HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

download HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

of 43

Transcript of HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    1/43

    Hiperbilirubinemia

    Dr.GUSTINA LUBIS Sp.A(K)

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    2/43

    IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA

    BATASAN

    Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit,

    konjungtiva dan mukosa yang terjadi

    karena Meningkatnya kadar bilirubindalam darah.

    Ikterus akan nyata apabila didapatkan

    kadarbilirubin dalam darah > 5 mg% ( 85mol/L).

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    3/43

    Latar Belakang Hiperbilirubinemia pada neonatus adalah

    peningkatan kadar bilirubin serum padaneonatus. 60% bayi akan mengalami ikterus

    Patologis : kadar bilirubin I tidakterkonyugasi/indirek, berupa ikterus yang nyatapada minggu pertama kehidupan.

    Hiperbilirubinemia berat dapat menyebabkankerusakan otak permanen yang serius

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    4/43

    Tidak terkonyugasi:Bil I

    Bilirubin indirek

    Tidak larut dalam air

    Berikatan dengan albuminuntuk transport

    Komponen bebas larut dalam

    lemak

    Komponen bebas bersifat

    toksik untuk otak

    Terkonyugasi:BIL II

    Bilirubin direk

    Larut dalam air Tidak larut dalam

    lemak

    Tidak toksik untuk

    otak

    Bilirubin

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    5/43

    Metabolisme Bilirubin

    HEME + Globin

    BILIVERDIN

    BILIRUBIN

    Alb

    UCB

    HATI

    CO

    Bilirubin terkonyugasi

    Bilirubin bebas/

    tidak terkonyugasi

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    6/43

    Mengapa bayi mengalami ikterus padaminggu pertama kehidupan?

    Meningkatnya produksi bilirubin

    Turnoversel darah merah yang lebih tinggi

    Penurunan umur sel darah merah

    Penurunan ekskresi bilirubin

    Penurunan uptake dalam hati

    Penurunan konyugasi oleh hati

    Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

    Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    7/43

    Ikteruspada neonatus:

    Ikterus neonatorum disebabkan peningkatan

    kadar bilirubin serum pada neonatus.

    Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl

    Hiperbilirubinemia

    Bayi cukup bulan -Bil I > 12.5gr% BBLR------ Bil I > 10gr%

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    8/43

    Ikteruspada neonatus:MENGAPA KITA KHAWATIR ?

    bilirubin bilirubin ensefalopati

    Kernikterus

    Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk

    Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus

    Tahap 3: Kondisi terlihat membaik

    Sekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural

    Serebral palsi koreoatetoid

    Abnormalitas daya pandang! ! Sebuah tragedi yang dapat dicegah

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    9/43

    Keracunan Bilirubin

    Kadar bilirubin indirek

    20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ?

    Usia kehamilan Hemolisis

    Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis,

    sepsis

    Obat yang menggantikan bilirubin dari ikatan

    dengan albumin

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    10/43

    Bayi sering mengalami ikterus pada

    minggu pertama kehidupan, terutama

    bayi kurang bulan.

    Dapat terjadi secara normal atau

    fisiologis dan patologis.

    Kemungkinan ikterus sebagai gejala

    awal penyakit utama yang berat pada

    neonatus.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    11/43

    Ikterus perlu ditangani secara seksama,

    karena bilirubin akan masuk ke dalam

    sel syaraf dan merusak sehingga otak

    terganggu dan mengakibatkankecacatan sepanjang hidup atau

    kematian ( ensepalopati biliaris) .

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    12/43

    Faktor risiko :

    BBLR,

    Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas

    gologan darah ABO.RHESUS

    Asfiksia atau asidosis,

    Hipoksia, trauma serebral,

    Infeksi sistemik ( sepss neonatorum)

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    13/43

    Ikterus pada bayi prematur

    Awitan terjadi lebih dini

    Puncak lebih lambat Kadar puncak lebih tinggi

    Memerlukan lebih banyak waktu untuk

    menghilang sampai dengan 2 minggu

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    14/43

    Penyebab Bayi Kuning Normal

    1. Pembentukan bilirubin berlebihan

    - Volume sel darah merah/kgBB bayi lebih besar

    - Umur sel darah merah bayi lebih pendek pemecahan sel darah merah tinggi

    - Besarnya bilirubin yang kembali dari usus ke

    pembuluh darah2. Gangguan perubahan bilirubin

    3. Pengeluaran bilirubin lebih rendah

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    15/43

    IKTERUS FISIOLOGIS

    Ikterusfisiologis pada BCB

    Awitan terjadi setelah 24 jam

    Memuncak pada 3 sampai 5 hari Menurun setelah 7 hari

    BCB rata-rata memiliki kadar bilirubin serumpuncak 5-6 mg/dL

    Ikterus fisiologis berlebihan bilirubinserum puncak 7-15 mg/dL pada BCB.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    16/43

    0

    2

    4

    6

    8

    10

    12

    14

    HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7

    S.Bili mg/dl

    Ikterus Fisiologis

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    17/43

    IKTERUSNON FISIOLOGIS

    Awitan terjadi sebelum usia 24 jam

    Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam

    Tingkat cutoff

    > 15 mg/dl (12 mg) pada bayi cukup bulan> 10 mg/dl pada bayi prematur

    Ikterus bertahan

    > 8 hari pada bayi cukup bulan

    > 14 hari pada bayi prematur

    Tanda-tanda penyakit lain

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    18/43

    Hiperbilirubinemia fisiologis vs

    non-fisiologis

    0

    2

    4

    6

    8

    10

    12

    14

    16

    18

    20

    hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7

    fisiologis

    non- fisiologis

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    19/43

    PemeriksaanKlinis

    Pemeriksaan klinis ikterus dapat

    dilakukan pada bayi baru lahir dengan

    menggunakan pencahayaan yang

    memadai.

    Ikterus akan terlihat lebih berat bila

    dilihat dengan sinar lampu dan bisa

    tidak terlihat dengan penerangan yangkurang.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    20/43

    Ikterus muncul pertama di daerah wajah,menjalar ke arah kaudal tubuh, danekstremitas.

    Tekan kulit dengan ringan memakai jaritangan untuk memastikan warna kulit dan

    jaringan subkutan: Hari 1, tekan pada ujung hidung atau dahi;

    Hari 2, tekan pada lengan atau tungkai;

    Hari 3 dan seterusnya, tekan pada tangan dankaki.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    21/43

    Penilaian klinis

    untuk beratnya

    ikterus

    Laju sefalokaudal

    Pemeriksaan secara visual mungkin membuatkita kurang tepat memahami situasi

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    22/43

    Zone SBR

    (mol/L)

    1 100

    2 150

    3 200

    4 250

    5 > 250

    Kramer

    1 mg% = 17.1 mol/L

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    23/43

    Pembagian ikterus menurut

    metode Kremer Derajat Ikterus Daerah Ikterus Perkiraan kadar bilirubinI

    I Daerah Kepala dan leher 5,0 mg %

    II Badan atas 9,0 mg%

    III Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

    IV Lengan, kaki bawah, lutut. 12, 4 mg %

    V Telapak tangan dan kaki 16,0 mg%

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    24/43

    Bilirubinometer Transkutan

    Berguna sebagai alat penapisan Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian

    besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL.

    Tidak akurat setelah fototerapi

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    25/43

    Pemeriksaan penunjang

    Pemeriksaan penunjang kadar bilirubinserum total saat tanda klinis ikterus pertamaditemukan sangat berguna untuk data dasarmengamati penjalaran ikterus ke arah kaudal

    tubuh.

    Bila tersedia fasilitas, maka dapat dilakukanpemeriksaan penunjang sebagai berikut

    Pemeriksaan golongan darah ibu pada saatkehamilan dan bayi pada saat kelahiran.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    26/43

    Pemeriksaan penunjang ljt

    Bila ibu memiliki golongan darah O

    dianjurkan untuk menyimpan darah tali

    pusat pada setiap persalinan untuk

    pemeriksaan lanjutan yang dibutuhkan.

    Kadar bilirubin serum total diperlukan

    bila ditemukan ikterus pada 24 jam

    pertama kelahiran

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    27/43

    Untuk Puskesmas fasilitas penunjangbiasanya jarang tersedia, sehinggapemeriksaan atau penajaman klinis

    sangat diutamakan

    Tentukan tingkat keparahan ikterus

    secara kasar dengan melihatpewarnaan kuning pada tubuh metodeKremer.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    28/43

    Ibu hamil golongan darah dan jenis Rh

    Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongandarah O periksa golongan darah/jenisRh/DAT tali pusat bayi

    Memantau ikterus pada bayisetidaknya setiap8 sampai 12 jam

    Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggiuntuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubintranskutan atau bilirubin serum total

    Pemeriksaan sistematis ikterus

    pada neonatus

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    29/43

    MANAJEMEN

    Ikterus fisiologis tidak memerlukan

    penanganan khusus dan dapat rawat jalan

    dengan nasehat untuk kembali jika ikterus

    berlangsung lebih dari 2 minggu.

    Jika bayi dapat menghisap, anjurkan ibu

    untuk menyusui secara dini dan ASI

    ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    30/43

    Jika bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI

    melalui pipa nasogastrik atau dengan

    gelas dan sendok.

    Letakkan bayi ditempat yang cukup

    mendapat sinar mata hari pagi selama 30

    menit selama 3-4 hari. Jaga agar bayi

    tetap hangat.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    31/43

    Kelola faktor risiko (asfiksia dan infeksi) karenadapat menimbulkan ensefalopati biliaris.

    Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca

    kelahiran adalah patologis dan membutuhkanpemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadarbilirubin serum total, pemeriksaan kearah adanyapenyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harusdirujuk.

    Pada bayi dengan Ikterus kremer III atau lebih perludirujuk ke fasilitas yang lebih lengkap setelahkeadan bayi stabil

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    32/43

    FOTOTERAPI

    BUKAN SINAR UV!

    Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460nm

    Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm

    Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm

    Spectral Irradiance: 30 W/cm2/nm

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    33/43

    FOTOTERAPI

    Isomer bilirubin non konyugasi natural :

    ZZ

    ZZ ZE( toksik, tidak perlu konyugasi)ZZ lumibilirubin

    ZZ produk fotooksidasi

    Foto isomerisasi

    Struktural isomerisasifotooksidasi

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    34/43

    Panduan terapi sinar berdasarkan kadar

    bilirubin serum ( jika fasilitas tersedia)

    Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat Bayi dengan faktor

    risiko

    kadar bilirubin, kadar bilirubin,

    mg/dl; (umol/l) ( mg/dl;umol/l)

    Hari ke 1 Setiap terlihat ikterus Setiap terlihat

    ikterus

    Hari ke 2 15 (260) 13 (220)

    Hari ke 3 18 (310) 16 (270)

    Hari ke 4 dst 20 (340) 17 (290)

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    35/43

    Fototerapi Intensif

    Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahayaputih, cahaya biru, neon fluoresen birukhusus, lampu halogen tungten, selimutserabut optik, dioda yang memancarkan

    cahaya galium nitrida.

    Jarak dari cahaya : cahaya fluoresen

    harus berada sedekat mungkin (sampai 10cm dari bayi), sinar halogen dapatmenyebabkan panas berlebihan

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    36/43

    Fototerapi Intensif

    Daerah permukaan: maksimal, lepas

    semua pakaian kecuali popok, popok juga

    dapat dilepas

    Dilakukan secara kontinyu

    Jaga status hidrasi

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    37/43

    Komplikasi fototerapiKomplikasi bermakna jarang sekali terjadi

    Pemisahan ibu dengan bayi

    Peningkatan insensible water loss dan

    dehidrasi pada bayi prematur

    Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus

    kolestatik)

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    38/43

    Penurunan bilirubin serum yang

    bagaimana yang diharapkan terjadidengan fototerapi?

    Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas

    fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus. Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat

    mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8

    jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat.

    Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkanadalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada

    24 jam pertama.

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    39/43

    Kapan fototerapi harus dihentikan?Bergantung kepada:

    usia bayi dan JIKA Bil Total < 10 mg%

    Penyebab hiperbilirubinemia

    Jika fototerapi tidak berhasil menurunkan kadar

    bil < 10 mg%

    TRANSFUSI TUKAR

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    40/43

    Fototerapi dan Transfusi Tukar pada

    BBLSR(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)

    Berat (g) Memulaifototerapi

    (mg/ dl)

    Pertimbangkantransfusi tukar

    (mg/ dl)500 - 750 5- 8 12- 15

    750 - 1000 6 - 10 > 15

    1000 - 1250 8 - 10 15 - 18

    1250 1500 10 - 12 17 - 20

    ???

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    41/43

    Transfusi Tukar

    Produk sisaPartially packed

    Red Blood Cells

    Volume Ganda

    Transfusi Tukar

    2 X 85 mL/ kg

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    42/43

    Gagal jantung

    Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia,

    toksisitas sitrat

    Emboli udara

    Trombositopenia

    Sepsis bakteri

    Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi

    Enterokolitis nekrotikans Trombosis vena portal

    Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%

    Transfusi Tukar- Komplikasi

  • 7/30/2019 HYPERBILIRUBINEMIA KUL008print

    43/43

    Pemulangan dan pemantauan

    lanjutan

    Nasehati ibunya mengenai pemberian

    minum dan membawa kembali jika

    menjadi semakin kuning