INQUADRAMENTO CLINICO DELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE

Demenze frontotemporali

Demenze associate a disturbi del movimento

VARIANTI CLINICHE DELLA DFT (Complesso di Pick)

Demenza

Fronto Temporale

con Malattia del motoneurone

con Degenerazione corticobasale

con Parkinsonismo (FTDP-17)

Variante frontale (Fv-DFT

Afasia ProgressivaPrimaria

Afasia non fluente

Demenza semantica

con Paralisi sopranucleare progressiva

simmetrica asimmetrica

The Pick BrainThe Pick Brain

Core Clinical Diagnostic Features For FTLD

Frontotemporal dementia Early decline in social interpersonal conduct

Early impairment in regulation of personal conduct Early emotional blunting

Early loss of insight

Progressive nonfluent aphasia Nonfluent spontaneous speech with at least one of the following: agrammatism, phonemic

paraphasias, anomia

Semantic dementia Language Disorder characterized by

Progressive, fluent, empty spontaneous speech Loss of word meaning, manifest by impaired naming and comprehension

Semantic paraphasias Perceptual disorder characterized by

Prosopagnosia: impaired recognition of identity of familiar faces Associative agnosia: impaired recognition of object identity

Preserved perceptual matching and drawing reproduction Preserved single-word repetition

Preserved ability to read aloud and write to dictation orthographically regular words

Criteri diagnostici per la demenza fronto- temporale

Varietà Frontale Comportamentale (Neary et al. 1998)

● Limiti degli attuali criteri diagnostici (sintomi comportamentali privi di definizioni operative, revisione del deficit mnesico come criterio di esclusione etc.)

Neurology, 2009, 72, 732-7

Compromissione precoce della consapevolezza personale (riduzione dell’igiene personale e trascuratezza)

Compromissione precoce della consapevolezza sociale (perdita di tatto, comportamenti delinquenziali come rubare nei negozi)

Segni precoci di disinibizione (sessualità incontrollata, comprotamento violento, giocolarità inappropriata)

Rigidità mentale e inflessibilità

Iperoralità (modificazioni dietetiche, alimentazione eccessiva, abuso alcoolico, tabagismo, esplorazione orale di oggetti)

Comportamento stereotipato e perseverativo, dromomania, manierismo (danza, cantilene), preoccupazioni ritualistiche (pulizia, vestizione)

Comportamento di utilizzazione (esplorazione inarrestabile di oggetti)

Distraibilità, impulsività, cisrcostanzialità, tangenzialità e impersistenza

Perdita precoce delle capacità di introspezione relative al fatto che le alterazioni siano dovute a disturbo dello stato mentale

BPSD in Fronto-Temporal Dementia

Luisa Gorno-Tempini, MD, PhD1, Nina F. Dronkers, PhD2,3, Katherine P.

Rankin,PhD1, Jennifer M. Ogar, MS2, La

Phengrasamy, BA1, Howard J. Rosen, MD1, Julene K.

Johnson, PhD1, Michael W. Weiner, MD1,4, and Bruce L. Miller, MD1

Ann Neurol. 2004 March ; 55(3): 335–346.

Ann Neurol. 2004 March ; 55(3): 335–346.

Cognition and Anatomy in Three Variants of PrimaryProgressive Aphasia

AbstractWe performed a comprehensive cognitive, neuroimaging, and genetic study of 31 patients with primary progressive aphasia (PPA), a decline in language functions that remains isolated for at least 2 years. Detailed speech and language evaluation was used to identify three different clinical variants: nonfluent progressive aphasia (NFPA; n = 11), semantic dementia (SD; n = 10), and a third variant termed logopenic progressive aphasia (LPA; n = 10).

Voxel-based morphometry (VBM) on MRIs showed that, when all 31 PPA patients were analyzed together, the left perisylvian region and the anterior temporal lobes were atrophied. However, when each clinical variant was considered separately, distinctive patterns emerged: (1) NFPA, characterized by apraxia of speech and deficits in processing complex syntax, was associated with left inferior frontal and insular atrophy; (2) SD, characterized by fluent speech and semantic memory deficits, was associated with anterior temporal damage; and (3) LPA, characterized by slow speech and impaired syntactic comprehension and naming, showed atrophy in the left posterior temporal cortex and inferior parietal lobule.

PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTO

Lesioni localizzate nelle regioni frontali-parietoccipitali nigrostriatali, n.base

• FORME NOSOGRAFICHE

• PARKINSON DEMENZA

• DEMENZA CON CORPI DI LEWY

PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI ESECUTIVI , ATTENZIONALI E DISTURBI DEL

MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali nigrostriatali

• DISTURBI NEUROPSICOLOGICI

• Compromissione funzioni esecutive

• Deficit attentivi

• Rallentamento psicomotorio

• Amnesia di tipo frontale

• Deficit visuospaziali

• VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA

• MDB

• Lista di Rey

• FAS

• STROOP TEST

• MFTC test

• Associazione simboli a numeri

Assessment of diffuse Lewy body disease by 2-[18F]fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography (FDG PET)

Siroos Mirzaei1 , Peter Knoll1 , Horst Koehn1 and Thomas Bruecke2 BMC Nuclear Medicine 2003 3:1

Aspetti Differenziali tra le principali forme di demenza degenerativa

Demenza Fronto-Temporale

M. a Corpi Diffusi di Lewy

M. Alzheimer

Allucinazioni Visive (+) +++ +

Deliri + +++ +

Depressione

Ansia

++

(+)

++

+++

++

++

Apatia + + ++

Dist. Personalità/Condotta +++ + +

Segni Extrapiramidali +(+) ++ (+)

Fluttuazione Cognitiva + +++ +

Disturbi di Memoria + + +++

(+) raro, + poco frequente, ++ frequente, +++ molto frequente

La memoria episodica è meno compromessa rispetto alla AD. Nei pazienti con DLB è soprattutto compromesso il recupero spontaneo intenzionale delle informazioni immagazzinate.

In alcuni casi di DLB si può riscontrare una elevata concentrazione di placche senili nell'ippocampo con conseguenti deficit di memoria come nella AD (variante di AD con corpi di Lewy).

Criterio temporale di 12 mesi è un elemento differenziale tra DLB e PPD

DEMENZA A CORPI DI LEWY (LBD)

CRITERI DIAGNOSTICI (McKeith 1996-2005): deficit cognitivi fluttuanti, segni extrapiramidali (bradicinesia, rigidità meno severa rispetto al Mdp), disautonomia, allucinazioni visive

Grave sensibilità ai neurolettici

AD

PDD

DLB