ICTERÍCIA
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ICTERCIA
Marina Monteiro FerreiraLiga Acadmica Norte Mineira de Clnica MdicaUNIMONTES - Maro/2013
Ictercia Definio
Pigmentao amarela da pele, mucosas e esclertica(elastina) pelo acmulo de bilirrubina no plasma e consequente deposio nos tecidos.
Pseudoictercia: Carotenemia
Concentraes normais de bilirrubina:
BT 2,5mg/dl Ictercia
MnimoMximo
Indireta0,2mg/dl0,8mg/dl
Direta0,1mg/dl0,2mg/dl
Total0,3mg/dl1,0mg/dl
Metabolismo da Bilirrubina
Bilirrubina pigmento tetrapirrlico produto da degradao do anel de porfirina do heme, por destruio dos eritrcitos senescentes pelo sistema fagoctico mononuclear (bao e medula)
200 a 300 mg/dia
- 80% : eritrcitos senis- 20% :+Hemlise intramedular (1%)+Turnover de hemoprotenas (citocromos e mioglobinas)
Metabolismo da Bilirrubina
Em resumo:
1. Produo: 4mg/kg de peso fora do fgado
2. Transporte: no plasma, associada a albumina;
3. Captao: Liberao da albumina, entrada no hepatcito e transporte intracelular pelas ligandinas
4. Conjugao: com a enzima UDPglucoroniltransferase
5. Excreo da BC: etapa limitante
Sistemas ADP -dependentes
No-conjugada (BI)Conjugada (BD)
Lipossolvel e apolar
No filtrada pelos rins
Impregna o SNC kernicterus
No interfere na cor da urina
No interfere na cor das fezes
Hidrossolvel e polarConjugada pela UDPGTFiltrada pelos rinsColorao da urinaNo intestino, sob ao debactrias, produz urobilinognio(incolor) e estercobilinognio qued cor s fezes
No- ConjugadaConjugada
Produo excessivaDeficincia na captao e conjugaoDeficincia na excreoRegurgitao a partir dos hepatcitos e ductos biliares
Mecanismos:
SUPERPRODUOHemlise
Eritropoiese Ineficaz
DIMINUIO DA CAPTAOMedicamentos
Jejum Prolongado
Infeco
Doena Hepatocelular
DIMINUIO DA CONJUGAODeficiencia de Transferase (congenita e adquirida- drogas, doena hepatocelular, spsis)
Ictercia Neonatal Fisiolgica
ALTERAO DA EXCREOS. De Dubin-Johnson
S. De Rotor
Colestase Intra-heptica Recorrente
Ictercia Colestsica da Gravidez
Doena hepatocelular
Colestase Induzida por medicamentos
Infeco
OBSTRUO BILIAREstenose
Tumor
Calculose
Corpo Estranho
DISTRBIOS HEMOLTICOS
HereditriosEsferocitose
Anemia falciforme
Talassemia
Def. enzimticas( piruvatoquinase, G6PD)
AdquiridosAnemia hemoltica microangioptica- SHU
Hemoglobinria Paroxstica Noturna
Anemia ligada a acantocitose
Hemlise imune
Eritropoiese ineficaz: deficincia de cobalamina, folato e ferro.
Drogas: Penicilina,Alfametildopa,etc.
DISTRBIOS HEMOLTICOS
Em geral, nveis de bilirrubina srica no excedem 5mg/dL
Exceo: distrbios hepatocelulares associados e caso de hemlise aguda
Alta probabilidade de coledocolitase
Observar sintomas de anemia.
Diminuio da captao heptica
Medicamentosa
Rifampicina, Ribavirina
Jejum prolongado
Infeco
Doena hepatocelular
DISTRBIOS DE CONJUGAO
Sndrome de Crigler-Najjar I: neonatos, ictercia grave(BI>20mg/dL), compr. neurolgico kernicterus. sobrevida de 1 ano.
BD ausente.
Deficincia completa da enzima UDGT
Incapaz de conjugao, logo tambm de excreo de bilirrubina
+ Tto: Fototerapia(temporria) transplante ortotpico do fgado.
DISTRBIOS DE CONJUGAO
Sndrome de Crigler-Najjar II: podem viver at a idade adulta com nveis sricos entre 6 a 25mg/dL.
Mutao no gene da bilirrubina UDPGT, reduzindo a atividade da enzima (ativ. 10%)
+ Fenobarbital capaz de induzir a atividade da enzima, reduzindo a ictercia.
DISTRBIOS DE CONJUGAO
Sndrome de Gilbert: atividade comprometida da UDPGT(ativ 80%), nveis < 6mg/dL.
Acomete 3 a 7% da populao - 2 a 7 homens: 1 mulher
estresse, jejum prolongado, exerccios fsicos extenuantes, doena febril, desidratao, hemlise, perodo menstrual.
DISTRBIOS DA EXCREO
Sndrome de Dubin-Johnson: ictercia assintomtica, segunda dcada de vida. Mutao na protena MRP2 de resistncia a mltiplos frmacos, alterao na excreo da bilirrubina nos ductos biliares. predomnio BD.
Sndrome de Rotor: ictercia assintomtica, segunda dcada de vida, problema com o armazenamento heptico das bilirrubinas. Elevao dos nveis urinrios de coproporfirina.
Ictercia colestsica da gravidez.
DISTRBIOS HEPATOCELULARES
Hepatite viral (> 500U/l ; ALT > AST) - Sorologias das hepatites virais A(Anti-HAV), B (HBsAg e anti-HBs) ,C (HBcAg e anti-HBc), D e E, EBV, CMV
Toxicidades/Medicamentosa -fenotiazina e estrognios (> 500U/l ; ALT > AST)
Hepatite auto-imune ( AST:ALT 2:1 ; 2 + Gama GT
Investigao adicional
- Sorologia para Febre Amarela e Leptospirose
- Pesquisa de hematozorio em gota espessa de sangue - Malria
- Perfil de ferro (com ferritina) Hemocromatose
- US com Doppler das veias hepticas Sndrome de Budd Chiari
- Anticorpos antimsculo liso e anti LKM1 Hepatite autoimune
- Anticorpos antimitocndria Cirrose Biliar Primria
- Alfa1 Antitripsina Deficincia de Alfa1 Antitripsina
DISTRBIOS COLESTTICOS
Colestase: diminuio ou interrupo do fluxo de bile para o duodeno, podendo ser funcional ou mecnico-obstrutiva.
Dependendo do nvel:
+ Intra-heptica+ Extra-heptica (grandes ductos, coldoco, vescula, papila e pncreas)
DISTRBIOS COLESTTICOS
Bilirrubina DIRETA (conjugada) reflui para o hepatcito cai na corrente sangunea filtrada pelos rins
alterao na cor da urina (cor de coca-cola) colria
Hipocolia ou acolia fecal: bilirrubina direta no est chegando no intestino
Esteatorria
Deficincia de vitaminas lipossolveis vit. K
Prurido - sais biliares.
COLESTASE EXTRA-HEPTICA
MalignasBenignas
ColangiocarcinomaCA pncreasCA de vescula biliarCA ampularCompr. De linfonodos hilaresColedocolitaseAps cirurgiasColangite esclerosanteprimriaPancreatite crnicaColangiopatia da AIDSDoena Parasitria -ascaridase
- Transaminases 2-3x+Gama GT e FA
Colestase intra ou extra-heptica?
US: caso haja dilatao biliar, sugere colestase extraheptica, calculos maiores (sombra acstica) pode demontrar sinais de hepatopatia crnica (cirrose, esteatose)
TC: D. Dif. de outras patologias de regio biliopancreatica. Obs: No boa para visualizar clculos no calcificados.
Colangiopancreatografia por RM (CPRM): cabea do pncreas e coledocolitase do coldoco distal
Colangiopancreatografia retrgrada endoscpica(CPRE): coledocolitase Padro Ouro
O NEONATO
Fisiolgica: hiperbilirrubinemia no-conjugada
devido a retardamento da maturao do sistema
enzimtico de conjugao.
Incompatibilidade AB0-Rh: pode haver kernicterus - atravessa a barreira hematoenceflica.
Amamentao
Sd. De Lucey-Driscoll ictercia neonatal familiar
Sd. De Crigler-Najjar I e II, Dubin-Johnson e Rotor
Hepatite neonatal - hep. B
+Tto: A partir de 20mg/dL - exsanguneo-transfuses Luz fria para converso em fotobilirrubina transplante hptico
DIAGNSTICO - Aspectos Clnicos:
- Fatores de risco para Hepatite Viral e HIV (uso de drogas EV, mltiplos parceiros
sexuais, histrico de transfuso de sangue, tatuagens, piercings, presidirios e
profissionais de sade)
- Uso de medicaes
- Uso de lcool
- Histria familiar de ictercia
- Histria de doenas hemolticas
- Gestao Sndrome HELLP
- Sintomas sugestivos de neoplasia
- Febre
- Dor abdominal
- Acolia fecal e colria
- Viagens recentes para reas endmicas de febre amarela e malria
- Epidemiologia positiva para leptospirose,
- Cirurgia prvia
- Hemotransfuso
Procurar sinais que indicam gravidade: - Hipotenso - Alterao do nvel de conscincia - Febre e dor abdominal - Sangramento (epistaxe, gengivorragia, hematemese, hemoptise, etc) - Insuficincia respiratria
Pesquisar a presena de: - Mialgia - Ascite - Hepatomegalia - Esplenomegalia - Escoriaes e feridas na pele (indicam prurido, em geral na colestase) - Sinais de hipertenso portal- Sinais de hepatopatia crnica (telangiectasias, ginecomastia, eritema palmar) - Sinais de ingesta alcolica - Sinais de Doenas especficas (anel de Kayser-Fleischer, pigmentao da pele na hemocromatose, etc)
TRATAMENTO:
Baseia-se no tratamento da causa de base.
REFERNCIAS:
-
1.CECIL Tr atadodeMedicinaInterna. 22ed.GuanabaraKoogan,2005.
2.HARRISON. MedicinaInterna 17ed. McGrawHill,2008.
3.LOPES,A.C.TratadodeClnicaMdica. 2 ed.ROCCA, 2009.
1. GUYTON,A.C.& HALL,J.E.H.TratadodeFisiologiaMdica. 11ed.Rio deJaneiro: GuanabaraKoogan,2006.
1.(Unicamp/2012) Homem, 20 anos, com ictercia aps o jejum prolongado e quando realiza atividade fsica. Negou a presena de pruridos. Apresentava bilirrubina srica de 3,0 mg/dL, com 2,2 mg/dL de bilirrubina indireta. Os testes de funo heptica so normais, perfil enzimtico sem alteraes, contagem de reticulcitos normais e um ultrassom de abdmen superior dentro da normalidade. O diagnstico desse paciente ?a) Colestase intra-heptica recorrente benigna.
b) Sndrome de Byler.
c) Sndrome de Gilbert.
d) Sndrome de Crigler-Najjar (tipo I).
QUESTES:
2.(PUCPR/2009) Para investigao de ictercia obstrutiva, o exame mais indicado atualmente :
A. Colangiografia transparietoheptica.
B. Colangiografia trans-cstica.
C. Colangiorressonncia.
D. Colangiopancreatografia endoscpica retrgrada.
E. Colecistograma oral.
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19/03/13
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