insuficenca surrenale kronike
-
Upload
dajana-shallari -
Category
Documents
-
view
66 -
download
0
description
Transcript of insuficenca surrenale kronike
-
INSUFICENCA SURRENALE KRONIKE
-
Perkufizim.Insuficenca surrenale kronike nje patologji qe shkaktohet nga mungesa kronike e hormoneve te korteksit te surrenales:
GlukokortikoideMineralkortikoikdeAndrogjene.
-
Klasifikimi.2 grupe:Primare ose semundja e AddisonInsuficence e korteksit adrenal per prodhimin e hormoneve SekondareInsuficence e sekretimit hipofizar te ACTH
Insuficenca mund te jete:PlotePjesshme (parciale)
-
Insuficenca surrenale kronike primare.
ACTHLARTEULET ?
-
Etiologji.
AutoimuneHemorragjia adrenaleInfeksioniTBC,CMV,HIVAdrenoleukodistrofiInfiltrative-Amiloidoza,histoplazmozaJatrogjeneMedikamente-inhibitoret e sintezes hormonale.Kirurgjikal surrenalectomi bilaterale -Frekuenca e etiologjise ka ndryshuar neper vite. - Perpara vitit 1920, TBC ishte shkaku kryesor i insuficences. -Pas vitit 1950,adrenaliti autoimun,shkaktar i atrofise surrenale,si pasoje e antikorpeve surrenaliene (anti 21-hidroksilaze) perben 80% te shkaqeve. Shoqerohet me cregullime te tjera autoimune endokrine; Sindroma Schimid = insuficence surrenale+insuficence tiroidiene
-
Fizpatologjia.Hypofunksioni korteksit,rezulton ne cortizol te ulet dhe si rezultat ACTH I larte (mekanizmi feed-back neg.)
-
Fizpatologjia.
Hormoni MungesaGlukokortikoid(Kortizoli)1-Melanodermi (stimulim MSH)2-tendece per hypoglicemi,ulje e rezervave te glikogjenit ne hepar dhe muskul.3-ulje e rezistences ndaj infeksioneve(leukopeni,eozinofili)
-
Fizpatologji (2).
Hormoni.Mungesa.Mineralkortikoid(Aldosteron)1.Hyponatremi2.Hyperkalemi(ulje e reabs.renal te Na+,shoqerohen me rritje te reabsorb.K+) Hypotension arterial ortost.Androgjen1.Amenorre2.Depilim aksilar e pubik
-
Klinika.
Tipar klinikPerqindja%Lodhje,anoreksi,humbje ne peshe.100Hyperpigmentimi.92Hypotensioni.88Cregullime digjestive56Ekzagjerim per ushqimet me kripe19Hypotension ortostatik12
-
Hiperpigmentimi eshte nje shenje klasike.Lokalizimi ne: zonat normalisht te pigmentuara (areola mamare, zona genitale)zonat e zbuluara (fytyra,duart)zonat e ferkimit (gjunj,prapakrah etj)mukozen intraoralecikatrice pas fillimit te semundjes.
-
Renia ne peshe eshte e madhe dhe e shpejte, mund te arrije deri 15 kg.
Cregullimet GI, nauze dhe te vjella jane te zakonshme.Diarreja, dhimbja abdominale ne krizen akute te ngaterron me nje abdomen akut (kirurgji).
Hypotensioni eshte sistolo-diastolik,me simptoma orthostike dhe ndonjehere sinkop.
Hypoglicemia nuk eshte e zakonshme,por provokohet ne gjendjet esell, infeksione etj.
-
Ekzaminimet biologjikeJonogramaHyperkalemi,hyponatremi.Formula e gjakutEritrocitet-anemi normokrome normocitareLeukocitet-leukopeni me limfocitoze dhe eozinopeni.
-
Ekzaminime imazherikeRadiografi abdominale.TBC surrenale.
CT abdominaleTBC, hemorragji surrenale. TBC Gl surrenale dexter
-
Insuficenca Surrenale kronike sekondare.
ACTH?UlurRritur?
-
Etiologji.Kortikoterapia e zgjaturTumoret hipofizar hyposekretues te ACTH.
-
Fizpatologji.Insuficenca e ACTH con ne hyposekretim te hormoneve te korteksit te surrenales; Kortizolit dhe Androgjeneve Aldosteroni mbetet I paprekur.Ne fillim, ACTH bazal dhe kortizoli mund te jene normal,mgjth rezerva e ACTH eshte e vogel dhe pergjigja e ACTH dhe kortizolit ndaj stresit eshte e demtuar.Me pas, me humbjen e sekretimit bazal te ACTH,ka atrofi te zones fasciculare dhe retikulare te korteksit surrenal, si rrjedhoje sekretimi bazal I kortizolit eshte I ulur.Ne kete stad aksi pituitar-surrenal eshte I demtuar .
-
Klinika.Manifestimet klinike jane te ngjashme me insuficencen primare,por meqenese aldosteroni eshte normal,mungon manifestimi klinik I mungeses se tij (hyponatremi,hyperkalemi me tension me ulet).Melanodermia mungon sepse insuficence te ACTH (nuk ka sekretim as te MSH).
-
Diagnoza e insuficences surrenaleProva e stimulimit me SINAKTENPRINCIPISinakteni eshte nje analog sintetik ACTH.Dhenia e tij shkakton hiperstimulim te kortikosurrenales.Ekzistojne 2 prova: stimulimi i shpejte per 1 ore i vonuar (retard) per 5 ore.
-
Stimulimi shpejte ( imediat)
Ne oren 8.00 injektohet sinakten 0.25 mg,im / iv dhe matet kortizolemia ne pikat 0,30,60 min.
Rezulatati: Pergjigja normale (pozitive)Kortizolemia bazale 15-18 mcg/100mlKortizolemia rritet 2x pas stimulimit Pergjigje anormaleNegativ;kortizolemia bazale e ulet dhe nuk rritet pas stimulimit.kjo vihet re ne insuficencen primare
-
Stimulimi retard
Injektohet 1mg sinakten ne oren 8.00 dhe dozohet kortizolemia 0,1, 2, 3, 4, 5, ore pas injektimit te sinaktenit.
RezultatetPergjigja normale (pozitive)Kortizolemia bazale eshte 15-18 mcg/100mlPas stimulimt me sinakten:Ne oren 1 kortizolemia 2-fishohet dhe pastaj rritja eshte me e vogel.Pergjigja anormale Negative:mungesa e rritjes se kortizolemise = Insuficence surrenale.
-
Pergjigja negative nuk ben diferencimin e insuficences primare nga ajo sekondare.Per kete qellim perdoret matja e ACTH plazmatikRritur Insuficence primareNormal/ulur Insuficence sekondare
-
Pergjigja normale perjashton insuficencen surrenale primare por,Pergjigja normale nuk perjashton insuficencen surrenale sekondare parciale ne pacientet me rezerve te ulur hipofizare te ACTH.Ne keto raste behet testi me Metapiron.
-
Prova e stimulimit me Metapiron.PrincipiFrenon 11-beta-hidroksilazen qe eshte e nevojshme per sintezen e kortizolit, si rrjedhim kemi, ulje te kortizolemise, rritje te ACTH, rritje e 11-deoksikortizolit.Teknika :- Jepet 30 mg metapiron ne mbremje- Matet 11-deoksikortizoli te nesermen ne mengjez, I cili duhet te jete >7ug/dLPergjijgja normale perjashton insuficencen sekondarePergjigja negative vendos diagonzen.Mungese e rritjes 11-deoksikortizolitACTH
-
Algoritmi i diagnozes.
-
Mjekimi.Hormonoterapi zevendesuese:GlukokortikoideMineralkortikoideTrajtimi vazhdon gjithe jeten.
Insuficenca surrenale primare.Zevendesimi GlukokortikoidHydrokortizoni) eshte trajtimi i zgjedhur.Nevojat bazale 0.5-1 mg/kg pesheAdministrimi:me rruge orale, me 2-3 ndarje ne dite psh;10-20 mg mengjez dhe 5-10 mg ne mbasdite ora 4-5 P.MPagjumesia eshte nje efekt anesor i mjekimit dhe adminsitrimi ne oren 4.00-5.00 P.M mund ta parandaloje kete efekt.
-
Mjekimi (vazhdim).Zevendesimi MineralkortikoidFludrokortizoni (9 fluorokortizoli) eshte hormoni zevedesues mineralkortikoid.Doza: 0.05-0.2 mg/d ne mengjez.
Insuficenca surrenale sekondareCortizoli jepet me te njejten doze si insuficenca primareFludrocortizoni jepet rralle.Rikuperimi aksit hypotalamo-hypofizar-adrenal kerkon muaj deri vite ,per kete arsye terapia zevendesuese vazhdon per nje kohe te gjate.
-
Pergjigja ndaj terapise dhe ndjekja.Efikasiteti i mjekimit:
Me glukokortikoideZhdukja e lodhjes,anoreksise,cregullimeve gastro-intestinale dhe stabilizimi i peshes.Hiperpigmentimi mund te mos zhduket plotesisht,sidomos ne nje doze jo e pershtatshme te mjekimit me glukokortikoide.Me mineralkortikoideVleresimi i TA dhe elektroliteveTensioni stabilizohet,pa ndryshime ortostatike.Elektrolitet: kaliumi dhe natriumi stabilizohen.
Ndjekja bazohet ne parametrat klinike.Dozimet hormonale (KLU,ACTH) nuk jane parametra shume te besueshem ne ndjekje.
-
Rregulla higjeno-dietetike.Edukimi i te semurit eshte i domosdoshem.
Duhet te mbaje me vete karten e Addisonienit
Regjimi ushqimor te jete i ekuilibruar ne kripra.
I semuri duhet te njohe shenjat e dekompesimit akut si dhe rrethanat e qe kerkojne rritje te dozave te hidrokortizonit.Faktoret e dekompesimit.Ndalimi mjekimitRregjim pa kripeSforcimet fizikeHumbja e kriprave:vjella,diarre,djerse profuze.Infeksionet (gripi)Traumat,kirurgjiaMedikamentet (diuretiket,laksativet)Shtatezania (sidomos trimestri I kur ka hiperemeze).
-
Prognoza.Insuficenca primarePa mjekim eshte fatale me nje vdekshemri 2 vite pas shfaqjes se semundjes.Prognoza varet nga shkaku i insuficences:Ne insuficencen autoimune NEN MJEKIM jetegjatesia eshte e njejte me ate te personave normale.Ne insuficencen nga hemorragjia bilaterale surrenale,prognoza eshte fatale dhe semundja diagnostikohet vetem ne autopsi.Insuficenca sekondarePrognoza eshte shume e mire me terapine zevendesuese glukokortikoide.