INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d....
Transcript of INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d....
![Page 1: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/1.jpg)
UROLOGINĖ PATOLOGIJA 2014
2014M. VASARIO 1 D.
DRUSKININKAI
Albertas Ulys, VUOI,
Ugnius Mickys, VPC.
INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA
ATVEJŲ PRISTATYMAS
![Page 2: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/2.jpg)
Ar patologinė diagnostika leidžia pasirinkti
individualizuotą paciento gydymą?
![Page 3: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/3.jpg)
Ar po ta pačia patologo diagnoze gali slypėti
du skirtingi savo prigimtimi inkstų navikai?
Šviesialąstelinė inksto karcinoma.
![Page 4: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/4.jpg)
Von Hippel-Lindau (vHL) sindromas
• Pirmasis angiomas tinklainėje, būdingas VHL sindromui, aprašė vokiečių oftalmologas Eugen von Hippel, 1904.
• Angiomų smegenyse ir navikų tinklainėje ryšį pirmasis aprašė švedas Arvid Lindau, 1926.
![Page 5: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/5.jpg)
Von Hippel-Lindau s. • Navikų spektras:
– Akių/CNS hemangioblastoma – Inksto ląstelių karcinomos (iki 72%), vid. 35-40m.,
abipusiai/multižidininiai/šviesių ląstelių; navikinės cistos šalia – Inkstų tubulopapilinės adenomos – Feochromocitoma (25%) – Kasos mikrocistinė adenoma (ir cistos), NE navikai (dauginiai)(šviesi
citoplazma!) – Endolimfatinio maišo navikai – Epididymis papilinė cistadenoma – Plačiojo raiščio cistadenoma – Paraganglioma – Kita
• Paveldimumas: AD • Dažnis: 1:30-50.000 • Genas: VHL
Shehata BM, Stockwell CA, Castellano-Sanchez AA et al. Von Hippel-Lindau (VHL) disease:
an update on the clinico-pathologic and genetic aspects. Adv Anat Pathol. 2008 May;15(3):165-71.
![Page 6: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/6.jpg)
Kada įtarti vHL (ir/ar kitus paveldimus sindromus vHL ligų spektre)?
Klinika: • Amžius; • Dauginiai, abipusiai, metachroniniai inkstų navikai; • Indikatoriniai navikai:
– Akių/CNS hemangioblastoma, – Antinksčių feochromocitoma, paraganglioma; – Endolimfatinio maišo navikai; – Epididymis ar plačiojo raiščio papilinė cistadenoma; – Kasos NE navikai.
Patologija: • Dauginiai, abipusiai, metachroniniai inkstų navikai; • Cistos (navikinės) šalia naviko; • “Jauni” inkstų navikai; • Kasos NET su “šviesia/lipodizuota” išvaizda; • Indikatoriniai navikai: žr. aukščiau.
![Page 7: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/7.jpg)
Klinikinio atvejo
pristatymas
Foto iš Lrytas.lt 2013-12-28
Dėkojame dr.I.Gudinavičienei (LSMU) ir dr.R.Janavičiui (VULSK HOTC) už suteiktą informaciją
![Page 8: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/8.jpg)
Šeiminė istorija
• 2 sūnūs ir dukra;
• vHL molekulinis tyrimas (Santa HOTC): VHL c.586A>T (p.L196*).
![Page 9: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/9.jpg)
Istorija
• 2000m. operacija dėl smegenėlių cistos; • 2004m. gegužė: akies pašalinimas dėl
hemangioblastomos, nustatomas (VHL) genetinė liga (LSMU);
• 2008m. rugpjūtis (LSMU): nustatyti abiejų inkstų navikai, atlikta k.nefrektomija T2 G2 ir deš. inksto rezekcija T1 G2;
• 2011m. birželis (LSMU): gimdymas. Pagimdė 3 vaikus; • 2012m. 01-03 (LSMU): pakartotina deš. inksto rezekcija; • 2012m. liepa (LSMU): Odos naviko pašalinimas; • 2012-11-14: d.inksto naviko biopsija ir krioabliacija
(VUOI/VPC); • 2013m. rugsėjis (LSMU): smegenėlių naviko pašalinimas; • 2013-12 kontrolinė KT.
![Page 10: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/10.jpg)
Svarbesni histologiniai tyrimai
• 2008 Rugpjūtis (LSMU): kairio inksto RCC pT2 (7,5cm) (šviesių ląstelių; G2); dešinio inksto cista, klota “atipišku” epiteliu ir RCC (šviesių ląstelių; biopsija) G2; dešinio antinksčio feochromocitoma (6cm);
• 2012 Sausis (LSMU): RCC (šviesių ląstelių; G2) pT1a (3) (1,4cm; 0,5cm; 1,1cm);
• 2012 lapkritis: inksto biopsija (VUOI/VPC);
• 2013 rugsėjis (LSMU): smegenėlių hemangioblastoma.
![Page 11: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/11.jpg)
28m. M. Dešinio inksto navikas (šviesių ląstelių RCC) (biopsija) B12-36165
Jokių specifinių vHL RCC nėra
![Page 12: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/12.jpg)
vHL apžvalga
![Page 13: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/13.jpg)
KT vaizdas
Navikas Titano žymekliai
![Page 14: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/14.jpg)
Atvejo pristatymas. Inkstų navikų gydymas.
1. 2013 m. EU rekomendacijos
Inkstų funkciją išsaugojančios rezekcijos. Minimaliai invazyvinės abliacijos:
a) termoabliacija, kai navikas yra inksto parenchimoje arba egzofitinis; b) krioabliacija, kai navikas yra intrarenalinis, yra kontaktas su geldele ar inksto vartais.
![Page 15: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/15.jpg)
1. Ką daryti toliau? 2. Kada?
• Nefrektomija dializė;
• Atvira inksto rezekcija;
• Laparoskopinė inksto rezekcija;
• Laparoskopinė krioabliacija;
• Krioabliacija USG kontrolėje su KT navigacija ir realia KT kontrole;
• p.s. džiugina multidisciplininis bendradarbiavimas, ne tik savoje ligoninėje, bet ir su kitomis Lietuvos ligoninėmis.
Techniškai
negalimos
![Page 16: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/16.jpg)
Krioabliacijos procedūra
Stebimos 3 krioterapinės adatos, sušaldytas navikas ir
aplink šalčio zona ~0,5 cm su žuvusiomis ląstelėmis.
![Page 17: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/17.jpg)
KT vaizdas po krioabliacijos procedūros 2012-11-15 (1 diena po procedūros)
KT po krioabliacijos
ir po 12 mėn.
Navikas
sunaikintas, pilna
remisija
![Page 18: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/18.jpg)
vHL patologijos pavyzdžiai (kiti atvejai)
![Page 19: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/19.jpg)
B09-3318: inksto šviesių ląstelių karcinoma
Cista šalia, klota šviesiu kiek atipiniu epiteliu: vienintelis galimas vHL požymis
PAVYZDYS: 18m. M. Inksto navikas
Verifikuota HOTC vHL: Mutacija Ex2: c.431G>A (Gly114Glu)
![Page 20: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/20.jpg)
PAVYZDYS: 20m. M. Dešinys parovarinis/paratubarinis
navikas: papilinė cistadenoma
Verifikuota VULSK HOTC vHL: Ex 1-2 delecija
![Page 21: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/21.jpg)
B09-3318: inksto šviesių ląstelių karcinoma
Cista šalia, klota šviesiu kiek atipiniu epiteliu: vienintelis galimas vHL požymis
PAVYZDYS: 18m. M. Inksto navikas
Verifikuota HOTC vHL: Mutacija Ex2: c.431G>A (Gly114Glu)
![Page 22: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/22.jpg)
PAVYZDYS: 44m., vyras (L.E.). Kasos “lipidizuotas/ šviesus” NET su mts limfmazgiuose. Biopsija iš išopėjimo bulbus
duodeni sr. VUOI 2004m. Citologija – liaukinio epitelio ląstelės su proliferacija.
Operacija: kasos ir 12-tės žarnos rezekcija 2004m.VU SK.
Miręs 2007m.
![Page 23: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/23.jpg)
PAVYZDYS: 58m. V. Hemangioblastoma. Neverifikuota.
Kapiliarizuotas navikas su perivaskuline pleomorfine infiltracija
Inhibin A: IH diagnostinė r-ja (ruda spalva)
![Page 24: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/24.jpg)
Komentarai/ Išvados
• RCC iš esmės egzistuoja vienintelis požymis: neoplastinės cistos šalia naviko masės inkste;
• Kitais atvejais vHL asocijuota karcinoma neatskiriama nuo sporadinės šviesių ląstelių RCC;
• Organus išsauganti chirurgija – mikroinvazinės termoabliacijos ir krioabliacijos operacijos;
![Page 25: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/25.jpg)
Atvejis 2
42m. V
![Page 26: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/26.jpg)
Istorija • Atsiųstas iš VšĮ Vilniaus ..... ligoninės su atliktais KT,
kaulų skenavimo tyrimais.
• Dgn. Ca renis sin. T1N2M1. Daugybiniai mts kauluose (daugiau nei 50), plaučiuose, l/m.
• ECOG 2-3, sausas kosulys, silpnumas, l.stiprūs kryžkaulio skausmai ir negali priminti deš. kojos.
• Multidisciplininis konsiliumas VUOI 2013-06-20. Pirminio inksto naviko verifikacija atliekant biopsiją, paliatyvi ST į masyvias ir skausmingas mts kryžkaulyje ir deš. šlaunikaulyje. 2013-06-20 stacionarizuojamas į Onkourologijos sk.
![Page 27: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/27.jpg)
Istorija
• Nuskausminimui - narkotiniai analgetikai (fentanylis, tramadolis, morfinas, gabapentinas) didelėmis dozėmis.
• Nuskausminanti ST 4 Frakcijos po 5 Gy, viso 20 Gy į kryžkaulį.
• Biopsija USG kontrolėje VUOI 2013-06-21.
![Page 28: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/28.jpg)
Istorija
• 2013 Birželis: B13-18614: inksto biopsija (VUOI/VPC): – Blogai diferencijuota (G3 PSO; III Fuhrman) inksto ląstelių
karcinoma, tikėtina su Xp11.2 translokacija asocijuota carcinoma: plitimas inkste. Imunofenotipas: RCC/CD10+; p504s+; CK7/CKHMW/CK20(-); CD117(-); TFE3(-/+); TTF1(-); Pax2/Pax8+; Melan A/HMB45(-). Būtinas detalus abiejų inkstų, visceralinių organų ir kaulų būklės vertinimas/stadijos nustatymas ir tolesnės taktikos numatymas (pirminio naviko pašalinimas, metastazektomija ir taikininė terapija?).;
• Atvejis konsultuotas telepatologijos portale INCTR iPath: https://www.ipath-network.com/ltpatho/object/view/488287 (Prof.K.D.Kunze, Vokietija)
• VUOI: biologinė terapija (mts kauluose).
![Page 29: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/29.jpg)
Biologinė terapija. Ką skirti?
• Interferonas
• Sutentas
• Pozapanibas
• Chemoterapeutų konsiliumas 2013-07-01. Taikinių terapija Sunitinib 1tab.x1k/d.
• Skirti 4 Sutento gydymo ciklai. 2013-11-14 kontrolinė KT.
![Page 30: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/30.jpg)
2013-11-14 KT
• K.inksto navikas sumažėjo iki 35x30mm. (buvo 41x31mm).
• Atsirado naujos mts
antinksčiuose,
paraortiniame tarpe,
kauluose.
![Page 31: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/31.jpg)
Kaulų KT vaizdas
![Page 32: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/32.jpg)
Ką daryti toliau? • Antros eilės taikinių terapija; • Aksitinib; • Ac. Zaledronici ir kitų bifosfonatų paskyrimas; • Simptominis ir paliatyvus gydymas; • Pirminio inksto naviko pašalinimas: A) nefrektomija kartu su l/m; B) inksto rezekcija; C) pirminio naviko destrukcija panaudojant krio ar
termoabliaciją. Pasirinkimas. Konsultacija ir operacija kitoje ligoninėje.
![Page 33: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/33.jpg)
2014-01-10 Radikali
nefrektomija + paraortinių l/m
pašalinimas
![Page 34: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/34.jpg)
Biopsija B13-18614: neįprastos tubulinės struktūros su intraluminalinėmis rozetėmis, kalcifikatais, šviesių ląstelių
intarpais.
![Page 35: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/35.jpg)
Pooperacinė morfologija 2014-01-10
• Blogai diferencijuota (G3 pagal PSO, III° pagal Fuhrman) inksto ląstelių karcinoma (su sarkomatoidiniu komponentu 5%), neklasifikuojama (tikėtina su t(6;11)(p21;q12)(TFEB) translokacija asocijuota karcinoma): SUMINIS TNM: pT4 (plitimas perinefriniame riebaliniame audinyje ir ipsilateraliniame antinkstyje) N1(mts 2/5 limfmazgiuose; didž. 1,85cm su ekstranodaliniu plitimu). LVI (limfovaskulinė naviko invazija). Bendras imunofenotipas (abu tyrimai): PanCK+;
RCC/CD10+; p504s+; CK7/CKHMW/CK20(-); CD117(-); TFE3(-/+); TTF1(-); Pax2/Pax8+; Melan A/HMB45(-). Flebotrombozė.
![Page 36: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/36.jpg)
Rezekcija B14-1181
Ekstrareninis plitimas Nėra kapsulės
![Page 37: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/37.jpg)
Rezekcija B14-1181: HETEROGENIŠKUMAS
![Page 38: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/38.jpg)
Rezekcija B14-1181: HETEROGENIŠKUMAS
Intraluminalinės rozetės aplink kalcifikatus
Mišri šviesi ir eozinofiliška išvaizda
![Page 39: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/39.jpg)
O kas toliau?
• II-os eilės taikinių terapija – Axitinib?
![Page 40: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/40.jpg)
tRCC apžvalga
![Page 41: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/41.jpg)
Fusion Navikas Amžiaus intervalas Translokacija
ASPL–TFE3 ASPS 5–40 der(17)(X;17)(p11.2;q25)
ASPL–TFE3 RCC 2–68 t(X;17)(p11.2;q25)
PRCC–TFE3 RCC 2–70 t(X;1)(p11.2;q21)
PSF–TFE3 RCC 3–68 t(X;1)(p11.2;p34)
NonO–TFE3 RCC 39 inv(X)(p11.2;q12)
CLTC–TFE3 RCC 14 t(X;17)(p11.2;q23)
Argani P, Ladanyi M. Translocation carcinomas of the kidney. Clin Lab Med. 2005 Jun;25(2):363-78.
Inksto su Xp11.2 translokacijomis/ TFE3 susiliejimais asocijuotos karcinomos
![Page 42: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/42.jpg)
Argani P, Ladanyi M. Translocation carcinomas of the kidney. Clin Lab Med.
2005 Jun;25(2):363-78.
ASPL–TFE3 inkstų karcinoma su t(X;17)(p11.2;q25).
A B
C D
(A) Lizdinės struktūros, kalcifikacija
(B) Šviesi citoplazma, aiškios ląstelės
(C) Vėžinės ląstelės pažymėtos TFE3.
(D) Pavienės vėžinės ląstelės su citokeratinu
![Page 43: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/43.jpg)
(A) Lizdinės ir papilinės struktūros
(B) Šviesi citoplazma, aiškios ląstelių ribos
(C) Labiau eozinofilinė citoplazma
(D) Vėžinės ląstelės pažymėtos TFE3.
Argani P, Ladanyi M. Translocation carcinomas of the kidney. Clin Lab Med.
2005 Jun;25(2):363-78.
PRCC–TFE3 inkstų karcinoma su t(X;1)(p11.2;q21)
A B
C D
![Page 44: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/44.jpg)
(A) Lizdinės alveolinės struktūros (B) Didesnės epitelinės
eozinofilinės ląstelės, mažesnės aplink hialininius mazgelius
(C) Vėžinių ląstelių branduoliai ryškiai pažymėti su TFEB
(D) Vėžinės ląstelės pažymėtos melanocitų žymeniu HMB45.
Argani P, Ladanyi M. Translocation carcinomas of the kidney. Clin Lab Med.
2005 Jun;25(2):363-78.
Alpha–TFEB inkstų karcinoma su t(6;11)(p11.2;q12)
A B
C D
![Page 45: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/45.jpg)
Komentarai/ Išvados
• VPC šiuo metu yra tik TFE (IH) žymuo, artimiausiu metu bus įdiegtos TFE-B (IH) bei FISH (TFE) reakcijos detalesniam šių navikų grupės apibūdinimui;
• Paprastai (suaugusiems) šie navikai elgiasi itin agresyviai, būna išplitę diagnozės metu, turi tropizmą limfmazgiams;
• Dalis jų ir/ar vaikų navikai, nepaisant vėlyvų stadijų ir tropizmo limfmazgiams gali turėti palankią eigą.
![Page 46: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/46.jpg)
3 atvejis Neįprasto retroperitoninio darinio pašalinimas
Dr. ALBERTAS ULYS 2010 02 26 Trakai
Vilniaus universiteto Onkologijos institutas
![Page 47: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/47.jpg)
Pacientas
• Moteris, 40 metų
• Anamnesis morbi Keli metai vargina
skausmai po kairiu šonkaulių lanku.
Sirgusi endometrioze.
![Page 48: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/48.jpg)
Tyrimai
• 2009 10 05 pilvo organų KT
Kairėje suprarenaliai, palei diafragmos kojytę matomas darinys 6,3 x 3,7 x 2,2 cm, netolygiai kaupiantis kontrastą, heterointensinio tankio, su kalcinatais. Galimas antinksčio navikas, neurogeninis retroperitoninio tarpo navikas, A-V transformacija, tbc.
![Page 49: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/49.jpg)
2009 10 12 magnetinio rezonanso pilvo srities tyrimas
Kairiosios diafragmos kojytės projekcijoje heterointensyvios struktūros 2,3 x 4,5 x 8,5 cm kaupiantis kontrastą darinys, turintis ryšį su kairios diafragmos kojytę ir kairiu antinksčiu. MRT duomenimis – navikas kairios diafragmos kojytės ir kairio antinksčio srityje.
![Page 50: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/50.jpg)
![Page 51: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/51.jpg)
![Page 52: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/52.jpg)
![Page 53: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/54.jpg)
Gydymas
• Konsiliumas – indikuotinas naviko pašalinimas lumbotominiu pjūviu.
• Operacija 2009 10 19 extirpatio tumoris retroperitonealis.
• Operacijos trukmė 100 minučių.
• Pooperacinis laikotarpis: be komplikacijų.
• Pašalintas minkštos konsistencijos į naviką panašus darinys.
![Page 55: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/55.jpg)
Kas tai?
Gali atsakyti tik gydytojas
patalogas !
![Page 56: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/56.jpg)
Makroskopinis darinio aprašymas
• Rudas elastingas darinys, 4,7x3,5x1,5 cm, šalia atskiras tokio paties audinio fragmentas 3,0x1,0x0,8 cm. Pjūviuose daugiakamerinis darinys užpildytas balkšvu, želė konsistensijos turiniu.
• Kas tai?
![Page 57: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/57.jpg)
Darinį sudaro bronchai, į bronchioles panašios cistinės struktūros bei plonasienės ertmės, išklotos virpamuoju (respiraciniu) epiteliu ir pneumocitais.
![Page 58: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/58.jpg)
Ertmių fibrozinėse sienelėse lygiųjų raumenų skaidulos, židininė limfoplazminė infiltracija ir kraujo išsiliejimai. Spindžiuose kraujas ir skystis su makrofagais.
![Page 59: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/59.jpg)
Darinio periferijoje – riebalinis audinys su keliais limfmazgiais.
![Page 60: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/60.jpg)
Galutinė patologijos diagnozė • Plaučio ekstralobarinė sekvestracija į
retroperitoninį tarpą
• Pastaba: plaučio ekstrolobarinė sekvestracija yra įgimta vystymosi anomalija; pridėtinio plaučio audinio vystymasis krūtinėj, pilvo ertmėje, retroperitoniniam tarpe arba diafragmoje.
![Page 61: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/61.jpg)
Tolimesnis sekimas
• Indikuotina genetinė konsultacija.
• Pakartoti BMR tyrimai 2010.01.18
![Page 62: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/62.jpg)
Pooperacinis MRT, darinio nėra, likusi tik nedidelė darinio
arterijos dalis.
![Page 63: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/63.jpg)
Apie šią anomaliją Plaučių elementų anomalijos
Plaučio sekvestracija (išsiskyrimas)
Vystantis plaučiui, dalis užuomazgų kraują gauna atskirai iš aortos ir tas visas židinys atskyla, jis neturi jokio ryšio su bronchais. Jei židinys yra viduje skiltis turi visiškai ją izoliuojančią kapsulę. Kraujotaką gauna iš bet kurios aortos dalies, o veninis kraujas nuteka į plaučių venų šakas.
Židiniai gali būti intra- arba ekstra- lobariai.
Ekstralobarinė sekvestracija dažnai kairėje pusėje prie diafragmos iš nugaros. Siejasi su visceraline pleura. Jos veninis kraujas nuteka į v.azygos. Nepūliuoja .
Dažnai viduje susidaro cistos – aseptinė nekrotinė masė.prisidėjus infekcijai atėjusiai limfiniais takais, ima pūliuoti. Simuliuoja plaučių absesą arba cistą.
Diagnozei svarbiausia aortografija – matosi papildomos šakos.
Gydymas: operacija.
![Page 64: INKSTŲ MORFOLOGINĖ ONKOPATOLOGIJA ATVEJŲ … · urologinĖ patologija 2014 2014m. vasario 1 d. druskininkai albertas ulys, vuoi, ugnius mickys, vpc. inkstŲ morfologinĖ onkopatologija](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022040723/5e34b8a53dc85d35ff254b51/html5/thumbnails/64.jpg)
Ačiū už dėmesį