HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

download HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

of 34

Transcript of HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    1/34

    HYALINE MEMBRANE DISEASE (HMD)

    ( Jihan haryati ismail, Iriani Bahar )

    PENDAHULUAN

     Hyaline membrane disease (HMD) disebut juga respiratory distress syndrome

    (RDS) atau Sindroma Gawat Pernapasan  (SGP) yang merupakan sindrom gawat

    napas pada neonatus dan penyebab utama kematian pada bayi baru lahir, diitandai

    adanya kesukaran bernapas, (pernapasan uping hidung, grunting, tipe pernapasan

    dispnea ! takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresi" 

    dalam #$ % &' jam pertama kehidupan Diperkirakan * + dari semua kematian

    diakibatkan oleh penyakit membran hialin atau komplikasinya-

    HMD terutama terjadi pada bayi prematur .nsidennya berbanding terbalik 

    dengan umur kehamilannya kurang dari -$ minggu /0* + pada bayi antara - dan

    ' minggu sekitar /+ pada bayi yang lebih dari 1 minggu dan jarang pada bayi yang

    ukup bulan-

    Selain kelahiran prematur, HMD lebih la2im pada kulit putih dari pada kulit

    hitam, dua kali lebih sering pada laki0laki dari pada perempuan pada setiap usia

    kehamilan Sering kali terjadi pasa persalinan dengan seksio sesaria, terutama jika ini

    dilakukan sebelum proses persalinan mulai 3ayi dari ibu diabetes berisiko / kali

    lebih mungkin mengalami HMD dari pada bayi dari ibu non0diabetes, dengan usia

    kehamilan, jenis kehamilan dan ara persalinan yang sama 3ayi kembar yang lahir 

    kedua lebih mungkin terkena, dan riwayat keluarga dengan HMD meningkatkan

    risiko untuk setiap bayi prematur-

    1

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    2/34

    HMD terjadi bila bayi berupaya melakukan 4entilasi paru immatur dengan

    unit pernapasan keil yang sulit mengembang dan tidak tetap terisi gas diantara upaya

     pernapasan Hal ini disebabkan oleh al4eolarisasi paru yang rudimeter dan jumlah

     permukaan bahan akti" atau sur"aktan yang melapisi ruang udara terminal yang tidak 

    adekuat 3ila sur"aktan tidak ada atau tidak akti" tegangan permukaan pada perbatasan

    antara gas al4eolar dan dinding al4eolus menjadi tinggi dan paru enderung menjadi

    atelektasis seara progresi .ni menyebabkan kerja pernapasan semakin berat dan

    sianosis sementara 4olume paru menurun dan bayi menjadi hipo4entilasi#/1

    5ntuk gangguan napas pada neonatus diperlukan peran radiologi yaitu

     pemeriksaan radiologi paling sering dan diutamakan untuk neonatus adalah "oto

    rontgen toraks 6oto 70Ray toraks terutama berperan penting dalam membantu

    menentukan diagnosa awal dan perkembangan penyakit selanjutnya Selain itu adapun

     pemeriksaan radiologi lain untuk sistem respirasi meliputi 5SG 8hora9, :80san

    8hora9, Sintigraphy 8hora9 (;ulear Mediine), dan MR. 8hora9$

    A.

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    3/34

      Sist$m P$rna%asan Ba&ah

     

    ?etika kita menghirup udara, udara akan masuk melalui saluran hidung dan

    nasal Setelah udara dihangatkan dan di lembabkan di hidung, udara masuk ke

    3

    Gambar @ :a4um nasi, a4um oris, sinus paranasalis, 6aring,

      $

    Gambar @ pumones, arteri, 4ena dan 3ronhi didiseksi sampai ke

     permukaan luar paru Sistem pernapasan bawah$Gambar -@ 8rahea dan 3ronhi sistem

     pernapasan bawah$

    Gambar / @

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    4/34

    "aring Di 6aring terdapat dua saluran yang memiliki tugas berbeda yakni trahea

    sebagai saluran udara masuk keparu dan esophagus sebagai saluran penernaan

    masuk ke lambung Sebelum ke trahea ,udara akan melewati laring (kotak suara),

    ketika udara masuk pita suara akan bergetar sehingga menimbulkan bunyi

    8rakhea memiliki abang utama, bronkus kanan dan kiri dan masing0masing abang

    masuk ke paru kanan kiri Setiap abang akan terus berabang0abang sampai

    abang terkeil sempit dan banyak :abang terkeil disebut bronkiolus dan paling

    ujung bronkiolus terdapat

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    5/34

    1. P$ri!$ $mrini 

    Periode ini dimulai kira0kira minggu ke0# kehamilan ( bulan kehamilan),

    ketika saluran respiratori primiti" munul sebagai tonjolan keluar 

    (di4ertikulum) dibagian 4entral pada epitelium endodermal usus depan

    tonjolan keluar ini segera membelah menjadi dua tangkai tunas bronkhial

    utama, yang dengan epat masuk kedalam mesenkim yang memisahkan

    usus depan dan rongga selomik 8unas0tunas bronkhial mulai membentuk 

    abang0abang, mula0mula dengan membentuk pertumbuhan keluar yang

    monopodal (abang sekunder yang tumbuh keluar dari abang utama),

    kemudian seara dikotomi asimetris (dua abang sekunder yang berasal

    dari satu abang utama)'

    Mesenkim peribronkial atau splanknopleura mempunyai peran penting

    dalam pembentukan paru selama periode embrionik ?ontak yang dekat

    antara mesenkim ini dan epitelium tunas bronkial, penting bagi kelanjutan

     pembentukan abang0abang saluran respiratori 6aktor0"aktor yang

    membantu pembentukan abang sebelum sepenuhnya diketahui ;amun,

    sekresi "aktor0"aktor pertumbuhan oleh "ibroblas mesenkimal yang

    diinduksi oleh steroid, interaksi spesi"ik dengan komponen aselular 

    mesenkim, dan komunikasi molekular langsung antara "ibroblas dan sel

    endodermal melalui elah di membran basal, dianggap sebagai mekanisme

    5

    Gambar ' @ Perkembangan Pranatal 1

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    6/34

    yang merangsang pembentukan abang tersebut interaksi antara

    mesenkim dan endoderm tunas bronkhial adalah spesi"ik organ Pembuluh

    darah paru berasal dari mesenkim Segera setelah pembuluh darah munul,

    tunas bronkial dikelilingi oleh suatu pleksus pembuluh darah yang berasal

    dari aorta dan akan mengalir ke 4ena04ena somatik mayor Pleksus

    4askular ini berhubungan dengan arteri dan 4ena pulmonal untuk 

    membentuk sirkulasi paru yang lengkap pada minggu ke01 kehamilan (

     bulan minggu kehamilan), namun sebagian hubungannya dengan aorta

    akan dipertahankan untuk membentuk arteri bronkial Seluruh struktur 

     pendukung paru , termasuk pleura, septum paru otot polos, kartilago, dan

     jaringan ikat yang meliputi saluran napas, berasal dari mesenkim'

    '. P$ri!$ %s$!#lan!lar

    Menuju minggu ke 0' kehamilan, ( bulan - minggu) pada awal periode

     pseudoglandular, paru menyerupai kelenjar eksokrindengan stroma yang

    tebal dan duktus0duktus sempit dilatasi epitel berupa sel0sel yang tinggi

    yang hampir penuh mengisi lumen Saluran respiratori utama telah

    terbentuk dan memiliki hubungan yang erat dengan arteri dan 4ena

     pulmonal 8rakea dan usus depan sekarang telah terpisah akibat "usi

     progresi" rigi epitalial yang tumbuh dari saluran napas primiti" 6usi

    inkomplit rigi epitalial ini menyebabkan terjadinya "istula trakeoeso"ageal

    Pada periode ini, saluran respiratori terus membentuk abang hingga

    seluruh sistem saluran respiratori terbentuk, termasuk bronkioli primiti" 

    yang akhirya akan meningkatkan porsi pertukaran udara paru Pada waktu

    yang bersamaan dibawah pengaruh kontrol mesenkimal, sel pluripotensial

    yang melapisi saluran respiratorai berdi"erensiasi mulai dari trakea dan

     bronkus utama Sel0sel tersebut kemudian segera membentuk lapisan epitel

     berlapis semu yang mengandung sel0sel bersilia, sekretorik (:lara),

    6

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    7/34

    globular, dan neuroendokrin (kulhitsky) yang berasal dari

    neuroektodermal ?elenjar mukus, kartilago, dan otot polos dapat

    dibedakan dengan mudah pada minggu ke ' kehamilan (# bulan

    kehamilan)'

    Dia"ragma dibentuk pada periode ini 8endon sentralnya berasal dari

    septum trans4ersus, yaitu suatu lempeng jaringan mesodermal yang

    terletak diantara perikardium dan tangkai kuning telur 3agian lateral

    dia"ragma dibentuk oleh lipatan pleuroperitoneal, yang tumbuh dari

    dinding tubuh sampai mereka menyatu dengan mesenterium eoso"agus dan

    septum trans4ersus Penyatuan ini menghilangkan hubungan antara toraks

    dan abdomen dan membentuk batas (barrier) bagi pertumbuhan paru ke

    kaudal ?egagalan penyatuan ini biasanya terjadi disebelah kiri,

    menyebabkan hernia dia"ragma kongenital bohdalek De"ek ini yang

    merupakan jenis hernia dia"ragma tersering, menyebabkan organ0organ

    abdomen masuk kedalam rongga pleura primiti" dan mengganggu

     pembentukan abang saluran respiratori dan pembeluh darah paru

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    8/34

    memiliki banyak glikogen sitoplasmik dan sedikit retikulum

    endoplasmatik ?apiler yang telah berisi darah dibagian distal mesenkim

     bronkial membentuk jarin gan yang lebih padat dan tumbuh lebih dekat

    keruang udara potensial, sehingga pertukaran gas dalam jumlah terbatas

    mungkin terjadi pada minggu ke -- kehamilan ( / bulan - minggu)'

    . P$ri!$ salar

    Diantara minnggu ke -' dan -$ kehamilan ( ' bulan - minggu 01 bulan

    kehamilan) mor"ogenesis paru memasuki periode sakular Pada saat ini,

    saluran respiratori terminal dan teruslar Pada saat ini, saluran respiratori

    terminal daar dan membentuk struktur silindris yang disebut sakula

    Permukaan dalam sakula yang awalnya halus, berkembang menjadi rigi0

    rigi atau krista0krista sekunder, yang berasal dari lipatan epitel dan

    mesenkim peribronkial serta memiliki lapisan kapiler ganda Aarak antara

    kapiler dan rongga udara potensial menjadi lebirh sempit sampai akhirnya

    dipisahkan oleh selapis membran basal yang tipis'

    /. P$ri!$ Al0$lar

    ?apan tepatnya periode sakular berakhir dan periode al4eolar dimulai,

     bergantung pada de"inisi mengenai struktur pembentuk al4eolus

    Pembentukan al4eolus sebelum lahir tidak dibutuhkan untuk bertahan

    hidup Hal ini ditunjukan dari hasil penelitian pada binatang rendah (tikus

    atau kelini ), terlihat bahwa al4eolus belum ada hingga beberapa hari

    setelah lahir Pada spesies binatang yang lebih tinggi, seperti domba dan

    kuda, jumlah al4eolus pada saat lahir lebih banyak dari pada jumlah

    al4eolus manusia Pada janin manusia, pembentukan sputum sakula yang

    dimulai dengan munulnya krista0krista sekunder terjadi dengan epat,

    sehingga struktur multi"aset yang analog dengan al4eolus paru matur dapat

    dilihat pada minggu ke - kehamilan ($ bulan kehamilan)1

    8

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    9/34

    -. "isil#i P$rna%asan N$nats

      Saat bayi dilahirkan dan sirkulasi "etoplasenta berhenti ber"ungsi, bayi

    tersebut mengalami perubahan "isiologi yang besar sekali dalam waktu yang

    sangat epat Dalam beberapa menit setelah lahir, sistem pernapasan harus

    mampu memberikan oksigen dan mengeliminasi karbondioksida ?elangsungan

    hidup bayi tersebut tergantung pada keepatan dan keteraturan pertukaran

    oksigen dan karbondioksida antara lingkungan barunya dan sirkulasi paru0paru

    yang terisi airan harus diisi dengan udara, udara harus dipertukarkan dengan

    gerakan pernapasan yang tepat, dan mikrosirkulasi yang baik harus diiptakan di

    sekitar al4eoli tersebut1*

     Segera setelah lahir, pola pernapasan bergeser dari satu inspirasi episodik 

    dangkal, yang khas pada pernapasan janin, menjadi pola inhalasi lebih dalam dan

    teratur Sekarang jelas bahwa aerasi paru0paru neonatus bukan in"lasi dari suatu

    struktur yang kolaps, melainkan pergantian epat airan bronkhial dan al4eoli

    dengan udara Perobaan pada domba, dan diperkirakan juga pada bayi manusia,

    airan al4eoli yang tersisa setelah kelahiran dibersihkan melalui sirkulasi paru

    dan pada tingkat yang lebih keil, melalui sistem lim"atik paru ?arena airan

    digantikan dengan udara, terdapat pengurangan ukup besar kompresi 4askuler 

     paru dan selanjut, menurunkan tahanan aliran darah Dengan menurunnya aliran

    airan darah arteri pulmonalis, duktus arteiosus normalnya menutup Penutupan

    "oramen o4ale lebih 4ariabel 1*

    8ekanan negati" yang tinggi pada rongga dada diperlukan untuk 

    menghasilkan suplai udara pertama kali ke dalam al4eoli yang terisi airan

    9

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    10/34

     ;ormalnya, dari pernapasan pertama setelah lahir ini, seara progesi" lebih

     banyak udara residual berkumpul di dalam paru0paru, dan setiap pernapasan

     berikutnya, diperlukan tekanan pembukaan paru0paru, yang lebih rendah Pada

     bayi aterm normal, pada sekitar pernapasan kelima, perubahan tekanan0

    4olume yang diapai pada setiap respirasi sangat serupa dengan orang dewasa

    normal Sur"aktan menurunkan tegangan permukaan al4eoli oleh karena itu

    menegah terjadinya kolaps paru pada setiap ekspirasi 8idak adanya sur"aktan

    yang ukup menyebabkan timbulnya RDS dengan epat 1*

      Sratan.

    Seara umum pengertian sur"aktan adalah suatu senyawa perampuran

    yang dapat menurunkan tegangan permukaan (atau tegangan antar permukaan)

    antara dua 2at air atau antara 2at air dengan 2at padat Sur"aktan dapat

     bekerja sebagai deterjen, agen pembasah (wetting agent ), emulsi"ier, agen

     pembusa ( foaming agent ) atau dispersan 1*

    Sur"aktan biasanya merupakan suatu senyawa organik yang bersi"at ampi"ilik,

    yaitu mempunyai bagian hidro"obik (pada bagian ekor) sekaligus bagian hidro"ilik 

    10

    Gambar 1 @ Diagram Skematik Sur"aktan1

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    11/34

    (bagian kepala) Sehingga sebuah sur"aktan mengandung kedua komponen yang

     bersi"at tidak larut air (larut minyak) dan juga komponen larut air Sur"aktan akan

    menyebar di air dan menyerap pada antar muka udara dan air (atau minyak dan air 

     pada perampuran minyak dan air) 3agian hidro"obik sur"aktan dapat keluar dari

    2at air menuju udara atau minyak, sementara bagian hidro"ilik masih tetap berada

    dalam 2at air ?eberadaan sur"aktan pada permukaan suatu 2at akan merubah si"at

    dari permukaan air pada antar mukanya dengan udara atau minyak Dalam

    industri aplikasi sur"aktan terdapat pada produk rumah tangga seperti @ deterjen,

    at, 2at perekat, tinta, wa9, herbisida, insektisida, kosmetik (shampo, conditioner ),

    alat pemadam kebakaran dan lain0lain 1*

    Sur"aktan paru merupakan kompleks lipoprotein yang bersi"at surface-

    active yang disintesis oleh sel al4eolar tipe .. Protein dan lipid yang

    terkandung dalam  sur"aktan juga memiliki bagian hidro"ilik dan hidro"obik

    Dengan melakukan akti4itas penyerapan pada antar muka airan0udara al4eoli,

    dimana bagian hidro"ilik  menghadap 2at air dan ekor hidro"obik menghadap

    11

    Gambar $ @Struktur 5nit 6ungsional

    Paru1

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    12/34

    udara, komponen lipid utama  su"aktan yaitu dipalmitoylphosphatidylholine

    (DPP:) menurunkan tegangan permukaan 1*

      E$ isil#is sratan %a!a %ar %r$t$rm

      M$m%$rtahanan sta*ilitas al0$li

    ebih lanjut, al4eoli bersi"at interdependen dimana struktur 

    mereka ditentukan oleh bentuk dan elastisitas dinding al4eoli lain yang saling

     bersinggungan Pada saat al4eoli mengalami kolaps maka al4eoli di sekitarnya

    akan teregang oleh al4eoli tersebut >ebih lanjut lagi sebagai respon terhadap

    regangan, maka al4eoli di sekitarnya akan menarik al4eoli yang mengalami

    kolaps, gaya ekspansi yang ditimbulkan akan menjaga al4eoli yang kolaps

    agar kembali terbuka 1*

    5ntuk mempertahankan stabilitas al4eoli sur"aktan harus merubah

    tegangan permukaan sesuai dengan perubahan ukuran al4eoli pada saat

    ekspirasi dan inspirasi Penjelasan sederhana dari kerja sur"aktan adalah

    selama ekspirasi, yaitu pada saat area permukaan al4eoli mengeil, maka

    12

    Gambar & @ Hubungan .nterdependen

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    13/34

    molekul0molekul sur"aktan akan merapat dan menjadi lebih padat, ini akan

    menimbulkan e"ek yang lebih besar terhadap tegangan permukaan berupa

     penurunan tegangan permukaan Sebenarnya pada keadaan nyata,

    mekanismenya jauh lebih kompleks dan belum sepenuhnya dapat dijelaskan

    Penjelasan klasik yang dikenal dengan hipotesis B squeeze out CC, yaitu pada saat

    lapisan tunggal sur"aktan ( surfactant monolayer ) terkompres, "os"olipid yang

    kurang stabil terperas keluar dari lapisan, sedangkan jumlah molekul DP::

    yang stabil meningkat, dimana DP:: ini memiliki kerja yang lebih signi"ikan

    dalam hal menurunkan tegangan permukaan 6os"olipid sur"aktan in 4i4o

    terdapat dalam bentuk lapis tunggal dan lapis majemuk (multilayer), dan

    dimungkinkan pada beberapa bagian di al4eoli lapisan sur"aktan berubah0ubah

    diantara dua bentuk tersebut sesuai perubahan ukuran al4eoli selama proses

    respirasi 1*

    Sur"aktan juga menjaga saluran pernapasan agar tidak terisi oleh

    airan, sehingga mengakibatkan obstruksi lumen Aika al4eoli kolaps atau

    terisi airan, bentuk al4eoli yang berdekatan juga akan mengalami perubahan

     berupa distorsi, o4erdistensi atau juga mengalami kolaps Aika tekanan positi" 

    diberikan pada paru yang mengalami de"isiensi sur"aktan maka al4eoli yang

    lebih normal akan enderung mengalami o4erekspansi dan al4eoli yang lebih

    kurang normal (yang lebih sedikit mengandung sur"aktan) akan mengalami

    kolaps, meniptakan paru yang mengembang seara tidak seragan Pemberian

    terapi sur"aktan dapat menormalkan ukuran dari al4eoli  1*

      M$nrnan t$#an#an %$rmaan

    13

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    14/34

    ?emampuan sur"aktan untuk menurunkan tegangan permukaan berasal

    dari komponen "os"olipid yang dikandungnya 6os"olipid memiliki bagian

    hidro"ilik dan sekaligus bagian hidro"obik Prinsip dari "os"olipid ini bersi"at

    tidak larut, berada dalam dispersi airan dalam bentuk agregat seperti liposom

    ?utub "os"orilkolin berinteraksi dengan air, sementara bagian hidro"obik bergerak 

    menuju arah udara .nteraksi antara molekul0molekul ini lebih lemah

    dibandingkan interaksi tarik menarik antar molekul air Pada kasus ethanol, lipid

    ini akan menurunkan tegangan permukaan dengan jalan menggeser air dari

     permukaan "ek sur"aktan pada paru preterm yang kekurangan sur"aktan

    ditunjukkan oleh hubungan tekanan04olume pada saat kuasi0statis in"lasi dan

    de"lasi Aumlah tekanan yang dibutuhkan untuk membuka unit paru berkaitan

    dengan radius kur4a dan tegangan permukaan meniskus airan yang terdapat pada

    saluran udara pada unit tersebut Aika terdapat de"isiensi sur"aktan maka tegangan

     permukaan akan menjadi tinggi dan ber4ariasi Paru yang tidak mengembang

    terdiri dari saluran udara yang berisi airan dengan radius yang berbeda 5nit

    yang mengandung saluran udara dengan radius yang besar dan tegangan

     permukaan yang rendah akan membuka terlebih dahulu sehingga in"lasi yang

    terjadi berbeda dengan paru yang yang mengalami de"isiensi sur"aktan Paru

     preterm yang mengalami de"isiensi sur"aktan tidak akan terjadi in"lasi sebelum

    tekanan melebihi -/ m H-= Pemberian sur"aktan akan menimbulkan e"ek 

     berupa penurunan tajam pada opening pressure hingga sekitar / m H-=

    Pemberian sur"aktan tidak merubah radius dari saluran udara, berkurangnya

    opening pressure disebabkan oleh adsorbsi sur"aktan ke menisus .n"lasi terjadi

    lebih seragam karena tegangan permukaan yang rendah membuat aerasi lebih

    tidak bergantung pada ukuran saluran udara >ebih banyak unit yang terbuka pada

    14

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    15/34

    tekanan yang lebih rendah dan juga lebih sedikit terjadi o4erdistensi pada unit

    yang sudah terbuka1*

    B. DE"INISI

     Respiratory distress syndrome (Sindrom gawat pernapasan) adalah istilah yang

    digunakan untuk dis"ungsi perna"asan pada neonatus Gangguan ini merupakan

     penyakit yang berhubungan dengan keterlambatan perkembangan maturitas paru

    Gangguan ini biasanya juga dikenal dengan nama Hyaline Membrane Disease (HMD)

    atau penyakit membrane hialin, karena pada penyakit ini selalu di temukan membrane

    hialin yang melapisi al4eoli (surasmi, -**)

     Respiratory Distress Syndrome, (RDS) atau de"isiensi sur"aktan adalah suatu

    gangguan perkembangan paru yang dimulai saat lahir atau segera setelahnya, menetap

    selama #$ sampai &' jam dan sembuh dieresis inisial dimulai (Paulette S, -**$) 1

     Respiratory Distress Syndrome (RDS) atau Sindroma Gawat Pernapasan (SGP)

     pada neonatus yang juga disebut sebagai  Hyaline Membrane Disease  (HMD),

    merupakan suatu penyakit paru0paru akut pada neonatus yang disebabkan karena

    kekurangan sur"aktan, terutama bayi premature, dimana suatu membran yang tersusun

    atas protein dan sel0sel mati melapisi al4eoli (kantung udara tipis dalam paru0paru)

    sehingga membuat kesulitan untuk terjadinya pertukaran gas (

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    16/34

     Hyaline Membrane Disease  (HMD) merupakan penyebab utama kematian

     pada bayi baru lahir, diperkirakan * + dari semua kematian diakibatkan oleh

     penyakit membran hialin atau komplikasinya-

    HMD terutama terjadi pada bayi prematur .nsidennya berbanding terbalik 

    dengan umur kehamilannya kurang dari -$ minggu /0* + pada bayi antara - dan

    ' minggu sekitar /+ pada bayi yang lebih dari 1 minggu dan jarang pada bayi yang

    ukup bulan-

    Selain kelahiran prematur, HMD lebih la2im pada kulit putih dari pada kulit

    hitam, dua kali lebih sering pada laki0laki dari pada perempuan pada setiap usia

    kehamilan Sering kali terjadi pasa persalinan dengan seksio sesaria, terutama jika ini

    dilakukan sebelum proses persalinan mulai 3ayi dari ibu diabetes berisiko / kali

    lebih mungkin mengalami HMD dari pada bayi dari ibu non0diabetes, dengan usia

    kehamilan, jenis kehamilan dan ara persalinan yang sama 3ayi kembar yang lahir 

    kedua lebih mungkin terkena, dan riwayat keluarga dengan HMD meningkatkan

    risiko untuk setiap bayi prematur-

    D. EI3PA34ENESIS

      6aktor0"aktor yang mempermudahkan terjadinya Respiratory distress syndrome pada

     bayi prematur disebabkan oleh al4eoli masih keil sehingga sulit berkembang,

     pengembangan kurang sempurna karena dinding thorak masih lemah, produksi sur"aktan

    kurang sempurna ?ekurangan sur"akatan mengakibatkan kolaps pada al4eolus sehingga

    16

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    17/34

     paru0paru menjadi kaku Hal tersebut menyebabkan perubahan "isiologi paru sehingga daya

     pengembangan paru (ompliane) menurun -/+ dari normal, pernapasan menjadi berat,

    shunting intrapulmonal meningkat dan terjadi hipoksemia berat, hipo4entilasi yang

    menyebabkan asidosis respiratorik 8elah diketahui bahwa sur"aktan mengandung &*+

    "os"olipid dan *+ protein, lipoprotein ini ber"ungsi menurunkan tegangan permukaan dan

    menjaga agar al4eoli tetap mengembang

    Seara makroskopik, paru0paru tampak tidak berisi udara dan berwarna kemerahan

    seperti hati =leh sebab itu paru0paru memerlukan tekanan pembukaan yang tinggi untuk 

    mengembang Seara histology, adanya

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    18/34

    seara bertahap pada -#0' jam pertama selainjutnya bila kondisi stabil dalam -# jam maka

    akan membaik dalam '*01- jam Dan sembuh pada akhir minggu pertama

    E. DIA4N3SIS

    1. 4am*aran +lini 

    Diagnosis gagal napas dapat ditegakkan berdasarkan mani"estasi klinis dan dikon"irmasi

    dengan hasil pemeriksaan analisis gas darah Gambaran klinis yang dapat terjadi pada

    neonatus yang harus meningkatkan kewaspadaan klinisi akan terjadinya gagal na"as antara

    lain@ 

    0 Peningkatan respirasi

    0 Peningkatan usaha na"as

    - Periodic breating0

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    19/34

    udara masuk masuk  

    Merintih 8idak merintih Dapat didengar

    dengan stetoskop

    Dapat didengar

    tanpa alat bantu

    Skor ' @ eukositosis menunjukkan adanya in"eksi

     ;eutropenia menunjukkan in"eksi bakteri

    8rombositopenia menunjukkan adanya sepsis

     Pulse o#imetry Menilai hipoksia dan kebutuhan tambahan oksigen

    -. P$m$risaan ra!il#i %a!a n$nats

    Pemeriksaan radiologi yang paling sering dan diutamakan pada neonatus adalah "oto

    rontgen toraks 6oto 70Ray 8oraks terutama berperan penting dalam membantu menentukan

    diagnosis awal dan perkembangan penyakit selanjutnya$*-#/

    8erkadang ditemukan kesulitan dalam menginterprestasikan hasil pemeriksaan

    radiologi pada neonatus Hal ini terjadi karena banyak kelainan yang tidak spesi"ik dan saling

    o4erlapping Hal ini memudahkan terjadinya kesalahan dalam diagnosis seara radiologis

    5ntuk itu perlu selalu ditentukan melihat kembali kondisi pasien $*-#/

    19

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    20/34

    Aenis pemeriksaan radiologi meliputi pemeriksaan kon4ensional sederhana sampai

    anggih Pemeriksaan tersebut antara lain "oto thora9 supine!lateral deubitus, 5SG, :80san

    dan MR.

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    21/34

    • 6oal

    Gambaran Radiologis Respiratory distess syndrome

    Hal penting yang harus ditemukan pada "oto thoraks RDS yaitu @

    • Gambaran granular homogen yang di"us

    • Ground glass appearene

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    22/34

    • Stage ..@ Stage .. disertai kerusakan menentukan batas

     jantung

    Gambar # @ RDS stage ... @ batas jantung sulit ditentukan

    • Stage .I @ stage ... disertai kesukaran menentukan batas

    dia"ragma dan thymus Gambaran white lung

     Gambar @ RDS stage .I@ Jhite lung

    • RDS stage .I @ white lung

    22

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    23/34

    ". DE"ERENIAL DIA4N3SIS

    ;eonatal Pneumonia

    Dalam diagnosis banding Sepsis akibat Streptoous grup 3 kurang bisa dibedakan

    dengan HMD Pada pnemonia yang munul saat lahir, gambaran rontgen dada dapat identik 

    dengan HMD, namun ditemukan uus gram positi" dari asirat lambung atau trakhea, dan

    apus butty oat 8es urine untuk antigen streptoous positi", serta adanya netropenia

    Gambaran radiologis yang sering munul pada kasus neonatal pnemonia antara lain $*-#/

    •  ;ormal

    • .n"iltrat multipel (lobar, segmental,berak)

    • Densitas BstreakyCC• .n"iltrat ground glass di""use K air bronhogram

    • Pneumatokel dapat munul pada in"eksi staphyloous

    Gambar /@ Pneumatokel pada bayi prematur dengan pneumonia akibat in"eksi

    Pseudomonas dan sepsis staphyloous

    - Meonium

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    24/34

    Gambar '@ Meonium

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    25/34

    Monitoring temperatur merupakan hal yang penting dalam perawatan neonatus

    yang mengalami distress perna"asan ?eadaan hipo maupun hipertermi harus

    dihindari 8emperatur bayi harus dijaga dalam rentang ',/L1,/o:*

     $nteral feeding   harus dihindari pada neonatus yang mengalami distress na"as yang

     berat, dan airan intra4ena dapat segera diberikan, untuk menegah keadaan

    hipoglikemia&  ?eseimbangan airan, elektrolit dan glukosa harus diperhatikan

    Pemberian airan biasanya dimulai dengan jumlah yang minimum, mulai dari '*

    ml!kg33!hari dengan Dekstrose *+ atau dari kebutuhan airan harian ?alsium

    glukonas dengan dosis '0$ ml!kg33!hari dapat ditambahkan pada in"us airan yang

    diberikan Pemberian nutrisi parenteral dapat dimulai sejak hari pertama Pemberian

     protein dapat dimulai dari ,/ g!kg33!hari dan lipid mulai dari g!kg33!hari*

    Prinsip lain perawatan neonatus yang mengalami distress na"as adalah minimal 

    andling  Hal ini dapat diapai dengan penggunaan monitor sekaligus untuk menilai

    keadaan kardiorespiratorik, temperatur, dan saturasi oksigen pada bayi* 

    Gejala dan hasil pemeriksaan radiologis pada bayi yang mengalami distress na"as

    sering tidak spesi"ik sehingga penyebab lain terjadinya distress na"as seperti sepsis

     perlu dipertimbangkan, dan pemberian antibiotik spektrum luas sedini mungkin harusdimulai sampai hasil kultur terbukti negati" Pemilihan antibiotik inisial yang

    dianjurkan adalah ampiillin dan gentamiin

      P$natalasanaan R$s%iratri 

    Penanganan awal adalah dengan membersihkan jalan na"as, jalan na"as

    dibersihkan dari lendir atau sekret yang dapat menghalangi jalan na"as selama

    diperlukan, serta memastikan perna"asan dan sirkulasi yang adekuat Monitoring

    saturasi oksigen dapat dilakukan dengan menggunakan  pulse o#ymetri  seara

    kontinyu untuk memutuskan kapan memulai intubasi dan 4entilasi ',-*  Semua

     bayi yang mengalami distress na"as dengan atau tanpa sianosis harus

    mendapatkan tambahan oksigen =ksigen yang diberikan sebaiknya oksigen

    lembab dan telah dihangatkan $*-#/

    a*$l '. Pan!an nt mnitrin# satrasi si#$n !$n#an pulse oxymetri 

    &/+ 3ayi aterm

    25

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    26/34

    $$0+ 3ayi pre term (-$0# minggu)

    $/0&-+ -$ minggu

    8ujuan utama dalam penatalaksanaan gagal na"as adalah menjamin

    keukupan pertukaran gas dan sirkulasi darah dengan komplikasi yang seminimal

    mungkin Hal ini dapat diapai dengan menangani dan mengatasi etiologi gagal

    na"as .ndikasi untuk memulai 4entilasi mekanis pada pasien yang mengalami

    gagal na"as biasanya didasari atas menetap atau memburuknya keadan klinis

    akibat proses pertukaran gas di paru0paru yang terganggu $*-#/

    26

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    27/34

    Neonatus dengandistress nafas

    Berat

    (PCH, grunting,apneu, sianosisesusitasi!•Bersi"#an $a%an nafas,"isap %endir (suction&•Pe'erian o#sigen ,pasang )*+•Pasang a#ses intra ena !

    • -10. 60 '%/#gBB• Ca*u#onas 10. 68

    '%/#gBB•onitor te'peratur•

    onitor saturasi•ontgen tora#s (Bi%a'e'ung#in#an&

    %gorit'a diagnosis dan +ata%a#sana *aga% nafas padaNeonatus

    ingan(+a#ipneuringan&

    -isesuai#an

    'enurut usia

    a%uasi 'engguna#ans#or -ones

    Perai#an #%inis  

     +- 

    a%uasi

    'engguna#an s#or

    -ones

    Pera

    atanairutin

    )serasi 30'enit

    e'ai#

     

    Peraatan diNC

    •Pe'erian )2di%an$ut#an•onitoringsaturasi•ontgen tora#s

    •ntuasi•Pe'erian antiioti#spe#tru' %uas!  'pi:i%%in ; *enta'i:in(inisia%&•Pe'eri#saan penun$ang!

    -ara" rutin ; "itung $enis, *-, *-/#gBBd%' 30 'enit

     +- ( n:a'angaga% nafas/-

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    28/34

     berakibat pada berkurangnya penggunaan e#tracorporeal membrane o#ygenation

    yang memiliki banyak e"ek samping $*-#/

     

    3eberapa penelitian menunjukkan bahwa terapi gagal na"as pada neonatus

    (misalnya dengan pemberian nitrat oksida, e#tracorporeal membrane o#ygenation),

    -/0*+ penderita yang berhasil bertahan hidup mengalami gangguan kogniti", '0+

    mengalami cerebral palsy, '0*+ mengalami gangguan pendengaran, dan pada usia

    sekolah banyak yang mengalami gangguan perhatian, pendengaran, dis"ungsi

    neuromotorik dan perilaku$*-#/

      7$ntilasi M$anis

    Ientilasi mekanis merupakan prosedur bantuan hidup yang in4asi" dengan

     berbagai e"ek pada sistem kardiopulmonal 8ujuan 4entilasi mekanis adalah

    membaiknya kondisi klinis pasien dan optimalisasi pertukaran gas dan pada 6i= -

    ( fractional concentration of inspired o#ygen) yang minimal, serta tekanan

    4entilator!4olume tidal yang minimal Derajat distress perna"asan, derajatabnormalitas gas darah, riwayat penyakit paru0paru, dan derajat instabilitas

    kardiopulmonal serta keadaan "isiologis penderita harus ikut dipertimbangkan dalam

    memutuskan untuk memulai penggunaan 4entilator mekanik 3erbagai mode 4entilasi

    mekanik dapat ditentukan oleh parameter yang diatur oleh klinisi untuk menentukan

    karakteristik perna"asan mekanis yang diinginkan $*-#/

    .ndikasi absolut penggunaan 4entilasi mekanis antara lain@ ()  prolonged 

    apnea, (-) Pa=- kurang dari /* mmHg atau 6i=- diatas *,$ yang bukan disebabkan

    oleh penyakit jantung bawaan tipe sianotik, () Pa:=- lebih dari '* mmHg dengan

    asidemia persisten, dan (#) bayi yang menggunakan anestesi umum Sedangkan

    indikasi relati" untuk penggunaan 4entilasi mekanis antara lain@ ()  frequent 

    intermittent  apnea, (-) bayi yang menunjukkan tanda0tanda kesulitan na"as, () dan

     pada pemberian sur"aktan $*-#/

      Sratan

    28

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    29/34

    Sur"aktan dibentuk oleh pneumosit al4eolar tipe .. dan disekresikan kedalam

    rongga udara pada usia kehamilan sekitar -- minggu ?omponen utama sur"aktan

    adalah "os"olipid, sebagian besar terdiri dari dipalmitylpospatidylcoline  (DPP:)

    Sur"aktan disekresi oleh eksositosis dari lamellar bodies pneumosit al4eolar tipe ..

    dan mielin tubuler Pembentukan mielin tubuler tergantung pada ion kalsium dan

     protein sur"aktan SP0< dan SP03 Sur"aktan lapisan tunggal berasal dari mielin

    tubuler dan sebagian besar terdiri dari DPP: 6ungsinya adalah untuk mengurangi

    tegangan permukaan dan menstabilkan saluran na"as keil selama ekspirasi yang

    memungkinkan stabilisasi dan pemeliharaan 4olume paru Sur"aktan juga berperan

    dalam mekanisme pertahanan paru dengan meningkatkan mucociliary clearance% 

    $*-#/ 

    6ungsi sur"aktan yang paling penting adalah menurunkan tegangan permukaan

    al4eolar sehinggga terjadi stabilisasi 4olume paru pada tekanan transpulmonal yang

    rendah Sur"aktan akan menegah kolapsnya jalan na"as saat ekspirasi dan

    memungkinkan tekanan yang lebih rendah untuk mengembangkan paru0paru,

    sehingga peregangan yang berlebihan dari paru0paru dapat diegah dan resiko

    terjadinya ruptur al4eolus berkurang akibat sur"aktan mengurangi tekanan negati" 

    yang diperlukan untuk membuka jalan na"as dan kerja perna"asan $*-#/

    8erapi sur"aktan diberikan pada kedaan de"isiensi sur"aktan pada bayi

     prematur seperti pada yaline membrane disease (HMD), neonatal lung in&ury yang

    tidak berhubungan dengan prematuritas, seperti hernia dia"ragma kongenital, dan

    meconeum aspiration syndrome  (M

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    30/34

    a*$l -. Dsis sratan yan# !ir$m$n!asian nt t$ra%i.

    Nama Pr! Dsis A&al Dsis am*ahan

    Gal"atant ml!?g33 Dapat diulang sampai kali

     pemberian dengan inter4al tiap -

     jam

    3eratant # ml!?g33 Dapat diulang setelah ' jam, sampai

    total # dosis dalam #$ jam

    :ol"oseril / ml!?g33 diberikan dalam #

    menit

    Dapat diulang setelah - dan -# jam

    Porine -,/ ml!?g33 Dosis ,-/ ml!?g33 dapat diberikan

    tiap - jam

    Sur"aktan dapat diberikan langsung melalui selang 88 atau dengan menggunakan

    nebulizer  Pemberian langsung kedalam selang 88 memungkinkan distribusi sur"aktan yanglebih epat sampai ke bagian peri"er paru0paru, e"ekti4itas nya lebih baik dan e"ek samping

    yang dapat ditimbulkan lebih sedikit Pemberian sur"aktan juga dapat dilakukan dengan

    menggunakan nebulizer  disertai dengan 4entilasi mekanis (-0 menit), dilanjutkan dengan

     postural drainage, tetapi hasil penelitian menunjukkan bahwa pemberian sur"aktan dengan

    ara ini kurang e"ekti" karena 4olume sur"aktan yang sampai kedalam paru0paru lebih sedikit

    $*-#/ 

    ?omplikasi yang mungkin terjadi pada pemberian sur"aktan antara lain, bradikardi,

    hipoksemia, hipo atau hiperkarbia, dan apnea 3radikardi, hipoksemia dan sumbatan pada

    endotraceal tube  (88) dapat terjadi pada saat pemberian sur"aktan dilakukan Perubahan

     per"usi serebral dapat terjadi pada bayi yang sangat prematur akibat redistribusi yang

    mendadak dari aliran darah paru kedalam sirkulasi otak Seluruh e"ek samping tersebut dapat

    diatasi dengan menghentikan pemberian sur"aktan dan meningkatkan aliran oksigen dan

    4entilasi $*-#/

    H. PR34N3SIS.

    30

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    31/34

    ?eseluruhan mortalitas bayi 33>R yang dirujuk ke pusat perawatan intensi" menurun

    seara mantap sekitar 1/ + dari mereka yang berada dibawah *** g bertahan hidup, dan

    mortalitas seara progresi4e menurun pada berat badahn yang lebih tinggi, dengan lebi dari

    &/ + bayi sakit yang bertahan hidup beratnya lebih dari -/** g Jalupun $/0&*+ dari

    semua bayi PMH, yang bertahan hidup setelah mendapat dukungan 4entilasi dengan

    respirator adalah normal, harapan yang ada pada mereka yang beratnya diatas /** g adalah

     jauh lebih baik, sekitar $* + dari mereka yang beratnya /** g tidak mengalami

    skueleneorologis atau mental Prognosis jangka0panjang untuk terapainya "ungsi paru yang

    normal pada kebanyakan bayi PMH yang bertahan hidup adalah sangat baik ;amun, bayi

    yang berhasil bertahan hidup dari kegagalan pernapasan neonatus yang berat dapat

    mengalami gangguan paru dan perkembangan sara" yang berarti

    31

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    32/34

    32

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    33/34

    I.+AJIAN ISLAM

    Ayat

    @    Dan 'ami turun(an dari !l-)ur*an suatu yang men&adi penawar dan

    ramat bagi orang-orang yang beriman%N (Os

  • 8/17/2019 HYALINE MEMBRANE DISEASE edit 2.docx

    34/34

    Jahab -** dasar-dasar obstentri dan Gene(ologi Aakarta @ Hipokrates/ Rudolph