HİPOKALEM İYE YAKLA ŞIM · 2019-07-28 · Potasyumun görevi nedir ? • Potasyum major...
Transcript of HİPOKALEM İYE YAKLA ŞIM · 2019-07-28 · Potasyumun görevi nedir ? • Potasyum major...
HİPOKALEMİYE YAKLAŞIMDr AHMET NAYIR
Dr ÖZLEM ALTAY
Dr FATİH DİLEK
Potasyumun görevi nedir ?
• Potasyum major intraselüler bir katyondur.
• Hücre yüzey membran potansiyeli , sinir ileti ve kas kontraksiyonugibi olaylarda primer rol alır. Hücrenin sadece ileti için değil aynızamanda fonksiyonel ve yapısal bütünlüklerinin korunması için de potasyuma ihtiyacı vardır.
• Besinlerle alınan günlük potasyum ; 70-120 mmol arasında değişir.
• Esas atılım organı böbrektir.Barsaklardan atılım minimaldir.
• Kronik böbrek yetersizliğinde barsaklardan atılım artar.
Total vücut potasyumunun dağılımı nasıldır ?
• İntraselüler sıvı
• Kas 2650mmol
• KC 250mmol
• Eritrosit 150mmol
• [K] 150mmol/L
• Ekstraselüler sıvı
• Kemik 33mmol
• İntertisyel sıvı 35mmol
• Plazma 15mmol
• [K] 4mmol/L
Hücresel potasyum geçişi nelerden etkilenir?
• Serum [K] azalma
• İnsülin
• ß- 2 adrenopseptöragonistleri
• Alkaloz
• alfa adrenoseptörantagonistleri
• Serum [K] artma
• Asidoz
• Hiperglisemi
• ß blokerler
• alfa adrenoseptöragonistleri
• osmolalite artışı
• Egzersiz
+K
Potasyumun hücre içine şifti
• Katekolamin deşarjı(stress,inhale ß agonistler, vazopressorajanlar)
• Respratuvar-metabolik alkaloz
• İnsülin
• Hipokalemik periyodik paralizi(hipertroidiye sekonder ya da idiopatik nedenli)
• Soluble baryum tuzu alımı
• Megaloblastik anemide B-12 veya folat kullanımı
Hipopotasemi nasıl tanımlanır ?
• Normal potasyum düzeyi ; 3,5-5 mEq/L ‘dir.
• Total vücut potasyumu ~ 50 mEq/L’dir
• Hipopotasemi; [K]<3,5 mEq/L olarak tanımlanır.
• Orta derece hipopotasemi ; [K] 2,5-3 mEq/L’dir.
• Ağır hipopotasemi; [K]<2,5 mEq/L’dir.
Hipopotasemi sıklığı ve etyolojisi nedir?
• Hipopotasemi %20’nin üzerinde hospitalizehastada görülüyor.(ABD)
• Klinik önemi olan hipopotasemi oranı %4-5
• Ciddi hipopotasemi oldukça nadir.
• Hastaların %80’i diüretik alıyor.
Hipopotaseminin klinik görünümleri nelerdir?-1-
• Nöromüsküler
İskelet ve düz kas: halsizlik.kramp,paralizi, rabdomyoliz,ileus,konstipasyon,kese disfonksiyonu
• Kardiyovasküler
Digoksin toksisitesi,aritmi,hipertansiyon,EKG’de U dalgası.
Hipopotaseminin klinik görünümleri nelerdir ?-2-
• Renal
Hipokalemik nefropati(proksimal tübülde vakuolizasyon,intertisiel fibrozis ,inflamasyon metabolik alkaloz,renalkonsantrasyonda defek, hiperkalsiüri,fosfatüri,artmışamonyak üretimi.
• Metabolik
Azalmış insülin sekresyonu,artmış renin, azalmışaldosteron,değişikliğe uğramış prostaglandin sentezi.
HipopotasemiEKG’yi nasıl etkiler ?
NormalSerum potasyumu 3.5-5 mEq/lST çökmesi yokT> 1/7 RU az belirginQT uzamamış
Hafif HipopotasemiSerum potasyumu 2.5-3.5 mEq/lBelirgin ST çökmesiT bifazik, hafif negatifU belirgin pozitif, hafif TU birleşmesiQT uzamamış
A¤›r HipopotasemiSerum potasyumu < 2.5mEq/lÇok belirgin ST çökmesiT bifazik, belirgin negatifU belirgin pozitif, TU birleşmesiQT uzamamış
Hipopotasemiye Yaklaşım Nasıl Olmalıdır ?
Pseudohipokalemi Hipokalemi Potasyumun
şifti
Artmış kayıp Gerçek Azalmış alım
hipokalemi • Uzamış açlık
• Anorexia
Pseudohipokalemi
• Laboratuvar hataları
• Alınan kanın oda ısısında bir saatten fazla bekletilmesi
• Yüksek lökosit sayısı
ARTMIŞ KAYIP
>30mmol/LRenal kayıplar
<30mmol/LEkstrarenal kayıplar
İDRAR POTASYUM ÖLÇÜMÜ
Ekstrarenal potasyum kaybı: Serum pH ölçümü
Metabolik asidoz
• Alt GIS kayıpları (diyare,fistül)
• Laksatif kullanımı
Normal pH
• Yetersiz alım
• Deriden kayıplar(terleme,yaralanma)
• Pica
Metabolik alkaloz
• Konjenital klor kaybettiren diyare
• Villöz adenom
• Kistik fibroz
Renal potasyum kaybı Serum pH ölçümü
Metabolik asidoz
Yüksek anyon açığı
• Diabetik ketoasidoz
• Laktik asidoz
Normal anyon açığı
• RTA (tip 1ve2)
• Üreterosigmoidostomi
• Asetazolamid
Renal potasyum kaybı Serum pH ölçümü
Normal pH
• Mg eksikliği
• Cisplatin tedavisi
• Postobstriktif diürez
• Akut tubuler nekrozun iyileşme dönemi
METABOLİK ALKALOZ
İdrar Cl>30mmol/L İdrar Cl<10 mmol/L
• Kusma
• NG aspirasyon
• Diüretik kullanımı
sonrası
Normal TA•Bartter Sendromu •Hiperaldesteronizm•Gittelman Sendromu •Liddle Sendrom
•11-ß Hidroksilazeksikliği
•17-alfa Hidroksilazeksikliği
•Cushing Sendromu •Renal arter stenozu•AME ve GRA
Hipertansiyon
OLGU-1 (7yaş)
• Hikaye Baş ağrısı
• Kilo normal
• Boy normal
• TA 136/85
• Plasma yuksekrenin
• Plasma normal
aldosteron
Hipokalemik metabolik alkaloz
Olgu-1
• Na,mmol/L 143
• K,mmol/L 3,2
• pH 7,42
• pCO2 43,8
• HCO3,mmol/L 27,5• Kreatinin,mg/dı 0,3
• Total Ca,mg/dl 9,2
• TotalMg,mg/dl 2
• U Ca/U kreatinin 0,17
• U Cl/U kreatinin 24
• Renal USG sağ böbrek< sol böbrek
Olgu
Renal USG: sag böbrek < sol böbrekDoppler USG (böbrek): sa¤renal arterde azalmış ak›mAnjiografi: Renal arter stenozu (fibromüskülerdısplazi)Tedavi: EndoluminaldilatasyonKan basınc› sonuçta 105/75 mm/Hg (medikal tedavi olmadan)
OLGU-2 (9 yaş)
• Hikaye: Başağrısı+epilepsi
• Kilo: Normal
• Boy: Normal
• TA: 143/91
• Plazma renin: Düşük
• Plazma aldosteron: Düşük
Hipokalemik Metabolik AlkalozOLGU-2
• Na,mmol/L 144
• K, mmol/L 3,3
• pH 7,44
• pCO2 40,3
• HCO3 26,5
• Kreatinin,mg/dl 0,4
• Ca,mg/dl 9,6
• Mg,mg/dl 1,9
• U Ca/U kreatinin 0,18
• U Cl/U kreatinin 36
• Renal USG Normal
Hipokalemik metabolik alkaloz-Hipertansiyon OLGU-2
• Düşük renin , aldosteron düzeyi ve hipertansiyon
• Aile öyküsü yok( sağlıklı ve TA normal )
• Amiloride dramatik yanıtlı (spironolaktona yanıtsız)
• Moleküler biyoloji: delesyon saptanmadı
• Sonuç: Liddle veya Liddle benzeri sendrom
HİPOPOTASEMİNİNNEFROLOJİKNEDENLERİ
pRTA• Kendini sınrlayan bikarbonatüri
• artmış distal Na akımı RAA hipokalemi
• Kararlı durumda minimal hipokalemi,idrar Ph<5.5
• HCO3 tedavisiyle idrar Ph ,hipokalemi ağırlaşır
• 1,25(OH)2 vit.D yetersizliği
• Kr Hipofosfatemi
osteomalazi
pRTA
• Bazolateral membranda Na/K ATPase
aktivitesinde azalma
• Na/H antiporter defekti
• Karbonikanhidraz aktivitesinde azalma
Proksimal tubulus
Collectin
gd
uct
Loo
pof
Hen
le
Lumen(apical)
Interstitium(basolateral)
Na
H
H
3 Na
2 K
Na
HCO3
CO2+OH
C A
pRTA nedenleri
• Fanconi sendromu ile ilişkisiz :
Sporadik
Familyal
Karbonikanhidraz || eksikliği
İlaçlar:asetozolamid,sülfanilamid
Fanconi sendromuyla ilişkili:
• Selektif: Sporadik,Familyal
• Generalize:Genetik:Sistinoz,Wilson,HFİ,MLD,Lowe send.
Disproteinemi:Myelom böbreği, LCDD
İlaç: Tetrasiklin,ifosfamid,gentamisin...
Toksin: Kadmium,civa,kurşun
Tubulointerstisyel: Rejeksiyon,med.kistik hast
Diğer:Kemik fibromları,osteopetrozis,PNH
Proksimal RTA’da tanı
• Normal anyon gap’li metabolik asidoz
• Hipopotasemi
• Asıdoz durumunda İdrar pH<5.5
• İdrar anyon gap (+)
• Tanı? NaHCO3 infüzyon testi
Proksimal RTA’da tedavi
• Alkali tedavi:HCO3 ( 3-5 meq/kg/gün )
• K suplementasyonu(K-Sitrat,KHCO3,KCl)
• Thiazid diüretikler (GFR distal tubulus
Na ve HCO3 yükünü
• K tutucu diüretikler
DİSTAL RTA• Distal tubulde H iyonu sekresyonunda
bozukluk(sekretuar) veya H iyonunun geri kaçış(gradyen) defekti
• Filtre edilen HCO3’ün %10’u kaybedilir
• Sistemik asidoz Prox.reabs. Dist.akım
RAA aktivastonu Hipokalemi
• Asidoz kemikten Ca salınımı, idrar sitrat
tubulde HCO3 alkali idrarda hiperkalsiüri
nefrolitiaz,nefrokalsinoz
Distal tubulus
Collectin
gd
uct
Loo
pof
Hen
le
Lumen(apical)
Interstitium(basolateral)
H
HCO3
CO2+H2O
C A
Cl
AE-1
H-ATPase
dRTA nedenleri
• Primer idiopatik
Familial
• Sekonder Otoimmun:Hipergamaglobulinemi,SLE
Sjogren,PBS
Genetik:Ehlers-Danlos,Marfan
Ilac:Amfoterisin-B
Toksin:Toluen
Nefrokalsinoza neden olan hastalıklar:
hiper pth,vit.D intox,idio.hiperkalsiüri
Tubulointerstisyel hastalıklar
dRTA TANI
• Hiperkloremik normal anyon gaplimetabolik asidoz
• idrar ph>5.5
• serum HCO3 ~10mmol/l
• Hipokalemi
• Nefrolitiaz, nefrokalsinoz
dRTA tedavi
• Hipokalemi:HCO3 tedavisiyle serum K düzeyinde %20’ye varan düşüş olabilir. İlk tercih K-Sitrat
• Asidoz:HCO3 (1-2 meq/kg/gün)
Olgu
• 15 aylık erkek çocuk
• Gelisememe
• Anne baba 2.akraba
• Böbrek fonksiyonları normal
• pH: 7.02, HCO3 10 mEq/l
• Idrar pH: 7.5
• Idrar Ca/Cr (mg/mg): 1.8
SENDROM LOKALİZASYON GEN ÜRÜNÜ
Neonatal Bartter OR 15q NA/K/2Cl kotransporter
Neonatal Bartter OR 11q Renal potasyum kanalı
Klasik Bartter OR 1p Renal Klor kanalı
Gittelman Send. OR 16q NA/K kotransporter
Liddle Send. OD 16p Epitelyal Na kanalı
AME OR 16q 11βsteroid DHG. tip2
GRA OD 8q Aldesteron sentaz
BARTTER SENDROMU
• Hipokloremik metabolik alkaloz,hipokalemi
• İdrar Na,K,Cl konsatrasyonunda artış• Biopside JGA hiperplazisi
• Plazma renin ve aldosteronunda artış• Hiperkalsiüri
• Serum ve idrarda artmış PGE2
• Serum Kinin-Kallikrein,NO düzeylerinde artış
Lumen(apical)
Interstitium(basolateral)
ATP
FurosemideROMK
NKCC2
Loo
pof
Hen
le
Collectin
gd
uct
Na+
Na+
3Na+
K+K+
K+
2K+
Cl-
Cl-
2Cl-
Ca2+
Mg2+ CLC-Kb
Neonatal Bartter
• Polihidramnios,erken doğum
• Postnatal poliüri,ağır dehidratasyon kusma,BGG
• Hipopotasemi,met. alkaloz,renin
• Ağır hipopotasemi nedeniyle Ald.normal olabilir
• Hiperkalsiüri,nefrokalsinoz
Bartter tanı
• Hipokalemi K:1.5-2.5
• İdrarda Na,K,Cl ekskresyonu
• GFR N,Konsatrasyon dilusyon yeteneği
• HT görülmez (Conn,Liddle,AME,GRA,KAH)
• İdrar Cl>20 mmol/l (siklik kusma,CF,laksatiflerkolon adenomu)
Bartter tedavi• SIVI ELEKTROLİT TEDAVİSİ
• NSAİ:Renal kortikal perfüzyonu distal Na,K yükü
• ACE inhibitörleri ?
• Tedavisiz:dehidratasyon,e ¯ dengesizlikleri
HipoK,hiperkalsiüri,Nefrokalsinoz Kronik
tubulointerstisyel hast.renal fonk nadiren ESRD
• Prenatal tanı:Amniyotik sıvı Cl,PG düzeyleri
trofoblastik DNA analizi
Olgu
• DT:22.11.1990
• Getirilme yası: 5 yas
• Yakınması:Gelisememe, cok su icme, cok idrar gitme (per<3p)
• Anne baba 3.kusak akraba
• Kücük dogum, polihidramniozBöbrek fonksiyonları normal
• pH:7.47,HCO3:27.8,K:3meq/l
• Idrar pH:6
• Idrar Ca/Cr (mg/mg)= 0.3
DNA analizi
• Na-K-2Cl kotransporter
• Otozomal resesif
• Gen lokalizasyonu 15q15-21
• Lokus Sembolü SLCl2A1
• Bumetanide sensitive Na-K-2Cl kotransporter (BSCl)
GİTTELMAN SENDROMU
• OR,DKT’de Na/K kotransporterda mut.
• Na reabsorbsiyonun %7-8
• Hipokalemik metabolik alkaloz
• Hipermagnezüri,hipokalsiüri
• Üriner PG düzeyi normal,NSAİ’ler etkisiz
DKT‘de NaCl Reabsorbsiyonu
Collectin
gd
uct
Loo
pof
Hen
le
Ca2+
Na+Ca2+
Mg2+
-10 mV
ThiazideNa+
NCCT 3Na+
2K+
ATP
Lumen(apical)
Interstitium(basolateral)
Cl-
COOH
NH2
extracellular
intracellular
NCCT‘de tanımlanmış mutasyonlar
ÖZELLİK NEONATAL KLASİK GİTTELMANBARTTER BARTTER.
BAŞLANGIÇ Neonatal İnfant İnfant/geç
MATERNALHİDRAMNİOS
Sık Nadir Yok
POLİÜRİPOLİDİPSİ
Sık Olabilir Nadir
TETANİ Görülmez Nadir Sık
BGG. Görülür Görülür GörülmezİDRAR CA Çok yüksek Normal/yüksek Normal
ÖZELLİK NEONATAL KLASİK GİTTELMANBARTTER BARTTER
Nefrokalsinoz Görülür Nadir Görülmez
Serum Mg Normal Nadiren düşük Düşük
İdrar PG Çok yüksek Yüksek Normal
İndometazineyanıt
İyi İyi Nadir
LİDDLE SENDROMU
• Otosomal Domınant
• Ergenlik döneminde bulgu verir
• Poliüri,BGG,hipertansiyon
• Hipokalemik metabolik alkaloz
• Düşük renin,aldosteron
• Sipronolaktona yanıt alınmaz
• Triamterene dramatik cevap
Na K
Na K
H
H2O
HCO3
Cl
Na K H
Na K
Cl
H2O
HCO3V:-5mV
V:-40mV
NORMAL
LİDDLE SENDROMU
Principal İntercalated
Potasyum
tedavisi
ORAL POTASYUM TEDAVİSİ
• HAFİF,ORTA HİPOKALEMİ:2-3 meq/kg/gün KCl
• AĞIR HİPOKALEMİ:Acil tedavi gerekmiyorsa
• 60 meq KCl ile serum K’u 1meq/l
• 160meq KCl ile serum K’u 2meq/l artırılabilir
PARENTERAL POTASYUM
• HAFİF ORTA HİPOKALEMİ:Oral verilemiyorsa
• AĞIR HİPOKALEMİ:Semptomatik ise SERUM K İNF.HIZI KONS. 24saatte
>2.5 10meq/saat 40meq/litre 200 meq<2.5 40meq/saat 80meq/litre 400 meq
* Konsatrasyon>60meq/l santral bir venden* İnfüzyon hızı >5meq/h monitorize edilir * Dekstroz içeren sıvılar serum K’da ani düşüşlere sebep olabilir.
POTASYUMDAN ZENGİN GIDALAR
• >25meq 100gr:Kuru incir
• >12.5meq 100gr:Fındık,Ceviz,Avokado Kepekli tahıllar,Buğday,Hurma
• >6.2meq 100gr:Muz,Patates,HavuçDomates,Brokoli,Kivi,Portakal,Ispanak