IMUNODEFISIENSI

OLEH :

INDIRA MULIA

150 209 127

PENGERTIAN

Imunodefisiensi

adalah sekumpulan keadaan yang berlainan, dimana sistem

kekebalan tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi lebih

sering terjadi, lebih sering berulang, luar biasa berat dan

berlangsung lebih lama dari biasanya. Jika suatu infeksi terjadi

secara berulang dan berat (pada bayi baru lahir, anak-anak

maupun dewasa), serta tidak memberikan respon terhadap

antibiotik, maka kemungkinan masalahnya terletak pada sistem

kekebalan. Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan

kanker atau infeksi virus, jamur atau bakteri yang tidak biasa.

PATOFISIOLOGI IMUNODEFISIENSI

Terbentuknya sistem imunokompeten penting untuk

melindungi organisme terhadap invasi dari luar

karenanya pada setiap defisiensi pada setiap komponen

dari sistem imun itu dapat mengganggu aktivitas

seluruh sistem pertahanan tubuh. perubahan patologis

dari fungsi imunologis ini dikenal dengan sebutan

imunodefisiensi, dimana kemampuan untuk

memberikan respon imun efisiens dirusak atau tidak

ada.

PEMBAGIAN IMUNODEFISIENSI Defesiensi imun non spesifik yang

meliputi defesiensi komplemen, interferon dan lisozim, sel NK dan sistem fagositosit.

Defesiensi imun spesifik yang meliputi defisiensi kongenital atau primer, defisiensi imun spesifik fisologik, dan defesiensi imun yang didapat atau sekunder.

PEMBAGIAN IMUNODEFISIENSI Secara Etiologis 1. Imunodefisiensi Primer atau konginetal: diakibatkan paling sering oleh abnormalitas yang ditentukan secara genetik yang merusak respon humoral dan atau seluler. 2. imunodefisiensi didapat atau sekunder adalah kondisi yang terjadi sebagai akibat dari keadaan penyakit (keganasan, malnutrisi,

infeksi virus) atau akibat tindakan medis (khususnya obat imunosupresif)

Lanjutan…

Secara Patogenesis1. Sel B, atau imunitas seluler

antibodi2. Imunitas seluler sel T,3. Imunitas yang dimediasi oleh kerja

sel fagosit4. iImunitas yang dihubungkan

dengan aktifitas komplemen

Imunodefisiensi Primer

Kelainan atau defek primer dalam sistem

imun diakibatkan dari kegagalan bagian

esensial dari sistem imun untuk

berkembang, defek ini dapat terjadi pada

titik manapun selama perkembangan

sistem imun dan dapat melibatkan defek

organ atau seluler.

LANJUTAN…

Imunodefisiensi Primer terdiri dari :

LANJUTAN…

a) Severe combine immunodeficiency disease (SCID) - Ditandai oleh limfopenia - Kelenjar limfe, limpa, tonsil, appendik : tidak mengandung jaringan limfoid. - 50 % penderita resesif autosomal SCID → ADA (adenosin

deaminase) pada limfosit dan erytrosit → akumulasi metabolit deoksidenosin & deoksi ATP → toksin untuk.. limfosit

- Terapi : transplantasi ssm. Tulang.

b) X linked agammaglobulinemia of BRUTON. - Paling sering ditandai : - sel B matang oleh karena mutasi gen tirosin kinase yang

diekspresikan pada sel B muda → Ig serum. - Imun seluler normal. - Sering infeksi bakteri berulang.

LANJUTAN…c)    Defisiensi Ig A terisolasi (isolated Ig A deficiency)

                    -    Umunya : tanpa gejala seperti infeksi traktus respiratorius,Kelainan Autoimun.

                    -    efek : kegagalan pematangan sel B positif – Ig A.

                    -    Terapi : tranfusi darah yang mengandung Ig A sehingga terjadi anafilaksis

d)    Common variabel immunodeficiency

                    -    Hipogamaglobulinemi, kadang : Ig G

                    -    Sebagaian besar kasus : sel B normal menyabakan diferensiasi sel plasma

                  -    Folikel limfoid : hiperplastik.

e)         SINDROMA WISKOTT – ALDRICH (Imunodefisiensi dengan Trombositopenia dan eksema)

                    -    Ditandai : trombositopenia, eksema, inf  berulang.

                   -    Terapi : transplantasi sumsung tulang

f)          SINDROMA DIGEORGE (HIPOPLASIA TIMUS)

                  -    Kelainan multiorgan

              -    Ditandai dengan :

                    -    Hipoplasi / aplasia timus.

                    -    Hipoplasi paratiroid (hipokalsemi).

                    -    Efek : cong.jantung

                    -    Terapi : cangkok timus

Imunodefisiensi Sekunder

Terjadi akibat hilannya sistem imun yang sebelumnya efektif, yang mencakup setiap gangguan yang menunjukkan hilangnya imunokompetensi sebagai akibat kondisi lain. Kalisifikasi luasnya mencakup imunodefisiensi akibat stres, proses penuaan, obat imunosupresif, infeksi sistemik, kanker, manutrisi, penyakit ginjal, dan terapi radiasi. Kondisi ini dapat menimbulkan kehilangan imunoglobulin, kehilangan limfosit spesifik yang bertanggung jawab terhadap imunitas selular, kehilangan sel inflamasi fagositik, atau kombinasi dari semua ini.

Imunodefisiensi Sekunder

DEFISIENSI IMUN NONSPESIFIKDefek fungsi neutrofil Peran utama neutrofil adalah memfagosit, menghancurkan dan

mengolah mikroorganisme yang menginvasi, terutama bakteri dan jamur. Defek pada neutrofil dapat bersifat kuantitatif (neutropenia) atau kualitatif (disfungsi neutrofil), namun manifestasi klinisnya sama.

            Jumlah neutrofil yang bersirkulasi normalnya melebihi 1,5×109/l. Neutropenia ringan biasanya asimtomatik, namun derajat sedang sampai berat dihubungkan dengan peningkatan risiko dan keparahan infeksi (infeksi akan mengancam nyawa bila jumlah neutrofil di bawah 0,5×109/l). Neutropenia lebih umum ditemukan dibandingkan disfungsi neutrofil, dan penyebab sekunder neutropenia lebih umum dibandingkan penyebab primernya, namun bentuk primer (kongenital) ini bersifat fatal (Tabel 28-7). Neutropenia sering terjadi akibat efek samping dari kemoterapi untuk penyakit keganasan.

LANJUTAN,,,

DEFISIENSI IMUN NONSPESIFIKDefisiensi komplemen Aktivitas komplemen yang rusak biasanya terjadi sekunder terhadap

penyakit yang menggunakan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. Contohnya adalah penyakit lupus eritematosus sistemik yang mengkonsumsi jalur klasik kompenen komplemen C1, C4 dan C2 dan mengakibatkan rusaknya kemampuan komplemen untuk melarutkan kompleks imun.

            Pada manusia, defisiensi komponen komplemen yang diturunkan dikaitkan dengan sindrom klinik. Banyak pasien dengan defisiensi C1, C4 atau C2 mempunyai lupus-like syndrome, seperti ruam malar, artralgia, glomerulonefritis, demam atau vaskulitis kronik dan infeksi piogenik rekuren. Antinuklear dan antibodi anti-dsDNA dapat tidak ditemukan. Adanya defisiensi komponen komplenen jalur klasik ini menurunkan kemampuan individu untuk eliminasi kompleks imun.

            Pasien dengan defisiensi C3 dapat terjadi secara primer atau sekunder, contohnya defisiensi inhibitor C3b, seperti faktor I atau H akan meningkatkan risiko untuk terkena infeksi bakteri rekuren. Individu biasanya terkena infeksi yang mengancam nyawa, seperti pneumonia, septikemia dan meningitis.

DEFISIENSI IMUN SPESIFIK

LANJUTAN,,,,

PATOLOGI

SEMOGA BERMANFAAT