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INMUNOPATOGENIA DE LAS ENFERMEDADES POR COMPLEJOS
INMUNOLÓGICOS
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La reacción Antígeno-Anticuerpo genera inmunocomplejos (IC) que por lo general facilitan la depuración del Ag por las células fagociticas y los eritrocitos
ELIMINACION
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Eliminación de los IC
Los IC son eliminados a través del Complemento, los Glóbulos Rojos y los macrófagos del higado y el bazo.
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Activación de C
C3b
C3b CR1
CR1
C3b CR1
Sangre Periférica
SRE: Higado Bazo
C3b CR1
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EL SISTEMA ES SATURABLE
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Las reacciones de hipersensibilidad de
tipo III o enfermedades por
inmunocomplejos son el resultado de la unión antígeno-anticuerpo con mediación del complemento y
activación de células efectoras.
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Desde el punto de vista etiológico estas
reacciones pueden estar en relación con:
Infecciones persistentes (endocarditis infecciosa,
lepra, paludismo, hepatitis víricas).
Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, poliomiositis, LES). Inhalación de productos
antigénicos procedentes de mohos, vegetales o
animales
Pulmón
Riñón
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Primera fase: Los IC pueden inducir la activación del C dando lugar a la formación de C3a y C5a que estimulan la liberación de aminas vasoactivas por los basofilos, estas aminas
provocan la retracción del endotelio. También hay participación de plaquetas
Enfermedades por IC
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Segunda fase: El aumento en la permeabilidad vascular
facilita el depósito de los IC sobre la pared del vaso con formación de agregados plaquetarios y micro trombos. Los PMN neutrófilos, atraidos al foco por productos de C, liberan enzimas
Lisosómicas agravando la lesión.
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C5a y C3a son quimioatrayentes de neutrófilos PMN, que llegan al sitio
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EXPRESION FUNCIONES
C3aR
Neutrófilos
Basofilos
Eosinofilos
Células B activadas
Estallido respiratorio en
neutrófilos
Quimiotaxis, degranulación y
estallido respiratorio en
eosinofilos y mastocitos
Incrementa la expresión de
β2 integrina y L-selectina
sobre eosinófilos
Papel de los receptores de C en las EIC
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Enfermedades por IC
La interacción de los IC también puede ocurrir a través de los FcR activando a los neutrofilos y a los macrófagos, produciendo liberación enzimática y fagocitosis.
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Monocitos
IL-1 TNF ROI NO
INFLAMACION Necrosis Trombosis
Vasculitis Alveolitis Glomerulonefritis
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Daño del
endotelio
Glomerulos renales Plexos Coroides Articulaciones Serosas
Inmunología de Rojas. 16 Edición. 2012. pp 452-455
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Reacción de Arthus como modelo
experimental. Respuesta local:
Inyección intradermica o subcutánea de un Ag a un animal que tiene concentraciones altas de Acs circulantes específicos , conduce a la formación de ICs localizados
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Pulmón de Granjero Criadores de Pájaros
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Enfermedad del suero como
hipersensibilidad tipo III sistémica: Reacción de hipersensibilidad después de la administración de suero extraño, como el anti-tetánico o el anti-diftérico de caballo
Los ICs formados se pueden depositar en vasos saguíneos, sinovia, MBG, plexos coroideos
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Th1 and Th17 lymphocytes expressing CD161 are implicated in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica pathogenesis
La frecuencia de células Treg esta disminuida en pacientes con ACG y PMR. Un incremento en las céluas Th17 y células T fenotipo CD4+CD161+, en los pacientes, comparado con el control
Estudio prospectivo que determinó el fenotipo y la función de los linfocitos T CD4+ en Arteritis de Células Gigantes y Polimialgia reumática, en 34 pacientes y 31 sujetos sanos, en biopsias de arteria temporal
Samson et al. Arthritis Rheum. 2012;64:3788-3798
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Síndrome Vasculitis
Vasculitis de vaso de gran tamaño Arteritis temporal Enf de Takayasu
Vasculitis de vaso de mediano tamaño PAN Enf de Kawasaki
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis microscópica Vasculitis por hipersensibilidad
ANCA positivo
ANCA negativo
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Síndrome Vasculitis
C U T A N E A S
Xu L et al. Semin Arthritis Reum. 2008, doi: 10.1016/jsemarthrit.2008.01.007
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Síndrome Vasculitis
SISTEMIC A S
Xu L et al. Semin Arthritis Reum. 2008, doi: 10.1016/jsemarthrit.2008.01.007
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G. Wegener PAM Otras
PR3
MPO
Poliangitis microscópica, Síndrome de Churg-Strauss,
Glomerulonefritis semilunar, Síndrome de Goodpasture
y Granulomatosis de Wegener
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Vasculitis Cutáneas: Aproximación diagnóstica
Historia clínica y
exploración física SIN
datos de afección
sistémica
Bx de piel
Histopatología e IFD
Sitio más proximal
24 a 48 hrs evolución
ANCA c
ANCAp
Vasculitis Cutánea de
pequeño calibre
Leucocitoclástica/Neutrofilica
Descartar asociación
con medicamentos e
infecciones
Hematología Completa + VSG
Química sanguínea,
Coagulación, guayaco sin
alteraciones
Vasculitis leucocitoclástica
asociada con medicamentos
o infección
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Vasculitis Cutánea de pequeño calibre
Leucocitoclástica/Neutrofilica
Idiopática
+
Lesiones urticariformes:
Vasculitis urticarial
+
Predominio de área extensoras de
las extremidades o eritema elevado:
Gammapatia monoclonal o policlonal
EII, AR, LES, VIH
+
IgA:
Purpura de Henoch-Schonlein
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Vasculitis con afectación sistémica: Aproximación diagnóstica
Ruelas Villavicencio A et al. Dermatología Rev Mex. 2011; 55: 334-341
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Frecuencia de las Vasculitis:
En su
mayoría son
secundarias
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Vasculitis Cutáneas secundarias (n=59):
INFECCIOSAS Enf. AUTOINMUNES NEOPLASICAS MEDICAMENTOSAS
Vasculitis Cutáneas secundarias:
Vasculitis y Reumatología:
Ruelas Villavicencio A et al. Dermatología Rev Mex. 2011; 55: 334-341
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Lesión capilar glomerular por IC
La GN lupica es una reacción tipo III, donde los IC se depositan en la membrana basal glomerular renal
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Anti-DNA Anti α-actinin están asociados a complicaciones renales en el LES
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Síndrome Vasculitis
Purpura palpable
Lesiones urticariformes
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RESUMEN:HS tipo III son enfermedades por depósito de CI en diferentes órganos con participación del C y células del SI