KLINIK UND POLIKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN I

Hypophyse

Hormondiagnostikund Sinus petrosus-Katheter

A. Schäffler / G. Schuierer

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

Hypophysenadenome

Absolute Häufigkeit von Hypophysenadenomen (autoptisch): 13-23 % !

Anteil an allen intrakraniellen Tumoren: 10-15 %

Inzidenz: 20 / 1 Mio.

Prävalenz: 300 / 1 Mio.

Hormonaktiv: Hormoninaktiv:

Prolaktinom 50 %

GH (Akromegalie) 22 %

ACTH (M. Cushing) 5 %

78 %

LH, FSH, TSH(Raritäten) < 1% Mikroadenom bis 1 cm

Makroadenom > 1 cm

65 % Mikro35 % Makro

22 %

Petersenn, 2006; Molitch, 1999

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

Diagnostik des ProlaktinomsProlaktinspiegel erhöht

Ausschluss sekundärer (!) Ursachen: Anamnese, Medikamente, TSH basal

MRT – Hypophyse (Methode der Wahl)

Immer 2 Bestimmungen !

Domäne der dopaminagonistischen Therapie: Dauer mind. 3-5 Jahre

Wass, NCP Endocrinology & Metabolism, 2006

Adenomnachweis + Prolaktin > 200 μg/l: Prolaktinom wahrscheinlich !Adenomnachweis + Prolaktin < 200 μg/l: Eher Entzügelungs-Hyperprolaktinämie !

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

Diagnostik der AkromegalieKlinischer Verdacht auf Akromegalie

5h-OGTT für GH-Kinetik

Suppression von GH < 1 μg/l Keine Suppression von GH

Akromegalie ausgeschlossen GH-Exzess nachgewiesen,V.a. Akromegalie

MRT

Hypophysenadenom

Basales IGF-1 (Screening-Test)

erhöht

Katznelson, 2005

Neurochirurgie

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

Differentialdiagnostik beim Cushing-Syndrom (1)

2. Testung der ACTH-Abhängigkeit

ACTH basal

ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom

ACTH basal supprimiertACTH nach CRF supprimiert

ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom

ACTH basal normal / erhöht

Findling, 2006

1. Sicherung des Cushing-Syndroms / des Hypercortisolismus

1 mg – Dexamethason-Hemm-Test

S-Cortisol < 1,8 μg/dl

Kein Cushing-Syndrom

S-Cortisol > 1,8 μg/dl

Cushing-Syndrom

Fakultativ:- Mitternachts-Cortisol

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

3. Biochemische und morphologische Lokalisation

Abdomen-CT

Unilateraler ProzessNN-AdenomNN-Carcinom

Bilateraler ProzessMakronoduläreHyperplasie

ACTH-unabhängigesCushing-Syndrom

CRF-Test

ACTH-abhängigesCushing-Syndrom

ACTH nicht stimulierbar

Sinus petrosusKatheter

Cortisol > 1,8 μg/dl

Gradientzentral/peripher < 3

Ektopes Cushing-Syndrom

Gradientzentral/peripher > 3

CT-ThoraxKaltsass, 1999; Oldfield 1991Findling, 2006

Differentialdiagnostik beim Cushing-Syndrom (2)

ACTH stimulierbar (>35%)

8 mg-Dexamethason-Hemmtest

Cortisol < 1,8 μg/dl

MRT

Hypophysenadenom

und/oder

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

Beispiel-Patient: S.F., 53 J.

Klinisches Cushing-Syndrom: alle körperlichen StigmataDiabetes mellitus Typ 2Arterieller HypertonusDyslipidämieOsteoporoseDepression

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

Wann besteht eine Indikation zur Sinus petrosus inferior-Katheterisierung ?

Cortisol basal: 22,8 μg/dl (< 22,4 μg/dl)ACTH basal: 99,1 pg/ml (< 46,0 pg/ml)

Cortisol n. 1 mg Dexamethason: 33,4 μg/dl (< 1,8 μg/dl)

Cortisol n. 8 mg Dexamethason: 17.2 mg/dl (< 1,8 μg/dl)

CRF-Test: Peak 326 pg/ml

Hypercortisolismus !

Adrenale Quelle !Ektope Quelle !

Hypophysäre Quelle !

Bildgebung: MRT-Abdomen: negativ

MRT-Hypophyse: negativ

CT-Thorax: negativ

Beispiel-Patient: S.F., 53 J.

Keine Quelle !

ACTH-Abhängigkeit:Hypophysär oder ektop

KLINIK UND POLIKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN I

Rechts petrosal basal: 919Rechts petrosal 3 min. n. CRF: 7287Rechts petrosal 8 min. n. CRF: 4298Rechts petrosal 13 min. n. CRF: 487

Links petrosal basal: 158Links petrosal 3 min. n. CRF: 516Links petrosal 8 min. n. CRF: 799Links petrosal 13 min. n. CRF: 728

ACTH-Werte (pg/ml) bei der Sinus petrosus inferior-Katheterisierung

Peripher basal: 123Peripher 3 min. n. CRF: 139Peripher 8 min. n. CRF: 334Peripher 13 min. n. CRF: 372

Quotienten petrosal/peripher:

Rechts - basal: 7,5Rechts - 3min. n.CRF: 52Links - basal: 1,3Links – 3 min. n. CRF: 3,7

Befund: 1) Zentrale Lokalisation2) Lateralisierung nach rechts

Beispiel-Patient: S.F., 53 J.

UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I

Immunhistochemie für ACTH (braune Farbe)

ACTH-produzierendes Hypophysenadenom (M. Cushing)

Komplette Remission desPatienten !

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Sinus petrosus inferior-Blutentnahme

Zentraler vs peripherer Tumor

Hinweis auf intraselläre Lokalisation

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Sinus petrosus inferior-Blutentnahme

Zentraler vs peripherer Tumor

Hinweis auf intraselläre Lokalisation

Sin.cavernosus

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Sinus petrosus inferior-Blutentnahme

Zentraler vs peripherer Tumor

Hinweis auf intraselläre Lokalisation

Sin. petr.inf.

Sin.cavernosus

Ven.jug.int.

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Sin. petr.inf.

Sin.cavernosus

Ven.jug.int.

Technik: transvenöses Vorgehen

zusätzlicher peripherer Zugang

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Technik: transvenöses Vorgehen

zusätzlicher peripherer Zugang

2 kalibergleiche (4F) Katheter

synchrone, gleichmäßige Abnahme

Sin. petr.inf.

Sin.cavernosus

Ven.jug.int.

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein

R I S I K E N (ca.1-2%):

(venöser) Hirnstamminfarkt

Hirnstammblutung

periphere Thrombosen

UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie

Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein

Ergebnisse der Sinus petrosusBlutentnahme:

zentral vs peripher: 90%

Lateralisation: 60-70%

R I S I K E N (ca.1-2%):

(venöser) Hirnstamminfarkt

Hirnstammblutung

periphere Thrombosen