Journal Reading "Tuli Sensorik Mendadak Idiopatik"

8/7/2019 Journal Reading "Tuli Sensorik Mendadak Idiopatik"

http://slidepdf.com/reader/full/journal-reading-tuli-sensorik-mendadak-idiopatik 1/11

1

JOURNAL READING

“Tuli Sensorik Mendadak Idiopatik”

The new england journal of medicine

Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss Steven D. Rauch, M.D.

Oleh:

Nur Ilhaini Sucipto, S.Ked

052011101047

Pembimbing:

dr. Maria Kwarditawati, Sp.THT

dr. Bambang Indra, Sp.THT dr. Djoko Kuntoro, Sp.THT

Disusun untuk Melaksanakan Tugas Kepaniteraan Klinik

Ilmu Kesehatan Anak di RSUD. Dr. Soebandi Jember

Fakultas Kedokteran

Universitas Jember

2011



2

Tuli Sensorik Mendadak Idiopatik

Steven D. Rauch, M.D.

Seorang wanita sehat berusia 58 tahun, saat menerima telepon menyadari bahwa pada telinga

sebelah kiri pendengarannya berkurang. Dia merasa telinganya penuh dan tinitus keras di

telinga yang terganggu. Kemudian pada hari itu ia mengalami vertigo ringan selama beberapa

jam yang membaik keesokan paginya. Selama beberapa hari gejala yang dia rasakan tidak

berkurang meskipun dia sudah membersihkan telinganya menggunakan alat pembersih

telinga. Bagaimana pemeriksaan yang dilakukan dan apakah perlu diobati?

Masalah Klinik

Insiden terjadinya tuli sensorik mendadak idiopatik (yaitu tuli sensorik unilateraltanpa sebab yang jelas dan timbul kurang dari 72 jam) 5-10 per 100.000 orang pertahun. Hal

ini seringkali diabaikan karena membaik sendiri tanpa perlu pengobatan. Di United States,

Eropa, dan Jepang sekitar 7500 kasus tuli sensorik mendadak terjadi antara usia 43-53 tahun,

dengan distribusi yang sama antara pria dan wanita. Dari total tersebut, 28-57% pasien

mengalami gejala vestibular.

Diduga pulihnya pendengaran tergantung dari derajat keparahan tuli. Pasien dengan

tuli yang ringan (mild) biasanya dapat pulih total, tuli sedang dapat pulih secara spontan

namun jarang pulih total kecuali dengan terapi, dan tuli berat jarang bisa pulih spontan

maupun pulih total. Prognosis pulihnya pendengaran pada pasien usia tua dan disertai gejala

vestibular lebih buruk.

Kira-kira 1% kasus tuli sensorik mendadak disebabkan oleh gangguan "retrocochlear"

yang mungkin didapatkan pada schwannoma vestibular, penyakit demielinisasi, atau stroke.

Penyebab lainnya, 10-15% disebabkan oleh penyakit menier, trauma, autoimun, sifilis, Lyme,

atau fistula perilimfe. Selebihnya adalah idiopatik dan hampir selalu unilateral. Tuli

mendadak bilateral yang jarang sekali terjadi pada umumnya menggambarkan gangguan jiwa

disebabkan proses neurologis (misalnya infiltrasi dural neoplastik di fosa kranial posterior,

sindroma paraneoplastik, atau ensefalitis). Tuli sensorik mendadak bilateral sementara dapat

disebabkan penurunan tekanan intrakranial secara tiba-tiba selama spinal tap atau setelah

operasi intrakranial.

Masalah utama pada tuli sensorik mendadak adalah keterlambatan diagnosis. Telinga

terasa penuh, merupakan gejala yang sering timbul, seringkali pasien maupun klinisi



3

menganggap hal tersebut sebagai akibat dari adanya serumen atau kongesti dari penyakit

pernapasan bagian atas atau alergi. Sejauh ini terbukti bahwa tuli sensorik yang menetap

terjadi akibat keterlambatan dalam pemberian terapi, sehingga sangat penting sekali untuk

dapat mendiagnosis tuli sensorik mendadak dan segera merujuknya pada spesialis THT.

Strategi dan Bukti

Diagnosis

Tuli sensorik mendadak seringkali disertai dengan rasa penuh atau tekanan yang

sangat pada telinga dan tinitus. Pasien akan mendengar suara yang kasar dan menyimpang

pada bagian telinga yang sakit (seolah-olah mendengar pengeras suara yang “meledak”).

Rasa penuh pada telinga bukan merupakan tanda spesifik dan sering bukan disebabkan oleh

gangguan telinga (nonotologik), misalnya disfungsi temporomandibular joint / TMJ atau

kongesti jalan napas bagian atas), langkah awal dalam mendiagnosis adalah dengan

menentukan apakah gejala yang timbul tersebut disebabkan oleh gangguan pendengaran

(Gambar 1).



4

Gambar 1. Penatalaksanaan Tuli Sensorik Mendadak (SNHL)

Skrining untuk ketulian dapat dilakukan menggunakan telepon (misalnya, oleh seorang

perawat klinik). Pasien harus secara eksplisit ditanya apakah pendengaran berkurang. Pasien

dapat memindahkan telepon dari telinga yang satu ke telinga atau menaruh rambut di

samping telinga pada setiap sisi untuk memeriksa asimetris pendengaran. Untuk menilai

apakah asimetris pendengaran jelas ini mungkin merupakan indikasi gangguan pendengaran

sensorineural, pasien harus diinstruksikan untuk bersenandung dan melaporkan apakah suara

dia terdengar lebih keras di salah satu telinga (lateralisasi). Pada tuli konduktif, lateralisasi

pada telinga yang sakit, sedangkan pada tuli sensorik, lateralisasi pada telinga yang sehat.

Tes pendengaran dapat dilakukan dengan membisikkan kata-kata sederhana atau

nomor pada setiap telinga pasien dan memintanya untuk mengulangi dengan keras. Inspeksi

pada saluran telinga dan membran timpani dengan penggunaan lampu pneumatik sangat

penting dilakukan untuk menilai keutuhan membran (untuk menyingkirkan efusi telinga

tengah). Jika membran timpani tidak tampak akibat terhalang oleh serumen yang tidak bisa

dikeluarkan atau dibersihkan maka sebaiknya konsultasikan dengan spesialis THT. Tes

Weber dan Rinne harus dilakukan dengan menggunakan garpu tala 512-Hz (Gambar. 2).

Pemeriksaan neurologis terfokus harus dilakukan untuk menilai apakah ada disfungsi sistem

pusat atau vestibular. Terutama penilaian motilitas okular dan sinusoidal.

Audiometri

Audiogram lengkap, termasuk pengukuran ambang dengar konduksi tulang dan udara

dengan audiometri tutur dan nada murni (pure tones), diperlukan untuk diagnosis definitif

pada pasien yang curiga kehilangan pendengaran asimetri. Ambang dengar dan audiometri

tutur menilai kerasnya dan kejelasan pendengaran, masing-masing (Gambar. 3). Pada tuli

sensorik, sensitivitas terhadap suara disampaikan melalui rangsangan konduksi tulang dan

sensitivitas tersebut sama di telinga yang terkena, tetapi keduanya berkurang (yaitu, ambangbatas terangkat). Pada Tuli konduktif, konduksi tulang normal, tetapi ambang konduksi

udara lebih buruk (meningkat) di telinga yang terkena.

Gadolinium-enhanced Magnetic Resonance Imaging (MRI) dari tulang temporal dan

otak diperlukan pada kasus tuli sensorik mendadak untuk menyingkirkan kelainan

"retrocochlear“ (misalnya, neoplasma, stroke, atau demielinasi). Pada pasien yang tidak dapat

dilakukan pemeriksaan MRI otak, pilihan lainnya adalah CT-scan, audiometri respon



5

pendengaran batang otak, atau keduanya, meskipun ini kurang sensitif untuk mendeteksi

kelainan retrocochlear dibandingkan MRI.

Gambar 2. Tes Weber dan Rinne

Terapi Medikamentosa

Kortikosteroid Oral

Terapi standar pada tuli sensorik mendadak adalah kortikosteroid oral (prednison atau

metilprednisolon). Namun, data untuk mendukung rekomendasi ini terbatas. Awalnya secara

acak dilakukan placebo-controlled trial yang melibatkan 67 subyek dengan tuli sensorik

mendadak. Hasilnya, penggunaan methylprednisolone oral atau deksametason (selama

periode 10 sampai 12 hari) menunjukkan pemulihan yang lebih signifikan dibandingkan

plasebo (61% vs 32%, P <0,05). Namun ditempat lain menyebutkan, tingkat pemulihan

dengan menggunakan terapi kortikosteroid (menggunakan metode kohort) adalah sama

dengan pemulihan yang terjadi tanpa mendapatkan terapi (65%). Ramdomized trial terbaru

gagal menunjukkan perbaikan pendengaran dengan penggunaan kortikosteroid dibandingkan

dengan penggunaan carbogen (suatu vasodilator inhalasi yang terdiri dari 5% karbon dioksida

dan 95% oksigen) atau plasebo. Penelitian ini sangat tidak bernilai: 41 subjek dipilih secara

acak menjadi empat kelompok (yaitu kelompok yang mendapat perlakuan kortikosteroid oral,



6

plasebo oral, carbogen atau plasebo inhalasi), hasilnya hanya 9-11 subyek per kelompok

selama 5 hari pengobatan.

Gambar 4. Audiogram Standard, Menunjukkan Tuli Sensorik Pada Telinga Kiri

Pengamatan terbaru Cochrane berdasarkan kedua percobaan tersebut, serta

pengamatan yang lain, menyimpulkan bahwa manfaat terapi kortikosteroid, untuk tuli

sensorik mendadak, tidak terbukti. Penggunaan kortikosteroid oral jangka pendek umumnya

dikaitkan dengan pertimbangan tentang manfaat dan ruginya, saat ini kortikosteroid oral

diberikan maksimal selama 10 sampai 14 hari (misalnya, 60 mg sehari selama 4 hari

prednison, diikuti oleh penurunan dosis 10 mg tiap 2 hari). Data mengenai perbandingan

dosis atau waktu terapi kortikosteroid terbatas. Sebuah penelitian menggunakan metode

double blind , uji acak terkontrol (RCT-double blind) membandingkan penggunaan prednison

selama 7 hari dibandingkan pemberian 300 mg deksametason per hari selama 3 hari (3-day

pulse) (diikuti dengan 4 hari plasebo) menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan

terhadap pemulihan pendengaran. Efek samping pengobatan kortikosteroid antara lain

peningkatan kadar gula darah atau tekanan darah, perubahan mood, berat badan, gastritis, dan

gangguan tidur; efek tersebut akan hilang saat obat dihentikan.

Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa pemulihan spontan terjadi hampir dalam

2 minggu pertama setelah timbulnya tuli sensorik mendadak. Banyak penelitian mempelajari

tentang hubungan antara durasi tuli sensorik mendadak sebelum pengobatan dan hasilnya,

sebagian besar pemulihan pendengaran terjadi jika pemberian kortikosteroid dimulai dalam 1

sampai 2 minggu pertama setelah gejala muncul, dan manfaatnya menjadi berkurang jika

dimulai 4 minggu atau lebih setelah onset symptoms. Beberapa pasien pendengarannya pulih

kembali dengan cepat dalam waktu 48 hingga 72 jam pertama setelah pemberian awal



7

kortikosteroid, beberapa membaik sejak dimulainya pengobatan dan terus membaik setelah

pengobatan selesai, sedangkan yang lainnya tidak ada perbaikan. Proporsi pasien di masing-

masing kelompok tersebut tidak pasti. Semakin cepat respon terhadap kortikosteroid, maka

prognosisnya semakin baik, sedangkan pasien yang yang tidak membaik hingga pengobatan

selesai maka prognosisnya buruk. Gejala tinnitus dan rasa penuh di telinga cenderung mereda

secara bertahap, tidak berhubungan dengan hasil pemulihan pendengaran.

Akan sangat bijaksana jika terapi dimulai sedini mungkin, karena, masa yang efektif

untuk pengobatan tuli sensorik mendadak hanya 2-4 minggu. Idealnya, sebuah audiogram

harus dilakukan sebelum atau dalam waktu 24 hingga 48 jam setelah dimulainya pengobatan

untuk mendokumentasikan besarnya tuli sensorik tersebut. Jika pencitraan tidak dapat

diperoleh segera, pengobatan harus dimulai menunggu evaluasi ini. Peningkatan pendengaran

setelah pengobatan dengan kortikosteroid tidak menghilangkan kebutuhan untuk pencitraan.

Demielinasi lesi dapat memiliki respon yang berfluktuasi atau sementara terhadap

kortikosteroid, dan kadang-kadang, pembesaran akut dari neuroma akustik (misalnya, dari

perdarahan) dapat mengakibatkan tuli sensorik mendadak yang progresif selama beberapa

hari atau minggu.

Injeksi Steroid Intratimpanik

Sebagai pengganti kortikosteroid oral, beberapa otolaryngologists merekomendasikan

terapi kortikosteroid lokal untuk tuli sensorik mendadak, baik melalui suntikan intratimpanik

(metilprednisolon atau deksametason) atau sebagai obat tetes telinga melalui tuba ventilasi

(ventilating tube) atau "sumbu“ dari tabung ventilasi menuju tingkap bundar di dinding

medial telinga tengah. Alasan diberikan pengobatan kortikosteroid intratimpanik karena

dengan cara tersebut konsentrasi obat yang diberikan menjadi tinggi di jaringan target dengan

paparan sistemik yang minimal. Sama halnya dengan terapi oral, data mengenai keberhasilan

penggunaan kortikosteroid intratimpanik sebagai terapi primer saat ini masih terbatas. Pada

beberapa kasus, pendengarannya membaik meskipun pengobatannya terlambat 6 minggu atau

lebih. Beberapa laporan menyebutkan bahwa kortikosteroid intratimpanik sebagai "terapi

penyelamatan" pada pasien yang tidak membaik dengan penggunaan terapi oral,

menyarankan terapi intratympanic semoga dapat menjadikan pendengaran lebih baik

daripada plasebo atau tanpa pengobatan, namun penelitian ini kecil atau retrospektif. Terapi

Intratimpanik jauh lebih mahal daripada terapi oral, dengan biaya lebih dari $ 2.000 untuk

suatu program pengobatan di beberapa pusat.

Terapi lainnya



8

Uji acak membandingkan antara penggunaan kortikosteroid sendiri dengan

kortikosteroid ditambah antivirus pada tuli sensorik mendadak telah gagal untuk

menunjukkan manfaat tambahan untuk terapi antivirus, dalam uji tersebut tidak ada

kelompok plasebo. Pengobatan lain, termasuk meperluas volume, antikoagulan, vasodilator

inhalasi, obat herbal, dan oksigen hiperbarik, telah diusulkan, tapi uji acak tersebut kurang

adekuat untuk mendukung manfaat klinisnya. Sebuah studi observasional retrospektif

terhadap 112 pasien dengan tuli sensorik mendadak yang diobati dengan tapered

kortikosteroid setelah bolus dosis tinggi intravena baik 600 mg atau 1200 mg hidrokortison

menunjukkan hasil yang signifikan terhadap pemulihan lengkap pada dosis yang lebih tinggi,

namun uji acak dari pengobatan dengan dosis tinggi kortikosteroid intravena masih kurang.

Beberapa rekomendasi harus dilakukan untuk semua pasien dengan gangguan

pendengaran unilateral baru untuk meminimalkan risiko gangguan pendengaran di telinga

yang sehat. Pertama, dilarang menyelam (scuba diving ) karena risiko cedera telinga antara

lain pecahnya membran timpani (dilaporkan dalam 5,9% dari 709 penyelam berpengalaman)

serta cacat permanen seperti gangguan pendengaran, tinnitus, dan masalah keseimbangan

(dalam 2,3% dari 709 penyelam berpengalaman). Bahkan pasien yang telah kembali

mendengar penuh setelah mengalami tuli sensorik mendadak harus waspada jika menyelam,

karena tidak disebutkan pasti apakah riwayat gangguan pendengaran meningkatkan

kerentanan pada telinga yang terkena. Kedua, perlindungan kebisingan harus digunakan bila

ada indikasi. Trauma akustik dapat terjadi akibat paparan suara misalnya musik keras, suara

alat-alat listrik dan peralatan kebun. Penyumbat atau penutup telinga (earplugs atau earmuffs)

dirancang untuk perlindungan kebisingan, murah, banyak tersedia, dan sangat efektif bila

digunakan dengan benar. Akhirnya, periksa ke THT segera (yaitu, dalam waktu 24 jam

setelah timbulnya gejala) dianjurkan untuk menilai adanya gejala pada telinga yang sehat.

PrognosisMeskipun data jangka panjang kurang, ada kekhawatiran bahwa orang-orang yang

pernah mengalami tuli sensorik mendadak mungkin menghadapi risiko gangguan

pendengaran yang lebih tinggi semakin bertambahnya usia. Tidak ada bukti bahwa tuli

sensorik mendadak lebih sering terjadi pada telinga kontralateral dari orang yang terkena

dibandingkan populasi umum. Sebuah studi kohort prospektif baru-baru ini menyebutkan,

stroke memiliki risiko sedikit lebih besar (rasio resiko disesuaikan selama periode 5 tahun

follow up, interval kepercayaan 95%) di antara pasien dengan tuli sensorik mendadak



9

dibandingkan kelompok pembanding pasien yang telah menjalani operasi usus buntu,

meskipun masih perlu konfirmasi.

Pasien yang secara permanen pendengarannya tidak sembuh simetris, akan kehilangan

kemampuan mereka untuk melokalisasi darimana suara berasal. Pasien merasa tidak

nyaman(misalnya, situasi dengan lingkungan yang sangat bising, suara yang lemah, banyak

orang bicara, atau pembicara yang memiliki aksen asing). Meskipun kedua dapat dipakai dan

implan yang tersedia untuk menerima suara pada sisi telinga yang sakit dan menjadikan

telinga tersebut lebih baik, alat bantu dengar konvensional penggunaan terbatas jika telinga

kontralateral normal, namun penggunaan pada salah satu atau kedua telinga mungkin akan

bermanfaat jika telinga kontralateral tidak normal.

Pada umumnya hal tersebut disarankan jika pasien dengan tuli sensorik mendadak

telah dilakukan pemantauan audiometri ulang selama satu tahun (yaitu, pada 2 bulan, 6 bulan,

dan 12 bulan setelah terjadinya gangguan pendengaran) untuk mendokumentasikan

pemulihan, pedoman untuk rehabilitasi pendengaran(terutama pemasangan alat bantu

dengar), dan memantau tanda-tanda kekambuhan di telinga yang sakit atau timbulnya

gangguan pendengaran di telinga kontralateral, yang akan memerlukan pertimbangan adanya

penyakit lain (misalnya, penyakit Meniere atau penyakit autoimun) yang mungkin telah salah

didiagnosis sebagai tuli sensorik mendadak. Terutama pada pasien dengan gangguan

pendengaran frekuensi rendah, ketulian mendadak mungkin merupakan manifestasi awal

penyakit Meniere. Jika demikian, selanjutnya akan terjadi gangguan pendengaran yang

hilang timbul (berfluktuasi) dan serangan vertigo yang mungkin terjadi dalam jangka waktu 3

tahun. Penyakit Meniere juga telah dilaporkan 4-8% merupakan penyebab tuli sensorik

mendadak (yaitu, beberapa tahun setelah onset) .

Bidang Ketidakpastian

Penyebab gangguan pendengaran sensorineural mendadak masih belum pasti, seperti

halnya kerusakan tertentu pada telinga bagian dalam. Kortikosteroid oral secara rutin

digunakan untuk pengobatan primer tuli sensorik mendadak, meskipun data ini untuk

mendukung penggunaannya terbatas, sama halnya dengan terbatasnya yang mendukung

penggunaan kortikosteroid intratimpanik untuk terapi utama atau pengobatan bagi mereka

yang pendengarannya tidak membaik dengan awal terapi. Saat ini sedang berlangsung,

sebuah uji klinis yang disponsori oleh Institut Kesehatan Nasional yang membandingkan

terapi kortikosteroid oral dengan intratimpanik untuk terapi utama (ClinicalTrials.gov nomor,



10

NCT00097448). Uji acak juga dibutuhkan untuk menilai berbagai regimen kortikosteroid lain

dan untuk mengevaluasi terapi selain kortikosteroid. Penelitian longitudinal hasil jangka

panjang masih kurang pada setiap pengobatan tuli sensorik mendadak.

Pedoman

Tidak ada panduan untuk evaluasi atau pengelolaan tuli sensorik mendadak.

Kesimpulan dan Rekomendasi

Pasien seperti wanita yang dijelaskan dalam kasus diatas, datang dengan keluhan

telinga tersumbat atau rasa penuh ditelinga unilateral, harus segera dievaluasi untuk

kemungkinan tuli sensorik mendadak. Tuli sensorik mendadak dianggap sebagai keadaan

yang benar-benar darurat oleh otologists, mengingat akan terjadinya pemulihan yang tidak

maksimal jika terapi tertunda. Gangguan pendengaran dapat dinilai melalui telepon

(misalnya, dengan meminta pasien untuk memindahkan telepon dari telinga ke telinga untuk

perbandingan). Jika pendengaran berkurang, pasien harus diminta untuk bersenandung dan

melaporkan di sisi mana suara yang keras, walaupun tes ini tidak sempurna, suara biasanya

melokalisasi menuju ke telinga yang tuli konduktif dan terdengar jauh pada telinga yang tuli

sensorik. Evaluasi dan audiogram lengkap diindikasikan jika ada dugaan tuli sensorik. Jika

audiogram menunjukkan adanya tuli sensorik unilateral, maka diperlukan MRI dengan

gadolinium untuk menyingkirkan kelainan retrocochlear, seperti demielinasi penyakit,

neoplasma, atau stroke. Dengan tidak adanya temuan ini, maka dianggap sebagai tuli sensorik

mendadak. Pengobatan tidak boleh ditunda, bahkan jika pencitraan tidak dapat dilakukan

segera.

Meskipun datanya terbatas, terapi kortikosteroid (biasanya selama 2 minggu dan

pemberian prednison oral, mulai dari 60 mg per hari, atau dosis setara dengan

metilprednisolon) adalahmerupakan standar saat perawatan, menurut uji coba secara acak

diharapkan dapat memperbaiki atau mengembalikan pendengaran terutama karena belum

diketahui adanya terapi yang lebih efektif. Injeksi kortikosteroid Intratimpanik bisa menjadi

alternatif, terutama bagi pasien yang memiliki atau berisiko tinggi mengalami komplikasi

dengan terapi oral, meskipun bukti untuk mendukung strategi ini bahkan lebih terbatas.

Setelah mengalami tuli sensorik mendadak maka akan mudah menyebabkan

kerusakan pada satu telinga, sangat penting untuk melindungi telinga yang pendegaranya

masih lebih baik dari tekanan yang berlebihan (misalnya, tidak boleh menyelam) atau



11

paparan terhadap kebisingan. Jika gangguan pendengaran bertambah parah, tinitus, nyeri,

atau keluar sekret telinga maka diperlukan segera pemeriksaan oleh spesialis THT.

Journal Reading "Tuli Sensorik Mendadak Idiopatik"

Documents

Transcript of Journal Reading "Tuli Sensorik Mendadak Idiopatik"