José Ramón González- Juantey Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE SANTIAGO DE COMPOSTELA
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HOSPITAL UNIVERSITARIO DE
SANTIAGO DE COMPOSTELA
FEOCROMOCITOMA
Luciano Honorato Ruiz
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FEOCROMOCITOMA
Del griego phaios:oscuro, chroma:color y cytos:célula
A partir de células cromáfines que secretan catecolaminas.
Origen embriológico en la cresta neural.
LOCALIZACIÓN 90% suprarrenal 10% extrasuprarrenal
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GLÁNDULA SUPRARRENAL
Órgano retroperitoneal
3-5 cm de longitud
Peso:5 gr
Se divide en corteza y médula CORTEZA
Aldosterona Glucocorticoides, andrógenos y estrógenos
MÉDULA Adrenalina, noradrenalina y dopamina
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GLÁNDULA SUPRARRENAL
VASCULARIZACIÓN Arterias suprarrenales superiores (Frénica inferior) Arterias suprarrenales medias (aorta) Arteria suprarrenales inferiores (renal)
DRENAJE VENOSO Vena suprarrenal principal
Derecha: cava Izquierda: renal
DRENAJE LINFÁTICO Ganglios linfáticos lumbares superiores.
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INCIDENCIA
Poco frecuente 2/100 000 adultos
Adultos 30-60 años Sin diferencia de sexo
0.2% de los pacientes con HTA
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ETIOLOGÍA ESPORÁDICOS
Tumores únicos en la médula suprarrenal sana. 90% de los casos.
FAMILIARES Incluyen focos múltiples asociados a
hiperplasia medular. Mayor incidencia en niños (10%). Asociados a anomalías genéticas.
Von Hipple Lindau Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Neoplasia endócrina múltiple tipo 2
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ETIOLOGÍA
Feocromocitomas ectópicos o paragangliomas
Localización Frecuencia
INFRADIAFRAGMÁTICA Aorta (Órganos de Zuckerkandl)Vena cava y aorta (hilios renales)
98%
CERVICALES Cadenas simpáticas 1%
TORÁCICA PARAAÓRTICA Mediastino posterior 1%
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FISIOPATOLOGÍA
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CUADRO CLÍNICO
Síntoma principal: HTA 90% Sostenida, paroxística y mixta
CUADRO PAROXÍSTICO
ASINTOMÁTICO
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CUADRO CLÍNICO
HTA Sostenida Incidencia del 37 % Más frecuente en niños
HTA Paroxística Incidencia del 47% Patrón de sospecha Más frecuente en mujeres
HTA Mixta Incidencia del 66%
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CUADRO CLÍNICO
OTROS Dolor torácico, ansiedad, dolor abdominal, náuseas,
vómito.
CUADRO MIXTO Hipotensión ortostática +HTA.
CUADRO DE HIPERTIROIDISMO Tirotoxicosis.
CUADRO DE ESTREÑIMIENTO Efecto inhibidor de las catecolaminas sobre
motricidad intestinal.
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CUADRO CLÍNICO
TUMORES PEQUEÑOS
TUMORES VOLUMINOSOS
Unión débil a catecolaminas
Más síntomas
Unión firme a catecolaminas
Menos síntomas
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DXDIF
INTERRUPCIÓN de Tto HTA
Ataque pánicoMigrañaDisección aorticaHemorragia meníngea
HTA con HIPERTONÍA SIMPÁTICA
HipoglucemiaInsuficiencia coronariaMenopausia
NEUROBLASTOMA niños
Toma de anfetaminasTaquicardia paroxística
ALCOHOLISMO
TIROTOXICOSIS
TRATAMIENTO IMAO
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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Parámetros urinarios
Parámetros plasmáticos
Pruebas farmacológicas
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PARÁMETROS URINARIOS
EXCRECIÓN ELEVADA: Catecolaminas Metanefrinas Ácido vanilmandélico
En orina de 24 horas
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PARÁMETROS PLASMÁTICOS
CATECOLAMINAS Muy útil pero puntual y en el momento de
paroxismo sintomático o hipertensivo
METANEFRINAS Muy sensible y con valor predictivo
negativo 100 %
DOPA Sugiere carácter maligno del tumor
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PRUEBAS FARMACOLÓGICAS
PRUEBAS DE INHIBICIÓN Fentolamina Clonidina
PRUEBAS DE ESTIMULACIÓN Metoclopramida Glucagón Histamina
NO INDICADAS POR EL RIESGO IMPLICADO
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DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
ECOGRAFÍA Existencia eventual de masa suprarrenal.
TAC PRUEBA DE ELECCIÓN. Detecta tumores desde 0.5 cm.
RM Hiperseñal en T2, respecto a señal hepática: SUGESTIVA. Útil durante el embarazo.
GAMAGRAFÍA CON METAYODOBENCILGUANIDINA (MIBG) Sensibilidad 80% y especificidad absoluta. Confirma localización, tumor ectópico o metástasis.
PET Útil cuando no capta la gamagrafía
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BENIGNO-MALIGNO
FEOCROMOCITOMA Más peligroso por sus sustancias presoras que
por la evolución tumoral
3-13 % MALIGNOS Tamaño Localización ectópica (x4) Extensión locoregional
NO EXITE DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO DE BENIGNIDAD EVOLUCIÓN 5 AÑOS
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FRECUENCIA DEL 10%
10%Familiar
Maligno
Bilateral
Ectópico
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TRATAMIENTO MÉDICO
BLOQUEO SELECTIVO ALFA 1 Doxazosina: 4 mg/d durante 4 semanas Se puede aumentar de 4 mg hasta 16 mg/d
CALCIOANTAGONISTAS
BETABLOQUEANTES Atenolol: 50-100 mg/d
Control del estado de hidratación y volumen sanguíneo.
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CIRUGÍA ABIERTA
ABORDAJE POSTERIOR: Resección de lesiones pequeñas.
ABORDAJE POR LUMBOTOMÍA: Volumen tumoral importante o extensión local.
ABORDEJE TRANSABDOMINAL: Feocromocitomas múltiples o metástasis.
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
CIRUGÍA LAPAROSCÓPICA
Técnica de elección
Acceso transperitoneal
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PROBLEMAS DURANTE Y POST CX.
Crisis hipertensiva durante la manipulación del tumor. (Fentolamina o Nitroprusiato)
Hipotensión severa tras la exéresis.
Arritmias. (Lidocaína o Esmolol)
Somnolencia, hipoglucemia y trastornos hidroelectrolíticos.
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
Bien circunscritos.
Rodeados de tejido conjuntivo, cortical o medular suprarrenal.
Peso: 1 gr – 4 kg. (100 gr promedio)
Color: blanco amarillento, gris o marrón.
Áreas hemorrágicas, necróticas o quísticas.
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ANATOMÍA MICROSCÓPICA
Grandes células cromafines poligonales o fusiformes.
Forman nidos, alvéolos o trabéculas.
Citoplasma abundante y núcleo hipercromático.
Tinción Grimelius: gránulos con catecolaminas.
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PRONÓSTICO
FORMAS BENIGNASSe recomienda realizar estudio de control
con análisis de laboratorio durante: 1 semana post-quirúrgica 3 y 6 meses Anual durante 5 años por lo mínimo
Repetir la Gammagrafía con MIBG
96% de supervivencia a los 5 años
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PRONÓSTICO
FORMAS MALIGNASMetástasis sincrónicas o metacrónicas
Pulmón, ganglios linfáticos y huesos
Suelen aparecer en 5 a 10 años
15-60% de supervivencia a los 5 añosSupervivencia media de 74 meses
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GRACIAS