Inters i t i syel akc iğer hastal ı klar ı – P atolojik bakış
-
Upload
eden-dodson -
Category
Documents
-
view
93 -
download
3
description
Transcript of Inters i t i syel akc iğer hastal ı klar ı – P atolojik bakış
Intersitisyel akciğer hastalıkları – Patolojik bakış
Prof.Dr.E.Handan ZERENAcıbadem Sağlık Grubu
Herhangi bir firma ya da kurumla çıkar ilişkim bulunmamaktadır.
İntersitisyel akciğer hastalıkları(İAH)
Diffüz, parankimal akciğer hastalıkları Yaklaşık 200 farklı antiteden oluşan bir grup
hastalık Granülomatöz inflamasyon, fibrozis,
intersitisyel inflamasyon patolojik bulguları Sadece akciğerin intersitisyumu etkilenmekle
kalmaz:› Plevra› Havayolları› Kan damarları› Alveol ve bronşiollerin epitel hücreleri
Bu heterojen hastalıklar grubu birlikte klasifiye edilmiştir çünkü benzer:› Klinik› Radyolojik› Fizyolojik› Patolojik
Özellikler içerirler...
İAH
Her iki akciğer tutulmuştur Akut, subakut veya kronik
prezentasyon Bazı hastalıkların nedenleri bilinmekte,
bazılarının ise bilinmemektedir
Saptanabilen nedenler sıklıkla:
Çevresel ve mesleki maruziyetler› Pnömokonyozlar › Hipersensitivite pnömonisi
Kollajen vasküler hastalıklar İnflamatuar barsak hastalıkları İlaç reaksiyonları Granülomatöz hastalıklar Spesifik bulgular içeren İAH-örneğin:
› LAM (lenfanjioleiomyomatozis)› Langerhans hücreli histiositozis
İAH: Klinik-radyolojik-patolojik korelasyon ŞARTTIR: Hasta öyküsü – aile öyküsü (familyal
pulmoner fibrozis…), meslek, çevresel şartlar, kullanılan ilaçlar sorulmalı ve bildirilmeli…
Tam fizik muayene – sistemik hastalıklara ait diğer bulgular
Rutin kan testleri, seroloji, pulmoner fonksiyon testleri, PA akciğer, toraks BT
AKCİĞER BİYOPSİSİ
YAŞ:
<40:› Sarkoidoz› Langerhans hücreli histiositozis› LAM› Kollajen vasküler hastalıklarla ilişkili İAH
>50:› İdiopatik pulmoner fibrozis – familyal
olgular (<%5) daha erken
İdiopatik intersitisyel pnömoniler
İPF / UİP NİP Kriptojenik organize pnömoni(idiopatik
BOOP) Akut intersitisyel pnömoni Respiratuar bronşiolitis-intersitisyel
akciğer hastalığı DİP LİP
İAH’da akciğer biyopsisi/sitolojisi:
Pratikte akciğer biyopsisinin en sık endikasyonu neoplastik bir hastalığı ekarte etmektir
Diğerleri: › İPF şüphesi› Progressif hastalık› Radyolojik bulgulardaki değişiklikler› Spesifik enfeksiyon şüphesi-Tbc.
İPF - UİP
Benzer morfolojik bulgular oluşturan nedenler ekarte edilmelidir:› Asbestozis› Hipersensitivite pnömonisi› Kollajen vasküler hastalıklar› İlaç toksisitesi
Küçük büyütme ile mikroskopik incelemede heterojen morfoloji – ağır skar alanları yanında normal veya normale yakın akciğer parankimi
IAH’da Akciğer biyopsi-sitoloji spesmenleri
Cerrahi patolog için non-neoplastik akciğer hastalıklarında patolojik inceleme ve yorumlama zordur:› Tanı klinik-radyolojik korelasyon gerektirir –
hastanın klinik/lab./radyo. Datası ya yok ya da yetersiz
› Terminoloji değişiyor ve karmaşık – UİP’nin aşırı ve gereksiz kullanımı vs.
› Tecrübe yetersizliği – çok sayıda örnek incelenmemesi
NSİP UİP* Organize pnömoni LİP* RA’de daha sık – IPF’den daha iyi yaşam
süresi; sistemik sklerozis’de immün süpresyon ile yanıt daha iyi.
BAL Transbronşial biyopsi Tru-cut VATS /Cerrahi
Diagnosis is 48,8% by bronchoscopic bx.
BAL sıvısında nötrofilik + lenfositik inflamasyon
Sarkoidozis - transbronşial
Alveoler boşluklar formalin fiksasyon solüsyonuna alınan dokunun basitçe sallanması ile genişleyecektir
En sık olarak:› Sarkoidozis› Enfeksiyon – immün sistemi baskılanmış hastalar› Tümörler
Eğer lezyon örneklenebilirse : Langerhans hücreli histiositozis, LAM, alveolar proteinozis, amiloidozis, eozinofilik pnömoniye tanı konabilir
Seri kesit, özellikle granülomların ortaya konmasında çok yardımcıdır
Non spesifik bulguların aşırı yorumlanması tehlikesinden kaçınmalıdır
Transbronşial biyopsi:
35 yaşında kadın hasta - bankacı Sigara içmiyor Dispne Pulmoner fonksiyon testlerinde obstrüktif
patern PA akciğer diffüz retiküler patern BT de amfizem ile uyumlu kistik
genişlemeler
Olgu 1
Klinik ön tanı: Amfizem
Bronkoskopi:
HMB45
Lenfanjioleiomyomatozis LAM
Genç kadın popülasyonu LAM hücrelerinin akciğerlerde, toraks
ve retroperiton lenf nodları ve lenfatiklerinde anormal proliferasyonu
Bazı hastalarda tüberoz skleroz ilişkisi
Olgu 2
64 yaşında kadın hasta Dispne ile başvuruyor Radyolojik incelemede bilateral multipl
pulmoner nodüller saptanıyor
Kongo-red
Nodüler amiloidozis
Sıklıkla AL tip – potasyum permanganat ile solma yok
İzole parankimal lezyon Sjögren sendromu ve LİP ile ilişkili
olgular bildirilmiş
Trakeobronşial Septal intersitisyel
OLgu 3
50 yaşında kadın hasta Öksürük, hemoptizi ve artralji ile
başvuruyor Fizik muayenede el ve ayaklarda
pruritik cilt lezyonları saptanıyor Radyolojik incelemede kavitasyon
gösteren nodüller ve intersitisyel infiltrasyon saptanıyor
Proteinüri
Wegener granulomatozis
(+) c-ANCA Cilt biyopsisinde lökositoklastik vaskülit Böbrek tutulumu
51 yaşında kadın hasta Astım öyküsü Her iki akciğerde çapları 0,5 cm ile 5
cm arasında değişen çok sayıda nodüller
Radyoloji bölümünde BT eşliğinde İİAB ve tru-cut biyopsi uygulaması
Tru-cut biyopsiOlgu 4
Churg-Strauss Sendromu
Astım öyküsü P- ANCA (+) Böbrek tutulumu yok
Açık/VATS akciğer biyopsisiOlgu 5
66 yaşında kadın hasta Astım+DM öyküsü Radyolojik incelemede bilateral
retikülonodüler infiltrasyon, toraks BT’de miliyer görünüm
Klinik tanı: Pnömoni? H1N1? TBC? BAL’da ARB negatif Bronkoskopik biyopsi negatif
Minik meningotelyal nodüller
Ayırıcı tanıda karsinoid tümörlet var Etioloji bilinmiyor
Olgu 6
49 yaşında erkek hasta Dispne PA akciğer grafisi her iki akciğerde
kaba retiküler opasiteler gösterdi
Silikozis
Hasta yapı ustası Bu olguda meslek öyküsü gözden
kaçırılmıştı
Olgu 7
56 yaşında erkek hasta Dispne FEV1 2420 ml (%70) FVC 2770 ml (%69) Oran %87 – hafif restriktif bulgular
Klinik tanı: Diffüz intersitisyel akciğer hastalığı - İPF
Asbestozis
Hasta Şanlıurfa doğumlu ve burada yaşıyor
UİP paterni – Asbest cisimciklerini Fe boyaları ile arayın
Ayırıcı tanıda UİP, kollajen vasküler hastalıklar, Hipersensitivite pnömonisi (kronik), ilaç tosisitesi
Bu olguda fibroblastik odaklar ve intersitisyel inflamatuar infiltrasyon asbestozisde görmeyi beklediğimizden daha fazlaydı
Olgu 8
56 yaşında kadın hasta Astım öyküsü Eforla nefes darlığı şikayeti ile
başvuruyor Bilateral perihiler ve üst loblarda
intersitisyel kalınlaşma, alt loblarda buzlu cam opasiteleri
Hipersensitivite pnömonisi (ekstrensek allerjik alveolit)
HP tipik olarak üst lobları tutar, ancak yeni çalışmalarda alt lobların da tutulabileceği bildirilmektedir
Kronik HP tanısı zorlayıcıdır ve büyük olasılıkla pek çok olguda atlanmaktadır
Kronik HP UİP veya NSİP’yi taklit eder, ancak prognoz daha iyidir
Bazı kronik HP hastaları antijenin uzaklaştırılması ve steroid tedavisinden yarar görürler.
İAH
Bazen tanı zordur Radyolojik – patolojik özellikler
koreledir Çoğu olgu cerrahi patolog için fazla
spesifik antitelerdir Genellikle deneyimli pulmoner
patoloğun görüşüne gereksinim vardır Pulmoner patolog ise DATA eksikliğinde
çok ileri gidemez...
Istanbul için lale zamanı…
Sabrınız için tesekkür ederim….