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1. Titulo del articulo : Sindrome de Horner Secundario a la Resección de un Swannoma Cervical.Shwannoma cervical and horner sindrome.

2. Autores : - Germán Hernández MD Residente de Oftalmología. Universidad industial de santander.

- Pedro Luís Cárdenas Angenole. MD Oftalmologo, Especialista en Neurooftalmología.Clínica Carlos Ardila.

- Ana Lucia Gomez Castillo. MD. Universidad de la sabana.

3. Institución a la cual pertenecen los autores :Fundación Oftalmológica de santander , Clínica carlos ardilla lulle.Floridablanca colombia.

4. Correspondencia : Dr. Hernández , Fundación Oftalmológica de santander, Floridablanca colombia. Tels : 3125922303

Dirección de correo electróníco : german7622@gmail.com

Nota : No existe ningun interés comercial en el tema por parte de los autores.

RESUMEN :

Objetivo : El objetivo de realizar esta revisión de caso clínico es describir las formas de presentación del síndrome de horner, y hacer énfasis en la busqueda de sus signos clínicos, para realizar un diagnostico temprano asociado a multiples condiciones de tipo sistemico o patologías de enfoque quirurgico, como lo es este caso en particular.

Metodologia : Se realizó una revisión y discución de un caso clínico de un paciente con un sindrome de horner adquirido, secundario a la resección de un shwannoma cervical, se realizaron imágenes para evidenciar los cambios pupilares y palbebrales propios del sindrome.

Nosotros presentamos un caso de sindrome de Horner en una mujer de 32 años de edad quien consulta por masa cervical izquierda. La tomografia computalizada evidencio shwannoma cervical el cual fue estudiado por biopsia excisional. Posteriormente, la paciente reriere asimetria palpebral, al examen fisico se evidencio ptosis leve y miosis en el ojo izquierdo.

Conclusiones : El síndrome de horner es una entidad bastante infrecuente, sin embargo cobra importancia, en el momento de su identificación pues puede corresponder a un signo ominoso secundario a una enfermedad neoplasica o enfermedades neurológicas, por lo tanto su diagnostico adecuado y sus asociaciones deben ser tenidas en cuenta en el examen medico.

Palabras clave : Sindrome de Horner, Miosis, Anhidrosis, Ptosis, Shwanomma.

Aim : Although there is a large list of Pathological conditions asociated with the Horner’s syndrome presentation, the objetive of this case report is to emphatize the postsurgical trauma that would undermine the integrity of the sympathetic Chain with the purpose of creat awareness the clinical constellation and the image changes, produced when the sympathetic inervation to the eye is interrupted in a patiente who has undergone a neck surgery to remove a shwannoma or a neurilemoma localize in the sympathetic Chain.

Methodos : We present and discuse a clinical case of a patient with an adquired Horner’s syndrome, postsurgical after cervical swannoma resection. Eyelids and pupilar changes were evidentiated in the images.

A 32-year-old woman wiht Horner’s syndrome who presented with a left cervical mass. The Computed tomography revealed cervical shwannoma that was studiated by a excitional biopsy. Subsequently the patient refers eyelid asymmetry and physical examination shows mild ptosis and pupil miosis in the left eye.

Conclusions : The Horner Sindrome, is a infrecuent pathology, but became in a important condition when is asosiated to neoplasis or neurological diseases.

Key words : Horner Sindrome, Miosis, Ptosis, Anhidrosis, Shwanomma.

INTRODUCCION :

El sindrome de horner es un desorden neurologico poco frecuente, generalmente se presenta de forma congenita, pero existe una forma adquirida secundaria a simpatectomias y otras cirugias cervicales, se caracteriza por miosis, ptosis, anhidrosis, y heterocromia iridiana, siendo mas frecuente este ultimo signo en el horner de tipo congenito.( 1 )

Este sindrome se describio por primera vez en animales por Claude Bernard en el año 1852, posteriormente se describio en humanos por Johann Friederich Horner, por cual se nombro como Sindrome de Claude Bernard Horner.( 6 )

Este sindrome puede clasificarse según la zona de la via simpatica afectada, puede ser preganglionar cuando afecta el plexo braquial, si afecta el glanglio cervical superior, se denomina ganglionar, y cuando afecta la via cervical superior, se denomina postganglionar, que se presenta frecuentemente cuando hay un trauma obstetrico por una inadecuada utilizacion de forceps o parto traumatico. ( 6,7 )

Los pacientes que padecen el sindrome de horner, postganglionar de tipo congenito presentan rubor facsial del lado afectado por falta de inervacion simpatica lo que altera la homeostasis produciendo una dominancia de las sustancias vasodilatadoras, hay cabello liso por la misma causa, y hay heterocromia de iris or falta en el desarrollo de la via simpatica postganglionar lo que lleva secundariamente a una disminución en la producción de noradrenalina llevando a poca estimulacion de melanocitos y una hipopigmentacion iridiana. ( 8 )

La ptosis se presenta de forma incompleta por alteración en la inervación del muscula de muller, sin embargo muchas veces es dificil reconocerla pues igualmente hay una falta de inervacion simpatica del tarso inferior con una minima retracción palpebral produciendo la apariencia de enoftalmos, o lo que los autores han llamado ptosis invertida. ( 8 )

La miosis se produce por una paralisis del musculo dilatador del iris que produce dominancia del esfinter iridiano, generalmente la desigualdad pupilar es de aproximadamente 1 mm, y debe ser evaluada en conciciones de penumbra para evitar la contraccion de la pupila contralateral, en algunos casos hay una dilatacion pupilar retardada que se presenta en la pupila afectada posterior a 5min, en ausencia de estimulo luminoso, sin embargo no esta presente en todos los casos. ( 1, 6, 8 )

La anhidrosis se presenta por una falta de esimulación simpatica de las glandulas sudoriparas del lado afectado, la ausencia o disminucion de la sudoracion se presenta principalmente en la region frontal del lado afectado. ( Horner preganglionar ). ( 7 )

En pacientes lactantes que no tienen antecedente de trauma obstetrico se pueder presentar esta entidad por enfermedades neoplasicas como el rabdomiosarcoma, neuroblastoma y carcinoma de celulas embrionarias, conformando el sindrome de horner en un signo ominoso en infantes.( 10 )

El diagnostico clasicamente se ha realizado con la prueba de cocaina, para inducir una estimulación simpatica y producir una diferencia pupilar mayor a 1mm, sin embargo esta prueba no nos permite localizar el defecto. Para este fin se realiza la prueba con hidroxianfetamina, esta prueba se debe realizar 48 horas posterior a la prueba de cocaina para evitar efecto aditivo, se considera que la prueba de hidroxianfetamina ( Paredrina ) es positiva cuando hay una anisocoria mayor a 2 mm y es diagnostica de lesion postganglionar en un 85%. ( 9 )

Si la lesion es preganglionar y la via postganglionar esta intacta con la prueba se produce una dilatacion pupilar en el 95% de los casos. ( 11 )

Hay que tener en cuenta que de rutina se debe descartar una lesion a nivel central y cervical realizando una resonancia magnetica la cual tiene como fin la evaluacion de la fosa posterior. Por lo tanto este caso clinico es relevante en cuanto al diagnostico temprano de patologias neoplasicas en el trayecto de la via simpatica y como complicacion postoperatoria. (12 )

CASO CLINICO

El sindrome de horner es una condicion neurologica poco frecuente, que cobra importancia en este caso pues es una condicion adquirida secundaria a una simpatectomia es decir a resección de masa cervical a nivel de la cadena simpatica cevical, se trata de una paciente femenina de 32 años sin antecedentes patologicos conocidos, con masa progresiva de tipo localizado y dolorosa en la región cervical izquierda, quien consulta inicialmente a otorrinolaringologia, el cual solicita un TAC de region cervical compatible con posible Shwanoma, se decide realizar una biopsia excisional de la lesion teniendo en cuenta que la misma era sintomatica y dolorosa.

Se realizó el procedimiento quirurgico reportando la biopsia, lesiones nodulares encapsuladas de consistencia semicauchosa de 4.5 x 2.5 cm de diametro, constituido por celulas fusiformes algunas pleomorficas, destacandose celulas en empalizada y areas fibrosas laxas con pequeños quistes.

La paciente consulta en el postoperatorio por asimetria palpebral realizandose un diagnostico de sindrome de horner adquirido adicionalmente se relata anhidrosis en hemicara ipsilateral.

DISCUSION

El Schwannoma o neurilenomas son neoplasias de origen nervioso. Las células de schwann que rodean los nervios periféricos, estas están originadas, en la cresta neural y son células que están bien encapsuladas que recubren los nervios periféricos, craneales y simpáticos. Los Schwanomas pueden crecer de pares craneales, nervios autonómicos, y el vago siendo esta la localización mas frecuente. La cadena simpática cervical en raras ocasiones se ve afectada. La mayoría de las lesiones son sintomáticas, tienen un crecimiento lento, apareciendo como una lesión aislada. El diagnostico preoperatorio puede ser difícil. Normalmente las masas se localizan entre la arteria carótida común y la yugular interna, y es posible realizar un diagnostico con una biopsia por aspiración con aguja fina, pero es mas apropiada la excision quirúrgica para tener una mejor visualización de las estructuras a este nivel y poder rechazarlas.De forma sorprendente los pacientes no se quejan con frecuencia de los efectos secundarios, la ptosis producida por una parálisis del músculo de muller, el síndrome de horner posterior a una masa en la cadena cervical debe

hacer parte del consentimiento informado previo a la cirugía. Y debe realizarse un seguimiento cercano posterior por esta causa.( 1,2 )

En la literatura los Neurilemomas, se describen como una masa encapsulada que puede o no estar separada del nervio afectado y dentro de su manejo se describe el pelaje extracapsular para evitar secuelas. ( 1 )

Hay que tener encuenta que mas del 50 % de los pacientes sometidos a cirugia para excisión del tumor presenta deficit permanente en su función. ( 1 )

hay reportes en cuanto al diagnostico del síndrome de horner realizándolo de una forma tan sencilla como con la simple identificación de la anisocoria por la observación del reflejo rojo realizado por oftalmoscopia directa o una imagen fotografica, Igualmente hay reportes del tratamiento cosmetico de los signos que en ocasiones pueden llegar a molestar mas al paciente como lo son la heterocromia iridiana suseptible de ser tratada con análogos de prostaglandidas disponibles para el tratamiento del glaucoma las cuales producen una hiperpigmentacion iridiana encontrando en la literatura el tratamiento de la ptosis leve con la utilización de noradrenalina para producir un aumento en la excursión palpebral ( 3, 4 ,5 )

No hay que dejar de lado que dentro del diagnóstico del síndrome de horner, hay que tener presentes entidades tanto infecciosas como traumáticas pasando por las inflamaciones inespecíficas y neoplasias, es por ello que en su diagnostico juega un papel crucial la historia clínica haciendo énfasis en los antecedentes del paciente y un examen físico completo. ( 2 )

BIBLIOGRAFIA

1.Valentino, Joseph MD, FACS; Boggess, Michael A. MD; Ellis, Jeffrey L. MD; Hester, T. Oma MD; Jones, Raleigh O. MD, Laryngological, Rhinological and Otological Society,July 1998, Volume 108(7) pp 1009-1013.

2. Massimo Politi, MD,* Corrado Toro, MD, Roberto Cian, MD, Fabio Costa, MD, Horner’s Syndrome Due to a Large Schwannoma of the Cervical Sympathetic Chain: Report of Case J Oral Maxillofac Surg 63:707-710, 2005.

3.Cüneyt Orhan Kara, MD.From the Department of Otorhinolaryngology–Head and Neck Surgery, Pamukkale University Faculty of Medicine Department of Otorhinolaryngology and Head Neck Surgery,,Turkey Otolaryngol Head Neck Surg 2002;127:122-123.

4. Aki Kawasaki ; Randy H. Kardon, Evaluation of a simple photographic technique to detect pupillary dilation lag due to Horner's syndrome Department of Neuro-Ophthalmology,Switzerland Department of Ophthalmology and Visual

Science, University of Iowa, Volume 28, Issue 5 & 6 November 2004, pages 215 – 219.

5. Oksuz ;C. Tamer; I. M. Melek Latanaprost Treatment of the Heterochromia in a Patient with Acquired Horner Syndrome H. Medical Faculty, Department of Ophthalmology, Mustafa Kemal University. Hatay. Turkey NeuroOphthalmology, Volume 30, Issue 5 October 2006, pages 129 – 131.

6. Juán J. Aliaga Gómez, Carmen Marcos Martín,Carlos Serrano Molina y Raquel Gato Morais. Oftalmología de atención primaria. CAPITULO XVINEUROFTALMOLOGÍA. Pag 351.

7. Eva García Suárez,Irene Redondo Marcos,Sergio del Río Fernández Constantino Reinoso Montalvo, Juan Antonio López González,Antonio Gutiérrez Díez atlas de urgencias en oftalmologia, capitulo 5,pagina 259.

8. Shirley A Smith, S E Smith. Bilateral Horner 's syndrome: detection and occurrence. Department of Neuro-Ophthalmology, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, London,( January )1999;66:48-51.

9. H V Danesh-Meyer, P Savino, R Sergott. The correlation of phenylephrine 1% with hydroxyamphetamine 1% in Horner’s syndrome

Department of Ophthalmology, University of Auckland, Auckland, New ZealandBritish Journal of Ophthalmology 2004;88:592-593.

10. N D L George,G Gonzalez, C S Hoyt. Does Horner's syndrome in infancy require investigation?  Department of Pediatric Ophthalmology, UCSF, San Francisco, California, USA, Smith-Kettlewell Research Institute, San Francisco, California, USA. Br J Ophthalmol 1998;82:51-54 ( January ).

11. CAMERON F PARSA, NICOLAS D L GEORGE, CREIG S HOYT.Pharmacological reversal of ptosis in a patient with acquired Horner's syndrome and heterochromia Pediatric Ophthalmology Unit, Department of Ophthalmology, School of Medicine, University of California, San Francisco, USA.Br J Ophthalmol 1998;82:1090 ( September ).

12. Chipman, Joseph N. MD; Kunschner, Lara J. MD.Unilateral ptosis and miosis caused by pneumomediastinum. Volume 68(14), 3 April 2007, p 1155.

Imagen 1. Observese la ptosis y miosis izquierda secundarios.

Imagen 2. Anisocoria inducida por penumbra.

Imagen 3. Corrección de la ptosis posterior a la aplicación de epinefrina.

BogotáMayo 26 de 2008Señores Medunab

Por medio de la presente manifiesto que el articulo enviado corresponde a un articulo original y no a interes comercial alguno por parte de los autores.

Gracias.

GERMAN HERNANDEZPEDRO LUIS CARDENAS ANGELONE