IMAGERIE DE L’ ATTEINTE DU SYSTEME NERVEUX...

IMAGERIE DE LIMAGERIE DE L’’ ATTEINTE DU ATTEINTE DU

SYSTEME NERVEUX CENTRAL DANSSYSTEME NERVEUX CENTRAL DANS

R. SANOU, A. FAIRISE, R. ANXIONNAT, M. TISSERAND, E. SCHMITT, V. ANTOINE, C. MORET, S. BRACARDService de Neuroradiologie diagnostique et thérapeutiqueHôpital CentralCHU NANCYJFR 2006

LA GRANULOMATOSE DE WEGENERLA GRANULOMATOSE DE WEGENER

PLANPLAN

Introduction

Pathogénie

Mécanismes de l’atteinte du SNC

Fréquence de l’atteinte du SNC

Critères diagnostiques d’une atteinte du SNC

Principaux aspects en imagerie

Conclusion

La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante associant :

– inflammation de la paroi vasculaire

– granulomatose, péri- et extravasculaire

INTRODUCTIONINTRODUCTION

Tous les âges, moyenne = 40 ans. Ratio : 1.5 H /1F.Rare : prévalence 3/100 000 hbts

Le plus souvent : poumons, voies aériennes supérieures, sinus

Pronostic dominé par l’atteinte rénaleMaladie grave, mortelle en l'absence de traitement,

rechutes fréquentes

• Incomplètement élucidée • Immunologique : vascularite à ANCA

(anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires)

• Vascularite multi-systémique• Vaisseaux de petit et moyen calibre(capillaires, vaisseaux pré et post-capillaires, artères)

Anatomopathologie : 3 lésions essentielles :

VasculariteNécroseGranulome inflammatoire

PATHOGENIEPATHOGENIE


Sous l’effet d’un antigène inconnu, les polynucléaires neutrophiles expriment à leur surface

la protéinase 3 cytoplasmique

antigène inconnu

Polynucléaire

ProtProtééinaseinase 33

11

(enzyme physiologiquementintra-cytoplasmique)

(PNN)


antigène inconnu

Polynucléaire


22

Synthèse d’anticorps anti-protéinase 3 =

ANCA anti PR3

Fixation des ANCA sur les PNN

ANCAANCA

Lymphocyte BLymphocyte B

spécifique


antigène inconnu

Polynucléaire


33

Adhésion des PNN à la paroi vasculaire et libération demolécules toxiques

Agression directe de la paroi par les ANCAVasculariteVascularite et et thrombosethrombose GranulomeGranulome inflammatoireinflammatoire

ANCAANCA

MECANISMES DE LMECANISMES DE L’’ATTEINTE ATTEINTE DU SNCDU SNC

La plus fréquente

À partir de lésions sinusiennes, nasales, orbitaires, mastoïdiennes

Régions envahies : Nerfs optiques, chiasma optique, hypophyse, base du crâne, méningesPeut survenir avant atteinte rénale (1)

Atteinte par contiguAtteinte par contiguïïttéé11

Trois mTrois méécanismes (2,4) : canismes (2,4) :

( Schématisation de la diffusion intra-crânienne )


Vascularite des petits vaisseaux

Thromboses artérielles et veineuses

Hémorragies (fragilité artériolaire et capillaire)

VasculariteVascularite du SNCdu SNC22

À distance du site initial

Nerfs crâniens, méninges, parenchyme cérébral (2)

Atteinte Atteinte granulomateusegranulomateuse primitive primitive du SNC du SNC

33


FREQUENCE DE L’ATTEINTE NEUROLOGIQUE

FREQUENCE DE LFREQUENCE DE L’’ATTEINTE ATTEINTE NEUROLOGIQUENEUROLOGIQUE

• L’atteinte neurologique est présente dans 22 à 54 % des cas de granulomatose de Wegener (GW)

• Elle concerne surtout le système nerveux périphérique (SNP) : lésions de vascularite

– mononeuropathies multiples– polyneuropathies (plus rarement)

• Localisations au système nerveux central (SNC) :

Rares, estimées entre 4 et 8 % (2) Ne révèlent que 1 à 2 % des maladies de Wegener (6, 7)

CRITERES DIAGNOSTIQUES CRITERES DIAGNOSTIQUES DD’’ UNE ATTEINTE DU SNCUNE ATTEINTE DU SNC

3 critères (4)

présence d’au moins un signe neurologique pouvant évoquer une atteinte du SNC, y compris l’atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens

imagerie compatible avec une atteinte vasculaire ou granulomateuse du SNC

régression des symptômes sous traitement

11

33

22

IMAGERIEIMAGERIE

Techniques :

• Scanner : précise l’atteinte des sinus

• IRM : examen de référenceplus sensible pour la détection des anomalies du SNC dans la GWmais aucun aspect spécifique de la pathologie

• L’ imagerie doit donc s’ intégrer dans un faisceau d’arguments clinico-biologiques, voire anatomopathologiques

PRINCIPAUX ASPECTS EN PRINCIPAUX ASPECTS EN IMAGERIEIMAGERIE

1.1. PachymPachymééningiteningite granulomateusegranulomateuse

2. Vascularite cérébrale

3. Atteinte des nerfs crâniens

4. Granulomes cérébraux

5. Atteinte pituitaire

PACHYMENINGITE PACHYMENINGITE GRANULOMATEUSEGRANULOMATEUSE

•• ÉÉpaississement et prise de contraste mpaississement et prise de contraste mééningningééss

• Localisé ou diffus; peut être pseudo-nodulaire

• Peut toucher la tente du cervelet ou les méninges de la voûte• Plus rarement la dure-mère spinale (2)

• Atteinte en général par contiguïté (1)

• S’associe dans 50 % des cas à des atteintes des nerfs crâniens

• Amélioration des symptômes et régression après traitement (1)


• Clinique : céphalées chroniques, violentes (5)

• Confirmation histologique possible par biopsie (2), retrouve granulome inflammatoire

(100% des 20 cas rapportés) (5)

• Diagnostic différentiel :

– Neuro-sarcoïdose

– Tumeurs méningées primitives (méningiome, lymphome)

– Métastases

– Méningites, neuro-syphilis


Patient de 53 ansSuivi depuis plusieurs années pour maladie de Wegener Avec atteinte sinusienne, rénale, neuropathie périphérique.IRM réalisée devant un épisode confusionnel

Ax FlairAx Flair

Ax T1 Gd FS

Ax T1 Gd

Atteintes sinusiennes et pétreuses à gauchePrise de contraste et épaississement de la dure-mère homolatérale : pachyméningite


Novembre 2005Juin 2006

Même patient : contrôle à 7 mois sous traitement corticoïdeRégression de l’épaississement méningé

Ax T1 Gd FS


– Pachyméningite granulomateuse

–– Vascularite cVascularite céérréébralebrale

– Atteinte des nerfs crâniens

– Granulomes cérébraux

– Atteinte pituitaire

VASCULARITE CEREBRALEVASCULARITE CEREBRALE

• Touche les petits vaisseaux

• Manifestations diverses :

– AVC ischémiques– Hémorragies parenchymateuses ou sous-arachnoïdiennes – Thromboses veineuses ou artérielles cérébrales

• IRM : hypersignaux aspécifiques de la substance blanche sous-corticale

→ lésions de micro-vascularite?

• Diagnostic différentiel difficile, notamment avec l’atteinte athéromateuse

VASCULARITE CEREBRALEVASCULARITE CEREBRALE

• L’angiographie cérébrale :

– Non contributive au diagnostic : capillaires, artérioles non explorables (10).

• Diagnostic positif :

– Arguments clinico-biologiques– Arguments évolutifs (réponse au traitement adapté).– Diagnostic de certitude anatomopathologique (biopsie cérébrale)

• Possible persistance des anomalies IRM même après régression clinique (5)

Patient agé de 68 ansMaladie de Wegener suivie depuis 7 ans traitée par immuno-suppresseurset corticoïdesBilan d’imagerie réalisé pour crise épileptique généralisée

Fr Flair Fr Flair Fr Flair

AxT2 Ax T1 Gd FS

Hypersignaux aspécifiques de la substance blanche périventriculaireet sous-corticale en pondérationFlair et T2

Pas de prise de contraste après injection de Gadolinium


1. Pachyméningite granulomateuse


3.3. Atteinte des nerfs crâniensAtteinte des nerfs crâniens


5. Atteinte pituitaire

ATTEINTE DES NERFS ATTEINTE DES NERFS CRANIENS CRANIENS

Neuropathie crânienne peut être unique ou multiple

Par ordre de fréquence nerf optique (II), abducens (VI), facial (VII) sont les plus fréquemment touchés.Tous les nerfs peuvent être atteints (3)

L’atteinte des nerfs optiques dans la GW peut résulter :

– d’ une atteinte ischémique (vascularite)– d’une diffusion par contiguïté de l’atteinte sinusienne – D’une compression par une pseudo-tumeur inflammatoire orbitaire.

NB : à l’exception du nerf optique, les nerfs crâniens appartiennent au système nerveux périphérique, nous en mentionnons l’atteinte dans cette présentation du fait de la possible atteinte par contiguïté à partir des lésions naso-sinusiennes

ATTEINTE DES NERFS ATTEINTE DES NERFS CRANIENSCRANIENS

Patient 56 ans, suivi pour maladie de Wegener depuis 6 ans. Atteinte pulmonaire, sinusienne et rénale évoluéeOtites à répétition, hypoacousie progressive

Baisse rapidement progressive de l ‘acuité visuelle droite, puis gauche.Cécité totale en quelques jours

Scanner : sinusite chronique, destruction des parois sinusiennes

ATTEINTE DES NERFS ATTEINTE DES NERFS CRANIENSCRANIENS

Patient 56 ans, suivi pour maladie de Wegener depuis 6 ans. Atteinte pulmonaire, sinusienne et rénale évoluéeOtites à répétition, hypoacousie progressive

Baisse rapidement progressive de l ‘acuité visuelle droite, puis gauche.Cécité totale en quelques jours

Ax FlairAx T1 Gado

IRM : comblement et prises de contraste des cavités sinusiennes et mastoïdiennes

IRM Séquence de diffusion :Hypersignal des nerfs optiques , du chiasma optique et des bandelettes optiques

Restriction du coefficient de diffusion : (69%)

(œdème cytotoxique)

Hypersignal Flair des nerfs optiques

Pas de prise de contraste

Ax T1 Gd FS

Névriteoptiquebilatérale

• Mécanisme de la névrite optique bilatérale chez ce patient : probable atteinte par contiguïté des lésions inflammatoires sinusiennes

• L’ imagerie a exclu une compression par une pseudo-tumeurinflammatoire orbitaire; pas de signe d’atteinte ischémique par ailleurs.

• Evolution clinique défavorable : pas de récupération de la fonction visuelle

• Classiquement la névrite optique est régressive sous traitement(corticoïdes et immunosuppresseurs) avec régression clinique.

• L’ évolution défavorable chez notre patient pourrait être en rapport avec des phénomènes ischémiques locaux secondaires àl’inflammation du nerf optique (3).


– Pachyméningite granulomateuse

– Vascularite cérébrale

– Atteinte des nerfs crâniens

–– Granulomes cGranulomes céérréébrauxbraux

– Atteinte pituitaire

Granulomes cGranulomes céérréébrauxbraux

• Atteinte primitive du SNC par la granulomatose de Wegener

• Peu de cas décrits

• IRM (2,9) :

– Lésion arrondie, hypersignal T2

– Hyposignal T1

– Prise de contraste annulaire

• Arguments diagnostiques : régression de la symptomatologie et des anomalies IRM sous traitement immunosuppresseur

• Arguments clinico-biologiques en faveur d’une atteinte infectieuse disséminée et non d’unegranulomatose cérébrale

( Germe identifié à la ponction lombaire : nocardia)

• Evolution défavorable : coma, détresse respiratoire, décès

Patiente de 74 ans, maladie de Wegener sévère.Fièvre, céphalées, crise épileptique partielle brachio-faciale droite

Multiples lésions arrondies, disséminées, avec prise de contraste annulaire

Ax T1 Gd FSAx T1 Gd FS

Granulomes ?


1. Pachyméningite granulomateuse


3. Atteinte des nerfs crâniens


5. Atteinte pituitaire5. Atteinte pituitaire

ATTEINTE HYPOPHYSAIRE ATTEINTE HYPOPHYSAIRE

• Hypophysite granulomateuse• Rare

• Diabète insipide , galactorrhée, hyperprolactinémie

• IRM (8) :

– Hypertrophie hypophysaire

– Post-hypophyse : perte de l’hypersignal T1 physiologique

– Anté-hypophyse : hypersignal T2, (parfois hypersignal T1 : hémorragie)T1 gado : défaut de prise de contraste central

– Signes associés : épaississement de la tige hypophysaire, anomalies de signal hypothalamiques

CONCLUSIONCONCLUSION• L’imagerie des atteintes du SNC dans la GW est polymorphe

Elle ne comporte pas d’élément véritablement spécifique et peut facilement prêter àconfusion :

– lésions de vascularite / ischémie d’origine athéromateuse

– pachyméningite granulomateuse / infiltration méningée tumorale

– granulome cérébral / lésions infectieuses

Intérêt du diagnostic de l‘atteinte nerveuse centrale de la GW :

pronostic généralement favorable sous traitement adapté

(imunosuppresseur, corticoïde)

BIBLIOGRAPHIE

1. Tumiati B et al. Wegener’s granulomatosis can hide sever central nervous system involvement.Clin Rheumatol 2005; 24: 290–3

2. Murphy JM et al. Wegener’s granulomatosis : MR imaging finding’s in brain and meninges. Radiology 1999;213:794-9

3. Ribeiro Monteiro ML et al. Bilateral optic neuritis in wegener granulomatosis.Neuroophtalmo 2005;25:25-8

4. Konaté A et al. Incidence and presentation of the central neurological manifestations of Wegener's granulomatosis: a monocentric study of 14 casesRev Med Int 2004;25:183–8

5. Seror R et al. Central Nervous System Involvement in Wegener GranulomatosisMedicine 2006;85:53-65

6. Nishino H et al. Neurological involvement in Wegener’s granulomatosis: an analysis of 324 consecutive patients at the Mayo Clinic. Ann Neurol 1993;33:4–9.

7. Hoffman GS et al.Wegener granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992;116:488–98.

8. Katzman GL et al. Pituitary Involvement by Wegener’s Granulomatosis: A Report of Two Cases.Am J Neuroradiol 1999;20:519–523

9. Berlisa A et al. Wegener Granuloma in the Fourth VentricleAm J Neuroradiol 2003;24:523-5

10. JM Provenzale and NB Allen. Wegener granulomatosis: CT and MR findings Am J Neuroradiol, Apr 1996; 17: 785-792

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