ITP WORD

7/26/2019 ITP WORD

1/41

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) diperkirakan merupakan salah

satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter

anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak

pertahun.

Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik

kontroersi. !eskipun ITP pada anak umumnya bersi"at akut dan biasanya

membaik dengan sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan,

namun sejak seperempat abad yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara

para ahli tentang pemberian prednison se#ara rutin pada pasien ITP. $engan

diperkenalkannya beberapa pengobatan baru akhir%akhir ini, semakin meramaikan

perbedaan pendapat tersebut. &ang menjadi permasalahan sebenarnya adalah

apakah seharusnya pada semua pasien ITP, terutama anak%anak perlu diberikan

pengobatan.

1

7/26/2019 ITP WORD

2/41

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. TROMBOSIT

Trombosit disebut jugaplateletatau keping dara. 'ebenarnya trombosit

tidak dapat dipandang sebagai sel utuh karena ia berasal dari sel raksasa yang

berada disumsum tulang, yang dinamakan !egakari"#it. $alam pematangannya,

megakariosit ini pe#ah menjadi 3000 000 serpihan sel yang dinamai

tr"!$"#it. Trombosit mempunyai bentuk bi#embung dengan garis tengah 0.*+

.+ mm. -iri%#iri trombosit adalah

1. Tidak memiliki inti tetapi masih bila melakukan sintesa protein /alaupun

terbatas, karena didaam sitoplasma masih ada sejumlah 2.

. !empunyai mitokondria, butir glikogen yang mungkin ber"ungsi sebagai

#adangan energi dan jenis granula yaitu granula yang berisi en4imhidrolase asam5 lisosom dan granula yang padat yang berisi "a#tor

penggumpalan atau "a#tor 6, "a#tor pertumbuhan serta beberapa jenis

glikoprotein.

7mur trombosit setelah pe#ah dari sel dan masuk ke dalam darah ialah

antara 8 1 hari. onsentrasi trombosit didalam darah ialah antara 10+ 1095m:

darah. Perubahan dalam jumlah trombosit umumnya penurunan yang

dihubungkan dengan "ungsinya. eadaan lain yang dapat menyebabkan

trombositopenia ialah kelainan yang disebabkan oleh mekanisme autoimun.

$alam keadaan ini, tubuh membuat antibody terhadap trombosit yang dibuatnya

sendiri. Trombositopenia dapat pula disebabkan oleh berkurangnya produksi sel%

sel megakariosit oleh sumsum tulang.

2

7/26/2019 ITP WORD

3/41

%.1. De&ini#i

Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP)ialah suatu penyakit perdarahan

yang didapat sebagai akibat dari penghan#uran trombosit yang berlebihan, yang

ditandai dengan trombositopenia (trombosit ; 100.0005mm3), purpura, gambaran

darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia

yang lainnya.() ITP merupakan kelainan autoimun yang menyebabkan

meningkatnya penghan#uran trombosit dalam sistem retikuloendotelial.(,9,*)

%.%. Epide!i"l"gi

ITP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan

didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit

simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.(,,*)

$elapan puluh hingga ampir selalu ada ri/ayat in"eksi bakteri, irus ataupun imunisasi 1%9 minggu

sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit diba/ah

0.0005mm3.()

ITP dikatakan kronis jika trombositopeni menetap hingga lebih dari 9 bulan.

Insidens kelainan ini berkisar 1 dalam +0.000 anak tiap bulan, termasuk 10=%

0= dari anak dengan ITP. !asih belum jelas apakah ITP akut dan kronis

merupakan kelainan yang berbeda. elainan ini lebih banyak ditemukan pada

anak yang lebih tua (?10 tahun), terutama /anita muda. @iasanya disertai suatu

penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu perubahan imunitas.

(,,9)

ITP yang rekuren dide"inisikan sebagai adanya episode trombositopenia ?3

bulan dan terjadi 1%= anak dengan ITP.()

3

7/26/2019 ITP WORD

4/41

%.'. Eti"l"gi

elainan ini biasanya menyertai in"eksi irus atau imunisasi yang

disebabkan oleh respon sistem imun yang tidak tepat (inappropriate), yangbiasanya terjadi 1% minggu setelah in"eksi irus, yaitu pada +0%9+= kasus ITP

pada anak. In"eksi irus yang sering berhubungan dengan ITP diantaranya irus

Apstein%@arr dan >I6. 6irus Apstein%@arr terkait dengan ITP biasanya dalam

/aktu singkat, sedangkan >I6 yang terkait dengan ITP biasanya kronik. () 'elain

itu juga ada hubungannya dengan in"eksi irus yang lain seperti sitomegaloirus,

rubella, ari#ella%4ooster irus, hepatitis 2, @, dan -. amun demikian. Tidak ada

hubungannya antara beratnya penyakit in"eksi irus dengan derajat

trombositopenia.(9)

Pada pengamatan diketahui bah/a seorang ibu yang menderita ITP baik

akti" maupun sedang dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian

menderia ITP. eadaan ini kemudian menimbulkan dugaan bah/a adanya suatu

"aktor humoral dari ibu yang masuk ke darah bayi. $iketahui pula pada beberapa

pasien anemia hemolitik autoimun yang sering mendapat episode dari ITP

(sindrom Aan) menunjukkan adanya "aktor autoimun sebagai penyebab.

'elanjutnya respon yang baik terhadap steroid dan splenektomi menunjukkan pula

bah/a penyakit ini disebabkan adanya suatu antibodi antitrombosit. arena

etiologinya saat ini sudah diketahui le/at mekanisme imun, maka ITP disebut

sebagai purpura trombositopenik imun.()

Penyebab ITP ini tidak diketahui. 'eseorang yang menderita ITP, dalam

tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghan#urkan sel%sel darah

merahnya. $alam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat

terhadap bakteri atau irus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita

ITP, antibodinya bahkan menyerang sel%sel darah merah tubuhnya sendiri. (3)

'umsum tulang adalah jaringan lembut, kenyal yang berada di tengah tulang

panjangdan bertanggung ja/ab untuk membuat sel%sel darah, termasuk

trombosit.'umsum tulangmerespon rendahnya jumlah trombosit dan

4

7/26/2019 ITP WORD

5/41

menghasilkan lebih banyak untuk mengirim ketubuh. 'el%sel di sumsum tulang

pada pasien dengan ITP, akan banyak trombosit muda yangtelah dihasilkan.

amun, hasil tes darah dari sirkulasi darah akan menunjukkan jumlahtrombosit

yang sangat rendah. Tubuh memproduksi sel%sel normal, tetapi tubuh

jugamenghan#urkan mereka.$alam kebanyakan kasus, tes darah lainnya normal

ke#uali untuk rendahnya jumlah trombosit. Pada pasien ITP, trombosit biasanya

bertahan hanya beberapajam, dibandingkan dengan trombosit yang normal yang

memiliki umur * sampai 10 hari.Trombosit sangat penting untuk pembentukan

bekuan darah.(1)

%.(. Pat"gene#i#

'indroma ITP disebabkan oleh antibody trombosit spesi"ik yang berikatan

dengan trombosit autolog kemudian dengan #epat dibersihkan dari sirkulasi oleh

system "agosit mononuklir melalui reseptor Be makro"ag. Pada tahun 1

7/26/2019 ITP WORD

6/41

(megakaryocytopoiesis), kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan

adanya masa megakariosit normal.+

2ntigen pertama yang berhasil diidenti"ikasikan berasal dari kegagalanantibody ITP untuk berikatan dengan trombosit yang se#ara geneti# kekurangan

kompleks glikoprotein Ib5ID, Ia5IIa, I6 dan 6 dan determinan trombosit yang lain.

Euga dijumpai antibody yang bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda.

$estruksi trombosit dalam sel penyaji antigen diperkirakan dipi#u oleh antibody,

akan menimbulkan pa#uan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi

antibody yang #ukup untuk menimbulkan trombositopeni (Cambar I). 'e#ara

alamiah, antibody terhadap kompleks glikoprotein IIb5IIIa memperlihatkan

restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antibody ang berasal dari display

phagemenunjukkan penggunaan gen 6>F. Pela#akan pada daerah yang berikatan

dengan antigen dari antibody%antibodi ini menunjukkan bah/a antibody tersebut

berasal dari klon sel @ yang mengalami seleksi a"initas yang diperantai antigen

dan melalui mutasi somati#. Pasien ITP pada orang de/asa sering menunjukan

peningkatan jumlah >:2%$ F T #ells, peningkatan jumah interleukin dan

peningkatan pro"il sitokin yang menunjukkan aktiitas pre#ursor sel T helper dan

sel T helper tipe 1. Pada pasien%pasien ini, sel T akan merangsang sintesis

antibody setelah terpapar "ragmen glikoprotein IIb5IIIa tetapi bukan karena

terpapar oleh protein alami. Penurunan epitop kriptik ini se#ara in vivodan alasan

aktiasisel yang bertahan lama tidak diketahui dengan pasti.1

$ari gambar 1 dapat memperjelas bah/a, "a#tor yang memi#u produksi

autoantibody tidak diketahui. ebanyakan pasien mempunyai antibody terhadap

glikoprotein pada permukaan trombosit pada saat penyakit terdiagnosis se#araklinis. Pada a/alnya glikoprotein II5IIIa dikenali autoantibody, sedangkan

antibody yang mengenali glikoprotein Ib5ID belum terbentuk pada tahap ini (1).

Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji antigen

(makro"ag atau sel dendritik) melalui reseptor B#g kemudian mengalami proses

internalisasi dan degradasi (). 'el penyaji antigen yang teraktiasi ()

mengekspresikan peptide baru pada permuakaan sel dengan bantuan kostimulasi

6

7/26/2019 ITP WORD

7/41

(yang ditunjukkan oleh interaksi antara -$ 1+ dan -$ 0) dan sitokin yang

mem"asilitasi proli"erasi inisiasi -$%positi" T cellclone (T-cell clone-1) dan

spesi"itas tambahan (T%cell clone-2) (+). eseptor sel immunoglobulin sel @ yang

mengenali antigen trombosit (B-cell clone-2) dengan demikian akan menginduksi

proli"erasi dan sintesis antiglikoprotein Ib5ID antibody dan juga meningkatkan

produksi anti%glikoprotein IIb5IIIa antibody oehB-cell clone1.1

!etode yang saat ini digunakan untuk penatalaksanaan ITP diarahkan se#ara

langsung pada berbagai aspek berbeda dari lingkaran produksi antbosi dan

sensitisasi. lirens dan produki trombosit ().

$ari gambar dijelaskan bah/a pada umumnya obat yang digunakan

sebagai terapi a/al ITP menghambat terjadinya klirens antibody yang

menyelimuti trombosit oleh ekspresi reseptor B#g pada makro"ag jaringan (1).

'plenektomi sedikitnya bekerja pada sebagian mekanisme ini namun mungkin

pula menggangu interaksi sel%T dan sel%@ yang terlibat dalam sintesis antibody

7

7/26/2019 ITP WORD

8/41

pada beberapa pasien. ortikosteroid dapat pula meningkatan trombosit dengan

#ara menghalangi kemampuan makro"ag dalam sumsum tulang untuk

menghan#urkan trombosit, seangkan trombopoetin berperan merangsang

progenitor megakariosit (). @eberapa immunosupresan non spesi"ik seperti

a4athioprin dan siklosporin, bekerja pada tingkat sel%T (3). 2ntibody mono#lonal

terhadap -$ 1+ yang saat ini menjadi target uji klinik, merupakan kostimulasi

molekul yang diperlukan untuk mengoptimalkan sel%T makro"ag dan interaksi sel%

T dan sel%@ yang terlibat dalam interaksi antibody dan pertukaran klas ().

Immunoglobulin i mengandung antiidiopytic antybody yang dapat menghambat

produksi antibody. 2ntibody mono#lonal yang mengenali ekspresi -$0 pada

sel%sel @ masih menjadi penelitan (+). Plasma"eresis dapat mengeluarkan

antibody sementara dari plasma (9). Tran"usi trombosit diperlukan pada kondisi

darrat untuk terapi perdarahan. A"ek dari sta"ilokokkus protein 2 masih dalam

penelitian (*).1

Genetik

ITP telah didiagnosa pada kembar mono4igot dan pada beberapa keluarga,

serta telah diketahui adanya ke#enderungan menghasilkan autoantibody pada

anggota keluarga yang sama. 2danya peningkatan prealensi >:2%$G dan

$@H010 pada beberapa populasi etnis diketahui. 2lel >:2%$ dan

$@H010 dihubungkan dengan respon yang menguntungkan dan merugikan

terhadap kortikosteroid, dan >:2$@1H1+10 dihubungkan dengan respon yang

tidak menguntungkan terhadap splenektomi. !eskipun demikian, banyak

penelitian gagal menunjukkan hubungan yang konsisten antara ITP dan kompleks

>:2 yang spesi"ik.

1

8

7/26/2019 ITP WORD

9/41

Antibodi-anti Trombosit

2utoantibody yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada

*+ = pasien ITP. 2utoantibody IgC antitrombosit ditemukan pada F +0 8+ =

pasien. 2ntibody antitrombosit Ig2 serum ditemukan sesering IgC, dan hampir

+0 = kasus, kedua serotype immunoglobulin tersebut ditemukan pada pasien yang

sama. 2ntibody Ig! juga ditentukan pada sejumah ke#il pasien tetapi tidak

pernah sebagai autoantibody tunggal. Peningkatan jumlah IgC telah tampak di

9

7/26/2019 ITP WORD

10/41

permukaan trombosit dan ke#epatan destruksi trombosit pada ITP adalah

proporsional terhadap kadar yang menyerupai trombosit yang berhubungan

dengan immunoglobulin. 2utoantibody dengan mudah ditemukan dalam plasma

atau dalam elusi trombosit pada pasien dengan penyakit yang akti", tetapi jarang

ditemukan pada pasien yang mengalami remisi. >ilangnya antibody%antibodi

berkaitan dengan kembalinya jumlah trombosit yang normal.1

Masa Hidup Trombosit

!asa hidup trombosit memendek pada ITP berkisar dari %3 hari sampai

beberapa menit. Pasien yang trombositopenia ringan sampai dengan mempunyai

masa hidup terukur yang lebih lama dibandingkan dengan pasien dengan

trombositopenia berat.1

Trombosit diproduksi oleh megakariosit di dalam sumsum tulang, dengan

masa hidup rata%rata 10 hari. 'umsum tulang yang normal mengandung 910 9

megakariosit per kilogram berat badan, dan setiap megakariosit akan

menghasilkan sampai 1000 trombosit. Eumlah trombosit normal yaitu 1+0%00

10

7/26/2019 ITP WORD

11/41

proli"erasi dan maturasi dari trombosit mengalami penurunan yang berarti,

terutama pada ITP kronis.

2danya perbedaan se#ara klinis maupun epidemiologis antara ITP akut dankronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme pato"isiologi

terjadinya trombositopenia di antara keduanya. Pada ITP akut, telah diper#aya

bah/a penghan#uran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk

saat terjadi respon imun terhadapt in"eksi bakteri5irus atau pada imunisasi, yang

bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. !ediator%mediator lain yang

meningkat selama terjadinya respon imun terhadap in"eksi, dapat berperan dalam

terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit. 'edangkan pada ITP kronis

mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit

autoimun lainnya, yang berakibat terbentuknya antibosi spesi"ik terhadap

trombosit.

>al tersebut di atas yang menjelaskan mengapa beberapa #ara pengobatan

terbaru yang digunakan dalam penatalaksanaan ITP memiliki e"ekti"itas terbatas,

disebabkan mereka gagal men#apai target spesi"ik jalur imunologis yang

bertanggung ja/ab pada perubahan produksi dan destruksi dari trombosit.

Pada penyakit ini, yang juga dikenal sebagai penyakit Gerhol"Js, terdapat

di"isiensi keping darah (trombosit) di darah peri"er. arena tidak terbentuk

gumpalan trombosit pada pembuluh darah yang #edera, /aktu perdarahan

memanjang. Pembentukan trombin terjadi lambat dan bekuan darah yang

terbentuk lunak dan tidak saling melekat erat. $idapati juga sebagai tambahan,

dis"ungsi kapiler yang belum dimengerti benar mekanismenya.(+)

11

7/26/2019 ITP WORD

12/41

Cambar tersebut dapat menjelaskan bah/a "aktor yang memi#u produksi

autoantibodi tidak diketahui.ebanyakan penderita mempunyai antibodi

terhadap glikoprotein pada permukaantrombosit pada saat penyakit

terdiagnosis se#ara klinis.Pada a/alnya glikoprotein IIb5IIIadikenali oleh

autoantibodi, sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib5ID

belumterbentuk pada tahap ini.

1. Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel

penyaji antigen(makro"ag atau sel dendritik) melalui reseptor B#g

kemudian mengalami prosesinternalisasi dan degradasi.

. 'el penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein IIb5IIIa,

tetapi jugamemproduksi epitop kriITPk dari glikoprotein trombosit

yang lain.

12

7/26/2019 ITP WORD

13/41

3. 'el penyaji antigen yang terakti"asi

. !engekspresikan peITPda baru pada permukaan sel dengan

bantuan kostimulasi (yangditunjukkan oleh interaksi antara -$1+ dan -$ 0) dan sitokin yang ber"ungsimen"asilitasi proli"erasi

inisiasi -$ positi" T#ell #lone (T#ell #lone 1) dan

spesi"itastambahan (T#ell #lone )

+. eseptor sel imunoglobulin sel @ yang mengenali antigen

trombosit (@#ell #lone )dengan demikian akan menginduksi

proli"erasi dan sintesis antiglikoprotein Ib5IDantibodi dan juga

meningkatkan produksi antiglikoprotein IIb5IIIa antibodi oleh @

#ell#lone 1.1,3,+

'istem kekebalan yang berperan dalam menghan#urkan trombosit adalah 2b

anti%trombosit, sistem komplemen, sel "agosit dan sistem etikulo Andotelial

(A'). Terbentuknya ompleks Imun (I), dapat meningkatkan clearance

trombosit oleh sistem monosit%makro"ag sebagai sel "agosit, melalui mekanisme

chemotaxis attachment !agositosis"endocitosis intracell process"engul! dan

exoxytosis#(+)

Platelet survival. Trombosit, "ragmen sitoplasmik anuklear berasal dari

megakariosit sumsum tulang, beredar dalam darah selama *%10 hari hingga

akhirnya dibuang oleh sistem retikuloendotelial atau beragregrasi di lokasi #edera

subendotelial pada pembuluh darah. 7sia trombosit pada ITP berkurang drastis.

'emkin rendah jumlah trombosit semakin rendah pula usia edarnya. @erdasarkan

penelittian, berkurangnya usia trombosit merupakan akibat proses ektrisnsik dari

trombosit.(+,9)

Peran antibodi trombosit. Trombositopenia pada ITP merupakan akibat dari

kerja autoantibodi terhadap trombosit. 2b anti%trombosit digolongkan atas

alloantibody terutama terhadap 2g trombosit yaitu 2g P:2%1 dan 2g >:2. $ua

persen populasi tanpa P:2%1. @ila mereka mendapat trans"usi trombosit yang

mengandung P:2%1, dapat terjadi purpura pas#a trans"usi (PPT). arena pas#a

13

7/26/2019 ITP WORD

14/41

trans"usi tersebut, resipien berespon mensintesa antibodi anti P:2%1 (donor).

Ikatan antara antibodi anti P:2%1 dengan P:2%1 pada trombosit donor

membentuk I. I tersebut dihan#urkan melalui dua mekanisme. Pertama, terjadi

sitolisis oleh komplemen karena reaksi I dengan komplemen. edua, I yang

telah diopsonisasi komplemen meningkatkan daya kemotaksis. 2tta#hment

monosit%makro"ag mem"agositosis serta menghan#urkan I (anti trombosit). I

tersebut juga dapat menempel pada trombosit resipien pada reseptor B#%

sehingga ber"ungsi sebagai "aktor kemotaksis. 'istem monosit%makro"ag

mem"agositosis trombosit resipien tersebut. emudian, dihan#urkan dalam

phegoliso4ym oleh en4im dan peroide atau 'A. Ibu hamil yang trombositnya

tidak mengandung P:2%1, dapat disensitisasi oleh trombosit janinnya yang

mempunyai P:2%1 (dari ayah). $engan ini, ibu akan berespon mesintesa IgC anti

P:2%1 dan ditrans"er le/at plasenta ke janin, sehingga menimbulkan eonatal

Isoimmune Thrombocytopenia ($IT)#(+)

Peran proses imunologis lainnya#emungkinan adanya proses imunologis

yang #ell%mediated pada ITP mun#ul karena penelitian yang membuktikan

kapasitas trombosit dari pasien ITP kronik menginduksi trans"ormasi lim"osit

se#ara in itro. 'atu hingga empat minggu setelah terkena in"eksi irus biasa,

sebagian ke#il anak membentuk suatu autoantibodi terhadap permukaan

trombosit. Target antigenik utama dari antibodi tersebut pada ITP akut masih

belum diketahui. adanya ri/ayat in"eksi irus didapatkan pada +0%9+= kasus ITP

pada anak. Brekuensi dimana kejadian ITP akut yang didahului oleh in"eksi irus

dan adanya periode latent karakteristik (1% minggu) antara in"eksi akut tersebut

dengan onset trombositopenia menimbulkan dugaan adanya kompleks antigen%

antibodi iral, dibanding autoantibodi trombosit, yang bertanggung ja/ab

terhadap sensitisasi dan destruksi trombosit pada bentuk akut yang sel!-limited.

2lasan mengapa sebagian anak merespon suatu in"eksi biasa dengan penyakit

autoimune masih belum jelas. @isa dikatakan hampir semua irus penyebab

in"eksi telah dihubungkan dengan ITP termasuk irus Apstein%@arr (A@6) dan

>I6.(9,*)

14

7/26/2019 ITP WORD

15/41

Peran lien#:ien sebagai organ retikuloendotelial sistem berperan sebagai

"ilter bagi sel%sel darah termasuk trombosit yang bertugas membuang sel%sel

tersebut dari sirkulasi begitu /aktu edarnya habis. Bagositosis trombosit oleh

leukosit splenikus telah dibuktikan se#ara in itro. 'etelah antibodi dan

permukaan trombosit berikatan, antibody%#oated platelets dalam sirkulasi dikenali

oleh reseptor B# pada makro"ag spenikus, di"agositosis dan dihan#urkan. Terdapat

data bah/a "aktor%"aktor yang terlibat dalam destruksi trombosit pada ITP serupa

dengan yang mengakibatkan destruksi eritrosit yang dirusak oleh antibodi.

Bagositosis retikuloendotelial ini dapat dihambat oleh kortikosteroid dan

di"asilitasi oleh hormon estrogen. ini mun#ul dugaan bah/a limpa selain

menampung trobosit%terikat antibodi, juga berperan penting sebagai tempat

pembentukan antibodi trombosit.(+,9,*)

Peran gangguan trombopoiesis. 2ntibodi yang terdapat pada ITP mungkin

berinteraksi dengan megakariosit. 'alah satunya yang mendukung teori tersebut

adalah ditemukannya imunoglobulin di permukaan megakariosit melalui

pemeriksaan imuno"luoresensi. Pada ITP dapat terjadi peningkatan trombopoiesis

/alaupun tetap tidak mampu mengatasi ke#epatan penghan#uran yang ada.(+,9)

Peran cedera vaskuler. $iduga "aktor askular berperan dalam ITP karena

perdarahan pada ITP lebih menyulitkan dibanding dengan trombositopenia

sekunder dengan derajat keparahan yang sama, misalnya anemia aplastik.

Peran dis!ungsi trombosit. $e"ek yang biasanya timbul adalah de"isiensi

reaksi pelepasan yang bisa jadi merupakan akibat dari interaksi trombosit dengan

antibodi IgC atau kompleks imun.

%.). Mani&e#ta#i klinik

2/itan biasanya akut. !emar dan ruam petekie menyeluruh terjadi 1%

minggu setelah in"eksi irus atau pada beberapa kasus tidak ada penyakit yang

mendahului. Cambaran klasik pada ITP ialah mengenai anak yang sebelumnya

sehat dan mendadak timbul petekie, purpura, dan ekimosis yang dapat tersebar ke

15

7/26/2019 ITP WORD

16/41

seluruh tubuh, biasanya asimetris, dan mungkin men#olok di tungkai ba/ah. (3,,+)

eadaan ini kadang%kadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama hidung

dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan tanpa

kelainan kulit.()

Cejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia,

hematuria), traktus digestius (hematemesis, melena), pada mata (konjungtia,

retina) dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada ''P

(perdarahan subdural dan lain%lain). Pada pemeriksaan "isik umumnya tidak

banyak dijumpai kelainan ke#uali adanya petekie dan ekimosis. !ungkin pula

ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus

gastrointestinal. enjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak.()

16

7/26/2019 ITP WORD

17/41

'plenomegali jarang ditemukan. Pada seperlima kasus dapat ditemukan

splenomegali ringan. 2pabila didapatkan abnormalitas seperti hepatosplenomegali

atau lim"adenopati yang bermaksa menimbulkan ke#urigaan ke penyakit lain.

etika onsetnya insidius atau kambuhan, khususnya pada remaja, kemungkinan

ITP nya bersi"at kronis atau trombositopenianya merupakan mani"estasi dari

penyakit sistemik seperti systemi# lupus erythematosus lebih besar.

2da klasi"ikasi dari 7. untuk pembagian derajat perdarahan pada ITP

berdasarkan gejala dan tanda, tetapi tidak berdasarkan jumlah trombosit.(3,9)

N"ne Tidak ada gejala selain jumlah trombosit yang rendah

Ringan !emar dan petekie

'esekali epistaksis ringan

'angat sedikit atau tidak ada gangguan dengan kehidupan sehari%hari

Sedang !ani"estasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di mukosa

Berat Apistaksis dan menoragia yang lebih berat

Apisode perdarahan (epistaksis, melena, dan5atau menoragia) yang

memerlukan pera/atan rumah sakit dengan5atau tanpa trans"usi darah

Cangguan serius yang mempengaruhi kualitas hidup

Tabel 1. $erajat Perdarahan ITP

%.*. Diagn"#i#

2namnesis yang lengkap termasuk risiko, pemeriksaan "isik,

pemeriksaanlaboratorium, perlu dilakukan pada setiap pasien saat kunjungan

pertama kali ke saranakesehatan.>al ini dimaksudkan untuk menegakkan

diagnosis, diperolehnya data dasar mengenai pemeriksaan "isik dan

laboratorium, dan untuk menentukan tata laksanaselanjutnya.

$ari 2namnesis, perlu digali tanda%tanda perdarahan dan "aktor resiko.

Tanda perdarahan seperti mun#ulnya petekie, purpura, perdarahan yang sulit

17

7/26/2019 ITP WORD

18/41

berhenti, perdarahan pada gusi, mimisan spontan, perdarahan konjungtia,

perdarahan saluran #erna sepertimelena, hematuria, dan menstruasi yang

berkepanjangan pada /anita.

Pada pemeriksaan "isik biasanya hanya didapatkan bukti adanya

perdarahan tipe trombosit (platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura,

perdarahan konjungtia, atau perdarahan mukokutaneus lainnya. Perlu

dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan adanya

pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada

lebih kurang 10= anak dengan ITP.

Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium darah lengkap

dapatditemukan adanya penurunan jumlah trombosit dengan leukosit dan

eritrosit dalam batasnormal (tidak terjadi perdarahan masi"), pemeriksaan

darah tepi ditemukan penurunan seltrombosit dengan atau tanpa

megatrombosit, pemeriksaan sumsum tulang didapatkan peningkatan

megakariosit.

@iasanya pasien ITP merupakan anak sehat yang tiba%tiba mengalami

perdarahan baik pada kulit, petekie, purpura atau perdarahan pada mukosa

hidung (epistaksis).(1,,3,*)

:ama terjadinya perdarahan pada ITP dapat membantu membedakan

antara ITP akut dan kronis. Tidak didapatkan gejala sistemik dapat membantu

menyingkirkan kemungkinan suatu bentuk sekunder dan diagnosis lainnya.

Perlu juga di#ari ri/ayat imunisasi, ri/ayat tentang penggunaan obat atau

bahan lain yang dapat menyebabkan trombositopenia. i/ayat keluarga

umumnya tidak didapatkan.(,9)

Pada pemeriksaan "isik biasanya hanya didapatkan bukti adanya

perdarahan tipe trombosit (platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura,

perdarahan konjungtia, atau perdarahan mukokutaneus lainnya. Perlu

18

7/26/2019 ITP WORD

19/41

dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan adanya

pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada

lebih kurang 10= anak dengan ITP.

'elain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak

dengan ITP umumnya normal sesuai dengan umurnya. Pada lebih kurang 1+=

pasien didapatkan anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya.

Trombosit yang imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar

pasien.

$iagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan

penyebab trombositopenia yang lain.(,9) @entuk sekunder kelainan ini

didapatkan bersamaan dengan eritematous lupus sistemik (A:'), sindroma

anti"os"olipid, leukemia atau lim"oma, de"isiensi Ig2, hipogamaglobulinemia,

in"eksi >I6 atau hepatitis -, dan pengobatan dengan heparin atau Kuinidin.

Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan, kemungkinan suatu

trombositopenia kongenital perlu disingkirkan. Pada sindromBernard-%oulier

perdarahan sering lebih hebat dari jumlah trombosit yang diduga (#ontohnya,

perdarahan yang nyata pada jumlah trombosit 30.0005mm3). Pada sindrom

&iskott-'ldrichdidapatkan trombosit yang lebih ke#il dari normal, sedangkan

pada ITP biasanya lebih besar dari bentuk trombosit normal. elainan

kongenital lain yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan

terdiagnosa sebagai ITP adalah penyakit on GillebrandJs tipe IIb, yang

disebabkan "aktor on Gillebrand abnormal agregasi trombosit dan

trombositopenia.

2nak yang lebih tua dan mereka mengalami perjalanan menjadi kronis,

perlu dipikirkan adanya kelainan autoimun yang lebih luas, serta perlu di#ari

adanya tanda%tanda dan atau gejala%gejala dari A:' atau sindrom anti"o"olipid.

%.+. Pe!erik#aan Pen,n-ang

19

7/26/2019 ITP WORD

20/41

$ilakukan pemeriksaan laboratorium darah lengkap, untuk melihat apakah

ada trombositopenia. :eukosit biasanya normal.(,)

'elain itu, dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi untuk menyingkirkankemungkinan pseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang

diturunkan (inherited giant platelet syndrome), dan kelainan hamatologi lainnya.

2nemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. @ila

telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik hipokromik. Trombosit

imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar pasien. Pada pemeriksaan

dengan !lo cytometryterlihat trombosit pada ITP lebih akti" se#ara metabolik,

yang menjelaskan mengapa dengan jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih

jarang didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan sumsum tulang.

Pemeriksaan laboratorium sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya

perdarahan dan jika se#ara klinis ditemukan kelainan yang khas.()

'umsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah

dapat pula bertambah.(,9) Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang

se#ara rutin dilakukan pada anak dengan ITP, masih menimbulkan perbedaan

pendapat di antara para ahli. 7mumnya pemeriksan ini dilakukan pada kasus yang

meragukan, namun tidak pada kasus%kasus dengan mani"estasi klinis yang khas.

@eberapa ahli berpendapat bah/a leukemia tidak pernah nampak dengan

trombositopeni saja, tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman dalam

pemeriksaan hapusan darah pada anak. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan

pada kasus%kasus yang tidak khas, misalnya pada

1. i/ayat penyakit dan pemeriksaan "isik yang tidak umum, misalnya

panas, penuruunan berat badan, kelemahan , nyeri tulang, pembesaran

hati dan atau limpa.

. elainan eritrosit dan leokosit pada pemeriksaan darah tepi.

3. asus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan a/al

atau yang gagal diterapi denan immunoglobulin intraena.

20

7/26/2019 ITP WORD

21/41

Pada audit yang dilakukan di negera maju, disepakati bah/a pemeriksaan

aspirasi sumsum tulang sebaiknya dilakukan sebelum pengobatan steroid

diberikan. Terdapat pula kesepakatan yang didukung oleh hasil beberapa

penelitian retrospekti", bah/a pemeriksaan sumsum tulang diperlukan pada pasien

yang hanya diobserasi atau dengan terapi imunoglibulin intraena.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien ITP adalah mengukur

antibodi yang berhubungan dengan trombosit (platelet-associated antibody)

dengan menggunakan direct assay. amun pemeriksaan ini juga belum dapat

membedakan ITP primer dengan sekunder, atau anak yang akan sembuh dengan

sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan menjadi kronis.(,8)

'elain kelainan hematologis di atas, mekanisme pembekuan memberikan

kelainan berupa masa perdarahan memanjang, umpel%:eede umumnya positi",

tetapi masa pembekuan normal. Pemeriksaan lainnya normal.(,9)

%.. Penatalak#anaan

Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik

kontroersi. 'ebagian dokter meyakini perjalanan penyakit alami yang ringan

penyakit tersebut dan menganjurkan pengobatan hanya untuk mereka yang

mengalami perdarahan se#ara klinis berupa mulai petekie dan atau purpura yang

banyak sampai perdarahan hebat yang mengan#am ji/a. 'edangkan sebagian

yang lain menganjurkan tindakan dan pengobatan dini pada semua anak dengan

trombosit kurang dari 0.000%30.0005 mm3 tanpa menghiraukan tingkat

perdarahan.(9)

'ebagian besar penderita (hanya mengalami petekie atau purpura ringan),

tidak memerlukan pengobatan dan pada sekitar 30%*0= pasien, jumlah trombosit

akan naik sendiri dalam /aktu 3 minggu. Pemberian medikamentosa dibatasi

untuk hal%hal tertentu, misalnya perdarahan yang masih berlanjut dan #ukup berat

(epistaksis, perdarahan saluran #erna, dll). Pendapat lain mengatakan bah/a

medikamentosa diberikan atas dasar jumlah trombosit.(1)

21

7/26/2019 ITP WORD

22/41

!eskipun ITP pada anak umumnya bersi"at akut dan biasanya membaik

dengan sendirinya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, namun sejak

seperempat abad yang lalu terdapat perbedaan pendapat di antara para ahli tentang

pemberian prednison se#ara rutin pada pasien ITP. $engan diperkenalkannya

beberapa pengobatan baru akhir%akhir ini, semakin meramaikan perbedaan

pendapat tersebut. &ang menjadi permasalahan sebenarnya adalah apakah

seharusnya pada semua pasien ITP, terutama anak%anak perlu diberikan

pengobatan.

!enurut The 'merican %ociety o! ematology (2'>), bah/a anak dengan

ITP dan jumlah trombosit kurang dari 010

7/26/2019 ITP WORD

23/41

% loram"enikol

% adiasi terionisasi I

. Lbat%obatan yang berhubungan dengan destruksi trombosit

% 'ul"onamid

% Muinidine

% inina

% arbama4epin

% 2sam 6alproat

% >eparin

% $igoksin

3. Lbat%obatan yang berhubungan dengan perubahan "ungsi trombosit

% 2spirin

% $ipiridamol

'ebagain besar pasien ITP pada anak tidak perlu dira/at di rumah sakit.

'uasana rumah sakit (bangsal anak) yang sibuk dan ribut tidak lebih baik dari

pada lingkungan rumah sendiri. Pasien dapat kontrol di poliklinik 1% kali

seminggu, dengan pemeriksaan darah lengkap dan jumlah trombosit. @ila jumlah

trombosit sudah mulai meningkat, biasanya dalam 1% minggu maka pemeriksaan

darah lengkap dan jumlah trombosit boleh dilakukan %3 minggu sekali sampai

kembali pada nilai normalnya.

'ebagian besar (80=) pasien biasanya dapat sembuh sempurna se#ara

spontan dalam /aktu kurang dari 9 bulan. Pada beberapa kasus ITP pada anak

didapatkan perdarahan kulit yang menetap, perdarahan mukosa, atau perdarahan

internal yang mengan#am ji/a yang memerlukan tindakan atau pengobatan

segera.

Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan ITP meliputi

kortikosteroid peroral, imunoglobulin intraena (I6IC), dan yang terakhir, anti%$

untuk pasien dengan rhesus $ positi". Pengobatan%pengobatan tersebut di atas

potensial memberikan e"ek samping yang serius, sehingga penting bagi kita untuk

23

7/26/2019 ITP WORD

24/41

mempertimbangkan risiko%risiko tersebut agar tidak merugikan pasien (Nprimum

non no#ereO). Lleh sebab itu pengobatan pada anak yang menderita ITP,

keputusan mengenai kapan dilakukan terapi, terapi apa yang akan digunakan dan

apakah perlu pera/atan di rumah sakit atau tidak sebagian besar tetap berdasarkan

pada pengalaman pribadi, pendekatan "iloso"is, dan pertimbangan%pertimbangan

praktis.(,9)

'ebagian besar dokter kha/atir dengan jumlah trombosit yang rendah.

amun sebenarnya pengobatan untuk meningkatkan jumlah trombosit /alaupun

dengan jumlah trombosit yang sangat rendah (;10.000 mm3) tidak selalu

diperlukan. Eumlah trombosit yang sedikit tersebut dapat ber"ungsi lebih e"isien.

Ster"id

'ebelum era I6IC, kortikosteroid peroral merupakan pengobaan utama pada

ITP karena diper#aya dapat menghambat penghan#uran trombosit dalam sistem

retikuloendotelial dan mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit oleh

lim"osit @, serta mempupnyai e"ek stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi

perdarahan.(1,)

'ediaan glokokortikoid (prednison, prednisolon). $osis yang biasa

digunakan ialah 1% mg5kg@@5hari selama kurang lebih %3 minggu. Penelitian

terbaru menunjukkan respon yang lebih #epat (se#epat I6IC) dalam menaikkan

jumlah trombosit pada dosis prednison yang lebih tinggi ( mg5g@@5hari) jangka

pendek. Pilihan pengobatan ini mungkin yang paling sesuai untuk ITP pada anak

dengan gejala yang nyata dan mengganggu (sedang se#ara klinis).

2da pula yang memakai dosis 10%30 mg5kg@@5hari, intraena, selama

beberapa hari. Pemberian steroid biasanya memper#epat kenaikan jumlah

trombosit, tetapi tidak mengubah morbiditas ataupun mortalitas.(1)

Intre/en",# I!!,n"gl"$,lin 0II23

$engan mun#ulnya terapi I6IC, beberapa penelitian menunjukkan

peningkatan yang #epat jumlah trombosit.(,) -ara kerja I6IC ialah dengan

24

7/26/2019 ITP WORD

25/41

menutup (blokade) reseptor B# pada makro"ag, sehingga tidak dapat menangkap

trombosit yang telah tersensitisasi dan biasanya bersi"at sementara.(1) I6IC dapat

meningkatkan jumlah trombosit dalam /aktu #epat (umumnya dalam 8 jam),

sehingga pengobatan pilihan untuk ITP dengan perdarahan yang serius (berat

se#ara klinis).

!eskipun I6IC telah populer digunakan dalam terapi ITP pada anak, data

terbaru menunjukkan lebih dari *+= anak mengalami e"ek samping nyeri kepala

dan panas. @eberapa mengalami e"ek samping yang lebih serius, yaitu iritasi

meningeal dan hemiplegia sementara. I6IC merupakan produk dari darah yang

potensial terjadinya penularan irus. !eskipun penularan >I6 belum pernah

dilaporkan, namun penularan hepatitis - irus telah dilaporkan dengan hasil yang

#ukup membahayakan. Lleh karena itu, sebaiknya I6IC tidak diberikan tanpa

indikasi yang jelas, apalagi kalau hanya untuk menaikkan jumlah trombosit saja.()

$osis yang biasa digunakan pada I6IC adalah 0, gram5g@@5hari selama

+ hari, namun penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah

menggunakan dosis yang lebih rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram5g@@ atau

0,+%0,+ gram5g@@5hari selama hari, dan memberikan e"ek samping yang

lebih ke#il pula. Pengobatan dengan I6IC juga tidak mengurangi morbiditas

ataupun mortalitas.(1,)

I!,n"gl"$,lin anti4D

Pengobatan dengan imunoglobulin anti%$ e"ekti" pada anak dengan rhesus

positi" dan memiliki keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam /aktu

singkat. amun selain mahal, dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang

memerlukan trans"usi darah setelah dilakukannya pengobatan ini.(1,,)

Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan kombinasi dari

beberapa pilihan pengobatan meliputi tanpa terapi, prednison peroral,

metilprednisolon dosis tinggi, I6IC, dan imunoglobulin anti%$ intraena. $ari

penelitian%penelitian di atas dapat disimpulkan adanya kemajuan yang pesat dalam

beberapa tahun untuk menetapkan #ara ter#epat meningkatkan jumlah trombosit

25

7/26/2019 ITP WORD

26/41

pada pasien ITP. amun tidak ada penelititan yang menyinggung tentang

toksisitas, biaya, dan kesulitan%kesulitan dari pengobatan tersebut. 'emua

pengobatan di atas hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit yang rendah, tapi

tidak mengobati penyakit yang mendasarinya, sehingga kekambuhan sering

terjadi.()

!eskipun proses kesembuhan se#ara spontan pada anak dengan ITP

mungkin diper#epat dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi atau I6IC,

respon tersebut sering hanya bersi"at sementara dan tidak memberi perlindungan

terhadap komplikasi perdarahan hebat yang dapat mengan#am ji/a. Euga tidak

didapatkan data yang menunjukkan bah/a pengobatan tersebut menurunkan

kemungkinan menjadi ITP kronis. Pemberian steroid jangka panjang sebaiknya

dihindari karena risiko e"ek samping yang mungkin lebih membahayakan

penyakitnya sendiri.

Splenekt"!i

$ari berbagai laporan kasus, dengan obserasi yang konsisten dan "rekuensi

remisi setelah splenektomi serta hasil yang sama pada pasien de/asa,

menunjukkan bah/a splenektomi merupakan pengobatan e"ekti". 'ekitar *=

anak dengan ITP yang dilakukan splenektomi mengalami remisi lengkap. amun

demikian splenektomi hanya dipertimbangakan untuk kasus dengan perdarahan

berulang yang gagal dengan pengobatan medikamentosa dan penyakitnya telah

berlangsung selama 1 bulan sejak diagnosa ditegakkan.(1,,8)

Perlu diingat pula bah/a kematian pas#a splenektomi akibat in"eksi berat

(sepsis) dilaporkan sebesar 1 per 300 1000 pasien per tahun. 'ebelum tindakan

splenektomi sebaiknya pasien diimunisasi terlebih dahulu terhadap haemophillus

in!luen*ae B pneumococcus dan meningococcus# Pemberian preparat Penisilin

pas#a splenektomi juga dianjurkan untuk seumur hidup.(1,)

26

7/26/2019 ITP WORD

27/41

Indikasi splenektomi()

% esisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat

imunosupresi" selama %3 bulan% emisi spontan tidak terjadi dalam /aktu 9 bulan pemberian

kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

% Penderita yang menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun

memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang

baik tanpa adanya perdarahan.

Indikasi kontra splenektomi()

'ebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari tahun,

karena sebelum umur tahun "ungsi limpa terhadap in"eksi belum dapat diambil

alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening, timus). >al ini

hendaknya diperhatikan, terutama di negeri yang sedang berkembang karena

mortalitas dan morbiditas akibat in"eksi masih tinggi. ()

@eberapa pengobatan lain yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak

dengan ITP adalah gamma inter"eron, trans"usi tukar plasma dan protein 2%

immunoadsorption, alkaloid 6in#a (inkristin dan inblastin), dana4ol, itamin -,

dan siklo"os"amid.() Trans"usi trombosit jarang dilakukan dan biasanya tidak

e"ekti", karena trombosit yang ditrans"usikan langsung dirusak.(9)

Pada keadaan tertentu, seperti adanya gejalan neurologis, perdarahan

internal, atau pembedahan darurat memerlukan interensi segera.

!etilprednisolon (30 mg5g@@5hari maksimal 1 gram5hari selama %3 hari)

sebaiknya diberikan se#ara intraena dalam /aktu 0%30 menit bersamaan dengan

I6IC (1 gram5g@@5hari selama %3 hari) dan trans"usi trombosit %3 kali lipat

dari jumlah yang biasa diberikan, inkristin mungkin bisa dipertimbangkan

sebagai bagian dari terapi kombinasi tersebut. Perlu dipertimbangkan pula untuk

dilakukan splenektomi. Pada keadaan dimana terjadi perdarahan hebat yang

27

7/26/2019 ITP WORD

28/41

menetap, pemberian I6IC dosis tinggi bisa diperpanjang sampai lima hari,

bersamaan dengan trans"usi trombosit se#ara terus%menerus (1 unit tiap jam).

Pengobatan lain dengan menggunakan obat sitostatika seperti inkristin,siklo"os"amid, a4atrioprin, dan lainnya, pernah digunakan, tetapi hasilnya se#ara

keseluruhan tidak memuaskan, sedangkan toksisitasnya #ukup berat. Pemberian

inter"eron dan dana4ol pada anak dengan ITP telah dilaporkan, namun demikian

hasilnya juga belum memuaskan. $emikian pula pengobatan dengan itamin -.

(1,8)

Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah ITP kronis pada anak

sangat berman"aat bagi suatu pengobatan yang rasional untuk kelainan tersebut

yang masih kontroersial. 2da yang berpendapat bah/a pasien ITP kronis akan

mengalami perdarahan berulang yang memerlukan splenektomi, in"us I6IC yang

teratur, atau obat%obat imunosupresan. amun pandangan tersebut ditentang oleh

beberapa kelompok peneliti yang berdasarkan suatu studi kasus yang besar

mendapatkan bah/a sebenarnya ITP kronis merupakan suatu kondisi yang ringan,

hanya sedikit di antara mereka yang mengalami perdarahan yang berat.

@anyak di antara anak dengan ITP kronis dapat mempertahankan jumlah

trombosit mereka ?30.0005 mm3tanpa suatu terapi. Pada suatu pengamatan jangka

panjang anak dengan ITP kronis memperlihatkan bah/a kesembuhan dalam

jangka /aktu yang lama masih bisa terjadi bahkan sampai usia ?10 tahun.

$iperkirakan angka kesembuhan spontan setelah 1+ tahun berkisar 91=, hampir

sama dengan 93= pada penelitian yang lain.

arena ITP kronis umumnya ringan dan kesembuhan spontan kadang%

kadang masih bisa terjadi, maka pengobatan si"atnya indiidual. e#uali

splenektomi, tidak ditemukan data yang memperlihatkan man"aat dari berbagai

ma#am terapi ITP kronis yang ada. Pada pasien yang mengalami perubahan

kualitas hidup karena trombositopenia yang berat dan perdarahan (atau ketakutan

akan hal tersebut pada sebagian pasien, orang tua, atau dokter yang mera/at),

perlu dipertimbangkan untuk dilakukan splenektomi.

28

7/26/2019 ITP WORD

29/41

@anyak diantara pasien ITP kronis yang tidak sembuh, meskipun dengan

trombositopeni yang sedang tidak disertai klinis yang berarti. 'ebagian besar

dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan,

pengobatan sebaiknya diberikan jika diperlukan tindakan pembedahan dan

ke#elakaan.

%.5. DIA2NOSIS BANDIN2

$iagnosis banding trombositopenia pada populasi pediatrik sangat luas.

2namnesis mengenai ri/ayat penyakit dahulu dan ri/ayat penyakit keluarga

sangat penting untuk ditanyakan.

Trombositopenia herediter, seperti penyakit on Gillebrand tipe @ atau

pseudo%on Gillebrand memiliki gejala yang sama dengan ITP, dengan adanya

ri/ayat pada keluarga dan dengan adanya gejala perdarahan mukosa yang lebih

berat. 2danya in"eksi berulang mengarah ke penyakit kongenital atau penyakit

imunode"isiensi yang didapat. 'indrom Giskott%2ldri#h ditandai dengan

trombositopenia, terdapat eksema dan adanya ri/ayat in"eksi berulang. Ini terjadi

pada bulan pertama kehidupan. 2megakariositik trombositopenia kongenital

adalah sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan trombositopenia

yang berat. >I6 dengan trombositopenia, biasanya terdapat ri/ayat pada keluarga

atau adanya ri/ayat trans"usi.(,9)

'elain anamnesis, diperlukan juga pemeriksaan "isik pada anak dengan

trombositopenia. Pada anemia Ban#oni, didapatkan mal"ormasi rangka dan

pera/akan pendek. 2danya ber#ak kemerahan kutaneus dan pembengkakan sendi

kemungkinan suatu penyakit autoimun yang lebih berat seperti 'ystemi# :upus

Arythematosus yang biasanya terdapat pada anak lebih dari 10 tahun. 2danya

hepatosplenomegali, lim"adenopati, nyeri tulang mengarah ke kanker darah.(,9)

$an terakhir, pemeriksaan dengan seksama sediaan hapus darah tepi, tidak

oleh dilupakan. !or"ologi dan ukuran trombosit sangat berguna untuk membuat

diagnosis. 'indrom @ernard%'oulier dikarakteristikkan dengan abnormal bentuk

trombosit yang besar dan perdarahan yang signi"ikan. 2nomali !ay%>eggalin

29

7/26/2019 ITP WORD

30/41

juga ditandai dengan adanya trombosit raksasa, inclusion bodies dan monosit

yang disebut sebagai+ohle bodies.(,9)

Tabel . $iagnosis @anding ITP()

KELAINAN 2AMBARAN KLINIS LABORATORIUM

Pen,r,nan Pr"d,k#i Tr"!$"#it

K"ngenital

Trombositopenia 'bsent

,adius (T',) %yndrome

% Tidak ada tulang radius

saat lahir

% 2da kelainan skeletal

yang lain% 2da penyakit jantung

ba/aan (153 kasus)

% >itung trombosit 1+.000

% 30.0005mm3

2nemia Ban#oni % Pera/akan pendek

% >iperpigmentasi kulit

% >ipoplasia ibu jari dan

radius

% elainan ginjal

% !ikrose"ali

% !ikro"talmi

% Pansitopenia karena

anemia aplastik

Trombositopeniaamegakariositik

% Tidak ada kelainanskeletal seperti pada

sindrom T2

% Trombositopenia padaperiode neonatal

Didapat

:eukemia % i/ayat kelalahan,

demam, berat badan

turun, pu#at, nyeri

tulang

% :im"adenopati

% 'plenomegali

% >epatomegali

(mungkin)

% :eukosit meningkat

% 2nemia

% 'el blas pada hapusan

darah tepi

(leukoeritoblastosis)

2nemia aplastik % i/ayat lelah,

perdarahan atau

in"eksi berulang

% Pemeriksaan "isik non

spesi"ik

% Tidak ada

% Pansitopenia

% eutropenia berat

% >itung retikulosit

rendah

30

7/26/2019 ITP WORD

31/41

splenomegali%

euroblastoma % !assa di abdomen

% 2da sindrom

paraneoplastik

% Cejala neurologik dari

korda spinalis

% Trombositopenia

karena metastasis

sumsum tulang

$e"isiensi nutrisi % i/ayat nutrisi buruk

atau diet khusus

% Pu#at, lemah, lelah

% $e"isit neurologik

karena de"isiensi it

@1

% 2nemia megaloblastik

% >ipersegmentasi

neutro"il

% etikulosit rendah

% adar it @1 dan

asam "olat rendahLbat%obatan % i/ayat penggunaan

obat atau perubahan

dosis obat

Peningkatan De#tr,k#i Tr"!$"#it

I!,n

eonatal allomimune

Trombositopenia

% Ptekie menyuluruh

beberapa jam setelah

lahir

% >itung trombosit ibu

normal

% Lbat%obatan % i/ayat penggunaan

obat atau perubahandalam dosis

% In"eksi >I6 % Cejala dan tanda in"eksi

sistemik >I6

% elainan sebagian atau

seluruh deret sel

% on"irmasi diagnostik

serologi >I6

% Purpuran pas#a

trans"usi

% i/ayat trans"usi

trombosit beberapa jam

sebelum

trombositopenia

% Trombositopenia akut

% Penyakit kolagen

askular5autoimun

% Cejala sistemik, termasuk

nyeri5pembengkakan

sendi

% 2da anemia karena

penyakit kronik

% :eukosit kadang

abnormal

N"n i!,n

'indrom uremi#

hemolitik

% i/ayat diare berdarah

(scheria coli

L1+*>*, %higella sp)

% 2nemia mikrositik

mikroangiopati

31

7/26/2019 ITP WORD

32/41

% Cagal ginjal

$I- (+isseminated

intravascular

coagulation)

% Tanda5gejala sepsis

(demam, takikardi,

hipotensi)

% PPT dan 2PTT

meningkat

% 2nemia mikrositik

mikroangiopati

% adar "ibrinogen

menurun

% $%dimer

% Polisitemia kompensasi

Penyakit jantung sianotik % 'ianosis

% Cagal jantung

2angg,an K,alita# Tr"!$"#it

'indrom Giskott%2ldri#h % !enurun se#ara D%linked

% Aksema% In"eksi berulang karena

de"isiensi imun

% Trombosit 0.000%

100.0005mol% Trmobosit sangat ke#il

'indrom @ernard%'oulier % !enurun se#ara dominan

autosom

% 'ering ada ekimosis,

perdarahan gusi dan

gastrointestinal

% 7kuran trombosit

besar, kadang lebih

besar dari lim"osit

2nomali !ay%>egglin % !enurun se#ara dominan

autosom

% ebanyakan pasien

asimptomatik

% 7kuran trombosit

raksasa (.iant

platelet)

% 2daInclusion bodies

pada leukosit (+ohle

bodies)

'indrom Cray platelet % Perdarahan ringan % Trombosit kelihatan

oal dan pu#at

Sek,e#tra#i

'indrom asaba#h%

!erritt

% Peningkatan ukuran

hemangioendothelioma

pada periode neonatal

>iperspenisme % i/ayat penyakit

hepar5hipertensi portal

% 'plenomegali

% 2da anemia dan hitung

leukosit abnormal

(tergantung

penyakit)

% $ihubungkan dengan

leukemia dan

penyakit in"iltrati"

lainnya

32

7/26/2019 ITP WORD

33/41

%.16. Pr"gn"#i#

2nak dengan yang didiagnosa menderita ITP memiliki prognosis yang baik.

ira%kira 80= %

7/26/2019 ITP WORD

34/41

untuk meningkatkan jumlah trombosit, namun tidak menghilangkan risiko

terjadinya perdarahan intrakranial dan perjalanan menjadi ITP kronis. Pengobatan

juga potensial menimbulkan e"ek samping yang #ukup serius.

LAPORAN KASUS

22!A'I'

ama penderita 2n. '

Eenis kelamin :aki%laki

7mur + tahun Tanggal masuk 11 !aret 019

ama 2yah Tn. '

Pekerjaan '/asta

ama Ibu y. C

Pekerjaan Ibu umah Tangga

2gama Islam

'uku !inang

2lamat 'umani

34

7/26/2019 ITP WORD

35/41

Kel,an ,ta!a

$emam sejak * hari sebelum masuk umah 'akit.

Ri7a8at Pen8akit Sekarang $emam sejak * hari sebelum masuk umah 'akit. $emam hilang timbul

dan dirasakan meningkat terutama pada sore dan malam hari dan menurun

pada pagi hari, disertai keringat dan menggigil.

@adan terasa letih dan sendi terasa sakit sejak sebelum masuk umah

'akit.

epala pusing, terasa sempoyongan sejak

!ual ada, muntah tidak ada.

a"su makan menurun sejak * hari sebelum masuk umah 'akit.

!enggigau sejak + hari sebelum masuk umah 'akit. @2 normal.

@2@ tidak ada, sejak 3 hari sebelum masuk umah 'akit.

Ri7a8at Pen8akit Da,l,

Pasien tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya.

Ri7a8at Pen8akit Kel,arga

Tidak ada keluarga yang menderita sakit seperti ini.

Ri7a8at I!,ni#a#i

@erdasarkan keterangan dari ibu, anak mendapat imunisasi dasar lengkap.

Ri7a8at Kea!ilan

Ibu pasien sering memeriksakan kehamilannya ke bidan namun tidak ada

keluhan yang berarti selama kehamilannya. @ayi lahir #ukup bulan,

spontan, langsung menangis. @erat badan lahir 300 gram. Pasien anak

pertama.

Ri7a8at Makanan

7mur

0 % bulan 2'I

% 9 bulan 2'I F @ubur 'usu F @iskuit

9 %1 bulan 2'I Fasi Tim F @uah F @iskuit

esan uantitas dan ualitas #ukup

Pe!erik#aan 9i#ik

35

7/26/2019 ITP WORD

36/41

eadaan umum Tampak 'akit 'edang, e/el

esadaran -ompos !entis

adi 10 5menit

espirasi 5menit

'uhu 0 -

@@ 1+ kg

'tatus gi4i -ukup

Stat,# 2enerali#

!,k"#a k,lit:#,$k,tan 8ang !en8el,r,

Pu#at (F)

'ianosis (%) Ikterus (%)

Perdarahan (%)

Ledem umum (%)

Turgor ormal

Pembesaran C@ (%)

KEPALA

@entuk bulat simetris

ambut hitam, lurus, tidak mudah di#abut

ulit turgor normal !ata elopak mata t idak #ekung, konjungtia t idak anemis,

sklera tidak ikterik, kornea jernih, lensa jernih, re"leks #ahaya

(F5F), air mata (F)

Telinga @entuk normal, simetris, liang lapang, serumen (%5%)

>idung @entuk normal, septum deiasi (%), perna"asan #uping

hidung (%), sekret (%)

!ulut @ibir kering (%), sianosis (%), lidah kotor (F) tremor dan

pinggir hiperemis

LEHER

@entuk 'imetris

Trakhea $i tengah (tidak deiasi)

C@ Tidak membesar

THORAKS

PARU

36

7/26/2019 ITP WORD

37/41

Inspeksi @entuk simetris, retraksi sela iga (%), Tidak ada

kelainan

JANTUN2

Inspeksi Iktus kordis tidak terlihat

Palpasi Iktus kordis teraba sela iga I6 garis midklaikula sinistra

Perkusi edup, batas jantung sulit untuk ditentukan.

2uskultasi @unyi jantung I%II murni, murmur (%)

ABDOMEN

Inspeksi $atar, lemas, simetris

Palpasi Turgor normal, hepar dan lien tidak teraba.

Perkusi Timpani

2uskultasi @ising usus (F)

2ENITALIA E;TERNA

elamin :aki%laki, tidak ada kelainan

EKSTREMITAS

'uperior Ledem (%5%), sianosis (%5%)

In"erior Ledem (%5%), sianosis (%5%)

HEMATOLO2I

>emoglobin 8,3 (13,0%18,0 g5d:) Aritrosit 3,39 (,+%+,+ 1015mm3)

>ematokrit ,1 (0,0%+0,0 =)

:eukosit ,+ (,0%11,0 1035Q:)

Trombosit 01 (1+0%00 103) Q:

SEROLO2I

Gidal Titer L Titer >

'. Typhi 1580 1530

I. DIA2NOSIS KERJA

$emam Ti"oid

. PENATALAKSANAAN

37

7/26/2019 ITP WORD

38/41

I6B$ : DII gtt5menit

-e"triaon 1 gr inj51 jam

Para#etamol syrup 3115 #th

-ur#uma 11 #th

9OLLO< UP

Tanggal 1 !aret 019

' $emam (F), mual (F), muntah (%), kepala pusing (F), na"su makan

menurun (F), @2 dan @2@ normal

L % 7 sakit sedang

% es -!-

% a"as 05menit

% adi 805menit

% 'uhu 380-

% epala rambut hitam dan tidak mudah di#abut

% !ata #ekung (%), air mata (F)

% :idah kotor, pinggir hiperemis dan tremor

% ulit pu#at

2 $emam Ti"oid

P


38

7/26/2019 ITP WORD

39/41



Tanggal 13 !aret 019' $emam (F), mual (F), muntah (%), kepala pusing (%), na"su makan

menurun (F), @2 dan @2@ normal

L % 7 sakit sedang

% es -!-

% a"as 5menit

% adi 85menit

% 'uhu 3*,+0-



% :idah kotor, pinggir hiperemis dan tremor % ulit pu#at

2 $emam Ti"oid

P




Tanggal 1 !aret 019

' $emam (F), mual (F), muntah (%), kepala pusing (%), na"su makanmenurun (F), @2 dan @2@ normal

L % 7 sakit sedang

% es -!-

% a"as 15menit

% adi 8+5menit

% 'uhu 3*0-




% ulit pu#at

2 $emam Ti"oidP




Tanggal 1+ !aret 019

' $emam (F), mual (%), muntah (%), kepala pusing (%), na"su makan

menurun (%), @2 dan @2@ normal

39

7/26/2019 ITP WORD

40/41

L % 7 sakit sedang

% es -!-

% a"as 05menit

% adi 805menit

% 'uhu 3*,30

- % epala rambut hitam dan tidak mudah di#abut



% ulit pu#at

2 $emam Ti"oid

P




Tanggal 19 !aret 019

' $emam (F), mual (%), muntah (%), kepala pusing (%), na"su makan

menurun (%), @2 dan @2@ normal

L % 7 sakit sedang

% es -!-

% a"as 05menit

% adi 805menit

% 'uhu 3*,30-



% :idah kotor, pinggir hiperemis dan tremor % ulit pu#at

2 $emam Ti"oid

P




DA9TAR PUSTAKA

40

7/26/2019 ITP WORD

41/41

1. Catot $. Tata :aksana Perdarahan Pada @ayi dan 2nak. $alam Pediatri#s

7pdate. 1sted. Eakarta @alai Penerbit B7I, 003. hal 3%assan , 2latas >, editor. Idiopathi# Trombo#ytopeni# Purpura (ITP).

$alam @uku uliah Ilmu esehatan 2nak Eilid 1. 11 thed. Eakarta @alaiPenerbit B7I, 00*. hal *@, editor. elsonTetbook o" Pediatri#s.

18thed. Philadelphia 'aunders, 00*. hal 08%8.

. 7rgasena I$C. Cangguan elainan Eumlah Trombosit (Purpura

Trombositik Imun). $alam @uku 2jar >ematologi%Lnkologi 2nak. nded.

Eakarta @alai Penerbit B7I, 009. hal 133%19.

+. http55pedin"e#t.#om5RpageSarti#learti#leUidS

ITP WORD

Documents

Transcript of ITP WORD