klinika istraivanja su usmjerena prema pronalaenju terapeutskog oruja koje bi predstavljalo sigurno i definitivno rjeenje ove bolesti.

U tom kontekstu, u eksperimentalnoj je fazi prilino novi prijedlog koji vidi mogue rjeenje miastenije u davanju doze receptora za acitilkolin kroz sluznicu nosa ili usta, zahvaljujui pozitivnom kontrareakcijskom mehanizmu u odnosu na nepravilnu imunoloku reakciju koja je prisutna u miasteniji.

Za detalje vidi str. 77.

K vragu, Roberta! Ujeo me komarac! A hladno je! Ne mogu vjerovati!

Dragi moj, Pisa je puna komaraca u svim godinjim dobima! Dragi moj Dante, moda se radi o komarcu iz Pise koji se eli osvetiti zbog tvoje mrnje prema njenim sugraanima. Ja, kud god da idem, osloboena sam te muke! Rei u ti jo jednu tajnu da bi shvatio koliko vrlina ima moja toliko oklevetana miastenija! Gotovo su svi bolesnici primjetili kako su ih komarci poeli izbjegavati odmah nakon pojavljivanja simptoma miastenije. Vidi, ima i neke prednosti ako boluje od miastenije!! Prije ili poslije, meu specifinim testiranjima, morat emo dodati i onaj za komarce!

Draga Roberta, ti i tvoja blagoslovljena miastenija neete me nikad prestati iznenaivati!

2. Simptomatologija je esto neujednaena ak u istom danu. Postoje i simptomi koji se mogu pojaviti ili ne pojaviti unutar jednog sata. Zato nastaje takv ljuljanje simptoma?

Antitijela koja napadaju miini receptor za acitilkolin odgovorna su za miasteniju. Ta se antitijela, u nekih bolesnika vie nego u drugih, mogu vezati na receptore nekih odreenih miia, umjesto na druge. Zbog toga imamo vrlo razliite miie koji su zahvaeni u pojedinih bolesnika. Osim toga, postoji uvijek mogunost da se u istoj osobi antitijela kreu iz jednog miia u drugi te tako prouzrokuju nagle promjene u simptomatologiji. Npr., mogue je da se kod bolesnika koji pati od ptoze kapka na desnom oku, u jednom trenutku problem na desnom oku rjei i pree na lijevo. Isto tako, bolesnik moe osjeati potekoe u dizanju desne ruke te odjednom mu je ta ruke sasvim dobro, dok je lijeva oslabljena.

Sve to potvruje da u ovoj bolesti nema bolesnih miia nego antitijela, ovisno o njihovom vezivanju, mogu davati vrlo razliite klinike slike u pojedinim sluajevima.

Postoji jo niz imbenika koji utjeu na miasteniju. Jasno je da je umaranje uvijek negativan imbenik, zbog kojeg se pogoranje bolesti ispoljava, u veini oboljelih, naveer, vie nego ujutro.

Vanu ulogu igra emotivnost. Svi zaju da je negativni emotivni stres esto uzrok naglog pogoranja bolesti.

Isto tako, pogreno propisivanje specifinih lijekova, gdje se ne vodi rauna o trajanju djelovanja ili o potrebnim koliinama lijeka koji su potrebni pojedinom bolesniku, mogu dovesti do nemogunosti poboljanja stanja oboljelog.

Koritenje kontraindiciranih lijekova, a u ena, predmenstrualna faza.

Infekcije openito.

Meutim, varijacije u miasteniji su vrlo este, s poboljanjima ili pogoranjima koja se esto dogaaju i spontano.

Glavni cilj odgovarajue terapije, koja treba biti kao odjelo ili haljina ivani po mjeri svakog pojedinog bolesnika, je smanjiti maksimalno takve varijacije te dovesti bolesnik do najvieg stupnja stabilnosti.

Franco: ..ve sam dva mjeseca bolovao od teke ptoze kapka na lijevom oku. Bio sam na bezbroj pregleda kod okulista, ali uzalud. Jedno sam se jutro probudio i nisam vjerovao svojim oima: lijevo oko je bilo potpuno otvoreno. Meutim, moja je srea kratko trajala: nakon dva sata, spustio mi se kapak na lijevom oku, bez milosti ...

3. Koliko osoba moe ponovno stei samostalnost nakon to mu je miastenija dijagnosticirana i lijeena?

Mnogi bolesnici kojima je bolest rano dijagnosticirana i koji su imali odgovarajue lijeenje, uspjevaju stei potpunu samostalnost, a neki mogu ak ivjeti i bez lijekova.

Dakle, vrlo vanu ulogu u ovoj bolesti ima rano otkrivanje miastenije i odgovarajue lijeenje. U svim drugim sluajevima, uspjeva se pruiti oboljelom od miastenije gotovo normalan ivot, iako e biti ovisan o specifinoj terapiji.

Simona: ... sjedila sam za stolom, povodom Boinog ruka, cijela je obitelj je bila na okupu. Bio je s nama i Giampaolo, moj brati, koji je tri godine prije bio bolovao od mijastenije, bio podvrgnut timektomiji i koji se sada vratio savrenoj formi. Ja sam se ve danima osjeala vrlo udnom. Bila sam jako umorna, a vie puta, tijekom dana, vidjela sam duple slike. Rekla sam to mom bratiu koji mi je, bez razmiljanja rekao: 'sutra te vodim svojoj lijenici!' Neu nikad biti dovoljno zahvalna tradiciji koja okuplja cijelu obitelj za Boi. U roku od mjesec dana odstranjen mi je timus, a nakon est mjeseci svi su simptomi nestali i svaka je terapija ukinuta...

4. Kada se miastenija prepozna i stavljena je pod kontrolu, da li se simptomi mogu vratiti?

Veliki broj bolesnika, zahvaljujui odgovarajuim lijekovima, dostie stanje remisije bolesti (nestanak simptoma i prestanak sa specifinim tretmanima) ili stanje farmakoloke remisije (nestanak simptoma dok se uzimaju lijekovi). Drugi uspjevaju ivjeti na zadovoljavajuoj razini, iako se simptomi ne mogu u potpunosti eliminirati.

I u asimptomatinih bolesnika se nikad ne govori o potpunom ozdravljenju, kao to smo ve rekli, jer u autoimuih bolesti uvijek postoji mogunost da se bolest ponovno pojavi. Imunoloki sustav koji je jednom pogrijeio, naalost, moe to uiniti ponovno.

To se moe dogoditi u sluajevima stresa i to emotivnog ili fizikog (traume, infekcije). Isto tako, koritenje lijekova koji su kontraindicirani za oboljele od miastenije moe biti uzrokom pogoranja bolesti.

Treba istaknuti da su u esti sluajevi remisije koji traju cijeloga vota i gdje se gotovo moe govoriti o ozdravljenju.

5. Zato se govori da je svakom oboljelom od miastenije potrebna osobna terapija?

Velike razlike od sluaja do sluaja ne dozvoljavaju da se kod miastenije odrede standardna, ujednaena terapija. Uglavnom, ne postoje dva oboljela od miastenije s identinim problemima. To znai da je potrebno odrediti za svakog pojedinog bolesnika personaliziranu terapiju koja se odnosi na koliinu specifinih lijekova kao i potrebu terapeutskog zahvata.

Osim toga, svakom se bolesniku tijekom lijeenja, terapija treba prilagoditi ovisno o spontanim varijacijama kod bolesti ili pak o promijenama u terapiji.

Naime, terapija mora pratiti smanjenjem ili povisivanjem doze lijekova bizaran tijek bolesti dok se kod u bolesnika ne postigne stabilino stanje.

Takav individualan pristup koji predstavlja najvaniju toku u lijeenju miastenije, danas mogu ostvariti samo osobe s velikim iskustvom u lijeenju ove bolesti.

Giovanni: ... kod miastenije je terapija stalna reija...

A dragi Paolo, nita nije gore od bolesnika koji eli postati strunjak za miasteniju. Nekoliko sam puta sluala terapeutske savjete od strane dugogodinjeg bolesnika koji je sugerirao novim bolesnicima, koji su imali savim drugaije smetnje od njegovih, vlastite koktele lijekova te garantirao sigurno ozdravljenje.

6. Koje su najve uvrede koje oboljeli od miastenije mora trpjeti od strane osoba kojima je okruen?

Zasigurno, najbolnije i najuvredljivije iskustvo je to to ljudi ne shvaaju, tj nemaju dovoljno volje da razumijevanje stanja oboljelog od miastenije.

Nedovoljno poznavanje bolesti moe dovesti do toga da se oboljeli od miastenije esto osjeti izoliranim ili odbaenim.

Dragi moj Paolo, zar nisi rekao da e ui u ovu priu laganim koracima? A to da si marirao? Ve bi me bio ubio, postavlja mi toliko pitanja da me ostavlja bez daha! Pohlepan si za znanjem: da li me eli zamijeniti? Pazi, jer sam ja iskusna penjaica, iako nosim al i zimske cipele, pa je vrlo teko da odustanem! Hajde, idemo popiti jednu gnjusnu kavu kako kae moja bolja polovica.

eli li me otrovati? Pazi, Roberta, ne moemo se zaustaviti na pola puta. Riskira Beatricinu haljinu koju toliko eli i koju sam ve vidio u drugoj sobi. Uostalom, mislim da je za tvoj stil ivota ta haljina preteka!

Daj mi uz kavu nastavi govoriti o svom ivotu.

I napokon dijagnoza: miastenia gravis. Prikljuena na respirator, sa cijevicom za hranjenje, napokon sam bila izuzetno sretna to sam ula da je moja bolest imala ime. Radilo se o lijepom, latinskom nazivu, koje je vrlo odgovaralo mojim klasinim studijima ... Ustvari, onaj gravis mi se nije sviao, meutim, naivnost mojih petnaest godina govorila mi je da e se sve rjeiti, sad kad je bolest dijagnosticirana...

Suprotno od mojih nada, nastavila se borba za ivot, sat za satom, dan za danom. Respirator bez kojeg nisam mogla preivjeti. Ovisnost od svih za sve. Odjednom sam se nalazila u krevetu gdje sam samo matom mogla ostvariti svoje snove. Misliti, misliti, sanjati: samo sam to jo mogla. U jednom jedinom trenutku sam ostala bez iega, bez svakodnevnih stvari koje sam prije smatrala normalnim i bez kojih, bila sam sigurna se ne moe ivjeti. U roku od tri mjeseca sam izgubila sve, a prije sam to sve imala. Tko je mogao zamisliti da se neu vie moi nasmijati, gutati, priati, pa ak ni disati? Stvari koje su mi se prije inile dosadnim, kao uenje, dizanje rano ujutro za stii u kolu, prijevodi iz latinskog, sada su postale pusti snovi. Koja li ironija! Izgubila sam postepeno svoje kolske drugove, najdrae prijatelje, poznate prostore i nala se u potpuno nepoznatome i posebnom svijetu zdravstvene ustanove.

Moj je sluaj bio jedan od prvih talijanskih reanimacija, koja je uinjena gotovo od nule, u zabaenom sobiku kirurkog odjela. Sve je bilo improvizirano, eksperimentalno. A kako sam patila: bila sam djevojica koja je svoje tijelo morala prepustiti nepoznatim osobama, koji su gotovo svi bili mukarci. Bili su vrlo blagi, meutim nisu zasigurno mogli razumijeti do kraja moju traumu: moja je intimnost bila oskvrnuta! Nita od mene vie nije bilo moje (nastavlja se na 64. str.)

7. Da li je miastenija zarazna bolest?Apsolutno nije. Miastenija nije povezana s nijednim zaraznim procesom.

S ovog stanovita ona slii dijabetesu ili nekoj kardiopatiji.

8. Koliko osoba boluje od miastenije?

U Italiji

Ne postoje noviji popisi koji bi nam omoguili odrediti toan broj oboljelih u Italiji. Prije nekoliko godina bilo ih je oko 15.000. Meutim, strunjaci koji se bave ovom boleu smatraju da ih je puno vie (oko 20.000). Ako tom broju dodamo i ljude koji ve godinama ekaju tonu dijagnozu i odgovarajue lijeenje, dolazimo do zabrinjavajueg broja oboljelih, pogotovo ako pomislimo da postoji toliko nepoznanica o patologiji ove bolesti.

8.2. U Europi

Govori se o 6 sluajeva na 100.000 stanovnika, meutim ne postoje tone procjene u pojedinim dravama, a pogotovo u zemljama istone Europe.

8.3. U svijetu90 sluajeva na milijun stanovnika smatram da je to vrlo neprecizna brojka.

9. U koje se ivotno doba miastenija moe najee javiti?

Moe se pojaviti u bilo koje ivotno doba, meutim najee obole mlade ene od 15 do 30 godina, te mukarci stariji od 50 god.

10. Bolest pogaa vie ene ili mukarce?

Kao to je sluaj kod svih autoimunih bolesti, ene ee boluju od miastenije.

3. Psihologija i emocije

1. Psihologija bolesnika

Miastenija je nedovoljno poznata u lijenikim krugovima, a ponekad ak i u neurolokim.

Zbog toga je shvatljivo da vei dio obinih ljudi uope ne zna da ta bolest postoji. To je razlog zbog kojeg se oboljeli od miastenije esto osjeaju neshvaenima. Normalnije je razumijeti osobu oboljelu od raka, leukemije ili distrofije: to su teke, ali poznate bolesti.

Vrlo je teko shvatiti oboljelog od miastenije koji ponekad moe priati, a ponekad ne moe, ponekad moe jesti, a ponekad ne, ponekad se ne moe niti nasmijeiti. Paradoksalno, u nekim sluajevima oboljeli mora prestati disati, doi do ruba ponora, kako bi napokon bio shvaen!

Psiholoka bol kod oboljelih od miastenije je vrlo velika, a proizlazi zbog toga to biva pogoen od bolesti koja je do tada za njega bila potpuna nepoznanica.

Oboljeli od miastenija pate jer ljudi koji ih okruuju nisu svjesni njihove miine slabosti ili njihove nemogunosti da korektno odrade vlastite svakodnevne obveze. Svemu tome treba dodati predugo ekanje dijagnoze: radi se o periodima tijekom kojih bolesnik ivi u stanju potpunog nerazumijevanja i esto ga se optuuje da se ponaa kao histerina ili pak depresivna osoba: to je kalvarija dijagnoze.

Miastenija je bolest u kojoj se esto pojavljuju smetnje u miiima za mimiku i govor, to oteava komunikaciju s ljudima te uzrokuje stanja izolacije i odbacivanja.

Gubljenje izraajnosti lica najvie pogaa ene oboljele od miastenije, koje se, osim to doivljavaju slabost cjelog tijela, osjeaju pogoenim i u fiziom izgledu.

Oboljeli mukarac takoer doivljava psiholoku dramu jer osjea da zbog smanjene fizike snage gubi jednu od etiri najvanijih mukih karakteristika.

Od svega toga proizlazi potreba, pogotovo u nekim sluajevima, za psiholokom pomou oboljelom od miastenije to se ve ostvaruje u drugim zemljama.

Ve je potvreno kako o emotivnom stanju ovisi tijek miastenije. Dakle, vrlo je vano da bolesnik ima dobar odnos s boleu. Ukoliko uspije uspostaviti miran suivot s miastenijom, specifine e terapije zasigurno donijeti bolje rezultate u lijeenju.

Na jednom sastanku oboljelih od miastenije iz cijele Europe, zajedno smo diskutirali psiholoke aspekte bolesti te je svatko od nas izrazio svoje miljenje o tome.

Elena, djevojka iz vedske, ispriala nam je jedno od njenih najbolnijih i najneugodnijih iskustava. Za zdrave osobe, moe se raditi o banalnom dogaaju, ali dok je ona priala o tome, mislim da su svi prisutni osjetilii bol koja je iz njene prie proizlazila, obzirom da smo svi mi doivjeli takve neugodne i bolne situacije.

Priaetelji su je pozvali na veeru, a ona je tog dana osjeala kako joj je lice ukoeno; pri kraju veere, oja je za nju bila pravo muenje, poto je imala velikih problema u gutanju, jedan od prisutnih ispriao je vrlo aljivu priu. Svi su se smijali osim nje: ala joj se dopala, bila je komina, meutim, zbog ukoenosti miia ona se nije mogla niti nasmjeiti. Prijatelj je pomislio da nije shvatila alu, pa joj je ponovno ispriao istu. Elena se ukoila jo vie. Kod treeg ponavljanja, Elena je briznula u pla: nitko nije razumio da se ona nije mogla smijati.

Vanna: ... na veeri, zajedno s majkama kolskih prijateljica moje keri, nisam uspjevala vakati, a pogotovo gutati pikantna i vrua jela, glas mi se gubio i nisam mogla razgovarati.

Pomislile su da sam uobraena, da sam na nekoj dijeti te da elim zadrati neku distancu od ostalih. eljela sam objasniti, ali sam znala da me nitko nee razumijeti. A ja sam inae vrlo razgovorljiva i oboavam jesti ...

Smijati se, priati, disati: to bi trebalo biti sasvim normalno. Naalost, shvaamo koliko su te funkcije vane samo u trenutku kada ih odjednom izgubimo.

I sama sam osjetila neizmjernu tugu takvih osjeaja. Poto je televizija bila jedina razonoda u bolnici, gledala sam rairenih oiju reklame Fante ili Coca Cole, scene gdje su ljudi jeli sendvie ili sladolede ili su pak prali zube. To su bili moji pusti snovi: oprati zube etkicom, pojesti pecivo, popiti sok. Sigurno se to ini smjenim i banalnim, meutim kada se nae u situaciji da ti je jednostavno nemogue napraviti i najjednostavniji pokret, takvi snovi postaju najnedohvatljiviji.

Velika emotivna osamljenost. Osim moje predivne obitelji, svi su me prijatelji potpuno zaboravili. Bila sam previe razliita od njih, nisam vie bila dio njihovog svijeta. Samo je Alberto ostao, sa svojom prekrasnom tvrdoglavou, koji mi je ponavljao i ponavljao hrabro, malena, pobijedit e!. Blagoslivljem te rijei, bezbroj puta napisane i izgovorene, koje su mi pomogle da pronaem snagu i da se borim za ivot.

Zamislite vonju u kolima prve pomoi ezdesetih godina, iz Pise u Rim, gdje se nalazio jedini kirurg u Italiji koji je tada bio sposoban izvriti timektomiju. Kola, koja su imala pogon na plin, zaustavila su se u Civitavecchi. Moji roditelji koji su nas slijedili automobilom, bili su prisiljeni gurati ambulantna kola rukama. Svakih nekoliko kilometara to se ponavljalo. Ja sam bila prikljuena sasvim neprikladnom repiratoru, a lijenik koji mi je bio u pratnji morao je runo ventilirati. U samom centru Rima vladao je kaos u prometu, a naa su se kola potpuno zaustavila. Prolaznici su pomogli gurati kola do bolnice Umberto I.

Moja mama, moj tata i moja sestra su jo godinama i godinama gurali ta kola prve pomoi ...

Na dan mog petnaestog roendana operirana sam. U mojoj naivnosti, vjerovala sam da u vrlo brzo ozdraviti, kao to se dogaa nakon vaenja slijepog crijeva. ak sam traila da mi roditelji poklone bikini, jer sam se nadala da u to ljeto ii na more ... koje strano razoaranje!

Nakon zahvata koji je izvren tadanjim tehnikama, bilo mi je jo gore! Bila sam potpuno oslabljena, a timektomija mi je zadala posljednji udarac. Nakon to sam izgubila i tu nadu, poela sam osjeati potpunu nemo prema mojoj bolesti, u oima i u prianju svih lijenika koji su me okruivali. to e sada uiniti? (nastavlja se na str. 69.)

2. Teko dijagnosticiranje bolesti

Nije lako odrediti dijagnozu kod miastenije zbog raznih razloga:

Ispoljava se u prekidima, dugim periodima tijekom kojih moe doi do potpunog nestanka simptoma.

Postoje velike varijacije klinike slike od bolesnika do bolesnika ovisno o raznim miinim grupama koje miastenija pogaa.

Vrlo je lako zamijeniti bolest s drugim smetnjama organskog ili psihikog tipa.

Bolest je vrlo malo poznata ak i unutar zdravstvenog sustava.

Francesco: ...esto mislim na osobe kojima jo nije dijagnosticirana bolest i kojima nije pripisanea odgovarajuae terapija, koje pate kao to sam ja pato: to je strano!

3. Svi misle da jedino oni boluju od te bolesti. Da li nedostaje koordinacija na nacionalnoj raznli ili se radi o neem drugom?

Za razliku od drugih bolesti, a neke su ak i rjee od miastenije, o njoj se nedovoljno govori i vrlo malo obinih ljudi zna za nju.

Razumljivo je, dakle, da se, nakon to je ustanovljena dijagnoza i to poslije mnogobrojnih peripetija osoba oboljela od miastenije osjea izgubljenom i preplaenom.

esto se osjea kao vanzemaljac koji boluje od bolesti koju nitko ne pozna, ili jo gore stavlja ju pod apokaliptiku viziju.

Bolesnik se javlja kod svog lijenika ope prakse gdje ga svi pitaju Ali, to je ta miastenia gravis?

Obiteljski lijenik se prestrai jer se sjea, na vrlo povran nain, da postoje brojne kontraindikacije kod te bolesti te prenosi bolesniku vlastitu nesigurnost. Tada je bolesnik teroriziran od same pomisli da mora uzimati bilo koji lijek. Zbog toga je u stanju trpjeti nevjerojatne bolove, riskira upalu plua i druge teke infekcije jer se boji uzeti antibiotik da se bolest ne bi pogorala..

Najvea su muenja kod zubara gdje oboljeli od miastenije dozvoljava da mu se vadi zub bez lokalne anestezije zbog opeg neznanja i neopravdanih bojazni.

Sve te udne situacije uvjeravaju bolesnika da je on jedini oboljeli od miastenije na svijetu, osim ako ima sree da bude usmjeren prema jednom od neurologa strunjaka za tu bolest. Naalost, u veem broju bolnica teko da e netko spontano usmjeriti bolesnika prema specijalisti. Iako se radi o vrlo sloenoj bolesti koja trai znanje strunjaka, svi misle da su ju u stanju izljeiti. Nedostatak koordinacije meu bolnicama esto je plod nedovoljne skromnosti to je jedna od najveih mana talijanskog zdravstvenog sustava.

4. Poznavanje miastenije moe biti teko za laika, ali ne za lijenika ili, to je jo gore, za specijalistu. Da li se zaista radi o tajnovitoj bolesti ili se sve temelji na neznanju i povrnosti?

Odreivanje miastenije moe biti teko samo u manjem broju sluaja. U veini sluaja su kod bolesnika uoljivi tipini simptomi bolesti. Sama raznolikost i nestalnost u simptoma je dovoljan razlog da se posumnja na ovu bolest.

Dakle, nema opravdanja ako lijenik, a pogotovo specijalista, ne prepozna miasteniju.

Roberta, dakle nakon trideset godina, jo danas oboljeli od miastenije si postavljaju isto pitanje koje je tebe muilo kada si dospjela u rimsku bolnicu. Kako je mogue da iskustvo steeno u tri desetljea nije dovoljno kako bi se takvo muenje izbjeglo?

Naalost Paolo, to je vrlo bolno, jer je u to vrijeme medicina uinila velike korake. Lijenici koji su me tada lijeili nisu imali nikakvo sredstvo za lijeenje miastenije. Danas su stvari sasvim drugaije te je apsolutno neprihvatljiv takav stav.

Roberta, kako i uspjela prebroditi onaj dramatian trenutak?

To je bilo dugo dugo ekanje, a oajniki sam se borila da ne umrem. Moram biti zahvalna svim lijenicima koji su mi u tome pomogli. Sedam godina bez nade, bez sigurnosti, bez odgovora, bez bilo kojeg rjeenja. Ne bi bilo dosta stotine i stotine stranica za opisati dogodovtine koje sam proivjela u tim dugim godinama. Jedino olakanje, ako se o olakanju moe govoriti, bilo je kad su me, nakon etiri godina provedenih u bolnicu, pustili kui. Naime moji su roditelji imali toliku hrabrost da me vrate kui, prikljuenu za respiratorom (tadanjim), te su preuzeli na sebe svu odgovornost. Vjeruj mi, Paolo, zauvijek u pamtiti no kada je nestalo struje, zbog nevremena, i respirator je stao! Eto, sada piem o tome dakle vidite da sam se uspjela i tada izvui!!

Nakon sedam godina, napokon je stigao prvi traak nade. Izaao je lanak profesora Ferdinanda Cornelia koji je govorio kako se u neurolokom zavodu Besta u Milanu miastenija poela lijeiti kortizonom, prema amerikim iskustvima. Tada je Cornelio bio mladi istraitelj koji se tek bio vratio iz SAD-a. Danas, zahvaljujui svom trudu, moemo ga smatrati apsolutnim maestrom sviju nas specijalista.

Bila sam korak do smrti kada su me premijestili u Milano i poeli mi davati kortizon, koji mi je pomogao da postepeno vratim malo snage. Tijekom nekoliko mjeseci poela sam samostalno disati, s velikim potekoama, te se dizati s kreveta. Tako se ostvario moj najvei san, o kojem sam matala svih onih godina: oprala sam zube etkicom!

Jo uvijek je postojalo bezbroj granica u mom ivotu, a sve zbog posebno tekog oblika miastenije koja me je pogodila. im sam se poela samostalnije kretati, odluila sam zapoeti studij kako bih razumijela to vie tu stranu i tajnovitu bolest koja je neumoljivo osudila moj ivot. Jo uvijek mi je bilo teko hodati, jesti, priati. Moj je glas, nakon nekoliko sekundi, postajao nerazgovijetan, a to me je najvie ograniavalo u mom odnosu s drugima. Meutim, u nekoliko mjeseci pripremila sam se za prijemni ispit, kojeg sam briljantno prola, iako sam i usmeni dio morala pisati, kako bi me profesori razumijeli. Upisala sam Medicinski fakultet i zapoeo je vrlo teak period uenja. Tada sam se bila toliko nauila na patnju da me nieg vie nije bilo strah. Jo sam imala traheotomiju, trebalo mi je sat vremena i pomo roditelja da doem do prvog kata, gdje je bila moja uionica, ali svako znanje iz medicne pomagalo mi je da upoznam sve vie i vie svoju bolest i reakcije moga tijela.

Tijekom studija upoznala sam Lina, studenta medicine. Na je prvi susret bio sasvim poseban i elim vam ga ispriati: upoznali smo se kraj bolesnikog kreveta, tijekom deurstva u bolnici, dok sam se pripremala za ispit iz patologije on je imao pred-diplomsku praksu. Smjeno je to rei, ali zaljubili smo se zbog jedne dijagnoze pneumotoraksa koju je jedino Lino meu studentima uspio odrediti.

Na kraju tog deurstva pribliila sam mu se kako bi mu estitala, a on je nakon nekoliko minuta zapitao boluje od miastenije?, s takvom prirodnou kao da pita nekoga da li je prehlaen. eljela sam umrijeti, mislila sam da mogu sakriti tu prokletu bolest pred oima mojih kolega, iako sam shvaala da je jo uvijek bilo vidljivo da sam bolesna osoba. Ali, kako mu je to uspjelo? Bila sam prola kroz pakao, profesori su me bili pregledali, skoro sam umrla dok se nije ustanovila moja bolest, a on mi je, vrlo mirno, nakon par minuta bez problema postavio dijagnozu. Za mene je to bilo osloboenje. Pred njim nisam trebala sakriti nita, on je odmah prepoznao tajnovitu gospou i prihvatio ju. Bila sam zapanjena i mislim da sam se u tom trenutku zaljubila u njega. eljela sam pobjei, ali nisam imala snage, morala sam stati, bila sam paralizirana zbog mog stanja. Otpratit u te kui rekao mi je. Nijedan od nas dvoje u tom trenutku nije ni pomislio da je tada zapoeo na novi ivot ...

Lino je vrlo vrijedan, pomae mi u uenju i pripremanju nekih ispiat, ali iznad svega ima nevjerojatnu vjeru u moje sposobnosti i tu vjeru mi prenosi. On vjeruje u mene, a ja elim ozdraviti. Pronalazim snagu da zatvorim onu stranu rupu u vratu pomou koje sam trinaest godina disala.

Nakon Linove diplome, vjenali smo se, a to je bio veliki in hrabrosti: meni nije jo bilo dobro, imala sam jo tisue potekoa.

Poslije dvije godine i ja sam diplomirla: moj je diplomski rad govorio o miastenii gravis. Upisala sam specijalistiki teaj neurologije kako bih to dublje ula u svijet moje bolesti. Sada se nalazim s druge strane barikade. Prije sam bila bolesnik, a sada moram biti strpjliva sa svojimbolesnicima (nastavlja se na str. 73.)

4. Normalan ivot

1. Da li je mogue da ena oboljela od miastenije dovede trudnou sretno do kraja?

Ne postoje kontraindikacije, osim u sluajevima posebnih potekoa kod oboljele ene. Antikolinesterazni lijekovi (Mestinon) i kortizon (Deltacortene) mogu se normalno uzeti i tijekom trudnoe. Meutim prije zaea, treba prekinuti s Azatioprinom i Ciklosporinom A.

Vano je procijeniti da li e bolesnica normalno roditi ili e biti potreban carski rez ili pak epiduralna anestezija.

2. Da li je mogue da majka oboljela od miastenije prenese bolest novoroenetu?Takav neonatalni oblik bolesti se vrlo brzo, spontano rjeava.Vano je u tim sluajevima odmah postaviti dijagnozu kako bi se djetetu omoguile potrebne mjere da prebrodi eventualne kritine trenutke.

3. Kako se bolest prenosi s majke na dijete?

Antitijela majke mogu preko posteljice prijei na dijete te e se privremeno kod njega pojaviti simptomi miastenije. U tim e sluajevima bolest biti prisutna kod bebe, ali e se spontano nestati im majina antitijela nestanu (kao to se fisioloki dogaa sa svim antitijelima koja majka prenosi fetusu).

Meutim, dragi Paolo, najvee dostignue bilo je roenje mog sina Alberta. Nakon to sam se toliko izborila sa vlastiti ivot, uspjela sam dati ivot ivotu. Alberto je bio vrlo zdrava i prekrasna beba, ali sam ja u trenutku raanja zamalo umrla.

Rodila sam u Milanu. Tamo su bili svi moji prijatelji neurolozi i anesteziolozi koji su trebali pomoi meni i djetetu, ukoliko bi to bilo potrebno. Iako su se mjesecima dogovarali, anesteziolog te bolnice pogrijeio je dozu, zbog uobraenosti, ne prihvaajui savjet kolege iz neurolokog zavoda C. Besta, specijaliziranog za miasteniju, koji je bio prisutan. Alberto se raa, predivan, ali ja ne uspjevam izbaciti preveliku dozu anestetika. Loe mi je, mislim da u umrijeti, hitno me prebacuju u reanimacijsku dvoranu zavoda Besta. ivot mi ovisi o koncu. Tamo ostajem vie od mjesec dana, s tekim komplikacijama, te napokom dolazim k sebi, nakon glupe i nevjerojatne greke.

Nadam se da e ovo iskustvo natjerati neke kolege da malo razmisle ...

Paolo, isto tako ti elim rei koliko sam zahvalna svom dragom prijatelju i najboljem anesteziologu Folcu, koji je u onim pretekim trenucima ostao kraj mene kako bi me jo jednom otrgnuo smrti, kako je to bio uinio i etrnaest godina ranije. Malo je pravih lijenika kao to je on. Takvi su jedinstveni primjeri profesionalnosti i humanosti. Zbog toga mu elim svakom prilikom zahvaliti i u ime svih ostalih bolesnika koje je spasio i kojima je poklonio svoju ljubav.

Osjeam se strano, ali uspjevam izai iz te krize i mogu uzeti Alberta u svoj zagrljaj: to mi je dovoljno da napokon budem najsretnija i najbogatija ena na svijetu. Njegov dolazak u mom ivotu je izvor beskrajne sree i moda zahvaljujui njegovom postojanju, poinjem se osjeati sve bolje i bolje.

Postigla sam specijalizaciju u neurologiji koja mi je omoguila doi do onih potrebnih specijalistikih saznanja kako bih sve vie razumijela ovu sloenu bolest. Ve dok sam pohaala teaj specijalizacije, poela sam raditi sa sve veim brojem oboljelih od miastenije i otkrila sam to je prava komplikacija te bolesti: miastenija se manifestira na razliite naine, dakle svakom bolesniku je potrebno paljivo odrediti odgovarajuu terapiju. Terapija je kao odjelo, koje se treba saiti po mjeri svakoj pojedinoj osobi. Napokon, pokuala sam si odrediti terapiju i kao udom, ona strana bolest koja mi je ukrala mladost, poela je slabiti dan za danom: strana zvijer je postepeno postala posluno janje. Napokon sam reducirala masivne doze kortizona s kojima sam vie od dvadeset godina bila prisiljena ivjeti, a danas nemam vie nikakvu specifinu terapiju. Poklonila sam miasteniji najbolje godine ivota, ali shvaam da je to bilo neminovno i potrebno kako bih upoznala sve njene najdramatinije faze. To mi je sada neophodno kako bi moji bolesnici izbjegli kalvariju koju sam sama prola.

4. Da li bolest moe uvjetovati trajanje ivota?

Trajanje ivota oboljelih od miastenije je potpuno isto kao i kod zdravih ljudi.

5. Da li je mogue vratiti se normalnom ivotu?

Odgovarajui tretmani omoguuju, u veini sluajeva, da se bolesnik u potpunosti vrati normalnom ivotu.

Luciano: ... mislio sam da je moja vojna karijera gotova u mojoj etrdesetoj godini ivota. Nisam se uspjevao dignuti s kreveta ni pojesti puding. Kako je bilo mogue da se nakon dvadeset godina letova, bacanja s padobranom, vojnih kampova, naem odjednom nemonim, kao beivotan lutak, kojemu je potrebna pomo sviju za sve ...

I napokon, odgovarajue terapije, timektomija, moje tijelo koje postepeno ojaava... Bilo je to kao da sam se ponovno rodio. Danas sam isti kao prije i kad sam se bacio s aviona, bilo je kao da sam ponovno uletio u ivot i zahvalio sam se Bogu za ovo novo postojanje koje mi je poklonio ...

6. Da li je mogue ozdraviti? Miastenija je autoimuna bolest, kod koje, ako se pravilno lijei, moe doi do farmakoloke remisije (simptomi nestaju dok se uzimaju lijekovi) ili potpune remisije (simptomi nestaju i u sluaju neuzimanja specifinih lijekova). Takvo stanje moe trajati cijeli ivot pa se moe govoriti o ozdravljenju.

Neonatalna miastenija, koja je povezana s prijelazom antitijela kroz posteljicu, brzo nestaje u roku od nekoliko dana.

Uroene miastenije mogu zavriti spontanom remisijom ili su, u veini sluajeva, kompatibilne s dobrom kvalitetom ivota.

Rjeenje paraneoplastineog oblika (Sindrom Lambert-Eaton) povezano je s tretmanom osnovne neoplastine bolesti.

Oblici miastenije koji su uzrokovani lijekovima koji interferiraju na razini neurmiine spojnice nestaju kada se ti lijekovi vi ne uzimaju.

5. Lijeenje

1. Specifina terapija

Danas raspolaemo s vie naina lijeenja miastenije koje se trebaju prilagoditi svakom pojedinanom sluaju.

Za dobar tretman potrebna je uska suradnja izmeu oboljelog, specijaliste i obiteljskog lijenika. Vrlo je vano da je bolesnik detaljno upoznat sa svojom boleu jer e mu to pomoi ivjeti s njom i potovati savjete specijaliste.

Oboljeli od miastenije mora shvatiti da mu napor pogorava simptome te e morati ograniiti svoju aktivnsot kako nebi dolo do pogoranja.. Morati e razmiljati o tome da ne koristi lijekove i supstancije koji su kontraindicirani kod miastenije.

Svi neurolozi poznaju terapiju koja koristi kod miastenije te ini jednostavnim odrediti lijeenje miasteniarima. Meutim, ba se na toj razini susreu najvee potekoe i dogaaju se najtee pogreke.

Koja je doza lijeka potrebna pojedinom bolesniku? Kako uskladiti i odrediti koja je kombinacija lijekova najkorisnija u odreenom sluaju?

Naalost, to se ui iskljuivo iz iskustva pridajui veliku pozornost svemu onome to bolesnik govori i izraava. Naime, bolesnik je najvaniji element koji vodi pravilnom izboru lijekova i doza.

Slijedi kolska analiza terapije koja se koristi kod miastenije. Naime, gotovo je nemogue opisati bezbrojne kombinacije koje postoje u koritenju razliitih tretmana, a pogotovo u propisanim dozama.

Nee vjerovati, ali ponekad ak i etvrtina tablete moe vidljivo promijeniti kvalitetu ivota oboljelih od miastenije. Ba kao to sposoban kroja moe saiti odjelo u vrlo kratkom roku, iskusan lijenik moe vrlo brzo doi do odgovarajue terapije. Vrlo esto neiskustvo donosi neuspjele pokuaje, koji su ponekad tetniji od potpunog nedostatka terapije.

Terapijska strategija kod miastenije ima dva temeljna cilja koji se meusobno integriraju: A) optimiziranje neuromiinog prijenosa koritenjem ANTIKOLINISTERAZNIH LIJEKOVA; B) smanjivanje ili neutraliziranje poslijedica autoimune reakcije koritenjem: KORTIKOSTEROIDA, IMUNOSUPRESIVNIH CITOSTATIKA (AZATIOPIRIN, CIKLOFOSFAMID, CIKLOSPORIN A), PLAZMAFEREZE, GAMAGLOBULINA, TIMEKTOMIJE.

2. Antikolinesterazni lijekovi

U lijeenju simptoma koriste se antikolinesterazni lijekovi koji, usporavajui hidrolizu acetilkolina, omoguuju poboljanje miine snage.

Ne djeluju na uzroke koji dovode do pojave bolesti, ali su od velike pomoi za bolesnika.

Radi se o simptomatskim lijekovima koji poboljavaju miinu kontrakciju poveavajui raspoloivost acetilkolina na razini receptora.

Oni su benzin naeg motora.

Najpoznatiji je PIRIDOSTIGMIN BROMID (MESTINON tablete od 60 mg) koji se uzima na usta i djeluje u roku od 40 minuta. Najvei efekt se postie nakon prvog, a opada tijekom etvrtog sata. Dakle, razmak izmeu uzimanja jedne doze i slijedee je prosjeno etiri sata. Tablete od 60 mg su podijeljive na 4/4 pa je mogue individualno odreivanje potrebne koliine, ovisno o svakom pojedinom bolesniku.

Postoji i Mestinon s sporijim nainom oslobaanja, a to je Mestinon Retard od 180 mg, koji djeluje 8-10 sati i omoguava bolesniku da se nou ne budi.

Paljiva kombinacija tih dviju preparata omoguuje pokrivanje cijelog dana te eliminira one praznine koje esto mogu uzrokovati probleme.

Savjeti bolesniku o rasporedu uzimanja lijeka

Raspored uzimanja Mestinona od 60 mg , ovisno o bolesniku, je slijedei: u 7, 11, 15, 19 sati.

U 23 sata poeljno je uzeti Mestinon Retard od 180 g (i one su djeljive kako bi se bolesniku propisala potrebna doza). Te tablete djeluju oko 8 sati. Takav retard efekt omoguuje bolesniku da se nou bez prekida odmori te da se preko noi napuni energijom kako bi tijekom slijedeeg dana bolje funkcionirao. Savjetuje se uzimati taj preparat iskljuivo nou.

Pravilna kombinacija Mestinona 60 mg i Mestinona Retard 180 mg omoguuje stalnu opskrbu potrebnog benzina kako bi motor oboljelog od miastenije funkcionirao na najbolji mogui nain.

Dobrodoao, Mestinon Retard!

Kao to ste djelom proitali, mnogi dogaaji mog ivota bili su posebno teki. A mogu zaista zapisati, meu mojim najteim zahvatima, registraciju tog lijeka.

Bila sam toliko uvjerena o koristi Mestinon Retarda kod ove bolesti, da sam iskoristila sve mogue strategije kako bih dola do tog zakljuka. On predstavlja pravo pravcato punjenje za na miini sustav. Kad bih mogla, usporedila bih ga s naim mobitelima koje moramo nou uljuiti na struju kako bi se napunili. Ujutro mobitel ima pet crtica, to znai da moemo tisue puta zvati i primati pozive tijekom dana. Meutim, to se dogaa ako naveer zaboravimo ukljuiti mobitel na punja?

Uvoenje Mestinon Retarda u talijanski zdravstveni sustav bio je nezaboravljiv pothvat! Poslala sam raznim ministarstvima zdravstva bezbroj pisama sa zahtjevom da se lijek registrira, svaki put kada se vlada mijenjala, i nikad nije bilo odgovora. Iskoristila sam sve mogue veze preko prijatelja i rodbine koji su poznavali nekog zastupnika ili politiara bilo koje stranke. Sve to nije donijelo nikakav rezultat sve dok se ti i ja nismo sreli, dragi moj Paolo, i od onog trenutka se vie nisam sama borila.

Draga Beatrice-Roberta, koliko smo govorili, koliko smo toga izmislili da bi na zahtjev postao vjerodostojan! A koliko jo ima nerjeenih pitanja (a to znam jer puno piem o problemima hendikepiranih osoba) jer se nisu nali neki Dante i Beatrice koji su se njih izborili! Radio, novine, skupovi i naa vika pomogli su nam da doemo do naeg cilja. Roberta, da li moemo govoriti o dobivenom ratu ili samo o dobroj bitki?

Dragi Paolo, nemoj se previe nadati! Mislim da su bitke za ovu bolest tek poele, ali e nam zasigurno ova pobjeda pomoi da se nastavimo boriti i da se trudimo postii druge ciljeve u nadi da emo na tom putu sresti jo prosvjetljenih i raspoloivih ljudi kao to su bili oni koji su nam pomogli rjeiti taj problem.

Da li postoji samo Mestinon ili ima i drugih slinih lijekova?

Osim Mestinona, postoje jo slijedei antikolinesterazni lijekovi:

Neostigmin (Prostigmin, Intrastigmin) koji se danas rijetko koristi u kroninoj terapiji oboljelih od miastenije jer ima krai rok djelovanja i ee nuspojave. Meutim, koristan je u hitnim sluajevima (npr. kod teke disfagije) ili u postkirurkim fazama, kada nije mogua oralna primjena.

Klorur ambemonija (Mytelase tablete) je antikolinesterazni lijek za oralnu upotrebu koji se koristi iskljuivo u zemljama Latinske Amerike. Vrlo visok broj nuspojava kolinerginog tipa i niska razina predvianja termina djelovanja su razlozi zbog kojih se lijek vie gotovo ne upotrebljava.

Klorur edrofonija (Tensilon) je vrlo snaan antikolinesterazni lijek raspoloiv samo u boicama, za intravensku primjenu. Djeluje brzo i kratko pa se koristi samo kao dijagnostiki test.

Antikolinesterazni lijekovi su nesumnjivo najvaniji lijekovi u lijeenju miastenije; imaju ogranieno djelovanje jer omoguavajui funkcioniranje nruromiunog spoja djeluju samo na simptome bolesti. Meutim, kada se bolest proiri, jer se smanjuje broj receptora, mogunost da se djeluje antikolinesteraznim lijekom se smanjuje ili ak nestaje. Tada se trebaju kombinirati s drugim lijekovima koji imaju za cilj vratiti imunoloku ravnoteu.

Za taj cilj mogu se koristiti:

3. Steroidi

Tip steroida koji se najee koristi je Prednison (Deltakortene, Dekortin). Radi se o lijeku koji najvie pomae oblicima nekontrolirane miastenije i dobro se kombinira s antikolinesteraznim lijekovima.

Terapija sa steroidima se ostvaruje srednje-visokim dozama (30-50-100 mg/dan Prednisona) to je preporuljivo dostii u roku od nekoliko dana s ciljem da se reducira na minimum mogunost pojavljivanja povremenog pogoranja do kojeg se na poetku lijeenja steroidima moe doi. U posebno tekim sluajevima, gdje je vano postii vrlo brzo poboljanje, Prednison se moe povremeno zamijeniti Deksametazonom (do 16-20 mg/dan intramuskularno) uvijek jedna doza ujutro.

Kada se postigne stabilizacija stanja, postepeno se ide na smanjivanje Prednisona te se terapija, ukoliko je to mogue, daje svaki drugi dan, u najmanjim dozama kako bi se izbjeglo pogoranje bolesti.

Ne smijemo se bojati steroida !

Kada je to potrebno, terapija steroidima se produuje,dok treba, u odgovarajuim dozama.

Prebrzo smanjivanje ili pak prekid terapije mogu dovesti i do tekih pogoranja miasteninih simptoma.

Kako bi se smanjila mogunost nuspojava vrlo je vano potovati raspored uzimanja lijekova (jutarnja jedina doza oko 8 sati) i odravati dijetu bez soli. Sa steroidima oboljeli sde deblja, ili bolje, natekne, jer se sol zadrava u organizmu, to je uzrok zadravanja vode. Zbog toga je oboljeli od miastenije nateen i vrlo je vano p