Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto...

66
Imagerie multimodalité des tumeurs de l’ angle ponto cérébelleux de l’ adulte S. Jerbi omezzine, Y. Abdelhafidh, A. Khalfalli, K. Ben rhouma , H. Hamza Service d’imagerie médicale Tahar Sfar Mahdia

Transcript of Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto...

Page 1: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Imagerie multimodalité des

tumeurs de l’angle ponto

cérébelleux de l’adulte

S. Jerbi omezzine, Y. Abdelhafidh, A. Khalfalli,

K. Ben rhouma , H. Hamza

Service d’imagerie médicale Tahar Sfar Mahdia

Page 2: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

INTROUCTION Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux de l’adulte sont

surtout extra-axiales et bénignes.

Les trois principales tumeurs de cette région sont :

– le schwannome vestibulaire,

– le méningiome,

– la tumeur épidermoïde.

Beaucoup plus rarement, peuvent exister des tumeurs

intra-axiales ou pétreuses accouchées dans l’angle ponto-

cérébelleux.

Face à une symptomatologie clinique orientant vers une

pathologie de l’APC, l’IRM est l’examen d’imagerie de

première intension. La TDM étant utile pour l’étude de l’os.

Page 3: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

La citerne de l’angle ponto-cérébelleux (APC) est le siège

de la plupart des tumeurs de la fosse cérébrale

postérieure de l’adulte.

Les tumeurs qui y siègent sont extra-axiales, développées

aux dépens des gaines des nerfs, des méninges ou à partir

de reliquats embryonnaires

Beaucoup rarement, il peut s’agir de tumeurs intra-axiales

exophytiques ou intra-ventriculaires accouchées dans

l’APC ou de tumeurs du rocher à développement interne.

RADIO-ANATOMIE DE L’APC

Page 4: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

La citerne de l’APC est limitée

en dehors par la face

postérieure du rocher, en

dedans par le tronc cérébral en

avant et l’hémisphère

cérébelleux en arrière.

En dehors du LCS, le contenu

de cette citerne

subarachnoïdienne est

essentiellement vasculo-

nerveux, avec les nerfs du

paquet acoustico-facial et

trijumeau et les artères

cérébelleuses supérieures et

moyennes.

Page 5: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto
Page 6: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

TECHNIQUE D’EXPLORATION

L’ IRM est le maître examen de

la pathologie tumorale de l’APC.

1. Exploration cranio encéphalique complète:

- des séquences sagittale T1 étudiant bien la ligne

médiane et la charnière bulbo-médullaire,

- des séquences axiales T2 ou FLAIR pour la mise en

évidence des anomalies de signal et la recherche

d’une hydrocéphalie.

Page 7: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

2. Exploration de la fosse postérieure:

- Séquences T2 haute résolution, obtenues soit par

acquisition en écho de spin rapide 3DFT soit par acquisition

en écho de gradient avec écho stimulé (CISS).

- Séquence T1 ont pour but essentiel d’apprécier après

injection, un rehaussement pathologique. elles doivent être

acquises en écho de spin qui a une meilleure sensibilité que

l’écho de gradient pour la recherche de rehaussement

pathologique. L’épaisseur de coupe est d’environ 2 mm.

- Angio MR permet, par l’étude des coupes natives, de

visualiser la boucle artérielle responsable et par les

projections MIP de définir l’artère en cause.

Page 8: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Technique rapide, basée sur l'étude des mouvements des molécules

d’eau au sein du parenchyme cérébral permettant de définir le

coefficient de diffusion apparent appelé ADC

L’imagerie de diffusion

L’apport diagnostique de cette technique a été validé dans de

nombreux domaines et notamment:

Page 9: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Technique d’imagerie récente permettant une étude du

métabolisme cérébral.

La SRM

Cette technique repose sur l’acquisition d’un ou

plusieurs spectres dans un volume d’intérêt, à temps

d’écho court et long réalisant ainsi une cartographie

métabolique.

Page 10: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Le myoinositol (mI) sucre présent

uniquement dans la glie. Il augmente

en cas de prolifération et

d’activation gliales.

Glx: complexe Glutamine-Glutamate-

GABA marqueur du pool des

neurotransmetteurs intra cellulaires.

Métabolites présents à l’état normal

136 ms 30 ms

Page 11: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Métabolites présents à l’état pathologique

0.9 ppm

visibles à TE court, mais

peuvent parfois persister à TE

long, lorsqu’ils sont présents

en quantité massive.

Leur présence traduit une

nécrose cellulaire (tumeurs de

haut grade, ischémie).

Lip

Lipides

Page 12: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

1.33 ppm

Apparaît sur le spectre sous la

forme d’un doublet, positif à

écho court, négatif à écho long.

Augmente en cas d’activation

du métabolisme anaérobie

(ischémie, cytopathies

mitochondriales…)

136 ms

Lactate

Page 13: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

0,9 ppm

Forme de multiplet

Très évocateurs d’abcès cérébraux

Alanine 136 ms

- 1,47 ppm

- C’est un acide aminé

non essentiel

- Forme de doublet

- Pic inversé à 136 msec

Acides aminés

Page 14: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Permet une caractérisation de l’angiogenèse tumorale et

devient un élément important dans le diagnostic initial et

le suivi de l’évolution des tumeurs cérébrales.

Plusieurs paramètres caractérisent cette imagerie:

VSC

La Perfusion

La perfusion cérébrale est représentée par une

cartographie en couleur (le rouge traduisant une

importante vascularisation).

Page 15: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Le rapport (VSC zone

pathologique / VSC zone

saine) = reflète les anomalies

de vascularisation dans la zone

pathologique / à la zone saine.

On parle de néoangiogénèse si

le rVSC est > 1.5 à 2.

Page 16: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

L’exploration tomodensitométrique, si elle est réalisée,

doit comporter des coupes fines (de 1 à 3 mm)

reconstruites avec un filtre favorisant la résolution

spatiale.

La TDM ne doit pas, dans la mesure du possible, être

réalisée immédiatement après une IRM comportant des

séquences injectées : en effet, les structures rehaussées

après injection de Gadolinium sont hyperdenses en TDM

et peuvent ainsi être interprétées à tort comme des

calcifications par exemple.

La Tomodensitométrie

Page 17: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Recherche de calcifications intra lésionnelles

ou d’atteinte des os de la base du crâne.

TDM

En préopératoire pour apprécier la pneumatisation

des cellules mastoïdiennes et la position du

labyrinthe osseux afin d’adopter la meilleure voie

d’abord chirg du processus lésionnel.

Page 18: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

PATHOLOGIE TUMORALE

1. schwannome vestibulaire

2. Méningiome

3. Tumeur épidermoïde

4. Tumeurs rares de l’APC

Page 19: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Schwannome vestibulaire

- Le Schwannome vestibulaire (SV) est la plus fréquente

des tumeurs de l’APC de l’adulte (80 %).

- Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de

cellules de Schwann.

- Les SV naissent dans plus de 90 % des cas sur le nerf

vestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat

acoustique interne, et plus précisément encore, sur le nerf

vestibulaire supérieur.

- L’âge moyen de découverte d’un SV est de 50 ans.

- Tumeur essentiellement de l’adulte.

- Trois femmes pour deux hommes.

Page 20: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Sur le plan clinique: le premier symptôme est une

hypoacousie de perception unilatérale d’évolution lente.

Les autres symptômes sont les acouphènes et les vertiges.

Il peut s’agir d’une symptomatologie neurologique avec un

syndrome cérébelleux et/ou des signes d’hypertension

intracrânienne.

L’audiométrie tonale montre une surdité unilatérale de

perception d’origine rétro cochléaire.

Les potentiels évoqués auditifs montrent l’augmentation

des latences de l’onde V et des latences I-III et I-IV.

Page 21: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Sur le plan histologique , les schwannomes sont des

tumeurs bien limitées, encapsulées, de forme sphérique.

Microscopiquement, deux aspects sont décrits :

– un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant

peu de cytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce

type histologique est appelé Antoni A ;

– le type histologique Antoni B est fait d’un tissu

réticulaire lâche où la densité cellulaire est moindre. Il

n’y a pas de mitose intra lésionnelle et les fibres

nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule.

Page 22: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Imagerie

L’IRM est le premier examen à réaliser devant devant une

suspicion de SV. Elle permet le diagnostic et assure le bilan

pré-thérapeutique.

La tumeur :

- occupe le méat acoustique interne et l’APC : 75% des cas.

- est intraméatique (20 %), elle est alors de petite taille.

- est extracanalaire dans 5 % des cas,

Le SV se présente classiquement comme une tumeur de

l’angle ponto-cérébelleux avec prolongement intraméatique,

à contours convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face

antérieure ne déborde pas de plus de 1cm du bord

antérieur du porus.

Page 23: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

En T1, la lésion apparaît

en signal intermédiaire,

plus élevé que celui du

LCS et en iso ou

modérément en

hyposignal au tronc

cérébral.

Page 24: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

En T2, le SV est en hypersignal

par rapport au tronc cérébral

mais est toujours moins

intense que le LCS.

Après injection de produit de contraste, le rehaussement est important.

Page 25: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Les tumeurs volumineuses

sont volontiers hétérogènes

avec des zones de nécrose.

La forme kystique est peu

fréquente (5 % des cas),

souvent de grande taille

Schwannome vestibulaire bilatéral intra et extraméatique

Page 26: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Diffusion / ADC

Page 27: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

SRM

Schwannome : pic

de Myo-inositol à TE

court caractéristique

et un pic de lactate

inversé en TE long.

Page 28: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Diagnostic différentiel:

*Pour les Tumeurs intra et extraméatique ou extraméatique pure :

le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le méningiome. L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur, peut aider au diagnostic : le méningiome est une tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche. Ainsi, la dynamique de la prise de contraste, dans le cas du méningiome, montre un rehaussement précoce.

Une TDM, à la recherche d’anomalies osseuses ou de calcifications intra lésionnelles peut permettre le diagnostic.

Page 29: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

* Pour les tumeurs intraméatique pure :

– le méningiome intraméatique pur, exceptionnel

– l’hémangiome : tumeur rare se rehausse moins que le SV

avec des anomalies osseuses et des calcifications en TDM.

- Le lymphome peut entraîner un rehaussement du paquet

acoustico-facial mais il n’est jamais isolé et concerne

d’autres paires crâniennes et les méninges.

- Les rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse

apparaissent plus linéaires que nodulaires.

- Le lipome qui peut siéger dans l’APC ou le MAI peut être

un piège diagnostique, si l’examen est réalisé d’emblé après

injection de produit de contraste.

Page 30: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

L’imagerie est importante dans le choix thérapeutique.

L’extension de la tumeur au fond du MAI est un critère

de choix de la voie d’abord chirurgicale.

Elle sera mieux appréciée sur les coupes fines en

pondération T2.

La classification de Koos distingue 4 types en fonction du

plus grand diamètre de la tumeur :

type I : diamètre < 1 cm

type II : de 1 à 2 cm

type III : de 2 à 3 cm

type IV : > 3 cm ;

Page 31: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Classification de Portmann et Bébear :

stade I : intracanalaire,

stade II : tumeur de diamètre < 20 mm développée dans

l’angle ponto-cérébelleux et ne refoulant pas le tronc

cérébral,

stade III : tumeur refoulant le tronc cérébral et

développé jusqu’au trijumeau,

stade IV : tumeur atteignant les nerfs mixtes, amputant

la pointe du rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle

et entraînant des signes d’hypertension intracrânienne ;

Page 32: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Sémiologie TDM

Page 33: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Le traitement :

est chirurgical préservant au mieux la fonction

auditive.

Pour des tumeurs de l’ordre de 2 à 3mm, qui

peuvent être découvertes grâce à l’IRM, on peut

proposer une surveillance simple.

Page 34: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

MENINGIOME

- Les méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la fosse

cérébrale postérieure chez l’adulte.

- Ils représentent 7 à 12 % des tumeurs de cette région.

- Ils se développent essentiellement à partir des cellules

des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de

gant dans les veines et les sinus dure-mériens.

- les méningiomes sont diagnostiquée entre 20 et 60 ans

avec un pic de fréquence entre 45-50 ans.

- Le sex ratio de quatre femmes pour un homme

Page 35: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Sur le plan clinique

- L’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le

plus fréquent.

- Il peut s’agir de céphalées qui peuvent être occipitales

mais qui n’ont le plus souvent aucune valeur localisatrice.

- La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare.

-La découverte d’un méningiome peut être fortuite.

- Les méningiomes de la fosse cérébrale postérieure se

situent par ordre de fréquence :

– à la face postérieure du rocher,

– sur le bord libre de la tente du cervelet,

– sur le clivus,

– sur la convexité,

– dans le foramen magnum.

Page 36: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Imagerie Technique

L’IRM est le 1er examen à réaliser devant toute suspicion de

méningiome de l’APC, elle doit toujours être complétée par

une exploration TDM, pour étudier des anomalies osseuses

et rechercher des calcifications intra-tumorales.

Diagnostic positif

Le méningiome est reconnu sur des critères morphologiques:

il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base

d’implantation dure-mérienne, se raccordant à cette dure-

mère avec des angles obtus.

Dans l’APC, elle apparaît « plaquée » contre la face

postérieure du rocher, plus volontiers en regard de l’apex,

plus large qu’épaisse, avec ou sans extension dans le MAI.

Page 37: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité et quelle que soit leur histologie en isosignal au cortex

Le signal des méningiomes est le deuxième paramètre

permettant leur diagnostic en IRM.

En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leur hypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux (les plus fréquents dans l’APC) et angioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex alors que les méningiomes transitionnels et fibroblastiques sont en iso et hyposignal au cortex.

L’ hétérogénéité de la lésion peut être due à la présence de calcifications, de plages nécrotiques ou de kystes.

Page 38: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Critères morphologiques

L’IRM

Les méningiomes de l’APC siègent le

plus souvent à la face postérieure du

rocher et volontiers à l’apex pétreux,

Leurs contours sont habituellement

nets et réguliers. Ils sont en règle

moins épais que larges avec des

angles de raccordement obtus avec la

face postérieure du rocher.

Le diagnostic positif repose sur des arguments morphologiques et de signal :

Page 39: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Après injection de produit de

contraste, le rehaussement

est massif et précoce.

L’injection de produit de

contraste permet de mettre

en évidence dans près de 3/4

des cas un épaississement

avec rehaussement de la

méningeadjacente à la

tumeur, (signe de la « queue

de comète »)

Meningiome

Page 40: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Le signal des méningiomes est variable.

Les méningiomes bénins, sont isointenses (ou parfois

discrètement hyperintense) avec un ADC normal ou

augmenté.

En diffusion

Un hypersignal très intense en diffusion, avec un ADC

diminué, serait pour certains auteurs un argument en faveur

de la malignité.

Page 41: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Méningiome de l’APC.

SRM, TE long =135 ms:

présence caractéristique

d'un pic négatif d'alanine

observée à 1.5 ppm

(Eur Radiol 2007 17: 2472–82)

Page 42: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Le diagnostic différentiel:

se pose avec les tumeurs de l’APC rehaussées après

injection de produit de contraste.

- Le principal diagnostic à discuter est celui de schwannome

surtout s’il existe un prolongement intraméatique à la

tumeur.

- Parmi les tumeurs intra axiales à développement exo-

phytique: le médulloblastome, l’astrocytome ou le lymphome.

- Les tumeurs intraventriculaires susceptibles de

s’accoucherdans l’APC sont essentiellement le papillome et

l’épendymome

Page 43: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

- Les tumeurs naissant de l’os essentiellement chondrome ou

chondrosarcome peuvent également poser un problème

diagnostique.

- Les paragangliomes du foramen jugulaire étendus à l’APC

sont habituellement facilement reconnus.

- Les métastases lepto-méningés doivent systématiquement

être évoquées devant toute tumeur rehaussée de l’APC.

Le traitement des méningiomes est d’abord chirurgical :

l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérison

définitive, le taux de récurrence augmentant de façon

proportionnelle avec la taille de la tumeur et donc avec le

risque d’exérèse incomplète.

Page 44: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

SHWANNOME / MENINGIOME ?

Page 45: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto
Page 46: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

KYSTE EPIDERMOIDE

Le kyste epidermoide (KE) est une tumeur malformative

relativement fréquente au niveau de la fosse postérieure

chez l’enfant. Ils représentent 0,2 à 1 % des tumeurs intra

crâniennes primitives, ils peuvent survenir à tout âge, avec

un pic de fréquence pendant la 5ème décennie.

Il n’y a pas de prédominance de sexe.

Le siège le plus fréquent de la tumeur est l’APC (près de la

moitié des cas).

C’est la troisième tumeur par ordre de fréquence de l’angle

ponto-cérébelleux, après le schwannome vestibulaire et le

méningiome

Page 47: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Sur le plan Clinique

Le mode de découverte le plus fréquent est une sympto-

matologie d’emprunt de nerfs crâniens (VIII, VII, V), plus

rarement il s’agit d’une atteinte neurologique par

compression du tronc cérébral ou cérébelleuse qui amènera

à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde.

Ailleurs ce sont des céphalées banales qui permettront de

découvrir cette tumeur.

L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation

peu fréquent.

La découverte fortuite est également possible

Page 48: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Sur le plan histologique

- Macroscopiquement : les kystes épidermoïdes sont des

lésions bien limitées, qui s’insinuent au niveau des citernes

de la base, leur surface est lobulée, brillante et d’aspect

perlé. Ces lésions tendent à englober plutôt que déplacer

les structures de voisinages.

- Microscopiquement : le kyste épidermoïde présente une

fine paroi, tapissée par un épithélium kératinisé, et un

contenu fait de débris de kératine provenant de la

desquamation continue des couches superficielles de

l’épithélium périphérique.

Page 49: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Imagerie

TDM Les KE se présentent sous forme d’une masse lobulée, bien limitée, iso dense au LCR. L’injection de PDC permet une meilleure appréciation des contours lobulée de la masse à la différence des kystes arachnoïdiens qui ont de contours réguliers. Cette masse tend à englober les structures de voisinage plutôt que de les déplacer.

Page 50: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

TDM

Après injection de PDC, on note

occasionnellement un

rehaussement pariétal. Parfois

le contenu du kyste est

hyperdense du fait soit d’un

saignement intra-kystique, soit

d’un taux élevé en protéines, de

dépôt de pigments ferriques.

Des calcifications des parois

kystiques sont notées dans 10 à

25 % des cas .

Page 51: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

IRM

Les KE sont typiquement de

signal similaire à celui du

LCR (hypo signal T1 et

hyper-signal T2). Il peuvent

être entouré d’un fin liseré

en léger hyper signal sur

les séquences en densité de

protons, cet hyper signal

serait du à un trappage du

LCR au tour du kyste ou

entre ses lobulations.

Page 52: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

IRM

L’utilisation des séquences

d’imagerie de diffusion

permet le diagnostic

différentiel avec le kyste

arachnoïdien. En effet le

coefficient de diffusion

apparent (CDA) du kyste

arachnoïdien est similaire à

celui de l’eau stationnaire

alors que le CDA du KE est

similaire à celui du

parenchyme cérébral.

Diffusion

Hypersignal: Kyste

épidermoïde

Isosignal: Kyste

arachnoïdien

Page 53: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Diffusion

T2

T1

kyste épidermoïde

Page 54: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Lactate

SRM à EC : Pic doublet de lactate

Page 55: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

En imagerie de diffusion

Les KE sont en hypersignal en diffusion avec un ADC bas

bien inférieur à celui habituellement observé dans les espaces liquidiens,

voisin de celui du parenchyme cérébral.

Page 56: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Diagnostic différentiel

- Le principal diagnostic différentiel est celui de kyste

arachnoïdien, moins fréquemment de kyste neurentérique.

- Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le

diagnostic differentiel se pose avec les KE hyperintenses

en pondération T1.

- Les lipomes sont de plus petite taille en hypersignal en

pondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la

graisse.

- Les autres lésions de l’APC se rehaussent après injection

et le diagnostic avec les KE ne se pose pas.

Page 57: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Traitement

Le seul traitement des KE est chirurgical.

Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une

exérèse complète de la paroi.

Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire

au détriment du sacrifice d’une structure nerveuse à

laquelle peut adhérer intimement la tumeur.

Page 58: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Tumeurs rares de l’APC

- 80 à 90% des tumeurs de l’APC sont des

schwannomes vestibulaires.

- 10 à 20% d’autres tumeurs.

Le couple IRM/TDM permet la plupart des cas

les diagnostics de tumeurs rares en pré

opératoire ainsi que la conduite thérapeutique.

Page 59: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Masses Percentage of cases Acoustic (vestibular) schwannoma 80-90 Meningioma (petrous/tentonial) 10-15 Epidermoid inclusion cyst 5-9 Arachnoid cyst <1 Lipoma (lipomatous hamartoma) <1 Aneurysm <1 Ependymoma <1 Choroid plexus papilloma <1 Metastasis <1

Masses de l’angle ponto cerbelleux

Page 60: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Lipome

T1 +++

Tumeurs rares de l’APC

Page 61: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Hypersignal T1 spontané.

Son signal s’efface après saturation de la graisse

(FAT SAT).

Lipome

En effet, si l’injection est effectuée d’emblée, le diagnostic de

schwannome vestibulaire rehaussé après injection pourra

être posé alors qu’il s’agit d’un lipome spontanément

intense.

Page 62: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Tumeur rare qui se rencontre plus volontiers au contact du

nerf facial dans la fossette du ganglion géniculé, à distance

de l’APC.

Elle se rehausse moins que le schwannome vestibulaire et il

existe des anomalies osseuses et des calcifications en TDM.

Tumeurs rares de l’APC

Hémangiome

Page 63: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Les tumeurs d’origine intra-axiale ou intra ventriculaire

accouchées dans l’APC ou ectopique

Il s’agit de tumeurs rares dont l’aspect, le mode de

rehaussement et l’absence d’atteinte osseuse

permettent de les différencier des méningiomes.

Le diagnostic doit être évoqué chaque fois que le

caractère intra ou extra axial est difficile à affirmer.

Page 64: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Les tumeurs intra-axiales

Peuvent avoir un développement très latéral dans

l’APC sont le médulloblastome (chez l’adulte jeune),

l’astrocytome, l’hémangioblastome ou le lymphome.

Les tumeurs intra ventriculaires posent plus de

problème car elles peuvent s’étendre dans l’APC par le

foramen de Luschkha (papillomes) et / ou naître en

situation ectopique dans l’APC (épendymomes).

Page 65: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Peuvent s’étendre à l’APC.

Habituellement, l’atteinte osseuse et la détermination du centre de

la lésion permettent d’évoquer le diagnostic.

Il peut s’agir de chordome ou de chondrosarcome dont la matrice

est calcifiée en scanner et apparaît « chondroïde » en IRM (hypo-

intense T1, hyperintense T2, rehaussée de façon hétérogène)

ou de granulome à cholestérine dont le signal est assez

caractéristique, très intense en pondération T1.

Les tumeurs ou lésions soufflantes naissant du

rocher ou du clivus

Page 66: Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto ...pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/2a141530-c9... · Imagerie multimodalité des tumeurs de langle ponto

Les tumeurs de l’APC sont fréquentes, dominées par le

schwannome vestibulaire, le méningiome et le kyste

épidermoïde.

L’IRM est l’examen d’imagerie de première intension devant

une symptomatologie clinique orientant vers une pathologie

de l’APC, elle permet dans la plupart des cas de porter un

diagnostic précis et de faire un bilan d’extension pré-

chirurgical.

Une grande variété de tumeurs rares peut être rencontré

au niveau de l’APC, dont il faut savoir évoquer le diagnostic

devant un aspect atypique.

CONCLUSION