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VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
Hospital General Universitario Gregorio Marañón
Susana Gordo RemartínezServicio de Urgencias
H.G.U. Gregorio Marañón23-06-2009
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
o Antecedentes personales:
o Neumonía por Micoplasma a los 8 añoso Donante de sangre (última donación hace 3 años)o Amigdalitis de repetición en la infancia y 4
episodios en los últimos meses con buena respuesta tras antibioterapia y AINEs.
o Fumador activo 30 cig/día, bebedor ocasional, no consumidor de otras drogas
o No intervenciones quirúrgicaso No tratamiento habitual
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
Actitud:A-C 875 mg/8h, AINEs, antitérmicos
Enfermedad actual: Día -4: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulenta
Enfermedad actual: Día 0: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulentaDía -1: Aumento fiebre, dificultad tragar. Amigdalas con costras purulentas, lesiones aftosas paladar blando
Actitud:A-C 875 mg/8h, AINEs, antitérmicos
Valoración ORL: descarta complicación localA-C 1 gr/8h, aumento de AINEs y antitérmicos, antiácidos
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
Enfermedad actual: Día 0: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulentaDía 3: Aumento fiebre, dificultad tragar. Amigdalas con costras purulentas, lesiones aftosas paladar blando
Día 0: Persiste 40ºC, anorexia, MEG, imposibilidad para la ingesta
Actitud:A-C 875 mg/8h, AINEs, antitérmicos
Valoración ORL: descarta complicación localA-C 1 gr/8h, aumento de AINEs y antitérmicos, antiácidos
INGRESO
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
Enfermedad actual: Día -4: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulentaDía -1: Aumento fiebre, dificultad tragar. Amigdalas con costras purulentas, lesiones aftosas paladar blando
Día 0: Persiste 40ºC, anorexia, MEG, imposibilidad para la ingesta
Actitud:A-C 875 mg/8h, AINEs, antitérmicos
Valoración ORL: descarta complicación localA-C 1 gr/8h, aumento de AINEs y antitérmicos, antiácidos
INGRESO
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
FARINGOAMIGDALITIS AGUDA
CON MALA RESPUESTA
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
– Pruebas complementarias (día 0):• Leucocitos 17600/mcrL (neut 12500, monocitos
3400)• Fibrinógeno 958 mg/dl• BQ: Proteinas 8,7 g/dl, PCR 13 mg/dl• VEB, IgM CMV negativo.• Exudado faringeo: Sβhemolítico grupo A.
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
– Pruebas complementarias (día 0):• Leucocitos 17600/mcrL (neut 12500, monocitos 3400)• Fibrinógeno 958 mg/dl• BQ: Proteinas 8,7 g/dl, PCR 13 mg/dl• VEB, IgM CMV negativo.• Exudado faringeo: Sβhemolítico grupo A y Ag S. pyogenes negativos.
– Rx tórax:
• Tratamiento al ingreso– Ceftriaxona+
Metronidazol(iv)– Antitérmicos (iv)– AINES (iv)– Fluidoterapia (iv)
• Evolución– Persistencia de fiebre,
odinofagia y aftas orales– Persistencia de reactantes
de fase aguda– Día 4: placa erosiva y
dolorosa de borde necrótico en pene con aumento de la temperatura local
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VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
– Evolución (día 4):
• Analítica:– Leucocitos 22000 (monocitosis y neutrofilia), fibrinógeno 980, PCR 19.– Serología LUES, VIH, VHB, VHC. IgG herpes simple positivo.– Hemocultivos y urocultivos estériles.
• P. imagen:– TC cervical: Adenitis nasofaringea y amigdalitis palatina con áreas
hipodensas compatibles con microabcesos.– Ecografia pene: celulitis escrotopeneana inespecífica desde el punto
de vista ecográfico.– TC pélvico: No se evidencia gas ni colecciones o extensión en
profundidad del proceso inflamatorio-infeccioso.
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– Evolución (día 4):• IC dermatología: impétigo vs celulitis vs
toxicodermia• IC Urología: sospecha de gangrena de Fournier
• Biopsia de tejido pene: – Microbiología: E. coli resistente a ampicilina, A-C,
cefalosporinas de 2ª generación.– AP cutanea pene: Fascitis necrotizante.
DEBRIDAMIENTO QUIRÚRGICOTraslado a Urología
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– Evolución (día 4):• Biopsia de tejido pene:
– Microbiología: E. coli resistente a ampicilina, A-C, cefalosporinas de 2ª generación.
– AP cutanea pene: Fascitis necrotizante.
• Inicio de tratamiento con:– Imipenen, Vancomicina y fluconazol
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– Evolución (día 7):
• Persistencia de fiebre 39ºC con cultivos estériles, odinofagia, incapacidad para la deglución.
• Buena evolución de la herida quirúrgica en cara dorsal pene
• Nuevas lesiones cutaneas:– Pápulas elevas en folículos pilosos de tronco y cara– Placas eritematosas sobreelevadas en zonas de extensión.
Biopsia cutánea: vasculitis aguda histológicamente inespecífica.
–Evolución (día 7): diagnóstico diferencial
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ENFERMEDAD DE BEHCETCriterios de clasificaciónLancet 1990;335:1078-1080
• Úlceras orales recurrentes
• 2 o más de los siguientes
• Ulceras genitales• Lesiones oculares• Lesiones cutáneas• Test de patergia
–Evolución (día 7): diagnóstico diferencial
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
TUBERCULOSIS CONAFECTACIÓN GENITAL LARINGEA
1. Presentación atípica2. No factores riesgo3. No afectación pulmonar4. Ausencia de respuesta a
tratamiento antibiótico convencional
ENFERMEDAD DE BEHÇETCriterios de clasificaciónLancet 1990;335:1078-1080
• Úlceras orales recurrentes
• 2 o más de los siguientes
• Ulceras genitales• Lesiones oculares• Lesiones cutáneas• Test de patergia
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– P. complementarias (día 7):
• Estudio inmunologico negativo: ANAs, ANCAs, antiDNA, complemento, AAF
• PPD negativo. Cultivo de micobacterias en sangre, orina y esputo negativo.
• Test patergia: positivo a las 72 horas.• Valoración ORL: Fibroscopio
– Lesiones aftosas necróticas en mucosa oral con afectación de epíglotis y aritenoides sugestivas de vasculitis.
– Tratamiento (día 7):• Inicio pulsos de
metilprednisolona(250 mg/d)
• Continua tratamiento con Imipenen, Vancomicina y Fluconazol
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– Evolución (día 7 y 8):• Paciente con
fefrícula
• Mejoria clara del estado general y de la odinofagia
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– Evolución (día 9)…tras 2 pulsos de metilprednisolona
• Tª 39,5ºC bien tolerada– HC y urocultivos….
• Lesiones pustulosas diseminadas en escroto, algunas de ellas ulceradas, muy dolorosas
• Flebitis superficial de MSI
• Buena evolución de la lesión de pene.
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– Bacteriemia …????? Se sacaron cultivos
– Toxicodermia ….Eritema multiforme mayor Se planteó la retirada de antibióticos
– Behçet con mala respuesta al tratamiento inicial o sin respuesta precoz a tratamiento
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– Tratamiento (día 9):
• Se decide dar el 3º pulso de metilprenisolona
• Se retira Vancomicina y Fluconazol ( completó 7 días de tratamiento antibiótico)
• Se añade Linezolid y se deja Imipenem
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
– Evolución (día 10): • El paciente es valorado por el servicio de
Reumatología y diagnosticado de S. Behçet.
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– Evolución (día 10): • El paciente es valorado por el servicio de
Reumatología y diagnosticado de S. Behcet.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Ulceras orales y genitales típicas (1º episodio)Lesiones cutáneas típicas
Patergia positivoFlebitis
VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……
– P. complementarias (día 10)• RMN craneal: normal• IC oftalmología: Conjuntivitis bilateral sin uveitis ni
epiescleritis.• IC a C. plástica para programación de injerto cutáneo en
pene.
– Tratamiento (día 10):• Pulsos de metilprednisolona 500 mg/d durante 3 días y
posterior descenso.• Inicio tratamiento con colchicina• Se reinicia fluconazol profiláctico ante tratamiento con dosis
altas de corticoides y posibilidad de sobreinfección.• Buena evolución clínica y analítica en los días posteriores
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– Evolución S. Reumatología:
• Día 13 y 21: Reaparición de fiebre y aumento de reactantes al bajar dosis de corticoides
– HC y urocultivo– Nuevos pulsos de metilprednisolona
• Día 15: Hipertransaminasemia sin datos de insuficiencia hepatica de origen tóxico
– Retirada de Linezolid y Fluconazol– Inicio de tratamiento con Cloxacilina
• Día 20: Injerto cutáneo en pene. Buena evolución.
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– Evolución S. Reumatología:
• Hemocultivos y Urocultivos negativos. Se retira Imipenem
• Día 22: 1ª infusión de Infliximab (400mg) con buena tolerancia ( uso compasivo ).
• Inicio de TMP/SMX profiláctico• Buena evolución con desaparición progresiva de la
fiebre en los siguientes días, mejoría de las aftas y desaparición de las lesiones cutáneas.
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– Evolución S. Reumatología:• Día 34: Pico febril y cuadro confusional coincidente con nuevo
disminución de Ces– Infeccioso/Meningitis aséptica– PL– Buena evolución tras aumento de CEs
• Dia 36: – 2ª infusión de Infliximab e inicio de MTX 10 mg/sem– Descenso progresivo de corticoides– Buena evolución clínica y analitica
• Dia 45: – Febrícula– Perfil hepático normal– PCR<0,1
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• JUICIOS DIAGNÓSTICOS
– Primer brote de enfermedad de Behçet» Aftosis oral y genital» Síndrome febril prolongado» Tromboflebitis MSI» Conjuntivitis bilateral» Pseudofoliculitis
– Amigdalitis purulenta– Sobreinfección de úlcera genital por E. coli resistente a
A-C y cefalosporinas de 2ª generación– Hepatitis aguda tóxica
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– Tratamiento al alta:
• Metilprednisolona 24 mg/d• Colchicina 1 mg/12 h• MTX 15 mg/sem• Calcio +Vitamina D• TMP/SMX L-X-V• IBP• Programada 3ª dosis de Infliximab en el H. de Día.
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– Problemas:
• Dificultad diagnóstico– Criterios clínicos: síntomas y signos progresivos– No hay recurrencia– P. complementarias no ayudaron en el inicio
• Dificultad manejo– Fiebre persistente
» Actividad????» Sobreinfección??? Vía central, sonda vesical,
tratamiento inmunosupresor….
ENFERMEDAD DE BEHÇET
A multisystem disease ofunknown cause, seenparticularly in young males, characterized by mucousmembrane ulceration, iridocyclitis with hypopyon, recurrent pyoderma, arthralgia, thrombophlebitisand neurologic abnormalities.
Prof. Dr. Hulusi Behçet1889-1948 (1937)
o Enfermedad inflamatoria sistémica
o Etiología desconocida
o Curso crónico recidivante
ENFERMEDAD DE BEHÇET
o Enfermedad inflamatoria sistémica: respuesta inflamatoria hiperactivada .
o ↑ TNF alfa (Akdeniz et al. 2004, Kötter et al. 2005, Oztas et al. 2005)
o ↑ IL-1 beta (Pay et al. 2006)o ↑ IL-2 (Akdeniz et al. 2004)o ↑ IL-8 (Niwa y Mishuzima, 1990)o ↑ IL-12 (Kim et al,2000)o ↑ INF alfa (Kötter et al. 2005)
ENFERMEDAD DE BEHÇET
o Etiología desconocida
o Autoinflamatoria: Componente genético HLA B-51………..
o Autoinmune: Presencia de autoanticuerpos ( Ag de la mucosa oral y células endoteliales…….)
““Vasculitis sistVasculitis sistéémica con afectacimica con afectacióón de arterias n de arterias y venas de todos tamay venas de todos tamaññosos””
ENFERMEDAD DE BEHÇET
o Curso crónico recidivante ( no persistente)
o Adultos jóvenes (20-30 años), excepcional en mayores de 60 años y tendencia a mejorar con la edad
o Varones
ENFERMEDAD DE BEHÇET
o Manifestaciones clínicaso Aftosis oral y genital recurrente dolorosa.
o Lesiones cutaneas: pseudofoliculitis y eritema nodoso
o Afectación ocular: uveitis, epiescleritis, conjuntivitis
o Monoartritis u oligoartritis no erosiva de grandes articulaciones.
o Alteraciones neurologicas: meningitis aséptica, encefalitis, HTIC.
o Trombosis venosas y arteriales, flebitis, aneurismas arteriales.
o Digestivas: anorexia, dispepsia, diarrea ( DD con EII).
ENFERMEDAD DE BEHÇET
o CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNo Úlceras orales recurrenteso Más de 2 de los siguientes
o Úlceras genitales recurrentes
o Lesiones oculares: uveitis anterior o posterior, hipopion o vasculitis retiniana
o Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis o nódulos acneiformes
o Patergia positivo a las 48 horas.International Study Group for Behçet´s disease. Lancet 1990.
ENFERMEDAD DE BEHÇET
o TRATAMIENTO
o No muchos ensayos controlados, series de pequeños casos
o Depende deo Afectación clínicao Nivel de actividado Gravedad en el momento de presentación
ENFERMEDAD DE BEHÇET
o TRATAMIENTO DE AFECTACIÓN CUTÁNEO MUCOSA
o Tratamiento tópico: Anestésicos tópicos, sucralfatoo Colchicina: intolerancia digestivao Corticoides sistémicos a dosis bajas: 10-15 mg/d
inicio y descenso posterior, si incapacidad para bajar corticoides……..añadir inmunosupresor.
o Talidomida: neuropatia, teratogénesiso AZAo AntiTNF alfa (infliximab y etanercept)o CyA
ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS
o Entidades familiares caracterizadas por activación aberrante de mecanismos inflamatorios en ausencia de autoanticuerpos
o Descartar enfermedades infecciosas y tumoraleso Pueden desarrollar amiloidosis secundariao Tipos
o Síndromes de fiebre recurrenteo Síndromes periódicos asociados a criopirinao Granulomatosis sistémicas pediátricaso Síndrome de PAPA
ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS
SÍNDROMES DE FIEBRE RECURRENTE
o Fiebre mediterránea familiar
o Síndrome periódico asociado a receptor TNF-1
o Síndrome HiperIgD
o Síndrome de PFAPA: fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis
o Síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío (FCAS)o Síndrome de Musckle-Wellso Síndrome de CINTA-NOMID
ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS
Enfermedades autoinflamatorias sistémicas hereditarias.
Medicina Clínica Vol.130 Núm. 11
Síndrome periódico asociado a criopirina
o Síndrome de BLAU ( casos con historia familiar)o Sarcoidosis de inicio precoz (mutaciones de novo)
o Características: o Presencia de granulomas no caseificantes en la
APo Afectación sistémicao Inicio de la enfermedad en la edad pediátrica
o Clínica: Afectación cutánea/articular/ocularo Tratamiento: CEs/antiTNF
ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS
Granulomatosis sistémicas pediátricas
ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS
Síndrome de PAPA
o Descrito en 1997o Clínica:
o Artritis piógena estéril, pioderma gangrenoso y ácne quísticoo Clínica antes de los 10 años
o Tratamiento:o Quirúrgico: drenaje articular, artritis muy destructivao Médico:
o AINEs/Ces/IS mala respuestao Anti TNF-alfa, respuesta más prolongada, anti-IL1 buena
respuesta