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IVÁN FERNÁNDEZ VEGA

 JORGE SANTOS-JUANES

 JOSE A. GALVÁN

MANUEL FLORENTINO FRESNO FORCELLEDO

CIV REUNIÓN TERRITORI L DEL

NOROESTE DE L PENÍNSUL

IBÉRIC

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DATOS CLÍNICOS: año 2004

MUJER DE 31 AÑOS

NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES

HTA A TRATAMIENTO

TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES

ENFERMEDAD ACTUAL: ACUDE POR DISPEPSIA Y DOLOR ABDOMINAL DE VARIOSMESES DE EVOLUCIÓN QUE SE AGUDIZÓ.

EXPLORACIÓN FÍSICA COMPATIBLE CON HEPATOMEGALIA.

PRUEBAS DE IMAGEN:-RX-ECO-TAC

ANALÍTICA: PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA ALTERADAS. ELEVACIÓN DE AF yGGT.

ACUDE AL SERVICIO DE URGENCIAS

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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

¿HEPATOMEGALIA?

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LESIÓNESMÚLTIPLES

ECO HEPÁTICA

TIPO MASA

LÓBULODERECHO

ECOGENICIDADHETEROGÉNEA

BIEN DELIMITADAS

SUGESTIVO DE LESIONES BENIGNAS

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DATOS CLÍNICOS: año 2004

MUJER DE 31 AÑOS

NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES

HTA A TRATAMIENTO

TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES

ENFERMEDAD ACTUAL: ACUDE POR DISPEPSIA Y DOLOR ABDOMINAL DE VARIOSMESES DE EVOLUCIÓN QUE SE AGUDIZÓ.

EXPLORACIÓN FÍSICA COMPATIBLE CON HEPATOMEGALIA.

PRUEBAS DE IMAGEN:-RX-ECO 

ANALÍTICA: PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA ALTERADAS.

ACUDE AL SERVICIO DE URGENCIAS

INGRESA PARA COMPLETAR ESTUDIOS

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TAC

TACPROCESO SUGESTIVO DE BENIGNIDAD

PERO…

Gran masa en lóbulo hepático derecho constituida por varias lesiones de morfología nodular yheterogéneas. No se identifiquen lesiones en el lóbulo hepático izquierdo. La masa condiciona undesplazamiento y compresión de la vena suprahepática derecha. Derrame pleural derecho grado II sobre IVcon áreas de atelectasia compresiva lóbulo inferior derecho

SE RECOMIENDA PAAF

Se realiza estudio mediante secuencias potenciadasen T1 y T2 y estudio dinámico tras administraciónde contraste intravascular y hepato-selectivo.Todas estas lesiones presentan áreas de captaciónheterogénea en fase arterial, son hipocaptantes enfase hepato-biliar y presentan una caída de su señalen las secuencias en fase opuesta que las hace

características y compatibles con afectación poradenomas hepáticos

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PAFF

DIAGNÓSTICO: BENIGNO, COMPATIBLE CON ADENOMAS MÚLTIPLES.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASAS HEPÁTICASCOMUNES

HÍGADO CIRRÓTICO HÍGADO NO CIRRÓTICOLESIONESMALIGNAS

•HEPATOCARCINOMA•COLANGIOCARCINOMA•DISPLASIA DE ALTO GRADO•LINFOMA •METÁSTASIS

•METÁSTASIS•HEPATOCARCINOMA (BIEN DIFERENCIADOY LA VARIANTE FIBROLAMELAR)

•COLANGIOCARCINOMA•HEMANGIOENDOTELIOMA•LINFOMA•MELANOMA…

LESIONESBENIGNAS

•DISPLASIA DE BAJO GRADO•ESTEATOSIS FOCAL•HEMANGIOMA•ADENOMA

•HEMANGIOMA•HIPERPLASIA NODULAR FOCAL•ADENOMA HEPÁTICO•HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA•TRANSFORMACIÓN NODULAR PARCIAL•INFILTRACION GRASA FOCAL•ADENOMA DE DUCTO BILIAR

Assy et al., World J Gastroenterol 2009

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DATOS CLÍNICOS: año 2004

MUJER DE 31 AÑOS

NO ANTECEDENTES DE PATOLOGÍAS RELEVANTES

HTA A TRATAMIENTO

TOMA ANTICONCEPTIVOS ORALES

INGRESO

COMPATIBLE CON ADENOMATOSIS HEPÁTICA SINTOMÁTICA

SE DIAGNOSTICA DE….

SE REALIZA HEPATECTOMÍA DELLÓBULO DERECHO

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Kiran Bambha et al. NATURE CLINICAL PRACTICE (GASTROENTEROLOGY & HEPATOLOGY) 2006

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RADIOGRAFÍA DETÓRAX POST-QX

TAC POST-QX

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MACROSCOPÍA

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MICROSCOPÍAH&E

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MICROSCOPÍATINCIÓN DE WILDER

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MICROSCOPÍATRICRÓMICO DE GOMORI

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MICROSCOPÍA:IHQCITOQUERATINA 7CITOQUERATINA 19HEPATOCYTE

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MICROSCOPÍA

p16

p21

p53

KI-67

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DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

EL ESTUDIO DE LA PIEZA DEHEPATECTOMÍA DERECHA CONFIRMA EL

DIAGNÓSTICO DE ADENOMATOSISHEPÁTICA MÚLTIPLE

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La AH es una enfermedad infrecuente descrita en 1985. Desdeentonces, hay unos 100 casos publicados. Más común enmujeres. Se sugiere transmisión autósomica y exacerbación porestrógenos. Se define por >10 adenomas en hígado, visibles conUS, TC y RMN. Se describe diagnóstico diferencial conhiperplasia nodular focal múltiple, angiomas múltiples,hepatocarcinoma y metástasis. El pronóstico varía, por riesgode hemorragia y transformación maligna. La actitudterapéutica, conservadora o agresiva (trasplante) se establece

según nº, tamaño, síntomas y riesgos

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EVOLUCIÓN20062005

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EVOLUCIÓN: AÑO 2010

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ESTUDIOS ADICIONALES

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Beta-catenina

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MICROSCOPÍAGlipicano 3

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MICROSCOPÍAMMR genes

MLH1 MSH2

MSH6 PMS2

La pérdida de expresión de MLH1generalmente se asocia a pérdidasecundaria de PMS2. De la mismaforma, la pérdida de MSH2 sueleasociarse a pérdida secundaria deMSH6. Las pérdidas aisladas de PMS2

o MSH6, indicativas de mutación enestos genes, son poco frecuentes ysólo deben considerarse tras haberobservado expresión de MLH1 yMSH2.

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