Journal of Epilepsy andClinicalNeurophysiology

Volume 22 l Number 2 l Year 2016

J Epilepsy Clin Neurophysiol 2016; 22(2): 37-76

ISSN 1676-2649

• Epilepsia e qualidade de vida: avaliação da lobectomia temporal em pacientes com epilepsia farmacorresistente

• Resumos do XXXVI Congresso da Liga Brasileira de Epilepsia - LBE

Pesquisa experimental e cirurgia de epilepsiaImagem e genéticaNeuropsicologia e comportamentoPesquisa clínica e neurofisiologia

www.jecn.org

www.ucb-biopharma.com.br

Keppra® é o único FAE considerado nível A de evidência para o tratamento de crises focais, em terapia adjuvante,pelos guidelines da ILAE*, em pediatria 1

Keppra®solução oral, em terapia adjuvante, se mostrou bem tolerado no tratamento de crises focais em crianças a partir de 1 mês de idade, crises mioclônicas (incluindo epilepsia mioclônica juvenil) a partir de 12 anos e em crises tônico-clônicas primariamente generalizadas a partir dos 6 anos de idade 2,3,4,5

Um NOVO PASSOpara uma vida comNOVAS POSSIBILIDADES

CONTRAINDICAÇÃO: Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a qualquer um dos excipientes. INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA: Foram observados relatos isolados de diminuição de eficácia quando o laxante osmótico macrogol foi administrado concomitantemente a levetiracetam oral. Assim, a administração oral de macrogol não deve ser realizada dentro de 1 hora (antes ou após) da administração de levetiracetam. Referência Bibliográ�ca: 1. Wilmshurst JM, Summary of recommendations for the management of infantile seizures: Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics. - Epilepsia. 2015 Aug: 56(8): 1185-97. 2. Berkovic; Placebo-controlled study of levetiracetam in idiopathic generalized epilepsy – Neurology 2007; 69: 1751–1760. 3. Piña Garza; Adjunctive levetiracetam in infants and young children with refractory partial-onset seizures - Epilepsia, 50(5): 1141-1149, 2009. 4. Noachtar et al.; Levetiracetam for the treatment of idiopathic generalized epilepsy with myoclonic seizures - Neurology. 2008 Feb 19; 70(8): 607-16. 5. Glauser; Double-blind placebo-controlled trial of adjunctive levetiracetam in pediatric partial seizures - Neurology. 2006 Jun 13; 66(11): 1654-60.

*International League Against Epilepsy

Keppra® (levetiracetam). Apresentação: Frasco de vidro âmbar contendo 150 mL de solução oral (100 mg/mL), acompanhado de uma seringa de 3 mL para administração. Indicações: é indicado como monoterapia para o tratamento de crises parciais, com ou sem generalização secundária em pacientes a partir dos 16 anos com diagnóstico recente de epilepsia. Keppra® também é indicado como terapia adjuvante no tratamento de: - crises convulsivas parciais em adultos, crianças e bebês a partir de 1 mês de idade, com epilepsia; - crises convulsivas mioclônicas em adultos e adolescentes a partir dos 12 anos, com epilepsia mioclônica juvenil; - crises convulsivas tônico-clônicas primárias generalizadas em adultos e crianças com mais de 6 anos de idade, com epilepsia idiopática generalizada. Contraindicações: Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a qualquer um dos excipientes. Cuidados e Advertências: para informações completas de advertências, vide bula do produto. A administração de Keppra® em pacientes com comprometimento renal poderá necessitar de um ajuste da dose. Foram noti�cados suicídio, tentativa de suicídio e ideias e comportamento suicida em pacientes tratados com levetiracetam. Gravidez: categoria C de risco de gravidez. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. Levetiracetam é excretado no leite humano materno. Keppra® é um medicamento. Durante seu uso, não dirija veículos ou opere máquinas, pois sua agilidade e atenção podem estar prejudicadas. Interações medicamentosas (vide bula completa do produto): Dados indicam que levetiracetam não in�uencia as concentrações séricas de medicamentos antiepilépticos existentes (fenitoína, carbamazepina, ácido valproico, fenobarbital, lamotrigina, gabapentina e primidona) e que estes medicamentos antiepilépticos não in�uenciam a farmacocinética de levetiracetam. A probenecida (500 mg quatro vezes ao dia), um agente bloqueador da secreção tubular renal, mostrou inibir a depuração renal do metabólito primário, mas não a do levetiracetam. Contudo, a concentração deste metabólito permanece baixa. Levetiracetam 1000 mg por dia não in�uenciou a farmacocinética dos contraceptivos orais (etinilestradiol e levonorgestrel). Foram observados relatos isolados de diminuição de e�cácia quando o laxante osmótico macrogol foi administrado concomitantemente a levetiracetam oral. Assim, a administração oral de macrogol não deve ser realizada dentro de 1 hora (antes ou após) da administração de levetiracetam. A extensão de absorção do levetiracetam não sofreu qualquer alteração com a ingestão de alimentos, mas a taxa de absorção diminuiu ligeiramente. Não estão disponíveis dados sobre a interação do levetiracetam com o álcool. Reações Adversas: para informações completas de reações adversas, vide bula do produto. Os eventos adversos mais comumente reportados nos estudos clínicos foram astenia, fadiga, dor de cabeça e sonolência. Adicionalmente às reações adversas relatadas durante os estudos clínicos, as seguintes reações adversas foram reportadas na experiência pós-comercialização, além de outras mencionadas na bula completa do produto: comportamento anormal, raiva, ataque de pânico, ansiedade, estado de confusão, alucinação, distúrbios psicóticos, suicídio, tentativa de suicídio e ideação suicida, parestesia, coreoatetose, discinesia, letargia. Posologia: A dose inicial recomendada para monoterapia no tratamento de crises parciais, com ou sem generalização secundária em pacientes a partir dos 16 anos com diagnóstico recente de epilepsia, é de 250 mg (2,5 mL) duas vezes ao dia, a qual poderá ser aumentada para uma dose terapêutica inicial de 500 mg (5 mL) duas vezes ao dia, após duas semanas. A dose máxima é de 1500 mg (15 mL) duas vezes ao dia. Nos casos de terapia adjuvante, para adultos e crianças acima de 12 anos e com peso igual ou superior a 50 kg, a dose terapêutica inicial é de 500 mg/duas vezes ao dia (5 mL/duas vezes ao dia). Esta dose poderá ser iniciada no primeiro dia de tratamento, a dose diária poderá ser aumentada até o máximo de 1500 mg/duas vezes ao dia (15 mL/duas vezes ao dia). Ainda nos casos de terapia adjuvante, para adolescentes, crianças e bebês a partir dos 6 meses com peso inferior a 50 kg a dose terapêutica inicial é de 10 mg/kg (0,1 mL/kg) duas vezes ao dia, a dose pode ser aumentada até 30 mg/kg (0,3 mL/kg) duas vezes ao dia. A alteração das doses não deve exceder aumentos ou reduções de 10 mg/kg (0,1 mL/kg) duas vezes ao dia, a cada duas semanas. Deve ser utilizada a dose e�caz mais baixa. A posologia em crianças com peso igual ou superior a 50 kg é igual à dos adultos. Nos casos de terapia adjuvante para bebês com mais de 1 mês e menos de 6 meses de idade a dose terapêutica inicial é de 7 mg/kg (0,07 mL/kg) duas vezes ao dia, a dose pode ser aumentada para um máximo de 21 mg/kg (0,21 mL/kg) duas vezes ao dia. A alteração das doses não deve exceder aumentos ou reduções de 7 mg/kg (0,07 mL/kg) duas vezes ao dia a cada duas semanas. Deve ser utilizada a dose e�caz mais baixa. A solução oral é a forma farmacêutica ideal para uso em bebês. USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 01 MÊS DE IDADE. USO ORAL. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA – SÓ PODE SER VENDIDO COM RETENÇÃO DA RECEITA. SE PERSISTIREM OS SINTOMAS, O MÉDICO DEVERÁ SER CONSULTADO. Para maiores informações, consulte a bula completa do produto. (0302040021R8 Rev. Agosto 2015). www.ucb-biopharma.com.br Reg. MS – 1.2361.0083

Coordenação editorial, criação, diagramação, tradução e produção gráfica - E-mail: 1atha@uol.com.brAtha Comunicação e Editora

Órgão Oficial da Liga Brasileira de Epilepsia

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• Norberto Garcia Cairasco – Departamento de Fisiologia, Faculdade de Medicina, USP, Ribeirão Preto, SP/Brasil.

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• Roger Walz – Departamento de Clínica Médica, Hospital Universitário da UFSC, Centro de Cirurgia de Epilepsia de Santa Catarina (Cepesc), SC/Brasil.

• Shlomo Shinnar – Albert Einstein College of Me-dicine, New York/USA.

• Solomon L. Moshé – Albert Einstein College of Medicine, New York/USA.

• Wagner Afonso Teixeira – Serviço de Epilepsia e Eletroencefalografia, Hospital de Base de Brasília, Brasília, DF/Brasil.

João Pereira Leite – Departamento de Neurociências e Ciências doComportamento, Faculdade de Medicina, USP, Ribeirão Preto/SP/Brasil.

Ficha Catalográfica

Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology (Revista de Epilepsia e Neurofisiologia Clínica) / Liga Brasileira de Epilepsia. – Vol. 21, n.1, mar 2015.

v.1, 1995 – JLBE: Jornal da Liga Brasileira de Epilepsiav.2 a 7 (n. 2, jun. 2001) Brazilian Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology(Jornal Brasileiro de Epilepsia e Neurofisiologia Clínica)Publicação trimestral.ISSN 1676-2649

Índice para Catálogo Sistemático:

Epilepsia – Periódicos – 616.853(05);Neurofisiologia – Periódicos – 616.8-092(5);

Eletroencefalografia – Periódicos – 616.8-073(05);Eletroneuromiologia – Periódicos – 616.8.073(05);

Neurologia – Fisiologia – Periódicos – 616.8-092(05).

CDD: 616.8CDU: 616.853(05)616.8-092(05)616.8-073(05)

Editores AssociadosLi Li Min – Departamento de Neurologia, Faculdade de Ciências

Médicas, Unicamp, Campinas/SP/Brasil.Carlos Eduardo Silvado – Setor de Epilepsia e EEG, Hospital de Clínicas,

UFPR, Curitiba, PR/Brasil.

Instructions for authors / Instruções aos autores / Instrucciones para los autores

Most recent revision: March 2015

The Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology (JECN) is the Official Body of the Brazilian Epilepsy League, whose purpose is to publish original scientific-technological articles about epilepsy and clinical neurophysiology, resulting from ethically developed and approved clinical and experimental research. Volumes are published annually, with quarterly editions, in March, June, September and December of each year. The articles submitted must be original and concise, written in English, Portuguese or Spanish. The text should be prepared in accordance with the technical standards, and sent via the publications management system. In order to be approved, the articles will be submitted for evaluation by a panel of reviewers (peer review), who will receive the text anonymously and decide on its publication, suggest changes, request clarification from the authors, and provide recommendations to the Editor-in-Chief. The concepts and statements contained in the work are the sole responsibility of the authors. The Journal Epilepsy and Clinical Neurophysiology follows, in full, the international trend of the Vancouver style, which is available at www.icmje.org.br. We thank the authors, in advance, for their collaboration in following the instructions.

FORMATTING OF ARTICLES

LIMITS FOR EACH TYPE OF PUBLICATION (Extension): The following criteria must be observed for each type of publication. The electronic word count must include: the title page and text.

Type of Article

Abstract Number of words References Figures Tables

Original Structured

with up to 250 words

6.000 not including the abstract,

references, tables and figures

45 10 6

Update / Review

Case Report

It is not structured

with up to 250 words

6.000 not including the abstract, references,

tables and figures 60 3 2

Editorial 0 500 5 0 0

MANUSCRIPT PREPARATION: The Journal of Epilep-sy and Clinical Neurophysiology receives the following types of manuscript for publication: Original Articles, Update and Reviews Articles, Case Report, Editorial. The manuscripts should be submit-ted in accordance with PC standard, in Word files, double spaced, with wide margins, and the author shall include a signed letter of authorization for publication, declaring that it is an original work, and that it has not been, or is not being submitted for publication in any other journal. Ensure that the manuscript is fully in accordance with the instructions.

CLINICAL TRIALS: The Journal of Epilepsy and Clinical Neu-rophysiology supports the policies for the recording of clinical trials of the World Health Organization (WHO) and the International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE), recognizing the im-portance of these initiatives for the recording and international dis-closure of information on clinical trials, in open access. Accordingly, only clinical research articles that have received an identification number in one of the Clinical Trial Records validated by the WHO and ICMJE criteria will be accepted for publication. The addresses for these records are available on the ICMJE website (www.icmje.org). The identification number should be declared in the text.

CONFLICTS OF INTEREST: According to the requirements of the International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE), the Vancouver group, and Resolution no. 1595/2000 of the Federal Council of Medicine Resolution, the authors have a responsibility to recognize and declare any conflicts of interest, financial or otherwise (business, personal, political, etc.) involved in the development of work submitted for publication. The authors must declare, and may acknowledge, in the manuscript, any financial support received for the work, as well as others parties involved in its development.

CORRECTION OF GRAPHIC PROOFS: As soon as they are ready, graphic proofs in electronic format shall be sent by email to the author responsible for the article. Authors must return the graphic proofs with the necessary corrections, also by email, within 48 hours of their receipt. The sending and the return of graphic proofs by electronic mail is intended to streamline the revision process and subsequent publication of the articles.

COPYRIGHT: All statements published in articles are the responsibility of the authors. However, all published material be-comes the property of the Publisher, which reserves the copyright. Therefore, no material published in the Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology may be reproduced without the written permission of the Publisher. All authors of submitted articles must sign a Copyright Transfer Statement, which shall take effect on the date on which the article is accepted.

ORGANIZATION OF THE ELECTRONIC FILE: All parts of the manuscript must be included in a single file, which must be organized with the cover page first, then the text, AND THE references followed by figures (with captions) and at the end, tables and charts (with captions).

COVER PAGE: The cover page must include:a) type of article (original article, review or update)b) full title in Portuguese, English and Spanish, with up to 120

characters. The title must be concise but informativec) full name of each author (without abbreviations); and the

institution to which each one belongsd) place where the work was carried oute) name, address, telephone number, and email address of the

author responsible for correspondenceABSTRACT: The Abstract must be structured in the case

of original articles, and must clearly present the study objectives, with historical data, methods, results, and the main conclusions. It must be written Portuguese, English and Spanish, and should not exceed 200 words.

DESCRIPTORS: Must contain at least three key words in Por-tuguese based on the Health Sciences Descriptors (DeCS) -http://decs.bireme.br. In English, submit keywords based on the Medical Subject Headings (MeSH) - http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshho-me.html, at least three and at most six citations.

INTRODUCTION: Present the subject and purpose of the study, and provide citations, without giving an external review of the subject.

MATERIAL AND METHOD: Describe the experiment (quantity and quality) and the procedures in sufficient detail to allow other researchers to reproduce the results, or to continue the study. When reporting experiments involving human and subjects, indicate whether the procedures have complied with the rules of the Ethics Committee on Experiments involving Human Beings of the institution where the research was conducted, or if it is in accordance with the 1996 Declaration of Helsinki and Animal Experimentation Ethics, respectively. Accurately identify all drugs and chemicals used, including generic names, doses and administra-tion routes. Do not use patient names, initials, or hospital records.

Provide references for the establishment of statistical procedures.RESULTS: Present the results in logical sequence in the text,

using tables and Illustrations. Do not repeat all the data contained in the tables and/or illustrations in the text. Emphasize or summa-rize only the important discoveries in the text.

DISCUSSION: Emphasize new and important aspects of the study. Previously published methods should be compared with the current methods, so that the results are not repeated.

CONCLUSION: Must be clear and concise and establish a connection between the conclusion and the study objectives. Avoid conclusions not based on data.

ACKNOWLEDGEMENT: Addressed to persons who have collaborated intellectually but whose contribution does not consti-tute co-authorship, or those who have provided material support.

REFERENCES: Quote up to about 20 references, restricted to the bibliography essential to the content of the article. Number references consecutively in the order in which they are mentioned in the text, using superscript Arabic numerals, in the following format: (Reduction of functions of the terminal plate.1) Give the names of the first three authors, followed by et al.

Journal titles should abbreviated, according to the Index Medicus.a) Articles: Author(s). Title of the article. Title of the Journal.

year; volume: first-last age E.g. Campbell CJ. The healing of carti-lage defects. Clin Orthop Res Report. 1969;(64):45-63.

b) Books: Author(s) or editor(s). Title of the book. Edition, if not the first. Translator(s), if applicable. Place of publication: publisher, year. E.g. Diener HC, Wilkinson M, editors. Drug-induced headache. 2nd ed. New York: Spriger-Verlag; 1996.

c) Chapters of books: Author(s) of the chapter. Title of chapter. Editor(s) of the book and other data on this, as for the previous item. E.g. Chapman MW, Olson SA. Open fractures. In: Rockwood CA, Green DP. Fractures in adults. 4th ed. Philadelphia: Lippin-cott-Raven; 1996. p. 305-52.

d) Summaries: Author(s). Title, followed by (summary). Journal year; volume (supplement and its number, if applicable): page(s) E.g. Enzensberger W, Fisher PA. Metronome in Parkinson’s Disease (abstract). Lancet. 1996 ;34:1337.

e) Personal communications should only be mentioned in the text in parentheses.

f) Thesis: Author, title level (master’s, doctorate etc.), city: in-stitution; year. E.g. Kaplan SJ. Post-hospital home health care: the elderly’s access and utilization (dissertation). St. Louis: Washington University; 1995.

g) Electronic Material: Title of the document, internet address, date of access. E.g. Morse SS. Factors in the emergence of infectious diseases. Emerg Infect Dis. (Online) 1995 Jan-Mar [cited 1996 Jun 5];1(1):[24 screens]. Available from:URL:http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm

TABLES: Tables should be numbered in the order in which they appear in the text, with Arabic numerals. Each table must have a title and, if necessary, an explanatory caption. Charts and tables should be sent through the original files (e.g. Excel).

FIGURES (photographs/illustrations/graphics): Figures should be presented on separate pages and numbered sequentially, in Arabic numerals, in the order in which they appear in the text. To avoid problems that could compromise the standard of the journal, the material sent must meet the following parameters: all figures, photo-graphs and illustrations must have graphics of adequate quality (300 dpi resolution) and must have a title and caption. In all cases, the files must have. tif extension and/or jpg. Files will be also accepted with .xls (Excel), .eps, or .psd extensions for illustrations featuring curves (graphs, drawings and diagrams). The figures include all illustrations, such as photographs, drawings, maps, graphs, etc., and should be numbered consecutively, in Arabic numerals. Figures in black and white will be reproduced free of charge, but the reserves the right to set a reasonable limit on their number.

CAPTIONS: Type captions in double space, accompanying the respective figures (graphics, photographs and illustrations). Each caption should be numbered in Arabic numerals, corresponding to each figure, in the order in which they are cited in the work.

ABBREVIATIONS AND ACRONYMS: Must be preceded by the full name when cited for the first time in the text. In the footer of the figures and tables, the meanings of abbreviations, symbols, and other signs should be given, and the source: place with the research was carried out should be stated. If the illustrations have already been published, they should be accompanied by written permission of the author or editor, showing the reference source where it was published.

REPRODUCTION: Only the Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology may authorize the reproduction of the articles contained therein. Cases of omission will be resolved by the Edi-torial Board.

SUBMISSION OF ARTICLES: From January 2015 articles should be sent for submission to the Atha Comunicação e Editora (A/C Ana Carolina de Assis) - Rua Machado Bittencourt, 190 – 4º andar - CEP: 04044-903 – São Paulo/SP, Brazil Tel: +55 11 5087-9502 / Fax: +55 11 5579 5308 or by email to revistajecn@outlook.com

Revisão mais recente: Março de 2015

A Revista Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology (JECN) é o Órgão Oficial da Liga Brasileira de Epilepsia, cujo propósito é publicar artigos científico-tecnológicos originais sobre epilepsia e neurofisiologia clínica, resultante de pesquisas clínicas e experimentais, eticamente desenvolvidas e aprovadas. Os volu-mes são publicados anualmente, com edições trimestrais em março, junho, setembro e dezembro de cada ano. Os artigos submetidos devem ser inéditos e concisos, redigidos em inglês, português ou espanhol. O texto deverá ser preparado de acordo com as normas técnicas e enviados pelo sistema de gerenciamento de publicações. Os artigos para serem aprovados são submetidos à avaliação de uma comissão de revisores (peer review) que recebem o texto de forma anônima e decidem por sua publicação, sugerem modifica-ções, requisitam esclarecimentos aos autores e efetuam recomen-dações ao Editor Chefe. Os conceitos e declarações contidos nos trabalhos são de total responsabilidade dos autores. A Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology segue na íntegra a tendência internacional do estilo Vancouver, disponível (www.icmje.org.br). Desde já agradecemos a colaboração dos autores no atendimento às instruções citadas.

FORMATAÇÃO DE ARTIGOS

LIMITES POR TIPO DE PUBLICAÇÃO (Extensão): Os critérios abaixo delineados devem ser observados para cada tipo de publicação. A contagem eletrônica de palavras deve incluir: a página inicial e o texto.

Tipo de Artigo Resumo Número de

Palavras Referências Figuras Tabelas

Original Estruturado com até 250 palavras

6.000 Excluindo o resumo, referências,

tabelas e figuras 45 10 6

Atualização / Revisão

Relato de Caso

Não é estruturado com até 250 palavras

6.000 Excluindo o resumo, referências,

tabelas e figuras 60 3 2

Editorial 0 500 5 0 0

PREPARAÇÃO DE MANUSCRITO: A Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology recebe para publicação os seguintes tipos de manuscritos: Artigo Original, Artigo de Atualização e Revisão, Relato de Caso. Os manuscritos enviados deverão estar em padrão PC com arquivos em Word, espaço duplo, com margem larga, devendo o autor inserir carta assinada, autorizando sua publicação, declarando que o mesmo é inédito e que não foi, ou está sendo submetido à publicação em outro periódico. Certifique-se de que o manuscrito se conforma inteiramente às instruções.

ENSAIOS CLÍNICOS: O periódico Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology apoia as políticas para registro de ensaios clínicos da Organização Mundial de Saúde (OMS) e do Comitê In-ternacional de Editores de Diários Médicos (ICMJE), reconhecendo a importância dessas iniciativas para o registro e divulgação interna-cional de informação sobre estudos clínicos, em acesso aberto. Sendo assim, somente serão aceitos para publicação, os artigos de pesquisas clínicas que tenham recebido um número de identificação em um dos Registros de Ensaios Clínicos validados pelos critérios estabe-lecidos pela OMS e ICMJE. Os endereços para esses registros estão disponíveis a partir do site do ICMJE (www.icmje.org). O número de identificação deve ser declarado no texto.

CONFLITO DE INTERESSES: Conforme exigências do Comi-tê Internacional de Editores de Diários Médicos (ICMJE), grupo Van-couver e resolução do Conselho Federal de Medicina nº 1595/2000 os autores têm a responsabilidade de reconhecer e declarar conflitos de interesse financeiros e outros (comercial, pessoal, político, etc.) envolvidos no desenvolvimento do trabalho apresentado para pu-blicação. Devem declarar e podem agradecer no manuscrito todo o apoio financeiro ao trabalho, bem como outras ligações para o seu desenvolvimento.

CORREÇÃO DE PROVAS GRÁFICAS: Logo que prontas, as provas gráficas em formato eletrônico serão enviadas, por e-mail, para o autor responsável pelo artigo. Os autores deverão devolver, também por e-mail, a prova gráfica com as devidas correções em, no máximo, 48 horas após o seu recebimento. O envio e o retorno das provas gráficas por correio eletrônico visa agilizar o processo de revisão e posterior publicação das mesmas.

DIREITOS AUTORAIS: Todas as declarações publicadas nos artigos são de inteira responsabilidade dos autores. Entretanto, todo material publicado torna-se propriedade da Editora, que passa a reser-var os direitos autorais. Portanto, nenhum material publicado no Jour-nal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology poderá ser reproduzido sem a permissão por escrito da Editora. Todos os autores de artigos submetidos deverão assinar um Termo de Transferência de Direitos Autorais, que entrará em vigor a partir da data de aceite do trabalho.

ORGANIZAÇÃO DO ARQUIVO ELETRÔNICO: Todas as partes do manuscrito devem ser incluídas em um único arquivo. O mesmo deverá ser organizado com a página de rosto, em primeiro lugar, o texto, referências seguido pelas figuras (com legendas) e ao final, as tabelas e quadros (com legendas).

PÁGINA DE ROSTO: A página de rosto deve conter:a) o tipo do artigo (artigo original, de revisão ou atualização);b) o título completo em português, inglês e espanhol com até 120

caracteres deve ser conciso, porém informativo;c) o nome completo de cada autor (sem abreviações); e a insti-

tuição a que pertence cada um deles;d) o local onde o trabalho foi desenvolvido;e) nome, endereço, telefone e e-mail do autor responsável para

correspondência.RESUMO: O Resumo deve ser estruturado em caso de artigo

original e deve apresentar os objetivos do estudo com clareza, dados históricos, métodos, resultados e as principais conclusões em portu-guês, inglês e espanhol, não devendo ultrapassar 200 palavras.

DESCRITORES: Deve conter no mínimo três palavras chaves baseadas nos Descritores de Ciências da Saúde (DeCS) -http://decs.bireme.br. No inglês, apresentar keywords baseados noMedical Sub-

ject Headings (MeSH) - http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html, no mínimo três e no máximo seis citações.

INTRODUÇÃO: Deve apresentar o assunto e objetivo do es-tudo, oferecer citações sem fazer uma revisão externa da matéria.

MATERIAL E MÉTODO: Deve descrever o experimento (quantidade e qualidade) e os procedimentos em detalhes suficientes que permitam a outros pesquisadores reproduzirem os resultados ou darem continuidade ao estudo. Ao relatar experimentos sobre temas humanos e animais, indicar se os procedimentos seguiram as normas do Comitê Ético sobre Experiências Humanas da Instituição, na qual a pesquisa foi realizada ou de acordo com a declaração de Helsinki de 1995 e Animal Experimentation Ethics, respectivamente. Identificar precisamente todas as drogas e substâncias químicas usadas, incluindo os nomes genéricos, dosagens e formas de administração. Não usar nomes dos pacientes, iniciais, ou registros de hospitais. Oferecer refe-rências para o estabelecimento de procedimentos estatísticos.

RESULTADOS: Apresentar os resultados em sequência lógica do texto, usando tabelas e ilustrações. Não repetir no texto todos os dados constantes das tabelas e ou ilustrações. No texto, enfatizar ou resumir somente as descobertas importantes.

DISCUSSÃO: Enfatizar novos e importantes aspectos do es-tudo. Os métodos publicados anteriormente devem ser comparados com o atual para que os resultados não sejam repetidos.

CONCLUSÃO: Deve ser clara e concisa e estabelecer uma ligação entre a conclusão e os objetivos do estudo. Evitar conclusões não baseadas em dados.

AGRADECIMENTOS: Dirigidos a pessoas que tenham colabo-rado intelectualmente, mas cuja contribuição não justifica coautoria, ou para aquelas que tenham provido apoio material.

REFERÊNCIAS: Citar até cerca de 20 referências, restritas á bibliografia essencial ao conteúdo do artigo. Numerar as referências de forma consecutiva de acordo com a ordem em que forem men-cionadas pela primeira vez no texto, utilizando-se números arábicos sobrescritos, no seguinte formato: (Redução das funções da placa terminal.1) Incluir os três primeiros autores seguidos de et al.

Os títulos de periódicos deverão ser abreviados de acordo com o Index Medicus.

a) Artigos: Autor(es). Título do artigo. Título do Periódico. ano; volume: página inicial - final

Ex.: Campbell CJ. The healing of cartilage deffects. Clin Orthop Relat Res. 1969;(64):45-63.

b) Livros: Autor(es) ou editor(es). Título do livro. Edição, se não for a primeira. Tradutor(es), se for o caso. Local de publicação: editora; ano. Ex.: Diener HC, Wilkinson M, editors. Drug-induced headache. 2nd ed. New York: Spriger-Verlag; 1996.

c) Capítulos de livros: Autor(es) do capítulo. Título do capítulo Editor(es) do livro e demais dados sobre este, conforme o item anterior. Ex.: Chapman MW, Olson SA. Open fractures. In: Rockwood CA, Green DP. Fractures in adults. 4th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 305-52.

d) Resumos: Autor(es). Título, seguido de [abstract]. Periódico ano; volume (suplemento e seu número, se for o caso): página(s) Ex.: Enzensberger W, Fisher PA. Metronome in Parkinson’s disease [abstract]. Lancet. 1996;34:1337.

e) Comunicações pessoais só devem ser mencionadas no texto entre parênteses

f) Tese: Autor, título nível (mestrado, doutorado etc.), cidade: instituição; ano. Ex.: Kaplan SJ. Post-hospital home health care: the elderley’s access and utilization [dissertation]. St. Louis: Washington University; 1995.

g) Material eletrônico: Título do documento, endereço na in-ternet, data do acesso. Ex: Morse SS. Factors in the emergence of infectious diseases. Emerg Infect Dis. [online] 1995 Jan-Mar [cited 1996 Jun 5];1(1):[24 screens]. Available from:URL:http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm

TABELAS: As tabelas devem ser numeradas por ordem de apa-recimento no texto com números arábicos. Cada tabela deve ter um

título e, se necessário, uma legenda explicativa. Os quadros e tabelas deverão ser enviados através dos arquivos originais (p.e. Excel).

FIGURAS (fotografias/ilustrações/gráficos): As figuras devem ser apresentadas em páginas separadas e numeradas sequencialmente, em algarismos arábicos, conforme a ordem de aparecimento no texto. Para evitar problemas que comprometam o padrão da revista, o envio do material deve obedecer aos seguintes parâmetros: todas as figuras, fotografias e ilustrações devem ter qualidade gráfica adequada (300 dpi de resolução) e apresentar título e legenda.Em todos os casos, os arquivos devem ter extensão.tif e/ou jpg. Também são aceitos arquivos com extensão.xls (Excel),.eps, .psd para ilustrações em curva (gráficos, desenhos e esquemas).. As figuras incluem todas as ilustrações, tais como fotografias, desenhos, mapas, gráficos, etc, e devem ser nume-radas consecutivamente em algarismos arábicos. Figuras em preto e branco serão reproduzidas gratuitamente, mas o editor reserva o direito de estabelecer o limite razoável.

LEGENDAS: Digitar as legendas usando espaço duplo, acompa-nhando as respectivas figuras (gráficos, fotografias e ilustrações). Cada legenda deve ser numerada em algarismos arábicos, correspondendo a cada figura, e na ordem em que foram citadas no trabalho.

ABREVIATURAS E SIGLAS: Devem ser precedidas do nome completo quando citadas pela primeira vez no texto. No rodapé das figuras e tabelas deve ser discriminado o significado das abreviaturas, símbolos, outros sinais e informada fonte: local onde a pesquisa foi realizada. Se as ilustrações já tiverem sido publicadas, deverão vir acompanhadas de autorização por escrito do autor ou editor, cons-tando a fonte de referência onde foi publicada.

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Tipo de Artículo

Resumen Número de

Palabras Referencias Figuras Tablas

Original Estructurado con hasta 250 palabras

6.000 Excluyendo el resumen,

referencias, tablas y figuras

45 10 6

Actualización / Revisión

Relato de Caso

No es estructurado con hasta 250

palabras

6.000 Excluyendo el resumen,

referencias, tablas y figuras

60 3 2

Editorial 0 500 5 0 0

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Revisión más reciente: Marzo 2015

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caracteres debe ser conciso, aunque informativo;c) el nombre completo de cada autor (sin abreviaciones); y la

institución a la que pertenece cada uno de ellos;d) el local en donde el trabajo fue desarrollado;e) nombre, dirección, teléfono y dirección de correo electrónico

del autor responsable para correspondencia.RESUMEN: El Resumen debe ser estructurado en caso de artí-

culo original y debe presentar los objetivos del estudio con claridad, datos históricos, métodos, resultados y las principales conclusiones en portugués, inglés y español, no debiendo sobrepasar 200 palabras.

DESCRIPTORES: Debe contener como mínimo tres palabras llave basadas en los Descriptores de Ciencias de la Salud (DeCS) -http://decs.bireme.br. En inglés, presentar keywords basados en el Medical Subject Headings (MeSH) - http://www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html, como mínimo tres y como máximo seis citaciones.

INTRODUCCIÓN: Debe presentar el asunto y objetivo del es-tudio, ofrecer citaciones sin hacer una revisión externa de la materia.

MATERIAL Y MÉTODO: Debe describir el experimento (cantidad y calidad) y los procedimientos en detalles suficientes que les permita a otros investigadores reproducir los resultados o darle continuidad al estudio. Al relatar experimentos sobre temas humanos y animales, indicar si los procedimientos siguieron las normas del Comité Ético sobre Experiencias Humanas de la Institución, en la que la investigación fue realizada o de acuerdo con la declaración de Helsinki de 1995 y Animal Experimentation Ethics, respectivamente. Identificar detalladamente todas las drogas y sustancias químicas usadas, incluyendo los nombres genéricos, dosajes y formas de ad-ministración. No usar nombres de los pacientes, iniciales, o registros de hospitales. Ofrecer referencias para el establecimiento de proce-dimientos estadísticos.

RESULTADOS: Presentar los resultados en secuencia lógica del texto, usando tablas e ilustraciones. No repetir en el texto todos los datos que constan en las tablas y o ilustraciones. En el texto, enfatizar o resumir solamente los descubrimientos importantes.

DISCUSIÓN: Enfatizar nuevos e importantes aspectos del estu-dio. Los métodos publicados anteriormente deben ser comparados con el actual para que los resultados no sean repetidos.

CONCLUSIÓN: Debe ser clara y concisa y establecer una cone-xión entre la conclusión y los objetivos del estudio. Evitar conclusiones no basadas en datos.

AGRADECIMIENTOS: Dirigidos a personas que hayan colabo-rado intelectualmente, pero cuya contribución no justifica coautoría, o para aquellas que hayan suministrado apoyo material.

REFERENCIAS: Referencias: Citar hasta cerca de 20 referen-cias, restringidas a la bibliografía esencial al contenido del artículo. Numerar las referencias de forma consecutiva de acuerdo con el orden en que sean mencionadas por primera vez en el texto, utilizándose números arábigos sobreescritos, en el siguiente formato: (Reducción de las funciones de la placa terminal.1) Incluir los tres primeros autores seguidos de et al.

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b) Libros: Autor(es) o editor(es). Título del libro. Edición, si no es

la primera. Traductor(es), si fuera el caso. Local de publicación: editora; año. Ej.: Diener HC, Wilkinson M, editors. Drug-induced headache. 2nd ed. New York: Spriger-Verlag; 1996.

c) Capítulos de libros: Autor(es) del capítulo. Título del ca-pítulo Editor(es) del libro y demás datos sobre éste, de acuerdo al ítem anterior. Ej.: Chapman MW, Olson SA. Open fractures. In: Rockwood CA, Green DP. Fractures in adults. 4th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 305-52.

d) Resúmenes: Autor(es). Título, seguido de [abstract]. Periódico año; volumen (suplemento y su número, si fuera el caso): página(s) Ej.: Enzensberger W, Fisher PA. Metronome in Parkinson’s disease [abstract]. Lancet. 1996;34:1337.

e) Comunicaciones personales sólo deben ser mencionadas en el texto entre paréntesis

f) Tesis: Autor, título, nivel (maestría, doctorado etc.), ciudad: institución; año. Ej.: Kaplan SJ. Post-hospital home health care: the elderley’s access and utilization [dissertation]. St. Louis: Washington University; 1995.

g) Material electrónico: Título del documento, dirección en in-ternet, fecha del acceso. Ej.: Morse SS. Factors in the emergence of infectious diseases. Emerg Infect Dis. [online] 1995 Jan-Mar [cited 1996 Jun 5];1(1):[24 screens]. Available from:URL:http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm

TABLAS: Las tablas deben ser numeradas por orden de apa-rición en el texto con números arábigos. Cada tabla debe tener un título y, si fuera necesario, un subtítulo explicativo. Los cuadros y tablas deberán ser enviados a través de los archivos originales (p.e. Excel).

FIGURAS (FOTOGRAFÍAS/ ILUSTRACIONES/GRÁFI-COS): Las figuras deben ser presentadas en páginas separadas y nu-meradas secuencialmente, en números arábigos, de acuerdo al orden de aparición en el texto. Para evitar problemas que comprometan el estándar de la revista, el envío del material debe obedecer a los siguientes parámetros: todas las figuras, fotografías e ilustraciones deben tener calidad gráfica adecuada (300 dpi de resolución) y pre-sentar título y subtítulo. En todos los casos, los archivos deben tener extensión .tif y/o jpg. También son aceptados archivos con extensión .xls (Excel), .eps, .psd para ilustraciones en curva (gráficos, diseños y esquemas). Las figuras incluyen todas las ilustraciones, tales como fotografías, diseños, mapas, gráficos, etc, y deben ser numeradas con-secutivamente en números arábigos. Las figuras en blanco y negro serán reproducidas gratuitamente, pero el editor se reserva el derecho de establecer el límite razonable.

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ABREVIATURAS Y SIGLAS: Deben ser precedidas del nom-bre completo cuando citadas por primera vez en el texto. En el ro-dapié de las figuras y tablas debe ser discriminado el significado de las abreviaturas, símbolos, otros signos e informada la fuente: local en donde la investigación fue realizada. Si las ilustraciones ya hu-bieren sido publicadas, deberán venir acompañadas de autorización por escrito del autor o editor, constando la fuente de referencia en donde fue publicada.

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Original Article/Artigo Original/Artículo Original

EPILEPSIA E QUALIDADE DE VIDA: AVALIAÇÃO DA BECTOMIA TEMPORAL EM PACIENTES COM EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE .................................................................................................. 46

EPILEPSY AND QUALITY OF LIFE: EVALUATION OF TEMPORAL LOBECTOMY PATIENTS WITH DRUG-RESISTANT EPILEPSY

EPILEPSIA Y CALIDAD DE VIDA: EVALUACIÓN DE LA LOBECTOMÍA TEMPORAL EN PACIENTES CON EPILEPSIA FÁRMACORRESISTENTENatália Doretto Chaves, Marília Silveira de Almeida Campos, João Paulo Vilela Rodrigues, Veriano Alexandre Júnior, Leonardo Regis Leira Pereira¹

Abstracts/Resumo/Resumen

RESUMOS DO XXXVI CONGRESSO DA LIGA BRASILEIRA DE EPILEPSIA - LBE

PESQUISA EXPERIMENTAL E CIRURGIA DE EPILEPSIA ............................................................................. 50

IMAGEM E GENÉTICA ............................................................................................................................... 54

NEUROPSICOLOGIA E COMPORTAMENTO ................................................................................................59

PESQUISA CLÍNICA E NEUROFISIOLOGIA ................................................................................................. 61

Contents/Sumário/Contenido

46

1. Faculdade de Ciências Farmacêuticas de Ribeirão Preto, USP.2. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP.

Correspondência: Marília Silveira de Almeida Campos. Avenida do Café, s/n. Monte Alegre. Ribeirão Preto, SP. CEP: 14040-903. mariliac@fcfp.usp.br

RESUMO

Objetivo: Avaliar o impacto da lobectomia temporal no tratamento farmacológico, o número de crises e a qualidade de vida dos pacientes com epilepsia do lobo temporal farmacorresistente. Métodos: Estudo comparativo antes e depois realizado com pacientes com diagnóstico de epilepsia do lobo temporal farmacorresistente. Os pacientes foram avaliados quanto a farmacoterapia, controle de crises e qualidade de vida antes e 12 meses após a lobectomia temporal. Resultados: Vinte e quatro pacientes foram incluídos no estudo, sendo a maioria branca, com idade entre 20 e 57 anos e com média de 39,63 anos de idade. Os principais medicamentos utilizados antes e um ano após a cirurgia foram carbamazepina e fenobarbital, com média de 2,17 e 2,33 medicamentos utilizados por paciente antes e após a cirurgia, respectivamente. Um ano após a lobectomia temporal, 75% dos pacientes obtiveram a completa remissão das crises e 83% não apresentaram sequelas decorrentes da cirurgia. O escore médio de qualidade de vida dos pacientes variou de 33,33 (DP 27,29) para 81,25 (DP 23,28). Conclusão: A lobectomia temporal é uma opção de manejo de pacientes com epilepsia do lobo temporal farmacorresistentes, pois promove o controle das crises e aumenta a qualidade de vida.

Descritores: Anticonvulsivantes; Epilepsia; Neurocirurgia; Qualidade de vida.

ABSTRACT

Objective: Assess the impact of temporal lobectomy in the pharmacological treatment, the number of seizures and the quality of life of patients with drug-resistant epilepsy of the temporal lobe. Methods: Comparative study before and after conducted with patients with drug--resistant epilepsy of the temporal lobe. Patients were evaluated for pharmacotherapy, seizure control and quality of life before and 12 months after temporal lobectomy. Results: Twenty-four patients were enrolled in the study, the majority white, aged between 20 and 57 years, mean age of 39.63 years. The main drugs used before and one year after surgery were carbamazepine and phenobarbital, averaging 2.17 and 2.33 medications used per patient before and after surgery, respectively. One year after temporal lobectomy, 75% of patients achieved complete remission of seizures and 83% showed no sequelae from surgery. The mean score of quality of life of patients ranged from 33.33 (SD 27.29) to 81.25 (SD 23.28). Conclusion: Temporal lobectomy is a management option for patients with –drug-resistant epilepsy of the temporal lobe, as it promotes the control of seizures and improves the quality of life.

Keywords: Anticonvulsants; Epilepsy; Neurosurgery; Quality of life.

RESUMEN

Objetivo: Evaluar el impacto de la lobectomía temporal en el tratamiento farmacológico, el número de crisis y la calidad de vida de los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal fármacorresistente. Métodos: Estudio comparativo antes y después realizado con pacientes con diagnóstico de epilepsia del lóbulo temporal fármacorresistente. Los pacientes fueron evaluados cuanto a la farmacoterapia, control de crisis y calidad de vida antes y 12 meses después de la lobectomía temporal. Resultados: Veinticuatro pacientes fueron incluidos en el estudio, siendo la mayoría blancos, con edad entre 20 y 57 años y con promedio de 39,63 años de edad. Los principales medicamentos utilizados antes y un año después de la cirugía fueron carbamazepina y fenobarbital, con promedio de 2,17 y 2,33 medicamentos utilizados por paciente antes y

EPILEPSIA E QUALIDADE DE VIDA: AVALIAÇÃO DA LOBECTOMIA TEMPORAL EM PACIENTES COM EPILEPSIA FARMACORRESISTENTEEPILEPSY AND QUALITY OF LIFE: EVALUATION OF TEMPORAL LOBECTOMY PATIENTS WITH DRUG-RESISTANT EPILEPSY

EPILEPSIA Y CALIDAD DE VIDA: EVALUACIÓN DE LA LOBECTOMÍA TEMPORAL EN PA-CIENTES CON EPILEPSIA FÁRMACORRESISTENTECON EPILEPSIA

Natália Doretto Chaves¹, Marília Silveira de Almeida Campos¹, João Paulo Vilela Rodrigues¹, Veriano Alexandre Júnior², Leonardo Regis Leira Pereira¹

Original Article/Artigo Original/Artículo Original

JECN 2016,22(2):46-9

47JECN 2016,22(2):46-9

INTRODUÇÃO

Epilepsia do lobo temporal compreende um conjunto de sín-dromes epilépticas caracterizadas por crises parciais complexas originárias do lobo temporal1 e é a forma mais comum de epilep-sia focal em adultos, sendo responsável por 40% de todos os casos de epilepsia nesta população2. A alta prevalência dessa doença destaca-se principalmente pelo fato de que cerca de 20-30% dos pacientes com epilepsia do lobo temporal sejam classificados como farmacorresistentes, uma vez que continuam a ter crises mesmo após utilizarem sucessivamente dois ou três fármacos antiepilépticos em monoterapia ou associação3.

Os avanços em neuroimagem e técnicas cirúrgicas fazem da cirurgia uma alternativa à falha da farmacoterapia no controle das crises quando a qualidade de vida dos pacientes estiver com-prometida4. A lobectomia temporal é o tipo de cirurgia em epi-lepsia mais realizado em todo o mundo pela facilidade de acesso à região de interesse, sem a necessidade de manipular estruturas vasculares importantes, e tem como objetivo a retirada seletiva da área epileptogênica e a interrupção da propagação do foco epileptogênico, quando esta localiza-se no lobo temporal5.

A primeira lobectomia temporal, realizada em pacientes com crises epilépticas de difícil controle, foi descrita por Penfield6 em 1936 no Instituto Neurológico de Montreal no Canadá, e atualmente o tratamento cirúrgico tem revolucionado o cuidado ao paciente com epilepsia refratária7. Apesar de grande parte dos pacientes submetidos terem a frequência de crises reduzida8, existem poucos estudos que avaliam o impacto da lobectomia temporal na qualidade de vida desses pacientes9. Dessa forma, o presente estudo teve como objetivo avaliar o impacto da lobec-tomia temporal, tratamento farmacológico, número de crises e qualidade de vida dos pacientes com epilepsia do lobo temporal farmacorresistente antes e após a cirurgia.

MÉTODOS

Um ensaio clínico não randomizado de comparação antes e de-pois foi desenvolvido no Hospital das Clínicas da Faculdade de Me-dicina de Ribeirão Preto – USP (HCFMRP-USP), que é referência nacional em cirurgias de epilepsia (Centro de Cirurgia em Epilepsia - CIREP). Os pacientes farmacorresistentes com diagnóstico de epilepsia do lobo temporal atendidos no Ambulatório de Epilepsia de Difícil Controle (AEDC) do HCFMRP-USP, no período entre outubro de 2013 e junho de 2014, e elegíveis para a lobectomia temporal foram selecionados e convidados a participar do estudo.

Os pacientes selecionados foram submetidos aos exames: tomografia computadorizada, ressonância magnética, avaliação neuropsicológica, teste de Wada e/ou vídeo-eletroencefalograma para a caracterização da fenomenologia clínica ictal, localização do foco epiléptico por meio da análise detalhada dos padrões ictais e a exclusão de eventuais pseudocrises ou eventos não epilépticos. Aqueles que obtiveram a confirmação de indicação da lobectomia temporal e consentiram com a mesma foram incluídos no estudo.

después de la cirugía, respectivamente. Un año después de la lobectomía temporal, 75% de los pacientes obtuvieron la completa remisión de las crisis y 83% no presentaron secuelas provenientes de la cirugía. El score promedio de calidad de vida de los pacientes varió de 33,33 (DP 27,29) para 81,25 (DP 23,28). Conclusión: La lobectomía temporal es una opción de manejo de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal fármacorresistentes, pues promueve el control de las crisis y aumenta la calidad de vida.

Descriptores: Anticonvulsivantes; Epilepsia; Neurocirugía; Calidad de vida.

Inicialmente, os dados pré-cirúrgicos foram coletados por meio do sistema informatizado do HCFMRP-USP, do prontuário manuscrito e de entrevista com o paciente: idade, estado civil, sexo, raça, escolaridade, status profissional, renda per capta, es-tado de procedência, tempo de diagnóstico de epilepsia, medi-camentos utilizados antes da cirurgia, dose e qualidade de vida.

Após a cirurgia, os pacientes receberam cuidados pós-opera-tórios padrão. Com a alta hospitalar, os pacientes foram acompa-nhados no Ambulatório de Epilepsia de Difícil Controle do HC-FMRP-USP. Dose meses após a lobectomia temporal os pacientes foram reavaliados e os seguintes dados foram coletados: tempo de hospitalização para a cirurgia, medicamentos utilizados após a cirurgia, dose, presença de sequela após a cirurgia e qualidade de vida. A qualidade de vida dos pacientes antes e doze meses após a cirurgia foi avaliada por meio da pergunta 31 do QOLIE-3110. Esta ferramenta é uma escala visual que permite avaliar como o paciente sente-se em relação a sua própria saúde, considerando a epilepsia como parte dela, e foi utilizada devido a facilidade de aplicação.

Análise dos dadosPara cada paciente foi calculada a drug load antes e após a

cirurgia. A drug load é a razão entre a dose diária prescrita (DDP) e a dose diária definida (DDD) para cada medicamento antiepi-léptico prescrito. A DDD corresponde à média considerada na manutenção da dose diária de um medicamento usado para a sua indicação principal11.

As variáveis número de crises e qualidade de vida foram consideradas como desfechos primários e as variáveis presença de sequelas, tempo de hospitalização, drug load e número de medicamentos como desfechos secundários. As variáveis número de crises (antes e após a cirurgia) e tempo de hospitalização (em dias) foram analisadas pelo Modelo de Poisson Loglinear, bem como a associação entre a variável pacientes com e sem sequela após a cirurgia e o tempo de hospitalização. O coeficiente de Pearson foi utilizado para avaliar a correlação entre o número de crises e a qualidade de vida dos pacientes, e entre o número de crises e a drug load. Enquanto que com o teste t de Student pareado analisou-se a associação entre a drug load e a qualidade de vida dos pacientes antes e após a cirurgia. Foi fixado um ní-vel de significância (α) de 5%, e as análises foram realizadas no Programa Statistical Package for Social Sciences® (SPSS) Inc., versão 17.1.0. O CONSORT Statement foi utilizado como guia para relatar este estudo12.

O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HCFMRP-USP sob o número 723.532. A assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE) foi imprescindível para participação do paciente no estudo.

RESULTADOS

Durante o período de estudo, 27 pacientes foram seleciona-dos para realizar a lobectomia temporal, os quais apresentaram epilepsia do lobo temporal causada por esclerose mesial temporal.

48

Entretanto, três pacientes recusaram-se a participar do estudo, totalizando 24 pacientes incluídos (Tabela 1), dos quais a maioria era branca, com idade entre 20 e 57 anos [média de 39,63 anos (Desvio Padrão (DP) 10,54)].

Os principais medicamentos utilizados antes e um ano após a cirurgia foram carbamazepina e fenobarbital (Tabela 2), sendo que a média da quantidade de medicamentos utilizados por pa-ciente antes da cirurgia foi de 2,17 (DP 0,70) e após a cirurgia foi de 2,33 (DP 0,87).

Um ano após a lobectomia temporal, 18 pacientes (75%) obtiveram a completa remissão das crises (Tabela 3). Os dados obtidos mostram que a qualidade de vida é inversamente propor-cional ao número de crises [r= -0,390; = p<0,05 (antes) e r= -0,865; p<0,05 (depois)], sendo que 19 pacientes (79,17%) apre-sentaram aumento no escore de qualidade de vida (Tabela 3).

Não houve evidências de que o número de crises esteja correlacionado com drug load antes da cirurgia (r= -0,106; = p>0,05), porém o aumento no número de crises esteve correla-cionado com o aumento da drug load (p = p<0,05). Além disso, os pacientes apresentaram menor chance de ocorrência de crises após a cirurgia (Odds Ratio = 0,058; IC% 0,045; 0,076).

Oitenta e três por cento dos pacientes não apresentaram se-quelas decorrentes da cirurgia, não havendo diferença no tempo médio de hospitalização entre os pacientes com e sem sequela (p>0,05). Além disso, não houve associação entre a qualidade de vida dos pacientes com e sem sequela após a cirurgia 80 (SD: 28,2) e 81,50 (SD: 23,0), respectivamente (p>0,05).

DISCUSSÃO

A maioria dos pacientes do estudo era do sexo masculino, branca, com baixo grau de escolaridade e não trabalhavam, cor-roborando com os estudos epidemiológicos que destacam que a prevalência da epilepsia é ligeiramente maior em homens e que a epilepsia refratária limita as atividades diárias e a vida social dos pacientes13. O sexo masculino parece ter a maior propensão em desenvolver epilepsias parciais associadas a mudanças na morfologia cerebral14. A dificuldade de formação escolar é evi-dente e relaciona-se ao início das crises que se dá normalmente durante a infância, dificultando o convívio social. Ainda devido a isso, durante a vida adulta, a dependência da família continua existindo, reduzindo as possibilidades de trabalho e estudos.

A epilepsia refratária ao tratamento farmacológico é uma condição na qual, apesar da utilização de dois ou mais medi-camentos antiepilépticos em doses máximas toleradas, não é possível obter o controle das crises convulsivas15, sendo que desses, cerca de 50% são candidatos ao procedimento cirúrgico, com taxas de isenção de crises variando de 30% a 73% após a cirurgia16,17. No presente estudo 75% ficaram livres de crises e o restante dos pacientes apresentaram redução discreta do número de crises por mês ou relataram menor intensidade das mesmas.

Os dados apresentados em um estudo realizado no Centro de Cirurgia em Epilepsia da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto-SP com 30 pacientes epilépticos, antes e doze meses após a cirurgia de epilepsia18, corroboram com os resultados en-contrados no presente estudo, onde observou-se que os esquemas terapêuticos utilizados e a drug load não sofreram modificações significativas um ano após a realização da lobectomia temporal. Estes dados eram esperados uma vez que a redução gradual dos medicamentos é iniciada três anos após a cirurgia, e o presente estudo acompanhou os pacientes por apenas um ano após o procedimento cirúrgico. No entanto, este resultado evidencia que a mesma carga de medicamento antiepilético utilizada antes da cirurgia passa a ser suficiente para obter o controle das crises após a mesma.

Neste sentido, a maioria dos pacientes (79%) apresentaram aumento clinicamente relevante no escore de qualidade de vida (47,92%) (Tabela 3), sugerindo que a melhoria na percepção da qualidade de vida um ano após a lobectomia temporal está

Tabela 1. Dados socioeconômico-demográficos (n=24).

Características Frequência n (%)Sexo

Masculino 13 (54,2)Feminino 11 (45,8)

Raça Branco 22 (91,7)Mulato 2 (8,3)

Estado de procedência SP 18 (75)

Outros 6 (25)Estado civil

Casado 13 (54,2)Divorciado 3 (12,5)

Solteiro 8 (33,3)Escolaridade

Fundamental completo 3 (12,5)Fundamental incompleto 8 (33,3)

Médio completo 7 (29,2)Médio incompleto 4 (16,7)Superior completo 1 (4,2)

Superior incompleto 1 (4,2)Status profissional

Aposentado 2 (8,3)Não trabalha 12 (54,2)

Trabalha 9 (37,5) Média (Desvio padrão)

Renda per capita em reais 644,06 (394,32)Tempo de internação (dias) 10,33 (3,31)

Tempo de diagnóstico (anos) 38,12 (12,26)

Tabela 2. Fármacos antiepiléticos utilizados (24 pacientes).

Medicamento Antes da cirurgia (n) Após a cirurgia (n)Carbamazepina 14 15

Fenobarbital 9 9Clobazam 7 8

Lamotrigina 7 7Topiramato 6 6

Oxcarbazepina 4 4Fenitoína 3 3

Clonazepam 2 4

Tabela 3. Dados clínicos e humanísticos. Média (Desvio padrão; min-máx).

Antes da cirurgia Após da cirurgiaCrises/mês 44,75 (73,75; 1-300) 2,51 (5,59; 0-20)*Drug load 2,57(1,11; 2,10-3,04) 2,37 (1,12; 1,89-2,84)

Qualidade de vida 33,33 (27,29; 0-70) 81,25 (23,28; 30-100)**as ferramentas estatísticas encontraram evidências diferenças entre as médias (p<0,05).

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associada à redução no número de crises. A qualidade de vida relaciona-se a forma como o paciente avalia e sente a interferên-cia da doença na sua vida pessoal e profissional19. Na epilepsia, a ocorrência das crises, além de prejudicar as atividades diárias, também contribui no aumento do estigma que é inerente a esta doença. Desta forma, a percepção de controle da doença ou redução das crises epilépticas são variáveis importantes na per-cepção do paciente sobre a epilepsia, e este estudo aponta que a lobectomia temporal é uma opção terapêutica para o manejo do paciente com epilepsia do lobo temporal farmacorresistentes, tendo impacto positivo na qualidade de vida dos mesmos.

Apesar dessa pesquisa ter incluído apenas 24 pacientes, o que pode representar uma limitação do estudo, esses pacientes repre-sentam 89% pacientes acompanhados no AEDC que atenderam aos critérios de inclusão no período de estudo, tornando esta amos-tra representativa. Destaca-se que a esclerose mesial temporal é a etiologia encontrada em 50-70% dos pacientes com epilepsia do

lobo temporal farmacorresistentes20. Outra limitação desse estudo constitui ausência da avaliação do impacto das reações adversas dos medicamentos na qualidade de vida dos pacientes com epilep-sia do lobo temporal farmacorresistente, pois sabe-se que estas re-ações contribuem para a redução da qualidade dos pacientes21. No entanto, como não houve alteração significativa na farmacoterapia dos pacientes deste estudo, antes e após a cirurgia, tampouco na drug load, podemos considerar que a ausência deste dado apresenta um baixo risco de viés sobre os resultados. Além disso, como foi mencionado anteriormente, o tempo de acompanhamento igual a um ano após a cirurgia não permitiu avaliar o impacto da cirurgia sobre a farmacoterapia dos pacientes.

Em conclusão, a lobectomia temporal apresenta baixa mor-bidade, elevado índice de controle das crises e melhora impor-tante na qualidade de vida dos pacientes com epilepsia do lobo temporal farmacorresistente, que pode traduzir-se a longo prazo em integração social adequada dos mesmos.

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RESUMOS DO XXXVI CONGRESSO DALIGA BRASILEIRA DE EPILEPSIA - LBE

Abstracts/Resumo/Resumen

Pesquisa experimental e cirurgia de epilepsia

A NEW EXPERIMENTAL MODEL OF EPILEPSY INDUCED BY INTRAHIPPOCAMPAL BETHANECHOL CHLORIDE

Silva JC1,2; Valero J3; Malva JO3; Cavalheiro EA1

1. Disciplina de Neurociência, Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM), São Paulo, Brasil; 2. Laboratório de Neurociência e Comportamento, Núcleo de Ciências biológicas/Universidade Estadual de Ciências da Saúde de Alagoas (NUCIBUNCISAL), Maceió, Alagoas, Brasil; 3. Center for Neuroscience and Cell Biology, University of Coimbra, Coimbra, Portugal.

Introduction: Mechanisms underlying epileptogenesis remain poorly under-stood and experimental models are mandatory for the understanding of these mechanisms. Intrahippocampal bethanechol chloride (BeCh) induced acute seizures in rats (Turski et al., 1983). But the long-term effects of this treatment were not studied. Objective: Observe and characterize the effects of intrahip-pocampal BeCh in the long-run. Methods: Adult Wistar rats were implanted with electrodes in neocortex, hippocampus and amygdala for electroencepha-lography (EEG). A guide cannula was implanted in CA1 for the administration of BeCh (3mg/2ul of saline). Control animals received saline (2ul). Animals were continuously EEG - and videomonitored for 180 days. Neuropathological examinations were performed after this period. Results: After 2-4 minutes of BeCh, EEG changes including polyspikes or spike and wave activity of increasing duration accompanied by behavioral manifestations such as mastication, clonus of anterior limbs, wet dog shakes etc, and evolved into characteristic limbic status epilepticus that lasted up to 24 hours. 3-5 days after, animals seemed to be recovered. After mean of 80±32 days, 50% of treated animals presented a first spontaneous recurrent seizures (SRS) stage 5 of amygdala kindling. During SRS, recordings showed spiking activity initially observed in the hippocampus with rapid spread to the neocortical leads, and recurred a mean of 3 times per week. Each SRS lasted up 60-80 seconds. Neuropathological findings included inflammatory changes, neuronal loss, moderate gliosis ipsilateral to the injected hippocampus, decrease in granule cell layer thickness and CA3 parvalbumin positive cells. NeoTimm staining showed the occurrence of supragranular sprouting. Conclusion: Long-term observations of animals treated indicated occurrence of SRS in at least 50% of the animals. More studies are being held for understanding the reasons why only part of the animals evolves to chronic epilepsy. The answers could help us to clarify if the resistance to epileptogenesis is related to endogenous antiepileptic mechanisms.

DIFFERENT PATTERNS OF EPILEPTIFORM ACTIVITY IN VITRO ARE GENERATED IN THE SCLEROTIC HIPPOCAM-PUS FROM PATIENTS WITH DRUG-RESISTANT TEMPORAL LOBE EPILEPSY

Garcia SZR1; Jardim AP1; Villatoro NNO1; Scorza CA1; Centeno R1; Yacubian EMT1; Cavalheiro EA1

1. Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, Departamento de Neurologia, Neurocirurgia, São Paulo, Brasil.

Introduction: In vitro studies of human tissue have shown epileptiform activities (EA) in the dentate gyrus (DG), subiculum and CA2 hippocampal subfield of the epileptic human hippocampus, but it is still unknown whether the other regions of the hippocampal formation (HF) also generate different patterns of EA. Objective: To assess the association between patterns of EA and different

regions of the HF from patients with drug-resistant temporal lobe epilepsy (TLE) in vitro. Methods: Surgically resected hippocampal tissue of 21 patients (30.5±11.9 yo) were analysed using in vitro electrophysiology technique, the extracellular field potentials were recorded in different regions of HF. A total of 118 slices were studied. The EA was induced with 10-12mM K+ solution. The hippocampi were also prepared for histopathological analyses applying NeuN immunohistochemistry. Results: The following patterns of EA were observed: 1.Interictal-like activity (II) 49.1%; 2.Periodic Ictal spiking (PIS) in 19.5%; 3.Seizure-like events (SLE) 16.9%; 4.Spreading depression-like events (SD) in 4.2%; 5.Tonic seizure-like events (TS) in 0.8% and; 6.No activity in 9.3%. Different susceptibility among hippocampal regions were observed: DG was the most susceptible region to the induction of EA (30.8%), followed by subiculum (23.4%), CA4 (15.9%), CA1 (11.2%), CA3 and CA2 (both with 9.3%). It was possible to establish an association between the type of EA and the specific hippocampal subfield: DG with SLE (p<0.001); CA3 and CA4 with II (p<0.001); CA2 with PIS (p<0.001). Neuronal density measurements allowed stratify the type of hippocampal sclerosis according to the International League Against Epilepsy criteria: Type 1 (86%), Type 2 and 3 (7%) respec-tively. Conclusion: We have shown that the regions of HF from patients with drug-resistant epilepsy who suffer several neuronal losses (CA1, CA3 and CA4) generate different patterns of EA, further studies are necessary to elucidate the underlying mechanisms involved in these events.

EFEITO ANTICONVULSIVANTE DO TMT EM UM MODELO EXPERIMENTAL DE EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL

Pereira PD1, Dutra PB1, Cortes de Oliveira JA2, Del Vecchio F2, Cestari DM3, Santos VR2, Marroni SS1, Rosa JLG3, Garcia-Cairasco N1,2

1. Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo; 2. Departamento de Fisiologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo; 3. Departamento de Ciência da Computação do Instituto de Ciências Matemáticas e de Computação da Universidade de São Paulo, São Carlos, São Paulo.

Um dos modelos experimentais mais utilizados para estudar a Epilepsia do Lobo Temporal (ELT) é o abrasamento elétrico, por estimulação elétrica diária da amígdala. Uma alternativa rápida e eficaz a esse modelo é o abrasamento elétrico rápido (AER), também capaz de gerar crises límbicas, porém com 10 estímulos elétricos aplicados diariamente, por 2 dias. No 3º dia é aplicado um estímulo elétrico adicional, o 21º estímulo, quando podem ser testadas drogas anticonvulsivantes. Entre as principais áreas ativadas nas crises límbicas encontram-se o complexo amigdalóide, a formação hipocampal e o córtex piriforme. O envolvimento de estruturas olfatórias na ELT é antigo e estudos indicam que a exposição a um estímulo olfatório é capaz de suprimir, inibir ou induzir a ictogênese. Evidências clínicas e experimentais indicam que a estimulação olfatória com 2,5-Dihydro-2,4,5-trimethylthiazoline (TMT), uma potente substância química, derivada das fezes de raposa e que biologicamente representa o “cheiro de predador” pode influenciar no processo de crises. O objetivo do presente estudo foi avaliar os efeitos comportamentais e eletro-gráficos da estimulação olfatória com TMT nas crises epilépticas induzidas por AER em ratos Wistar. Para tanto, ratos Wistar machos naïve (n= 18) (CETEA FMRP–USP, Protocolo: 200/2011), 280-300 gramas, foram sub-metidos ao protocolo de AER da amígdala, e após abrasados foram expostos ao TMT puro ou água destilada, previamente ao 21º estímulo elétrico. As respostas comportamentais foram classificadas por meio da Escala de Racine (1967) e analisadas neuroetologicamente. A exposição ao TMT foi capaz de reduzir significativamente a gravidade das Crises Límbicas comparadas à exposição à Água, corroborando os dados neuroetológicos que indicaram que a ativação de um circuito de medo tem efeito supressor do TMT nas

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crises. Adicionalmente foi avaliado o registro eletrencefalográfico do 1º, 20º e 21º estímulos. A análise eletrográfica para duração da pós-descarga primária demonstrou tendência para redução de crises no grupo exposto ao TMT, bem como diferenças estatisticamente significativas para características espectrais como frequência média e pico de potência. Comparações adicionais entre atividade eletrográfica dos estímulos 20º e 21º (TMT versus Água), além de análise de energia e de coerência estão em andamento. Conclui-se que as avaliações comportamentais e eletrográficas confirmam que o TMT, um estímulo olfatório com forte relevância biológica (predador), bloqueia signifi-cativamente a atividade de redes epileptogênicas límbicas.Suporte Financeiro/Agradecimentos: FAPESP, CNPq, PROEX-CAPES, FAEPA.

EFEITO DO BLOQUEIO DA mTOR COM RAPAMICINA NO STATUS EPILEPTICUS E NA EPILEPTOGÊNESE HIPOCAMPAL

Victor R. Santos1; Norberto Garcia-Cairasco1

1. Departamento de Fisiologia, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo.

Há poucas evidências de que existam drogas anti-epileptogênicas, ou seja, que evitam ou minimizam a progressão de alterações estruturais decorrentes dos insultos iniciais que levam ao surgimento das crises espontâneas. A via de sinalização mammalian target of rapamycin (mTOR), participa de diversos meca-nismos fisiológicos celulares, incluindo, proliferação e sobrevivência, morfolo-gia dendrítica, plasticidade e excitabilidade neuronais. Nas epilepsias, está via encontra-se hiperexpressa no hipocampo e neocórtex de roedores após o Status Epilepticus (SE). Trabalhos recentes demonstraram a potencial ação antiepilep-togênica e anticonvulsivante da Rapamicina (RAPA), potente agente bloque-ador da mTOR. Estudar os efeitos da RAPA no bloqueio da mTOR durante o SE mostra-se uma boa estratégia para entender mecanismos envolvidos no processo de epileptogênese. No presente estudo, avaliamos a participação da mTOR nos processos de neurodegeneração e neurogênese anormal após SE induzido por pilocarpina (PILO) em ratos Wistar. Embora não tenha sido capaz de bloquear ou reduzir a severidade do SE, animais previamente tratados com RAPA apresentaram significativa redução da mortalidade durante e após SE. Análise da neurodegeneração com FluoroJade C, demonstrou significativa redução da neurodegeneração hipocampal 24 h após SE em animais RAPA+-SE. O bloqueio da mTOR com RAPA durante o SE, foi capaz de reduzir a quantidade de novos neurônios marcados com doublecortin (DCX+), 15 dias após o SE. Outro efeito importante da RAPA, foi a diminuição significativa do número de neurônios granulares ectópicos marcados com Prox-1 no hilus do giro denteado. Dessa forma, o bloqueio da mTOR através do tratamento com RAPA contribui para a maior sobrevivência do animal durante o SE, exerce papel neuroprotetor sobre neurônios hipocampais, diminuiu a neurogênese, reduz o número de neurônios ectópicos, podendo consequentemente diminuir a hiperexcitabilidade hipocampal. Concluimos que o bloqueio da via mTOR apresenta enorme potencial antiepileptogênico no modelo de SE induzido por PILO em janelas agudas e semicrônicas. Financiamento: FAPESP, CNPq, CAPES-PROEX.

ESTUDO DA REGULAÇÃO GÊNICA EM LARGA ESCALA EM UM MODELO ANIMAL DE CRISES EPILÉPTICAS - WISTAR AUDIOGENIC RAT

Damasceno, S1; Silva e Silva, DA1; Rezende, KM1; Matos, AHB2; Vieira, AS2; Lopes-Cendes, IT2; Martins, AS1, Godard, ALB1

1. Instituto de Ciências Biológicas, Departamento de Biologia Geral, Pós-graduação em Genética, UFMG, Belo Horizonte, MG; 2. Faculdade de Ciências Médicas, Departamento de Genética Médica, UNICAMP, Campinas, SP.

Introdução: A linhagem Wistar Audiogenic Rat (WAR) é um modelo animal de crises epilépticas desenvolvido a partir da triagem de ratos Wistar sensíveis a estímulos sonoros que foram submetidos à seleção genética por endogamia. Após inúmeras gerações de cruzamentos, os animais WAR apresentam um consistente padrão genético com consequente homogeneidade do fenótipo das crises epilépticas (GARCIA-CAIRASCO et al., 1990; DORETTO et al., 2003). Quando expostos ao estímulo sonoro de alta intensidade (120dB), os animais WAR exibem crises epilépticas do tipo tônico-clônicas generalizadas similares as apresentadas em humanos. Essas crises requerem a ativação da circuitaria do tronco encefálico e suas vias auditivas que tem a placa quadrigêmea como estrutura chave. Esta, por sua vez, é composta por colículos inferiores, conside-rados o ponto inicial para ocorrência das crises, e colículos superiores, envolvi-dos na integração das áreas sensoriais e motoras juntamente com outras estru-turas (GARCIA-CAIRASCO E SABBATINI, 1991; GARCIA-CAIRASCO et al., 1993; ROSS e COLEMAN, 2000; ROSSETTI et al., 2006). Devido as similaridades com os eventos epilépticos em seres humanos, a linhagem WAR

é um modelo de grande relevância para o estudo das epilepsias. Dessa forma, identificar genes relacionados a susceptibilidade dos animais WAR às crises epilépticas, assim como compreender seus mecanismos genético-moleculares, é essencial para o estudo dessa condição e pode contribuir para o entendimen-to da gênese das crises tônico-clônicas generalizadas e reflexas, bem como na descoberta de alvos moleculares para o desenvolvimento de novas terapias. Objetivo: Com base em experimentos de microarray realizados com esse mo-delo, o objetivo deste trabalho foi investigar os níveis transcricionais de alguns genes identificados como diferencialmente regulados na placa quadrigêmea de animais WAR. Os genes avaliados foram: Grin1 (Glutamate receptor, ionotropic, NMDA1), Scn2a1 (Sodium channel, voltage-gated type II, alpha 1), Gria2 (Glu-tamate receptor, ionotropic, AMPA2), Slc1a3 (Solute carrier family 1, member 3) e Bdnf (Brain-derived neurotropic fator). Metodologia: Utilizou-se 24 animais machos adultos divididos em três grupos contendo 8 animais cada. O grupo WAR-N (naive) composto por ratos audiogênicos isentos de estimulação acús-tica; o grupo WAR-S composto por ratos audiogênicos submetidos a estimula-ção acústica e o grupo Wis-S composto por ratos Wistar submetidos a estimu-lação acústica. O protocolo de estimulação consistiu em 3 apresentações do estímulo com intervalos de 48h seguido de classificação pelo severity index (SI) de acordo com a metodologia descrita por Garcia-Cairasco e cols (1996). Foram selecionados para o grupo Wis-S, ratos Wistar estimulados que não desenvol-veram crises epiléticas como resposta ao estímulo sonoro (SI≤0,23). Para o grupo WAR-S, ratos audiogênicos que apresentaram convulsões tônico-clôni-cas generalizadas com espasmos clônicos (SI³0,85) nas três estimulações. Pas-sado 96h após o último estímulo, os animais foram eutanasiados e tiveram seus cérebros dissecados. Em seguida, fez-se a extração do mRNA da placa quadri-gêmea e síntese de cDNA. Os iniciadores foram desenhados para os genes alvo e procedeu-se a quantificação relativa dos transcritos por qPCR em tempo real utilizando Sybr green (Kapa Biosystems). Os genes constitutivos Gdi2 (GDP dissociation inhibitor 2) e Rps26 (Ribossomal protein S26) foram utilizados como normalizadores e a análise dos dados foi feita de acordo com a metodologia de Vandesompele e cols (VANDESOMPELE et al., 2002). A análise estatística foi realizada por ANOVA de uma via seguida por teste de Tukey considerando estatisticamente significativo p valor ≤ 0,05. Resultados: Todos os genes ana-lisados estavam hiper-regulados nos animais WAR submetidos a estimulação acústica. No entanto, quando comparado com os demais grupos, o gene Grin1 (F2,20=10,67; p<0,05) mostrou-se hiper-regulado também no grupo Wis-S, composto por ratos Wistar que sofreram estimulação acústica, ambos diferindo apenas do WAR-N (Figura 1A). Para o gene Scn2a1 (F2,19=5,212; p<0,05) a diferença na quantidade de RNA só foi observada nos grupos WAR-N e WAR-S em relação ao grupo Wis-S (Figura 1B). O gene Gria2 (F2,21=4,299; p<0,05) mostrou-se hiper-regulado apenas no grupo WAR-S em relação ao grupo Wis-S (Figura 1C), enquanto que para os genes Slc1a3 (F2,18=17,63; p<0,05) e Bdnf (F2,19=9,334; p<0,05) essa hiper-regulação se deu exclusiva-mente no grupo WAR-S (Figura 1D e E). Discussão: O gene Grin1 codifica a subunidade NR1 do receptor ionotrópico NMDA e apresentou-se hiper-regu-lado nos animais dos grupos WAR-S e Wis-S, sugerindo que a regulação desse gene seja uma resposta ao estimulo acústico, uma vez que apenas para os animais do grupo naive (WAR-N) a regulação mostrou-se divergente dos demais grupos (Figura 1A). Em humanos já foi observado o aumento da expressão de NR1 em amígdala de pacientes com epilepsia de lobo temporal mesial (MOURA et al., 2012). Trabalhos sugerem que a atividade anticonvulsivante de alguns elementos (neuropepitídeo y, agmatina) envolve a hiporregulação de subuni-dades de receptores NMDA, incluindo NR1 (DONG et al., 2013; XU et al., 2014). Inversamente ao gene Grin1, o gene Scn2a1, codificante da subunidade alfa do canal de sódio dependente de voltagem, mostrou-se hiper-regulado em WAR-N e WAR-S, demonstrando que esse gene apresenta uma hiper-regulação intrínseca aos animais WAR que ocorre independente do estímulo (Figura 1B). A supra expressão de canais de sódio dependentes de voltagem, bem como de receptores associados a canais iônicos, resultam num aumento da despolarização gerando uma excitação neuronal desequilibrada que pode ocasionar crises epi-lépticas (HERON et al.; 2007). Desse modo, a hiper-regulação do gene Scn2a1 na placa quadrigêmea do modelo WAR pode estar relacionada a susceptibili-dade desses animais às crises convulsivas. O gene Gria2 codifica a subunidade GluR2 responsável pela condutância de íons do receptor ionotrópico AMPA. Conforme o resultado mostrado na Figura 1C, observa-se que esse gene estava hiper-regulado apenas no grupo WAR-S em relação ao Wis-S, sugerindo que essa hiper-regulação seja própria da linhagem WAR. Em estudos anteriores com este modelo, não foi observada alterações na quantidade de transcritos das isoformas de GluR2 nos colículos de animais WAR após estimulação acústica em relação aos animais WAR naive e Wistar estimulados (GITAÍ et al., 2010). Levando-se em conta que a quantidade de mRNA é um reflexo da regulação temporal e espacial do organismo, podemos inferir que a divergência no resul-tado encontrado no trabalho anterior e no presente estudo deve-se, em parte, a diferenças na metodologia empregada. Em nosso trabalho, avaliamos o con-junto de colículos (placa quadrigêmea) e utilizamos animais submetidos a 3

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estímulos e eutanásia 4 dias depois do último estímulo, diferente do trabalho de Gitaí e cols (2010), no qual os animais foram submetidos a um único esti-mulo acústico com eutanásia 2h após a exposição do mesmo. Os genes Slc1a3 e Bdnf apresentaram o mesmo perfil de regulação, estando hiper-regulados no grupo WAR-S em relação aos WAR-N e Wis-S (Figura D e E), sugerindo então, que estes estejam sendo regulados diferentemente na linhagem WAR em vir-tude da manifestação da crise convulsiva. O gene Slc1a3 codifica o transporta-dor de aminoácidos excitatórios tipo 1 (EAAT1) que é expresso principalmen-te na membrana plasmática de astrócitos e conduz a remoção de glutamato do espaço extracelular (PURVES, 2004). Pesquisas mostraram que mutações de perda de função nesse gene resultam em uma diminuição da capacidade de captação de glutamato podendo contribuir para a hiperexcitabilidade neuronal e assim ocasionar ataxia episódica e crises epilépticas em pacientes (JEN et al., 2005). Além disso, camundongos knockout para este transportador são suscetí-veis ao desenvolvimento de episódios epilépticos (WATANABE et al., 1999). Considerando que o organismo está em constante busca pela homeostase, a hiper-regulação do gene Slc1a3 apenas no grupo WAR-S, cujos animais apre-sentaram crises convulsivas, pode ser uma resposta fisiológica na tentativa de reparar o acúmulo de glutamato na fenda sináptica sugerida como um meca-nismo de feedback negativo. O gene Bdnf codifica o fator neurotrófico deriva-do do cérebro que atua na sobrevivência de neurônios e estimula o crescimen-to e diferenciação de novos neurônios e sinapses. Vários trabalhos têm relatado sua influência na excitabilidade neuronal e contribuição na epileptogênese. Em modelos animais de epilepsia de lobo temporal (TLE) foi demonstrado que as crises convulsivas induzem um aumento da expressão desse fator neurotrófico que por sua vez atua no desenvolvimento da hiperexcitabilidade neuronal (CROLL et al., 1999; REIBEL et al., 2001; MCNAMARA e SCHARFAMAN, 2010; GRABENSTATTER et al., 2012). Esses dados corroboram como o obser-vado em nosso estudo para o gene Bdnf, onde sua hiper-regulação apenas no grupo WAR-S sugere uma relação com a crise epiléptica. Conclusão: A análise dos níveis de transcritos dos genes alvo nos permite concluir que a estimulação acústica seguida de crise convulsiva hiper-regula os genes Grin1, Scn2a1, Gria2, Slc1a3 e Bdnf, na placa quadrigêmea de animais WAR. O gene Grin1 apresenta uma hiper-regulação decorrente do estimulo acústico. Os genes Scn2a1 e Gria2 apresentam uma regulação transcricional diferenciada própria da linhagem WAR, o que sugere o envolvimento destes na predisposição do modelo às crises epilép-ticas. Enquanto os genes Slc1a3 e Bdnf são regulados em resposta a manifestação convulsiva, sugerindo a relação com a crise epiléptica em si. Financial Support: FAPESP-FAPEMIG (EDT-193/09) e CnPq.

HIPPOCAMPAL ATROPHY ON MRI IS PREDICTIVE OF HISTO-PATHOLOGICAL PATTERNS OF HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Jardim AP1; Corso JT1; Comper SM1; Gaça LB1; Garcia MTFC1; Sandim GB2; Centeno RS1; Cavalheiro EA1; Carrete HJ2; Yacubian EMT1

1. Departmento de Neurologia e Neurocirurgia, 2. Departamento de Radiologia, Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Hippocampal sclerosis (HS) is the commonest histopathology in mesial temporal lobe epilepsy (MTLE). HS types have been reliably related to post-operative outcome, with ILAE type 1 associated with better outcome. It is still necessary a presurgical brain imaging marker that can stratify patients according to postsurgical prognosis and which could be easily incorporated into pre-operative evaluation. Objective: To compare histopathological patterns in sclerotic hippocampus with hippocampal volume obtained from brain structural imaging analyses. Methods: One paraffin-embedded block of mid hippocampal body was selected for HS classification according to ILAE criteria into types 1, 2, 3 and no-HS. NeuN-immunoreactive cell bodies were counted within hippocampal subfields in four randomly visual fields and cell densities were transformed into z-score values. Brain structural imaging was performed with a 1.5T MRI system. FreeSurfer was used for subcortical and cortical volumetric estimation of the ipsilateral hippocampus. Results: Sixty seven cases (36 female, 34 right HS) were included. ILAE type 1 HS was identified in 53 patients, type 2 in eight, type 3 in two and four had no HS. Patients with ILAE type 1 and 2 had smaller hippocampal volumes (3151.7 ± 448.22 and 3215.3 ± 966.01 mm³, respectively) compared to patients with no-HS (4185.8 ± 669.83 mm³). Patients with ILAE type 3 had mean hippocampal volume (3857.5 ± 28.50 mm³) intermediate between type 1 and no-HS but not significant (p = 0.074). Positive correlation was encountered between hippocampal volume and CA1, CA3, CA4 and total estimated neuronal densities. CA2 was the only sector which not correlated its neuronal density with imaging volume (p = 0.415). Conclusion: This is the first study correlating hippocampal atrophy on MRI with ILAE patterns of HS and neuronal loss within each subfield, a funda-mental finding to anticipate surgical prognosis for patients with drug-resistant MTLE and HS.

LONG-TERM SURGICAL RESULTS IN CHILDHOOD REFRAC-TORY EPILEPSY: SINGLE CENTER ANALYSIS IN A TERTIARY UNIVERSITY HOSPITAL

Girotto PN1; Melo RMPA1; Oliveira VS1; Alves-Filho AC1; Guilhoto LMFF1; Yacubian EMT1; Guaranha MB1; Centeno RS1

1. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP, São Paulo, Brasil.

Introduction: Although new antiepileptic medications were available in last decade, 20-30% of children still have a refractory condition. Some are eligible for epilepsy surgery (ES), which, with limited potential risks, may improve seizure control and quality of life. Objective: The aim is to review clinical aspects of 48 children and ES with long-term follow-up. Methodo-logy: 48 children with long-term follow-up(5-10yrs.)(1-18-years-old;average age[AA]10.3yrs.) who underwent ES between 2003-2011 in UNIFESP were analyzed. Pre-surgical assessment included clinical, EEG, video-EEG, neurop-sychological, and neuroimaging data. Intraoperative ECoG, neuronavigation and sensory-motor evocated potential were used in selected patients. Clinical outcome was confirmed either by phone contact or recent appointment in 48 cases. Results: In long-term follow-up, good outcome(Engels1 and 2) was achieved in 72.9% (n=35) and 56.2% (n=27) were seizure-free. Chil-dren with ES due to long-term epileptic-associated tumors (n=9;18.7%;A-A=10.2yrs.) showed good results in 88,9% of cases (n=8;Engel1/2). All chil-dren with Rasmussen’s encephalitis (n=9;18,7%;AA=6.7yrs.) recovered the ability to walk, and good outcome was observed in 100%. Patients with Mesial Temporal Sclerosis (n=10;20.8%;AA=13yrs.) presented good outcome in 80% (n=8), with 70% (n=7) being seizure-free, without permanent sequelae. Seven children (63.6%) with cortical dysplasia (n=11;22.9%;AA=11.4yrs.) had good outcome, without any sequelae. From remaining patients(porence-faly, tuberous sclerosis complex, encephalomalacia, Lennox-Gastaut syndro-me, linear nevus syndrome (n=9;18.7%AA=9.5yrs.), 3 (33,3%) had good outcome. From 48 cases, 13 had poor outcome (Engels 3 and 4). Most of them, carried the poor outcome since the first-year of follow-up (n=8;61.5%). From 48 children, 10 (20.8%) had acute surgery complications, including 8.3% (n=4) with surgical site infections. Conclusion: Although not absent of risks, ES is a long-term effective and safe option for children with refractory epilepsy. Current available new imaging and intraoperative electrophysiologic techniques associated with early referral to specialized centers, might improve earlier diagnosis and surgery prognosis.

Figura 1. Gráficos apresentando a quantidade relativa de mRNA dos genes alvo na placa quadrigêmea. Ordenada: Quantidade de mRNA em unidades arbitrá-rias; Abscissa: Grupos experimentais. Barras verticais indicam o erro padrão. Colunas com letras diferentes apresentam diferenças significativas com p<0,05.

30

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D E

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53

MEMORY IMPAIRMENT AND NEURONAL CELL DENSITY OF HIPPOCAMPAL SUBFIELDS IN PATIENTS WITH MESIAL TEMPORAL LOBE EPILEPSY AND HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Comper SM1; Jardim AP1; Corso JT1; Gaça LB1; Noffs MHS1; Cavalheiro EA1; Yacubian EMT1; Centeno RS1.1. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: The hippocampus plays a crucial role in memory. Neuropatho-logical investigations describe different patterns of neuronal cell loss within hippocampal subfields and adjacent temporal lobe structures. However, there is no clear understanding about which subfields are specifically related to memory formation. Objective: To analyse pre-operative visual and verbal episodic me-mories in a consecutive and homogeneous series of patients with mesial tempo-ral lobe epilepsy (MTLE) and unilateral hippocampal sclerosis (HS) submitted to corticoamigdalohippocampectomy and its relation with neuronal cell density of each subfield of the resected hippocampus. Methods: The hippocampi of 72 right-handed patients were collected and prepared for histopathological exami-nation. HS patterns were determined and neuronal cell density was measured. Two verbal and two visual memory tests (immediate and delayed recalls) were applied and patients divided into two groups, left and right MTLE (36/36). Results: There were no statistical differences between groups regarding demo-graphic and clinical data. CA4 neuronal density was significantly lower in the right hippocampus (p=0.047). Multiple regression analysis showed that in left HS group immediate verbal memory tests and both CA3 (38.4%, R²=0.416, p=0.005) and CA4 (23.1%, R²=0.416, p=0.034) subfields were related, as well as delayed verbal memory tests and all hippocampal subfields. For pa-tients with right HS, CA2 hippocampal function explained 54.7% (R²=0.766, p=0.034) and 100% (R²=0.607, p<0.001) of immediate and delayed visual memory performance. Conclusion: Results suggested participation of whole left hippocampus integrity for short- and long-term verbal memory performance in patients with left HS but specific CA2 for visual memory in right HS.

O ROEDOR NEOTROPICAL PROECHIMYS: NÃO SÓ RESIS-TENTE À EPILEPTOGÊNESE, MAS TAMBÉM MENOS VUL-NERÁVEL A OUTRO EVENTO EPILEPTOGÉNICO, O DANO ISQUÊMICO CEREBRAL

Ortiz-Villatoro NN1; Reyes-Garcia SZ1; Marques MJ1; Barbosa R2; de Matos AHB2; Cendes F2; de Almeida AC3; Scorza FA1; Cavalheiro EA1; Scorza CA1

1. Disciplina de Neurociência, Departamento de Neurologia/Neurocirurgia, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, Brasil; 2. Departamento de Neurologia, Faculdade de Ciências Médicas. Universidade Estadual de Campinas; 3. Neurociência Experimental e Computacional, Universidade Federal São João Del-Rey.

Objetivo: observar as alterações de tecido cerebral em conseqüência de um insulto isquêmico nos neotropicais roedores Proechimys, um animal resistente a epileptogênese. Métodos: isquemia cortical foi induzida em animais Proechimys e Wistar via fototrombose (Rosa Bengala). A integridade da barreira hemato encefálica (BHE) foi estimada por meio do azul Evans e ressonância magnética, enquanto o dano mitocondrial foi avaliado pelo método de cloreto de trifenil-tetrazólio (CTT). Excitabilidade neuronal in vitro através dos protocolos de 4-aminopiridina (4-AP) e depressão alastrante (DA) foram estudadas em áreas cérebrais próximas e distantes do local isquêmico. Resultados: O extravasa-mento do azul Evans foi significativamente maior no Wistar que no Proechimys. Além disso, o tamanho do infarto foi maior no Wistar em comparação com o tamanho da área afectada no Proechimys (23% e 11%, respectivamente). O dano mitocondrial foi estritamente localizado na área neocortical submetido ao processo isquémico em ambas as espécies. Estudos da DA e 4-AP revela-ram que a excitabilidade neuronal foi aumentada no cérebro Wistar isquêmico em comparação com isquêmica cerebral no Proechimys. Conclusão: Os dados obtidos neste estudo através de análise da ruptura da BHE, o tamanho da área de infarto e a excitabilidade neuronal indicam que o cérebro do Proechimys é menos susceptível do que o cérebro do Wistar aos efeitos deletérios da isquemia cerebral experimental.

STEREOELECTROENCEPHALOGRAPHY IN THE “DIFFICULT TO LOCALIZE” REFRACTORY FOCAL EPILEPSY: CASE REPORT

Brainer-lima PT1; Brainer-Lima AM2; Brainer-Lima JP3; Coutinho PB3; Mendonça HO4; González-Martínez J5

1. Hospital da Restauração-SUS,Universidade de Pernambuco, Clinica Ibrainer de Neurocirurgia Funcional, Recife, Pernambuco; 2. Hospital Oswaldo Cruz da Universidade de Pernambuco, PROCAPE; 3.Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pernambuco; 4. Faculdade de Medicina da Universidade de Pernambuco; 5. Epilepsy Center and ‡Department of Neurosurgery, Neurological Institute, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio.

Background: Up to 30% of patients with focal epilepsy develop persistent sei-zures refractory to pharmacotherapy. In these patients, cortical resection is the most effective treatment to eliminate seizures. Despite technical improvements in magnetic resonance image (MRI), it is unable to reveal a potential epilepto-genic lesion in up to 50% of surgical candidates. Stereoelectroencephalography (SEEG) is used to localize the seizure onset zone and connected neuronal networks in surgical candidates suffering from intractable focal epilepsy. The main advantage is the possibility to study the epileptogenic neuronal network in its dynamic and 3-dimensional aspect, with optimal time and space correla-tion, with the clinical semiology of the patient’s seizures. Case report: Adult women with drug-resistant focal epilepsy who were not considered optimal candidates for subdural grids and strips placement. She was underwent intrace-rebral electroencephalography investigation through stereotactically implanted depth electrodes and seizure-onset zone defined by SEEG was clearly localized. Underwent surgical resection, after 18 months of follow-up she is seizure-free. Discussion: The outcome of epilepsy surgery in patients without a relevant MRI lesion is generally poorer than when a lesion is clearly discernible, with seizure freedom only obtained in 30– 60% of cases. In patients with refractory focal epilepsy, who are not considered to be ideal candidates for subdural grids and strips implantation, the SEEG methodology is a safe, useful and reliable alterna-tive option for invasive monitoring in patients providing an additional mean for seizure localization and control in a “difficult to localize” subgroup of patients

TRATAMENTO CETOGÊNICO À BASE DE ÓLEO DE COCO PARA RATOS EPILEPTICOS

Rego ESM 1; Gomes TKC1; Ataíde TR1; Oliveira SL1; Trindade Filho EM 2; Cabral Junior CR1; Machado TS1; Melo IT1; Galvão JA 1; Barros EMA 1

1. Laboratório de Nutrição Experimental da Faculdade de Nutrição da Universidade Federal de Alagoas, Maceió, Alagoas; 2. Laboratório de Neurofisiologia da Universidade Estadual de Ciências da Saúde de Alagoas, Maceió, Alagoas.

Introdução: A epilepsia afeta aproximadamente 50 milhões de pessoas no mundo, principalmente crianças. Destas, 20% a 30% apresentam crises re-fratárias às drogas antiepilépticas. Alternativas ao tratamento farmacológico são oportunas e a dieta cetogênica tem sido utilizada com este fim. Objetivo: Investigar os efeitos de dieta cetogênica à base de óleo de coco na frequência e na duração das convulsões de ratos epilépticos. Métodos: Procedeu-se à indução do Status Epilepticus, em ratos Wistar, por meio de injeção intraperitoneal de pilocarpina. Após o surgimento das crises recorrentes espontâneas, os animais foram divididos em três grupos: Controle (dieta padrão), CetoTAGsoja (dieta cetogênica à base de óleo de soja; 69,79% de lipídeos) ou CetoTAGCcoco (dieta cetogênica à base de óleo de coco; 69,79% de lipídeos). Os animais foram filmados, para registro da frequência e da duração das crises recorrentes espontâneas, por 19 dias. Resultados: Os animais submetidos aos tratamentos cetogênicos apresentaram consumo alimentar (g) inferior, porém, consumo energético e ganho de peso semelhantes ao grupo Controle. Os animais dos grupos experimentais não diferiram entre si quanto à frequência e à duração total das crises; entretanto, os animais do grupo CetoTAGCcoco tiveram menor duração média de crises no 19º dia, que o grupo Controle (0,00±0,00 contra 22,78±12,95, respectivamente; p<0,05). Adicionalmente, o grupo CetoTA-Gcoco apresentou valores inferiores de variação de frequência e de duração das crises entre o 19° e o 1° dia de tratamento (9,00±1,73 contra 11,00±1,00 e 20,80±12,61 contra 49,14±21,15, respectivamente; p<0,05). Conclusão: A dieta cetogênica à base de óleo de coco protegeu os animais experimentais contra as crises convulsivas. Tal resultado, associado a estudos que atestem a confiabilidade e a tolerância deste óleo, particularmente em proporções ceto-gênicas, indica um benefício potencial do óleo de coco no controle da epilepsia. Palavras Chave: Epilepsia experimental. Status Epilepticus. Pilocarpina. Dieta cetogênica. Óleo de coco. Modelo animal.

WHICH IS THE ROLE OF INFLAMMATORY BIOMARKERS IN CHILDREN WITH REFRACTORY EPILEPSY AND KETO-GENIC DIET?

Gregório MMO1; Girotto PN1; Salu BR2; Brito MV2; Yacubian EMT1; Naffah-Mazzacoratti MG3; Guilhoto LMFF1 1. Department of Neurology and Neurosurgery, UNIFESP; 2. Institute of Pharmacology and Molecular Biology (INFAR), UNIFESP; 3. Department of Neuroscience and Biochemistry, UNIFESP.

Introduction: Inflammation is dynamic and involves anti- and proonflammato-ry mediators. Pro-inflammatory cytokines are demonstrated in ictogenesis and ketogenic diet (KD)’s mechanism may involve them. The aim of this study is to compare serum anti (interleukin [IL]-4, IL-10, IL-21) and proinflammatory cytokines (IL-1β, IL-6, IL-8, macrophage inflammatory protein [MIP]-3α, tumoral necrosis factor alpha [TNF-α]) in children with refractory epilepsy

JECN 2015,21(2):50-73

54

and controls, and to analyse seizure frequency and epileptiform discharges in four patients under KD. Methods: 17 children with refractory epilepsy (tertiary epilepsy center-Brazil) had serum cytokines levels before KD compared to 13 healthy-controls (Milliplex MAP, Luminex, kit of 21 analytes). Four of these pa-tients who were under KD during 6 months had the rates of epileptic discharges analyzed in the first 5 minutes of every hour on 24 hour video-EEG). Results: Compared to controls, 17 patients before KD showed lower IL-8 (p=0.005) levels and higher IL-21 (p=0.021) and IL-4 (p=0.003). Some other cytokines were moderately higher, MIP-3α (p=0.057), TNF-α (p=0,088), and lower IL-10 (p=0.072); no modification in IL-1β (p=0,845) and IL-6 (p=0.133). Follow-up (3-6 months, KD 4:1) in four patient’s revealed increase IL-8 (3/4), IL10 (2/4) and decrease of TNF-α (2/4). There was increase (mean 11,22%) of epileptiform discharges in three patients without KD response; one showed mild decrease (4%) on discharges and seizure frequency (<50%), but good response in functionality and alertness (mild modification Vineland-scale). This had elevation of anti-inflammatory cytokines (IL-10, IL-4) and mild decrease in pro-inflammatory (MIP-3α,TNF-α, IL-1); interestingly IL-8 levels were increased as in healthy subjects, which may imply different brain tissue mechanism in gene expression as others reported (Pernhorst et.at., 2013). Con-clusions: Probable cerebral inflammation in children with refractory epilepsy is present with increased serum pro-inflammatory cytokines. Although KD may be neuroprotective by decreasing them other pathways may be involved such as IL-8 by promoting different gene expression.

Imagem e genéticaAVALIAÇÃO VOLUMÉTRICA DA ÍNSULA EM PACIENTES COM EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL MESIAL

Soares MC1; Silva Jr MLM1; Diniz PRB 1, Valença MM 1

1. Departamento de Neuropsiquiatria, Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE, Brasil.

Introdução: Em adultos, a epilepsia do lobo temporal (ELT) é a forma mais comum de epilepsia farmacologicamente intratável1. Nesse contexto, a epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) representa cerca de 60% dos casos de ELT2. As crises epilépticas da ELTM comumente cursam com mal-estar epigástrico ascendente, piloeração e automatismos oro-alimentares3,4. A etiologia mais frequentemente associada é a esclerose hipocampal (EH), em cerca de 50-70% dos pacientes com ELTM refratária ao tratamento5-7, traduzida pela diminuição considerável do volume dessa estrutura, devido à perda celular principalmente nos subcampos CA1, CA3 e gliose8. Histologicamente a ínsula é, semelhante ao hipocampo, composta por alocórtex em sua porção rostrovental modificando-se no sentido posterior sendo composta por neocórtex nessa região9. A literatura aponta que no curso da ELTM há diminuição no volume da substância cinzenta de várias estruturas interconectadas com hipocampo, como a porção medial do lobo temporal, tálamo, amígdalas, núcleo caudado, lobo parietal e ínsula6, 8,10. A ínsula encontra-se sob os opérculos fronto-orbital, fronto-parietal e temporal, possui formato piramidal e pode ser subdividida em duas regiões delimitadas pelo sulco central da ínsula4, 11. As definições anatômicas (morfologia e topografia) propostas no estudo realizado por Rhoton e colegas12, o qual delimita sulcos e giros insulares, serviram como parâmetro para a segmentação manual dessa região, tendo em vista as inúmeras variações individuais da anatomia em questão. As comparações dos volumes corticais entre o grupo controle e os pacientes com ELTM, bem como das regiões ipsilaterais ao foco epileptogênico, i.e. do mesmo lado da esclerose hipocampal13, em relação à ínsula contralateral ao foco, foram utilizadas para definir quantitativamente as diferenças existentes entre esses grupos. Assim, foi possível estabelecer valores para os volumes de cada giro insular, os quais também são influenciados por fatores como idade, gênero e dominância cerebral14, conforme demonstrado em estudo prévio com 58 indivíduos15. Métodos: Trata-se de um estudo transversal, o qual utilizou imagens de ressonância magnética (RM), cujo grupo controle [n=29, 17 homens (57%)] com idade de 47 ±1. O grupo dos pacientes com ELTM representado por indivíduos [n=50, 29 homens (42%)], cuja idade foi de 42 ± 9 anos. Dentre esses pacientes, 29 (58%) apresentavam o foco epileptogênico no lado direito e 21 (42%) no lado esquerdo. Após a transposição das imagens para o computador pertencente ao Núcleo de Te-lessaúde da UFPE (Nutes), utilizou-se o software Display para a segmenta-ção das áreas de interesse. Os limites anatômicos basearam-se nos estudos de Rhoton e colaboradores11, publicados no artigo Microsurgical anatomy of the insula and the sylvian fissure. De forma que foram considerados e segmentados os giros longos posteriores e anteriores, bem como os giros

Tabela 1. Volumes (mm³) por giro insular (ipsilateral ao foco epileptogênico e oposto) de pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM).

ELTM Oposto p

Longo 1.419±294 1.430±339 p=0,8300

Curto posterior 926±252 901±276 p=0,5851

Curto médio 874±322 806±240 p= 0,4152

Curto anterior 1.207±333 1.176±422 p=0,6491

Tabela 2. Volumes (mm³) por giro insular nos grupos controle e epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM).

ELTM Controle p

Longo 1.419±294 1.522±258 p=0,4224

Curto posterior 926±252 889,6±230 p=0,5085

Curto médio 874±322 811,6±250 p=0,7121

Curto anterior 1.207±333 1.197± 366 p=0,8882

curtos anteriores, médios e posteriores11, 16. Devido às inúmeras variações anatômicas, tal como a presença de um giro longo único, esse foi analisado como um único giro longo, o qual seria representado pela soma de ambos os giros longos (anterior e posterior), naqueles que possuíram ambos. Os giros acessório e transverso foram encontrados em cinco indivíduos, somados então ao volume do giro curto anterior nesses casos. Os volumes dessas regiões foram fornecidos pelo próprio software em voxels e em mm³. A partir da organização dos volumes obtidos de ambos os grupos (controle e pacientes), os dados foram analisados através do programa GraphPad Prism, versão 6.0 para Windows. A análise de normalidade foi realizada pelo teste de D’Agostino e Pearson e Kol. Conforme a aplicabilidade, foram utilizados os testes de Mann-Whitney, t de Student e Wilcoxon. O trabalho consta com aprovação no Comitê de ética em pesquisas da UFPE, com CAAE número 34747914.9.0000.5208. Objetivos: Avaliar aspectos relacionados aos volumes dos giros insulares em pacientes com ELTM e compará-los com controles, considerando os sexos de cada grupo. Resultados: As análises in-tra-individuais dos giros insulares foram realizadas comparando-se o volume da insula ipsilateral ao foco epileptogênico com o volume do córtex da ínsula oposta ao foco, os testes utilizados foram teste t pareado e de Wilcoxon. Os volumes das ínsulas ipsilaterais à lesão da ELTM também foram comparados aos volumes obtidos do grupo controle, utilizou-se o teste t não pareado e o teste de Mann-Whitney. Os dados obtidos de ambas as comparações estão expostos nas Tabelas 1 e 2, os quais não evidenciaram diferenças. O volume intracraniano total (VIC) dos pacientes em relação aos contro-les foi significativamente menor (p=0,0008), fato possivelmente causado pela atrofia de estruturas encefálicas nos pacientes cuja injúria aconteceu precocemente em relação ao desenvolvimento cerebral, bem como o uso crônico de drogas antiepilépticas17. Os pacientes foram então divididos em três subgrupos de acordo com o VIC (<1.500.000 mm³, entre 1.500.000 e 1.700.000 mm³ e >1.700.000 mm³), a fim de comparar grupos similares. O VIC de homens saudáveis foi maior que o de mulheres (p<0,001), relação que se manteve no VIC do grupo pacientes (p=0,002). Quando comparados homens e mulheres, o volume insular masculino (em valores absolutos) foi maior que o volume insular feminino tanto nos controles (H=4.807 mm³ vs. M=3.873 mm³, p < 0,001), quanto no grupo de ELTM (H=4.554 mm³, vs. 4.252 mm³, p = 0,013). Uma segunda análise foi realizada a partir dos volumes percentuais, a qual não demonstrou diferença entre os volumes das ínsulas de pacientes homens em relação às mulheres nos subgrupos (VIC <1.500.000 mm³: p= 0,6172; VIC 1.5-1.700.000 mm³: p=0,2945). Nos controles, o volume percentual insular masculino permaneceu maior que o feminino (p=0,0364), conforme mostrado na Figura 1. Não havia dados de pacientes femininos com VIC >1.700.000 mm³, nem controles masculinos com VIC <1.500.000 mm³ ou femininos com VIC >1.700.000 mm³.Conclusão: De acordo com as recentes descobertas, é possível que a diminuição do VIC ocorra por atrofia de outras regiões temporolímbicas e frontais adjacen-tes à ínsula17. Alguns estudos apontam que nos pacientes cujo foco epileptogê-nico esteja situado à esquerda haveria uma relação de atrofia insular mais nítida que naqueles cujo foco está à direita6, tal relação, contudo não foi demonstrada no presente estudo, pois o volume médio das ínsulas esquerdas nos pacientes com ELTM esquerda foi 4.365 mm³, enquanto o volume da ínsula contra-lateral (direita) foi 4.293 mm³, (p=0,6361). A literatura aponta resultados conflitantes quanto à definição de quais estruturas estariam atrofiadas no curso da ELTM, bem como a quantificação desse processo uma vez presente, o qual é influenciado por fatores como a duração da ELTM, presença de crises febris ainda na infância e lateralidade do foco epileptogênico6,10,19,20. A diferença volu-métrica do córtex insular entre os sexos encontrada no estudo é compatível com

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Homens Mulheres

Homens Mulheres Homens Mulheres

Homens Mulheres

Homens Mulheres

ELTM absolutos

ELTM normalizados(VIC <1.500.000)

ELTM normalizados(VIC 1.5-1.700.000)

Controles normalizados(VIC 1.5-1.700.000)

Controles absolutos

Figura 1. Comparação dos volumes das ínsulas de pacientes (ELTM) e contro-les, em valores absolutos e percentuais.

diferenças já descritas na literatura para esse lobo21. As ínsulas dos homens foram maiores que a das mulheres em valores absolutos para ambos os grupos (controle e ELTM), contudo quando comparadas em valores percentuais essa relação só se manteve nos controles, sugerindo que o VIC maior encontrado no grupo de pacientes homens ocorra a custas do aumento proporcional de outros elementos tais como substância branca e líquido cefalorraquidiano em relação à substância cinzenta22. Hoje, o processamento das imagens por RM é campo de intensas pesquisas, visto que vislumbram a possibilidade de identificação precoce de sutis alterações nos exames23. Quanto à forma de processamento, comparações realizadas em estudos prévios demonstraram acurácia similar entre medidas manuais e segmentações automáticas/semi-automáticas 24-26, de forma que a morfometria manual realizada no presente estudo forneceu valores para cada giro insular, os quais ainda não foram descritos na literatura científica. Ao contrário do que era esperado, devido à estreita relação do lobo da ínsula com estruturas temporais13, o presente estudo não evidenciou alterações significativas quando comparados os volumes das ínsulas ipsilaterais à lesão com os do lado oposto, bem como quando comparados aos volumes do grupo controle. Algumas limitações devem-se ao fato de não ter sido levado em conta o tempo de duração das crises, de forma que em posteriores estudos capazes de associar o tempo de duração das crises com a volumetria insular a atrofia extra-temporal poderia ser evidenciada. A obtenção de valores específicos dos volumes por giros insulares representam nesse contexto uma referência para futuras análises, nos quais outras variáveis tais como idade e tempo de duração das crises possam ser relacionados. Concluindo, não houve diferença significativa entre o grupo controle e o grupo de pacientes com ELTM, considerando o volume de cada giro insular estudado.

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CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC EVOLU-TION OF SECONDARY EPILEPSY TO THE MUTATION OF CDKL5 GENE: CASE REPORT

Alves RM1,2; Torrales MB1; Bezerra M2; Argolo S3; Alves L4; Porto H5, Genaro E6; Zara F7; Veiga M8

1. Programa de Pós-graduação Processos Interativos dos Órgãos e Sistemas (PIOS) Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador-Bahia; 2. Centro de Biotecnologia e Terapia Celular (CBTC), Hospital São Rafael, Salvador-Bahia; 3. Curso de Psicologia Faculdade UNIME, Salvador, Bahia; 4. Curso de Enfermagem Faculdade Universo Salgado de Oliveira-Salvardor-Bahia; 5. Setor de Fonoaudiologia Hospital Agenor Paiva-Salvador-Bahia; 6. Ospedali Galliera di Genova-Italia; 7. Laboratorio di Neurogenetica, Ospedale Gaslini, Università di Genova- Genova, Itália; 8. Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos (Copx-HUPES) Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, Bahia.

Introduction: The CDKL5 gene encodes a cyclin-dependent protein kinase, mapped in Xp22.13. This protein has a greater concentration in the CNS. Mutations in the CDKL5 gene have been identified in atypical forms of Rett syndrome, and in early onset epileptic encephalopathies (EE); however, the presentation of a broader electroclinical phenotype and more severe prog-noses have been described in men with this type of mutation. Objective: To describe the evolution of a male child with EE associated with the mutation of the CDKL5 gene. Method: An NGS panel was used for mass sequencing of 21 genes associated with EE, developed by the neurogenetics laboratory of the Gaslini Hospital, Italy. Description: The patient is currently 10 years old, with history of seizures beginning at 7 days old. Initially the seizures were erratic myoclonus, soon replaced by sequential epileptic spasms, during wake and sleep, only in the first years. The seizures later evolved to isolated epileptic spasms, which were intense, occurred several times a day, resistant to antiepileptic drugs, ACTH, ketogenic diet and cannabidiol. During the first 8 years of life, he maintained the pattern of hypsarrhythmia during wake and burst-suppression (BS) during sleep. He still maintains the pattern of BS during sleep. There is an absence of acquiring motor and cognitive skills with important skeletal deformities. A nonsense mutation (c.2593C>T [p.Gln865Ter] in exon 18 of the CDKL5 gene was identified, and later validated by the Sanger method. The absence of mutation in the parents caracterizes a de novo mutation. Con-clusions: This mutation is considered pathogenic and is associated with Early Childhood Epileptic Encephalopathy type 2-EIEE2 (OMIM # 300672), with greater frequency in girls, with a ratio of 12:1. This case confirms the existence of phenotypic variability and alerts to the research of this gene in boys with a severe form of epilepsy.

CORTICAL THICKNESS ANALYSES AS A PREDICTOR OF SEIZURE CONTROL AFTER SURGERY IN MESIAL TEMPORAL LOBE EPILEPSY WITH HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Garcia MTFC1; Gaça LB1; Sandim GB2; Assunção IB3; Carrete Jr H2; Centeno RS1; Sato JR4; Yacubian EMT1

1. Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias - UNIPETE do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de

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São Paulo; 2. Departamento de Radiologia da Universidade Federal de São Paulo; 3. Laboratório Interdisciplinar de Neurociências Clínicas - LiNC do Departamento de Psiquiatria da Universidade Federal de São Paulo; 4. Centro de Matemática, Computação e Cognição da Universidade Federal do ABC.

Introduction: Corticoamygdalohippocampectomy (CAH) improves seizure control, quality of life, and decreases mortality for refractory mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis (MTLE-HS). One third of patients continue having seizures, and it is pivotal to determine structural abnormalities that might influence post-operative outcome. Studies indicate that nonhippo-campal regions may play a role in epileptogenic network in MTLE-HS and could generate seizures postoperatively. Objective: To analyze areas of atrophy, not always detected on routine MRI, comparing patients who became seizure free (SF) with those not seizure free (NSF) after CAH, in an attempt to establish possible predictors of surgical outcome. Methods: 105 patients with refractory MTLE-HS submitted to CAH (59 left-MTLE; 46 males) and 47 controls were enrolled. Freesurfer was performed for cortical thickness and volume estimation comparing patients to controls and SF vs NSF patients. The final sample after post processing procedures resulted in 99 patients. Results: Cortical thickness analyses showed reductions in left insula in patients compared to controls. Significant volume reductions in SF patients were present in bilateral thalami, hippocampi and pars opercularis, left parahippocampus and right temporal pole. In NSF patients reductions were present bilaterally in: thalami, hippocampi, entorhinal cortices, superior frontal and supramarginal gyri; on the left: superior and middle temporal gyri, temporal pole, parahippocampus, pars opercularis and middle frontal gyrus; and on the right: precentral, superior, middle and inferior temporal gyri. Comparison between SF and NSF patients showed ipsilateral GM reductions in right entorhinal cortex (p=0.003) and contralateral parahippo-campal gyrus (p=0.05) in right MTLE-HS. Patients NSF had longer duration of epilepsy than SF (p=0.028). Conclusion: NSF patients exhibited more extensive areas of atrophy than SF. As entorhinal cortex and parahippocampal gyrus are reduced in NSF patients compared to those SF these structures might be implicated in the network responsible for the maintenance of postoperative seizures. Duration of epilepsy is a predictor of seizure outcome.

DEFAULT MODE NETWORK AND NEUROPSYCHOLOGICAL EVALUATION IN TEMPORAL LOBE EPILEPSY

Zanao TA1; Lopes TM1; Mariano Junior R1; Campos BM 1; Yasuda CL1; Cendes F1

1. Neuroimaging Laboratory, School of Medical Sciences, FCM University of Campinas, UNICAMP, Brazil.

Introduction: This work consisted on an investigation of the dysfunction of Default Mode Network (DMN) during resting-state functional Magnetic Re-sonance Imaging (MRI) and its relation to cognitive impairment in patients with Temporal Lobe Epilepsy (TLE): rightTLE, leftTLE and MRI negative (MRINEG) and controls (CONT). The DMN is a functional connectivity network known by being active during introspective thoughts that might be related with superior cognition. Studies suggest that DMN has an uncommon activation in patients with TLE. Objectives: Investigate the relation between the DMN and neuropsychological performance in TLE and controls. Methods: We scanned 69 controls, 42 RTLE, 49 LTLE, 31 MRINEG on a 3T scanner. A seed based analysis was performed from the posterior cingulate cortex to identify the DMN. Images were pre-processed/analyzed on SPM12. Significance was determined at p<0.001 and clusters> 5 voxels. All patients and 41 controls underwent neuropsychological evaluation. We used SPSS22 for statistical analy-sis, with chi-square tests, univariate and multivariate models within GLM. We analyzed IQ estimation, RAVLT codification, RAVLT delayed, verbal, visual and delayed memory and covariated for scholarity. Results: To compare the neuropsychological tasks we performed a MANOVA with Bonferroni as post hoc test. The CONT group had the best performance for all tasks. Among patients, MRINEG group performed better than rightTLE; leftTLE presen-ted the worst performance, except for verbal tests. For imaging, control group recruited more temporal lobe than other groups, while MRINEG activated similarly to rightTLE. TLE groups recruited more structures not related with DMN. Discussion: Our data suggest that TLE disrupts the normal pattern of DMN, as we observed reduction of temporal lobe recruitment in patients. The absence of hippocampal atrophy (MRINEG) seems to yield a less prominent disruption in both functional connectivity and neuropsychological performance.

EEG FINDINGS IN PARTIAL 15Q TRISOMY: A CASE REPORT

Watanabe N1; Sauma L1; Morita M1; Alvim MKM; Yasuda CL1; Lopes-Cendes I1; Cendes F1 1.Departments of Neurology and Medical Genetics, FCM – UNICAMP.

Background: The association of chromosomal imbalances and neurologic abnormalities is well known. Objective: To describe clinical and laboratory

features of a patient with partial 15q trisomy and epilepsy. Case Report: An 35-year-old man had been born at term after uncomplicated pregnancy and delivery; birth weight was 3110g and length was 47 cm. Neuropsychomotor milestones showed no abnormalities, but a borderline IQ (70) was identified. He developed generalized tonic-clonic seizures at age 3 years, with satisfac-tory control on antiepileptic medication. In addition, he showed abnormal behavior with heteroagressivity, controlled with medication. Dysmorpho-logic evaluation showed short stature, dysmorphic ears, broad nasal bridge, and scoliosis. The MRI showed mesial temporal region malformation (more evident on the left side), with altered axis and shape of the hippocampus and fusiform parahippocampal gyri. An additional imaging finding was corpus callosum malformation. EEG revealed sharp waves and spike-wave complexes in right anterior-mid temporal region, generalized (during sleep) and focal polyspike activity (14-18 Hz), with a maximum over the right frontotemporal region, and intermittent left temporal slow waves. Cytoge-netic evaluation showed a 46,XY,der(12)t(12;15)(p13.3; q26.2) constitution resulting in a partial 15q trisomy. Discussion: Cytogenetic abnormalities on chromosome 15 have been associated with epilepsy and mental retardation with a wide range of clinical presentations. The finding of hippocampal abnormalities in a patient with partial 15q trisomy with a translocation involving chromosomes 12 and 15 suggests that this chromosomal region may contain genes that are important for the development of mesial tem-poral lobe structures. A more comprehensive understanding of the role of this chromosomal region in central nervous system will depend on the description of additional patients with chromosomal 15q abnormalities.

ESTUDO DO VOLUME TALÂMICO EM PACIENTES COM EPI-LEPSIA DO LOBO TEMPORAL MEDIAL E ASSOCIAÇÃO COM SINTOMAS CLÍNICOS

Moita L1; Neto PR2; Velasco TR3; Santos AC4; Diniz PRB5

1. Curso de Medicina do Núcleo de Ciências da Vida da Universidade Federal de Pernambuco (UFPE); 2. Curso de Medicina da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE, Brasil; 3. Departamento de Radiologia e Medicina Interna, Faculdade de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil; 4. Departamento de Neurociências e Comportamento, Faculdade de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil; 5. Departamento de Medicina, Núcleo de Telessaúde (NUTES), Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE, Brasil.

Introdução: A epilepsia está associada a alta prevalência de comorbidades psiquiátricas, principalmente a depressão. A forma mais comum refratária em adultos é a epilepsia do lobo temporal medial (ELTM). Apesar do nome, esta doença não está limitada ao lobo temporal, podendo também afetar regiões extra temporais como o tálamo. Objetivo: Avaliar o volume do tálamo e relacionar com variáveis clínicas de tempo de doença, frequ-ência de crise e presença de sintomas depressivos. Metodologia: Trata-se de um estudo do tipo retrospectivo, transversal e analítico por amostra de conveniência. A casuística foi composta por 63 pacientes, sendo 34 (53,96%) indivíduos do sexo feminino e 29 (46,04%) do sexo masculino, com média de idade de 41 anos (±10,14). O grupo controle foi composto por 91 indivíduos saudáveis sendo 41 (45,05%) do sexo feminino e 50 (54,95%) do sexo masculino, com média de idade de 41 anos (±17,33). Para as análises foi utilizada o volume e índice de assimetria como medida quantitativa de ressonância magnética do tálamo e dados clínicos (fre-quência de crise, tempo de doença e presença de sintomas depressivos). Resultados: Foi encontrado menor volume do tálamo no grupo ELTM Ipsilateral em relação ao Contralateral. Em relação aos controles, houve diferença significativa do volume do tálamo epiléptico no gênero mas-culino. Houve uma tendência de menor volume do tálamo com maior o tempo de doença. Já a frequência da crise não interferiu nas análises. Não foi encontrado correlação dos sintomas depressivos com o volume talâ-mico. O grupo de pacientes com ELTM teve maior diferença de volume e maior índice de assimetria entre tálamos em relação ao grupo controle. Conclusão: A epilepsia do lobo temporal provocou atrofia talâmica ipsi-lateral e mostra-se influenciada pelo gênero. Palavras-chave: Epilepsia do Lobo Temporal. Tálamo. Imagem por Ressonância Magnética. Depressão.

EXPERT RECOMMENDATIONS FOR THE LABORATORY DIAGNOSIS OF NEURONAL CEROID LIPOFUSCINOSIS TYPE 2 (CLN2 DISEASE): DIAGNOSTIC ALGORITHM AND BEST PRACTICE GUIDELINES FOR A TIMELY DIAGNOSIS

Giovannetti D1; AlSayed M2; Burke D3; Pfeffer JC1; Cooper JD4; Dvořáková L5; Fietz M6; Giugliani R7; Jahnová H5; Lukacs Z8; Mole S9; Halac IN10; Pearce D11; Schulz A12; Specchio N13; Xin W14; Miller N1

1. BioMarin Pharmaceutical Inc., Novato, USA; 2. Department of Medical Genetics, Alfaisal University and King Faisal Specialist Hospital and Research

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Center, Riyadh, Saudi Arabia; 3. Chemical Pathology, Camelia Botnar Laboratories, Great Ormond Street Hospital, London, UK; 4. Institute of Psychiatry, Psychology, & Neuroscience, King’s College London, London, UK; 5. Institute of Inherited Metabolic Disorders, First Faculty of Medicine, Charles University in Prague and General University Hospital in Prague, Prague, Czech Republic; 6. Department of Diagnostic Genomics, PathWest Laboratory Medicine WA, Nedlands, Australia; 7. Serviço de Genética Médica HCPA, Departamento de Genética UFRGS, Porto Alegre, RS Brazil; 8. Newborn screening and Metabolic Diagnostics unit, Hamburg University Medical Center, Hamburg, Germany; 9. Molecular Cell Biology, MRC Laboratory for Molecular Cell Biology, University College London, London, UK; 10. Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Ciencias Médicas, Córdoba, Argentina; 11. Sanford Children’s Health Research Center, Sioux Falls, USA; 12. Department of Pediatrics, University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany; 13. Department of Neuroscience, Bambino Gesù Children’s Hospital, Rome, Italy; 14. Neurogenetics DNA Diagnostic Lab, Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, Boston, USA.

Introdução / Objetivos: Neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs), a heteroge-neous group of lysosomal storage disorders, include the rare autosomal recessive neurodegenerative disorder CLN2 disease (CLN2). CLN2 is due to mutations in TPP1/CLN2 gene causing tripeptidyl-peptidase-1 (TPP1) enzyme deficiency. Classic late-infantile CLN2 has pediatric onset with initial symptoms of seizures and language delay followed by progressive dementia, motor and visual deterio-ration and early death. Variant phenotypes occur more rarely. CLN2 diagnosis is based on laboratory testing following clinical suspicion. Early diagnosis is key to optimizing clinical care and future therapies outcomes, yet delays in diagnosis are common due to low disease awareness, non-specific initial symptoms and limited diagnostic testing access in some regions. Métodos: In May 2015, international experts met to recommend best laboratory practices for early CLN2 diagnosis. Resultados: When clinical signs suggest NCLs, TPP1 activity should be the first test performed (along with palmitoyl-protein-thioesterase-1 to exclude CLN1). However, since reaching initial suspicion of CLN2 and NCLs is challenging, where available, use of epilepsy gene panels to investigate unexplained seizures in childhood is endorsed. These panels should include TPP1/CLN2 besides genes for other NCLs lacking biochemical tests.Diagnostic TPP1 enzyme test in leucocytes is well established and robust and in DBS is considered diagnostic if followed by molecular testing. Future methods to measure TPP1 activity via MS/MS may improve DBS-based TPP1 testing sensitivity allowing also future newborn screening. Conclusão: To confirm clinical suspicion of CLN2, the rec-ommended gold standard for laboratory diagnosis is demonstrating deficient TPP1 activity and detecting causative mutations in each allele of TPP1/CLN2 gene.

ISOLATED FOCAL CORTICAL DYSPLASIA ASSOCIATED WITH TSC1 MUTATION

Alvim MKM 1; Torres FR2; Avansini SH2; Almeida VS1; Morita ME1; Yasuda CL1; Rogerio F3; Divino NP1; Watanabe N1; Borges MG1; Araujo PO1; França AFEC4; Campos BM1; Lopes-Cendes I2; Cendes F1.1. Departamento de Neurologia, 2. Departamento de Genética Médica, 3. Departamento de Anatomia Patológica, 4. Disciplina de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica FCM-UNICAMP, São Paulo, Brasil.

Introduction: Tuberous sclerosis complex (TSC) is characterized by epilepsy, cognitive impairment and hamartomas. According to 2012 TSC diagnostic criteria almost all patients have skin or dental findings and 90% have cortical tubers. 85% presents TSC1-gene (9q34) mutation. CNS pathological mani-festations include cortical tubers, subependymal nodules (SEN), and subep-endymal giant cell astrocytomas (SEGA) is an autosomal dominant disorder affecting 1/6000 live births, and is characterized by the growth of benign ham-artomas in multiple organ system is an autosomal dominant disorder affecting 1/6000 live births, and is characterized by the growth of benign hamartomas in multiple organ system. Objective: To describe a patient with focal cortical dys-plasia (FCD) and TSC1 mutation. Case Report: A 35y.o. woman, with mild cognitive impairment, seizures since 10y.o., no family history, reported daily sei-zures. Ictal-interictal video-EEG showed generalized and right predominantly bilateral fronto-temporal epileptiform activity. Ictal-SPECT revealed right frontal hyperperfusion and fMRI-EEG demonstrated concordant ictal onset. MRI revealed a deep right frontal sulcus with thickened cortex. After frontal resection under ECoG, pathology revealed FCD type-IIb. Postoperatively, she reported 3 seizures/week with different semiology. After right frontal-tem-poral lobectomy, two months ago, she had a single seizure. Whole-exome sequencing evidenced a heterozigous missense mutation in TSC1-gene in the brain specimen and blood leukocytes. According to prediction algorithms that evaluate the functional impact of amino acid substitution, mutation rs748901883is (MAF<0.01) is potentially deleterious. Thoracoabdominal tomography, ophthalmologic, dermatologic and odontological evaluations were normal. Discussion: We report a patient with an atypical presentation of TSC with FCD, and no other clinical features. We suggest that the clinical spectrum of TSC is more variable than previously recognized.

MUTATION IN SCN1A GENE AND DISCORDANT PHENO-TYPE IN MONOZYGOTIC TWINS.

Gifoni AR1; Veiga MF2; Lopes-Cendes I 3; Soler CV3; Godinho KMA2, Toralles MBP 1

1. Post-graduate program in Interactive Processes of Organs and Systems at the Federal University of Bahia, Salvador, Bahia; 2. Professor Edgard Santos University Hospital Complex (Com-HUPES) of the Federal University of Bahia (UFBA), Salvador, Bahia; 3. Department of Medical Genetics, Medical Sciences College, Campinas State University (UNICAMP), Campinas, São Paulo, Brazil.

Introduction: Mutation in SCN1A gene has been identified in some specific epileptic syndromes, however, the existence of a clinical spectrum compels us to consider this etiology in individuals with recurrent febrile seizures. Objectives: To describe the clinical phenotype in monozygotic twins with mutation in SCN1A gene. Methods: The twins were selected from a group of patients with febrile seizures and followed up at the epilepsy outpatient clinic of Com-HUPES, under-going investigation for mutation in the SCN1A gene. They underwent clinical, electroencephalographic and neuropsychological evaluations. The SCN1A testing was conducted at the Molecular Genetics Laboratory of UNICAMP by Sanger’s method. Description: The patients are currently 7 years old and have a family history of febrile seizures (mother with SCN1A mutation and maternal grandfather) and of epilepsy (maternal aunt). The first twin had febrile seizures at 4 months of age, frequent, generalized and prolonged, at times evolving to status epilepticus. At age 3, afebrile focal seizures began. She has an IQ of 103, although she has a delay in reading and writing skills. She was diagnosed with IgE immunodeficiency and has recurring infections. In October of 2015 the seizures were controlled with Sodium Valproate and Clobazam. The second twin only had febrile seizures, beginning at 10 months of age, frequent, generalized, recurrent in 24 hours and triggered by small temperature rises. She has had no seizures since the age of 3, is using Sodium Valporate, and the last EEG showed focal epileptiform discharges (04/06/2016). Most of the EEGs were normal, however, both sisters have records with interictal focal activity. Conclusions: The existence of phenotypic hetero-geneity in SCN1A mutation has been observed in this family. The difference in severity of the clinical picture between the twins is noteworthy, which might be explained by the action of other genes or environmental factors.

MUTATIONS IN THE ARX AND PCDH19 GENES IN A PA-TIENT WITH FEBRILE SEIZURE EPILEPSY AND MENTAL RETARDATION WITH FAMILY RECURRENCE.

Alves RM1,3; Torrales MB1; Zara F2; Bezerra M3; Cavalcante BRR3; Nonaka CKV3; Matos O4; Veiga M5

1. Programa de Pós-graduação Processos Interativos dos Órgãos e Sistemas/Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador-Bahia; 2. Laboratorio di Neurogenetica, Ospedale Gaslini, Università di Genova- Genova, Itália; 3. Centro de Biotecnologia e Terapia Celular (CBTC)-Hospital São Rafael, Salvador-Bahia; 4. Curso de Psicologia Faculdade UNIME, Salvador, Bahia; 5. Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos (Copx-HUPES) Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, Bahia, Brasil.

Introduction: Epilepsies with febrile seizures (FS) were initially associated with the SCN1A gene. However, other genes have been described as being responsible for the same phenotype, as in the case of the PCDH19. The ARX gene is associated with severe forms of epileptic encephalopathy and mental retardation linked to X. Objective: To describe a patient with mental retar-dation and epilepsy with FS associated with mutations in 2 genes, with family recurrence. Methods: An NGS panel was used, with 21 genes responsible for epileptic encephalopathies, developed by the neurogenetics laboratory of the Gaslini Hospital of Genoa, Italy. Description: Nine-year-old patient presents mental retardation (IQ of 68) and epilepsy with FS beginning at 8 months. Initially the seizures were febrile, recurrent in all febrile episodes, some prolonged, and focal (versive). The first afebrile seizure occurred at 5 years of age and these were only controlled after substituting Carbamazepine with Sodium Valporate. Since the beginning of the seizures, the EEGs showed giant spike wave discharges in the occipital regions. The family evaluation revealed consanguinity in two consecutive generations on the maternal side with recurrence of FS and neuropsychiatric illnesses and on the paternal side, a history of epilepsy, mental retardation and psychiatric illness. The genetic analysis of the patient revealed a missense mutation (c:1367G>C), in exon 5 of the ARX gene and polymorphisim (rs191333060; c:3175C>G) in the PCDH19 gene, with resulting protein alteration. Conclusions: The patient’s epilepsy is more compatible with the phenotype of the PCDH19 gene, even though the polymorphisim found is of uncertain significance. Nevertheless, there is the possibility that the mutation in the ARX gene is responsible for the recurrence of the two phenotypes found in this family. After validating these mutations in the family, we will be able to establish the contribution of each mutation to the different phenotypes.

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PSYCHIATRIC SYMPTOMS AND CORTICAL THICKNESS CHANGES IN MTLE PATIENTS

MH Nogueira1; LRP da Silva1; TA Zanão1; TM Lopes1; CL Yasuda1; F Cendes1

1. Laboratory of Neuroimaging, University of Campinas, UNICAMP, Brazil.

Introduction: Mood and anxiety disorders are highly prevalent in patients with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) carrying significant morbidity and decreasing the quality of life of these patients. Objectives: The aim of this study was to investigate the cortical changes associated with depression and anxiety symptoms in MTLE patients. Methods: We evaluated 145 MTLE patients and 74 healthy controls. MTLE patients were subdivided into four groups: MRI-negative (TLE-NEG,n=38), left (LTLE,n=48), right (RTLE,n=45) and bilateral (n=14). We excluded the bilateral group given the small number of patients. Our final sample consisted of 131 MTLE patients with a mean age of 44.37± 10.1 years and 74 controls with a mean of age of 42.1±12.4 years. All participants underwent a high-resolution 3T-MRI scanner T1-weighted. We performed FreeSurfer 5.3 for volumetry and cortical thickness (CT) analyses. All participants completed both Beck Depression Inventory (BDI) and Beck Anxiety Inventory (BAI). We performed correlations using the Spearman’s correlation coefficient. Results: In healthy controls we only observed a nega-tive correlation between depression symptoms and CT of right-inferior-parietal (r=-0.34,p<0.01). On TLE-NEG we detected a positive correlation between the BDI and CT of the left (r=0.32,p=0.04) and right (r=0.32,p=0.04) lateral-occipital-gyrus, and a negative correlation with the left-pars-triangu-laris (r=-0.4,p=0.01). BAI correlated negatively with the left-caudal-mid-dle-frontal (r=-0.35,p=0.03), lef-pars-triangularis (r=-0.33,p=0.04), left-superior-frontal (r=-0.35,p=0.03), and right-isthmus-cingulate (r=-0.35,p=0.03). For RTLE group we observed positive correlations between BDI and CT of left-caudal-middle-frontal (r=0.40,p<0.01), right-frontal-pole (r=0.37,p=0.01), right-pars-opercularis (r=0.41,p<0.01), right-pars-trian-gularis (r=0.33,p=0.04), right-posterior-cingulate (r=0.37,p=0.01), and right-rostral-anterior-cingulate (r=0.34,p=0.02). In addition, there was a pos-itive correlation between BAI and right-isthmus-cingulate (r=0.43,p<0.01), right-posterior-cingulate (r=0.6,p<0.01), and a negative correlation with right-lateral-occipital (r=-0.32,p=0.03). Conclusion: These findings show multiple areas of altered CT associated with worsening depression/ anxiety symptoms in patients with MTLE, indicating large network of brain areas related to the co-occurrence of psychiatric symptoms and epilepsy, especially when compared with the healthy controls.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA EM EPILEPSIA REFRATÁRIA - SAINDO DA SOMBRA E ENTRANDO NA LUZ - RELATO DE CASOS

Mascena MS1; Meirelles JM1; Adrião ACG1; Brainer-Lima PT2; Brainer-Lima AM3

1. Curso de Medicina do Centro Universitário Maurício de Nassau, Recife, Pernambuco; 2. Departamento de Neurocirurgia, Hospital da Restauração-SUS, Universidade de Pernambuco, Recife, Pernambuco; 3. PROCAPE/Hospital Oswaldo Cruz, Universidade de Pernambuco, Recife, Pernambuco, Brasil.

Introdução: O reconhecimento das malformações do desenvolvimento corti-cal (MDC) como causa frequente de epilepsia refratária em crianças e adultos previamente diagnosticados como portadores de epilepsias criptogênicas, tem estreita ligação com o advento da imagem por ressonância magnética (IRM). A epilepsia é o principal sintoma de displasia, por vezes associada a retardo mental. O déficit neurológico costuma ser pouco significativo, mesmo quando grande área cerebral é acometida. Objetivo: A despeito da alta resolução dos aparelhos de IRM cada vez mais disponíveis, estas lesões displásicas podem não ser identificadas sem a insistência da suspeita clinica junto com a técnica adequada de exame. Método: Relato de duas pacientes com 8 e 17 anos com crise convulsiva motora focal, iniciada em mão dominante e farmacoresistentes apresentavam mais de duas IRM consideradas normais. Resultados: O eletroencefalograma (EEG) de superfície mostrou padrão de descargas epileptiformes repetitivas, contínuas ou quase contínuas em região temporal e parietal com envolvimento contralateral. A IRM na primeira paciente demonstra espessamento cortical com borramento da interface substância branca e cinzenta no giro pré central e na segunda paciente IRM com heterotopia em banda subcortical sutil bilateralmente. Conclusão: A técnica adequada de IRM permite caracterizar e localizar, em acordo com a sus-peita clinica e de EEG. A aquisição volumétrica com resolução espacial permitem reconstruções multiplanares e curvilíneas de qualidade. Sequências como T2, T1 e FLAIR permitem identificar aumento da espessura cortical nos focos displásicos, perda da diferenciação córtex-substância branca, hipersinal em T2 e FLAIR, esclerose hipocampal e extensão do tecido cortical. Os pacientes com epilepsia farmacoresistente com diagnóstico de MDC têm tratamento farmacológico dife-renciado e a opção cirúrgica, contribuindo de forma significativa para o controle das crises e reduzindo as complicações socioeconômicas e neuropsicomotoras.

RING CHROMOSOME 14 SYNDROME: A CASE REPORT WITH EPILEPSY REFRACTORY, RECURRENCE FAMILY OF EPILEPSY AND OTHER PHENOTYPES ALTERED.

Alves RM1; Porto H2; Scandolara ANA3; Primo JR4

1. Centro de Biotecnologia e Terapia Celular (CBTC), Hospital São Rafael, Salvador-Bahia; 2. Setor de Fonoaudiologia Hospital Agenor Paiva, Salvador, Bahia; 3. Unidade de Fisioterapia Cardíaca Intensiva Neonato/Pediátrica, Hospital Ana Neri, Salvador, Bahia; 4. Departamento de Neurologia Pediátrica do Hospital Santo Antônio/ Obras Sociais Irmã Dulce (OSID), Salvador, Bahia.

Introduction: Epilepsy associated with chromosome ring 14 is a universal ma-nifestation. It presents various types of early and refractory seizures, predomi-nantly focal with secondary generalization and tendency to group in clusters. In addition to epilepsy, the ADNPM, intellectual deficit, retinal abnormalities and facial dimorphism are frequent and may be accompanied by microcephaly, hypotonia, skeletal alteration, “café-au-lait” macules, hippocampal defects and malformations of the posterior fossa. Most cases are sporadic, and there may be other changes heritable this chromosome (deletions, duplications, translo-cations and trisomy) showing signs and symptoms overlapping this. Objective: To describe a case of ring 14 with familial recurrence of epilepsy and other neurological manifestations. Methods: Analysis by conventional cytogenetics and cytogenomics (FISH and CGH) analysis and familiar with construction genealogy. DESCRIPTION: Female, 27 years old and first born of a marriage does not inbred showed partial epilepsy (3months), ADNPM, microcephaly, hypotonia, strabismus, face slightly dysmorphic, ocular alteration, clinodactyly the 5th finger, and “café-au-lait” stain. EEG: changes and diffuse bioelectrical activity. RNM: cortical-subcortical atrophy. Genetics: Karyotype with two cell lines: 80% ring of 14 to 20% monosomy of chromosome 14. FISH: terminal deletion 0,65Mb ring 14. ARRAY-CGH: deletion limited to the subtelomeric region. Parents with normal karyotype. Family history: consanguinity in the maternal branch. Recurrent epilepsy cases(4), muscular dystrophy(5), agenesis of members(2), neuropsychiatric problems(2), lip-cleft(1), as well as several cases of poly-abortions. Conclusion: This report emphasizes the importance of cytogenetic cause of epilepsy identification. Variability of the clinical phenotype of Ring 14 Syndrome, in part, can be justified by the amount of genetic material lost during the formation of the ring. Despite the results of parents indicate a possible post- zygotic formation change is possible that there is a family-based chromosomal instability which justifies a family genetic analysis to investigate microdeletion chromosomal 14, especially in cases with epilepsy.

STRUCTURAL GENOMIC CHANGES IN PATIENTS WITH EPILEPSY AND FAMILY HISTORY OF EPILEPSY

Alves RM1; Veiga M2, Reis JC3; Santana L3; Travesso M4; Zara F4; Toralles MB1

1. Programa de pós-graduação em Processos Interativos dos Órgãos e Sistemas da Universidade Federal da Bahia, Salvador, Bahia; 2. Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos (Com-HUPES) da Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, Bahia; 3. Curso de Psicologia Faculdade UNIME, Salvador, Bahia; 4. Laboratorio di Neurogenetica Ospedale Gaslini, Università di Genova- Genova, Itália.

Introduction: Genetics has contributed greatly in the etiological diagnosis of epilepsy. The Comparative Genomic Hybridization (CGH-Array) is one of the techniques that have been used to identify the Copy Number Varia-tion (CNV) of the DNA segment in individuals with an impaired nervous system. Over time many variants have been described in different popula-tions, some with no pathological significance as of yet. Brazil, because of its population with high miscegenation, presents greater genetic variability with the possibility of different genomic combinations. Objective: Identify the structural genomic changes in a population of patients with epilepsy and family recurrence. Methods: Eleven patients were selected, having different forms of epilepsy associated with family history of epilepsy and of other man-ifestations such as: cognitive deficit, inbreeding, repetitive miscarriages and neuropsychiatric problems. The genomic evaluation was conducted by way of the CGH-Array of oligonucleotides of 8x60 by Agilent Technologies ® (USA) version 7.2, 2012. Results: In five different families, CNV above 400Kb were found, with no pathogenic significance described in the public databases (in existing databases). However, in the literature, some of these CNVs have already been associated with neurological manifestations, including epilepsy. In one of the studied families with a history of inbreeding in differ-ent generations and with several clinical and neurological manifestations, a segregation of 3 different variants were found in chromosomes 9 (9q34.3); 15(15q13.3) and 16 (q12.3). Conclusions: The data shown here reveals the technical importance of the CGH-ARRAY to be able to identify CNVs in patients with epilepsy with family recurrence, and reflect the importance of describing CNVs found in our population, which could be recognized as pathogenic in the future.

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TOPIRAMATE DISRUPTS GRAPH THEORY PROPERTIES IN MIGRAINE PATIENTS AND TLE

Mariano Jr R1, Z Chen2, BM Campos1, TM Lopes1, T Zanão1, SL Novi3, B. Braga1, ALC Costa1, R Mesquita3, F Cendes1, CL Yasuda1

1. Neuroimaging laboratory, Department of Neurology, FCM, UNICAMP, Brazil; 2. Department of Biomedical Engineering, Faculty of Medicine and Dentistry, University of Alberta; 3. Institute of Physics “Gleb Wataghin”, UNICAMP, Brazil.

Introduction: Despite the efficacy for epilepsy and migraine, cognitive dys-function (mainly language) is a relatively common side effect of topiramate (TPM). For the first time, we applied Graph theory (GT) to evaluate the impact of TPM on brain functional connectivity (on both global and local properties), comparing parameters between controls and subjects taking TPM (patients with epilepsy or with migraine). Materials and Methods: Resting-state fMRI (RS-fMRI) was acquired from 95 healthy controls [with-out topiramate, 15 TLE patients (TLE-TOP) and 16 migraine patients (MIG-TOP), both groups taking TPM]. All subjects underwent neuropsy-chological evaluation, with verbal and category fluency tests. RS-fMRI was preprocessed in SPM12/MATLAB and then parcellated into 90 regions of interest (based on AAL). After constructing 90x90 matrices, global and local parameters of GT (clustering coefficient, path length, local and global efficiency, hubs distribution) were calculated for a range of sparsity values. Finally, the significance between-group comparison was examined with SPSS22. Results: Both MIG-TOP and TLE-TPM presented lower perfor-mance for verbal fluency and category (p<0.05). Considering GT param-eters, MIG-TPM presented significant reduction of local efficiency related to controls (p<0.05); MIG-TPM behaved similarly to TLE-TPM group (p>0.05). Regarding hub distribution controls presented six significant hubs (Right precentral gyrus and Rolandic operculum, bilateral postcentral gyri and superior temporal gyri (STG); TLE-TPM presented four significant regions (Left middle occipital gyrus, postcentral gyrus and bilateral STG). MIG-TOP had only three hubs (Right cuneus, lingual gyrus and Left STG). This parameter showed decreased number of regions with network impor-tance for both MIG-TOP and TLE-TPM groups comparing to controls. Conclusion: These results suggest that MIG-TOP behave similarly to TLE-TPM regarding cognition and brain connectivity. The lowest performance of GT parameters for MIG-TPM reinforces a negative impact of TPM on brain connectivity, which may be associated with cognitive dysfunction commonly observed in subjects taking this drug.

Neuropsicologia e comportamento

ASSESSMENT OF PSYCHOSOCIAL ADJUSTMENT IN POST-SURGICAL TEMPORAL LOBE EPILEPSY RELATED TO HIPPO-CAMPAL SCLEROSIS.

Alonso NB1; Vidal-Dourado M1; Mazetto L1; Saba R1; Yacubian EMT1; Centeno RS2

1. Department of Neurology, Escola Paulista de Medicina, UNIFESP, São Paulo, Brazil; 2. Department of Neurosurgery, Escola Paulista de Medicina, UNIFESP, São Paulo, Brazil.

Introduction: The importance of assessing the impact of epilepsy surgery on social adjustment is well recognized. Poor psychosocial adjustment is as disabling as seizures themselves and patients, who are considered candidates for epilepsy surgery, with a history of long-standing psychological and social disability may continue to have functional disability regardless of surgical seizure relief. In this study, we aimed to investigate social adjustment in a series of operated patients at a long-term follow-up. Objective: 1- To assess social adjustment in a long-term follow-up of consecutive and homogeneous group of patients with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) related to hippocampal sclerosis (HS) using a formal instrument developed and standardized for this purpose; 2- To examine interrelations with social adjustment and quality of life (QOL), Engel’s outcome and psychiatric disorders five years after cortico-amigdalohip-pocampectomy (CAH). Methods: 120 patients who underwent CAH related to MTLE-HS in the Epilepsy Surgery Programme at Universidade Federal de São Paulo between July 2002 and July 2014 were followed up for five years. For this study, we considered presurgical and five years postsurgical evaluations. Instruments: The Brazilian validation of Social Adjustment Scale (SAS-SR) is a 42-item self-report instrument measuring either affective or instrumental per-form over the past 2 weeks in seven major areas of functioning: work; social and leisure activities; relation with extended family, marital role as a spouse; parental

role, membership in the family unit; and economic adequacy. Epilepsy Surgery Inventory (ESI-55) for the assessment of QOL, Engels’ outcome, and Psychiatric Evaluation were also included. Results: Better SAS scores after surgery were associated with improved in QOL domains: Well-being (r= -0.470; p<0.001), Functioning (p= -0.352; p<0.001), and Role limitations (r= -437; p<0.001). The presence of psychiatric disorders prior to surgery (N=44/120) and after CAH (N=25/120) implied in worse SAS (r= 870; p<0.001); otherwise, Engel’s outcome was not related to SAS scores (p=0.937). Conclusion: QOL and the presence of psychiatric disorders were marked influenced by patients’ perception about their social functioning.Support: FAPESP, CAPES, CNPq.

CRISES EPILÉPTICAS E IMPACTOS NA QUALIDADE DE VIDA EM ADOLESCENTES – REPERCUSSÕES NA ESCOLARIDADE – A PARTIR DE UMA REVISÃO DA LITERATURA

Melo Filho RCS1; Magalhães LPS1; Oliveira JOD1; Câmara KO1

1. Unidade Acadêmica de Ciências Médicas da Universidade Federal de Campina Grande, Campina Grande, Paraíba.

Introdução: A manifestação clínica de descarga atípica e exagerada dos neurô-nios que se situam no córtex cerebral é tida como Crise Epiléptica (CE), carac-terizada pela expressividade intermitente e geralmente autolimitada, durando segundos a poucos minutos. Objetivos: Avaliar o impacto das CE na qualidade de vida de adolescentes, visualizando as repercussões na escolaridade. Mé-todos: Realizou-se uma Revisão da Literatura fornecendo uma visão geral/relatório do estado da arte sobre um tópico específico. Utilizou-se os seguintes critérios de refinamento: estudos publicados entre 2000 e 2016; português, inglês e espanhol; exclusão de textos coincidentes e seleção dos de interes-se. Analisados segundo o autor, ano de publicação, local, período do estudo, grupo alvo e a metodologia adotada. No total foram 129 artigos, apenas 12 atenderam aos critérios citados. Foram acessados nos bancos de dados da BVS (123 artigos), e SciELO (6 artigos), utilizando-se as palavras do descritor no idioma referente (Crises Epilépticas AND Adolescentes AND Escolaridade). Resultados: A escola se é o segundo universo do ser humano após o núcleo familiar, atuando como um laboratório social. Docentes da zona urbana tem maior tolerância e conhecimento diante de CE comparado aos da zona rural. A qualidade de instrução dos pais denunciam a baixa expectativa quanto ao sucesso do adolescente com CE, mobilizando assim baixa autoestima, um elemento considerável que pode promover um menor rendimento escolar até abandono. Mitos que tomaram forma e se consolidaram de maneira equivocada popularmente sobre a CE, como a “possibilidade de contaminação” e “risco de engolir a própria língua”, leva ao temor e uma prática de socorro ineficiente e exclusão do acometido entre os pares. Conclusões: É necessário suporte de recursos e estratégias que facilitem a inserção dos discentes com CE em escolas regulares, tendo em vista uma visão integral tanto das crises como das repercussões do tratamento.

IDENTIFICANDO ESTRATÉGIAS PARA DIAGNÓSTICO DE DEPRESSÃO MAIOR ENTRE PACIENTES COM EPILEPSIA ATENDIDOS EM AMBULATÓRIOS TERCIÁRIOS DE NEU-ROLOGIA

Nascimento PPG1; Melo MAZ1; Saraiva IS1; Andrade-Valença LPA1

1. Departamento Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, Pernambuco. 

Introdução: Comorbidades psiquiátricas são frequentes entre pessoas com epilepsia (PCE), cujo diagnóstico e tratamento são subestimados. Em diver-sas séries, a depressão maior (DM) destaca-se como uma das doenças mais prevalentes. Instrumentos foram construídos ou adaptados para uso nessa população, com destaque para o Inventário de Depressão em Transtornos Neurológicos para a Epilepsia (IDTN-E) e a escala de depressão de Hamilton (HAM-D), sendo a última recentemente analisada quanto aplicabilidade no diagnóstico de DM. Objetivo: Analisar o desempenho de diferentes escalas no diagnóstico de DM entre PCE. Métodos: Uma amostra consecutiva de 73 pacientes foi submetida a um rastreio de DM a partir do uso do Mini Inter-national Neuropsychiatric Inventory (MINI) Plus versão 5.0.0, do HAM-D com 17 questões (HAM-D 17) e do IDTN-E em suas versões validadas para o português. Resultados: 33 pacientes (45%) foram identificados como DM a partir do MINI. A determinação do Receiver Operating Characteristic Analysis (ROC) mostrou uma área abaixo da curva de 0,889 para o HAM-D 17 e de 0,849 para o IDTN-E. Os pontos de corte mais adequados para a nossa população foi de seis para o HAM-D17 (sensibilidade 75,8% e especificidade de 87,5%) e de 10 para o IDTN-E (sensibilidade 84,8% e especificidade de 77,5%). Conclusão: HAM-D 17 e o IDTN-E mostraram um bom desempe-

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nho entre PCE atendidos em ambulatórios de neurologia. O ponto de corte do HAM-D 17 foi compatível com a literatura. Entretanto, o mesmo não foi identificado com o IDTN-E cujo ponto adequado foi abaixo do proposto pela literatura (14). Mais análises serão necessárias para justificar esse achado.

IDENTIFICANDO FATORES DE IMPACTO NA QUALIDADE DE VIDA ENTRE PACIENTES COM EPILEPSIA ATENDIDOS EM SERVIÇOS TERCIÁRIOS

Nascimento PPG1; Melo MAZ1; Saraiva IS1; Andrade-Valença LPA1

1. Departamento Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, Pernambuco. 

Introdução: Pessoas com epilepsia (PCE) apresentam importantes mudanças de comportamento e qualidade de vida decorrente de sua condição. Identi-ficar fatores condicionantes de qualidade de vida torna-se fundamental na busca da melhoria da assistência e abordagem deste grupo a fim de possibilitar uma melhora global da percepção de bem estar. Objetivo: identificar fatores condicionantes de qualidade de vida entre PCE atendidos em serviços ter-ciários. Métodos: Uma amostra consecutiva de 73 pacientes foi submetida a uma avaliação a partir de um questionário padronizado de fatores socio-demográficos e clínicos. Também foram aplicadas versões validadas para o português do Quality of Life in Epilepsy (QOLIE-31), Teste de Morisky-Green, Liverpool Adverse Events Profile (LAEP), Escala de Depressão de Hamilton de 17 questões (HAM-D) e a Escala de Ansiedade de Hamilton (HAM-A). Resultados: Nenhum condicionante sóciodemográfico ou característica clínica da epilepsia correlacionou-se com melhor qualidade de vida. Controle de crises associou-se positivamente com maiores escores do QOLIE-31 (coeficiente de Spearman - r de 0,48 e p<0,0001). Houve correlação negativa do QOLIE-31 com os seguintes fatores: Má adesão medicamentosa (r -0,48 e p<0,05), piores escores no LAEP (coeficiente de Pearson – r2 de -0,59 e p<0,0001), Ansiedade (r -0,48 e p<0,0001) e gravidade da depressão (r2 -0,73 e p<0,0001). Conclu-são: PCE livres de crises correlaciona-se com escores do QOLIE-31 melhores. Má adesão, efeitos adversos, presença de ansiedade correlacionaram-se com uma pior qualidade de vida. Destaca-se a forte correlação da depressão com o escore do QOLIE-31, compatível com achados da literatura e corroborando a necessidade de ampliar a abordagem do tratamento das epilepsias para além do controle de crises.

“MANDALA OF EMOTION HELPS COPE WITH EPILEPSY”

Spagnol GS1,2; Ribeiro C1; Ling LH2; Vicentini JE1; Oliveira PCF1; Li LM1,2

1. Brazilian Institute of Neuroscience and Neurotechnology – BRAINN at University of Campinas, Brazil; 2. Assistência à Saúde de Pacientes com Epilepsia – ASPE, Brasil.

Introduction: Epilepsy is associated with great psycho-social burden. Patients find difficult to talk about their feelings and to cope with epilepsy [1]. The integrative practice ‘Dialogue with the feelings through mandalas’, derived from traditional Chinese medicine, aims to facilitate awareness of emotions, through a greater connection between body and mind [2]. Methods: Forty-six patients were recruited at an Epilepsy Outpatients Clinic (Ethics Committee: 35679314.5.0000.5404) and randomly divided in two groups: control (C) and intervention (I). They received same initial recommendations: ‘please, lie down, relax and pay attention to your breath’ for 15 min. Intervention protocol: (i) ‘harmonization’ consists of placing five stones around the partic-ipant for five minutes, and (ii) application of mandala for 10 min. Individual assessment was blinded to whom received intervention, performed with a structured questionnaire and Likert-scale about degree of relaxation and feelings pre and post intervention. Data was analyzed in MyStat (Mann-U-test, Wilcoxon and Chi- square). Results: Groups (C=20; I=26) did not differ for sex, age, years of schooling, onset of seizures, last seizure, frequency of seizures, use of monotherapy and seizure control. In group I, 69.23% of patients perceived body changes, compared to 35% in C (p=0.02). Fifty percent of patients in group I reported being ‘extremely relaxed’, whereas only 25% reported this outcome in control group (p=0.037). Perception of emotion increased after procedure in group I (mean pre-procedure: 3.19 +/-1.41; mean post-procedure: 3.92+/- 0.93, p=0.006) but not in group C (pre: 3.45+/-0.88, post: 3.70+/-1.21, p=0.23). This study suggests a potential for awakening emotions and physical changes using this technique, in order to enhance coping with conditions imposed by epilepsy. Conclusion: This research suggests that ‘Mandalas of Emotion’ may facilitate the perception of feelings, since there was a significant difference between groups for body changes and also a significant change in perception of emotion.

References: 1. Fernandes et al, Arq Neuropsiquiatr. 2007;65(1):35-42/ 2. Ling H.L. Dialogando com as emoções e promovendo a saúde. Curitiba: Insight, 2013.

PERFIL DE SINTOMAS PSÍQUICOS E SOMÁTICOS RELACIO-NADOS A ANSIEDADE EM PACIENTES COM EPILEPSIA

Costa RG1; Arruda VR1; Bezerra Filho EM1; Andrade-Valença LP1

1. Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, UPE.

Introdução: Os transtornos ansiosos, assim como a maioria das doenças psi-quiátricas, são mais prevalentes nos pacientes com epilepsia (PCE) do que na população geral. Entretanto faz-se necessária a caracterização dos sintomas psíquicos e somáticos mais frequentes em PCE e transtornos ansiosos, afim de se traçar um perfil que incentive o rastreio dessa comorbidade psiquiátri-ca. Objetivo: Traçar o perfil dos sintomas de ansiedade segundo a Escala de Avaliação de Ansiedade de Hamilton (HAM-A) em PCE diagnosticados com transtornos ansiosos através do Mini International Neuropsychiatric Inventory (MINI). Métodos: Foi realizado um estudo transversal descritivo com uma amostra de 71 PCE atendidos consecutivamente nos ambulatórios de epilepsia no HC-UFPE e HUOC-UPE, de agosto a dezembro de 2015. O diagnóstico dos transtornos ansiosos foi realizado segundo DSM-5 através do MINI. Em seguida, a HAM-A foi utilizada na caracterização dos sintomas de ansiedade. Resultados: Segundo o MINI 26/71 pacientes (36,6%) foram diagnosticados com transtornos ansiosos. A média de idade foi de 35,16 ± 12,63 e apenas 8/26 (30,8%) dos pacientes encontravam-se livres de crises epilépticas. Sob os critérios de Hamilton, 16/26 (61,5%) dos pacientes diagnosticados pelo MINI não apresentaram ansiedade pela HAM-A. Quanto à prevalência dos sintomas: 21 (80,8%) dos pacientes apresentaram humor ansioso, 20 (76,9%) tensão, 12 (46,2%) medos, 19 (73,1%) insônia, 22 (84,6%) comprometimento intelectual, 13 (50%) humor deprimido, 15 (57,7%) somatizações motoras, 17 (65,4%) somatizações sensoriais, 15 (57,7%) sintomas cardiovasculares, 10 (38,5%) sintomas respiratórios, 17 (65,4%) sintomas gastrointestinais, 9 (34,6%) sintomas genitourinários, 16 (61,5%) sintomas autonômicos, 17 (65,4%) inquietude na entrevista. Conclusão: Em PCE os transtornos ansiosos manifestam-se principalmente através da presença de sintomas psíquicos como humor ansioso, tensão subjetiva, insônia e comprometimento intelectual, com menor prevalência de sintomas somáticos.

PERSONALITY TRAITS IN POSTSURGICAL TEMPORAL LOBE EPILEPSY RELATED TO HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Alonso NB1; Vidal-Dourado M1; Mazetto L1; Saba R1; Yacubian EMT1; Centeno RS2.1. Department of Neurology, Escola Paulista de Medicina, UNIFESP, São Paulo, Brazil; 2. Department of Neurosurgery, Escola Paulista de Medicina, UNIFESP, São Paulo, Brazil.

Introduction: Behavioral changes in patients with temporal lobe epilepsy can range from depression and anxiety to psychosis, also including some specif-ic personality traits. The NEO Personality Inventory Revised (NEO PI-R) is a contemporary, standardized measure of personality traits. The self-report measure consists of 240 items answered on a 5-point scale. These items make up the 5 domain scales and 30 facet scales, ‘‘allowing a comprehensive assess-ment of adult personality”. The measure was developed on the basis of the Five Factor Model (FFM) of personality. Traits of neuroticism, extraversion, openness, agreeableness and conscientiousness were part of NEO P-R. Ob-jetive: To examine personality traits in two different groups: 1. patients with temporal lobe epilepsy (MTLE) with hippocampal sclerosis (HS) submitted to cortico-amigdalohippocampectomy (CAH); 2. A control group without chronic illness or psychiatric disorder. Methods: All participants answered the Brazilian validated version of NEO P-R and personality traits in the two groups were compared. Results: Personality traits of 84 patients were compared with 56 controls. Patients and the control group had a similar profile in Neuroticism, Extraversion and Openness traits: high scores in Neuroticism were showed in 16 (19.1%) patients, while 07 (12.5%) in a control group. In thirty-two (38.0%) patients and 23 (41.0%) in a control group low scores in Extraversion and in Openness (48-57.1%; 34-60.7% respectively) were observed; otherwise, 36 (42.8%) patients had higher scores in Agreeableness, and 37 (44.0%) in Con-scientiousness when compared with the control group (17-30.3%; 16-28.5% respectively). Conclusion: We hypothesized that patient’s resilience could influence the differences in Agreeableness and Conscientiousness personality traits in the two groups.Support: FAPESP, CAPES, CNPq.

PREVALÊNCIA DE SINTOMAS NEUROPSÍQUICOS EM PA-CIENTES COM EPILEPSIA E DEPRESSÃO

Saraiva IS1; Nascimento PPG1; Melo MAZ1; Andrade-Valença LP1

1. Departamento Neurologia da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, Pernambuco.

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Introdução: Pacientes com epilepsia apresentam frequentes comorbidades psiquiátricas, sendo o transtorno depressivo uma das mais importantes. A de-pressão em paciente com epilepsia pode apresentar características pleomórficas e atípicas, dificultando o diagnóstico neste grupo. Desta forma, a caracterização desta sintomatologia se faz necessária. Objetivos: Determinar as características e prevalências dos sintomas neuropsíquicos em pacientes epilépticos diagnostica-dos com Transtorno Depressivo. Métodos: O MINI foi aplicado em 73 pacientes consecutivos com diagnóstico de epilepsia no HC e no HUOC, durante o período de julho de 2015 a fevereiro de 2016. Destes, 33/73 (45,2%) foram diag-nosticados com depressão. Posteriormente a Escala de Depressão de Hamilton e uma Entrevista Semiestruturada foram utilizadas para avaliar as características e a prevalência dos sintomas neuropsiquiátricos. Resultados: A média de idade foi 36,9 anos, sendo 60,3% mulheres. Apenas 14/33 (42,4%) encontravam-se livres de crises epilépticas. Sob critérios de Hamilton, 6/33(18,2%), 4/33(12,1%) e 1/33(3%) pacientes apresentaram depressão leve, moderada e grave, respecti-vamente. 22/33(66,7%) dos indivíduos diagnosticados pelo MINI não apresen-taram depressão pela escala de Hamilton. Em relação à prevalência de sintomas neuropsíquicos: 27(81,8%) dos pacientes apresentaram humor depressivo; 25 (75,7%) ansiedade somática; 22 (66,7%) ansiedade psíquica; 21 (63,6%) sin-tomas somáticos gerais; 16(48,5%) retardo psicomotor; 14(42,4%) dificuldade no trabalho e em outras atividades; 13(39,4%) sentimento de culpa; 13(39,4%) ideação suicida; 11(33,3%) sintomas somáticos gastrointestinais; 11(33,3%) hipocondria; 11(33,3%) insônia tardia; 10 (30,3 %) sintomas genitais; 7(21,2%) tinham consciência da doença e 2(6%) perda de peso. Conclusões: Além do humor depressivo, sintomas de ansiedade psíquica e somática, bem como sinto-mas somáticos gerais foram relevantemente superiores às outras sintomatologias neuropsíquicas. Por fim, percebeu-se que a prevalência de sintomas de ideação suicida (39,4%) foi significativa.

RELAÇÃO ENTRE ALTERAÇÕES DE LINGUAGEM E EPILEP-SIA: UM OLHAR FONOAUDIOLÓGICO

Martins CIS1

1. Curso de Fonoaudiologia, Universidade Federal De Pernambuco, UFPE.

Introdução: Epilepsia é um transtorno cerebral caracterizado pela predisposi-ção a crises epiléticas e por consequências sociais, psicológicas e cognitivas. A comunicação entre os neurônios se dá por meio de impulsos ou sinais elétricos, quando esses sinais são transmitidos de maneira irregular, surgem os sintomas da epilepsia. A epilepsia cursa com diversas comorbidades e, entre elas, estão as alterações de linguagem, cuja etiologia envolve aspectos orgânicos, cognitivos e sociais, vários estudos têm demonstrado prejuízos sobre a cognição e o QI (quociente intelectual), de indivíduos epiléticos. Objetivos: Levantar subsídios teóricos sobre a existência da relação entre as alterações de linguagem e epilep-sia. Métodos: Para efetivação do estudo, realizou-se uma revisão de literatura, a metodologia empregada se baseia na seleção e avaliação de publicações conside-radas relevantes ao tema. Resultados: As relações entre alterações de linguagem e indivíduos epiléticos foram encontradas com facilidade na literatura. Vários autores afirmam que as alterações podem apresentar diferentes graus, desde uma leve dificuldade de encontrar palavras até manifestações como a disartria e a gagueira. Foram encontrados relatos de alterações linguísticas durante e após as crises, já que as descargas elétricas excessivas interferem no funcionamen-to normal do córtex. As manifestações da epilepsia infantil se distinguem da do adulto principalmente quanto ao processo de maturação, que possibilita à criança uma melhor defesa e evolução do cérebro diante das agressões causadas pelas crises. Conclusão: O estudo demonstrou uma alta incidência de alterações linguísticas relacionadas à epilepsia, e a linguagem parece mais preservada em crianças. Dessa forma percebe-se a importância da atuação de uma equipe interdisciplinar (Fonoaudiologia, Psicologia e Neurologia) no processo avaliativo e no acompanhamento dos pacientes com epilepsia. Palavras-chave: Aprendizagem; Epilepsia; Linguagem.

SE VOCÊ DISSER TUDO QUE QUISER, ENTÃO EU ESCUTO: COMPREENDENDO A DEPRESSÃO ENTRE PESSOAS COM EPILESIA

Nascimento PPG1; Melo MAZ1; Saraiva IS1; Andrade-Valença LPA1

1. Departamento Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, Pernambuco

Introdução: A depressão é uma comorbidade prevalente entre pessoas com epilepsia (PCE) com indícios de inter-relacão entre suas fisiopatologias. A influência de fatores socioambientais não pode ser ignorada e faz-se necessário buscar meios que avaliem relações entre percepções e experiências individuais com esta associação. Objetivo: Identificar fatores associados com depressão entre PCE com atenção a análise da influência das percepções e emoções

individuais neste fenômeno. Métodos: Estudo misto de uma amostra con-secutiva. Dados sociodemográficos e clínicos foram coletados, seguidos de uma entrevista semiestruturada e aplicação das versões validadas do Quality of Life in Epilepsy (QOLIE-31), Morisky-Green, Liverpool Adverse Events Profile (LAEP) e do Mini International Neuropsychiatric Inventory (MINI). Resultados: Amostra de 36 pacientes (20 mulheres) com idade média de 36,9 anos (DP=13.2) e 13 (36,1%) com diagnóstico de depressão pelo MINI. Relacionaram-se com depressão: sexo feminino (p <0,001), politera-pia (p<0,012), controle de crises (p <0,008), pior LAEP (>45, p<0,0001) e pior qualidade de vida (p<0,0001). Há tendência em exercer atividades domésticas, impacto negativo da doença no modo de vida e valorização do apoio familiar. Preocupam-se com corpo, principalmente com peso e uso de medicações. A religião influencia na adaptação à doença. Entretanto, os deprimidos tendem a uma autopercepção negativa e julgam ser taxados de diferentes por outras pessoas. Destacam também o impacto negativo da falta de independência em suas atividades. Conclusão: Sexo feminino, pior controle de crises, politerapia e pior qualidade de vida correlacionam-se com depressão. A autopercepção negativa, falta de senso de independência e pior adaptação à doença foram frequentes entre PCE com depressão, corroboran-do a necessidade de uma abordagem holística.

TRANSLATION OF SOCIAL AND SCALE OCCUPATIONAL FUNCTIONING FOR EPILEPSY (SOFSE) FOR PORTUGUESE – BRAZIL

Fernandes P1; Meiga C1; Nickel R1; Taconeli CE2; Peres AC2; Silvado C3

1. Departamento Terapia Ocupacional; 2. Departamento Estatística; 3. Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná, Curitiba PR.

Introduction: Epilepsy cause multidimensional impact on the lives of the subjects. The functionality and social activities are frequency affected by seizures, stigma and restrictions on the people with epilepsy. It not found instrument to assess functionality in epilepsy in Brazil, so the aim of this study was to translate for the Portuguese - Brazil the Social and Scale for Occupa-tional Functioning Epilepsy (SOFSE), developed by Wang DH et al. (2013), and check the correlation between the functionality and control of epileptic seizures. Method: For translation and cultural adaptations of the SOFSE were used the guidelines of Beaton et al. (2000). Some items required a thorough study cultural adaptation of the SOFSE to be useful for the Brazilian popu-lation (SOFSE-PB).A cross-sectional descriptive study applying SOFSE-PB to 60 temporal lobe epilepsy patients (uncontrolled seizures = 30; controlled seizures= 30) without other condition that could affect occupational and functional performance were selected. Results: Epileptic seizures significantly influenced the functionality evaluation results. Of the 6 domains of SOFSE, Communication, Social Activity, Instrumental Live Skill and Occupation were significantly impaired by seizures. The others two, Interpersonal Relationship and Leisure Activities, were not significantly affected by seizures. In the inter-nal consistency analysis for the factors most of the alpha value ranged between 60 and 0.70. Conclusions: The functionality in epilepsy needs to be better studied and SOFSE-PB can collaborate in the evaluation and treatment of to the subject with epilepsy.

Pesquisa clínica e neurofisiologia

ALTERAÇÕES ELETROENCEFALOGRÁFICAS NA VIGÊNCIA DE INFECÇÃO PELO VÍRUS H1N1

Bragatti JA1; Rech CL1; Martins RO1

1. Unidade de Eletroencefalografia do Hospital da Criança Conceição, Porto Alegre, RS, Brasil.

Os autores relatam um caso de infecção pelo vírus H1N1 num menino de três anos, com história prévia de duas convulsões febris simples prévias e EEG prévio sem anormalidades. No início do quadro infeccioso atual, pa-ciente apresentou crise tônico-clônico generalizada, sem aura e/ou sinais de início focal, com 10 minutos de duração, na vigência de febre de 40º C, e internou na Emergência do Hospital da Criança Conceição. O exame neu-rológico, bem como a tomografia computadorizada de crânio, era normal na baixa. O desenvolvimento neuropsicomotor prévio da criança era adequado para a idade. Devido a um diagnóstico de sinusite feito na baixa, iniciou tratamento empírico com amoxacilina e clavulanato. No dia seguinte, o paciente permanecia febril, com náuseas, vômitos e calafrios, tendo sido

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então, solicitados exames de pesquisa direta e por imunofluorescência para vírus respiratórios na secreção nasofaríngea. O resultado foi positivo para vírus Influenza A, e o paciente então recebeu Oseltamivir por cinco dias. O EEG realizado nesse período demonstrou atividade de base normal, e presença de onda agudas isoladas nas áreas temporais do hemisfério direito. Devido a importante melhora, recebeu alta hospitalar três dias após, abso-lutamente assintomático. Quinze dias após a alta, o EEG realizado em sono e vigília demonstrou desaparecimento das alterações irritativas, e o paciente seguia sem nenhuma complicação clínica e/ou neurológica. Até onde os autores possam saber, esse trata-se da primeira descrição de caso de registro eletroencefalográfico na vigência de infecção por vírus H1N1. As alterações eletroencefalográficas encontradas na fase aguda do quadro, bem como a ocorrência de uma convulsão febril complexa, até então não apresentada pela criança, faz os autores hipotetizarem um trofismo do vírus pelas estruturas do sistema límbico, hipótese a ser confirmada por futuros estudos.

ANÁLISE DA PRESENÇA DE CRISES CONVULSIVAS EM TU-MORES CEREBRAIS PRIMÁRIOS

Santana AR1; Soares MC1; Valenca MM2

1. Estudante de Medicina, Universidade Federal de Pernambuco; 2. Departamento de Neuropsiquiatria, Universidade Federal de Pernambuco, PE, Brasil.

Resumo: A ocorrência de crises convulsivas é um dos principais sin-tomas de pacientes com neoplasia intracraniana. Porém, essas crises podem se apresentar das mais variadas formas e isso depende, inclusi-ve, de características inerentes ao tumor e ao próprio paciente. A fim de elucidar tais fatos e sua correlação com essa patologia, o presente estudo analisou pacientes com diagnóstico de tumor cerebral primário em consultório privado localizado em Recife, Pernambuco. Introdu-ção: Epilepsia é comum em pacientes com tumores cerebrais e podem afetar substancialmente a vida diária. Cerca de 30 a 50% dos pacientes com tumores cerebrais apresentam crises convulsivas. A ocorrência dessas crises dependerá de fatores como a localização anatômica do tumor, seu tipo histológico, sua velocidade de crescimento e até sua própria alteração genética. A explicação precisa das crises epilépticas em pacientes portadores de tumores cerebrais não está totalmente clara. Vários mecanismos têm sido propostos, e a origem dessa apre-sentação parece ser multifatorial. O tipo do tumor desempenha pa-pel importante, na medida em que apresentam células diferenciadas, capazes de liberar neurotransmissores epileptogênicos. Além disso, as alterações morfológicas no tecido peritumoral, podem contribuir para geração de novas crises. Conhecer as bases fisiopatológicas das epilepsias nos tumores cerebrais é fundamental para experimentar a conduta a ser realizada diante de um paciente portador dessas condi-ções. Dessa forma, este estudo analisa a incidência de convulsões em diferentes tipos de neoplasias intracranianas primárias para esclarecer e comparar a ocorrência de crises entre elas, bem como para melhor orientação de condutas tomadas. Objetivos: 1. Analisar a prevalência de crises convulsivas em pacientes portadores de tumores cerebrais primários, examinados em consultório particular em Recife; 2. Obter relação entre a localização anatômica do tumor, por meio de exames de imagem, os tipos histológicos e a presença de crises; 3. Comparar as diferentes características das crises epiléticas entre sexos e faixas etárias estudadas; 4.Comparar as diferentes características das crises epiléticas entre os diferentes tipos de neoplasias cerebrais primárias. Métodos: O estudo consiste em uma análise transversal observacio-nal analítica, de base populacional, envolvendo a população adulta atendida em consultório particular em Recife. Foram selecionados os pacientes portadores de tumores cerebrais primários. Foram avaliados os laudos dos exames de imagem dos pacientes selecionados, quanto à localização anatômica, tamanhos e achados específicos e inespecíficos de cada tipo de tumor e comparados os tipos de tumores entre si, bem como a idade e o sexo dos pacientes. Os dados foram compilados e analisados através do programa GraphPad Prism 6. Resultados: Os dados obtidos são resultado de um estudo preliminar desenvolvido desde Dezembro de 2015 com n=56. Analisando-se os dados colhidos, obteve-se a correlação clara entre os tipos de tumores cerebrais, bem como a idade e o sexo e a correlação com o quadro convulsivo. Cerca de 32% dos pacientes com neoplasias cerebrais primárias apresenta-vam crises convulsivas, sendo os meningiomas responsáveis por 44% das crises. Em segundo lugar, os gliomas causaram 39% das crises nos pacientes analisados. Angiomas cavernosos e adenoma hipofisário também apresentaram quadro de crise convulsiva no presente estudo. Os meningiomas foram o tipo de tumor mais correlacionado com

crises epilépticas (44%), porém, percentualmente entre o mesmo tipo histológico, os gliomas apresentaram maior ocorrência de crises. 41% dos pacientes com glioma apresentaram crise, já nos portadores de meningioma 30% dos pacientes que foram diagnosticados com tipo de tumor apresentaram crises. Sendo mais frequente a presença de crises epilépticas nos meningiomas de região de lobo frontal.

Figura 1. Distribuição das crises epilépticas causadas por tumores cerebrais primários.

44%

39%

11%

6%

MeningiomaGliomaAngioma cavernosoAdenoma hipofisário

Distribuição das crises epilépticas causadas por tumores cerebrais primários

Figura 2. Relacão dos tumores do SNC com crises epilépticas.

20181614121086420

Nº d

e pa

cien

tes

Meningio-mas Glioma Angioma

cavernosoAdenoma hipofisário

Heman-gioblas-toma

LipomaTumores

de base do crânio

Crise epiléptica 8 7 2 1 0 0 0Sem crise epiléptica 19 10 0 5 1 1 2

Relação de tumores do SNC com crises epilépticas

Foram analisados sexo e faixa etária de acordo com o tipo histológico do tumor. Não houve prevalência em relação ao sexo em meningiomas (masculino, n=4; feminino, n=4), em gliomas (masculino, n=4; feminino, n=3) ou nos angiomas cavernosos (masculino, n=1; feminino, n=1), no único caso de adenoma hipo-fisário o paciente era do sexo masculino. Com relação à faixa etária, os pacientes com meningioma com crise epileptica apresentaram média de idade de 52 anos (mediana= 55 anos; desvio-padrão= 18,96), os portadores de gliomas que apresentaram crises eram mais jovens, quando comparados ao grupo anterior, obtendo-se média de idade de 46 anos (mediana= 43 anos; desvio-padrão= 20,49). Já no angioma cavernoso, ambos os pacientes tinham 33 anos (me-diana=33; desvio-padrão=0). Conclusão: As neoplasias vêm aumentando em incidência nos últimos anos e, secundariamente a esse aumento, as crises epilépticas relacionadas a este processo expansivo intracraniano também se têm elevado. Na casuística de 56 pacientes com neoplasia primária intracraniana 32% apresentaram crises (n=18), evidenciando esse sintoma neurológico, ma-nifestação frequente dos tumores cerebrais, especialmente de tumores malignos, como os gliomas, em que mais de 40% dos pacientes analisados apresentaram crises. No entanto, dado o grande número de pacientes com meningiomas no estudo, esse tumor foi a maior causa de crises nos dados analisados, também acometendo faixa etária mais idosa e maior prevalência no sexo feminino, apesar de não haver correlação entre sexo e ocorrência de crises epilépticas.

Figura 3. Localização dos meningiomas dos pacientes com crise.

Região frontalRegião parietalRegião temporal56%33%

11%

Localização dos Meningioma de pacientes com crise

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ANÁLISE DO PERFIL DE GESTANTES COM EPILEPSIA E RECÉM NASCIDOS ACOMPANHADOS NO AMBULATÓRIO DE REFE-RÊNCIA DO HOSPITAL DE BASE EM SÃO JOSÉ DO RIO PRETO

Marques LHN1; Battirola CLM1; Lourenço FHB1; Araújo FA1; Medeiros MC1; Abdalla ND1; Pongeluppi RI1

1. Centro de Cirurgia de Epilepsia de São José do Rio Preto - FUNFARME/FAMERP, São José do Rio Preto, São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: A epilepsia é um distúrbio neurológico crônico que pode afetar mulheres em idade reprodutiva e requer tratamento contínuo. Objetivos: Relatar o perfil clínico e epidemiológico das gestantes com epilepsia e recém nascidos (RN) em um centro de referência. Métodos: Análise dos prontuários entre janeiro/2013 a dezembro/2015. De 56 pacientes, excluímos 9 por não fecharem diagnóstico de epilepsia; 6 não tiveram parto realizado neste serviço; 5 tinham gestação em andamento e uma foi diagnosticada com mola hidati-forme. Resultados: Avaliamos 35 pacientes com idade de 14 a 44 anos (média de 25,02). A média da idade gestacional (IG) na primeira consulta foi de 17,23 semanas. Uma paciente teve parto vaginal e as demais, cesariana. Não registramos óbito materno. Houve um aborto espontâneo, uma hemorragia pré-parto e uma hemorragia pós-parto. Treze pacientes (37,1%) não tiveram crise convulsiva na gestação; três (8,57%) não usaram drogas antiepilépticas (DAE), 22 (62,85%) usaram carbamazepina (2 associadas ao fenobarbital); 5 (14,28%) fenobarbital, 3 (8,57%) lamotrigina e 3 (8,57%) oxcarbazepina. Nenhuma usou ácido valpróico. Nasceram 29 RN a termo (RNT) (82,8%) com IG entre 37 semanas e dois dias e 40 semanas e um dia; e seis (17,1%) pré termo (RNPT) com IG entre 24 semanas e seis dias e 36 semanas e seis dias. Houve 29 registros de perímetro cefálico (PC): 5 RNPT (três no P10-P50 e dois no P50-P90) e 24 RNT (quatro ≤ P3, três P3-P15, cinco P15-P50, oito P50-P85 e quatro P85-P97). Foram adequados para IG 34 pacientes (97%) e 1 (2,85%) pequeno para IG. O APGAR variou de 3/8 a 9/10 no 1º e 5º minuto. Nenhum RN apresentou malformações. Conclusão: Não houve óbito materno ou malformações congênitas, demonstrando a importância do seguimento e indicação adequada de DAE para garantir o controle das crises, a qualidade de vida da mãe e do RN.

ASSOCIAÇÃO ENTRE MIGRÂNEA HEMIPLÉGICA E EPILEP-SIA - UMA REVISÃO DA LITERATURA

Melo Filho RCS1; Chaves GO1; Moura KL1; Brito GB1; Fernandes FL1; Oliveira WBRA1; Araújo MA1; Freitas SB1

1. Unidade Acadêmica de Ciências Médicas da Universidade Federal de Campina Grande, Campina Grande, Paraíba, PB, Brasil.

Introdução: Há evidências epidemiológicas seguras de que a ocorrência simultânea no mesmo indivíduo de enxaqueca e epilepsia exprime comorbi-

dade e não simples coincidência; isto indica ligação genética ou fisiopatológica entre as doenças. Algumas das variadas expressões clínicas podem ser classifi-cadas como canalopatias neuronais, um grupo de perturbações neurológicas causadas por alterações nos canais iônicos, estando aí uma possível explicação para a relação entre enxaqueca e epilepsia. Objetivos: O objetivo deste traba-lho foi avaliar a associação entre epilepsia e migrânea hemiplégica. Métodos: Realizou-se uma revisão de literatura a partir de buscas na Biblioteca Vir-tual de Saúde com os seguintes descritores: “sporadic hemiplegic migraine” e “epileptic seizures”. Foram excluídos artigos anteriores aos anos 2000 ou que não enfatizavam a patologia em crianças. Resultados: Mais de 75% dos casos de enxaqueca hemiplégica familiar (EHF) estão relacionados com o gene CACNA1A, envolvido na produção de canais de cálcio tipo Cav2.1. A mutação S2118L deste gene tem sido relacionada com uma apresentação fenotípica que envolve crises epilépticas durante o quadro de EHF e status epilepticus em crianças, independente da EHF. Mutações no gene AT1A2, responsável por codificar a subunidade α2 dos canais de sódio/potássio, tam-bém estão envolvidas na EHF e em crises epilépticas benignas na infância. A literatura ainda confirma a associação da mutação do gene ATP1A2 com quadros de epilepsia e do gene S218L com quadros de depressão de atividade cortical. Foi também constatado que mutações nos genes CACN1A, SC-N1A, CACNA1A estão relacionados com a migrânea hemiplégica e epilepsia, bem como sua variação influi no espectro de gravidade dessas enfermidades. Conclusão: São necessários mais estudos para verificar o quanto e como essas mutações alteram a cinética de funcionamento desses canais iônicos, e como uma mutação isolada ou associação de mutações pode comprometer o paciente, para abrir-se uma tentativa terapêutica precisa.

ATENDIMENTO DE EVENTOS NÃO EPILÉPTICOS E PSEUDO-CRISES NA INFÂNCIA NA UNIDADE DE PRONTO SOCORRO PEDIÁTRICO DO HC-UFTM

Oliveira CS1; Guimarães DF1; Segato LF1; Cunha Jr E1; Silva AE1; Fernandez AL11; Bonatti RCF1

1. Disciplina de Neurologia da Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Minas Gerais, MG, Brasil.

Introdução: Eventos não Epilépticos (ENE) são manifestações clínicas não relacionadas a descargas excessivas e anormais dos neurônios do córtex cerebral, incluindo distúrbios da função cerebral e Pseudocrises. Podem ser classificados em fisiológicos e psicogênicos. O diagnóstico equivocado de epilepsia leva a ins-tituir de forma inadequada tratamento medicamentoso. Objetivos: Demonstrar a prevalência de ENE e Pseudocrises admitidos na Unidade de Pronto Socorro Pediátrico. METODOS: Estudo retrospectivo com base em análise de prontuá-rios de pacientes com idade até 14 anos com Epilepsia no período de janeiro de 2005 a janeiro de 2014. Resultados: 200 prontuários avaliados, 11 casos (5,5%) classificados como ENE (sete casos) e Pseudocrises (quatro casos). Os eventos de origem fisiológica foram mioclonia benigna do sono e doença do refluxo gastroesofágico e os de origem psicogênica foram perda de fôlego, síndrome de hiperexcitabilidade, transtorno de ansiedade, depressivo e conversivo. Os casos de Pseudocrises eram todos do sexo feminino, com idade média de 8,75 anos e mediana de 9,5. Uma das pacientes tinha diagnóstico prévio de epilepsia, sendo necessário a monitorização videoeletroencefalográfica em serviço de referência para confirmação das Pseudocrises, com avaliação psicológica e psiquiátrica concomitante, confirmando o diagnóstico de Transtorno Conversivo. As demais pacientes também apresentaram transtornos psiquiátricos: depressivo, ansioso-depressivo e conversivo, respectivamente. Conclusão: Primeiro contato médico na urgência, ENE e principalmente as Pseudocrises são em geral erroneamente diagnosticadas como crises epilépticas. Nos ENE, a história clínica detalhada auxilia a classificação correta. Nas Pseudocrises associadas à epilepsia, monito-rização video eletroencefalográfica é fundamental para o diagnóstico, evitando iatrogenia na urgência e efeitos colaterais medicamentosos.

ATIVIDADE FÍSICA E EPILEPSIA

Marotto SS1; Tedrus GMAS1; C. Fonseca LC1

Faculdade de Medicina, Pontifícia Universidade Católica de Campinas, São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: Epilepsia é uma condição neurológica crônica caracterizada por crises epilépticas (CE) recorrentes, usualmente autolimitada. É sabido que pa-cientes com epilepsia (PCE), estigma e preconceitos podem impedir ou dificultar a pratica regular de atividade física (AF), ao invés de oportunizá-las. Objetivo: Estudar se PCE praticam AF regularmente e correlacionar com aspectos da qua-lidade de vida (QV) e clínicos. Casuística e procedimentos: foram avaliados 44 PWE (gênero feminino, 47,7%) atendidos no ambulatório de Neurologia Clínica do HMCP, PUC-Campinas e foram relacionados os aspectos da epilep-sia, com o QOLIE–31, Mini-Exame do Estado Mental; Escala de satisfação com

Figura 4. Presença de crises por sexo.

6

4

2

0Meningioma Gliomas

Presença de crises por sexo

AngiomaCavernoso

HomensMulheres

Figura 5. Distribuição de tumores por faixa etária.

0 20 40 60 80 100Idade

Distribuição de tumores por faixa etária

AngiomaCavernoso

Gliomas

Meningioma

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a prática de atividade física (ESAF) e Questionário de atividade física habitual (QAFH), com nível de significância p<0.05. Resultados: idade média foi de 40.3(±13) anos, a escolaridade de 6.53(±3.6), a idade na ocasião da 1ª CE de 16.9(±11.3) anos. Os escores foram: QOLIE-31 total: 68,6(±17.9), ESAF: 6.71(±4.5), (±17.9), QAFH: 7.3(±2.2). Síndrome generalizada idiopática: 9.1%, provavelmente sintomática 31.8% e sintomática 59.1% Não houve cor-relação entre a idade, idade na ocasião da 1ª CE, escolaridade, QOLIE–31 com as escalas de AF. Não houve diferença significativa quanto ao tipo de CE, frequência das CE e síndrome epiléptica e gênero e as escalas de AF. Discussão e conclusão: Não foi encontrada relação entre prática de AF com os aspectos clínicos da epilepsia e com a QV. Os mecanismos neurofisiológicos da interação entre epilepsia e AF ainda não são totalmente conhecidos, o que pode levar a incertezas de sua pratica. Palavras-chave: Atividade Física; Crise epiléptica; Epilepsia; Qualidade de vida.

AVALIAÇÃO DA EFICÁCIA DA AMITRIPTILINA COMO FÁRMACO ADJUVANTE NA PROFILAXIA DE CRISES EPI-LÉPTICAS

Melo Filho RCS1; Marinho AMN1; Ferreira IML1; Dantas CMF1; Magalhães LPS1; Oliveira JOD1; Câmara KO1

1. Unidade Acadêmica de Ciências Médicas da Universidade Federal de Campina Grande, Campina Grande, Paraíba, PB, Brasil.

Epilepsia é um distúrbio neurológico caracterizado pela predisposição cerebral persistente para gerar crises epilépticas e disfunções cognitivas e biopsicosso-ciais decorrentes disto. A amitriptilina é um fármaco antidepressivo de amplo uso clínico e boa tolerância medicamentosa. Pesquisas quanto ao seu uso em pacientes com epilepsia são limitadas devido ao temor de redução do limiar convulsivógeno. A incidência de crises na população em uso de antidepressivos em dose plena varia entre 0,1-4,0%, e, portanto, quando em baixas doses, tem pouca chance de produzir ou exacerbar crises, embora não haja consenso. Este estudo, realizado no Hospital Universitário Alcides Carneiro, Campina Grande – Paraíba, com 48 pacientes, avaliou a efetividade deste fármaco como adjuvan-te na profilaxia de crises epilépticas, quando contraposta ao placebo. Trata-se de ensaio clínico randomizado, duplo-cego, com dois braços ativos: um grupo com recebimento de amitriptilina 25mg (grupo A) e outro com recebimento de placebo (grupo B). Os pacientes com epilepsia farmacorresistente foram submetidos à aplicação das escalas QOLIE-31 e Seizure Severity Questionnaire (EGC). A análise estatística demonstrou que houve, para o grupo que recebeu amitriptlina, melhora da qualidade de vida, com acréscimo de 12%, para uma confiabilidade de 95%, na pontuação total do teste QOLIE-31; para o grupo placebo, também houve melhora da qualidade de vida, com acréscimo de 5% na pontuação total do QOLIE-31. Na EGC, houve diminuição da frequência de crises em um mês. Para o grupo A, houve queda de 9% na frequência de crises; para o grupo B, de 5,1%. A gravidade das crises foi relatada por todos os pacientes, dos grupos A e B (a pontuação total decaiu em ambos os grupos). A amitriptilina parece ser um fármaco utilizável para o tratamento de epilepsias de difícil controle, provavelmente suprimindo o fator estresse para disparo de crises epilépticas. Há necessidade de mais estudos, aplicados em maior amostra.

CONVULSÃO FEBRIL NA UNIDADE DE PRONTO-ATENDI-MENTO PEDIÁTRICO DE HOSPITAL TERCIÁRIO

Cunha Jr. E1; Guimarães DF1; Oliveira, CF1; Silva AE1; Fernandez AL1; Bonatti RCF1

1. Disciplina de Neurologia da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Uberaba, Minas Gerais, MG, Brasil.

Introdução: A convulsão febril (CF) é a causa mais comum de convulsão na infância e uma das principais afecções neurológicas atendidas nos servi-ços de urgência pediátricos. Objetivos: Demonstrar a incidência de CF na Unidade de Pronto Socorro Pediátrico de Hospital Terciário, identificar os fatores de risco para recorrência da doença, evolução para Epilepsia, tipo de tratamento medicamentoso e achados eletroencefalográficos e qual a sua relevância. Métodos: Estudo retrospectivo a partir da revisão de prontuários de crianças atendidas de novembro de 2010 a julho de 2013. Resultados: Foram analisados 185 prontuários com o diagnóstico de crise epiléptica, sendo que 35 (18,92%) tiveram o diagnóstico de CF. Idade média das crianças foi de aproximadamente 22 meses, sendo 62,86% do sexo masculino. Houve recorrência de CF em 14 crianças (40%). Os tipos de crises apresentadas: 66% generalizadas, 20% focais e 14% não relatadas. Evoluíram para epilepsia dois casos (5,71%). O eletroencefalograma (EEG) demonstrou anormalidade interictal em seis pacientes (17,14%). Observou-se recorrência de CF em 14 casos (40%), com os principais fatores de risco: faixa etária de nove a 36 meses de idade em 13 (92,85%), febre baixa em 10 (71,42%) e CF complexa em seis (42,85%). Conclusão: Considerando que nosso serviço é terciário e a entrada restrita, esta incidência demonstra que a CF é uma das emergências

neurológicas mais importantes na pediatria. Há necessidade de reconheci-mento pelos profissionais de saúde para instituição terapêutica adequada e esclarecimento aos familiares.

CRIANÇAS COM MICROCEFALIA POR PROVÁVEL INFEC-ÇÃO CONGÊNITA PELO VÍRUS ZIKA TAMBÉM APRESEN-TAM SÍNDROME DE WEST: A PROPÓSITO DE DOIS CASOS

Mendes V1; Lacerda KM1; Arruda IL1; Lima GGM2; Silva IPQ3; Melo AN1

1. Departamento Neurologia Infantil da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Natal, Rio Grande do Norte, RN, Brasil; 2. Departamento Radiologia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Natal, Rio Grande do Norte RN, Brasil; 3. Departamento Neurofisiologia Clínica da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Natal, Rio Grande do Norte, RN, Brasil.

Introdução: Na síndrome de West destacam-se, dentre as etiologias, a encefa-lopatia hipóxico-isquêmica neonatal, esclerose tuberosa e displasias corticais. A infecção congênita pelo vírus Zika, uma recente etiologia de microcefalia, tam-bém pode causar síndrome de West. O objetivo é descrever, em duas crianças com microcefalia por provável infecção congênita pelo vírus Zika, a síndrome West. Relato de casos: Paciente 1 – Menino, 6 meses de idade, pais não con-sanguíneos, mãe apresentou doença exantemática febril no primeiro trimestre de gestação, nascido de parto cesáreo, Apgar 8/9. Sorologias pareadas para síndrome TORCHS: IgM negativas. Nasceu com perímetro cefálico de 28,8 cm, braquidactilia e pés tortos. Fundo de olho: atrofia macular. A TC craniana mostrou: atrofia do parênquima cerebral e calcificações patológicas. Aos 2 me-ses, notou-se abalos súbitos no MSE com desvio óculo-cefálico para esquerda, seguido de choro. Inicialmente o diagnóstico foi de crises epilépticas clônicas. Na consulta neuropediátrica, apresentou vários episódios típicos de espasmos epilépticos focais em salvas. O EEG mostrou hipsarritmia modificada. Paciente 2 – Menina, 6 meses de idade, pais não consanguíneos, mãe apresentou doença exantemática febril no primeiro trimestre de gestação, nascida de parto cesáreo, Apgar 8/9. Sorologias pareadas para síndrome TORCHS: IgM negativas. A TC craniana mostrou: atrofia do parênquima cerebral e calcificações patológicas. Nasceu com PC: 29 cm e alterações morfológicas de membros. Fundo de olho: coloboma de retina bilateral. Notou-se espasmos epilépticos em salvas bila-terais aos 3 meses de idade. EEG: hipsarritmia fragmentada. Conclusões: A síndrome de West caracteriza-se por espasmos epilépticos em salvas, bilaterais simétricos. No 1° caso, chama atenção espasmos focais associados ao padrão EEG de hipsarritmia modificada. No 2°, tratava-se da síndrome típica. Estes casos ilustram e alertam que crianças com microcefalia por provável infecção congênita pelo vírus Zika também podem manifestar síndrome de West e por vezes, apresentação atípica.

CRISE EPILÉPTICA DESENCADEADA POR MIGRÂNEA COM AURA EM UMA CRIANÇA: ESPECTRO CONTÍNUO DE UMA MESMA DOENÇA

Vasconcelos TC1; Amorim Jr. AD1; Farias DP1; Medeiros AC1; Magalhães JE1; Medeiros FL1

1. Serviço de Neurologia e Neuropediatria do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Universidade de Pernambuco, Recife, PE, Brasil.

Introdução: A associação entre epilepsia e migrânea é controversa. Ambas podem ocorrer casualmente e simultaneamente na mesma crise ou apresentarem-se no mesmo indivíduo como crises distintas. Objetivo: Descrever um caso clínico de uma criança com episódios recorrentes de crises epilépticas desencadeadas por migrânea com aura e discutir os aspectos clínicos, eletroencefalográficos e de neuroimagem. Método: Estudo de relato de caso de um paciente acompanhado no ambulatório de neuropediatria do Hospital Oswaldo Cruz/UPE. Resultados e Discussão: Menino, dez anos de idade, apresentava três a quatro episódios por mês de cefaleia pulsátil, intensa, em hemicrânio esquerdo, com piora aos esforços, associada a fotofobia, fonofobia, náuseas e turvação visual desde o início da crise. Após 30 minutos, a dor se tornava mais intensa e iniciava cianose perilabial, desvio do olhar para cima e reação de parada comportamental. Em seguida apresentava movimentos tônico clônicos generalizados e atonia de rápida duração, permanecendo por 30 minutos com confusão mental e sonolência. Depois desse evento, recuperava o nível e conteúdo de consciência e continuava sentindo migrânea sem aura por mais quatro horas. O exame clínico neurológico, eletroencefalograma e ressonância magnética cerebral foram normais. O paciente foi tratado com carbamazepina desde os seis anos, quando começou a frequentar nosso serviço e obteve controle satisfatório dos eventos, não apresentando ce-faleia ou crises epilépticas, porém continuava com dificuldades no aprendizado e transtorno comportamental. Neste contexto, a cefaleia pode ser uma queixa comum em crianças, predominando nos meninos antes da puberdade, enquanto que, a epilepsia predomina no sexo masculino em qualquer idade, e esses eventos podem mimetizar crises do lobo occipital. Conclusão: O estudo revela uma

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associação entre epilepsia e migrânea em criança e a falta de sinais focais nos exames complementares pode corroborar com a suposição que a migrânea, uma condição benigna, possa causar o fenômeno epiléptico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE SÍNDROME DE WER-NICKE-KORSAKOFF E ESTADO PÓS-ICTAL DE EPILESIA

Melo Filho RCS1; Magalhães LPS1; Sá AR1; LCF1; Santos BM1; Silva DH1; Fernandes IT1; Aquino YF1

1. Unidade Acadêmica de Ciências Médicas da Universidade Federal de Campina Grande, Campina Grande, Paraíba, PB, Brasil.

Introdução: A síndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) é uma síndrome neurológica inicialmente descrita independentemente como “encefalopatia de Wernicke” e “síndrome de Korsakoff”. Sua causa é a deficiência de tiamina, sendo caracterizada por micro-hemorragias e gliose na substância cinzenta peria-quedutal e paraventricular do sistema nervoso central. As lesões incluem atrofia dos corpos mamilares, hipocampo e hemisférios cerebelares, com repercussões clínicas que incluem perda de memória recente, sinais cerebelares e oculares. Objetivos: Analisar, através de uma Revisão da Literatura, o diagnóstico di-ferencial entre SWK e estado pós-ictal de epilepsia. Métodos: Seguindo a base de dados da Biblioteca Virtual de Saúde, realizou-se a pesquisa de artigos indexados, nas línguas inglesa, espanhola e portuguesa, dos últimos cinco anos, com o descritor “Wernicke-Korsakoff”. Foram inicialmente encontrados 86 artigos, 73 com os critérios de exclusão e 13 artigos que são utilizados nesta revisão da literatura após busca ativa. Resultados: Os estudos demonstraram que a utilização dos critérios diagnósticos de Caine se mostraram extremamente práticos e seguros para diagnóstico diferencial do estado pós-ictal de epilepsia e a SWK, a ser confirmada na presença de pelo menos dois dos seguintes: anor-malidades oculomotoras; disfunção cerebelar; alteração do estado mental e/ou prejuízo de memória; deficiência dietética. A utilização desses critérios chegou a demonstrar uma sensibilidade de 85% e especificidade de 100% para diagnóstico da SWK, mostrando-se uma excelente ferramenta de auxílio diagnóstico. Con-clusão: Devido a semelhanças sintomatológicas entre SWK e estado pós-ictal de epilepsia, incluindo estado confusional, com apatia, desatenção e pouca expressão verbal, o diagnóstico diferencial é de suma importância. O histórico clínico mostra-se fundamental, sendo relevante a existência de alcoolismo. A partir disso, pode-se direcionar a terapia correta para cada caso, objetivando interromper a progressão e a reversão de danos estabelecidos em SWK ou controlar e prevenir novas crises em epilepsia.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DOS PACIENTES COM SÍN-DROME DE LENNOX-GASTAUT ATENDIDOS EM UM HOS-PITAL TERCIÁRIO

Marques LHN1; Battirola CLM1; Lourenço FHB1; Araújo FA1; Medeiros MC1; Abdalla ND1

1. Centro de Cirurgia de Epilepsia de São José do Rio Preto- FUNFARME/FAMERP, São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: Lennox-Gastaut (LG) é uma síndrome epiléptica severa da infância caracterizada por múltiplas crises convulsivas incluindo crises tô-nicas, atônicas, ausência atípica e tônico-clônicas refratárias ao tratamento medicamentoso. Esses achados são associados a complexos ponta-onda ge-neralizados menor que 2,5Hz no eletroencefalograma e déficit cognitivo. Apesar de características eletroclínicas semelhantes, diversas etiologias são responsáveis pela Síndrome LG. Objetivos: demonstração das etiologias mais frequentes encontradas nos pacientes com LG atendidos em um hos-pital terciário. Métodos: Análise retrospectiva de pacientes submetidos à monitorização vídeo eletroencefalográfica prolongado (MVEP) nos sistemas NIHON-KODEN e STELLATE em um centro de cirurgia de epilepsia no período de agosto de 2002 a fevereiro de 2016. Resultados: foram analisados os dados de 38 pacientes submetidos à MVEP no período de agosto de 2002 a fevereiro de 2016. Desses, oito (21,05%) foram do sexo feminino e 30 (78,94%) do sexo masculino; 28 (73,68%) pacientes eram da cor branca, oito (21,05%) da cor parda e dois (5,26%) da cor preta. A idade no momento da avaliação variou de 1 a 43 anos, com média de 12,94 anos. Foram classifica-dos 22 (57,89%) casos como sintomáticos e 16 (42,10%) como criptogênicos. Entre os sintomáticos, encontramos oito (36,36%) pacientes com história de hipóxia perinatal, cinco (22,72%) com passado de meningoencefalite, cinco (22,72%) com lesões estruturais compatíveis com malformação congênita e seis (27,27%) com lesões estruturais instaladas em momento não definido do desenvolvimento. Nos criptogênicos, sete (43,75%) dos pacientes tiveram ressonância encefálica normal e nove (56,25%) apresentaram alterações estruturais que não foram relacionadas à Síndrome LG, entre elas má rotação hipocampal, esclerose mesial temporal e atrofia cortical difusa. Conclusão: os dados encontrados foram compatíveis com a casuística em outros centros,

destacando o predomínio de causas estruturais na etiologia da doença, o que denota a importância da atenção à saúde da criança desde as fases mais precoces do desenvolvimento neuropsicomotor.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E ESCLEROSE ME-SIAL TEMPORAL : COMORBIDADES?

Nunes MEN1; Sobreira CFR1; Thomé U1; Hamad APA1

1. Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: Distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma cromossomopatia hereditária, caracterizada por uma desordem muscular progressiva devido a mutações no gene da distrofina. Evidências sugerem que a ausência do complexo glicoproteína-distrofina, promove uma distribuição anômala dos receptores GABA-érgicos, alterando a excitabilidade neuronal, facilitando novos eventos epilépticos. Estima-se que aproximadamente 6% dos pacientes com distrofia muscular cursarão com epilepsia. A esclerose mesial temporal (EMT) é ca-racterizada por perda neuronal e gliose no hipocampo, sendo uma das causas mais comuns da epilepsia do lobo temporal. Sua manifestação inicial ocorre na infância sendo a crise febril um dos seus fatores predisponentes. Objetivo: Descrever um paciente com DMD e EMT. Método: Relato de caso resultados: I.A., 14 anos, masculino, filho de pais não consanguíneos, sem intercorrências perinatais ou gestacionais, evoluiu com atraso no desenvolvimento neuropsi-comotor. Aos sete meses de vida em vigência de febre, apresentou sua primeira crise epiléptica caracterizado por movimentos clônicos bilaterais e versão ocular. Nove meses após, apresentou um segundo episódio de semiologia semelhante, e em vigência de febre. Aos 18 meses, iniciou marcha independente associa-do a quedas frequentes. Evoluiu com paresia progressiva e aos dois anos foi diagnosticado com DMD através dos exames histológico e molecular. Aos seis anos, parou de deambular. Aos sete anos de idade, apresentou novos eventos epilépticos com semiologia diferente caracterizada por dor abdominal e/ou medo evoluindo com versão óculo-cefálica para direita associada a perda de consciência. EEG demonstrou paroxismos epileptiformes na região temporal esquerda e ressonância magnética de encéfalo demonstrou EMT a esquerda. Conclusão: Os pacientes com distrofia muscular apresentam um maior risco de desenvolver epilepsia, porém a fisiopatologia envolvida na comorbidade destas duas entidades ainda não está bem esclarecida. Este paciente apresenta DMD, EMT e epilepsia temporal, corroborando a hipótese de uma provável predisposição a eventos epilépticos nos pacientes com distrofinopatias.

EEG FINDINGS IN AUTOIMMUNE ENCEPHALITIS

Watanabe N; Lizcano A; Barbosa R; Alvim MK; Morita ME; Montenegro MA; Guerreiro MM; Cardoso TAMO; Yasuda CL; Cendes FFaculdade de Ciências Médicas – UNICAMP, Campinas, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Clinical and electroencephalography (EEG) criteria in au-toimmune encephalitis is still unclear, often leading to delay in diagnosis. Objective: To describe EEG findings of patients with autoimmune en-cephalitis who presented seizures. Methods: Retrospective analysis using data from all the patients who tested positive antineuronal antibodies in serum and/or CSF between 2009 and 2016: N-methyl-d-aspartate re-ceptor (NMDAR) (n=9), anti-leucine-rich glioma inactivated-1 (LGI1) (n=1), glutamic acid decarboxylase (GAD) (=2) and Hu (n=1). Digital EEG recordings using 10-20 system for electrode placement and reports were reviewed. EEGs evaluated systematically for diffuse slowing focal slowing, paroxysmal activities, and focal intermittent rhythmic slow activ-ity, epileptiform discharges, periodic EEG patterns, electrographic seizure activity and other findings, including “delta brush” pattern and fast activ-ities. Neuronal surface antibodies were detected by binding to HEK293 cells transfected with plasmids containing the NR1/NR2 subunits of the NMDAR and LGI1. GAD antibodies were measured by enzyme-linked im-munosorbent assay and Hu antibody was detected by quantitative Western blot analysis. Results: Two patients with NMDAR encephalitis presented nonconvulsive status epilepticus (NCSE). Continuous diffuse theta and delta rhythms and absence of epileptiform activity were observed in 2 patients (LGI1 and NMDAR encephalitis). Focal epileptiform discharges and focal intermittent irregular slow activity was observed in 8 patients (all anti-GAD positive, 5 anti-NMDAR positive and anti-Hu positive patients). In the anti-NMDAR encephalitis group, two children had mul-tifocal epileptiform discharge, and two children showed “extreme delta brush” pattern. Discussion/Conclusion: EEG is a limited diagnostic tool in differentiating autoimmune encephalitis subtypes, considering that the abnormalities are mostly nonspecific, but it can be helpful for diagnosis of NMDAR encephalitis when “extreme delta brush” pattern is seen.

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EEG PROFILE OF 15 CHILDREN WITH MICROCEPHALY BORN IN PERNAMBUCO

Dias NC1; Lyra DLM1; Carvalho VN1

1. Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira, Recife, PE, Brasil.

Introduction: The Health Ministry declared, in November 2015, national sanitary emergency state thanks to outbreaks of arboviruses and neonates with microcephaly in Pernambuco. Microcephaly causes cortical development disturbs with high possibility of presenting epileptic crises. However, the lit-erature presents scarce data about the electrographic profile of children with microcephaly per aborviruses and only really recently it was established the evident relation between microcephaly and Zika viruses. Objective: To describe anamnesis and electrographic data of children with microcephaly. Method: Review the admission form of the EEG sector and the electrographic tracings of children with microcephaly (OMS criteria) attended in the EEG children sector of the Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), between June/15 and April/16. Results: Sixty percent of mothers presented rash cutaneous during the first six months of gestation. Out of 15 children, 8 were male. The age at the moment of the EEG varied from 1 to 7 months. Four newborns presented signs of fetal suffering. The female cephalic perimeter varied from 24 to 31 centimeters and the male from 26,0 to 31,5 centimeters. Three children had family history of epilepsy. All the EEGs presented abnormal basis of electrical cerebral activity and 80% of them presented epileptiform activity. The EEG’s alterations founded were: exclusively unilateral or bilateral and independent focal paroxysms in eight patients, which predominated in anterior areas; hemi-generalized paroxysms in two patients and Hypsarrhythmia in two patients. Conclusion: We recommend the performance of EEGs in microceph-aly cases for possible etiology of Zika viruses, independent of the presentation of epileptic seizures, once 80% of our patients presented electrographic parox-ysms and the scientific literature is scarce to establish the EEG profile and the prognostic of these children, as it is a new entity.

EPILEPSIA E SUA RELAÇÃO COM A DOENÇA CELÍACA - UMA REVISÃO DE LITERATURA

Câmara KO1; Santos BM1; Silva DH1; Araújo MA1; Aquino YF1; Magalhães LPS1; Souza LCF1 Sá AR1. 1. Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Campina Grande (UFCG), Campina Grande, PB, Brasil.

Introdução: A Doença Celíaca (DC) é uma patologia de caráter autoimune, na qual há inflamação crônica do intestino delgado decorrente de intolerância ao glúten em indivíduos geneticamente predispostos. Vários distúrbios neurológicos foram amplamente descritos em indivíduos portadores de DC, sendo um dos mais frequentes aquele associado à epilepsia. Objetivos: Apresentar uma revisão bibliográfica sobre a existência de uma potencial relação entre episódios de crise epiléptica e a DC. Métodos: Foi utilizada a base de dados eletrônica PubMed-Medline para a pesquisa de artigos indexados, na língua inglesa, dos últimos cinco anos, com os descritores “epilepsy”, “celiac disease”. Foram inicialmente encontrados 191 artigos, 47 com os critérios de exclusão e 17 artigos que são utilizados nesta revisão da literatura após busca ativa. Resultados: A análise dos estudos mostrou que os altos níveis de transglutaminase tecidual e a presença de atividade epileptiforme no eletroencefalograma estariam correlacionados, ao passo que tal substância se une ao glúten não digerido, ativando, posteriormente, células T. Essas células ativadas circulantes podem atravessar a barreira hema-to-encefálica, gerando uma toxicidade para a mielina. Além disso, a deficiência de folato no sistema nervoso central, decorrente da má absorção causada pela DC, está possivelmente associada à atividade epileptogênica. A reação cruzada de anticorpos anti-gliadina com sinapsina e neurotoxicidade do glúten também são consideradas possíveis etiologias. Assim como na DC isolada, a epilepsia está associada com os genes HLA-DQ2 e HLA-DQ8. Conclusão: Em pacientes epilépticos (especialmente os portadores de epilepsia parcial com paroxismos occipitais ou resistentes a antiepilépticos, que possuem histórico familiar de DC ou outras doenças autoimunes), essa patologia deve ser prontamente conside-rada como hipótese de diagnóstico diferencial. A relevância dessa observação é sustentada pelo fato de a DC ser tratável, sendo assim, secundariamente a epilepsia seria possivelmente tratada precocemente, garantindo qualidade de vida e recuperação dos pacientes. Palavras-chave: Epilepsy and celiac disease.

EPILEPSIA PRECOCE EM PACIENTES EXPOSTOS À ARBOVI-ROSES: RELATO DE OITO CASOS

Paschoal AGPP1; Varandas CN1; Junior PJS2; Almeida SCF2; Barros DH2; Brandão IMR1; Meneses FM1; Vasconcelos ES1; Primo JRLC1

1. Serviço de Neuropediatria do Hospital Santo Antônio, Obras Sociais Irmã Dulce; 2. UNIFACS- Universidade Salvador, BA, Brasil.

Introdução: O mecanismo que ligaria a infecção congênita por Zika vírus às lesões do sistema nervoso e consequente epilepsia nos casos de microcefalia, ainda é incerto. No que concerne às lesões encefálicas, o tropismo de vírus pelos receptores AXL nas células-tronco neurais poderia está entre as causas onde seus receptores atuariam como porta de entrada para o vírus. Objetivo: Relatar oito casos de epilepsia precoce em lactentes com microcefalia e encefalopatia cujo diagnóstico presumido, relaciona-se à arbovirose pré-natal. Métodos: Realizou-se inquérito sociodemográfico, anamnese, avaliação neurológica, Eletroencefalograma, neuroimagem e sorologias para as infecções congênitas do grupo TORCH’S incluindo arbovírus, nos casos de um ambulatório de Neu-ropediatria da Bahia. Resultados: 8/140 (5,7%) pacientes expostos à infecção por arbovírus no pré natal evoluiram com crises epilépticas focais e espasmos infantis. Desses, 06 eram femininos e 02 masculinos; O perímetro cefálico (PC) variou de 26-32 cm com mediana de 27,5 cm. Em 6/8 (75%) ocorreu doença exantemática (DE) gestacional; 2/8 (25%) apenas o pai teve DE. Ao exame clínico, destacam-se microcefalia, desproporção craniofacial e hipertonia global em 87,5% dos pacientes. À neuroimagem, 75% tinham alteração em ultras-sonografia transfontanelar e/ou Tomográfica típica de malformação encefálica (lisencefalia e paquigiria, ventriculomegalia, agenesia de corpo caloso), calci-ficações difusas e atrofia cortical. No eletroencefalograma detectou-se foco epileptiforme em região temporal direita e atividades irritativas multifocais. Conclusão: Pacientes expostos às arboviroses no pré natal deverão realizar investigação neurofisiológica para diagnóstico e terapia precoce das epilepsias.

EPILEPSIA REFRATÁRIA: PERFIL CLÍNICO E EPIDEMIOLÓ-GICO EM AMBULATÓRIO DE NEUROPEDIATRA NO NORTE DO BRASIL

Feio RHF1,2; Souza ICN1; Pereira DM1; Biaconi C3 1. Universidade Federal do Pará, Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza, Belém, PA, Brasil; 2. Hospital Divina Providência, Marituba, PA, Brasil; 3. Ospedale Sancro Cuore Don Calábria, Negrar, VE, Itália.

Introdução: A epilepsia na infância pode causar graves repercussões neu-rocognitivas, a encefalopatia epilética é uma delas, esta corresponde a um grupo de distúrbios no qual a atividade epiléptica incessante contribui para a disfunção cerebral progressiva. A etiologia das epilepsias é variada, ocorre principalmente na fase neonatal e lactente. Objetivo: avaliar o perfil clínico--epidemiológico de um grupo de crianças com epilepsia refratária, atendidas em Ambulatório de Neuropediatria. Metodologia: estudo retrospectivo e descritivo através da coleta de dados do prontuário de pacientes atendidos no Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza e Hospital Divina Provi-dência no período de Fevereiro 2004 a abril de 2016. Resultados: a média de idade atual dos pacientes é de oito anos. Destes, 63% correspondem ao sexo masculino e 37% ao sexo feminino. A faixa etária do início das crises foi predominante durante o primeiro ano de vida (71%). O desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) no início das crises encontrava-se 46% alterado e 42% com DNPM normal. Os antecedentes familiares mostram 13% dos pacientes com histórico de epilepsia e 17% com consanguinidade. Em rela-ção ao tipo de crise, 92% apresentam crises generalizadas, 8% focal. Quanto ao tipo de epilepsia 42% estrutural/metabólica, 37% desconhecida e 21% de origem genética. Dos pacientes estudados, 100% realizaram avaliação neuro-lógica, Ressonância de Crânio (RNME) e Eletroencefalograma (EEG). Des-tes 81% possuem diagnóstico clínico com EEG e RNME; apenas 19% com estudo molecular. A hipótese diagnóstica é de 25% Síndrome de Dravet, 12% síndrome de West, 8% Doença Mitocondrial. Conclusão: a epilepsia iniciada no primeiro ano de vida merece muita atenção dos especialistas, devido suas repercussões Neurocognitivas. As Epilepsias refratárias exigem uma ampla investigação diagnóstica, incluindo investigação genética. A clínica deve nortear a pesquisa genética. A identificação etiológica é funda-mental para melhor manejo do paciente e aconselhamento genético familiar.

ESTIMULAÇÃO MAGNÉTICA TRANSCRANIANA GUIADA POR NEURONAVEGAÇÃO NO TRATAMENTO DE EPILEPSIA LOBO TEMPORAL REFRATÁRIA

Mendes DC1; Parolin LF1; Harger R1; Silvado CE1; De Paola L1; Terra VC1; Vicente E1

1. Hospital de Clínicas, UFPR, Paraná, PR, Brasil.

Introdução: A estimulação magnética transcraniana (EMT) é uma técnica não invasiva, segura e indolor para modulação das redes neuronais corticais, aprovado no tratamento de depressão e dor crônica. Conforme o padrão de estimulação, a EMT tem um efeito inibitório ou excitatório sobre as redes neurais e possivelmente na epileptogênese cerebral. Desta forma a ETM de baixa frequência, pelo efeito inibitório nas redes neuronais, pode ser útil na inibição cortical da zona epileptogênica e reduzir as crises epilépticas nas

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epilepsias focais. Objetivo: Avaliar o efeito da EMT realizada diretamente sobre zona epileptogênica (ZE), com uso de neuronavegador. Relato de caso: Mulher, 32 anos, com epilepsia desde 15 anos refrataria ao tratamento antiepiléptico, com crises semanais. Vídeo-EEG evidenciou início ictal na região temporal esquerda (TE), com RNM 3T negativa e PET-FDG com hipometabolismo glicolítico em lobo TE, sugerindo localização da ZE no lobo TE. A EMT foi realizada com uma frequência de 1 Hz e intensidade de 90% do limiar motor sobre a ZE, em sessões diárias de 1200 pulsos durante 20 dias, com controle das crises epilépticas desde então (10 m de seguimento), mantendo o tratamento antiepiléptico anterior. Video-EEG 24 hs realizado 10 meses após EMT foi normal. Discussão: Sun W, et al (2012) utilizando EMT de baixa frequência observou uma melhora na frequência e/ou na gravidade das crises em mais de 81% dos pacientes com epilepsia refratária. O controle completo e persistente das crises epilépticas nesta paciente é surpreendente. Um padrão alternando períodos de controle com períodos de recidiva das crises ocorre em 16% dos pacientes com epilepsia, porém não há relato que a paciente tenha tido este padrão anteriormente. Tal resultado motiva a realização de estudos controlados para identificar qual o papel da EMT, no tratamento de epilepsias refratárias.

EVIDENCES OF PROGRESSION IN MESIAL TEMPORAL LOBE EPILEPSY RELATED TO HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Corso JT1; Jardim AP1; Comper SM1; De Marchi LR1; Gaça LB1; Garcia MTFC1; Sandim GB2; Carrete HJ 2; Guaranha MSB1; Centeno RS1; Cavalheiro EA1; Yacubian EMT1

1. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia; 2. Departamento de Radiologia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Hippocampal sclerosis (HS) is the commonest lesion observed in mesial temporal lobe epilepsy (MTLE). Several studies demonstrated the pro-gression of HS on MRI. There is controversy regarding the neurophysiological progression. The pathogenesis of MTLE/HS is associated with initial precipitating injuries (IPI) that probably injure the hippocampus at some time prior to habitual seizure onsets. Moreover, there can be additional neuron loss associated with long seizure histories in all hippocampal subfields. Objective: The aim of this study was to evaluate if there was any correlation between duration of epilepsy and video-EEG findings, hippocampal histopathology and volumes of mesial temporal lobe structures on MRI. Methods: Seventy-seven consecutive patients with refrac-tory MTLE/HS submitted to surgical treatment were analysed. All had presurgical evaluation including 1.5T MRI, video-EEG, neuropsychological, psychiatric and quality of life evaluations. Hippocampal estimated cell density (HCD) was noted. The histopathological type of HS was determined according to ILAE criteria. Ictal and interictal EEG were analysed as follows: 1) Ictal EEG: number of localized, lateralized, non-lateralized, secondarily generalized seizures and switch of later-alization as well as seizures beginning contralateral to HS were determined; 2) Interictal EEG: interictal epileptiform discharges (IEDs) were considered bilateral when ≥20% of independent IEDs were contralateral to HS. Results: Forty-two (54.5%) patients presented right HS. A longer epilepsy duration was associated to a lower hippocampal neuronal density (r=-0.226, p=0.048) and was correlated to lower ipsilateral hippocampal volume (r=-0.410, p=0.001). Patients with more than 20 years of epilepsy presented lower ipsilateral hippocampal (p=0.037) and parahippocampal gyrus (p=0.006) volumes when compared to those with less. There was no relation between clinical data, presence of bilateral IEDs or of ictal patterns and epilepsy duration. Conclusion: The present results demonstrated progression of MTLE in histopathological and imaging aspects.

EXPERT OPINION ON THE MANAGEMENT OF CLN2 DISEASE

Williams RE1; Adams HR2; Blohm M3; Giovannetti D4; Reyes E5; Denecke J3; Drago K6; Fairhurst C1; Frazier M7; Guelbert N8; Kiss S9; Kofler A10; Lawson J11; Lehwald L5; Leung M1; Mikhailova S12; Mink JW2; Nicke M13; Shediac R4; Sims K13; Specchio N10; Topcu M14; Löbbecke I15; West A16, Schulz A3

1. Evelina London Children’s Hospital, London, UK; 2. University of Rochester School of Medicine, Rochester, NY, USA; 3. University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany; 4. BioMarin Pharmaceutical Inc., Novato, CA, USA; 5. Nationwide Children’s Hospital, Columbus, OH, USA; 6. Journeycare for Children, Chicago, IL, USA; 7. Batten Disease Support and Research Association (BDSRA), Columbus, OH, USA; 8. Children’s Hospital of Cordoba, Cordoba, Argentina; 9. Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA; 10. Bambino Gesù Children’s Hospital, IRCCS, Rome, Italy; 11. Sydney Children’s Hospital, Australia; 12. Russian Regional Pediatric Hospital, Moscow, Russia; 13. Massachusetts General Hospital, Boston, MA, USA; 14. Hacettepe University, Ankara, Turkey; 15. Practice Paediatric Physiotherapy, Hamburg, Germany; 16. Batten Disease Family Association (BDFA), Farnborough, UK.

Introdution/Objetive: CLN2 disease, an inherited, rare, pediatric-onset, rap-idly progressive neurodegenerative lysosomal storage disorder caused by TPP1

enzyme deficiency, is characterized by language delay, seizures, movement disorder, motor deterioration, dementia, blindness and early death. To date, no guidelines exist for managing this condition. Our aim is to gain insight into current management strategies. Methods: 24 disease experts (healthcare professionals and patient advocates) from ten countries and from multiple disciplines completed an online survey comprising questions on management of CLN2. A smaller group subsequently met to discuss management practices. Results: Experts share common goals in the management of patients and their families. Goals and interventions evolve as the disease progresses, with a shift in focus from maintenance of function (with emphasis on ambulation and communication) early in the disease to maintenance of quality of life (QoL). The goal of antiepileptic medication is to achieve sufficient seizure control to support function balancing the side effects. Antiepileptic medications may have unique response in patients with CLN2. Carbamazepine and phenytoin should be used with caution. School as well as home environments should be adapted to accommodate physical and cognitive/behavioral impairments as affected children benefit from maintaining social interactions. Physical, occupational and speech therapies are recommended to be initiated early and assessed frequently. Early use of adaptive devices should be considered to sup-port function and independence. Palliative care team engagement is essential to the family soon after diagnosis is made. Appropriate tools to better assess neurobehavior, sleep and pain in this disease are needed. Conclusion: CLN2 management practices are consistent among experts worldwide. A multidisci-plinary approach is critical for optimizing care and QoL of patients and families throughout the disease course. Although gaps in knowledge remain, this effort to identify common management practices represents an initial step towards development of consensus-based management recommendations.

GENETIC GENERALIZED SYNDROME,PSYCHOSIS, FORCED NORMALIZATION AND SUDEP: A CASE REPORT

Bragatti JA1

1. Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Rio Grande do Sul, RS, Brasil.

We report a case of a 33 years old woman with a diagnosis of a Genetic Generalized Epilepsy since age 18, characterized by myoclonic jerks which occurred mostly 1-2 hours after awakening and eventually progressed to a generalized tonic-clonic seizure, especially exacerbated by periods of sleep deprivation. Four years after diagnosis, she developed a mental disorder, with paranoid delusions and explosive behavior, punctuated by episodic dyscontrol. The patient had an interesting form of genetic heritability, as her mother had the same epileptic syndrome, and his father had a psychotic disorder. She obtained complete control of her seizures with 400 mg/day Lamotrigine and 1 mg/day Risperidone, and, when she was seizure free for one year, she developed a psychotic episode, triggered by a setback with his stepmother. In an outbreak of extreme anger, she ran down the street and was hit by a bus, and was admitted to a hospital comatose, with a subdural hematoma. There was no mass effect and no cerebral contusion, so the lesion was spontaneously reabsorbed without any intervention. The patient was discharged after 10 days to her house, and stayed without seizures, with progressive clinical im-provement. After 10 days, she suddenly developed a respiratory failure, and died despite all medical efforts to reverse the situation. The author discusses many topics of interest in epilepsy, such as genetics, forced normalization, psychiatric comorbidities and SUDEP, all present in this case.

HETEROTOPIA CORTICAL E AURA VISUAL: EPILEPSIA, MIGRÂNEA OU CRISE EPILÉPTICA DESENCADEADA POR MIGRÂNEA COM AURA?

Vasconcelos TC1; Oliveira ACM1; Farias DP1; Amorim Jr. AD1; Rocha-Filho PAS1; Medeiros FL1; Magalhães JE1

1. Serviço de Neurologia e Neuropediatria do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Universidade de Pernambuco, Recife, PE, Brasil.

Introdução: Migrânea e epilepsia são doenças neurológicas comuns com sobreposições na sintomatologia. Heterotopias são as malformações do desenvolvimento cortical associadas com epilepsia. Frequentemente migrânea e epilepsia são encontradas em um mesmo paciente, que pode ter crise epiléptica desencadeada pela migrânea com aura ou migralepsia, mas também cefaleia ictal ou pós-ictal. Objetivos: Descrever um caso de heterotopia cortical e crises de aura visual, epilepsia e cefaleia migranosa. Método: Relato de caso e revisão de literatura. Resultados: Mulher, 20 anos, com relato de cefaleia e epilepsia desde a infância. As crises são precedidas por aura visual à direita, crise tônico-clônica generalizada e, no pós-ictal, cefaleia migranosa fixa à direita. Exame neurológico normal. Imagem cerebral mostrou heterotopia periventricular no-dular à esquerda e eletroencefalograma foi normal. Discussão: Heterotópica

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nodular periventricular é a forma mais comum. Não há relato de associação com migrânea e cefaleia foi descrita com hidrocefalia obstrutiva. Distúrbios da atividade elétrica cortical fazem parte da fisiopatologia das epilepsias e da migrânea. As auras típicas ajudam no diagnóstico diferencial. A aura visual da paciente tem características para ambas as doenças. A paciente pode ter aura epiléptica com generalização secundária seguida por cefaleia pós-ictal ou migrânea com aura desencadeando crise epiléptica. Esse seria o primeiro caso de heterotopia cortical associada com migrânea complicada. Conclusão: A interrelação entre migrânea e epilepsia é complexa e a presença de aura visual com características para ambas as doenças dificulta o diagnóstico diferencial. A presença de heterotopia cortical aumenta a probabilidade que esse seja um caso de epilepsia secundária com cefaleia migranosa pós-ictal. Palavras chaves: Heterotopia cortical; Migrânea; Epilepsia; Migralepsia; Cefaleia pós-ictal.

LATERALIZATORY SEMIOLOGICAL SIGNS OF FOCAL TO BILATERAL TONIC-CLONIC SEIZURES

Gomes ACD1; Tozzo DM2; Zetehaku AC1; Figueiredo NSV1; Girotto PN1; Melo R1; Fróes ALR1; Oliveira V1; Yacubian EMT1

1. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (EPM/UNIFESP); Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias(UNIPETE), Hospital São Paulo, São Paulo, SP, Brasil; 2. Graduação da EscolaPaulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (EPM/UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Observation of semiological signs in focal evolving to bilateral tonic-clonic seizures (BTCS) has proven to be useful in the lateralization of the epileptogenic zone (EZ). If considered together, they reach high positive predic-tive value (PPV) for determining the EZ. Objectives: To analyze the lateralizing value of different combinations of signs in patients diagnosed with focal epilepsy in order to find combinations with high prevalence and PPV. Methods: We ret-rospectively analyzed 60 focal to BTCS from 52 patients diagnosed with focal epilepsy recorded in video-EEG at the epilepsy monitoring unit from UNIFESP. The lateralization was correlated with findings on Magnetic Resonance Imag-ing (MRI) and post-operative outcome. The semiological signs analyzed were the figure-four sign (FFS), versive head movement (VHM) and asymmetric seizure termination (AST). Results: FFS was present in 20 crises (33,3%), lateralizing correctly 12 (PPV=60%; Kappa coefficient: 0,304; p=0,114). VHM was present in 36 (60%), lateralizing correctly 29 (PPV=80,6%; Kappa coefficient: 0,611; p=0,001). AST was present in 20 (33,3%), lateralizing cor-rectly 14 (PPV=70%; Kappa coefficient: 0,341; p=0,174). The combination of FFS and VHM occurred in 8 (13,3%), lateralizing correctly 7 (PPV=87,5%; Kappa coefficient: 0,714; p=0,107). FFS plus AST occurred in 6 (10,0%), lateralizing correctly 4 (PPV=66,7%; Kappa coefficient: 0,333; p=1,000). VHM plus AST occurred in 9 (15,0%), lateralizing correctly 8 (PPV=88,9%; Kappa coefficient: 0,727; p=0,083). Discussion: Analyzing the signs alone, VHM was the most reliable one, being the most prevalent with highest Kappa coefficient and the only one found to be statistically significant. The combi-nations of signs, although not prevalent (varying between 10,0 and 15,0%), reached high Kappa coefficient, demonstrating they add value to the other signs when analyzed together. Also, combinations involving VHM increased the Kappa coefficient, especially with AST.

MICROCEFALIA POR INFECÇÃO CONGENITA SECUNDÁRIA AO ZIKA VÍRUS: ALTERAÇÕES EM POLIGRAFIA NEONATAL E NEUROIMAGEM

Leal STF1; Coutinho LCQM1; Caldas ACT1; Almeida LA1; Minami MAY1; Fernandes RMF1; Hamad APA1

1. Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, SP, Brasil.

O aumento do número de crianças nascidas com microcefalia no Brasil tem sido associado à atual epidemia de infecção por Zika Vírus (ZIKV) durante a gestação. Neste contexto, objetivando analisar as evoluções clínicas e achados eletroencefalográficos, através do estudo de poligrafia neonatal (PLG), e corre-lacioná-las com as alterações estruturais encontradas em tomografia de crânio (TC) e ressonância magnética (RM) na microcefalia causada pelo ZIKV, descreveremos dois casos, em que a infecção ocorreu no 1° e 2° trimestres de gestação, cujas USG obstétricas de 2° trimestre evidenciaram anormalidades cerebrais de assimetria e ventriculomegalias, microcefalia, calcificações e cistos porencefálicos. As gestações chegaram ao termo, os perímetros encefálicos ao nascimento foram 26 cm no Caso 1 e 27 cm no Caso 2, porém sem outros achados clínicos. Aos dois e três meses de vida, ambas as crianças apresen-tavam espasticidade e iniciaram crises epilépticas clínicas caracterizadas por espasmos e desvio ocular para cima, durante o sono, de curta duração, e em vigília espasmos seguidos de desvio cefálico para esquerda, desvio ocular

para cima, hipertonia de MMSS E MMII, com irritabilidade em pós-ictal. Outras infecções congênitas foram descartadas, sendo coletado o Elisa para Zika Vírus. TC e RM evidenciaram microcefalia, lisencefalia e calcificações parenquimatosas ependimárias e cavitações do parênquima adjacente. Nos PLG realizados evidenciaram-se diminuição acentuada da amplitude de ritmos cerebrais, desorganização da atividade de base e elementos transientes agudos e pontiagudos consistentes com encefalopatia epiléptica; nos PLG contro-le, realizado com 45 semanas, foram observadas: acentuada desorganização da atividade de base - mais deprimida, com elementos transientes agudos e pontiagudos em regiões bifrontais no Caso 1 e paroximos epileptiformes multifocais polimórficos com ondas agudas de elevada incidência em região temporal-parietal bilateral no Caso 2, correlacionados com histórico de crises epilépticas consistentes com encefalopatia multifocal grave.

O MANEJO DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE EPILEP-SIA E MIASTENIA GRAVIS É MESMO TÃO DIFÍCIL QUANTO PARECE?

Tensini TS1; Ducci RD1; Dalledone G1; Lorenzoni PJ1; Kay CK1; De Paola L1; Werneck LC1; Scola R1; Silvado C1

1. Serviços de Epilepsia e Neuromuscular, Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná, Curitiba PR, Brasil.

Introdução: A associação entre miastenia gravis (MG) e epilepsia tem sido relatada na literatura médica. No entanto, pouco se sabe sobre a influência de uma doença sobre a outra e o manejo desses pacientes. Objetivos: Relatar o curso clínico e manejo de pacientes com diagnóstico de miastenia gravis e de epilepsia. Métodos: Os prontuários de todos os pacientes em acompanhamento por MG no Ambulatório de Doenças Neuromusculares do HC-UFPR entre janeiro e dezembro de 2015 foram revisados. Todos os pacientes com diagnóstico confirmado de MG e epilepsia foram incluídos nesta série de casos. Resultados: Dos 102 pacientes com diagnóstico de MG identificados, três (2,9%) deles tinham concomitância de epilepsia com crises focais (clínico, EEG) e de MG (clínica, estimulação repetitiva anormal e/ou Anti-AChR positivo). Dois pa-cientes iniciaram o quadro de Epilepsia antes do início da MG. Todos eram do sexo feminino. Não houve relação entre o uso de antiepilépticos e piora clínica dos sintomas miastênicos. Em uma paciente a epilepsia foi facilmente controlada com carbamazepina, porém os sintomas miastênicos eram de difícil controle. A segunda paciente evoluiu com epilepsia refratária e foi submetida a cirurgia para epilepsia (lobectomia temporal anterior esquerda), que transcorreu sem intercorrências no período peri e pós operatório, evoluindo com controle com-pleto das crises (Engel IA). Nos últimos oito anos teve apenas um episódio de crise miastênica no puerpério do seu 10 filho. A terceira paciente teve controle insatisfatório tanto de seus sintomas miastênicos quanto de suas crises epilép-ticas devido a sua má aderência aos tratamentos. Conclusões: 2,9% de nossos pacientes com MG também apresentaram epilepsia; todos do sexo feminino e com crises focais. A coexistência de epilepsia com MG não foi um fator limitante para o tratamento destas pacientes. A cirurgia para epilepsia, se indicada, pode ser um tratamento eficaz e seguro para estes pacientes, com melhora da quali-dade de vida e possivelmente até controle dos sintomas miastênicos.

OUTCOME OF PREGNANCY IN GENETIC GENERALIZED EPI-LEPSY: A DESCRIPTION OF A TERTIARY CENTER.

Zetehaku, AC1; Figueiredo NSV1; Gomes ACD1; Girotto PN1; De Marchi LR1; Guaranha MSB1; Yacubian EMT1

1. Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Treating pregnant women with epilepsy (WWE) is a challenge once the balance between seizures control and antiepileptic medications (AEMs) adverse effects need to be maintained. The majority have unchanged seizure frequency (54 to 80%) (Harden et al., 2009). Especially generalized ton-ic-clonic seizures (GTCSs) control protects against maternal and fetal injuries. In Brazilian general population (GP) pregnancy complications prevalence are: hypertensive disorders, 16.9%; preeclampsia, 13.8%; spontaneous abortions, 13.3% and preterm birth, 9.9%. In international studies, vaginal bleeding was 5-24%. WWE taking AEMs have higher risk of these complications, although the ones not treated have no increased risk. Objectives: To analyze pregnancies from WWE with genetic generalized epilepsy (GGE) regarding seizure control, treatment and outcome. Methods: We assessed retrospectively clinical and treatment data in 38 WWE (58 pregnancies) with GGE (WWE-GGE) at Epilepsy Section of Universidade Federal de São Paulo. Results: Monotherapy was used in 21 pregnancies in the first trimester (FT) and 32 in the others. Thirty-three pregnancies were on polytherapy in FT, 21 in second and 22 in third trimesters. During all trimesters only four pregnancies were not exposed to any AEM. Eight switched, two suspended and five added new AEMs. On 26 (45%) pregnancies, seizure frequency improved, 20 (34.5%) maintained, and

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13 (22.5%) worsened. Twenty-seven (46%) had GTCSs, but only six worsened their previous seizure frequency and ten started GTCSs after pregnancy. During pregnancy, five abortions (8.6%) was registered and one newborn (1.7%) dead after 22 days. Except for one abortion case no other was related to GTCSs. Comparing with the GP, WWE-GGE exposed to AEMs had a raised risk for preterm delivery (12%) (three on PB monotherapy and four on polytherapy without VPA). Cesarean section rate was 33 (56.9%). Conclusion: In our series, seizure frequency was improved or maintained in the majority of WWE-GGE, despite of AEMs. Pregnancy complication rate was similar to those de-scribed in general series, except for higher preterm delivery.

OUTROS BENEFÍCIOS DA DIETA CETOGÊNICA

Uchôa LIL1; Santana TCM1

1. Hospital Materno Infantil de Brasília, Distrito Federal, DF, Brasil.

Introdução: Mesmo com o surgimento de novas medicações no mercado, as epilepsias refratárias continuam sem opção terapêutica. A dieta cetogênica deve ser tentada em toda epilepsia de difícil controle quando não há opção de tratamento cirúrgico. A dieta nem sempre proporciona remissão ou redução das crises epilépticas, porém pode melhorar a interação social e reduzir o número de anticonvulsivantes. Objetivo/Método: Descrever nosso primeiro paciente do ambulatório de dieta cetogênica, com encefalopatia epiléptica e transtorno do espectro autista, apresentava média de 50 crises diárias, cuja dieta não teve o resultado esperado pela mãe, mas proporcionou a suspensão de uma medicação e melhora na interação social. Resultados: Após três meses de dieta cetogênica na proporção 3:1 em cetose plena, foi suspenso ácido valpróico e também notado melhora da atenção, na interação social, como olhar no olho por mais de cinco segundos, emitir sons e gritos e até cuspir a comida, atos que não realizava antes da dieta cetogênica. Foi tentado a proporção 4:1 por um mês, sem qualquer benefício adicional. Como o resultado não foi o esperado pela mãe e considerando a dificuldade de preparar e a aceitação das refeições, optou-se pela interrupção da dieta cetogênica. Conclusão: A dieta cetogênica é uma opção terapêutica para epilepsias refratárias sem indicação cirúrgica. É importante esclarecer que não tem benefícios para todas crianças, mas seu uso deve ser encorajado, mesmo que não cesse ou reduza crises, pois há possibili-dade de diminuição de medicações, o que reduz efeitos colaterais importantes e proporciona ganhos na interação social.

OXCARBAZEPINA: MAIOR RISCO DE HIPONATREMIA EM

COMPARAÇÃO À CARBAMAZEPINA

Câmara KO1; Ataide Jr. L2; Guimarães TG3; Pimentel GA3

1. Universidade Federal de Campina Grande, UFCG, Campina Grande, Paraíba, PB; 2. Universidade de São Paulo, USP, São Paulo, SP, Basil; 3. Universidade de Pernambuco UPE, Pernambuco, PE, Brasil.

Objetivo: Este trabalho teve como objetivos analisar a frequência de hipo-natremia induzida por oxcarbamazepina em relação à carbamazepina. Além de determinar os principais fatores de risco para hiponatremia induzida por oxcarbazepina e pela carbamazepina. Metodologia: Este estudo selecionou 43 pacientes em tratamento para epilepsia com oxcarbazepina ou carbamazepina. A fonte de dados usada foram os prontuários médicos, sendo necessário o registro de ao menos uma dose de sódio sérico durante o estudo. As variáveis analisadas foram a droga usada, idade, dose e gênero. Resultados: A amostra estudada foi composta por 43 pacientes com idade variando de 10 a 80 anos. Vinte eram usu-ários de OXC e 23 de CBZ. A dose da OXC variou de 600mg/dia a 1500mg/dia, enquanto a CBZ variou de 200mg/dia a 1600mg/dia. O período de uso de OXC variou de 1 a 18 anos e de CBZ de 1 a 20 anos. A prevalência de hiponatremia nos usuários de OXC foi de 30% (6/20), sendo 5 mulheres e apenas um homem. No grupo da CBZ não foram observados pacientes com este efeito adverso. Cinco pacientes apresentaram hiponatremia severa (Na+≤ 128 mEq/L). A maioria dos hiponatrêmicos (5/6) foi sintomática. Conclusão: a oxcarbazepina está mais relacionada à hiponatremia em relação à carbamazepina. Dos pacientes acome-tidos por esse efeito, a maioria era do gênero feminino e apresentou sintomas. Não foi observada relação com idade ou dose. É válido levar em consideração o pequeno número que compôs a amostra, impedindo o estabelecimento de uma relação definitiva entre as variáveis citadas e o efeito adverso. Palavras-chaves: Hiponatremia; Oxcarbazepina; Carbamazepina; Epilepsia.

PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA: SÉRIE DE 5 CASOS, PADRÃO ELETRENCEFALOGRÁFICO E REVISÃO DE LITERATURA

Nascimento BCS1; Baise C1; Oliveira SB1; Bispo AMB1; Santos GM1; Valeriano RPS1; Moreira GP1; Silveira MRM1; Andrade JCQF1; Garzon E1

1. Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: A panencefalite esclerosante subaguda (PEES) é uma encefalite persistente, secundária à reativação do vírus do sarampo, cursa com desmie-linização e esclerose do sistema nervoso central. Atualmente, com incidência diminuída pela vacinação, com novos casos referidos especialmente nos países subdesenvolvidos. Clinicamente se manifesta por distúrbios psiquiátricos, pro-gredindo insidiosamente com declínio cognitivo e alteração comportamen-tal. Comumente, o diagnóstico de PEES é considerado após a detecção de mioclonias e a presença de alterações no eletroencefalograma (EEG). Esse estudo objetiva o reconhecimento de padrões eletroencefalográficos nos pa-cientes com suspeita de PEES, avaliação dos fatores de risco em cada caso, e revisão da literatura. Metodologia: Foram analisados os EEGs realizados no Laboratório de Eletroencefalografia do HCFMUSP, no período de janeiro de 2009 a fevereiro de 2015, com hipótese diagnóstica de PEES, avaliados por neurofisiologistas experientes. Os prontuários destes pacientes foram revisa-dos, obtendo-se dados como idade de início, quadro clínico, situação vacinal e possível confirmação diagnóstica. Revisão da literatura realizada a partir do banco de dados da PUBMED. Resultado: Dos 26.546 EEGs deste período, 17 exames de cinco pacientes com suspeita de PEES foram analisados. A maioria dos pacientes era do sexo masculino (4:1). À análise eletroencefalográfica, três pacientes (60%) apresentaram atividade periódica generalizada (GPEDs) longa. Nos demais (40%), observado desorganização difusa da atividade de base com maior quantidade de ondas lentas. Houve confirmação diagnóstica em dois casos, através da presença de anticorpos contra sarampo no estudo de líquor e necropsia. Discussão: O padrão eletroencefalográfico de GPEDs, tipicamente associado à PEES, esteve presente na maioria dos pacientes analisados. Na revi-são de literatura, este padrão participa dos critérios menores para o diagnóstico desta patologia. Conclusão: A presença de GPEDs longo no EEG auxilia no diagnóstico de PEES.

PERFIL E FATORES DE RISCO PARA DEPRESSÃO EM PA-CIENTES COM EPILEPSIA DOS AMBULATÓRIOS DO HOSPI-TAL DAS CLÍNICAS UFPE E DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO OSWALDO CRUZ

De Melo MAZ1; Saraiva IS1; Nascimento PP1; Andrade-Valença LPA1

1. Universidade Federal de Pernambuco-UFPE, Pernambuco, PE, Brasil.

Introdução: Transtornos depressivos são comorbidades bastante prevalentes que atingem até 80% dos pacientes com epilepsia em suas diversas formas. Assim, torna-se essencial saber o perfil e os fatores de risco que apontam um transtorno de humor para identificar os pacientes que frequentemente não têm acesso a esse tipo de tratamento. Objetivos: Caracterizar o perfil dos pacientes com epilepsia do HC-UFPE e do HUOC, identificando fatores associados à de-pressão nessa população. Métodos: Os pacientes foram caracterizados quanto ao perfil sócio-demográfico, sendo coletados dados para um estudo transversal atra-vés dos questionários: LAEP (versão brasileira), Morisky-Green e QOLIE-31. O critério empregado para diagnóstico de depressão foi o MINI. Resultados: Foram incluídos 73 pacientes com idade média 36,92 anos (DP: 13,94), sendo 45 mulheres (61,64%). Identificou-se 33 pacientes com depressão (45,2%). Os grupos com e sem depressão foram comparados, encontrando-se vários fatores relacionados com a presença de depressão. O sexo feminino apresentou uma maior prevalência de depressão (p< 0,02), assim como a politerapia quando comparada à monoterapia (p< 0,021). A ausência de crises há pelo menos um ano foi relacionada a pacientes sem depressão (p< 0,009). Uma maior toxicidade identificada pelo LAEP (ponto de corte >45) foi encontrada em pacientes depressivos (p<0,0003). A qualidade de vida avaliada através do QOLIE-31 também estava reduzida naqueles com depressão (p< 0,0001). Fatores como estado civil, emprego, idade de início, tempo de epilepsia e adesão ao tratamento não apresentaram significação estatística nesse estudo. Conclu-são: Nota-se grande prevalência de depressão em pacientes com epilepsia nos grupos: mulheres, em politerapia, que relatam uma grande quantidade de efeitos adversos, que possuem baixa pontuação no QOLIE-31 e que não estão livres de crises. Deve-se atentar para esses grupos de risco e procurar diagnosticar transtornos de humor precocemente para instituir um tratamento e melhorar a qualidade de vida.

PERFIL ELETROENCEFALOGRÁFICO DE LACTENTES MI-CROCEFÁLICOS ATENDIDOS NO IECPN/RJ

Faveret ESC1; Soares G1; Martins PS1; Oliveira PC1; Meira I1; Giorelli A1; Kruguer L1; Soares ME1; Ferreira K1; Fontana R1; Favoretto AC1

1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, IECPN/RJ, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Introdução: No contexto da atual epidemia de Zika (ZKV), o IECPN se tornou referência estadual (RJ) no atendimento precoce às crianças com microcefalia

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associada ao vírus. O protocolo do IECPN inclui avaliação multidisciplinar, exames neurofisiológicos (BERA, VEEG, Polissonografia) e de neuroimagem (RNM-TC) de lactentes enquadrados nos critérios operacionais de caso*. O vírus, fortemente neurotrópico, compromete o crescimento das células proge-nitoras do córtex, reduzindo e desorganizando sua estrutura. Anormalidades graves do desenvolvimento cortical (simplyfied gyral pattern, polimicrogiria e paquigiria) foram descritas em 1/3 dos recém-nascidos microcefálicos expostos ao ZKV e 10% apresentaram crises epilépticas. Objetivos: Avaliar o padrão eletroencefalográfico maturacional e detectar precocemente alterações com valor diagnóstico ou preditivo de epilepsia e outros desfechos neurológicos em lactentes microcefálicos. Metodologia: 58 lactentes, entre um mês e 10 dias a seis meses e cinco dias de vida, foram encaminhados para o vídeo-EEG entre março e abril de 2016. Os registros obtidos usando montagem adaptada 10/10, a maioria em sono espontâneo, durando entre 20 e 60 minutos. Os traçados foram avaliados por pelo menos dois neurofisiologistas e os resultados correlacionados com os dados clínicos e de neuroimagem. Utilizou-se a idade pós-concepcional até 50 semanas. Resultados e conclusão: 25 pacientes re-alizaram EEG até o momento. Destes, apenas sete (28%) não apresentaram alterações no traçado. Alterações generalizadas (baixa amplitude; ausência de elementos fisiológicos, paroxismos multifocais etc.) e focais (paroxismos e transientes agudos, predominando nas regiões fronto-temporais, principalmente à direita), ocorreram em igual frequência (50%). Em apenas três pacientes havia suspeita de crises epilépticas. A elevada frequência de alterações detectáveis pelo EEG neste grupo de pacientes deve estar relacionada ao elevado grau de desorganização cortical, tanto estrutural quanto funcional. A topografia das alterações focais coincide com as regiões onde predominam as malformações corticais. Estudos semelhantes são fundamentais para que se conheça todos os aspectos desta nova doença.* Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigi-lância das Doenças Transmissíveis. Protocolo de vigilância e resposta à ocorrência de microcefalia e/ou alterações do sistema nervoso central (SNC) / Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015/16.

PERFIL SOCIODEMOGRÁFICO E FATORES ASSOCIADOS À ANSIEDADE EM PACIENTES COM EPILEPSIA

Arruda VS1; Costa RG1; Bezerra Filho EM1; Andrade-Valença LP1

1. Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Oswaldo Cruz–UPE, Pernambuco, PE, Brasil.

Introdução: Diversos sintomas psiquiátricos ocorrem mais em pessoas com epilepsia do que na população em geral. Distúrbios de humor são os mais co-muns (24-74%), dentre eles os transtornos ansiosos (10-25%). Desta feita, torna-se necessário conhecer o perfil clínico-demográfico associado à presença de transtorno de humor, frequentemente subdiagnosticados nestes pacientes. Objetivo: Caracterizar o perfil clínico-demográfico dos pacientes com epilepsia do HC-UFPE e do HUOC, identificando fatores associados à ansiedade nessa população. Métodos: Estudamos o perfil clínico-demográfico de 87 pacientes com epilepsia de forma consecutiva, durante o período de agosto a dezembro de 2015. O critério diagnóstico para transtornos ansiosos foi o MINI, basean-do-se na classificação do DSM-V. Adicionalmente avaliamos a qualidade de vida (QOLIE-31), aderência medicamentosa (Morisky-Green) e presença de efeitos adversos (LAEP). Resultados: Segundo o MINI, 31 pacientes (35,6%) foram diagnosticados com transtornos ansiosos. Dentre estes, 38,5% apre-sentaram transtorno de ansiedade generalizada, 25,4% transtorno de pânico, 21,8% transtorno de ansiedade atual, 4,6% fobia social e 2,3% apresentaram agorafobia. Não observamos associação entre as variáveis (gênero, faixa etária, duração e idade de início da epilepsia, tipo de crise e etiologia, frequência de crises, esquema terapêutico, aderência medicamentosa). Pacientes ansiosos apresentaram uma maior toxicidade evidenciada pelo LAEP e maior compro-metimento da qualidade de vida avaliada pelo QOLIE-31. Conclusão: Um percentual significativo dos pacientes com epilepsia apresentou transtornos ansiosos, e estes estiveram associados à maior percepção de efeito adversos e maior comprometimento da qualidade de vida.

PREDNISOLONA NO TRATAMENTO DA SÍNDROME DE WEST: EXPERIÊNCIA DE CINCO CASOS

Uchôa LIL1; Seguti LF2; Castro MEC2; Rêgo EP2

1. Hospital Materno Infantil de Brasília-HMIB, Distrito Federal, DF, Brasil; 2. Hospital Universitário de Brasília, Distrito Federal, DF, Brasil.

Introdução: O ACTH e a Vigabatrina constituem as duas opções terapêu-ticas de escolha no tratamento da Síndrome de West. O ACTH apresenta limitações no que concerne, não apenas à via parenteral de administração, aos efeitos colaterais, mas também à necessidade de importação do medicamento.

A vigabatrina tem uso limitado devido ao elevado custo e ao efeito de restrição no campo visual. Assim, o tratamento com prednisolona tem se mostrado uma opção terapêutica de baixo custo, fácil manejo e curto período de tratamento. Objetivo: Relatar a experiência do serviço no tratamento de cinco lactentes com Síndrome de West. Método: Trabalho observacional, descritivo, em que foram avaliados cinco lactentes atendidos no HMIB, com West, medicados com prednisolona. Resultados: A idade de início das crises variou entre cinco e seis meses. Já entre o início das crises e o início do tratamento foi de cinco a 45 dias. O tempo para o controle das crises que ocorreu em quatro lactentes, após início da prednisolona teve média de 4,8 dias. O primeiro EEG mostrou: padrão hipsarrítmico clássico em três e padrão multifocal em um paciente. Em um dos pacientes, com holoprosencefalia, não foi possível realizar o EEG e o diagnóstico de Síndrome de West foi presuntivo, por apresentar clínica compatível. A Ressonância foi alterada em dois pacientes (hidranencefalia e holoprosencefalia). Houve melhora eletrencefalográfica em dois. Conclusão: A prednisolona mostrou-se uma opção acessível, de baixo custo e fácil manejo, com boa adesão em todos os casos. Houve total controle de crises, exceto no paciente com hidranencefalia. A normalização eletrencefalográfica foi registrada em dois pacientes, todos eles criptogênicos.

PREVALÊNCIA DAS VARIANTES DA NORMALIDADE ELE-TROENCEFALOGRÁFICAS NO SERVIÇO TERCIÁRIO

Nascimento BCS1; Baise C1; Oliveira SB1; Bispo AMB1; Santos GM1; Valeriano RPS1; Moreira GP1; Silveira MRM1; Andrade JCQF1; Garzon E1

1. Serviço de Eletroencefalografia do Hospital das Clínicas de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: As variantes benignas da normalidade são padrões eletroencefa-lográficos incomuns, constituídos de ritmos ou transientes pontiagudos, por vezes, de morfologia que poderia ser erroneamente interpretados como elemen-tos epileptiformes, porém sem significado epileptogênico. Com prevalência de 0,2-3,8%, sua real ocorrência ainda é subestimada por erros de interpretação. Objetivo: Determinar a prevalência de diferentes variantes da normalidade entre indivíduos que realizaram eletroencefalograma em hospital terciário. Métodos: Revisados laudos de 26.546 exames realizados no Laboratório de EEG do HC-FMUSP, no período entre 2010-2015, sendo selecionados aqueles que citavam a presença de variantes benignas (definidas conforme diretrizes do Committee on Terminology of the International Federation of Societies for EEG and Clinical Neurophysiology). Resultados: Foram selecionados 176 registros (0,66% dos exames realizados no período). A espícula positiva 14/6 foi a variante mais prevalente (28,98%), seguida de: teta temporal da sonolência (20,45%); phan-tom (20,45%); BETS (12,50%); wicket spike (9,66%), teta central da sonolência (3,98%), variantes lenta (1,70%) e rápida (1,70%) do alfa e SREDA (0,56%). 63,31% dos pacientes com variantes eram maiores de 18 anos e 54,17% do sexo feminino. 58,24% dos exames foram normais e 55,88% dos pacientes apresen-tavam diagnóstico prévio de epilepsia. Conclusão: Nossos achados corroboram com os achados da literatura, demonstrando uma baixa prevalência das dife-rentes variantes da normalidade. Apesar da baixa prevalência, estes elementos eletroencefalográficos devem ser prontamente distinguidos das anormalidades da atividade de base ou epileptiformes, uma vez que o diagnóstico errado poderá indicar tratamento medicamento desnecessário. Ainda que a incidência dos nossos achados esteja de acordo com a literatura, estes números provavelmente estão subestimados, já que a incidência foi calculada com base nos laudos dos exames. É possível haver variantes não descritas nos laudos, em especial o teta temporal da sonolência.

PSYCHOGENIC NON-EPILEPTIC SEIZURES: CORRELATION BETWEEN ANTIEPILEPTIC DRUGS AND SEIZURE FREQUENCY

Fujisao EK1; Fim NC1; Betting LE1

1. Departamento de Psicologia, Psiquiatria e Neurologia da Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho-UNESP, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Psychogenic non-epileptic seizures (PNES) are common and the differential diagnosis with epilepsy may be difficult. Patients with PNES are frequently submitted to aggressive and iatrogenic management. Purpose: Since some patients have a high frequency of PNES, high doses of antiepilep-tic drugs (AEDs) are usually prescribed. The aim of this investigation was to evaluate the number of medications and the AED load of patients with PNES and their relations with the PNES frequency. Methods: Fourty-seven patients were evaluated (38 women, mean age 36.6 ± 15, range 17 – 70 years), through data collected from their medical records. All patients were selected at the local epilepsy clinics. PNES were diagnosed based on clinical and electroencepha-lographic (EEG) data. AEDs loads were calculated according to the World Health Association defined daily dose (DDD) concept. Statistical analysis was performed using Spearman correlation test assuming nonparametric distribution.

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Results: Mean estimated number of PNES was 35.4 ± 88.4 (0 – 450) per month. Age of onset of the seizures was 16.4 ± 11.3 (0 – 41) years on average. Mean number of AEDs at the evaluation was 1.9 ± 1.3 (0 – 5). The mean AED load was 1.7 ± 1.7 (0 – 6.5). The most prescribed medications were carbamazepine and valproic acid. Statistical analysis showed a positive correlation between the number of PNES with the number of medications (p = 0.01, r = 0.4) and AED load (p = 0.006, r = 0.4). Conclusion: This investigation showed that the number and load of AEDs is correlated with seizure frequency. Therefore, these findings highlight the importance of careful diagnosis revision in the evaluation of patients with refractory seizures.

RISKS AND BENEFITS OF A PROPOSED VIDEO-EEG PROTO-COL IN GENETIC GENERALIZED EPILEPSIES

De Marchi LR1; Corso JT1; Figueiredo NSV1; Zetehaku AC1; Gomes ACD1; Uchida CGP1; Guaranha MSB 1; Yacubian EMT1

1. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Video-EEG monitoring is an established technique to charac-terize seizure types, perform presurgical evaluation and distinguish epileptic/nonepileptic events. However, it is not free of complications. In genetic general-ized epilepsies (GGE) provocative techniques such as sleep deprivation, hyper-ventilation (HVT), photic stimulation (PS) and neuropsychological activations have been applied to precipitate interictal epileptiform discharges (IED) and/or seizures. In this setting, complications and benefits of video-EEG are not well established. Objective: To analyze risks and benefits of performing a video-EEG protocol tailored for GGE over routine EEG (R-EEG). Methods: Besides gen-eral activators, the video-EEG protocol includes neuropsychological tasks in order to increase sensitivity to GGE characteristics (Mayer and Wolf, 2004). We retrospectively analyzed video-EEG recordings from September/2003 to February/2016. Inclusion criteria were GGE syndromes, normal structural neuroimaging and at least 6 hours of video-EEG. Antiepileptic medications were maintained. Results: One hundred and fifty video-EEG performed in 123 patients were analyzed; 81 had available previous R-EEG. The most common syndrome was juvenile myoclonic epilepsy (109/123). Eighty-three (67.4%) were female, mean age 25.6y (10-70y). Video-EEG showed IED in 106 (86.1%) and seizures in 64 (52.0%). From 15 (18.5%) with normal R-EEG (mean 3.28/patient), 11 (73.3%) had IED during video-EEG, particularly on sleep and/or praxis (6 patients each). Among 150 video-EEG recorded, the complications were myoclonic clusters followed by tonic-clonic seizures (TCS) in two (1.3%), during writing and written calculation tasks; myoclonic status in three (2.0%), two during awakening and one on PS. Rescue benzodiazepines were adminis-trated in nine (6%). The exam was interrupted due to other activation tests complications in seven (4.6%). Two (1.3%) had nonepileptic psychogenic sei-zures. Regarding R-EEG (274), 21 (7.66%) had seizures recorded (17 absences and 4 myoclonia), mainly during HVT (12-4.37%). Conclusion: Although video-EEG protocol for GGE has rare complications, there is an additional role over R-EEG characterizing epileptic syndromes.

SECONDARY BILATERAL SYNCHRONY AS AN EEG PITFALL: WHEN MESIAL FOCAL DYSPLASIA MIMICS LENNOX-GAS-TAUT SYNDROME

Figueiredo NSV1; De Marchi LR1; Zetehaku AC1; Gomes ACD1; Girotto PN1; Guilhoto LMFF1; Guaranha MSB1; Centeno RS1; Yacubian EMT1.1. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo-EPM/UNIFESP. Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias–UNIPETE, Hospital São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is a challenging diagnosis in epileptology as could be misunderstood with different etiologies as focal cortical dysplasia (FCD). This is more probably to occur if patient has many seizure types. Moreover, mesial surface lesions (MSL) could result in false localizations leading to EEG misinterpretation. Objective: To highlight sec-ondary bilateral synchrony (SBS) as an EEG’s pitfall describing a case of FCD mimicking LGS. Case report: A 9yo boy from Acre with previous LGS diagno-sis performed pre-surgical evaluation for callosotomy. His mother had malaria during pregnancy needing medications nonetheless without complications (term delivery). His neurodevelopment was normal until 3yo when left focal motor seizures started and quickly evolved to tonic-clonic, tonic and drop seizures plus atypical absences. Consequently, moderate neuro-psychomotor impairment occurred as mild left hemiparesis. Serial EEGs showed LGS’s hall-marks, 2.5Hz diffuse slow sharp waves (DSSW) and generalized fast rhythm. However, awake background activity was normal, an unexpected finding in LGS due to be slow and poorly organized since its onset. Video-EEG revealed

stereotyped and predominantly focal seizures beginning at right fronto-cen-tral regions quickly diffusing bilaterally as DSSW. Clinically, all mentioned seizures were recorded. EEG-guided curvilinear 3T MRI showed FCD at right superior mesial frontal gyrus extending to anterior cingulate gyrus. The patient underwent lesionectomy with electrocorticography; pathology con-firmed FCD type I. Discussion: Described by Tükel and Jasper, pseudo-LGS with MSL at frontal/temporal lobes may lead to SBS (2-4Hz high-amplitude, synchronous, almost symmetric DSSW). In Gastaut’s series, misdiagnosis of LGS in symptomatic partial epilepsies ranged from 37-51.5%, mainly when drop attacks were present. Furthermore, fast rhythms and tonic seizures could be find misleading differentiation. Cortical areas around corpus callosum set abnormal electrical activity that rapidly involves both hemispheres generating SBS – an EEG’s pitfall. Conclusion: Better outcomes depend on accurate history associated with detailed EEG analysis avoiding misinterpretations.

SÍNDROME DA APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO ASSOCIA-DA À EPILEPSIA: UM RELATO DE CASO

Câmara KO1; Freitas SB1; Fernandes IT1; Moura KL1; Brito GB1; Chaves GO1; Oliveira WBRA1; Fernandes FL1

1. Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Campina Grande-UFCG, Campina Grande, PB, Brasil.

Introdução: A Síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS) é um dos dis-túrbios do sono mais comuns e que podem exacerbar a epilepsia causando a interrupção e a privação do sono, hipoxemia e diminuição da perfusão cerebral. Nos pacientes epilépticos com SAOS, as crises ocorrem frequentemente durante o sono. Objetivo: Relatar o caso de uma mulher cuja primeira hipótese diagnós-tica foi de apneia obstrutiva do sono (SAOS) e que foi submetida ao exame de polissonografia (PSG), o qual demonstrou alterações classificadas como SAOS leve. Posteriormente, teve uma crise convulsiva e foi submetida ao exame de EEG, o qual constatou a presença de descargas epileptiformes. Métodos: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário e uma revisão bibliográfica dos últimos cinco anos usando como banco de dados o PubMed, Scielo e Cochrane com os descritores “apnea”, “sleep” e “epilepsy” para estabelecer um viés entre os distúrbios do sono e a epilepsia. Resultados: Existem síndromes epilépticas que estão mais relacionadas ao sono, como: epilepsia noturna do lobo frontal; epilepsia do lobo temporal (generalização secundária). Os transtornos do sono que mais acometem os pacientes com epilepsia são: sonolência excessiva diurna, insônia e a síndrome da apneia obstrutiva do sono. Conclusão: Distúr-bios do sono frequentemente acometem pacientes epilépticos, em especial os com crises refratárias, exacerbando-as. Destarte é preciso fazer uma avaliação criteriosa para identificar os distúrbios do sono e tratá-los adequadamente, visto que há uma relação bidirecional entre sono e epilepsia, na qual os distúrbios do sono acabam por exacerbar as crises epilépticas e vice-versa, a fim de aperfeiçoar de várias formas o controle clínico dos pacientes com epilepsia, uma vez que a frequência das crises pode ser reduzida com a instituição do tratamento adequado para SAOS. Descritores: Apnea; Sleep; Epilepsy.

SÍNDROME DA GRATIFICAÇÃO EM LACTENTE: DISTÚRBIO PAROXÍSTICO INCOMUM NESTA FAIXA ETÁRIA

Uchôa LIL1; Seguti LF2; Castro MEC2; Rêgo EP2

1. Hospital Materno Infantil de Brasília, Distrito Federal, DF, Brasil; 2. Hospital Universitário de Brasília, Distrito Federal, DF, Brasil.

Introdução: Os distúrbios paroxísticos não epilépticos são frequentes na in-fância, porém a maioria é benigna e de caráter transitório. É fundamental que o profissional conheça e reconheça estas condições, evitando não apenas a solicitação desnecessária de exames complementares, o diagnóstico tardio, bem como a adoção de medidas terapêuticas danosas à criança. Objetivo/Método: Descrever o caso de uma criança com síndrome de gratificação aos nove meses. Resultado: Feminino, nove meses, admitido com tremores ini-ciados há dois meses. Segundo a mãe, o lactente apresentava vários episódios diários, caracterizados por flexão de ambos os membros inferiores, acompanhado de desvio ocular, protrusão de língua e rubor facial, com duração de um a dois minutos, seguido de sonolência. Foi medicada, em pronto-socorro, com benzodiazepínico e foi orientado uso regular de ácido valpróico e fenobarbital, sem melhora. Apresentava desenvolvimento neuropsicomotor, exame físico e neurológico normais. Foi submetida à ampla investigação em outro serviço, que incluiu: exames laboratoriais, ultrassom transfontanelar e de abdome, eletroen-cefalograma e tomografia de crânio, todos normais. Na avaliação realizada no Hospital Materno Infantil de Brasília, foram observados os episódios descritos, que eram interrompidos com a técnica da distração. Conclusão: A síndrome da gratificação (anteriormente denominada masturbação infantil é um distúrbio paroxístico não epiléptico caracterizado por postura estereotipada com pressão na região pubiana, diaforese ou rubor facial, com duração de poucos minutos,

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sem manifestações pós-ictais e que ocorre preferencialmente em meninas na faixa etária pré-escolar, mas raramente em lactentes. A observação criteriosa dos episódios é fundamental para o diagnóstico correto, o que dispensa a realização de exames complementares invasivos e onerosos e evita o tratamento com fármacos antiepilépticos, como no caso descrito.

SÍNDROME DE LANCE ADAMS EM UM PACIENTE AFETADO POR PICADA DE COBRA VENENOSA: CONSIDERAÇÕES CLÍ-NICAS E CONTROLE MEDICAMENTOSO

Farias DP1; Vasconcelos TC1; Amorim Jr. AD1; Maia AAA1; Santos LF1; Magalhães JE1; Medeiros FL1

1. Serviço de Neurologia e Neuropediatria do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Universidade de Pernambuco, Recife, PE, Brasil.

Introdução: A Síndrome de Lance Adams (SLA) é uma complicação rara da ressuscitação cardiopulmonar e usualmente acompanhada de mioclonias de ação. Menos de 150 casos foram descritos na literatura médica. Objetivo: Descrever um caso de paciente com SLA, achados clínicos, radiológicos, eletro-encefalográficos e resposta das drogas antiepilépticas. Método: estudo tipo relato de caso. Resultados e discussão: homem, 53 anos, história de picada de cobra em perna direita, que evoluiu com infecção local, septicemia grave, amputação do membro e internamento em UTI, onde apresentou duas paradas cardiorres-piratórias (PCR), disfunção renal e crises tônico-clônicas generalizadas. Sete dias pós PCR evoluiu com abalos corporais, que pioravam no movimento e melhoravam no repouso. Na época, as crises generalizadas foram controladas com Fenobarbital e Clonazepam. Nossa avaliação realizada dois anos depois, identificou bom estado geral, mioclonias globais de ação, tremor na fala. Rea-lizou ressonância cerebral que evidenciou alterações glióticas periventriculares inespecíficas; SPECT e Espectroscopia cerebral (frontal e gânglios base) normal; LCR normal; Eletroencefalograma (EEG) com discreto alentecimento difuso da atividade de base. Apresentou melhora importante das mioclonias após início de Ácido Valpróico 1500mg/dia, Levetiracetam1000 mg/dia, mantivemos fenobarbital 100 mg/dia e clonazepam 6mg/dia. A retirada do fenobarbital foi tentada mas houve piora das mioclonias, sendo então reintroduzido. A intro-dução do Levetiracetam 500 mg/d promoveu um bom controle das mioclonias desde o inicio. A SLA é caracterizada pela presença de mioclonias de ação pós hipóxia e recuperação da consciência, o que a diferencia do status mioclônico pós hipóxia, fornecendo assim um melhor prognóstico. A mioclonia da SLA não tem correlação com anormalidades do EEG. A ressonância, tomografia, SPECT e Espectroscopia cerebral podem não revelar informações características. Con-clusão: SLA pode ser diagnosticada com a anamnese e os achados clínicos no exame neurológico, podendo apresentar controle satisfatório das mioclonias de ação com o uso de ácido valpróico, levetiracetam, clonazepam, fenobarbital.

SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER – RETATO DE UM CASO

Feio RH1; Costa AB2; Bianconi C3

1. Ambulatório de Neuropediatria do Hospital Divina Providência, Marituba, Para, PA, Brasil; 2. Residência de Pediatria da Universidade Federal do Pará, Belém, PA, Brasil; 3. Hospital Sancro Cuore, Negrar, Itália.

Introdução: As encefalopatias epiléticas são epilepsias caraterizadas por cri-ses convulsivas e atividade epileptiforme abundante promovendo a regressão cognitiva e comportamental. A Síndrome de Landau-Kleffner(LKS) é uma epilepsia rara, onde a criança perde as habilidades de linguagem já adquiridas em função das convulsões ou alterações epileptiformes no eletroencefalograma. O êxito do tratamento das convulsões não é normalmente acompanhado pela melhora linguagem ou do comportamento, sendo que algumas crianças recuperam completamente, em geral na adolescência, enquanto outros têm afasia persistente até a idade adulta. Objetivo: Relatar o diagnóstico e a evo-lução de um paciente em acompanhamento por epilepsia e afasia. Método: Estudo descritivo e retrospectivo de um caso com base em registros clínicos e análise de eletroencefalograma do Ambulatório de Epilepsia do Hospital Divina Providência. Resultado: Menino de dez anos de idade, há seis em seguimento neuropediátrico devido crises convulsivas e afasia, que iniciaram aos quatro anos de vida, após a primeira crise convulsiva afebril. Na investigação realizou ressonância magnética de crânio e triagem auditiva, as quais foram normais. As manifestações eletroencefalográficas caracterizam-se por atividade ponta-onda lenta focal bilateral, síncrona, quase contínua, durante a fase de sono, desde o primeiro exame. Com uso de anticonvulsivante, esteróide e antipsicótico evo-luiu com controle total das crises, melhora comportamental e pouca resposta clinica em relação à afasia de compreensão e expressão. Conclusão: O paciente evoluiu como a maioria dos pacientes com LKS com relação à afasia. O manejo adequado da epilepsia e do comportamento, assim como as terapias especificas, melhoraram o prognóstico cognitivo e comportamental. Este relato contribui para a casuísta mundial, assim como para a história natural da doença.

SÍNDROME DE WEST CONTROLADA COM DIETA CETO-GÊNICA

Alencar SP1; Carvalho MDGC1; Souza AH2; Melo ACMG1

1. Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Recife, Pernambuco, PE, Brasil; 2. Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira, Recife, Pernambuco, PE, Brasil.

Introdução: A dieta cetogênica (DC) tem sido utilizada desde 1921 como alter-nativa terapêutica para epilepsias refratárias, dentre essas a Síndrome de West, caracterizada por espasmos infantis, atraso do desenvolvimento e hipsarritmia. A dieta é composta por um alto teor de gordura, moderado em proteínas e res-trito em carboidratos. Os pacientes iniciam em proporções específicas (gramas de gordura para carboidratos e proteínas), e normalmente o controle de crises ocorre quando essa proporção é de 3:1. Seu mecanismo de ação ainda não é exatamente conhecido. Objetivo: Relatar o caso de um paciente com Síndrome de West refratária à politerapia medicamentosa que teve controle clínico-eletro-encefalográfico com a dieta cetogênica. Métodos: Revisão de prontuário médico e comparação dos resultados com a literatura. Resultados: Paciente dois anos e nove meses com espasmos desde três meses de vida com importante atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Foi submetido a diversos esquemas de trata-mento sem mudanças na quantidade de crises e com persistência de hipsarritmia. Após um mês de DC, o paciente alcançou total controle de crises. Atualmente encontra-se sem espasmos há cinco meses, apresentando melhora de função global, como no sustento de tronco e na interação social. Conclusão: De acordo com os mais recentes estudos, a DC é uma terapia eficaz para o tratamento de espasmos infantis refratários. Estudos mostraram redução de mais de 50% dos espasmos após três meses de DC em 63% dos pacientes, chegando até 71-81% dos pacientes no 6º mês de dieta. Considerando também a baixa incidência de efeitos adversos, os benefícios para o desenvolvimento e a possibilidade de redução dos anticonvulsivantes, essa é considerada uma terapia promissora.

STATUS EPILEPTICUS LEADING TO HIPPOCAMPAL EDEMA AND ATROPHY IN A PATIENT WITH SCHIZOPHRENIA

Fujisao EK1; Cristaldo NR1; Cunha PR1; Yamashita S1; Betting LE1

1. Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho-UNESP, São Paulo, SP, Brasil.

Background: Hippocampal atrophy(HA) is associated with temporal lobe epilepsy (TLE), the most prevalent focal epilepsy of adults. It is usually asso-ciated with refractory seizures and is linked to prolonged febrile seizures that occurs in the childhood. In adults, HA is rarely secondary to an acute insult. We report magnetic resonance image (MRI) findings disclosing hippocampal swelling followed by atrophy 3 months later in an adult with schizophrenia. Case Study: A 59 years man was admitted in the emergency room with a history of cough, prostration and fever for one week and a generalized tonic-clonic seizure three days before the admission. Blood samples, cerebrospinal fluid (CSF) were normal. A computerized tomography scan of the brain on the day of admission showed no changes. Clinically, the patient was unconscious with tonic pos-ture of the limbs. Non-convulsive status epilepticus (NCSE) was suspected. EEG disclosed recurrent seizures and the NCSE was aborted. A MRI three days later showed increased left hippocampal volume with increased signal on T2-weighted and FLAIR sequences. The patient was treated with antibiotics and clinically improved. Another MRI was made three months after discharge and showed reduction of the left hippocampal volume with enlargement of the temporal horn of the left lateral ventricle. Conclusion: Epilepsy and schi-zophrenia may share susceptibility. Epilepsy is associated with an increased risk of symptoms resembling schizophrenia. Leucine-rich glioma inactivated (LGI) family gene loci is associated with some forms of TLE and may overlaps with genes implicated in schizophrenia. This case illustrates this possible relationship, HA induced by environmental aggression caused by status epilepticus in a patient with schizophrenia and probably a predisposing genotype.

TERAPIA DE IMPLANTE DO ESTIMULADOR DE NERVO VAGO (VNS) PARA CONTROLE DE EPILEPSIA FARMACOR-RESISTENTE: SÉRIE DE CASOS

Carvalho DG1; Maia MM1; Souza PF1; Silva TP1; Silva TI1; Fernandes LL1

1. Hospital da Restauração, Recife, Pernambuco, PE, Brasil.

Introdução: Pacientes com epilepsia resistente a drogas apresentam graves comprometimentos cognitivo e social. O VNS tornou-se uma estratégia terapêutica aceita e bem tolerada para estes pacientes, que além de refratários às medicações, não são candidatos a tratamento cirúrgico, exibindo redução significativa na frequência das crises após seis meses do implante. Objetivo: Esta série de casos descreve o perfil epidemiológico e o impacto desta tera-

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pia na frequência das crises. Métodos: Série de casos composta por cinco pacientes, que realizaram implante do VNS entre 2013 e 2015, seguidos por um mínimo de seis meses pós procedimento no Hospital da Restauração. As variáveis analisadas incluem: sexo; idade da época do implante; nosologia das crises; padrão eletroencefalográfico; número de fármacos consumidos; cirurgias para tratamento de crises e melhora na frequência delas. Resulta-dos: As idades do grupo oscilaram entre 22 e 35 anos, sendo três do sexo masculino. Em relação à nosologia e às alterações eletroencefalográficas, dois tinham síndrome de Lennox-Gastaut com traçado generalizado, e três apresentavam epilepsia estrutural, com traçado focal no eletroencefalograma (neuroinfecção em dois e erro de migração em um).Todos faziam politerapia imediatamente antes do procedimento, com variação entre três e quatro drogas por paciente. Em dois casos houve tratamento cirúrgico pré-implan-te(calosotomia e lobectomia temporal). A redução na frequência de crises foi de 50% em três casos e mais de 75% no restante após período de observação que variou entre seis e 24 meses do pós-implante. Conclusão: Nossa série de casos encontrou melhora maior que 50% na frequência de crises do gru-po farmacorresistentes ou submetidos à cirurgia sem sucesso, concordando com os achados da literatura médica. Apesar de ser composta por poucos pacientes, analisamos que o implante de VNS foi seguro e eficaz no controle das crises, trazendo impacto na qualidade de vida dos pacientes.

THE CHALLENGES WHEN PERFORMING ROUTINE-EEG WITH SEDATION – AN ANALYSIS OF DIFFERENT SEDATIVES USED AT A TERTIARY CENTER IN BRAZIL

Figueiredo NSV1; Zetehaku AC1; Girotto PN1; Gomes ACD1; De Marchi LR1; Fróes ALR1; Guaranha MSB1; Guilhoto LMFF1; Yacubian EMT1

1. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo-EPM/UNIFESP, São Paulo, SP, Brasil. Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias-UNIPETE, Hospital São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Sleep deprivation is important for improving the chance to find EEG abnormalities. However, young children and patients with intellectual disability (ID) cannot usually voluntary sleep needing sed-atives during routine-EEG (R-EEG). Since October 2015, a concern has grown between neurophysiologists in Brazil once Agência Nacio-nal de Vigilância Sanitária –ANVISA forbidden chloral hydrate (CH) to be produced and sold, withdrawing it from Brazilian market. Then, hydroxyzine (HZ) aroused as an option to sedate, exploring a side ef-fect of this medication. How achieving sedation is now imperative with intention to do no harm. Objectives: To analyze sedation for R-EEG performed at a tertiary center in São Paulo-Brazil to understand its practical implications. Methods: We reviewed R-EEG performed from April 2015 to March 2016, characterizing sedation (medication, dose, effectiveness and side effects), clinical profile [age, gender, cognitive sta-tus, epilepsy syndromes and antiepileptic medications (AEM)] and EEG recordings. Results: Fifty-five from 549 R-EEG were done with sedation; 30 male (54.54%), 4.87yrs mean age (ranging 2mo-24yrs). Thirty had ID (16.67%) and 18 (32.72%) <2yrs. CH was used in 41 (6.35ml mean dose and 87.3mg/Kg) and HZ in 14 (11.70ml and 1.30mg/Kg, respec-tively). The most found epileptic syndromes were epileptic spasms and continuous spike and waves during sleep. Thirty-nine (70.90%) were taking AEM, mostly valproate (41.82%). Five (9.09%) children sedated with HZ and only one with CH not successfully slept. The quality of EEGs (background activity and detection of abnormal findings) did not differ when compared to patients that spontaneously sleep. Thirty-one (56.34%) EEGs detected discharges. There were no serious side effects. In general, more drowsiness was present and patients needed to go home with familiar assistance. Conclusion: It is important to know how safely sedate patients for R-EEG, avoiding complications. We need more pro-spective studies to improve our understanding on this topic.

TYPE 1 DIABETES MELLITUS AND PHARMACORESISTANT EPILEPSY: GAD ANTIBODY THE LINK?

Aguiar TS1; Rego CCS1,3; Oliveira RC3; Rosa LCGF2; Pereira VC1; Araújo DB2; Alves-Leon SV1,3; Zajdenverg L2; Rodacki M2; Lima MASD1

1. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho-HUCFF, Departamento de Clínica

Médica, Serviço de Neurologia, Rio de Janeiro, RJ, Brasil; 2. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho-HUCFF, Departamento de Clínica Médica, Serviço de Nutrologia, Rio de Janeiro, RJ, Brasil; 3. Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Faculdade de Medicina, Programa de Pós-Graduação, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Introduction: There has been increasing interest in association between type 1 diabetes (T1D) and epilepsy. GAD-ab can be possibly implicat-ed in epilepsy in T1D.GAD catalyzes conversion of glutamic acid into GABA. Neurons and pancreatic beta cells are major cells expressing GAD. In series of patients, pharmocoresistant epilepsy can be associated to GAD-ab profile. The relationship between T1D and epilepsy is partic-ularly compelling due to the potential role of GAD-ab as marker of se-verity of epilepsy. Objectives: Describe prevalence of pharmocoresistant epilepsy in T1D patients and characterize the GAD-ab profile at time of T1D diagnosis. Methods: Cross-sectional study. Data about epilepsy were collected in T1D outpatient clinic of a tertiary hospital. Epilepsy was diagnosed according ILAE when unprovoked euglycemic seizure had been documented. Results: Data of 375 T1D patients were analyzed (165 males, mean age 28,0 ± 10,9 years, range 11-66 years), 19 had diagnosis of epilepsy (9 males, mean age 27,1 ± 6,9 range 17-38 years). Four patients had structural epilepsies while 15 patients had idiopathic epilepsies. Among these two patients fulfilled criteria for pharmocore-sistant epilepsy. One patient had idiopathic Lennox-Gastaut syndrome (LGS) with GAD-ab positive at time of T1D diagnosis and use three AEDs, the other patient had temporal lobe epilepsy with GAD-ab neg-ative and use two AEDs. Conclusion: The relationship between T1D and epilepsy is not fully understood. In this setting, special attention is focus on control of seizures, because the potential role of autoimmunity and GAD-ab being the link. Specific pathogenic antibodies can react with neuronal antigens in a subpopulation of T1D and GAD-Ab can be the basis of severity of epilepsy in T1D. In our study, patient with LGS (GAD-ab positive) and patient with TLE (GAD-ab negative) fulfilled criteria pharmocoresistant epilepsy probably more related to epileptic syndrome who have a high risk to be difficult to control.

VIDEO-EEG MONITORING IN CRITICAL PATIENTS

Fujisao EK1; Meira AT1; Alves KF1; Rezende T1; Modenesi RA1; Betting LE1

1. Faculdade de Medicina de Botucatu (UNESP), São Paulo, SP, Brasil.

Introduction: Video-EEG monitoring is the gold standard neurophy-siological modality to evaluate patients sedated consciente impairment and may be useful for diagnosis of a broad spectrum of pathologies. Purpose: In this investigation, we report clinical and EEG findings in a cohort of critically ill patients of a wide variety of primary pathologies. Methods: All critical ill patients in coma were retrospectively selec-ted and submitted to video-EEG motoring with Nicolet Monitor using the 10-20 system. Exams were obtained in the intensive care unity. Computed tomography images of the brain were obtained for all and were used for diagnosis confirmation. Results: 100 patients (44 women, mean age 59±17.9, range 9-92) were included from May 2014 to May 2016. Mean time of monitorization was 8±17 hours (0.3−29). Clinical evaluation showed that patients were in coma, mean Richmond Agi-tation Sedation Scale was -4±1 (-5−0). The main coma etiology was: cerebrovascular disease (n=24), sepsis (n=15), metabolic abnormality (11) and traumatic brain injury (8). Patients were taking in average 7±2 (3−6) medications, of those 49% were receiving anti-epileptic drugs and 36% sedatives medications. In the follow-up 39% of patients died. Most common EEG finding was severe background slowing (69%), followed by severe attenuation of the background observed in 14%. Triphasic waves and status epilepticus were observed in 4% each. Discussion: In a broad variety of pathologies, the most frequent EEG finding in this sample was background slowing and attenuation that reflect the critical condition of our patients. Primary pathology, sepsis and the medications used may direct interfere in the EEG findings. Conclusion: When several comorbidities exist they have to be considered in the EEG interpretation and a comprehensive evaluatio

JECN 2015,21(2):50-73

São Paulo, 2016.

Prezados (as) Senhores (as),

É com grande satisfação que convidamos V.Sª. a assinar a Revista Journal of Epilepsy and Clinical Neurophysiology, a JECN faz da razão de sua existência a busca pela excelência na publicação de artigos científicos atuais sobre epilepsia e neurofisiologia clínica.

O valor da assinatura anual (04 edições) para 2016.

Assinatura AvulsoPessoa jurídica R$ 320,00 R$ 80,00

Renovação R$ 240,00 R$ 60,00Pessoa física R$ 220,00 R$ 55,00

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QUANDO A MONOTERAPIA NÃO É SUFICIENTE

www.ucb-biopharma.com.br UCB MAR/2016

CONTRAINDICAÇÃO: em casos de hipersensibilidade ao princípio ativo (lacosamida) ou a qualquer um dos excipientes.INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA: medicamentos conhecidos por prolongar o intervalo PR e antiarrítmicos classe I.

VIMPATTM lacosamida (lista C1 Port 344/98) VimpatTM (lacosamida) comprimidos revestidos de 50 mg em embalagem com 14 comprimidos ou de 100, 150 e 200 mg em embalagens com 28 comprimidos. Indicações: terapia adjuvante no tratamento de crises parciais com ou sem generalização secundária em pacientes a partir de 16 anos de idade com epilepsia. Contraindicações: em casos de hipersensibilidade ao princípio ativo (lacosamida) ou a qualquer um dos excipientes. Cuidados e Advertências: Advertências (vide bula completa do produto): Vimpat pode causar tonturas, que podem aumentar o risco de acidente ou queda. Um pequeno número de pessoas que iniciaram tratamento com antiepilépticos, como a lacosamida, apresentou pensamentos de autoagressão ou suicídio. Não é recomendável tomar Vimpat com álcool, pois Vimpat pode provocar tonturas ou sensação de cansaço. Vimpat é um medicamento. Durante seu uso, não dirija veículos ou opere máquinas, pois sua agilidade e atenção podem estar prejudicadas. Nos estudos clínicos foram observados prolongamentos no intervalo PR com o uso de lacosamida. Bloqueio AV de segundo grau ou maior foi reportado na experiência pós-comercialização. Gravidez: categoria C de risco de gravidez. Interações medicamentosas (vide bula completa do produto): A lacosamida deve ser usada com cautela em pacientes tratados com medicamentos conhecidos por prolongar o intervalo PR e em pacientes tratados com medicamentos antiarrítmicos classe I. Dados in vitro sugerem que a lacosamida possui potencial para inibir CYP2C19 em concentrações terapêuticas. A análise farmacocinética populacional estimou que o tratamento concomitante com outros medicamentos antiepilépticos indutores enzimáticos (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, em várias doses) reduz a exposição sistêmica geral da lacosamida em 25%. Reações adversas (vide bula completa do produto): Muito comuns: tontura, dor de cabeça, náusea e diplopia. Comuns: distúrbio cognitivo, nistagmo, distúrbio de equilíbrio, coordenação anormal, falha de memória, tremor, sonolência, disartria, distúrbio de atenção, hipoestesia, parestesia, visão embaçada, vertigem, zumbido, vômitos, constipação, flatulência, dispepsia, boca seca, diarreia, prurido, espasmos musculares, distúrbio ao andar, astenia, fadiga, irritabilidade, sensação de embriaguez, quedas, laceração da pele, contusão. Posologia: A dose inicial recomendada é de 50 mg duas vezes por dia, a qual deverá ser aumentada para uma dose terapêutica inicial de 100 mg duas vezes por dia após uma semana. O tratamento com lacosamida também pode ser iniciado com uma dose de ataque única de 200 mg, seguida por uma dose de regime de manutenção, após aproximadamente 12 horas, de 100 mg duas vezes ao dia (200 mg/dia). A dose de ataque deve ser administrada sob supervisão médica considerando sua farmacocinética e o potencial para o aumento de incidência de reações adversas relacionadas ao SNC. A administração da dose de ataque não foi estudada em condições agudas em estados epilépticos. Dependendo da resposta clínica e tolerabilidade, a dose de manutenção pode ser aumentada 50 mg, duas vezes por dia, a cada semana, até uma dose diária máxima de 400 mg (200 mg duas vezes por dia). USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 16 ANOS DE IDADE. USO ORAL. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA – SÓ PODE SER VENDIDO COM RETENÇÃO DA RECEITA. SE PERSISTIREM OS SINTOMAS, O MÉDICO DEVERÁ SER CONSULTADO. Para maiores informações, consulte a bula completa do produto. (0302040001R5 Rev. Dezembro 2014). www.ucb-biopharma.com.br Reg. MS – 1.2361.0081VimpatTM (lacosamida) solução oral 10mg/mL em embalagem contendo 1 frasco de 200mL e um copo-medida. Indicações: terapia adjuvante no tratamento de crises parciais com ou sem generalização secundária em pacientes a partir de 16 anos de idade com epilepsia. Contraindicações: em casos de hipersensibilidade ao princípio ativo (lacosamida) ou a qualquer um dos excipientes. Cuidados e Advertências: Advertências (vide bula completa do produto): Vimpat pode causar tonturas, que podem aumentar o risco de acidente ou queda. Um pequeno número de pessoas que iniciaram tratamento com antiepilépticos, como a lacosamida, apresentou pensamentos de autoagressão ou suicídio. Não é recomendável tomar Vimpat com álcool, pois Vimpat pode provocar tonturas ou sensação de cansaço. Vimpat é um medicamento. Durante seu uso, não dirija veículos ou opere máquinas, pois sua agilidade e atenção podem estar prejudicadas. Nos estudos clínicos foram observados prolongamentos no intervalo PR com o uso de lacosamida. Bloqueio AV de segundo grau ou maior foi reportado na experiência pós-comercialização. Gravidez: categoria C de risco de gravidez. Interações medicamentosas (vide bula completa do produto): A lacosamida deve ser usada com cautela em pacientes tratados com medicamentos conhecidos por prolongar o intervalo PR e em pacientes tratados com medicamentos antiarrítmicos classe I. Dados in vitro sugerem que a lacosamida possui potencial para inibir CYP2C19 em concentrações terapêuticas. A análise farmacocinética populacional estimou que o tratamento concomitante com outros medicamentos antiepilépticos indutores enzimáticos (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, em várias doses) reduz a exposição sistêmica geral da lacosamida em 25%. Reações adversas (vide bula completa do produto): Muito comuns: tontura, dor de cabeça, náusea e diplopia. Comuns: distúrbio cognitivo, nistagmo, distúrbio de equilíbrio, coordenação anormal, falha de memória, tremor, sonolência, disartria, distúrbio de atenção, hipoestesia, parestesia, visão embaçada, vertigem, zumbido, vômitos, constipação, flatulência, dispepsia, boca seca, diarreia, prurido, espasmos musculares, distúrbio ao andar, astenia, fadiga, irritabilidade, sensação de embriaguez, quedas, laceração da pele, contusão. Posologia: A dose inicial recomendada é de 50 mg duas vezes por dia, a qual deverá ser aumentada para uma dose terapêutica inicial de 100 mg duas vezes por dia após uma semana. O tratamento com lacosamida também pode ser iniciado com uma dose de ataque única de 200 mg, seguida por uma dose de regime de manutenção, após aproximadamente 12 horas, de 100 mg duas vezes ao dia (200 mg/dia). A dose de ataque deve ser administrada sob supervisão médica considerando sua farmacocinética e o potencial para o aumento de incidência de reações adversas relacionadas ao SNC. A administração da dose de ataque não foi estudada em condições agudas em estados epilépticos. Dependendo da resposta clínica e tolerabilidade, a dose de manutenção pode ser aumentada 50 mg, duas vezes por dia, a cada semana, até uma dose diária máxima de 400 mg (200 mg duas vezes por dia). USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 16 ANOS DE IDADE. USO ORAL. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA – SÓ PODE SER VENDIDO COM RETENÇÃO DA RECEITA. SE PERSISTIREM OS SINTOMAS, O MÉDICO DEVERÁ SER CONSULTADO. Para maiores informações, consulte a bula completa do produto. (0302040011R5 Rev. Dezembro 2014). www.ucb-biopharma.com.br Reg. MS – 1.2361.0081

INFORMAÇÕES PARA PRESCRIÇÃO

VIMPAT: CONTROLE COMPROVADOEM PACIENTES COM CRISES DE INÍCIO FOCAL.2,3 Disponível em mais de

40 países 1

Referências Bibliográficas: 1. Alemanha, Argentina, Austrália, Áustria, Bélgica, Bulgária, Canadá, Chile, Chipre, Colômbia, Coréia do Sul, Dinamarca, Equador, Eslováquia, Eslovênia, Espanha, Estados Unidos, Filipinas, Finlândia, França, Grécia, Holanda, Hong Kong, Hungria, Índia, Irlanda, Israel, Itália, Luxemburgo, Malásia, México, Moldávia, Noruega, Nova Zelândia, Polônia, Portugal, Reino Unido, República Tcheca, Rússia, Suécia, Suíça, Tailândia, Turquia e Ucrânia. 2. Rosenfeld W, et al. Evaluation of long-term treatment with lacosamide for partial-onset seizures: a pooled analysis of open-label extension trials. Presented at the 65th Annual Meeting of the American Epilepsy Society (AES); 2011. Dec 2-6; Baltimore, USA. www.aesnet.org. 3. Chung S, et al. Examining the clinical utility of lacosamide: pooled analyses of three phase II/III clinical trials. CNS Drugs. 2010;24(12):1041-54. 4. Cross SA, et al. Lacosamide: in partial-onset seizures. Drugs 2009; 69 (4):449-459. 5. Fountain NB et al. Safety and tolerability of adjunctive Lacosamide intravenous loading dose in lacosamide-naive patients with partial-onset seizures. Epilepsia 2013; 54(1):58-65. 6. Kellinghaus C, et al. Intravenous lacosamide for treatment of status epilepticus. Acta Neurol Scand. 2011; 123(2): 137-41. 7. Sake J-K, et al. A pooled analysis of lacosamide clinical trial data grouped by mechanism of action of concomitant antiepileptic drugs. CNS Drugs. 2010;24(12):1055-68. 8. Rosenow F1, Kelemen A2, Ben-Menachem E3, McShea C4, Isojarvi J4, Doty P4; SP774 study investigators. Long-term adjunctive lacosamide treatment in patients with partial-onset seizures. Acta Neurol Scand. 2015 Jul 2. doi: 10.1111/ane.12451. [Epub ahead of print]. 9.Vimpat comprimidos revestidos 50, 100, 150 e 200 mg. Informação para prescrição. Reg. MS - 1.2361.0081. 10. Vimpat solução oral 10 mg/mL. Informação para prescrição. Reg. MS - 1.2361.0081.

Melhor controle das crises independente da terapia de antiepilépticos atual ou prévia 2,3

Novo mecanismo de ação em quase 10 anos 4,5,6

O tratamento adjunto da Lacosamida oferece signi�cante e�cácia adicional em relação ao placebo 7

Taxa de retenção de pacientes de 74.5% em 12 meses 8

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Keppra® é o único FAE considerado nível A de evidência para o tratamento de crises focais, em terapia de adição, pelos guidelines da ILAE 1

Keppra® é um fármaco antiepiléptico de amplo espectro de ação 2

Keppra® tem bom per�l de tolerabilidade, baixa incidência de eventos adversos signi�cativos, sem interação medicamentosa clinicamente significativa 2

O PASSO para uma vidacom NOVAS POSSIBILIDADES

CONTRAINDICAÇÃO: Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a qualquer um dos excipientes. INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA: Foram observados relatos isolados de diminuição de eficácia quando o laxante osmótico macrogol foi administrado concomitantemente a levetiracetam oral. Assim, a administração oral de macrogol não deve ser realizada dentro de 1 hora (antes ou após) da administração de levetiracetam. Referência Bibliográ�ca: 1. Wilmshurst JM, Summary of recommendations for the management of infantile seizures: Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics. - Epilepsia. 56(8):1185-97. Aug. 2015. 2. Panayiotopoulos CP, A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment - Revised Second Edition - Chapter 18, Symptomatic and Cryptogenic (Probably Symptomatic) Focal Epilepsies, -ed. London UK - Springer-Verlag; page 485, 2007.Keppra® (levetiracetam). Apresentação: comprimidos revestidos de 250 mg em embalagens com 30 ou 60 comprimidos ou comprimidos de 750 mg também em embalagens com 30 ou 60 comprimidos. Indicações: é indicado como monoterapia para o tratamento de crises parciais, com ou sem generalização secundária em pacientes a partir dos 16 anos com diagnóstico recente de epilepsia. Keppra® também é indicado como terapia adjuvante no tratamento de: - crises convulsivas parciais com ou sem generalização secundária em adultos, adolescentes e crianças com idade superior a 6 anos, com epilepsia; - crises convulsivas mioclônicas em adultos, adolescentes e crianças com idade superior a 12 anos, com epilepsia mioclônica juvenil; - crises convulsivas tônico-clônicas primárias generalizadas em adultos, adolescentes e crianças com mais de 6 anos de idade, com epilepsia idiopática generalizada. Contraindicações: Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a qualquer um dos excipientes. Cuidados e Advertências: para informações completas de advertências, vide bula do produto. A administração de Keppra® em pacientes com comprometimento renal poderá necessitar de um ajuste da dose. Foram noti�cados suicídio, tentativa de suicídio e ideias e comportamento suicida em pacientes tratados com levetiracetam. Gravidez: categoria C de risco de gravidez. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. Levetiracetam é excretado no leite humano materno. Keppra® é um medicamento. Durante seu uso, não dirija veículos ou opere máquinas, pois sua agilidade e atenção podem estar prejudicadas. Interações medicamentosas (vide bula completa do produto): Dados indicam que levetiracetam não in�uencia as concentrações séricas de medicamentos antiepilépticos existentes (fenitoína, carbamazepina, ácido valproico, fenobarbital, lamotrigina, gabapentina e primidona) e que estes medicamentos antiepilépticos não in�uenciam a farmacocinética de levetiracetam. A probenecida (500 mg quatro vezes ao dia), um agente bloqueador da secreção tubular renal, mostrou inibir a depuração renal do metabólito primário, mas não a do levetiracetam. Contudo, a concentração deste metabólito permanece baixa. Levetiracetam 1000 mg por dia não in�uenciou a farmacocinética dos contraceptivos orais (etinilestradiol e levonorgestrel). Foram observados relatos isolados de diminuição de e�cácia quando o laxante osmótico macrogol foi administrado concomitantemente a levetiracetam oral. Assim, a administração oral de macrogol não deve ser realizada dentro de 1 hora (antes ou após) da administração de levetiracetam. A extensão de absorção do levetiracetam não sofreu qualquer alteração com a ingestão de alimentos, mas a taxa de absorção diminuiu ligeiramente. Não estão disponíveis dados sobre a interação do levetiracetam com o álcool. Reações Adversas: para informações completas de reações adversas, vide bula do produto. Os eventos adversos mais comumente reportados nos estudos clínicos foram astenia, fadiga, dor de cabeça e sonolência. Adicionalmente às reações adversas relatadas durante os estudos clínicos, as seguintes reações adversas foram reportadas na experiência pós-comercialização, além de outras mencionadas na bula completa do produto: comportamento anormal, raiva, ataque de pânico, ansiedade, estado de confusão, alucinação, distúrbios psicóticos, suicídio, tentativa de suicídio e ideação suicida, parestesia, coreoatetose, discinesia, letargia. Posologia: A dose inicial recomendada para monoterapia no tratamento de crises parciais, com ou sem generalização secundária em pacientes a partir dos 16 anos com diagnóstico recente de epilepsia, é de 250 mg duas vezes ao dia, a qual poderá ser aumentada para uma dose terapêutica inicial de 500 mg duas vezes ao dia, após duas semanas. A dose máxima é de 1500 mg duas vezes ao dia. Nos casos de terapia adjuvante, para adultos e crianças acima de 12 anos e com mais de 50 kg, a dose terapêutica inicial é de 500 mg/duas vezes ao dia. Esta dose poderá ser iniciada no primeiro dia de tratamento, a dose diária poderá ser aumentada até o máximo de 1500 mg/duas vezes ao dia. Ainda nos casos de terapia adjuvante, para crianças (dos 6 aos 11 anos) e adolescentes com peso inferior a 50 kg a dose terapêutica inicial é de 10 mg/kg duas vezes ao dia, a dose pode ser aumentada até 30 mg/kg duas vezes ao dia. A alteração das doses não deve exceder aumentos ou reduções de 10 mg/kg duas vezes ao dia, a cada duas semanas. Deve ser utilizada a dose e�caz mais baixa. A posologia em crianças com peso igual ou superior a 50 kg é igual à dos adultos. A forma farmacêutica comprimido revestido não é adaptada para bebês e crianças com menos de 6 anos. Keppra® solução oral é a forma farmacêutica ideal para uso nesta população. USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 06 ANOS DE IDADE. USO ORAL. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA – SÓ PODE SER VENDIDO COM RETENÇÃO DA RECEITA. SE PERSISTIREM OS SINTOMAS, O MÉDICO DEVERÁ SER CONSULTADO. Para maiores informações, consulte a bula completa do produto. (0302040013 R9 Rev. Agosto 2015). www.ucb-biopharma.com.br Reg. MS – 1.2361.0083

CONTRAINDICAÇÃO: Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a qualquer um dos excipientes. CONTRAINDICAÇÃO:qualquer um dos excipientes. CONTRAINDICAÇÃO: Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a qualquer um dos excipientes.

Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA:

Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA:

Hipersensibilidade ao princípio ativo ou a outros derivados da pirrolidona ou a

diminuição de eficácia quando o laxante osmótico macrogol foi administrado concomitantemente a qualquer um dos excipientes. diminuição de eficácia quando o laxante osmótico macrogol foi administrado concomitantemente a qualquer um dos excipientes. INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA:diminuição de eficácia quando o laxante osmótico macrogol foi administrado concomitantemente a

INTERAÇÃO MEDICAMENTOSA: