HNO Praxis heute

HNO PRAXIS HEUTE 16

Springer Berlin Heidelberg New York Barcelona Budapest Hongkong London Mailand Paris Santa Clara Singapur Tokio

HNOPraxis Heute 16 Herausgegeben von

H. Ganz und W. Schatzle

Mit Beitragen von

R. Berger A. Berghaus M. Bloching H. E. Eckel H. Ganz A. Kiefer A. Koch P. Plath H. Rudert J. P. Ruppersberg E. Stennert M. Streppel J.A. Werner

Mit 24 Abbildungen und 10 Tabellen

Springer

Redaktion HNO Praxis Heute:

Professor Dr. med. Horst Ganz UniversitatsstraBe 34 D-35037 Marburg/Lahn

Professor Dr. med. Walter Schatzle Universitatsklinik und Poliklinik fUr HNO-Kranke D-66421 Homburg/Saar

ISSN 0173-9859

ISBN·13'978·3·642-80007-8 e-ISBN-13'978-3-642-80006-1 DOl, 10.1007/978-3-642-80006-1

Dieses Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Obersetzung, des Nachdruckes, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Verfielfaltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfaltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland yom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulassig. Sie ist grundsatzlich vergiitungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes.

Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996 Softcover reprint of the hardcover 1st edition 1996

Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermarm benutzt werden diirften.

ProduktlIaftung: Fiir Angaben iiber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann yom Verlag keine Gewahr iibernommen werden. Derartige Angaben miissen yom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ilire Richtigkeit iiberpriift werden.

Satz: Fotosatz-Service Kohler OHG, 97084 Wiirzburg

Herstellung: Dora Oelschlager, 69121 Heidelberg

SPIN: 10480260 26/3134 - 5 4 3 2 1 0 - Gedruckt auf saurefreiem Papier

Mitarbeiterverzeichnis

Berger, Roswitha, Professor Dr. med. Medizinisches Zentrum fur Hals- Nasen- Ohrenheilkunde, Abt. Phoniatrie und Padaudiologie DeutschhausstraBe 3 D-3S037 Marburg

Berghaus, A., Professor Dr. med. Universitiits-HNO-Klinik Magdeburger StraBe 12 D-06097 Halle/Saale

Bloching, M., Dr. med. Universitats-HNO-Klinik Magdeburger StraBe 12 D-06097 Halle/Saale

Eckel, H. E., Priv.-Doz. Dr. med. U niversita ts-Hals-N asen -0 hrenklinik Joseph StelzmannstraBe 9 D-S0931 Koln

Kiefer, A., Dr. med. Universitats-HNO-Klinik Oskar OrthstraBe D-66421 Homburg/Saar

Koch, A., Priv.-Doz. Dr. med. Clinique Ste. Therese 36, rue Zithe L-2763 Luxembourg

Plath, P., Professor Dr. med. Hals-Nasen-Ohrenabteilung an der Ruhr Universitat, Prosper-Hospital MiihlenstraBe 27 D-4S6S9 Recklinghausen

VI Mitarbeiterverzeichnis

Rudert, H., Professor Dr. med. Universitats-Hals-Nasen -Ohrenklinik Arnold HellerstraBe 14 D-2410S Kiel

Ruppersberg, J. P., Professor Dr. med. Sektion Sensorische Biophysik an der Universitats-HNO-Klinik Rontgenweg 11

D-72072 Tiibingen

Stennert, E., Professor Dr. med. Universitats-Hals-Nasen-Ohrenklinik Joseph StelzmannstraBe 9 D-S0931 Koln

Streppel, M., Dr. med. Universitats-Hals-N asen -Ohrenklinik Joseph StelzmannstraBe 9 D-S0931 Koln

Werner, J.A., Priv.-Doz. Dr. med. Universitats-Hals-Nasen-Ohrenklinik Arnold HellerstraBe 14 D-2410S Kiel

Themenverzeichnis der bisher erschienenen Bande

Audiologie und Padaudiologie

Audiometrie, topodiagnostische (Fleischer/KieBling) Friihforderung, horgestorter Kinder (Kruse) Horgerate (Niemeyer) Horgerate, knochenverankerte (Niehaus) Horpriifung, im ersten Lebensjahr (Plath) Impedanzaudiometrie (KieBling) Simulationspriifung/Objektive Audiometrie (Niemeyer)

Otologie

Abstehende Ohren (Koch) Akustikusneurinom (Haid) Antibiotika, ototoxische (Federspil) Cochlea-Implantate (Burian) Emissionen, otoakustische (Koch) Funktionsweise des Innenohres (Ruppersberg) Hereditare Horstorungen, Otosklerose (Ke:Bler) Horgerate-Versorgung (Plath) Horsturz (Wilhelm) Kinetosen (Delb) Labyrinthare Gleichgewichtsstorungen (Morgenstern) Meniere, Diagnostik (Delb) Mikrochirurgie des Ohres, in der Praxis (Ganz) Mittelohrcholesteatom (Steinbach) Ohrmuscheltrauma (Weerda) Ohroperationen, Nachbehandlung (Ganz) Ohrtrompete, Erkrankungen (Tiedemann) Ohrtrompete,offene (Miinker) Otitis externa (Ganz) Otitis media, kindliche, Therapie (Federspil) Otitiskomplikationen Heute (Fleischer) Otosklerose, Chirurgie (Schrader/Jahnke)

Band 1

Band 4 Band 1

Band 15 Band 4 Band 2

Band 4

Band 12

Band 5 Band 2

Band 3 Band 11

Band 16 Band 8 Band 16 Band 7 Band 15 Band 8 Band 14 Band 1

Band 5 Band 11


Band 11


VIII Themenverzeichnis der bisher erschienenen Biinde

SchwerhOrigkeit im Alter (Brusis) Seromukotympanon (Tolsdorff) Tinnitus (Lenarz) Trauma, und Horstorungen (Kellerhals) Tumoren des auBeren Ohres (Koch/Kiefer) Tympanoplastik, Fortschritte (Helms) Tympanosklerose (Steinbach) Vestibularisdiagnostik (Haid) Zervikaler Schwindel (Mayer)

Rhinologie

Allergie und Nase (Albegger) Funktionsdiagnostik (Maranta/Gammert) Nasenbluten (KochlBarmann) Nasenpolypen (Ganz) Nasentropfen, Entwohnung (Ganz) NebenhOhlenchirurgie Heute

Tell I: StirnhOhlenchirurgie (Federspll) NebenhOhlenchirurgie, endonasale (Draf/Weber) NebenhOhlenchirurgie, Komplikationen (Ganz) Rhinopathie, vasomotorische (Paulsen) Rhinoplastik, korrektive (Krisch) Septumoperationen (Ganz) Sinusitis beim Kinde (Knobber) Sinusitistherapie in der Praxis (Messerklinger) Tumoren und tumorahnliche Lasionen der Nase und Nasennebenhohlen (Berghaus/Bloching) Ultraschalldiagnostik, der NebenhOhlen (Mann) Verletzungen, seitliches Mittelgesicht (Ganz) Verletzungen, zentrales Mittelgesicht (Ganz) Zysten und Zelen der NebenhOhlen (Ganz)

Mundhohle/Rachen

Dysphagie, Diagnostik (Walther) Globusgefiihl (Y. Jahnke) Pharyngitis, chronische (Ganz) Prakanzerosen Mundhohle/Lippen (Rupee) Schleimhauterkrankungen Mundhohle (Y. Jahnke) Schnarchen, Schlafapnoe-Syndrom (Schafer/Pirsig) Schwellungen im Parotisbereich (Schatzle) Speicheldriisentumoren (Haubrich) SpeichelsteinkranklIeit (Knobber)


Band 2

Band 16 Band 12


Band 1

Band 15 Band 14 Band 5 Band 2

Band 8 Band 12

Band 3 Band 11

Band 10

Band 2

Band 12

Band 1

Band 16 Band 5 Band 9 Band 4 Band 8

Band 14 Band 6 Band 9 Band 8 Band 3 Band 10

Band 2

Band 4 Band 8

Themenverzeichnis der bisher erschienenen Biinde IX

Tonsillektomie und Immunologie (Haubrich/Botzenhardt) Tonsillitis (Wilhelm/Schatzle) Tumoren Mundhohle und Mundrachen (Schedler/Schatzle) Verletzungen, Mundhohle und Mundrachen (Ganz) Zysten und Fisteln des Halses (Chilla)

Laryngologie/Phoniatrie

Akute Luftnot - was tun? (Knobber) Aphasien (Rosanowski/Eysholdt) Elektromyographie (Sram) Halsweichteilschwellungen (Knobber) Kehlkopf und Trachea, Verletzungen (Ganz) Kehlkopf und untere Luftwege, Endoskopie

(Roessler/Grossenbacher) Kontaktgranulom (Barth) Laryngitis, chronische (Oeken/Behrendt/Gorisch) Laryngotrachealstenosen (Gammert) Luft- und Speisewegsfremdkorper (Skerik) Lahmungen, Kehlkopf- (Barth) Musculus cricothyreoideus, Pathologie (Kruse) Rehabilitation von Kehlkopflosen (Plath) Schilddruse und HNO-Arzt (Chilla) Singstimme, Erkrankungen (Barth) Sprachentwicklung, Storungen (Barth) Sprachentwicklung und ihre Storungen (Berger) Stimmlippenknotchen (Martin) Stimmstorungen, funktionell-psychogene (Brodnitz) Stimmstorungen, hyper- und hypofunktionelle (Kruse) Stottern und Poltern (Johannsen/Schulze)

Regionale plastische Chirurgie

Regionale Lappenplastiken (Staindl) Wundheilung, Narbenbildung, Narbenkorrektur (Staindl)

Spezielle Tumorkapitel

Adenoid-zystisches Karzinom (Wilke) Basaliome (Gammert) Diagnose kein Tumor (Ganz) Lippentumoren, maligne (Schedler/Federspil) Lymphome, maligne (Chilla)


Band 5 Band 14


Band 11

Band 11


Band 14 Band 12


Band 13

Band 13 Band 9

Band 6 Band 5 Band 6 Band 8 Band 15

X Themenverzeichnis der bisher erschienenen Biinde

Melanom, malignes (Rosemann) Nasenrachentumoren, maligne (Schedler/Schatzle) Tumorschmerzen (Knobber)

Allgemeine Themen/Randgebiete

Aids-Manifestationen (Weidauer) Akupunktur im HNO-Gebiet (Ganz/Gleditsch/Majer/Pildner) Antibiotikatherapie (limbert/KIesel) Antibiotikatherapie, lokale (Ganz) B-Bild-Sonographie (Ganz) CT, Leistungsfahigkeit im HNO-Bereich (Elies) Endoskopie, an Ohr, Nase und NH (Hormann) Epithesen und Horgerate, knochenverankerte (Kurt/FederspiD Fibrinkleber im HNO-Bereich (Moritsch) Geruchs- und Geschmacksstorungen (Herberhold) Grenzprobleme zur Stomatologie

I: Aligemeines (Muska) II: Parodontopathien (Strott) III: Odontogene Abszesse (Austermann) IV: Kiefergelenkserkrankungen (Strott)

Idiopathische periphere Fazialisparese (Bell-Parese) (StreppellEckel/Stennert)

Implantologie, an Kopf und Hals (Beleites/Rechenbach) Kernspintomographie im HNO-Bereich (GreverslVogl) Knotenschieber, der (Schweckendiek) Kopfschmerz (Knobber) Labor, des HNO-Arztes (Allner) Laseranwendungen in der HNO-Heilkunde,

Kopf- und Halschirurgie (Rudert/Werner) Laserchirurgie (Hofler/Burian) Lokalanaesthesie, therapeutische (Gross) Mykosen im HNO-Bereich (Stammberger/Iakse) Nahrungsmittelallergien. (Thiel) Pseudomonasinfektionen (Ganz) Sportverletzungen im HNO-Bereich (Loch) Storungen der Halswirbelsaule, funktionelle (Biesinger) Tauchsport und Fliegen (Moser/Wolf) Tranenwegserkrankungen (Schatzle/Wilhelm) Umweltschaden, der oberen Luftwege (Winkler) Viruserkrankungen

I. Herpes und Zoster (Rabenau/Doerr) II. Epstein-Barr-Infektionen (Schuster) III. Hirnnervenlahmungen (Ganz) IV. Schutzimpfungen (Quast)


Band 10

Band 3 Band 1

Band 7 Band 10

Band 6 Band 12

Band 14 Band 11

Band 13

Band 7 Band 10

Band 12

Band 3

Band 16 Band 12

Band 11

Band 2

Band 13 Band 1



Band 15 Band 15 Band 15. Band 15

Inhaltsverzeichnis

Ohr

Die Tumoren des auBeren Ohres A. Koch und A. Kiefer (Mit 4 Abbildungen)

Neues liber die Funktionsweise des Innenohres J. P. Ruppersberg (Mit 3 Abbildungen) . . . . . .

Horgerate-Versorgung P. Plath (Mit 1 Tabelle) .

Nase/Nasennebenhohlen

Tumoren und tumorahnliche Lasionen der Nase und der Nasennebenhohlen A. Berghaus und M. Bloching (Mit 4 Abbildungen und 4 Tabellen)

Kehlkopf/Phoniatrie

Die Sprachentwicklung und ihre Storungen R. Berger .................. .

Allgemeine Themen

Die idiopathische periphere Fazialisparese (Bell-Parese) M. Streppel, H. E. Eckel und E. Stennert (Mit 5 Abbildungen und 5 Tabellen) . . . . . . . . . . .

Laseranwendungen in der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie

1

27

41

93

141

151

H. Rudert und J.A. Werner (Mit 8 Abbildungen) ........... 183

Fragensammlung zur Selbstkontrolle Zusammengestellt von H. Ganz . 219

Antworten zur Fragensammlung 227

Sachverzeichnis . . . . . . . . . 229

Vorwort

Der heute vorgelegte Band bietet nicht weniger als drei Besonderheiten: Ein neues Layout des Textteils solI diesen nicht nur "bunter" sondern

einpragsamer und besser iiberschaubar machen. Deshalb die Markierungen wichtiger Statements und farblichen Unterlegungen von Kernsatzen und Tab ellen.

Erstmals kommt es zu einer Themenwiederholung im Rahmen der Serie. In zwei Fallen, namlich beim Hargeratproblem und bei der Lasertherapie, erforderte die rasante Entwicklung der letzten Jahre eine neue Standortbestimmung. 1m dritten Fall, bei der Sprachentwicklung mit ihren Starungen, bietet der Zugriff auf das Thema yom Normalstatus her zusatzliche Einblicke und Einsichten.

Wir bieten aber auch neue Themen, so die Tumoren des auBeren Ohres sowie der Nase und ihrer Nebenhahlen, weiterhin das aufregende neue Gesicht der Innenohrfunktion und schlieBlich die Bell-Parese mit ihren vielen noch offenen Problemen.

Zur dritten Besonderheit: Dieser Band wird der letzte sein, den das nunmehr seit 15 Jahren verbundene Herausgebergespann betreut. Wir sind alter geworden und wollen deshalb die reizvolle, aber auch arbeitsreiche und besonders urn Weihnachten streBbringende Aufgabe schrittweise in jiingere Hande legen. Mage HNO-Praxis Heute auch unter neuer Leitung noch lange piinktlich zum KongreB parat sein, zur Information und zum Gewinnn der arztlichen Leserinnen und Leser.

Marburg/Lahn Horst Ganz

Homburg/Saar Walter Schatzle

KAPITEL 1

Die Tumoren des auBeren Ohres*

A. KOCH und A. KIEFER

1 Einleitung

2 Pseudotumoren 2.1 Gehi:irgangspolyp 2.2 Darwin-Hocker 2.3 Cholesteatomperle 2.4 Gichttophus 2.5 Pseudotumorose Millbildungen 2.6 Keloide . . . . . . . . . . . . . 2.7 Chondrodermatitis nodularis chronica helicis

3 Benigne Tumoren 3.1 Zeruminom 3-2 Papillom ..... 3.3 Keratoakanthom 3.4 Exostosen des Gehorganges 3.5 Osteom .... . 3.6 Chondrom ........ . 3.7 Fibrose Dysplasie .... . 3.8 Weitere seltene Tumoren oder tumorartige Erkrankungen

4 Semimaiigne Tumoren 4.1 Basaliom . . . . .

5 Maligne rumoren 5.1 Prakanzerosen . . 5.1.1 Lentigo malign a 5.1.2 Cornu cutaneum, senile oder aktinische Dyskeratose und

M.Bowen ....... . 5.2 Plattenepitheikarzinom 5.3 Malignes Melanom . . .

2

2

2

3 3 3 3 4 4

4 4 5 5 5 6 6 6

7

7 7

11

12

12

12

14 15

* Herrn Prof. Dr. W. Schatzle, ehem. Direktor der Univ.-HNO-Klinik der Universitat des Saarlandes, gewidmet.

HNO Praxis Heute 16 H. Ganz, W. Schatzle (Hrsg.) © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996

1

2 A. KOCH und A. KIEFER

5.4 Adenokarzinom, adenoid-zystisches Karzinom 5.5 Mesenchymale Tumoren . . . . 5.6 Hamatoiogische Erkrankungen 5.7 Histiocytosis X . . 5.8 Metastasen . . . .

6 Zusammenfassung

Literatur ....... .

1 Einleitung

21

22

22

22

22

22

23

1m Bereich des auBeren Ohres, das bekanntlich allseits von Plattenepithel bedeckt ist, kommen prinzipiell die gleichen Tumoren vor, die man auch sonstwo auf der Haut bzw. den Hautanhangsgebilden vorfindet. Die entsprechenden pathophysiologischen, histologischen und therapeutischen Uberlegungen sind beim Auftreten im Bereich des auBeren Ohres generell keine anderen. Hinzu kommen auBerdem tumorose Veranderungen des Knorpels und des Knochens, die ebenfalls das auBere Ohr betreffen konnen. 1m folgenden sollen die wichtigsten Tumoren des auBeren Ohres ebenso wie einige Besonderheiten besprochen werden.

Die Geschwiilste oder geschwulstahnlichen Wucherungen des auBeren Ohres konnen eingeteilt werden in:

• Pseudotumoren, • gutartige Tumoren, • semimaligne Tumoren, • maligne Tumoren.

2 Pseudotumoren

2.1 Gehorgangspolyp

Es handelt sich urn eine fleischige Wucherung, die im Mittelohrbereich entsteht und sich meist durch einen Trommelfelldefekt in den Gehorgang ausdehnt. Das Trommelfell kann hierbei teilweise oder vollstandig verlegt sein, so daB die Herkunft des Polypen nicht ohne weiteres zu erkennen ist. Er zeigt in der Regel auf einen entziindlichen MittelohrprozeB (meistens ein Cholesteatom) hin. Man spricht daher auch von einem Signalpolypen.

Die Tumoren des auBeren Ohres 3

Differentialdiagnostisch muG beim GehOrgangspolyp an folgende Erkrankungen gedacht werden:

• Karzinom; • Otitis externa maligna, die eigentlich eine meist bei alteren Diabetikern

auftretende Osteomyelitis der Otobasis darstellt und sich als granulomatose Veranderung am Obergang des knorpeligen zum knochernen Gehorgangsboden zeigt;

• granulierende Myringitis; • Granulation bei Fremdkorperreaktion.

Die Diagnose erfolgt aufgrund der Anamnese, Ohrmikroskopie mit eventuell vorsichtiger Polypabtragung und Histologie sowie gegebenenfaHs CT. Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung.

2.2 Darwin-Hocker

Dieser steHt lediglich eine bekannte anatomische Variante der Ohrmuschel dar, kann aber in extremen Hillen mit tumorosen Knorpelveranderungen verwechselt werden.

2.3 Cholesteatomperle

Nicht selten kommt es nach Verletzungen oder Operationen im Gehorgangsbereich zur Bildung wei61icher Perlen, die als Pseudotumoren imponieren und deren Entfernung in der Regel kein Problem darsteHt.

2.4 Gichttophus

Es handelt sich urn die Einlagerung von UratkristaHen in den Knorpel, hauptsachlich im Bereich der Helix und Anthelix. Gichttophi haben meistens lediglich eine asthetische Bedeutung.

2.5 Pseudotumorose MiBbiidungen

Embryogenetisch bedingt kann es urn das Ohr he rum durch Fehlverschmelzungen der Kiemengangsfurchen zur Entstehung von

• Atheromen, • Fisteln (hyomandibulare Fisteln), • Appendices auriculares oder • Gehorgangsverdopplungen (sehr selten) kommen, deren Diagnose meistens klar ist und deren Therapie sich hiernach richtet.


2.6 Keloide

Hierbei handelt es sich urn eine tumorartig imponierende uberschussige Narbenbildung, die uber den eigentlichen Bereich der Verletzung hinausgeht und familiar gehauft besonders bei der schwarzen, aber auch der weiBen Rasse auftritt. Das Ohr bzw. die retroaurikulare Region gelten als Pradilektionsstellen. Atiologisch wird ein Kollagenasedefekt diskutiert, durch den es zu einer uberschieBenden Kollagenbildung kommen solI. Zur Therapie sei auf die entsprechende Literatur verwiesen (Koch 1992).

2.7 Chondrodermatitis nodularis chronica helicis

Diese besonders bei Mannern im hoheren Alter vorkommende Entzundung der Haut unter Beteiligung des Ohrknorpels darf klinisch nicht mit einem Karzinom verwechselt werden. Es handelt sich urn ein "schmerzhaftes Ohrknotchen « am oberen Helixpol, dessen Dignitat im Zweifelsfall abgeklart werden sol1te.

Histologisch handelt es sich urn eine knotchenformige Gewebszunahme im Corium mit Fibroblastenwucherung, Histiozyten und Riesenzellen mit spateren Hyalinisierungen und Faserneubildung sowie chondroiden Strukturen in der Nachbarschaft des Knorpels. Das Epithel weist eine zentrale Nekrose mit Akanthose und Hyperkeratose in den Randpartien auf (Schatzle u. Koch 1996). Atiologisch werden aktinische und sonstige physikalische Reize diskutiert. Therapeutisch kommt die sparsame Exzision in Frage. Siehe auch bei Ganz 1962.

3 Benigne Tumoren

3.1 Zeruminom

Synonyme: Aurikulares Hydradenom, Adenom der Zeruminaldrusen.

Dieser sehr seltene Tumor kommt bei beiden Geschlechtern gleich haufig vor und betrifft vorwiegend das Erwachsenenalter (Friedmann 1974; Schuknecht 1974). Er wachst langsam, neigt jedoch zum Rezidiv und wird daher von manchen Autoren fur maligne gehalten.

Makroskopisch bietet er das Bild eines Polyp en, der sogar Trommelfell und Paukenhohe durchsetzen kann. Mikroskopisch ahnelt das Bild dem der SchweiBdrusentumoren anderer Lokalisation. Histologisch werden unterschiedliche Typen unterschieden (tubular, glandular, zylindromatos, kribriform).

Die Therapie besteht in der Exzision, wobei in Anbetracht der lokalen Rezidivfreudigkeit ein ausreichender Sicherheitsabstand einzuhalten ist.

3.2 Papillom

Die Tumoren des iiufieren Ohres 5

Nach einer umfassenden Statistik von Friedmann (1974) an 216 Tumoren gehoren die Papillome zu den haufigsten Tumoren des auBeren Ohres (Abb. 1). Die Genese ist viral und die Therapie besteht in der chirurgischen Exzision. Von Dermatologen wird gerne eine Elektrokoagulation oder Kryotherapie durchgefiihrt. Die frtiher weitverbreitete lokale Radiotherapie darf heute bei dieser Indikation als obsolet angesehen werden (cave Spatfolgen).

3.3 Keratoakanthom

Es wird vom Aspekt her leicht mit einem Plattenepithelkarzinom verwechselt. Es handelt sich klinisch urn eine besonders an sonnenexponiertenStellen auftretende, charakteristischerweise innerhalb von 4 - 6 Wochen schnell wachsende benigne Lasion mit zentralem Keratinkern.

Auch histologisch ist sie manchmal von hochdifferenzierten Karzinomen nur sehr schwer zu unterscheiden. Ftir die Differentialdiagnose sind gerade in diesen Fallen die entsprechenden klinischen Zusatzinformationen (sehr schnelles Wachstum!) besonders wichtig.

3.4 Exostosen des Gehorganges

Die Osteose stellt ca. 25% der Geschwillste des auBeren Gehorganges. Hauptlokalisation dieser meist beidseitigen Erkrankung sind der Boden des auBeren Gehorganges an der Knorpel-Knochen-Grenze und die Wande des auBeren Gehorganges vor dem Trommelfell.

Die meisten Falle werden im jungen Erwachsenenalter beobachtet. Sie treten I auffallig haufig bei Schwimmern und Tauchern auf, weshalb tiber die pathogene- • tische Bedeutung des Kaltwasserreizes am Periost des Gehorganges spekuliert wird. Bestimmte Populationen (Schwarze, Eskimos, Chines en) sind auffallig wenig betroffen, wodurch eine Parallele zur Otosklerose zumindest in Bezug auf die Statistik besteht.

Eine japanische Studie tiber Surfer (Umeda et al.1989) zeigte bei 37 % der professionellen und 12 % der amateurmaBigen Surfer im Mittel nach 5 Jahren auftretende Exostosen, besonders bei sportlichen Aktivitaten in kalten Gewassern. Die weitere Evolution der Exostosen, besonders nach Einstellen des Wassersportes, ist nicht sicher vorherzusagen.

Die Therapie besteht in der chirurgischen Abtragung. Indikationen hierzu sind

• eine Beeintrachtigung des Horvermogens, • rezidivierende Otitis externa, • Beschwerden bei Kaubewegungen.


Die moglichen Komplikationen bei der Entfernung der im Prinzip aIs harmlos geJtenden ExostoseD sind schwerwiegend und soU teD daher besonders beachtet werdeD:

• Zerreillen des tympanomeatalen Lappens, • Verletzung des N. facialis, • Eroffnung des temporomandibularen Gelenkes, • Verletzung des Trommelfelles, • Obertragung der Rotation des Bohrers tiber die Ossikelkette auf das InneD

ohr mit sensorischer Schwerhorigkeit.

3.5 Osteom

1m Unterschied zur Exostose handelt es sich urn eine isolierte, Iokale und einseitige Lokalisation. Das Osteom des Gehorgangsknochens bzw. des Os temporaIe unterscheidet sich nicht von der PathoIogie der Osteome anderer LokaIisationen.

3.6 Chondrom

Dieser insgesamt seltene Tumor muB bei LokaIisation an der Ohrmuschel selbst differentialdiagnostisch von einem alteren, fibrosierten Hamatom (Othamatom) abgegrenzt werden.

3.7 Fibrose Dysplasie

Es handelt sich urn eine seltene, gutartige Erkrankung, die das gesamte Skelett und hierbei auch das Os temporale betreffen kann. Nager et a1. (1982) haben tiber 69 bis dato veroffentlichte Falle dieser osteofibrosen Proliferation berichtet. In etwa der Halfte der FaIle sei es dabei zu einer Einengung des auBeren GehOrgangs gekommen. Die Genese ist kongenital und betrifft beide Geschlechter gIeichmaBig.

Man unterscheidet eine Iokalisierte monostare Form von der multilokularen oder poIyostaren Form. Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel in der AdoIeszenz und kann klinisch zunachst als einfaches Osteom imponieren.

Die Notwendigkeit einer Behandlung der kraniofazialen fibrosen Dysplasie ergibt sich IedigIich bei

• mechanischen, • funktionellen oder • dysmorphen Folgesymptomen

und besteht in der operativen Entfernung. Nach Bestrahlung sei es (allerdings bei anderen Lokalisationen) in etwa 0,5% der Falle zu einer sarkomatosen Entartung gekommen.

Die Tumoren des auBeren Ohres 7

3.8 Weitere seltene Tumoren oder tumorartige Erkrankungen

In seltenen Hillen kann sich ein pleomorphes Adenom, von den Zeruminaldriisen ausgehend, entwickeln. Braun et al. (1978) haben iiber das Vorkommen von ektopem Speicheldriisengewebe im Gehorgang eines siebenjahrigen Madchens berichtet (dystope embryonale Heterotopie). Freedmann et al. haben 1972 erstmals iiber das Auftreten eines Hamangioms des Gehorgangs berichtet.

Der wahrscheinlich einzige bisher veroffentlichte Fall eines Neurothekomes des auBeren GehOrgangs geht auf Young et al. (1989) zuriick. Histologisch handelt es sich urn ein Myxom der peripheren Nervenscheide.

Singh et al. haben 1993 iiber den Fall eines typischen, leicht blutenden Paragangliomes berichtet, das sich im Bereich des auBeren Gehorgangs entwickelt hatte, bei erhaltenem knochernen Gehorgang und intaktem Trommelfell.

Uber seltene Falle eines Pilomatrixomes im Kindesalter wurde von Rao u. Ramnarayan (1992) sowie Vinayak et al. (1993) berichtet. Es handelt sich hierbei urn die aktuelle Bezeichnung des 1880 von Malherbe beschriebenen kalzifizierten Epitheliomes, das als gutartig anzusehen ist.

Die Behandlung dieser Tumoren besteht in der chirurgischen Exzision.

4 Semi maligne Tumoren

Als semimaligne werden im allgemeinen Tumoren bezeichnet, welche sich durch ein lokal destruierendes Wachstum auszeichnen, aber nicht oder nur sehr selten metastasieren.

4.1 Basaliom

Synonym: Basalzellkarzinom, Epithelioma basocellulare.

4.1.1 Dignitat und Epidemiologie

Das Basaliom, ein epithelialer Tumor, gilt als "semimaligne". Es wachst zwar lokal invasiv und destruierend, metastasiert aber auBerst selten. Ausgangspunkt des Basalioms sind die Zellen des Stratum basale der Epidermis sowie Talgdriisen und Haarfollikel.

Histologisch unterscheidet man eine auBere, palisadenartig angeordnete Schicht von basaloiden Zellen mit einem groBen, langsovalen Kern, in deren Zentrum regellos verteilte Zellen liegen. Zwischen den Strangen der basaloiden Zellen findet man Stroma mit gelegentlich deutlicher Fibrose.

In 1- 2 % der Falle metastasieren Basaliome doch. Hierbei handelt es sich in der Regel urn hochpolymorphe Tumoren mit hoher mitotischer Aktivitat (Schauer 1990). Meist findet man in diesen Fallen groBe Tumoren, die seit Jahren


bekannt sind. Es wird sowohl von lymphogenen als auch von Lungen- und Knochenmetastasen berichtet (Blinder u. Taicher 1992). Die Pathologen beschreiben eine Sonderform des Basalioms, das sog. metatypische Basaliom, welches sowohl Basaliom - als auch Plattenepithelkarzinomcharakter besitzt, ein hohes invasives Potential aufweist und gelegentlich metastasieren kann (Riede et al.1989).

Basaliome gelten als die am haufigsten auftretenden nieht gutartigen Tumoren der Haut (Herz 1989; Blinder u. Taicher 1992; Estrem u. Renner 1993). Nach Angaben von Blinder u. Taicher (1992) machen sie 50 -75 % aller Hautkarzinome aus. Die Morbiditat in Nord- und Mitteleuropa betragt zwischen 20 und 50 pro 100000 Einwohner, in Australien sogar 250 pro 100000 Einwohner (Herz 1989). Beim Basaliom solI es keine Geschlechtsbevorzugung geben (Herz 1989). Farbige erkranken relativ selten an Basaliomen (Hartmann et al. 1994). Vor dem 40. Lebensjahr tritt das Basaliom selten auf. Mit zunehmendem Alter nimmt die Wahrscheinlichkeit, an einer solchen Geschwulst zu erkranken, zu.

I Das Gesicht, insbesondere die Nase, die Orbitalregion und die Praaurikular-• region, gelten als Pradilektionsstellen (Hartmann et al. 1994); 80% der Basal

iome liegen innerhalb der Verbindungslinie beider Mundwinkel zum unteren Ohransatz und dem Haaransatz im Kapillitiumbereieh (Herz 1989). 1m Bereich der Ohrmuschel gibt es keinen bevorzugten Sitz.

Basalzellkarzinome konnen simultan oder auch zeitlich verschoben multifokal auftreten (Schauer 1990). Daher ist in jedem Falle bei Diagnose eines Basalioms nach weiteren Basaliomen zu suchen und eine Langzeitkontrolle (Tumornachsorge) erforderlich (Schauer 1990).

4.1.2 Atiopathogenese

Wiehtigster Faktor bei der Entstehung von Basaliomen ist das UV-Licht, besonders das UV-B-Licht, welches ein komplettes Karzinogen (Initiator und Promotor) darstellt (Proksch u. Hauschild 1994). Dies zeigt sieh darin, daB in 50% der Basaliome UV-typische Mutationsmuster des Tumorsuppressorgens P53 gefunden werden (Ltibbe et al.1994). Menschen mit sonnenempfindlicher Haut (Typ I und II) und chronischer bzw. tibermaBiger Sonnenexposition erkranken haufiger an Basaliomen als andere. Bestatigung findet diese Aussage darin, daB Basaliome vor allem in den sonnenintensiven Regionen der Erde (Australien, Stidstaaten der USA) gehauft vorkommen (Hartmann et al. 1994), und daB tiber 90 % der Basaliome in den extrem sonnenexponierten Arealen der Haut ("Lichtterrassen«) auftreten (Herz 1989). Basaliome entstehen schon bei geringeren UV-Gesamtmengen als Spinaliome (Herz 1989).

Nach neuesten Berechnungen werden im Falle einer weiteren Zerstorung der Ozonschicht in der Stratosphare noch mehr Basaliome diagnostiziert werden (pro 1 % Zerstorung 2 % mem Basaliome) (Schaart et al. 1993).

Kokarzinogene, wie z. B. eine Vielzahl von teerhaltigen Priiparaten und trivalentes anorganisches Arsen konnen im Zusammenspiel mit UV-Lieht Basaliome

Die Tumoren des iiu6eren Ohres 9

induzieren (Hartmann et al. 1994). Arsen wurde friiher in der Psoriasistherapie und im Weinbau (arsenhaltige Insektenvernichtungsmittel) eingesetzt und fuhrte nach einer bis zu 30 Jahren langen Latenzzeit zu Basaliomen (Herz 1989).

Auch chronische Hautschaden, wie narbig-atrophisierende oder chronischulzerase Hautveranderungen, pradestinieren fur das Auftreten von Basaliomen. AuBer den oben genannten Ursachen fur die Entstehung der Basaliome gibt es auch eine genetische Disposition fur diese Tumoren. Dies zeigt sich z. B. bei dem familiar gehauften Vorkommen von Basaliomen beim Basalzellnavus-Syndrom (sog. Gorlin-Goltz-Syndrom), das autosomal dominant vererbt wird, und sich auBer durch das Auftreten zahlreicher Basaliome durch andere Haut- und Skelettveranderungen (u. a. Kieferzysten, Spina bifida) auszeichnet (Herz 1989; Hartmann et al. 1994).

4.1.3 Einteilung und Diagnose

Man unterscheidet aufgrund verschiedener klinischer und histomorphologischer Bilder und unterschiedlichen prognostischen Wachstumsverhaltens einige Typen des Basalioms: Das nodular-ulzerose Basaliom ist die am auBeren Ohr am haufigsten auftretende Form. Es findet sich an der Helix und an der Ventral- oder Dorsalseite der Ohrmuschel. In der Regel ist dieser Typ ca. 0,3 - 2 em groB, derb, aus der Haut mit einem perlschnurartigen Randsaum knotig herausragend, hautfarben bis rat1ich, und er weist einzelne Teleangiektasien auf.

Differemialdiagnostisch sind yom Basaliom

• das Keratoakanthom, • das spinozellulare Karzinom und • der M. Bowen

abzugrenzen (Hartmann et al. 1994).

Andere Basalzellkarzinome sind das zystische Basaliom, das einen prallen, wassergefullten Anteil besitzt, das pigmentierte Basaliom, das differentialdiagnostisch yom malignen Melanom zu unterscheiden ist, und das sklerodermiforme Basaliom, welches sehr derb ist und sich durch meist £lache, endophytische Knoten auszeichnet.

Nicht selten bestehen beim sklerodermiformen BasaHom makroskopisch unsichtbare intrakutane Tumorauslaufer, so daB bei zu sparsamer Resektion das Risiko eines Lokalrezidivs besteht. Bei dieser histologischen Form soUte daher ein besonders groBer Sicherheitsabstand eingehalten werden und besondere Sorgfalt auf die Nachsorge verwendet werden.

Zwei Sonderformen des Basalzellkarzinoms sind das Basalioma exulcerans (synonym: Ulcus rodens) und das Basalioma terebrans. Ersteres wachst zentrifugal ulzerierend, letzteres vertikal destruierend. Das Basalioma terebrans neigt


zu Blutungen, kann Knorpel und Knochen angreifen und fiihrt zu massiven Verstummelungen (verwildertes Basaliom). Die klinische Diagnose muB durch eine Probebiopsie oder die primare Exzision in toto histologisch gesichert werden.

4.1.4 Therapie

Der oft irrefiihrende Begriff der "Semimalignitat" sollte nicht dazu verleiten, den Tumor in seiner Aggressivitat zu unterschatzen und ungenugende therapeutische Schritte zu ergreifen.

Therapie der Wahl ist die Exzision mit ausreichendem Sicherheitsabstand. Eine Gefahr besteht darin, daB zur Seite oder in die Tiefe nicht genugend Gewebe entfernt wird. Dies Mngt damit zusammen, daB die Haut des Ohres sehr dunn ist und wenig subkutanes Fettgewebe besitzt, und daher ein relativ rasches Eindringen des Tumors in das darunterliegende Perichondrium ermoglicht (Abb. 2). Die Tumorzellen konnen sich dann entlang des Perichondriums - von auBen nicht sichtbar - ausbreiten.

Sofern eine Defektdeckung oder plastische Rekonstruktion nach Exzision des Tumorgewebes erforderlich ist, saUte diese bei geringstem Zweifel erst in einer zweiten Sitzung nach der histo)ogischen Bestatigung der "Exzision in toto" erfolgen.

Hierbei muB darauf geachtet werden, daB freiliegender Knorpel gedeckt wird. Eine kosmetisch befriedigende Deckungsmethode ist die Insellappenplastik (s. bei Ganz 1994). Das Basalioma rodens mit seiner raschen horizontalen Wachstumsrichtung erfordert friihzeitiges therapeutisches Eingreifen. 1m FaIle eines Ubergreifens des Basalioms auf das Schlafenbein (s. Basalioma terebrans) muB eine radikale chirurgische Entfernung den befallenen Knochen in der Tiefe miterfassen (Mohs et al. 1988).

Insgesamt gesehen fuhrt eine anfangs ausreichend aggressive Therapie zu niedrigerer Morbiditat und Mortalitat als eine aus falschem Verstandnis von Schonung zu zuruckhaltende Behandlungsweise (Estrem u. Renner 1993). Gerade der noch nicht so versierte Operateur wird im Hinblick auf moglicherweise entstehende Probleme bei der Defektdeckung eher zu wenig radikal operieren, muB sich aber der dadurch erst autkommenden Gefahren rur den Patienten bewuBt sein. Diese Gefahr besteht besonders beim sklerodermiformen Basaliom, das - wie oben bereits erwahnt - haufig in der Ausdehnung unterschatzt wird.

Auch wenn Basaliome im allgemeinen auf eine Radiatio ansprechen, so sollte diese nur den seltenen Fallen vorbehalten bleiben, bei denen Kontraindikationen gegen einen operativen Eingriff vorliegen. Die Strahlentherapie bietet haufig nicht die Sicherheit der operativen Therapie. Sie kann zu schweren Nebenwirkungen fiihren und ist langwierig. 1m Falle einer knorpelig-knochernen Beteiligung ist die Wirksamkeit der Radiotherapie fraglich (Estrem u. Renner 1993).


1m Gegensatz dazu kann die Radiatio nach operativer Versorgung fortgeschrittener Tumoren indiziert sein (Estrem u. Renner 1993). Auch bei ungiinstiger Lokalisation oder bei zu groBer Tumorausdehnung hat die Strahlentherapie - nach histologischer Sicherung der Diagnose - ihren Stellenwert. Hierbei wird in der Regel eine fraktionierte Rontgenweichbestrahlung mit Einzeldosen von 3 - 5 Gy bei einer Gesamtdosis bis zu 60 Gy angewandt. Das Strahlenfeld sollte 0,5 -1 cm iiber die klinisch sichtbare Begrenzung hinausgehen (Hartmann et al. 1994). Die Chemotherapie bietet sich zur Primartherapie von Basaliomen nicht an (Estrem u. Renner 1993).

Kleinere Basaliome konnen bei ungiinstiger Lokalisation und nach histologischer Sicherung der Diagnose in Ausnahmefallen auch kryochirurgisch, durch Kiirettage oder Laser- bzw. Elektroresektion behandelt werden (Estrem u. Renner 1993).

1m experimenteHen Stadium befindet sich heutzutage noch die sog. "Photodynamische Therapie" (systemisch bzw. topisch) die zur Behandlung von oberflachlichen Basaliomen ungiinstiger Lokalisation geeignet zu sein scheint (Landthaler et al. 1993).

4.1.5 Prognose

Wegen der sehr geringen Metastasierungsrate und des langsamen Wachstums der Basaliome ist die Prognose in 95 % der Falle gut (Herz 1989). Bei ausgedehnten Befunden von Basalioma terebrans mit vertikal destruktivem Wachstum ist die Prognose entsprechend der Ausdehnung und Lokalisation des Tumors schlechter. Sind bereits Metastasen aufgetreten, sinkt die mittlere Uberlebenszeit auf 10 Monate (Blinder u. Taicher 1992).

4.1.6 Pravention

Vor aHem hautempfindliche Patienten soHten nicht langere Zeit ungeschiitzt der I direkten Sonne ausgesetzt sein und einen Sonnenbrand vermeiden. Hilfe bieten _ entsprechende Kleidung und Lichtschutzpraparate mit hohen UV-B-Schutzfaktoren. Solarien sollten moglichst nicht benutzt werden (Schaart et al. 1993). Nach neueren Untersuchungen soHen Retinoide in niedrigen Dosen die Inzidenzraten von Basaliomen und Spinaliomen senken. Dies ist in den kommenden Jahren noch zu bestatigen. Zudem verursachen diese Retinoide Nebenwirkungen an Haut und Schleimhauten, wie z. B. Rotung und Trockenheit (Fink -Puches et al. 1994).

5 Maligne Tumoren

Die malignen Tumoren des auBeren Ohres kommen hauptsachlich bei alteren Menschen vor. Betreffen sie den auBeren Gehorgang, so konnen sie anfangs


sehr leicht mit einer Otitis externa verwechselt werden. Sollte sich diese als therapieresistent erweisen oder gleich rezidivieren, so drangt sich unbedingt eine Biopsie auf. Besonders in fortgeschrittenen Fallen kann es sehr schwer sein, ein primares Gehorgangskarzinom von einem sekundaren Tumoreinbruch, von der Parotis oder der Pauke ausgehend, zu unterscheiden.

Von allen Karzinomen des Ohres betreffen nach Dehesdin et al. (1993) 80 % die Ohrmuschel, lO % den GehOrgang und lO % das Mittelohr bzw. das Mastoid.

Atiologisch werden sowohl die Bedeutung einer chronis chen Otitis externa bzw. eines chronischen Exzemes, als auch aktinische Einfliisse diskutiert. Stell (1984) vermutet, daB ebenfalls die karzinogenen Aflatoxine von Aspergillus flavus (bei der chronischen Otitis externa) eine Rolle spielen.

Eine offizielle TNM-KlassifIkation der Karzinome des auBeren Gehorgangs gibt es nicht. Laccourreye und Bassereau haben 1989 eine Einteilung, vergleichbar der von Arriaga (1990), vorgeschlagen (Bassereau et al. 1989; Legent 1995):

• T 1: Tumor auf die Haut des auBeren Gehorgangs begrenzt, • T 2: Tumor mit Beteiligung der knochernen oder knorpeligen Wande, • T 3: Tumor auf das Mittelohr ausgedehnt, • T 4: Tumor auf das Innenohr, den endokraniellen Raum, das Os temporale

oder die Parotisloge ausgedehnt.

5.1 Prakanzerosen

5.1.1 Lentigo maligna

Synonym: Melanosis circumscripta praeblastomatosa (Dubreuilh).

Die melanotische Prakanzerose beginnt mit einem braunlichen Fleck (nicht palpabel!), der eine unregelmaBige Farbtiefe besitzt. Der rundlich ovale bzw. polyzyklische Fleck dehnt sich langsam aus.

Differentialdiagnostisch miissen ein pigmentiertes Basaliom oder eine seborrhoische Warze, besonders aber ein manifestes Melanom ausgeschlossen werden.

Wird eine Lentigo maligna belassen und nicht exzidiert, so besteht die Gefahr einer Entartung in ein manifestes malignes Melanom (s. auch unter 5.3).

5.1.2 Cornu cutaneum, senile oder aktinische Dyskeratose und M. Bowen

Diese stellen weitere Prakanzerosen dar, aus denen sich ein Plattenepithelkarzinom entwickeln kann (s. auch unter 5.2).

Die Thmoren des iiu6eren Ohres 13

1 2

3 4 Abb. 1. Papillom der Ohrmuschel und der Schlafe

Abb. 2. Scheinbar pigmentiertes und den Knorpel infiltrierendes Basaliom

Abb.3. Exulzerierendes retroaurikuliires Plattenepithelkarzinom

Abb.4. Superfiziell spreitendes malignes Melanom der Ohrmuschel


S.2 Plattenepithelkarzinom

Synonym: spinozellulares Karzinom.

Dieses stellt mit etwa 80% das haufigste Malignom des auBeren Ohres dar (Abb. 3). Es laBt sich oft nicht ohne weiteres von einem Basaliom unterscheiden. In Bezug auf die Atiologie sei auch auf das Kapitel4.1 "Basaliom « verwiesen. Zur Diagnose und genauen Therapieplanung ist entsprechend den allgemeinen Prinzipien der Onkologie eine Histologie erforderlich, ganz gleich wie verlockend es ab und zu erscheinen mag, kleine Tumore einfach zu exzidieren. Zur genauen Bestimmung der Tumorausdehnung kann es bei Lokalisation im Gehorgang sehr nutzlich sein, ein CT (Tiefenausdehnung, primarer Ausgangsort) und evtl. eine Knochenszintigraphie (Beteiligung des Knochens) zu veranlassen.

I Beim Plattenepithelkarzinom haben wir es definitionsgemaB mit einem lokal • infiltrierenden und metastasierenden Prozej3 zu tun. Auch wenn diese Aussage

banai erscheint, so erleben wir es jedoch immer wieder, daB besonders Vertreter anderer Disziplinen, die weniger Erfahrungen mit der Halslymphknotenausraumung besitzen, die Metastasierungstendenz nicht genugend beachten. Der Tumor wird zwar lokal erfolgreich exzidiert. Es besteht jedoch die Gefahr, daB sich einige Zeit spater ein Knoten, z. B. im Bereich der Parotis, bildet. Es handelt sich dann nicht urn ein primares Parotiskarzinom, sondern vielmehr urn eine lokoregionale Metastasierung des Ohrmuscheltumors, der manchmal wegen seiner scheinbaren Banalitat yom Patienten nicht erwahnt wird bzw. in Vergessenheit geraten ist.

So besteht die Therapie der Wahl in einer lokalen Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand, wenn notig unter Mitnahme des Knorpels oder des angrenzenden Knochens. Aus karzinologischer Sicht muss en weit verbreitete Verfahren, wie die Kryochirurgie, Elektrotherapie oder laserchirurgische Abtragung, die scheinbar asthetische Vorteile gegenuber der klassischen chirurgischen Technik besitzen, kritisch bewertet werden. Besonders in der Hand des Unerfahrenen stellen diese Techniken ein unkalkulierbares Risiko fur den Patienten dar. Eine ausreichende Radikalitat ist nicht ohne weiteres zu erreichen. Eine histologische Kontrolle des Praparates entfallt oder ist unsicher (Verbrennungszone an den evtl. Schnittrandern). Der Resektionsumfang kann in sehr ausgedehnten Fallen je nach Tumorsitz bis zur subtotalen oder totalen Petrosektomie reich en. Bei Sitz im Gehorgang muB mit einem Einbruch in das Kiefergelenk oder eine Ausdehnung entlang der Schadelbasis infolge friihen Durchbruchs durch die Santorini-Spalten bzw. den osteokartilaginosen Spalt gedacht werden.

In Abhangigkeit yom Primartumor (zu erwartende Metastasierung) und Palpationsbefund bzw. den bildgebenden Verfahren (besonders Sonographie) ist zusatzlich eine Parotidektomie sowie eine selektive obere oder gar eine radikale Neck-dissection durchzufiihren. Und schlieBlich ist bei groBeren Befunden oder positiven Lymphknoten eine postoperative Radiotherapie anzuschlieBen.


Die zur Verfiigung stehenden Verfahren zur plastischen Rekonstruktion (Keilexzision, Verschiebe- oder Transpositionslappen, ... ) erlauben in der Regel ein zufriedenstellendes asthetisches Ergebnis.

Nach Ohrmuscheltotalablatio ist das Einsetzen von Knochenankern in der gleichen Operation wie die Tumorresektion und das anschlieBende Anpassen einer knochenverankerten Epithese das Verfahren der Wahl. Besondere Vorteile sind die schnelle Wiederherstellung eines guten kosmetischen Ergebnisses und das Vermeiden der Verschleierung eines eventuellen lokalen Rezidivs nach komplizierter Lappentechnik (Tjellstrom et al. 1988; Federspil u. Delb 1992).

5.3 Malignes Melanom

5.3.1 Dignitat und Epidemiologie

Das maligne Melanom gehort zu den bosartigsten Tumoren der Haut. Es kann sowohllymphogen als auch hiimatogen metastasieren. Ausgangspunkt der malignen Melanome sind die Melanozyten. Zirka 5 % der Melanome gehen primar von extrakutanen Lokalisationen, z. B. den Schleimhauten aus (Peter et al. 1992). Nach neuesten Erkenntnissen liegt die Inzidenz von malignen Melanomen insgesamt bei etwa lO von lOO 000 Einwohnern - bei weiter zunehmender Tendenz (Kokoschka u. Miksche 1993). Ungefahr 1 % aller malignen Melanome bzw. 7% der Melanome am Kopf oder Hals befallen das auBere Ohr (Davidsson et al. 1993), 65 % davon den Bereich von Helix bzw. Anthelix (Cohen et al. 1990). Insgesamt treten maligne Melanome bei Frauen haufiger als bei Mannern auf. Am auBeren Ohr jedoch sind, wie auch bei anderen Tumorarten dieser Lokalisation, Manner hiiufiger betroffen (Thorn et al. 1989). Moglicherweise sind Manner durch kiirzeren Haarschnitt und berufliche Exposition im Freien einer groBeren UV-Belastung in der Ohrregion ausgesetzt (Estrem u. Renner 1993). Achtzig Prozent aller Melanompatienten erkranken zwischen dem 30. und 70. Lebensjahr (Herz 1989); 1-3 % aller malignen Melanome treten schon unterhalb des 20. Lebensjahres auf (Hohenleutner et al. 1991), wobei sich maligne Melanome bei Kindern prinzipiell nicht anders als bei Erwachsenen verhalten (Shanon et al. 1976; Hohenleutner et al. 1991).

5.3.2 Atiopathogenese

Man vermutet einen Zusammenhang zwischen der UV-Exposition und der Entstehung von malignen Melanomen.

Gegen diese Vermutung spricht die Tatsache, daB maligne Melanome nicht an den Korperregionen mit der groBten kumulativen UV-Exposition am haufigsten auftreten. AuBerdem erkranken die meisten Patienten im mittleren, und nicht erst im hohen Alter. SchlieBlich lieB sich bei retrospektiven Befragungen


kein erhohtes Risiko nach vermehrter Sonnenexposition oder vermehrten Sonnenbranden nachweisen (Garbe 1992).

Fur einen EinfluB der UV-Exposition spricht die zunehmende Inzidenz in der weiBen Bevolkerung zum Aquator hin. Auch der stelle Inzidenzanstieg mit uberproportionaler Zunahme in Korperregionen, die heute einer vermehrten Sonnenexposition ausgesetzt sind, stutzt die obige Vermutung (Garbe 1992). In letzter Zeit sieht man einen engen Zusammenhang zwischen der Zahl der Sonnenbrande im Kindes- und Jugendalter und dem Risiko, spater an einem malignen Melanom zu erkranken (Garbe 1992; Stolz u. Landthaler 1994), zumal etwa 50 % der Lebenszeit -Sonnenexposition bereits bis zum 18. Lebensjahr stattfinden (Stolz u. Landthaler 1994).

Auf Grund neuester Berechnungen erwartet man pro einem Prozent Ozonminderung in der Stratosphare eine Zunahme der Melanome urn 0,6 bis 2,0 % (Schaart et at. 1993).

Wichtigster Risikofaktor scheint aber die Zahl der Navuszellnavi zusammen mit den Pigmentierungseigenschaften (Hauttyp, Haarfarbe) zu sein (Garbe 1992; Schubert 1993). Entgegen friiheren Vermutungen sieht man heute keinen EinfluB der weiblichen Sexualhormone mehr auf das Risiko der Melanomentwicklung und den Krankheitsverlauf bei bestehendem Melanom (Garbe 1993). 1st bei einem Verwandten ersten Grades ein malignes Melanom aufgetreten, steigt das Melanomrisiko (Stolz u. Landthaler 1994). 1st ein Patient

I bereits einmal an einem malignen Melanom erkrankt, steigt das Risiko, • an einem weiteren Melanom zu erkranken, urn das 20- bis 30fache (Stolz u.

Landthaler 1994). Etwa 10 % der malignen Melanome treten familiar gehiiuft auf (Syndrom der

dysplastischen Navi). Sie werden autosomal dominant mit polygenem Erbgang oder inkompletter Penetranz vererbt (Herz 1989).

J:'.twa 60"10 aln:r malignen Melano nt: er lS t:ht:n a s einem bereits vorhandenen Niivuszellniivus, 20% entstehen auf klinisch gesunder Haut und weitere 20 % gehen aus einer melanotischen Prakanzerose (Lentigo maligna) hervor (Herz 1989). Nur fur das daraus entstehende Lentigo-maligna-Melanom ist die Induktion durch UV-Bestrahlung nachgewiesen (Herz 1989). Es tritt daher auch erst im hoheren Alter auf (Garbe 1992).

5.3.3 Einteilung der Melanome

Sowohl klinisch als auch histologisch unterscheidet man folgende am hiiufigsten auftretende Melanomtypen:

• Das Lentigo-maligna-Melanom (ca. 20% aller maligner Melanome). Es stellt sich klinisch als planer, relativ groBer Herd von unterschiedlicher Farbe dar, innerhalb dessen sich dunkelbraune bis schwarze Knotchen befinden. Dieser

Die Tumoren des iililleren Ohres 17

Melanomtyp geht von einer Lentigo maligna aus, die tiber Jahre bis Jahrzehnte in die maligne Wachstumsform tibergeht .

• Das superfiziell spreitende Melanom (ca. 60% aller maligner Melanome) ist ein primar radial, dann erst vertikal wachsender Tumor von morphologisch groBer Variationsbreite, der jedoch meist scharf begrenzt ist und knotige Bereiche inmitten des Pigmentflecks aufweist (Abb. 4). Es besteht bei Diagnose in der Regel zwischen ein und funf Jahren .

• Das nodulare maligne Melanom (ca. 10% aller maligner Melanome) wachst rasch in vertikaler Richtung und imponiert meist als schwarzbrauner Knoten mit Blutungsneigung der innerhalb von Monaten bis zwei Jahren auftritt.

Folgende Stadienemtei ung des malignen Melanoms ist gebrauchlich (Herz 1989):

Stadium I: Primartumor ohne nachweisbare regionale Lymphknotenbeteiligung.

Stadium II: Primartumor mit Nachweis von regionalen oder Intransitmetastasen (> 2 cm vom Herd entfernt, zwischen Primartumor und regionaren Lymphknoten liegend).

Stadium III: Primartumor mit hamatogenen oder lymphogenen Fernmetastasen.

Weitere Klassifikationen beziehen sich auf die Tumoreindringtiefe und die Tumordicke (Herz 1989):

Tumoreindringtiefe nach Clark:

Level I: Tumorzellen ausschlieBlich in der Epidermis. Level II: Tumorzellen durch Basalmembran bis in das Stratum papillare. Level III: Tumorzellen im oberen Korium bis zur Grenzzone des Stratum

reticulare. Level IV: Tumorzellen im mittleren und unteren Korium. Level V: Tumorzellen im subkutanen Fettgewebe.

Tumordicke nach Breslow (in mm) und entsprechende 5-Jahres-Uberlebenschancen:

• <0,75 • 0,76-1,5 • 1,51-2,25 • 2,26-3,00 • > 3,00

:100% : 70-90% : 70-80% : 40-70% : 20-50%

Die beiden letztgenannten Einteilungen geben wichtige Anhaltspunkte fur die einzuleitende Therapie und die zu erwartende Prognose.


Neben der traditionellen 3-Stadieneinteilung SOUle wegen ihrer differenzierteren Betrachtungsweise auch die Stadieneinteilung des "American Joint Committee on Cancer" erwahnt werden (Beahrs et a1. 1992):

lA lokalisiertes Melanom <0,75 mm IB lokalisiertes Melanom 0,76-1,5 mm IlA lokalisiertes Melanom 1,51-4 mm rIB lokalisiertes Melanom >4mm III begrenzte regionale Lymphknotenmetastase

oder weniger als 5 lntransitmetastasen ohne Lymphknotenmetastase

IV fortgeschrittene regionale Metastasierung oder jeder Patient mit Fernmetastasierung

5.3.4 Diagnose

Level II (TINoMo) Level III (T2NoMo) Level IV (T3NoMo) Level V (T4NoMo)

(jedes T, NIMo) (jedes T, N2Mo) (jedes T,jedes N,Ml)

Die Kombination aus Anamnese, klinischem Bild und der Auflichtmikroskopie ergibt eine 950/0ige Sicherheit der Diagnose (Hartmann et a1. 1994).

Ein anamnestischer Verdacht aut em malignes Melanom sollte bei neu aufgetretenen oder stark wachsenden Pigmcntvcdindcrungen entstehcn. Aueh cin sich in rarbe, Form, GroBe oder Obcrflaehe anderndes Muttermal ollte zur genauen Unter uehung AniaB geben. chlieBlich sind Muttermale, die 7.U jucken, zu brcnnen oder zu bluten anfangen olufi'allig (Stolz u. Landthaler 1994).

Die ABCDE-Regel ist zur klinischen Abgrenzung der malignen Melanome von anderen Pigmenttumoren gedacht. Folgende Befunde spreehen flir ein malignes Melanom:

• Asymmetrie, • Begrenzung: unregelmaBig begrenzt, • Colour (Farbe): unregelmaBig pigmentiert, • Diameter: mehr als 5 mm Durehmesser, • Erhabenheit.

Sekundare Veranderungen wie Erosion, Ulzeration, Blutung, Verkrustung oder regressive Veranderungen der Melanome konnen deren Bild noeh unterschiedlicher gestalten. Bei der Aufliehtmikroskopie wird mit Hilfe eines Dermatoskops unter lOfaeher VergroBerung auf typisehe Strukturen, wie Netzwerke, verzweigte Streifen und aggregierte Globuli, geachtet. Bei dieser Untersuehung muB die Glasseheibe des Dermatoskops, welches einem Otoskop ahnelt, unter leichtem Druck auf die mit Fllissigkeit bedeckte zu untersuehende Hautveranderung aufgesetzt werden (Stolz u. LandThaler 1994).


In allen Fallen, bei den en differentialdiagnostisch ein malignes Melanom in Frage kommt, soBte nie eine Probeexzision durchgefuhrt werden, da diese zu einer Streuung von Melanomzellen fiihren kOnnte. Standardverfahren ist daher die Exzisionsbiopsie mit mindestens 1 em Sicherheitsabstand, sofern dies in Abhiingigkeit von der Lokalisation moglieh ist.

Das weitere Vorgehen richtet sich naeh dem endgiiltigen histologisehen Vntersuehungsergebnis. Bei gesieherter Diagnose eines malignen Melanoms soUte dann unbedingt eine Nachresektion erfolgen.

5.3.5 Therapie

Bei hoher Wahrseheinlichkeit fur das Vorliegen eines malignen Melanoms wird die Exzisionsbiopsie primar mit groBerem seitlichem Sicherheitsabstand durchgeflihrt. Dieser soUte einerseits mogliehst groB sein, urn den Tumor sicher zu entfernen, andererseits moglichst klein sein, urn ein einigermaBen befriedigendes kosmetisches Ergebnis zu gewahren. Letzteres gilt in besonderer Weise fur Melanome am auBeren Ohr. Vertrat man frliher die Ansicht, der Sicherheitsabstand musse bei 5 cm liegen, so geht man heute davon aus, daB 2 - 3 cm - auch bei Tumoren des auBeren Ohres (Hartmann et a1. 1994) - ausreichend sind. Eine Keilexzision (Abstand 1- 2 cm), die ein befriedigenderes kosmetisches Ergebnis erzielen lieBe, genugt bei Tumoren mit einer Dicke > 0,75 mm nicht (Hudson et a1. 1990; Davidsson et a1. 1993). Dieses Vorgehen fiihrt unweigerlich zu lokalen Rezidiven (Hudson et a1. 1990). Bei einer Tumordicke < 0,75 mm jedoch ist ein Abstand von 1, besser 2 cm ausreichend (Tilgen 1994). In der Tiefe soUte die Exzisionsbiopsie bis zur Faszie bzw. zum Knorpel reichen, der selbst bzw. dessen Perichondrium in Zweifelsfiillen mit reseziert werden soUte.

1m Stadium I (traditionelle 3-Stadieneinteilung) des malignen Melanoms wird die Exzisionsbiopsie als kurative MaBnahme durchgefiihrt. Vnter Berufung auf die bisherigen Erfahrungen bzw. Studien kann man davon ausgehen, daB eine adjuvante Chemotherapie (Hauschild u. Sterry 1992) oder Radiatio nachweislich keinen Vorteil bezuglich der Prognose des Patienten bringen (Tilgen 1994). Hingegen wird die Bedeutung einer erganzenden Immuntherapie (z.B. Interferone) zur Zeit im Rahmen multizentrischer Studien in Hinblick auf eine Verbesserung der Prognose uberpruft (Tilgen 1994). So steUt sich die Frage, ob eine langzeitige a-Interferontherapie als adjuvate Therapieform evt1. eine Verbesserung der Rezidivfreiheit und der tTberlebenszeit bewirken kann (Hauschild u. Sterry 1992; Kokoschka u. Micksche 1993). Andere Formen der Immuntherapie hat man bereits wieder verlassen (z.B. BCG) (Hauschild u. Sterry 1992), oder sie befinden sich noch im experimenteUen Stadium (z. B. Tumorvakzine) (Tilgen 1994). Eine prophylaktische regionare Lymphknotendissektion bei unauffalligem Palpationsbefund wird gegenwartig noch kontrovers diskutiert (Hudson et a1. 1990; Hartmann et a1. 1994; Tilgen 1994).


Beim Stadium II werden zunachst operativ die lokalen Tumormassen exzidiert und erreichbare Metastasen entfernt. In diesem Stadium sollte aus Prinzip, unbedingt jedoch bei klinischem oder pratherapeutischem Verdacht auf Metastasen im Halsbereich (bildgebende Verfahren), eine radikale oder funktionelle Neck-Dissektion mit einer lateralen oder totalen Parotidektomie durchgefuhrt werden. Zusatzlich kommt auch hier eine Immun- oder Chemotherapie (Standardzytostatikum: Dacarbazin oder DTIC), evtl. auch eine Kombination beider Verfahren in Betracht (Herz 1989; Karakousis 1994). Die Kombination der Chemotherapie mit der Immuntherapie im Intervall soll die Erfolgsrate der Zytostatika bis zu 20 % verbessern (Kokoschka u. Micksche 1993). Insbesondere die Kombination von a-Interferon mit Dacarbazin stellt moglicherweise einen erfolgversprechenden Therapieansatz mit einer Ansprechrate von 25-30% beim metastasierenden Melanom dar (Garbe et al. 1992). Generell ist jedoch ein die Uberlebenszeit verlangernder EinfluB sowohl der Immuntherapie als auch der Chemotherapie oder der Kombination beider Verfahren nicht bewiesen.

Die Therapie im Stadium III ist auf jedem Fall palliativ. Zur Reduktion der Tumormassen dient wiederum das operative Vorgehen. Eine Bestrahlung von Metastasen bzw. eine Mono- oder Polychemotherapie [gangige Substanzen: Cisplatin (PTX), Dacarbacin (DTIC), Carmustin (BCNU)] schlieBen sich an. Auch die Immuntherapie, evtl. kombiniert mit anderen Behandlungsarten, hat ilIre Berechtigung. Generellliegen die Ansprechraten zwischen 15 und 25 %, wobei Metastasen der Haut, der Subcutis bzw. der Lungen noch am besten anzusprechen scheinen. Es handelt sich in der Regel urn "partial responder" einer Dauer zwischen 3 und 6 Monaten.

5.3.6 Rekonstruktion

Prinzipiell gibt es nach vollstandiger oder teilweiser Entfernung der Ohrmuschel wegen eines malignen Melanoms die Moglichkeit der plastischen Rekonstruktion oder der epithetischen Versorgung (mit oder ohne Knochenverankerung). Die plastisch rekonstruktive Chirurgie ist zeit- und kostenintensiv. Meist fordert sie mehrere operative Schritte mit eventueller Entnahme von autogenem Rippenknorpel (Brent 1992). Das asthetische Ergebnis ist selten zufriedenstellend oder unauffallig. Bei insgesamt zweifelhafter Prognose kommt eine primare plastische Rekonstruktion in diesem Zusammenhang nur in Ausnahmefallen in Frage. 1m Gegensatz dazu fiihrt die Versorgung mit knochenverankerten Epithesen relativ schnell zu asthetisch guten Ergebnissen. Gerade bei den oft alteren Patienten mit malignem Melanom ist das einfachere Verfahren der Anbringung von Ohrepithesen vorteilhaft, da es fiir die Betroffenen im Vergleich zu mehreren plastischen Eingriffen eine geringere Belastung darstellt. AuBerdem erlaubt dieses Vorgehen eine optimale Tumornachsorge. Klebeepithesen haben gegeniiber knochenverankerten Epithesen den Nachteil, Allergien (durch den Kleber) auslosen zu konnen und deutlich weniger stabil fIxiert zu sein (Kurt u. FederspiI1994).

Die Tumoren des au6eren Ohres 21

5.3.7 Prognose beim malignen Melanom

Obwohl die Prognose im Einzelfall schwer vorhersehbar ist, gibt es doch mehrere Faktoren, die eine ungefahre Abschatzung des zu erwartenden Verlaufs der Erkrankung moglich machen. Zunachst ist die Prognose stadienabhangig.

• 1m Stadium I liegt die 5-Jahres-Oberlebensrate bei 50 -70%. Fiir die Beurteilung der Prognose im Stadium I spielen besonders die Tumoreindringtiefe nach Clark sowie die Tumordicke nach Breslow eine Rolle.

• Das Stadium II weist eine 5-Jahres-Oberlebenswahrscheinlichkeit von 15-20% auf.

• 1m Stadium III geht man davon aus, daB kein Patient 5 Jahre iiberlebt. • Bei systemischer Metastasierung liegt die mittlere Oberlebenszeit bei unge-

Hihr 6 Monaten (Tilgen 1994).

Aber auch die Lokalisation des Primartumors entscheidet iiber das Risiko des Einzelfalls. So besitzen Melanome im Bereich der Extremitaten eine bessere Prognose als solche in der Kopf- oder Rumpfgegend, wobei die KopfHals-Region wiederum ein sehr heterogenes Verhalten zeigt: dort besitzen Tumoren des Augenlids und des Gesichts eine relativ gute, der Kopfhaut und des Halses eine schlechte und Tumoren des auBeren Ohres die schlech- I teste Prognose (Thorn et al. 1989; Davidsson et al. 1993). Sogar im Bereich • des auBeren Ohres lassen sich Unterschiede' ausmachen; je we iter peripher am auBeren Ohr das Melanom sitzt, desto besser ist die Prognose (Pack et al. 1970).

Die insgesamt sehr schlechte Prognose der malignen Melanome des auBeren Ohres hangt mit verschiedenen Faktoren zusammen: im Vergleich zu anderen Korperregionen treten am Ohr mehr nodulare Melanome auf (49% aller malignen Melanome im Kopf-Hals-Bereich sind nodulare maligne Melanome (Hartmann et al. 1994)). Diese besitzen wegen ihres raschen vertikalen Wachstums eine schlechtere Prognose als andere Melanomtypen. Ferner befindet sich am auBeren Ohr nur sehr wenig subkutanes Fettgewebe, so daB invasive Tumoren wie das maligne Melanom moglicherweise leichter fortschreiten konnen. Die Vielzahl der lymphatischen AbfluBwege am auBeren Ohr fiihrt wahrscheinlich zu einer friihen Metastasierung (Davidsson et al. 1993), meist in das Gehirn, die Leber, die Lunge oder das Peritoneum (Cohen et al. 1990).

5.4 Adenokarzinom, adenoid-zystisches Karzinom

Diese Tumoren konnen von Driisenstrukturen des auBeren Gehorgangs ausgehen (SchweiBdriisen, Zeruminaldriisen, versprengtes bzw. ektopes Speicheldriisengewebe) (Pulec 1977). Es muB jedoch immer auch ein sekundares Einwachsen aus der Parotis oder dem Mittelohr in Betracht gezogen werden.


5.5 Mesenchymale Tumoren

In seltenen Hillen konnen sich im Bereich des auBeren Ohres Fibro-, Chondrooder Osteosarkome bilden (Naufal 1973), wobei in diesen Fallen der GehOrgang nur sekundar betroffen ist. Von besonderer Bedeutung ist das in der friihen Kindheit auftretende Rhabdomyosarkom, das klinisch wie eine subakute Mastoiditis aussehen kann (Legent 1995).

5.6 Hamatologische Erkrankungen

Sowohl im Rahmen einer akuten Leukose, als auch bei Non-Hodgkin-Lymphomen kann es zu einem Hautinfiltrat der Ohrmuschel, des Ohrlappchens oder des Gehorganges kommen. Beim Plasmozytom kann das Fel/ienbein betroffen sein.

5.7 Histiocytosis X

Diese kann in der

• chronisch-disseminierten Form (Hand-Schiiller-Christian), • akuten bzw. subakuten disseminierten Form (Letterer-Siwe) oder der • lokalisierten Form (eosinophiles Granulom)

das Os temp orale betreffen.

5.8 Metastasen

SchlieBlich kann es bei Malignomen anderer Lokalisation zur Metastasierung im Bereich des auBeren Ohres kommen. Besonders beim Vorliegen der Histologie eines Adenokarzinoms muB an die Metastase eines primaren Adenokarzinoms, z. B. des Bronchialsystems, der Mamma oder anderer Lokalisationen gedacht werden (Bedeutung eines genauen allgemeinen Stagings).

6 Zusammenfassung

Die Tumoren des auBeren Ohres gehen von der Haut bzw. iliren Anhangsgebilden, dem Knorpel oder dem Knochen aus und verhalten sich hierbei biologisch generell so wie beim Auftreten an anderen Lokalisationen. Neben den haufigen Formen (Papillome, Basaliome, Spinaliome ... ) gibt es eine ganze Reihe von z. T. sehr seltenen, sowohl gutartigen, als auch bosartigen Tumoren, die man kennen sollte, urn im einzelnen Fall das therapeutische Vorgehen von vorne herein richtig zu planen.

Die 1\unoren des iiuSeren Ohres 23

Mit Ausnahme des Melanomes, bei dessen Verdacht in der Regel eine Exzisionsbiopsie zu erfolgen hat, und des Hamangiomes bzw. des Glomustumors (cave Blutung), sollte generell eine priitherapeutische, histologische Abkliirung erfolgen.

Die Dignitiit der einzelnen Tumoren (sklerodermiformes Basaliom ... ) sollte keinesfalls unterschiitzt werden, und es sollte nicht aus Unsicherheit oder Angst vor der zu erwartenden Rekonstruktion ein ungentigender Sicherheitsabstand bei der Resektion eingehalten werden. 1m Zweifelsfall sollte die Rekonstruktion erst einige Tage spiiter nach Erhalt des histologischen Befundes tiber die Nachresektate in einer zweiten Sitzung erfolgen, da andernfalls das primiir zur Versorgung genutzte Gewebe bei der evtl. notwendigen sekundiiren Nachresektion bereits wieder verworfen werden muB. Es muB dabei davor gewarnt werden, sich ausschlieBlich auf intraoperative Schnellschnitte (Gefrierschnitt) zu verlassen, welche im Vergleich zu den klassischen histologischen Methoden der Fixierung und Fiirbung eine hohere Rate an Fehldiagnosen aufweisen.

Das Einbeziehen der lokoregionalen LymphabfluBgebiete in das Therapiekonzept darf nicht auBer Acht gelassen werden.

Literatur

Arriaga M, Curtin H, Hirsch BE, Takahashi H, Kamerer DB (1990) Staging proposal for external auditory meatus carcinoma based on preoperative clinical examination and computed tomography findings. Ann Otol Rhinol Laryngol99: 714 -721

Bassereau G, Brasnu D, Roux FX, Menard M, Laccourreye H (1989) Carcinomes primitifs du conduit auditif externe et de l'oreille moyenne Ii propos de 14 cas. Ann Otolaryngol106: 169-175

Beahrs OH, Henson DE, Hutter RVP, Kennedy BI (eds) (1992) Manual for staging of cancer, 4th edn. Lippincott, Philadelphia, p 143 .

Blinder D, Taicher S (1992) Metastatic basal cell carcinoma presenting in the oral cavity and auditory meatus. Int I Oral Maxillofac Surg 21: 31-34

Braun G, Lowry LD, Meyers A (1978) Bilateral chorismas of the external auditory canals. Arch Otolaryngol104:467-468

Brent B (1992) Auricular repair with autogenous rib cartilage grafts: two decades of experience with 600 cases. Plast Reconstr Surg 90 : 355 - 376

Cohen BI, Melisi I, Cohen MH (1990) Ear preservation in the surgical treatment of auricular melanoma. Head Neck 12.:346-351

Davidsson A, Hellquist HB, Villman K, Westman G (1993) Malignant melanoma of the ear. I Laryngol Otol107: 798 - 802

Dehesdin D, Andrieu-Guitrancourt I, Hemet I, Cauchois P, Marie IP, Vinel V (1993) Tumeurs glandulaires du conduit auditif externe. Ann Otolaryngol (Paris) 110: 70 -74

Estrem SA, Renner GI (1993) Special problems associated with cutaneous carcinoma of the ear. Otolaryngol Clin North Am 26: 231- 245

Federspil P, Delb W (1992) Treatment of congenital malformations of the ear. In: Ars B (ed) Congenital external and middle ear malformations management. Kugler Publications, Amsterdam/New York, pp 47 -70

Fink-Puches R, Smolle I, Kerl H (1994) Retinoide in der Chemopriivention von Haut- und Schleinlhauttumoren. Hautarzt 45: 671- 677

Freedman SI, Baron S, Goodhill V (1972) Cavernous angiomas of the tympanic membrane. Arch OtolaryngoI96:158-160

Friedmann I (1974) Pathology of the ear. Blackwell, Oxford Ganz, H (1962) Die Chondrodermatitis chronica nodularis helicis. Beobachtung eines Falles mit

multipler bilateraler Knotchenbildung. HNO 10: 53 - 54


Ganz H (1994) Operationen am iiuBeren Ohr. In: Ganz H (Hrsg) Der HNO-Belegarzt. Dtsch. Arzteverlag, Koln-Lovenich

Garbe C (1992) Sonne und malignes Melanom. Hautarzt 43:251-257 Garbe C, Zouboulis CC, Kriiger S, Waibel M, Kreuser ED, Stadler R, Orfanos CE (1992) Kom

bination von Interferon-alpha mit Zytostatika: erfolgversprechender Therapieansatz beim metastasierten Melanom. Hautarzt 43:4-10

Garbe C (1993) Schwangerschaft, Hormonpraparate und malignes Melanom. Hautarzt 44: 347-352

Hartmann AA, Brunner FX, Burg D, Hohmann D (1994) Tumoren des auBeren Ohres. In: Naumann HH, Helnls J, Herberhold C, Kastenbauer E (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis, Bd 1, Ohr. Thieme, Stuttgart New York, S 518 - 544

Hauschild A, Sterry W (1992) Adjuvante Therapie des malignen Melanoms. Dtsch Med Wochenschr 117:303-306

Herz E (1989) Maligne Tumoren und Paraneoplasien. In: Jung EG (Hrsg) Dermatologie. Hippokrates, Stuttgart, S 209 - 243

Hohenleutner U, Landthaler M, Braun-Falco 0 (1991) Maligne Melanome im Kindes- und Jugendalter. Hautarzt 42: 545 - 550

Hudson DA, Krige JE, Strover RM, King HS (1990) Malignant melanoma of the external ear. Br J Plast Surg 43: 608 - 611

Karakousis C (1994) Die stadienorientierte chirurgische Resektion beim malignen Melanom. Chirurg 65:164-174

Koch A (1992) Abstehende Ohren und ihre Korrektur. In: Ganz H, Schlitzle W (Hrsg) HNO Praxis Heute 12. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 1-17

Kokoschka EM, Micksche M (1993) Interferontherapie beim malignen Melanom. Wien Med Wochenschr 143: 441- 442

Kurt P, Federspil P (1994) Knochenverankerte Epithesen und Horgerate - eine Obersicht. In: Ganz H, Schatzle W (Hrsg) HNO Praxis Heute, Bd 14. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo,S 157-178

Landthaler M, Riick A, Szeinries RM (1993) Photodynamische Therapie von Tumoren der Haut. Hautarzt 44: 69 -74

Legent F (1995) Le conduit auditif externe.Arnette Blackwell, Paris Liibbe J, Kleihues P, Burg G (1994) Das Tumorsuppressor-Gen P53 und seine Bedeutung fiir die

Dermatologie. Hautarzt 45:741-745 Mohs F, Larson P,Iriondo M (1988) Micrographic surgery for the microscopically controlled

excition of carcinoma of the external ear. J Am Acad Dermatol19: 729 -737 Nager GT, Kennedy DW, Kopstein E (1982) Fibrous dysplasia of the temporal bone. A review of

the disease and its manifestations in the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol (Suppl) 91:4-52

Naufal PM (1973) Primary sarcomas of the temporal bone. Arch Otolaryngol98 :44-50 Pack GT, Conley J, Oropeza R (1970) Melanoma of the external ear. Arch Otolaryngol92: 106 -113 Peter RU, Landthaler M, Braun-Falco 0 (1992) Extrakutane maligne Melanome: Klinik und

Biologie. Hautarzt 43: 535 - 541 Proksch E, Hauschild A (1994) Risiken der Sonnenexposition. Dtsch Med Wochenschr

119:1047-1052 Pulec JL (1977) Glandular tumors of the external auditory canal. Laryngoscope 87: 1601-1612 Rao P, Ranmarayan K (1992) Pilomatricoma: Report of two cases in children. J Pediatr Surg

27: 1496-1497 Riede UN, Sterry W, Kiihnle-Petholdt C (1989) Haut. In: Riede UN, Schafer HE, Wehner H (Hrsg)

Allgemeine und spezielle Pathologie. Thieme, Stuttgart New York, S 842-865 Schaart FM, Garbe C, Orfanos CE (1993) Ozonabnallme und Hautkrebs: Versuch einer Risiko

abschatzung. Hautarzt 44: 63 - 68 Schatzle W, Koch A (1995) Ohr. In: Peiffer J, SchrOder JM (Hrsg) Neuropathologie. Springer,

Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 591- 605 Schauer A (1990) Maligne Haut- und Weichgewebstumoren - Funktionserhaltende Chirurgie

Pathomorphologische Aspekte. Langenbecks Arch Chir Suppl II Verh Dtsch Ges Chir 883-892

Schubert A (1993) Zur Epidemiologie des malignen Melanoms der Haut. Z Arztl Fortbild Jena 87:651-658

Schuknecht HF (1974) Pathology of the ear. Harvard Univ Press, Cambridge/Mass

Die 1\unoren des iiu6eren Ohres 25

Shannon E, Samuel Y, Adler A, Rapoport Y, Redianu C (1976) Malignant melanoma of the head and neck in children. Review of the literature and report of a case. Arch Otolaryngol 102:244-247

Singh KB, Hanna GS, Dinnen JS (1993) Paraganglioma of the external auditory canal. J Laryngol Oto1107: 228 - 229

Stell PM (1984) Carcinoma of the external auditory meatus and middle ear. Clin Otolaryngol 9: 281- 299

Stolz W, Landthaler M (1994) Klassifikation, Diagnostik und Differentialdiagnostik des malignen Melanoms. Chirurg 65:145-152

Thorn M, Adami HO, Ringborg U, Bergstrom R, Krusemo U (1989) The association between anatomic site and survival in malignant melanoma. Eur J Cancer Clin Oncol 25: 483 - 491

Tilgen W (1994) Adjuvante und palliative Therapie des Melanoms. Eine Standortbestimmung. Chirurg 65:153-163

Tjellstrom A, Jacobsson M, Albrektsson T, Jansson K (1988) The use of tissue integrated implants in congenital aural malformation. Adv Otorhinolaryngol40: 24

Umeda Y, Nakajima M, Yoshioka H (1989) Surfer' ear in Japan. Laryngoscope 99: 639 - 641 Vinayak BC, Graham FR, Cox G, Ashton-Key M (1993) Pilomatrixoma of the external auditory

meatus. J Laryngol OtOll07: 333 - 334 Young R, Kwok P, Hawke M, Hyams VJ (1989) Neurothekoma (peripheral nerve sheath myxoma)

of the external auditory canal. J Otolaryngology 18: 90 - 93

KAPITEL 2

Neues fiber die Funktionsweise des Innenohres 2

J. P. RUPPERSBERG

1 Einfiihrung 27

2 Wie hort die Haarzelle den Schall? .. . . . . 28

2.1 Die Rolle von Tektorial- und Basilarmembran 28

2.2 Der Stereozilienapparat der au.Beren Haarsinneszellen 30

2.2.1 Pathophysiologie des Stereozilienapparates der au.Beren Haarzellen ................... 31

3 Was ist der Unterschied zwischen inneren und auBeren Haarsinneszellen? . . . . . . 32

3.1 Die Funktion der au.Beren Haarsinneszelle 32 3.2 Die Funktion der inneren Haarsinneszelle 34

4 Wie funktioniert das Zusammenspiel zwischen innerer und au.Berer Haarsinneszelle? . .... ............. 35

4.1 Die Theorie des cochlearen Verstarkers .......... 36

5 Fazit: Die klinische Bedeutung des cochlearen Verstarkers 38

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39

1 Einfiihrung

Es ist mittlerweile bei HNO-Arzten allgemein bekannt, da.B unser Ohr nicht nur in der Lage ist, Schall aufzunehmen, sondern ebenfalls die Fahigkeit besitzt, Schallwellen zu produzieren und auszusenden.

Neben der inzwischen allgemein anerkannten Technik zur Messung evozierter otoakustischer Emissionen gibt es zahllose Berichte uber spontane otoakustische Emissionen bei Normalhorenden und auch bei Tinnituspatienten. Wahrend sich die Messung otoakustischer Emissionen im Alltag etablieren konnte und bereits fur Routinediagnostik, z.B. als Screeningmethode bei Neugeborenen, Verwendung findet, ist eine mogliche physiologische Erklarung dieses Phanomens noch wenig in der arztlichen Literatur prasent.

Dies gilt gleichermaBen rur andere moderne physiologische Aspekte des Horvorgangs, wie etwa die Erklarung des Recruitmentphanomens oder die


28 J.P. RUPPERSBERG

pathophysiologische Basis von akustischen Diskriminationsstorungen bei Horgeschadigten trotz optimaler Versorgung mit einem Horgerat. Ebenso unklar ist der genaue Mechanismus verschiedener horschadigender Einfitisse, wie ototoxischer Medikamente oder Larm.

In den letzten Jahren sind auf dem Gebiet der Physiologie und Pathophysiologie des Innenohres entscheidende Fortschritte erzielt worden, die uns dem Verstandnis dieser schwierigen Fragen ein gutes Sttick nilier gebracht haben. Ziel dieses Beitrags ist es, diese neuesten Erkenntnisse und die daraus resultierenden physiologischen und pathophysiologischen Theorien zu einem Bild der Innenohrfunktion zusammenzufUgen, welches tiber das bisherige Lehrbuchwissen hinaus geht, sich aber nicht in wissenschaftlichen Details und alternativen Theorien verliert. Auf diese Art und Weise solI dem praktisch tatigen HNO-Arzt eine Grundlage fUr das personliche Verstandnis der Innenohrfunktion gegeben werden, welche ihm auch bei differentialdiagnostischen und therapeutischen Entscheidungen hilfreich sein kann.

2 Wie hCirt die Haarzelle den Schall?

Auf dem Weg eines Horreizes von der Schallquelle bis in unser BewuBtsein endet der Weg des Schalls offensichtlich an den Stereozilien (Sinnesharchen) der Haarsinneszellen, die eine Umsetzung des mechanischen in ein elektrisches Signal bewerkstelligen. Diese Umsetzung, die auch als mechanoelektrische Transduktion bezeichnet wird, ist an sich bereits ratselhaft. An der Horschwelle schwingt das Trommelfell bereits nur noch mit einer Amplitude, die deutlich kleiner ist als ein Atomdurchmesser. Die entscheidende Frage ist also nicht nur, wie geschieht die Impedanzanpassung zwischen Luftschall und Fltissigkeitsschall (die bekannte Funktion des Mittelohres und der Gehorknochelchen), sondern wie kann diese kleine Amplitude von der GroBe des Trommelfells als schwingendes System auf einen Sensor tibertragen werden, der wohl die GroBe eines einzelnen Molekiils besitzen muB, urn eine subatomare Bewegung empfinden zu konnen.

2.1 Die Rolle von Tektorial- und Basilarmembran

Die Obertragung des Schalls auf die molekularen Strukturen geschieht im Innenohr in zwei Etappen. Zunachst wird die Bewegung tiber zwei unabhangig schwingfahige Systeme geleitet. Diese sind zum einen

• die Basilarmernbran, welche, konzentriert man sich auf einen bestimrnten Punkt, bei der sogenannten charakteristischen Frequenz (Cf) ein Schwingungsmaximum aufweist. Zum anderen ist dies

• die Tektorialrnernbran, die wie A. W. Gummer zeigen konnte, erstens in einem Winkel von 90° zur Schwingungsrichtung der Basilarmernbran schwingt und zweitens ihr Schwingungsmaximum eine halbe Oktave unterhalb von Cfzeigt (Gurnrner et al. 1996; s. Abb. 1).

Neues iiber die Funktionsweise des Innenohres 29

Sc:hwIngungsmulmum Tektorialmembran

Schwtngungunulmum BuU.-membran

Abb. 1. Mechanisches Modell der Schwingungsrichtungen von Basilarmembran und Tektorialmembran

Merke:

• Die Basilarmembran schwingt vertikal. • Die Tektorialmembran schwingt horizontal. • Die Resonanzfrequenz der Tektorialmembran liegt eine halbe Oktave

unterhalb der Resonanzfrequenz der Basilarmembran.

Die Schwingungsrichtung der Basilarmembran ist leicht zu verstehen: Seitlich eingespannt zwischen den knochernen Wanden der Cochlea kann die Basilarmembran eigentlich nur nach oben und unten schwingen. Warum schwingt jedoch die Tektorialmembran iiberwiegend seitwarts?

Wie in Abb. 1 zu sehen ist, verhalt sich die Tektorialmembran wie eine Masse, die an einer Feder befestigt ist. Diese bedingt zwar ein schwingfahiges System, definiert aber noch nicht die Richtung der Schwingung. Hinzu kommt jedoch, daB die Tektorialmembran den Spitzen der Reihe der langsten Stereozilien der auBeren Haarsinneszellen unmittelbar aufliegt. Die Schwingungsrichtung der Tektorialmembran wird somit wesentlich durch die Bewegungsmoglichkeiten der Stereozilien der auBeren Haarsinneszellen bestimmt. Die Masse der Tektorialmembran ist praktisch auf der auBeren Reihe dieser Stereozilien beweglich gelagert. Da die Stereozilien in sich steif sind, aber wegen

30 J.P. RUPPERSBERG

ihrer stielformigen Basis hin und her kippen konnen, konnen sie bei kleinen Bewegungen die Seitwartsbewegung der Tektorialmembran mechanisch fiihren.

2.2 Der Stereozilienapparat der auBeren Haarsinneszellen

Die Bewegung der Tektorialmembran fiihrt also zu einer Seitwartsauslenkung der langsten Stereozilien. Hier findet die eigentliche Ubertragung auf die molekulare Ebene statt. Die Stereozilien sind mit nur elektronenmikroskopisch nachweisbaren Filamenten, den Tip-Links, miteinander verbunden (Hudspeth 1989). Diese Filamente werden bei einer Auslenkung der langsten Stereozilien in der Richtung, daB sie sich von ihren Nachbarstereozilien entfernen, angespannt, und erschlaffen, wenn die Hingsten Stereozilien ihren Nachbarstereozilien angenahert werden.

Es wird nun angenommen, daB an den Enden der Tip-Links mechanisch aktivierte lonenkanrue sitzen, die einen depolarisierenden Kationenstrom in die Haarzelle leiten, wenn das Tip-Link gespannt wird. Man kann sich dies auch so vorstellen, daB ein Stopsel aus einem Loch gezogen wird und daB dann die lonen in dieses Loch einflieBen konnen (der Vergleich mit einem BadewannenabfluB bietet sich an). Genau genommen ist es jedoch so, daB sich die mittlere Offenzeit des lonenkanals, der normalerweise spontan auf und zu geht, durch die Energie, die durch die Spannung des Tip-Links auf den Kanal iibertragen wird, vergroBert.

Damit dieses System die hochste Empfindlichkeit erreicht, ist es notig, daB die Tip-Links immer leicht vorgespannt sind. Hierfiir dient ein separater Mechanismus. Am oberen Ende der Tip-Links sitzt ein Myosinmolekiil, welches ahnlich wie bei einem Skelettmuskel sich aktiv auf den Aktinftlamenten des Stereoziliums gerichtet bewegt (Hudspeth u. Gillespie 1994; Abb. 2).

Man kann sich dies en Mechanismus vorstellen wie einen glasernen Aufzug, der an der AuBenseite eines Wolkenkratzers empor fahrt, und ein Seil, welches am Fenstergriff in einem der unteren Stockwerke des Nachbarwolkenkratzers angebracht ist, hinter sich her zieht. Der Aufzug fahrt so lange, bis sich das Seil spannt, so daB er stehen bleibt. Die Kraft des Aufzuges reicht aber gerade nicht aus, urn das Fenster (mechanosensitiver lonenkanal) zu offnen. Die Richtung dieser Bewegung, die unter ATP-Verbrauch und in Abhangigkeit yom intrazellularen Kalziumspiegel stattfindet, ist also aufwarts gerichtet, so daB es zur Vorspannung des Tip-Links kommt.

Komponenten des Stereozilienapparates sind also:

• Aktinfilamente im Inneren der Stereozilien, • Myo inmolekiil an der Obert1ache, • Tip-Link Filament, • mechanischer aktivierter Kationenkanal.

Abb.2. Funktion des Stereozilienapparates und seine Ankoppelung an die Tektorialmembran

Neues fiber die Funktionsweise des Innenohres 31

Tak\orlaJmembran

Myosin Tip-Unk leich!

VOrgeS::~~~, / lone~

Aktin

Au6ere Haarzelle

Tektorialmembran

AuBere Haarzelle

Das Schallsignal fiihrt also im Innenohr zu seitwarts gerichteten Schwingungen der Tektorialmembran; diese fiihrt zu Scherbewegungen der Stereozilien der au6eren Haarsinneszellen, was eine rhythmische Anspannung und Entspannnung der Tip-Links nach sich zieht. Diese Anspannung und Entspannung Mfnet und schlie6t die mechanisch gesteuerten Ionenkanale, die einen Kaliumeinstrom in die au6eren Haarsinneszellen vermitteln, welcher wiederum zu einer rhythmischen Depolarisation dieser Zellen fiihrt.

2.2.1 Pathophysiologie des Stereozilienapparates der auBeren Haarsinneszellen

Ais unmittelbare molekulare Kraftaufnehmer fur die Bewegung der Tektorialmembran sind die Stereozilien der au6eren Haarsinneszellen von gefahrlichen Schalldruckpegeln unmittelbar betroffen. Das gro6te Risiko tragen, wenn man es ganz anschaulich betrachtet, wahrscheinlich die Tip-Links, als schwachste Struktur im Stereozilienapparat.

Es wird jedoch vermutet, da6 eine Zerstorung der Tip-Links, die wahrscheinlich aus wie Perlen in einer Perlenkette angeordneten Matrixproteinen (z. B. Elastin) bestehen, reversibel sein konnte. Einzelne Molekule oder aus

32 J. P. RUPPERSBERG

Molekiilen gebildete Filamente unterliegen normalerweise einem standigen Abund Aufbau. In der Regelliegen die Halbwertszeiten von hoch-funktionellen Molekiilen hochstens bei wenigen Tagen. Und auch in bradytrophem Gewebe findet ein langsamer ErneuerungsprozeB statt. Es sollte also fur die Haarzellen moglich sein, gerissene Tip-Links zu reparieren, wenngleich sich bis heute eigentlich niemand vorstellen kann, wie so etwas ablauft.

Problematischer sind dagegen wahrscheinlich die Verletzungen der Zellmembran im Bereich der Stereozilien der auBeren Haarzellen. Die Zellmembran ist hier ohnehin mit einem ungewohnlich hohen Membranpotential von etwa 150 m V belastet. Diese gewaltige elektrische Potentialdifferenz entsteht durch die Addition des Zellmembranpotentials (etwa -70 m V) mit dem endocochlearen Potential des Endolymphschlauches (etwa +80 mY). Eine elektrische Spannung von 150 mV ist, wie man aus elektrophysiologischen Experimenten weiB, bereits die Grenze der elektrischen Belastbarkeit einer Zellmembran.

Kommt es zusatzlich zu kleineren Membrandefekten, ist durch die hohe Potentialdifferenz mit einem massiven depolarisierenden Strom zu rechnen, der das Zellpotential schnell zu positiven (dem endolymphatischen Potential iihnlichen) Werten treibt. Das gefahrdet die Zelle akut, da sie fur die Integritat ein negatives Ruhepotential benotigt. Es ist daher nicht iiberraschend, daB eine starke Schallbelastung iiberwiegend mit einer Schadigung auBerer Haarsinneszellen einhergeht, wiihrend die inneren Haarsinneszellen, deren Stereozilien nicht in unmittelbarem Kontakt mit der Tektorialmembran stehen, auf gefahrliche Schallpegel deutlich weniger empfindlich sind.

3 Was ist der Unterschied zwischen inneren und auBeren Haarsinneszellen?

1m vorangehenden Abschnitt ist deutlich geworden, wie nach der heutigen Vorstellung eine Ankoppelung der auBeren Haarsinneszellen an den Schallreiz im Innenohr funktioniert. Dies hat jedoch noch keine der in der Einfiihrung aufgeworfenen Fragen beantwortet. Wir kommen jetzt zu einem Problem, welches derzeit Gegenstand des hochsten Interesses in der Horforschung ist, namlich das Zusammenspiel zwischen inneren und auBeren Haarsinneszellen.

3.1 Die Funktion der auBeren Haarsinneszelle

Wir haben den Schallreiz bis zur mechanoelektrischen Umsetzung durch den Stereozilienapparat der auBeren Haarsinneszelle verfolgt und wiirden eigentlich erwarten, daB sich die Weiterverarbeitung jetzt rein auf elektrischer Ebene abspielt. Dies entsprache vielleicht auch deshalb unseren Erwartungen, weil wir aus der Audiotechnik gewohnt sind, daB das Mikrophon eine eindeutige Grenze zwischen Schall und elektrischer Schwingung darstellt. Unser Ohr wird von seinem Signal zu Rausch -Verhaltnis und von seiner Trennscharfe her kaum von einem technischen Mikrophon ahnlicher GroBe erreicht. Dies liegt moglicherweise daran, daB im Innenohr ein Prinzip verwirklicht ist, welches in der tech-


nischen Akustik bislang nicht existiert. Der Schliissel zu diesem Prinzip ist die auBere Haarsinneszelle.

Betrachtet man die neurale Verschaltung des Innenohrs, fa11t auf, daB die auBere Haarsinneszelle nicht afferent sondern nur efferent innerviert ist. Das I bedeutet, sie ist gar nicht in der Lage, elektrische Reize an das Gehirn weiter- _ zuleiten. Auf der anderen Seite ist die inn ere Haarsinneszelle, obzwar mit einer afferenten, wahrscheinlich glutaminergen Synapse ausgestattet, gar nicht an die Bewegung der Tektorialmembran angekoppelt, da ihre Stereozilien nicht mit dieser in Kontakt stehen. Das erklart zwar, warum bei schadigenden Schalldriicken vor allem die auBeren Haarsinneszellen zerstort werden, wirft aber die Frage auf: wie sind "Eingang" und "Ausgang" des inneren Ohres iiberhaupt miteinander gekoppelt?

Vor etwa 10 Jahren begann sich das Geheimnis urn die "Schallprozessierung" im Innenohr zu liiften CObersicht in Zenner u. Ernst 1993). Eine Schliisselentdeckung war die Beobachtung, daB sich auBere, Baarsinneszellen auf eine elektrische Membranpotentialanderung hin praktisch instantan in ihrer Lange andern. Diese Beweglichkeit der iiufieren Haarsinneszellen, die etwa gleichzeitig in den Labors von Brownell und Zenner entdeckt wurde, steht nach wie vor im Mittelpunkt der Theorien urn die Funktion des Innenohres.

Nach der derzeitigen Vorstellung befindet sich in der Wand der auBeren Haarsinneszellen ein als Motorprotein bezeichnetes Membranprotein in hoher Dichte. Je nach Membranpotential andert es dann die von ihm in Anspruch genommene Flache in der Ebene der Zellmembran, wahrscheinlich infolge einer Konformationsanderung.

Man stelle sich dieses Verhalten etwa folgendermaBen vor: Das Motorprotein enthielte eine keilformige Schublade, die einen OberschuB z. B. positiv geladener Aminosauren enthalt, diese Schublade ware in Ruhe (bei null mV Membranpotential) nicht eingeschoben, sondern wiirde mit ihrer positiven Ladung auf der MembranauBenseite aus der Zellmembran herausstehen.

Stellen wir nun ein typisches negatives Membranruhepotential ein (z. B. -70 m V), wiirde die Schublade durch die Kraft, die das elektrische Feld auf die positiven Ladungen ausiibt, in die Zellmembran, in Richtung auf das Zellinnere hineingezogen. Der Keil treibt dabei die Membran auseinander, was zu einer deutlichen MembranflachenvergroBerung fiihren muK Da die auBere Haarsinneszelle durch ihr Zytoskelett in einer Zylinderform gehalten wird, also mehr lang als dick ist, resultiert diese FlachenvergroBerung iiberwiegend in einer Verlangerung. Natiirlich kann sich bei diesem ProzeB, vor allem wenn er sehr schnell erfolgt, das Volumen der Zelle nicht vergroBern, was bedeutet, daB bei einer schnellen Verlangerung sogar eine Abnahme des Querdurchmessers auftritt.

Umgekehrt wird bei einer Depolarisation der auBeren Haarsinneszelle die Kraft, die die keilformige Schublade in der Membran halt, nicht mehr wirken, wodurch ein Herausrutschen der Schublade und eine Verkiirzung der Zelle resultiert. Dieser Effekt kann, wahrscheinlich weil es sich urn eine im Nanosekundenbereich ablaufende Proteinstrukturanderung handelt,

34 J. P. RUPPERSBERG

praktisch tragheitslos ablaufen (bei Fledermausen mit Frequenzen bis zu 100 kHz).

AuBere Haarsinneszellen reagieren auf eine Membranspannungsanderung mit einer Langenanderung. Sie beeinflussen die Bewegung der Basilarmembran.

Es ist also festzuhalten, daB sich die auBeren Haarsinneszellen bei einer Depolarisation, z. B. bedingt durch Auslenkung der Stereozilien in exzitatorischer Richtung, schnell kontrahieren. Dies fiihrt zu einer Bewegung der Basilarmembran (in Abb. 1) nach oben. Die auBeren Haarsinneszellen sind also in der Lage, ihre mechanische Stimulation, welche durch die Bewegung der Tektorialmembran bedingt ist, in ein elektrisches und dann wieder in ein mechanisches Signal umzusetzen, welches dann jedoch die Basilarmembran betrifft. Sie stellen damit ein mechano-elektro-mechanisches Kopplungsglied zwischen den Bewegungen beider Membranen dar. Dies sagt allerdings noch nichts aus tiber die tatsachliche Funktion dieser Kopplung und tiber ihre Rolle beim Horvorgang.

Die efferente Innervation der auBeren Haarsinneszellen ist bekanntlich cholinerg und wird tiber eine besondere Klasse von Azetylcholinrezeptoren (Glowatzki et a1. 1995) vermittelt. Diese Rezeptoren ftihren vor allem zur Aktivierung von Kaliumkanalen, die ihrerseits das Membranruhepotential und damit die Ruhelange der auBeren Haarsinneszellen bestimmen. Die Innervation, die vom oberen seitlichen Olivenkomplex ausgeht, scheint also im wesentlichen den Arbeitspunkt dieser sensomotorischen Zellen einzustellen.

3.2 Die Funktion der inneren Haarsinneszelle

I Die innere Haarsinneszelle ist die eigentliche Rezeptorzelle im Innenohr. Die • Deflektion der Stereozilien lOst wie bei den auBeren Haarsinneszellen (tiber

denselben Mechanismus) eine Depolarisation aus. Als adaquaten Stimulus fUr diese Deflektion sieht man die Fltissigkeitsstromung zwischen Basilarmembran und Tektorialmembran an, die wahrscheinlich stark von der Vertikalbewegung der Basilarmembran bestimmt wird.

Die innere Haarsinneszelle reagiert auf die Stereoziliendeflektion jedoch nieht mit einer Uingenanderung wie die auBere Haarsinneszelle, sondern mit der Offnung spannunngsgesteuerter Kalziumkanale.

Diese lassen Kalziumionen aus der Perilymphe in das Zellinnere hinein, was zu einer intrazellularen Kalziumkonzentrationserhohung fiihrt. Diese Kalziumkonzentrationserhohung fiihrt zu einem vermehrten Binden intrazellularer Kalziumionen an die sog. prasynaptischen Proteine, die den Apparat zur Ausschleusung Transmitter-haltiger Membranvesikel aus der Zelle darstellen. Die-

Neues tiber die Funktionsweise des Innenohres 35

se Glutamat-gefiillten Vesikel fusionieren mit der Obertlachenmembran der inneren Haarsinneszelle an ihrem basalen Pool und die Glutamatmolekiile verlassen die Zelle in Bruchteilen einer Millisekunde.

Das Glutamat trifft nach dem Durchqueren des synaptischen Spaltes auf sogenannte postsynaptische Glutamatrezeptoren, die von zweierlei Art sind. Es handelt sich einerseits urn die sog. AMPA-Rezeptoren. Diese reagieren ebenfalls in Bruchteilen einer Millisekunde auf Glutamat und 6ffnen ihren Kationenkanal, der vor allem Natrium in die afferente Endigung der bipolaren nachgeschalteten Nervenzelle des Ganglion spirale hineinlaBt. Als zweites finden sich die langsameren sog. NMDA-Rezeptoren, die auch rur Kalzium durchlassig sind und rur die Obertragungsleistung vieler Synapsen als RegIer fungieren. Da bekannt ist, daB den NMDA-Rezeptoren im ZNS eine wichtige Rolle bei der Verstarkung (raumliche Bahnung, synaptische Potenzierung) synaptischer Verbindungen und auch bei der Pathophysiologie der Epilepsie zukommt, wird vermutet, daB diese Rezeptoren im Innenohr an der Genese von Tinnitus mit- I beteiligt sein k6nnten, in dem sie die Effizienz mancher Synapsen pathologisch • steigern.

lnnere Haarsinneszellen reagieren auf eine Membranspannungsanderung mit der Sekretion von afferentem Transmitter.

Die inneren Haarsinneszellen sind also in der Lage, mechanische Reize in elek- I trische zu verwandeln und diese an das nachgeschaltete Neuron im Ganglion • spirale und damit an den H6rnerven weiterzugeben. Sie stellen damit den "Output" des Innenohres dar.

4 Wie funktioniert das Zusammenspiel zwischen innerer und auBerer Haarsinneszelle?

In den vorangehenden Abschnitten ist deutlich geworden, daB die auBere Haarsinneszelle als adaquaten Reiz die Seitwartsschwingung der Tektorialmembran wahrnimmt und dar auf mit einer schnellen Langenanderung reagiert, die sich dann wiederum auf die Vertikalschwingung der Basilarmembran auswirkt. Die I auBere Haarsinneszelle hat jedoch keine unmittelbare Rezeptorzellfunktion. Die • Rezeptorzellfunktion mit anschlieBender Weiterleitung der Signale zum ZNS ist hingegen bei der inneren Haarsinneszelle ausgepragt, die ihrerseits auf nicht sehr genau definierte Art und Weise an die Schwingungen der Basilarmembran angekoppelt ist.

Phanomenologische Untersuchungen haben gezeigt, daB die hohe Diskriminationsfahigkeit und etwa 40 dB der Lautheit des Schalleindruckes auf die Funktion intakter auBerer Haarsinneszellen angewiesen ist. Dariiber hinaus haben mikromechanische Messungen gezeigt, daB die Form der Wanderwelle auf der Basilarmembran entscheidend von der Intaktheit der auBeren Haarsinneszellen und dem endocochlearen Potential abhangt. Die Wanderwelle zeigt ein urn etwa 40 dB (d. h. Faktor 100) h6heres Resonanzmaximum und eine wesentlich schar-

36 J.P. RUPPERSBERG

Amplitude IndB

Frequenz odar Abstand auf dar Basila1nernbran

Abb·3· Verstarkung der Wanderwelle durch den cochlearen Verstarker

fere Frequenzabstimmung (Abb. 3). Diese Beobachtungen fiihrten zur Theorie des cochleiiren Verstiirkers, der auf den oben diskutierten Komponenten beruhen sollte.

4.1 Die Theorie des cochlearen Verstarkers

Es ist eine grundlegende physikalische Eigenschaft schwingender Systeme, daB sich die Phasenlage der Bewegung an der Resonanzfrequenz umkehrt. Man kann sich diesen Sachverhalt einfach veranschaulichen, indem man eine schwere Metallkugel an ein Gummiband oder an eine weiche Spiralfeder hangt und das andere Ende des Gummis oder der Feder in der Hand halt.

Bewegt man nun die Hand extrem langsam auf und ab, wird sich das Gummiband in seiner Lange nicht andern, und die Kugel wird sich synchron mit der Hand bewegen.

Beschleunigt man die Bewegung etwas, wird die Kugel etwas hinter der Bewegung der Hand zuriickbleiben: beim Hochziehen dehnt sich das Gummiband und zieht die Kugel etwas verspatet nach, und beim Herunterlassen entspannt es sich wieder und halt die Kugel noch etwas verzogert oben.

Wenn man die Handbewegung weiter beschleunigt, wird das System p16tzlich in Resonanz kommen. Die Resonanz ist dadurch gekennzeichnet, daB immer dann, wenn die Hand am oberen oder unteren Umkehrpunkt kurz stehen bleibt, die Kugel gerade mit maximaler Geschwindigkeit durch die Ruhelage fahrt, und wenn die Hand sich maximal schnell bewegt, die Kugel am Umkehrpunkt ist. Man bezeichnet dies als eine Phasenverschiebung von 90°, was der Verschiebung auf einer gedachten Kreisbahn entspricht.

Bei der ResonanzJrequenz wird bei jedem Zyklus weiter Energie in das System eingekoppelt, und die Amplitude nimmt immer mehr zu.

Versucht man nun die Hand noch schneller zu bewegen, wird die Kugel gegeniiber der Handbewegung auf einmal so weit zuriickbleiben, daB die Kugel gerade abwarts schwingt, wenn die Hand aufwarts zieht und umgekehrt. Dies fiihrt natiirlich wieder zu einer Abbremsung der Kugel. Bei sehr schneller Bewe-


gung ist demnach die Bewegung von Hand und Kugel komplett entgegengesetzt, man spricht dann von 180° Phasenverschiebung.

1m Abschnitt 2.1 wurde bereits darauf hingewiesen, daB die Resonanzfrequenzen von Basilarmembran und Tektorialmembran sich urn eine halbe Oktave unterscheiden. 1m folgenden betrachten wir dies auf der Ebene der Phasenlage.

Wir nehmen zunachst an, daB die Cochlea iiber das Mittelohr einen Sinuston von sagen wir 1416 Hz empfangt.AmAnfang der Cochlea (Bereich der hohen Frequenzen) sind die Schwingungen von Tektorialmembran und Basilarmembran klein, aber die Schwingungsphase ist fest gekoppelt: Wenn sich die Basilarmembran mit maximaler Geschwindigkeit nach unten bewegt, bewegt sich die Tektorialmembran mit maximaler Geschwindigkeit nach auBen. Da die auBeren Haarzellen durch die Bewegung der Tektorialmembran in dieser Richtung depolarisiert werden, verkiirzen sie sich, was zu einer Abbremsung der Basilarmembran fiihrt, die durch die Verkiirzung der Haarsinneszellen eine Kraft nach oben erfcihrt, wahrend sie gerade nach unten schwingt.

Uberspringen wir den Bereich der Resonanz der beiden Membranen und betrachten wir die Situation am apikalen Ende der Cochlea, wo die Resonanzfrequenz beider Membranen weit tiefer liegt als die Stimulationsfrequenz von 1416 Hz. Hier zeigen beide Membranen, ahnlich wie unsere Metallkugel am Gummiband weit oberhalb ihrer Resonanzfrequenz, eine Phasenverschiebung von 180°. Dies fiihrt jedoch zu derselben Phasenbeziehungwie am basalen Ende, da sich beide Systeme gleichermaBen in der Phase verschoben haben, und die Phasenlage zueinander wiederum die gleiche ist.

In anderen Worten wiederum gilt: wenn sich die Basilarmembran mit maximaIer Geschwindigkeit nach unten bewegt, bewegt sich die Tektorialmembran mit maximaler Geschwindigkeit nach auBen und umgekehrt. Entsprechend wirken die auBeren Haarzellen auch hier wiederum als aktive Bremse der Basilarmembranschwingung.

AuBere Haarsinneszellen wlrken tiberall auf der Cochlea, mit Ausnahme des Bereiches zwischen den Resonanzen der Tektorialmembran und der Basilarmembran, a1s aktive Bremse der Basilarmembranschwingung. 1m Zwischenbereich pumpen sie Energie in die Wanderwelle und stellen den Verstarker dar.

Nun gibt es aber noch den Bereich, in dem die Tektorialmembran bereits ihr Schwingungsmaximum aufweist (dieses ist an der Stelle, wo die Basilarmembran bei 2000 Hz Resonanz macht; die Resonanzfrequenz der Tektorialmembran liegt an eben dieser Stelle eine halbe Oktave tiefer, also bei: 2000 Hz/2 1/2 = 1416 Hz). Hier ist die Phasenverschiebung bei der Tektorialmembran gerade 90°, wahrend die Basilarmembran noch unterhalb ihrer Resonanzfrequenz (2000 Hz) d.h. unterhalb von 90° Phasenverschiebung liegt. Es tritt also eine relative Verschiebung der Schwingungsphasen auf dem Weg der Wanderwelle kurz vor Erreichen der Resonanzstelle auf der Basilarmembran auf.

38 J.P. RUPPERSBERG

Die nach unserer Meinung plausibelste Theorie des cochlearen Verstarkers, die von Prof. A. W. Gummer (Tiibingen) vertreten wird (Gummer et al. 1996), besagt, daB in diesem Bereich die auBeren Haarsinneszellen nicht mehr als aktive Bremse wirken, sondern Reihe fur Reihe bis zur Resonanzfrequenz der Basilarmembran immer etwas weitere Energie in die Wanderwelle hineinpump en, jedoch hinter der Resonanzfrequenz wieder als Bremse wirken. Das schlieBlich fiihrt zur Ausbildung der charakteristischen scharf abgestimmten und 100fach verstarkten aktiven Wanderwelle (Abb. 3).

5 Fazit: Die klinische Bedeutung des cochlearen Verstarkers

Die Funktion des cochlearen Verstarkers ist also verantwortlich fur 40 dB unserer Horempfindlichkeit und verbessert auBerdem die Trennscharfe unseres Gehors. Zum vollstandigen Verstandnis der Sprachverstandnisschwierigkeiten von bereits maximal mit Horgeraten versorgten Patienten mit geschadigten auBeren Haarzellen ist jedoch noch ein weiterer Faktor in Betracht zu ziehen:

Die durch die auBeren Haarzellen bedingte Verstarkung ist nur von der Horschwelle bis zu einer Lautstarke von etwa 80 dB SPL wirksam.

Schon ab 40 dB SPL tlacht die Verstarkung spiirbar abo Dies bewirkt im Hauptsprachbereich eine Art Dynamikpressung, die Lautheitsschwankungen ausgleicht (Lautheitsausgleich).

Die ZerstOrung des cochlearen Verstarkers bedingt daher eine hohere Empfindlichkeit des Gehors fiir storende Lautstarkeschwankungen im Horeindruck. Diese erhohte Empfindlichkeit auBert sich beim Patienten in charakteristischer Weise als positives Recruitment. Der Recruitmenttest ist somit eine ideale Moglichkeit, die Funktion der auBeren Haarzellen in einem bestimmten Frequenzbereich zu iiberpriifen.

Eine noch direktere Art der Funktionalitat der auBeren Haarzellen nachzuweisen ist die Messung otoakustischer Emissionen. Wodurch sind solche Emissionen eigentlich bedingt?

Zunachst einmal wiirde man ann ehmen, daB die auBeren Haarzellen Ie diglich Frequenzen, die dem Innenohr angeboten werden, verstarken, nicht aber selber welche erzeugen. Dies wiirde jedoch nur dann gelten, wenn die auBeren Haarzellen von ihrer Kennlinie her ganz linear waren und entsprechend keine Verzerrungen produzieren wiirden. Dies ist jedoch nicht der Fall. Die Depolarisation der Haarzellen ist bei einer sinusformigen Bewegung der Stereozilien keineswegs sinusformig. Entsprechend ist die Langenanderung der Haarzellen bei einer solchen Stimulation auch nicht sinusformig sondern produziert harmonische ObertOne. Diese Tone werden auch retrograd iiber die Basilarmembran zum Mittelohr und zum Trommelfell geleitet und konnen als otoakustische Emissionen registriert werden.

Die Theorie des cochlearen Verstarkers und die moderne Erklarung der Innenohrfunktion ist also in der Lage, dem praktisch tatigen HNO-Arzt einer-

Neues tiber die Funktionsweise des Innenohres 39

seits pathophysiologische Konzepte, etwa bezuglich der Genese des Larmtraumas, aber auch zusatzliche diagnostische Interpretationsmoglichkeiten, wie etwa die Interpretation von Recruitment oder otoakustischen Emissionen, an die Hand zu geben. Zusatzlich wird ein besseres Verstandnis fur die Art der Behinderung beim Ausfall des cochlearen Verstarkers auch nach Versorgung mit einem Horgerat moglich.

Literatur

Glowatzki E, Wild K, Brlindle U, Fakler G, Fakler B, Zenner H-P, Ruppersberg JP (1995) Cellspecific expression of the a9 n-ACh receptor subunit in auditory hair cells revealed by single-cell RT-PCR. Proc R Soc Lond B 262:141-147

Gummer AW, Hemmert W, Zenner H-P (1996) Resonant tectorial membrane motion in the inner ear: Its crucial role in frequency tuning. Proc Natl Acad Sci (eingereicht)

Hudspeth AJ (1989) How the ear's work works. Nature 341:397-404 Hudspeth AJ, Gillespie PG (1994) Pulling springs to tune transduction: adaptation by hair cells.

Neuron 12:1-9 Zenner HP, Ernst A (1993) Sound preprocessing by ac and de movements of cochlear outer

hair cells. Prog Brain Res 97: 21- 30

KAPITEL 3

Horgerate-Versorgung

P. PLATH

1

2

2.1 2.2

2·3 2·3·1 2·3·2 2·3·3 2·3·4 2·3·5 2·3.6

3 3·1 3·2 3.2 •1

3·2.2

3·2·3 3·2·4 J.3 3·4 3·5 3·5·1 3.5.2

3·5·3 3·5·4 3·5·5

4

5 5·1 5·2 5·3 5·4

Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Indikation ZUI Horgerate-Versorgung ..... . Das Bediirfnis des Patienten nach einer Horhilfe Die arztliche Indikationsstellung fur eine technische Horhilfe Technische Gesichtspunkte ZUI Indikationsstellung .. Beidohrige Horgerate-Versorgung .......... . Horgerate-Versorgung bei einseitiger Schwerhorigkeit CROS-Versorgung . . . Knochenleitungsgerate ......... . Wasserdichte Horgerate . . . . . . . . . . Innenohr-Implantate (Cochlear Implants)

Bauarten von Horgeraten ... Hinter-dem-Ohr-Gerate (HdO) Im-Ohr-Gerate (10) .. . . . Modul-Gerate (MIO) ... . Custom-made-Gerate (CIO) Concha-Gerate Kanal-Gerate ....... . Horbrillen . . . . . . . . . . Taschengerate (Kastengerate) Technische Zusatzeinrichtungen FrequenzfUter . . Volumenkontrolle Induktionsspule . Audio-Eingang Energieversorgung

Die ohrenarztliche Verordnung einer Horhilfe

Die Anpassung von Horgeraten dUICh den Horgerate-Akustiker Das Berufsbild des Horgerate-Akustikers Die Vorauswahl des Horgerates Die Otoplastik . . . . . . . . . Die Anpassung des Horgerates

HNO Praxis Heute 16 H. Ganz, W. Schatzle (Hrsg.)

42

45 45 46 47 48 50 51 51 53 53

54 55 55 57 57 58 58 59 59 60 61 62 63 63 64

64

66 68 69 72

74

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996

3

42 P. PLATH

6 Die HNO-arztliche Oberpriifung der durchgefiihrten Anpassung 75

7 Nachsorge............................ 78

8 Spezielle Arten der Versorgung mit einer technischen Horhilfe 80 8.1 Tinnitus-Masker 80 8.2 Horrohre 81 8.3 Sonstige Horhilfen 81 8-4 Horgerate-Versorgung von Kindern 81

9 Schhillbetrachtung - Fazit 83

Literatur .

AnhangA:

Anhang B:

Anhang C:

1 Einleitung

Richtlinien iiber die Zusammenarbeit von Facharzten fur HNO und Horgerate-Akustikern bei der Verordnung und Anpassung von Horgeraten ............... . Richtlinien des Bundesausschusses der A.rzte und Krankenkassen iiber die Verordnung von Heilmitteln und Hilfsmitteln in der kassenarztlichen und vertragsarztlichen Versorgung (Heilntittel- und Hilfsmittel-Richtlinien) ... Stellungnahme der ADANO-Kommission "Audiometrie und Horprothetik" zur "Vergleichenden Horgerateanpassung" (Kurzfassung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

85

Eines der wesentlichen Merkmale des Menschen, das ilm vom Tier unterscheidet, ist die Fiihigkeit der sprachlichen Kommunikation, die es mm ermoglicht, Gedanken und Gefuhle, Wissen und Erfahrungen an seine Mitmenschen weiterzugeben und von mnen zu erfahren. Ererbt ist jedoch nur die Fahigkeit zu sprechen; Sprache muB von jedem Menschen in der Kindheit erworben werden, und der Erwerb von Sprache ist eine Funktion der Horfahigkeit: Wer nicht horen kann, kann auch nicht sprechen lernen, und wer im Laufe des Lebens sein GehOr verliert, verliert damit zugleich die Fahigkeit, sich mit Hilfe der Sprache mit anderen Menschen zu verstandigen. Die gesamte zwischenmenschliche Kommunikation beruht auf Horen und Sprechen, und Schrift oder Bild sind nur sekundare Hilfsmittel des Informationsaustausches, die ohne die Grundfahigkeiten zu sprechen und zu horen ihren Informationswert verlieren. Lesen setzt das Verstehen von Sprache voraus, schreiben ebenso. Menschen, die Sprache erlernt haben, konnen sich dieser Hilfsmittel bedienen, aber diese konnen die lebendige Sprache nicht ersetzen. Jeder Horende kann sich leicht in die Situation eines Horbehinderten versetzen, wenn er beim Fernsehen den Ton sehr leise stellt oder abschaltet und versucht, trotzdem iiber einige Zeit die Handlung eines Spielfilmes oder gar die Informationen einer Nachrichtensendung zu verfolgen. Das Zuhalten der Ohren ist demgegeniiber eine schlechte

Horgerate-Versorgung 43

Simulation. Man erreicht damit nur eine geringgradige Schwerhorigkeit mit einem Horverlust fur Sprache entsprechend etwa 30 dB, was zum Beispiel in der gutachterlichen Bewertung einem Horverlust von etwa 30 % oder, bei seitengleicher Horminderung, einem Grad der Behinderung von 15 % entspricht. Hier wird deutlich, daB selbst in der Sozialgesetzgebung die Bewertung von Schwerhorigkeit und die Einschatzung ihrer Auswirkungen als Behinderung vergleichsweise gering erfolgt.

Die Erhaltung der Horfahigkeit des Menschen dient somit gleichzeitig der Erhaltung seiner Kommunikationsfahigkeit und damit seiner Erhaltung als ein vollwertiges Mitglied der horenden und sprechenden Gesellschaft.

Helen Keller, die taub und blind war, hat gesagt: "Blindheit trennt von den Dingen, Taubheit trennt von den Menschen".

Der Hals-Nasen-Ohren-Arzt muB deshalb eine seiner Aufgaben darin sehen, Horbehinderung rechtzeitig zu erkennen sowie ihrer Entstehung und ihren Folgen nach Moglichkeit rechtzeitig vorzubeugen.

Die Bedeutung dieser Aufgabe wird deutlich durch Zahlen, die in Deutschland vom Griinen Kreuz ermittelt worden sind, verbunden mit einer Untersuchung des Gehors, durch die erstmals festgestellt wurde, wie haufig in der erwachsenen Bevolkerung unseres Landes (damals der alten BundesHinder) Schwerhorigkeit und Horbehinderungen sind. Die Untersuchung wurde unterstiitzt durch bekannte Meinungsforschungs-Institute sowie durch das Statistische Bundesamt. Nach den Ergebnissen dieser Erhebung sind etwa 17 % der erwachsenen Bundesbiirger schwerhorig in einem AusmaB, das zu Behinderungen im Alltagsleben fuhrt und eine Behandlung bzw. Prothetik notwendig macht (Stange). NaturgemaB ist von Schwerhorigkeit vor allem der altere Bevolkerungsanteil betroffen (Tabelle 1), aber schon unter der Gruppe der 20- bis 30jahrigen ist jeder Fiinfzehnte und unter den 40-bis 50jahrigen bereits jeder Vierte von schwerwiegender Horbehinderung betroffen.

Eine medikamentose oder operative Horverbesserung ist nur in einem Anteil der SchwerhorigkeitsfaHe von etwa 20% moglich, wobei die Tympanoplastik und die Stapedektomie im Mittelpunkt solcher horverbessernder Operationen stehen.

Tabelle 1. Subjektive Bewertung der Horfahigkeit als "schlecht" (Angaben in % der Befragten) fur verschiedene Altersgruppen. (Nach Stange 1988)

15-19 20-29 30-39 40- -19 50 - 59 60 - 69 70- 75 Alter in j<lhren

4 7 9 25 29 40 Prozent

44 P.PLATH

Achtzig Prozent der Hille von SchwerhOrigkeit bieten jedoch keine Moglichkeit einer medizinischen Behandlung und bediirfen deshalb einer prothetischen Versorgung mit technischen Horhilfen. Die Indikationsstellung fUr eine solche prothetische Versorgung ist deshalb eine der zentralen Aufgaben jedes HalsNasen-Ohren-Arztes, insbesondere in der HNO-arztlichen Praxis. Er ist der Facharzt, an den sich der Horbehinderte in der Erwartung einer Hilfe wendet, und es wird von ihm erwartet, daB er fachkundige Hilfe anbietet. Dies erscheint zunachst selbstverstandlich, ist es aber leider nicht. Sowohl in bezug auf die Moglichkeiten horverbessernder Operationen als auch in Zusammenhang mit den Moglichkeiten einer prothetischen Versorgung herrscht unter den HNOAnten oft ein erstaunliches MaB an restriktivem Verhalten, und Patienten, denen gesagt wird: "Da kann man nicht viel machen, damit miissen sie leben", fiihlen sich oft sehr alleingelassen. Das Vertrauen zum Facharzt wird dann aber nachhaltig gestOrt, wenn der Patient durch Medien oder im Bekanntenkreis erfahrt, daB es durchaus sinnvolle Hilfe fUr ihn gibt und dk hOrverbessernden MaBnahmen dann tatsachlich zu einem fUr ihn befriedigendem Resultat fiihren.

Es muB deshalb zum grundsatzlichen Riistzeug jedes HNO-Arztes gehoren, seine hOrbehinderten Patienten richtig dariiber zu beraten, welche Moglichkeiten einer Horverbesserung bei ihm bestehen. Diese Beratung muB auf einer sorgfaltig durchgefiihrten Diagnostik beruhen, und die moderne Technik der Audiologie bietet heute die Moglichkeiten zu dieser Diagnostik in einer Qualitat an, die im Einzelfall die notwendigen Entscheidungen fUr die Beratung des Patienten in hochstem MaBe fundiert sein laBt.

1m Rahmen dieses Beitrages, der sich mit der Horgerate-Versorgung SchwerhOriger befaBt, kann nicht auf die audiometrischen Techniken eingegangen werden, die fUr die Indikationsstellung zur Horgerateversorgung notwendig sind; hierzu wird auf die audiologische Literatur verwiesen, die sich reichlich und im allgemeinen sehr brauchbar auf dem Biichermarkt flndet. Wichtig ist, daB der HNO-Arzt in der Praxis das notwendige audiologische Riistzeug und die Erfahrung in der Durchfiihrung audiometrischer Untersuchungen besitzt, urn seine Helfer kontrollieren und damit die Signiflkanz der von ihnen erstellten Befunde richtig abschatzen zu konnen. Der HNO-Arzt, der diese praktischen Erfahrungen nicht besitzt, ist auch nicht in der Lage die Richtigkeit der in seiner Praxis erstellten audiometrischen Befunde zu iiberpriifen. Damit fehlt dann die Basis fUr die Verordnung und Kontrolle von Horgerate-Anpassungen, die jedoch zu den ureigensten Aufgaben des HNO-Arztes gehOren: Die Verordnung von Horgeraten gehort zu den ganz wenigen arztlichen Aufgaben, die an einen Facharzt gebunden sind, zumindest in der Versorgung von Patienten, die in einer Krankenkasse oder Krankenversicherung Mitglied sind und die Kosten der Versorgung nicht selbst tragen wollen. Auch die Gerichte erwarten, daB ein HNO-Facharzt in der Lage ist, die audiometrischen Befunde zu erstellen, die fUr eine Diagnose und fUr eine gutachterliche Bewertung von Gehorschaden notwendig sind, auch in Zusammenhang mit der Frage nach den Moglichkeiten einer Horverbesserung.

Dieser Artikel solI sich mit der Horgerate-Versorgung Erwachsener befassen. Die Versorgung von Kindern mit technischen Horhilfen ist sehr viel schwieriger

Htirgeriite-Versorgung 45

und bedarf spezifischer Kenntnisse und Kriterien, die mit denen bei Erwachsenen in vieler Hinsicht nieht iibereinstimmen. In einem eigenen Abschnitt (8.4) sollen diese Schwierigkeiten und Losungswege kurz aufgezeigt werden, die in den Aufgabenbereieh der Padaudiologie fiihren.

2 Indikation zur Horgerate-Versorgung

Das Hilfsmittelverzeiehnis nach § 128 SGB V gibt in Abschnitt 13 "Horhilfen" folgende Definition: "Horhilfen sind technische Hilfen, die angeborene oder erworbene Horfunktionsminderungen, die einer kausalen Therapie nieht zuganglich sind, ausgleiehen. Die SchwerhOrigkeit allein stellt keine Indikation rur eine I Horgerateausstattung dar, sondern erst dann, wenn durch die ordnungsgemaBe • Anpassung von Horgeraten ein Sprachverstandnisgewinn oder ggf. eine Verbesserung des Riehtungshorens nachgewiesen ist. Eine weitere Voraussetzung ist ferner, daB der Versieherte oder eine Begleitperson in der Lage ist, das Horgerat sachgerecht zu bedienen."

Als Horgerate gelten nach dem Hilfsmittelverzeichnis Gerate, "die den Schall ... vor dem eigentlichen Sinnesorgan des Ohres, dem Innenohr, verstarken und modulieren. Aufgebaut aus Mikrofon, Verstarker, Batterie und Horer stehen verschiedene Geratearten zur Anpassung zur Verrugung. Medizinisch nicht indizierte Sonderausstattungen begriinden keine Leistungspflicht. Eine Versorgung mit Horgeraten setzt grundsatzlich eine vergleichende Anpassung voraus."

Die Notwendigkeit einer Horgeriite- Verso rgu ng wird durch 3 wesentliche Faktoren bestimmt:

• Das Bediirfnis des Patienten nach einer Horhilfe, • die arztLiche Indikationsstellung rur eine technische Horhilfe, • die technische Moglichkeit der Horhilfe mit einem Horgerat.

Diese drei Faktoren sind nieht immer in Einklang zu bringen: Nieht jede Horbehinderung ist sinnvoll mit einer technischen Horhilfe zu kompensieren; es gibt arztliche Gesiehtspunkte, die auch bei erheblicher Horbehinderung einer Horgerate-Versorgung entgegenstehen; und es gibt Grenzen der HorgerateTechnik, so daB in einzelnen Fallen die Bediirfnisse des Betroffenen nieht errullt werden konnen. Die arztliche Indikationsstellung rur oder gegen eine Horgerate-Versorgung muB stets alle diese Faktoren in ihre Uberlegungen einbeziehen, damit die Versorgung mit einer technischen Horhilfe auch zu einem rur alle Beteiligten befriedigenden Ergebnis fiihrt.

2.1 Das Bediirfnis des Patienten nach einer Horhilfe

Das Bediirfnis eines SchwerhOrigen nach Horhilfe ist sehr individuell ausgepragt: Manche Menschen, die audiometrisch erhebliche Horverluste haben,

46 P.PLATH

meinen selbst, die Horbehinderung sei gering - andere, die nur geringe Horverluste haben, fuhlen sich erheblich behindert. Die Ansprtiche an das Horvermogen sind sehr unterschiedlieh und nieht abhangig von kulturellen oder musikalischen Interessen, obwohl Musikliebhaber nattirlicherweise sich eher beeintrachtigt fuhlen als Menschen, die kein Musikinteresse haben. Theaterfreunde oder Kirchganger fuhlen sieh Ofter durch die Horminderung behindert als Menschen, die keine entsprechenden Ambitionen haben.

Nicht ungewohnlich ist auch die Unbefangenheit gegentiber einer eigenen Horbehinderung, wobei dann oft gesagt wird, die anderen sollten eben etwas lauter sprechen und Rticksieht darauf nehmen, daB man sie schlecht versteht. Andererseits ist eS aber gerade die Klage der Familie tiber zu lautes Einstellen von Radio und Fernseher, die Schwerhorige dazu bewegt, tiber die Verwendung einer technischen Horhilfe nachzudenken, und oft ist es nur der Druck der Angehorigen, der den Besuch beim HNO-Arzt mit der Frage einer HorgerateVersorgung veranlaBt.

So ist das Bedtirfnis der Schwerhorigen nach einer Horgerate-Versorgung sehr unterschiedlich: Manche Patienten kommen aufgrund der Probleme, die sie im Alltagsleben haben, von sich aus oder unter dem Druck familiarer Schwierigkeiten mit dem Wunsch nach einer Horhilfe; andere wehren sich erheblich gegen ein Horgerat, wobei die Argumente von kosmetischen Gesiehtspunkten bis zu einer direkten Bertihrung der personlichen Integritat reichen: "So alt bin ich doch noch nicht" oder "dann halten mich ja alle fur doof".

Wenn der HNO-Arzt aufgrund seiner audiometrischen Befunde die Notwendigkeit einer Horgerate-Versorgung als gegeben ansieht, dann muB er dies mit dem Patienten ausfuhrlich diskutieren, auch unter Berticksichtigung der Argumente des Patienten und der Angehorigen, die in eine soIche Diskussion gegebenenfalls stets einbezogen werden sollten.

Ftir die Versorgung mit einem Horgerat ist das Einverstandnis des Patienten und somit auch seine Einsicht in die Notwendigkeit einer prothetischen Versorgung wichtig, da das Gerat bei fehlender Akzeptanz voraussichtlich auch nieht benutzt werden wird.

2.2 Die arztliche Indikationsstellung fur eine technische Horhilfe

Die iirztliche Indikationsstellung fur die Notwendigkeit einer prothetischen Versorgung einer Schwerhorigkeit wird in vielen Fallen zuniichst vom Wunsch des Patienten oder seiner Angehorigen angeregt, muB aber ebenso erfolgen, wenn die audiometrischen Befunde erkennen lassen, daB offensiehtlich eine erhebliche Horbehinderung vorliegt und sonstige Moglichkeiten einer iirztlichen Behandlung, sei es medikamentos oder operativ, nicht bestehen. Die Vorstellungen des Betroffenen tiber die Notwendigkeit einer technischen Horhilfe stimmen allerdings oft nieht tiberein mit den audiologischen Kriterien, die fur diese Notwendigkeit gegeben sind. Wiihrend bei privater Finanzierung der Hor-


hilfe, die heute nur noch selten erfolgt, lediglich psychische Einstellungen zum Horgerat maBgeblich sind, mussen bei Patienten, bei denen die Kostenubernahme durch einen Kostentrager erfolgt, die genannten Kriterien rur die Notwendigkeit einer Horhilfe beachtet werden. Sie sind in den Heilmittel- und Hilfsmittel-Richtlinien (s. Anhang B) festgelegt, die yom "BundesausschuB der Ante und Krankenkassen" herausgegeben werden und Verordnungscharakter haben, so daB alle Beteiligten sich rechtlieh an diese Richtlinien halten mussen. Auch die privaten Krankenversieherungen und die Beihilfestellen richten sich weitgehend nach diesen Richtlinien.

Die Hilfsmittel-Richtlinien stellen rur die Notwelldigkeit einer Horgeriite- Versorgung die folgenden Bedingungen (der vollstandige Text der Richtlinie wild in Anhang B wiedergegeben):

• Der tonaudiometrische Horverlust betragt auf clem besseren Ohr 30 dB oder mehr in mindestens einer der Priiffrequenzen zwischen 500 und 3000 Hz, und

• die Verstehensquote fur einsilbige Worter ist auf dem besser horenden Ohr bei 65 dB nieht groBer als 80% bei sprachaudiometrischer 'Oberpriifung mit Kopfhorern.

• Sei einseitiger Schwerhorigkeit muG der tonaudiometrische Horverlust bei 2000 Hz oder bei mindestens 2 Priiffrequenzen zwischen 500 und 3000 Hz mindestens 30 dB betragen.

• Die Feststellung, ob der Patient iiberhaupt in der Lage ist, das Horgerat zu bedienen,

• erfolgt gegebenenfalls nach einer AnpaBphase in Zusammenarbeit mit einem Horgerate-Akustiker.

• Der EntschluB des Patienten, das Horgerat tragen zu wollen, muB gefaBt ein.

Der Wunsch des Patienten ist somit alleine rur die Indikation zur HorgerateVersorgung nieht ausreichend; Kostentrager erwarten, daB auch die audiometrischen Bedingungen erfiillt sind, die rur die Notwendigkeit einer technischen Horhilfe vorausgesetzt werden. Der HNO-Arzt muB deshalb das Ergebnis von ton- und sprachaudiometrischen Befunden in seine arztliehe IndikationssteHung einbeziehen. Die o. g. Kriterien der Hilfsmittel-Riehtlinien mussen erfiillt sein, wenn die Notwendigkeit yom Kostentrager anerkannt werden solI. Zur Uberprufung der yom HNO-Arzt gesteHten Indikation bedienen sich die Krankenkassen des Medizinischen Dienstes, dem rur diese Aufgabe eine "Begutachtungsanleitung bei Schwerhorigkeit und Horgerateversorgung" zur Verrugung steht, die sich an die Heilmittel- und Hilfsmittel-Riehtlinien halt.

2.3 Technische Gesichtspunkte zur Indikationsstellung

Zur arztlichen IndikationssteHung gehort auch die Feststellung, welche Form einer Horgerate-Versorgung zweckmaBig ist. So soH der verordnende Arzt den

48 P.PLATH

Patienten dahingehend beraten, ob eine einseitige oder eine beiderseitige Versorgung angezeigt ist, welche Bauart in Frage kommt und welche Vor- und Nachteile die verschiedenen Bauarten haben. Es wird nach der Neuauflage der Hilfsmittel-Richtlinien yom verordnenden HNO-Arzt auch erwartet, daB er aufgrund seiner audiometrischen Befunde Begrundungen gibt zur Notwendigkeit einer AGe oder einer sog. mehrkanaligen Horhilfe. Hierzu kann der Arzt allerdings zunachst nur Empfehlungen aus seiner arztliche Sicht geben, und es kann sich im Verlauf der Anpassung ergeben, daB andere Losungen zu besseren Horergebnissen fuhren. Hier ist eine gute Zusammenarbeit mit dem HorgerateAkustiker erforderlich, die auf gegenseitiger Information, aber auch auf gegenseitiger Anerkennung der spezifischen Sachkenntnisse und Erfahrungen beruht. Auf dem Verordnungsblatt nach Vordruck 15 soll der verordnende HNO-Arzt seine Empfehlungen angeben, damit der Horgerate-Akustiker daruber informiert wird.

2.3.1 Beidohrige Horgerate-Versorgung

Der Horsinn besteht aus zwei Ohren, so wie der Sehsinn aus zwei Augen besteht. Die Wahrnehmung akustischer Signale ist zu wichtigen Teilen davon abhangig, daB die etwas unterschiedlichen Signale beider Ohren getrennt verarbeitet werden konnen und dann miteinander verrechnet werden. Fur das Richtungshoren ist dies schon lange bekannt, und man weiB, daB es sowohl geringe Laufzeitdifferenzen zwischen beiden Ohren als auch kleine Intensitatsunterschiede infolge unterschiedlicher Einfallswinkel sind, die es dem Gehirn ermoglichen, aus den differenten Signalen von beiden Ohren die Schallquelle zu orten, wobei die Unterschiede in der Lautstarke und in der Laufzeit teilweise gegeneinander umgerechnet werden.

Wichtig ist auch die Tatsache, daB diese sehr hohe Unterschiedsempfindlichkeit auch fur kleine Frequenzdifferenzen gilt und dabei auch sehr kurzfristige Signale bewertet werden konnen, wie sie in der Sprache als sog. Transients oder Ubergange zwischen verschiedenen Lauten aufireten, insbesondere zwischen Konsonanten und Vokalen, z. B. bei "rna", "na" oder "la ", die nur aufgrund solcher Transients richtig erkannt werden konnen.

Geringfugige Differenzen im Frequenzspektrum der Signale in beiden Ohren werden u. a. auch durch die Form von Ohrmuschel und Gehorgang bewirkt. Die Erkennbarkeit dieser Signale und damit das Verstehen von Sprache wird durch sehr schnell ablaufende Differenzierungen zwischen den unterschiedlichen Signalen beider Ohren erzielt, und das Verstehen von Sprache in einem Storgerausch oder das Erkennen eines Musikinstrumentes im ganzen Orchester ist nur auf diese Weise moglich.

Beidohriges Horen mit moglichst gleicher Horleistung beider Ohren ist somit eine wichtige Voraussetzung fur differenzierende Horwahrnehmung, wie sie von komplizierten Signalablaufen gefordert wird. Es ist deshalb kein Luxus sondern Notwendigkeit, bei beiderseitiger SchwerhOrigkeit beide Ohren mit Horgeraten zu versorgen. Einseitige Versorgung hat in solchen Fallen das Ergebnis, daB der

Horgeriite-Versorgung 49

Patient zwar alles lauter hort, deshalb aber nicht besser, oft sogar Sprache schlechter versteht, das Horgerat nieht rur zweckmaBig hiilt und es nieht benutzt.

Bei beiderseitiger SchwerhorigkeiL ist deshalb die beiderseitige Versorgung a1s die Regelversorgung anzusehen (SlAP 06/1). Einseitige Versorgung ist dann in der Regel nieht zweckmaBig und auch nichL ausreichend, weil sie nichl die Behinderung so gut wie moglieh ausgleieht, wie dies vom Gesetz erwartetwird.

Eine einseitige Versorgung ist nur dann ausreichend, wenn mit der beidohrigen Versorgung kein besseres Ergebnis erzielt werden kann als mit der einseitigen, oder wenn aus technischen Grunden, z. B. bei MiBbildung, starken Entzundungen oder Behinderung in der Handhabung, nieht beide Ohren versorgt werden konnen oder wenn der Patient dies nicht wiinscht.

Die Effektivitat einer beiderseitigen Horgerate-Versorgung muB nachgewiesen werden, und dies wird in den Hilfsmittel-Riehtlinien deshalbausdrucklieh verlangt. Hierauf wird in Abschnitt 6 ausfiihrlieh einzugehen sein.

Kontraindikation fur eine beidohrige Versorgung stellt somit die fehlende Verb esse rung des Erfolges gegenuber einer einseitigen Versorgung dar, ferner das Vorhandensein technischer Probleme in der Bedienung und in dec Anwendung von zwei Horgeraten.

---Es muB auch yom Patienten erwartet werden konnen, daB er beide Gerate regelmaBig und gleiehzeitig benutzt (Hilfsmittel-Richtlinie) und nicht das zweite Gerat als Reserve ansieht.

Sollte im Einzelfall eine einseitige Horgerate-Versorgung bei beiderseitiger Schwerhorigkeit verordnet werden, dann gilt die Regel, daB stets das besser horende Ohr zu versorgen ist, es sei denn, auf dem besseren Ohr besteht ein geringer, noch nicht zu versorgender Horverlust (s. hierzu 2.3.2). Die Versorgung des schlechteren Ohres kann dann, wenn auch auf dem besseren Ohr eine SchwerhOrigkeit besteht, keinen Angleich an die Horfahigkeit des besseren Ohres erreichen; das schlechtere Ohr erfordert hohere Verstarkung und bringt damit mehr Probleme bei der Anpassung, und die Effektivitat kann in diesem Falle nieht so gut sein wie bei Versorgung des besseren Ohres.

Gelegentlieh wird bei beiderseitiger SchwerhOrigkeit zunachst nur ein Ohr versorgt unter dem Aspekt, der Patient solle sich erst mal an die Verwendung einer Horhilfe gewohnen, und die Versorgung des anderen Ohres konne gegebenenfalls spater erfolgen.

Dieser Auffassung ist entgegenzuhalten, daB

• damit aus dem beiderseitig etwa gleich schlecht horenden Patienten ein nur noch einohrig horender Mensch wird mit allen Problem en des einohrigen Horens, insbesondere in bezug auf das Sprachverstehen bei Nebengerauschen, die tiber das Horgerat verstarkt gehort werden und entsprechend mehr verdecken;

50 P.PLATH

I •

• das nieht versorgte Ohr schon naeh einer Zeit von etwa I Jahr eine meBbare Deprivation erleidet, die die Versorgung nach einem entsprechenden Zeitraum zusatzlich erschwert (Dieroff u. Meif~ner 1989).

Bei beiderseitiger SchwerhOrigkeit solI deshalb die Versorgung moglichst gleiehzeitig beiderseits erfolgen, wenn nieht der Patient dies ausdriieklieh nicht wiinscht oder sonst ernsthafte Griinde der beidohrigen Versorgung entgegenstehen, z. B. eine fehlende zusatzliche Effektivitat der beidohrigen Anpassung.

2.3.2 Horgerate-Versorgung bei einseitiger Schwerhorigkeit

Bei einseitiger Schwerhorigkeit, wobei auf dem guten Ohr normales Gehor besteht oder nur eine geringfUgige Horbeeintrachtigung, die eine HorgerateVersorgung nicht erfordert, ist die Versorgung des schlechten Ohres mit einer Horhilfe oft nicht befriedigend. Dies liegt vor allem daran, daB eine technische Horhilfe ein normales oder annahernd normales Gehor nieht erreichen kann und so stets Differenzen in der Wahrnehmung beider Ohren bestehen bleiben, die vom Patienten nicht toleriert werden oder sogar zu einer Verschlechterung der auditiven LeistungsHihigkeit fiihren. Die Versorgung mit eROS (s. unten 2.3.3) ist die klassisehe Indikation fUr die Versorgung einer einseitigen Schwerhorigkeit oder Taubheit, aber bei noch zu versorgenden Horverlusten auf dem schlechten Ohr besteht naturgemaB seitens des Patienten oft der Wunsch nach einer einfacheren Technik.

Die Notwendigkeit einer Horgerate-Versorgung bei einseitiger Schwerhorigkeit im kassenrechtlichen Sinne liegt gem. Hilfsmittel-Richtlinien vor, wenn der tonaudiometrische Horverlust bei 2000 Hz oder bei mindestens zwei Frequenzen zwischen 500 und 3000 Hz mindestens 30 dB betragt. Durch die Horhilfe muB das Spraehverstehen im Storgerausch mindestens 10 % Einsilberverstehen besser sein als ohne Horhilfe.

Die Kanal-Gerate (s. 3.2.4) erreichen durch die Sehallaufnahme im Gehorgang neuerdings nicht selten so gute Ergebnisse, daB das Horereignis auf dem versorgten Ohr dem des guten Ohres sehr nahe kommt. In solchen Fallen ist auch bei einseitiger Schwerhorigkeit die Versorgung des schlechten Ohres indiziert, wenn der Nachweis erbracht werden kann, daB das Sprachverstehen in Gerauschen und in einer larmerfiillten Umwelt sowie das Richtungshoren verbessert werden konnen. Die Heilmittel- und Hilfsmittel-Richtlinie nimmt zu diesem Problem allerdings nicht Stellung, so daB im Einzelfall eine spezifische Begriindung gegeniiber dem Kostentrager notwendig ist. Hierzu ist es wichtig, daB zwischen verordnendem HNO-Arzt und Horgerate-Akustiker ein guter Informationsaustausch erfolgt und der HNO-Arzt bei der abschlieBenden Dberpriifung der erfolgten Anpassung (s. 6) die Effektivitat der Horhilfe einer sehr genauen Kontrolle unterzieht.

2.3.3 CROS-Versorgung


Nicht immer ist eine beidohrige Versorgung mit Horgerat moglich, auch wenn auf beiden Ohren ein Horverlust besteht. Dies gilt z. B. bei einseitiger Taubheit, und auch bei stark seitendifferenten Horverlusten konnen die Effekte einer beidohrigen Versorgung oft nicht erzielt werden. In solchen Fallen ist haufig ein sog. "CROS" (= "contralateral routing of signals") angezeigt, bei dem der Schall an einem Ohr von einem Mikrofon aufgenommen und in das andere Ohr abgestrahlt wird (= kontralaterale Zuleitung der Signale). Bei einseitiger Taubheit wird am tauben Ohr ein Mikrofon mit Verstarker getragen, die Signale werden dann aber tiber eine elektrische Leitung (z. B. in einer Horbrille, S. 3.3) oder tiber Funk ("Funk-CROS") zum Horgerat am anderen, horenden Ohr geleitet und in dieses abgestrahlt. Wenn dieses andere Ohr normal hort, bekommt es durch ein offenes OhrpaBstiick sowohl den nattirlichen Einfall von Schall alsauch den am tauben Ohr aufgenommenen Schall zu horen. Die dabei auftretenden Differenzen in den Schallbildern ermoglichen eine sehr viel bessere Differenzierung, lihnlich wie beim beidohrigen Horen. Dem einohrig Tauben wird auf diese Weise ein Richtungshoren und ein Sprachverstehen in Geriiusch ermoglicht. Dieser Erfolg tritt allerdings nicht immer ein und bedarf deshalb der sorgfaltigen Erprobung durch den Horgerate-Akustiker.

Bei stark seitendifferenter Schwerhorigkeit kann gleichzeitig das besser horende Ohr auch mit einem Verstarker ausgestattet werden ("BICROS"), was dann allerdings ein geschlossenes OhrpaBsttick erfordert wie bei Horgeraten sonst auch.

Andere Formen des CROS dienen dazu, bei der Notwendigkeit sehr hoher Verstarkungen Signalaufnahme und -abstrahlung zu trennen ("PowerCROS") und somit die Schallbilder an beiden Ohren zu vertauschen, was einer Gewohnung durch den Patienten bedarf, oder es wird CROS bei ausgepragten HochtonschwerhOrigkeiten angewandt ("Hochton-CROS"), ebenfalls urn Rtickkopplung zu vermeiden. Erfahrene Horgerate-Akustiker konnen mit Hilfe von CROS auch in schwierigen Fallen sehr erfolgreiche Versorgungen durchfiihren, und der HNO-Arzt sollte deshalb in diesen Fragen nicht nur einen Erfahrungsaustausch anstreben, sondern auch die Erfahrungen des Horgerate-Akustikers nutzen.

2.3.4 Knochenleitungsgerate

Die Schalltibertragung erfolgt bei den technischen Horhilfen in der Regel tiber Luftleitung, d. h. der verstarkte Schall wird in den GehOrgang abgestrahlt und tiber Trommelfell und Mittelohr zum Innenohr geleitet, wie dies nattirlicherweise auch erfolgt. In Fallen, in denen eine starke Storung der Schalleitung vorliegt, Z. B. bei Residualzustanden nach chronischer Mittelohrentztindung oder bei MiBbildung des auBeren oder/und des Mittelohres, kann bei guter Innenohrfunktion der Schall auch tiber die Knochenleitung zum Innenohr geleitet

52 P.PLATH

werden. Hierzu dienen Knochenleitungsgerate. Prinzipiell erfordern diese Knochenleitungsgerate eine merklich hahere Verstarkung, weil der natiirliche Schallwiderstand von Weichteilen und Knochen iiberwunden werden muB, ebenso wie bei der audiometrischen Priifung iiber Knochenleitung. Dadurch und durch Nichtlinearitaten der Vibratoren kommt es leicht zu Verzerrungen in der Ubertragung, wenn hohe Intensitaten benOtigt werden. Knochenleitungsgerate sind deshalb nur dann indiziert, wenn noch eine gute Innenohrfunktion vorhanden ist. Bei Innenohr- (audiometrisch: Knochenleitungs-) Horverlusten von mehr als 30 dB wird die Ubertragung iiber Knochenleitung kritisch, bei Innenohr-Horverlusten von mehr als 60 dB sind die Ergebnisse in der Regel nicht gut, und dann ist eine Luftleitungsiibertragung gewohnlich vorzuziehen, da hierbei die notwendige Verstarkung verzerrungsfreier erfolgt. Auch bei geringeren Graden der Schalleitungsschwerharigkeit sollte stets der Luftleitung der Vorzug gegeben werden, wenn die Voraussetzungen dafUr vorhanden sind.

Knochenleitungs-Horgerate werden gewohnlich als Horbrillen (s. auch 3.3) angepaBt, wobei der Vibrator im Brillenbiigel sitzt und dem Mastoid direkt aufliegt. Andere Methoden, den Vibrator an das Mastoid zu driicken, z. B. in Form von Kopfbiigeln, kommen nur ausnahmsweise zur Anwendung. Ein wesentlicher Nachteil aller Knochenleitungsgerate dieser Art ist, daB entweder der Druck auf das Mastoid nicht stark genug und dadurch die Ubertragung nicht gut ist, wobei der Brillenbiigel bei Kopfbewegungen sich verschieben und auch dadurch die Ubertragung verandern kann; oder der Druck ist zwar hoch genug, dann kommt es jedoch leicht zu Schmerzen oder gar zu entziindlichen Reaktionen der Haut, so daB das Gerat nicht regelmii.:Big benutzt werden kann.

In den letzten Jahren hat sich fUr technische Horhilfen iiber Knochenleitung eine wichtige Alternative in Form von knochenverankerten Horgeraten (BAHA = "bone anchored hearing aid") entwickelt (Kurt u. Federspil 1994; Niehaus 1995). Mit der Verwendung von Titan wurde ein Material gefunden, das offensichtlich, wie die jetzt mehr als zehnjahrige Erfahrung zeigt, sehr gute Vertraglichkeit aufweist, so daB eine Schwingschraube in den Knochen des Mastoids eingesetzt wird und durch die Haut erreichbar bleiben kann, ohne daB es zu entziindlichen Reaktionen kommt, wenn minimale Anforderungen an die Hygiene und Sauberkeit beachtet werden. Die operative Implantation der Knochenschraube erfolgt gewohnlich in zwei Sitzungen, wobei in der ersten Sitzung die eingesetzte Schraube wieder mit Haut bedeckt wird, damit die Einheilung im Knochen ohne Kontakt zur AuBenwelt erfolgen kann. In der zweiten Sitzung erfolgt dann die Freilegung der Schraube und das Aufsetzen des Kontaktstiickes fUr das Horgerat. Erfahrene Operateure operieren bei giinstigen Bedingungen bereits oft einzeitig. Die Ubertragung ist sehr breitbandig und weitgehend linear, so daB bei guter Innenohrfunktion die Patienten hervorragende Signalaufnahme und sehr gutes Sprachverstandnis erreichen. Mit knochenverankerten Horgeraten beiderseits kann auch wieder ein gutes Richtungshoren erzielt werden. Die Anpassung des Horgerates erfolgt durch einen Horgerate-Akustiker oder durch den HNO-Arzt und ist sehr einfach, da nur wenige Einstellungen erforderlich sind.


lndikationen fUr die Wahl einer Knoehenleitungs-Obertragung, insbesondere fiiI ein knoehenverankertes Horgerat. sind:

• MiBbildungen des auBeren Ohres. die die Verwendung eines konventionellen i-iorgeriites ersehweren oder nieht zuJassen;

• chronisehe Entziindungen im Gehorgang oder im Mittelohr, durch die es infolge der Otoplastik und des dureh sie bedingten Verschlusses des Gehorgangs immer wieder zu Beschwerden (Schmerzen, Sekretion) kommt, so daB die Horhilfe nieht regelmaBig getragen werden kann;

• Zustand nach Operation, insbesondere nach Radikaloperation mit unzureichendem VersehluB des Gehorgangs mit Riickkopplung (s.aueh 5.3)

2.3.5 Wasserdichte Horgerate

Haufig werden Horgerate dadurch unbrauehbar, daB Wasser eindringt. Bei Erwachsenen wird davon ausgegangen, daB sie entsprechende Vorsicht waIten lassen, und deshalb werden die Mehrkosten fur wasserdichte Horgerate gewohnlich nieht von den GKVen (Gesetzlichen Krankenversieherungen) libernommen. Bei Kindern, von denen man die erforderliche SorgfaIt noch nicht erwarten kann, so daB wasserbedingte Defekte haufig sind, werden diese Mehrkosten gewohnlich von den Krankenkassen getragen. Wenn ein Erwachsener unter ungewohnlich starker SchweiBabsonderung leidet und dadurch Feuchtigkeit mehr als gewohnlich in das Horgerat gelangt, kann aufgrund entsprechendem arztliehen Attest ebenfalls eine Kostenlibernahme erfolgen. Die Verwendung wasserdiehter Horgerate ist stets bei Sportlern zu empfehlen und flir Berufe, in denen der Betroffene regelmaBig starken Witterungseinfllissen oder sehr hoher Luftfeuchtigkeit ausgesetzt ist.

2.3.6 Innenohr-Implantate (Cochlear Implants)

Bei Taubheit oder bei einer Horrestigkeit, bei der liber konventionelle Horgerate ein ausreiehendes Sprachverstehen nieht mehr zu erreichen ist, ist die Verwendung eines Innenohr-Implantates angezeigt. Die vorliegenden Erfahrungen (Burian 1983; Lehnhardt 1994) zeigen, daB die Indikation flir ein solches Implantat auch bei vorhandenen Horresten dann schon gestellt werden darf, wenn die Grenze der sinnvollen Verwendung konventioneller Horhilfen erreieht wird, da die Leistungsfahigkeit der Implantate immer besser wird. Grenzkriterium bleibt natiirlich stets die Operation und die Tatsache eines implantierten Fremdkorpers mit allen seinen Risiken. Diese Risiken werden aber infolge der sehr guten Materialvertraglichkeit immer geringer, so daB auch die Verwendung bei Kindern inzwischen zuJassig ist. In bezug auf Einzelheiten dieser Technik muB auf die Litera-

54 P.PLATH

tur verwiesen werden, bezuglich der Anwendung bei Kindern insbesondere auf Bertram.

3 Bauarten von Horgeraten

Die ursprungliche Form der Horgerate als Kasten, die uber eine Leitung mit dem Ohr des Patienten verbunden wurden, ist inzwischen Historie. Kastenoder Taschengerate werden nur noch selten bei besonderer Indikation verwandt (s. 3.4). Derzeit sind es vor allem hinter dem Ohr zu tragende Horgerate (Hinter-dem-Ohr-Gerate, HdO) und in der Ohrmuschel bzw. im GehOrgang (Im-Ohr = 10) zu tragende Gerate, die den Markt beherrschen. Der verordnende HNO-Arzt sollte den Patienten aus seiner arztlichen Sicht hierzu beraten konnen, da beide Bauarten Vor- und Nachteile haben, die sich aus den anatomischen Verhaltnissen am Ohr und aus dem audiometrischen Bild der Schwerhorigkeit ergeben konnen. Die Gesichtspunkte des HNO-Arztes konnen dabei allerdings nur beratenden Charakter haben: Erst die Anpassung durch den Horgerate-Akustiker kann die ZweckmaBigkeit fur die eine oder die andere Bauart erweisen. Hier wie in anderen Punkten der Horgerate-Versorgung ist die

I gute Kommunikation zwischen verordnendem HNO-Arzt und Horgerate-• Akustiker und die gegenseitige Akzeptanz von Wissen und Erfahrung sehr

wichtig. Wenn es sich im Verlauf der Anpassung erweist, daB die Empfehlungen des HNO-Arztes in bezug auf die Eigenschaften und die Bauart des Horgerates rur den Patienten und sein Horvermogen nicht vorteilhaft sind, dann muB zwischen den Beteiligten (Patient, Arzt und Akustiker) ein Einvernehmen herbeigeruhrt werden mit dem Ziel, den Patienten so gut wie moglich zu versorgen.

1m Prinzip besteht der Aufbau jedes Horgeriites aus einem Mikrofon, einem Verstarker, einer Energiequelle (Batterie) und einem Lautsprecher. Dem Verstarker zugeordnet sind verschiedene technische Features, die der Beeinflussung des Frequenzganges ("Filter") und der Lautstarke (automatische RegIer) dienen. Mikrofon und Lautsprecher muss en akustisch voneinander gut getrennt werden, da es sonst zur Ruckkopplung kommt, die ein lautes Pfeifen erzeugt und die Leistungsfahigkeit des Gerates und der Batterie nachteilig beeinfluBt. Die meisten Horgerate besitzen Steller, mit deren Hilfe die Lautstarke geregelt werden kann, die Filter und die intern en RegIer verandert werden konnen. Ein Teil der Steller ist rur den Benutzer nicht ohne weiteres zugangig und dient dazu, daB der Horgerate-Akustiker feste Einstellungen am Gerat vornimmt, die yom Benutzer nicht verandert werden sollen. Dieser benotigt neben dem Lautstarkeregler, der oft mit dem Ein-Aus-Schalter verbunden ist, eine Moglichkeit zur Umschaltung von Mikrofon auf Induktion oder auf externe Signalzufiihrung und mitunter auch eine Anderung der Frequenzfllter (Hoch, Tief). Moderne Horgerate arbeiten mit automatischen Regelungen, so daB keine Steller mehr vorhanden sind, die der Benutzer verandern kann, sondern alle Voreinstellungen erfolgen (uber digitale Eingange) durch den Horgerate-Akustiker.


3.1 Hinter-dem-Ohr-Gerate (HdO)

HdO-Gerate werden hinter der Ohrmuschel getragen und mit dem Gehorgang verbunden durch einen Schlauch und eine Otoplastik (s. 5.3). 1m Gehause des HdO-Gerates befinden sich neben dem Verstarker auch das Mikrofon und der Lautsprecher. Gewohnlich ist das Mikrofon vorne oben angebracht ("frontale Schallaufnahme"), frUher und in wenigen Geraten auch heute noch befindet sich das Mikrofon hinter der Ohrmuschel. Die frontale Schallaufnahme hat den Vorteil, daB das Mikrofon in Blickrichtung steht und somit auch dem gegenuberstehenden Gesprachspartner zugewandt ist. Der EinfluB der Ohrmuschel auf das Schallbild geht dadurch jedoch verloren.

Unterhalb des Mikrofoneingangs ist gewohnlich der Lautsprecher-Ausgang angeordnet mit einer Vorrichtung zur Befestigung des Horschlauches. Dieser Horschlauch ist erforderlich, urn das Horgerat mit der Otoplastik zu verbinden und so den yom Lautsprecher des Horgerates abgegebenen Schall ins Ohr zu leiten. Die durch den Horschlauch und die Otoplastik verursachten Verzerrungen des Schallbildes stellen einen schwerwiegenden Nachteil der HdO-Gerate dar, der nur teilweise durch interne Korrektureinstellungen behoben werden kann. In diesem Punkte sind die IO-Gerate den HdO-Geraten wesentlich uberlegen. Fur die Effektivitat einer Horhilfe kann dies entscheidend sein.

Vorteile der HdO-Geriite md die gUle Handhabbarkeit it be ondere im Vergleich zu den ehr vie) k)eineren I -Geraten, die be eren MogJichkeiten zum Einbringen von Zu atzeinrichtungen, die bei Jm Ohr-Geraten allerdl11g zunehmend durch Verbe erungen der digitalen Au tattung eb nfall angewendet verden konnen, und nieht zuletzt au h die be re ko meti ch Situation des hinter der Ohrmu chel versteckten Gerate , de en Schlauch und Otoplastik durch fast unsichtbares Material weniger iluffallig ind al IO-Gerate, die das Cavum conchae ausfullen oder deutlich im Gehorgangseingang erkennbar sind.

Zu berucksichtigen ist schlieBlich auch noch der niedrigere Preis fur HdOGerate, der allerdings bei zunehmenden Produktionsziffern fur IO-Gerate schon heute keinen wesentlichen Vorteil mehr darstellt. Seitens der GKV werden deshalb im Hilfsmittelverzeichnis nach § l28 SGB V die IO-Gerate den HdO-Geraten gleichgestellt.

3.2 Im-Ohr-Gerate (10)

Beim Im-Ohr-Gerat liegen alle Bauteile in einer Kompakteinheit unterschiedlicher GroBe in der Ohrmuschel (Concha-Gerate), halb in der Concha und halb im GehOrgang (Semi-Concha-Gerate) oder ganz im auBeren GehOrgang (GehOrgangsgerate, Kanalgerate, CIC = "completely in the canal").

56 P.PLATH

Im-Ohr-Gerate haben gegenUber den HdO-Geraten den ausschlaggebenden Vorteil, daB sie den Schall in der Ohrmuschel oder im Gehorgang aufnehmen und damit die Richtcharakteristik des AuBenohres sowie dessen EinfluB auf die Frequenzzusammensetzung der einfallenden Signale in die VersHirkung einbeziehen. Wei! der Schall unmittelbar in das Restvolumen des Gehorgangs abgestrahlt wird, brauchen IO-Gerate weniger Verstarkungsleistung als HdO-Gerate. Aus audiologischer und aus informationstechnischer Sieht ist deshalb das IO-Gerat clem HdO-Gerat grundsatzlich Uberlegen.

Dieser Vorteil wird nur bei sehr groBen Horverlusten geringer, bei denen im maximalen Verstarkungsbereich die akustischen Feinheiten der Signale nieht mehr differenziert iibertragen werden konnen. Die Leistungsfahigkeit der IO-Gerate stellt dagegen heute praktisch keine Einschrankung mehr dar gegeniiber den HdO-Geraten; nur bei extremen Horverlusten kann die Leistungsgrenze der IO-Geriite ilberschritten werden, so daB dann nur noch ein HdOGerat in Frage kommt.

Ein weiterer sehr wichtiger Vorteil der Im-Ohr-Gerate ist die unmittelbare Abstrahlung des Schalles aus dem Horgerat in den GehOrgang. Der Schall wird deshalb nieht, wie durch einen Horschlauch und die Otoplastik bei HdO-Geraten, verfiilscht und muB nieht intern entsprechend korrigiert werden. Das natiirliche Schallbild bleibt unter Einbeziehung der individuellen Ohrcharakteristik erhalten. Lediglich die GroBe des Restvolumens im Gehorgang stellt eine EinfluBgroBe dar, die die Kontrolle der Anpassung durch In-situ-Messung erforderlieh macht.

Als Nachteil der IO-Gerate ist ihre Kleinheit und damit ihre schlechte Bedienbarkeit anzusehen. Deshalb sind sie bei manuell behinderten Patienten oft nieht indiziert, wobei nicht nur die Bedienung der Steller zu berUcksichtigen ist, sondern vor allem das Einsetzen und Herausnehmen der Gerate. Fiir die Bedienung der Steller werden heute schon oft Fernbedienungen eingesetzt, die bequem und unauffallig zu handhaben sind. Sie stellen wegen der schlechten Bedienbarkeit der IO-Gerate keinen Luxus dar, sondern sind meistens eine wichtige Voraussetzung dafUr, daB die Horhilfe zweckmaBig eingesetzt werden kann. Seitens der Gesetzlichen Krankenversieherungen werden inzwischen IO-Gerate als den HdO-Geraten in bezug auf die Kosteniibernahme gleieh-

I berechtigt angesehen; die bisher erforderliche Begriindung fUr die besondere • Notwendigkeit eines IO-Gerates entfallt deshalb.

IO-Gerate, insbesondere Kanal-Gerate erfordern giinstige anatomische Verhaltnisse im Gehorgang. Bei sehr engem und stark gekriimmtem Gehorgang oder bei einer Neigung zu Otitis extern a ist die Verwendung von IO-Geraten nicht zu empfehlen. Wegen der groBen Gefahr einer Riickkopplung bei auf engstem Raum liegenden Wandlern (Mikrofon und Lautsprecher) miissen die Schalen, in die die IO-Gerate eingebracht werden, den Gehorgangswanden sehr dicht anliegen. Die Herstellung dieser Schalen erfordert deshalb ebenso wie die Herstellung der OhrpaBstiicke fUr HdO-Gerate eine sorgfiiltige Abdrucknahme (s. 5.3 "Die Otoplastik").


Bei den IO-Geraten werden verschiedene Bauweisen unterschieden, die kurz vorgestellt werden sollen. Weitere Einzelheiten miissen der Fachliteratur entnommen werden, wobei insbesondere auf die Publikationen der HorgerateIndustrie und der Horgerate-Akustiker hinzuweisen ist.

3.2.1 Modul-Geriite (MIO)

Als Modul-Gerate bezeichnet man IO-Gerate, bei denen ein vorgefertigtes Gerat in die individuell gefertigte Otoplastik ("Schale") eingepaBt wird. Diese Gerate entsprechen somit den Anforderungen der Normung und konnen als Herstellungsserie anhand der festgelegten Eigenschaften iiberpriift werden, z. B. durch die Physikalisch-Technische Bundesanstalt (PTB) in Braunschweig, die die Einhaltung der festgeschriebenen Eigenschaften von technischen Serienprodukten iiberwacht. Alle Gerate einer Serie besitzen somit die gleichen· technischen Eigenschaften, so wie dies auch bei den HdO- oder den Kastengeraten der Fall ist. Veranderungen der Obertragungseigenschaften sind bei Modul-Geraten nur in begrenztem Umfang moglich. Da die Gerate in die individuelle Otoplastik eingepaBt werden, ist eine vergleichende Anpassung, wie sie audiologischerseits gefordert wird, nur in begrenztem Umfang und mit einigem zusatzlichen Aufwand moglich. Modul-Gerate gibt es sowohl als eoncha- als auch als KanalGerate.

3.2.2 Custom-made-Geriite (CIO)

eustom-made-IO-Gerate werden aus Bausteinen zusammengesetzt und somit individuell hergestellt, wobei als technische Grundlage gewohnlich die akustischen Kenndaten des Gehors des Patienten dienen, vor allem Ton- und Sprachaudiogramm, oft aber auch die sog. Kennlinien, die sich nach verschiedenen Verfahren aus Horschwelle und Unbehaglichkeitswerten fur den Bereich angenehmen Horens rechnerisch ermitteln lassen. Dieser Bereich angenehmen Horens kann jedoch realiter nur mit Hilfe der sog. Skalierungsverfahren ermittelt werden (s. 5.2 und Anhang e).

Da die technischen Eigenschaften der einzelnen Bausteine in jedem eIO anders sind, ist eine technische Oberpriifung dieser Gerate unter dem Aspekt der Normenkontrolle nicht oder nur begrenzt moglich. Der Deutsche Berufsverband der Hals-Nasen-Ohren-Arzte lehnt allein aus diesem Grunde der fehlenden Moglichkeit zur Kontrolle der Normenkongruenz die Verordnung von eIO-Geraten weiterhin abo Durch das Medizinproduktegesetz (MPG) und ISO 9001 wird allerdings neuerdings geregelt, daB der Horgerate-Akustiker als "Sonderanfertiger" berechtigt ist, technische Horhilfen aus Bestandteilen zusammenzusetzen, wenn er dabei die bestehenden Normen beachtet.

Der Vorteil der eIO-Geriite ist natiirlich, daB sie an die individuellen Bediirfnisse der Patienten besonders angepaBt werden konnen. Hier ist die handwerkliche Fertigkeit der Horgerate-Akustiker gefordert. Schwierigkeiten

58 P.PLATH

ergeben sich allerdings in bezug auf die vergleichende Anpassung, weil gewohnlich nur ein Gedit hergestellt wird und dann im Rahmen der groBen Zahl von Stellmoglichkeiten am Gerat die Kenndaten des Gerates an die Erfordernisse des Patienten und seines Gehors angeglichen werden. Hier werden an den Horgerate-Akustiker sehr hohe Anforderungen gestellt, die nur mit Hilfe eines Rechners und der In-situ-Messung zu erfUllen sind (s. 5.2 und Anhang C). CIO-Gerate gibt es sowohl als Concha- als auch als KanalGerate.

3.2.3 Concha-Gerate

Diese Bauart von IO-Geraten ist relativ groB, so daB der Korper des Gerates im Cavum conchae liegt und daher von auBen deutlich sichtbar ist. Der kosmetische Effekt ist deshalb meist schlechter als bei HdO-Geraten, die mit einer durchsichtigen Otoplastik ausgestattet sind. Die groBen akustischen Vorteile der IO-Gerate gelten aber auch weitgehend fUr die Concha-Gerate. Die GroBe der Concha-Gerate erlaubt es, die meisten erforderlichen Zusatzeinrichtungen in dieser Bauart unterzubringen, so daB die Leistungs-

I fahigkeit der Concha-Gerate und ihre Handhabbarkeit der der HdO-Gerate • nicht nachsteht.

3.2.4 Kanal-Gerate (CIC = "completely in the canal")

Die kleinsten IO-Gerate werden praktisch vollstandig im Gehorgang untergebracht und heiBen deshalb Kanal-Gerate. Der Vorteil der naturlichen Schallaufnahme ist dabei besonders groB, da auch die Charakteristik des Cavum conchae in das aufgenommene Schallbild eingeht und damit ein wichtiger Faktor fur die richtungsbestimmenden Bander (Blauert 1974), die nieht nur fur das Richtungshoren bedeutsam sind sondern auch fur die Signalerkennung in Storgerauschen.

Die Kanal-Gerate muss en tief in den Gehorgang hinein angepaBt werden und stellen deshalb an die Abdrucknahme und die Herstellung der Otoplastik hochste Anforderungen, da das Restvolumen und damit der Abstand zum Trommelfell nur gering ist. Bei sehr engen und stark gekrummten Gehorgangen ist die Verwendung von Kanal-Geraten nieht zu empfehlen, ebenso bei einer bestehenden Neigung zu Gehorgangsentzundungen. Von auBen sind diese Horgerate kaum zu sehen und deshalb kosmetisch sehr unauffallig. Die Kleinheit der Gerate und die Anforderungen an die anatomischen Verhaltnisse im Gehorgang erlauben jedoch ihre Anwendung nicht immer. Mit Fernbedienung und automatischer Lautheitsregelung stellen sie aber sieher nicht nur akustisch sondern auch in der Akzeptanz durch den Patienten derzeit ein Optimum dar. Der Energiebedarf dieser Gerate ist auch bei Verwendung neuartiger Kleinstbatterien nicht groBer als bei den bisher ublichen Stromquellen.

3.3 Horbrillen


Die Moglichkeit, Horgerate in Brillen einzubauen, stellt fur Brillentrager mitunter eine Alternative dar zum Tragen eines Horgerates zusatzlich zur Brille. Unter der zunehmenden Verwendung von IO-Geraten verliert die Horbrille in dieser Beziehung allerdings an Bedeutung. Sie wird jedoch angewandt bei CROS-Versorgungen sowie fur Knochenleitungsgerate, da sonst die Anbringung der Vibratoren am Kopf problematisch ist, es sei denn, man wahlt ein knochenverankertes Horgerat (s. 2.3.3).

Gewohnlich wird das Horgerat heute mit Hilfe eines Adapters an die Brille angeschlossen, so daB die klassische "Horbrille" zunehmend vom Markt verschwindet. Moderne Modelle erlauben es, den Bugel mit dem Horgerat ab- I zunehmen und durch einen normalen Brillenbugel zu ersetzen, wenn der Benut- • zer das Horgerat nur zeitweise benotigt, die Brille aber standig; und umgekehrt kann der abnehmbare Horbugel auch isoliert als HdO-Gerat getragen werden. Eine Otoplastik ist in jedem Falle erforderlich, in dem die Schallabgabe in den GehOrgang erfolgt.

Ein Nachteil der Horbrille ist, daB Sehhilfe und Horhilfe mechanisch aneinander gekoppelt sind: Nimmt man die Brille ab, wird gleichzeitig auch das Horgerat abgenommen, und das Abnehmen der Brille wird dadurch erschwert, daB das Horgerlit zur Vermeidung von Ruckkopplungspfeifen abgeschaltet und das OhrpaBstuck aus dem Ohr herausgenommen werden muB. Horbrillen sollen deshalb nur dann gewlihlt werden, wenn der Patient seine Brille und das Horgerat ganztagig stan dig tragt.

Bezuglich der Probleme mit Knochenleitungsbrillen s. 2.3.3.

3.4 Taschengerate (Kastengerate)

Die Taschen- oder Kastengerate sind die alteste Bauart von Horgeraten und gehen zuruck auf die Zeit, als die Verstarker der Gerate noch mit Rohren ausgestattet waren. Das Volumen dieser Gerate wurde zwar im Laufe der 50er und 60er Jahre dieses Jahrhunderts immer kleiner, aber auch mit Einfuhrung moderner elektronischer Techniken blieben wesentliche Nachteile dieser Bauart weiterhin bestehen:

• Die Obertragung von Storgerauschen aus der Kleidung bei Bewegungen. • Die raumliche Trennung von Gerat und Horer mit auffalliger Verbindung

uber eine elektri che Schnur. • Die Schallaufnahme irgendwo am Korper fern vom Ohr.

Die Taschengerate haben namlich ihr Mikrofon im Gerat, der verstarkte Schall wird jedoch in einem Lautsprecher ("Horer") abgegeben, der an der Otoplastik angebracht wird. Der Horer ist mit dem Gerat durch eine elektrische Leitung

60 P.PLATH

verbunden. Es hat nicht an Versuchen gefehlt, diesen schwerwiegenden Nachteil durch Funkiibertragung o. a. zu beheben, wobei auch das Mikrofon in der Otoplastik untergebracht wurde; durchgesetzt haben sich diese Techniken jedoch gegen HdO- und IO-Gerate letztlich nicht.

So werden Kastengerate heute nur noch in Einzelfallen mit ganz besonderen Anspriichen angepaBt, z. B. bei Wunsch des Patienten nach einem leicht bedienbaren Gerat oder der Notwendigkeit sehr hoher Verstarkungen, wobei die raumliche Trennung von Mikrofon und Horer die Gefahr der Riickkopplung verringert. Die GroBe der Kastengerate erlaubt allerdings, robuste und zahlreiche Zusatzeinrichtungen einzubauen, weshalb ihre Anwendung bisweilen bei behinderten Kindem mit starker Fallneigung oder unkontrollierbarer Neigung zu Manipulationen am Gerat zu empfehlen ist.

3.5 Technische Zusatzeinrichtungen

Das prinzipielle Geriist eines Horgerates, bestehend aus Mikrofon, Verstarker und Lautsprecher, wird stets durch eine mehr oder minder groBe Zahl von zusatzlichen technischen Einrichtungen erganzt, die der Schallaufbereitung dienen und damit der Angleichung der Schallereignisse an die Erfordemisse der Horwahmehmung mit dem Ziel, zwischen Schallereignis und

I Horereignis eine moglichst groBe Kongruenz zu erreichen. Dieses Ziel ist • auch beim heutigen Stand der Horgerate-Technik prinzipiell nicht voll

kommen zu erreichen: Kein noch so leistungsfahiges Horgerat kann das normale Gehor ersetzen, es bleiben immer Defizite. Technische Zusatzeinrichtungen schaffen jedoch die Moglichkeit, die Mangel technischer und elektronischer Signalverarbeitung so gering wie moglich werden zu lassen und so dem Schwerhorigen eine wirkliche Horhilfe zu werden. Hierin liegt ein wesentlicher Punkt fiir die Ursache der relativ hohen Kosten fiir ein Horgerat, das im Vergleich zu den Geraten der Unterhaltungstechnik in einer nur geringen Stiickzahl produziert wird. Nur dann, wenn hochleistungsfahige Chips in groBer Zahl hergestellt werden konnen, dann wird auch das gute Horgerat mit einem niedrigen Preis angeboten werden konnen. Die Tatsache, daB die ostasiatische Elektronik-Industrie sich bisher nicht fiir die Produktion von Horgeraten interessiert, laBt erkennen, daB dieser Zeitpunkt noch nicht nah ist.

1m Rahmen dieser Darstellung der Horgerate-Versorgung fiir den HNO-Arzt ist es nicht moglich und m.E. auch nicht sinnvoll, die Vielzahl von Moglichkeiten zusatzlicher Einrichtungen des Horgerates zu beschreiben. Es soll deshalb nur kurz auf wesentliche Prinzipien solcher Zusatzeinrichtungen eingegangen werden, die insbesondere die Beeinflussung des abgestrahlten Frequenzspektrums und der Lautheitsdynamik betreffen. Weitere Einzelheiten kann der Interessierte der Fachliteratur entnehmen, und im Einzelfall ist der Kontakt mit dem Horgerate-Akustiker zu empfehlen.

3.5.1 Frequenzfilter


Jeder akustische Wandler (Mikrofon, Lautsprecher) und jeder Verstarker, so auch das Horgerat, beeinfluBt durch seine Eigenschaften den Frequenzgang des verarbeiteten Schalles. Eine entsprechende Korrektur ist deshalb erforderlich, und sie wird dazu benutzt, gleichzeitig das verstarkte Schallspektrum an die Erfordernisse des versorgten Ohres anzugleichen. Mit Hilfe solcher Frequenzfilter (oder "Frequenzblenden ") konnen die einzelnen Frequenzbereiche zusatzlich verstarkt oder gedampft werden. Meistens werden Horgerate so eingestellt, daB die hoheren Frequenzbereiche mehr verstarkt werden als die niedrigen, damit die vorwiegend tieffrequenten Storgerausche weniger und die fUr das Sprachverstehen wichtigen hoheren Frequenzen besser horbar werden. Einige moderne Horgerate-Techniken verstarken jedoch mehr die tieferen Frequenzen, weil in ihnen die Vokal-Formanten betont werden konnenj gleichzeitig ist dann eine zusatzliche Storschall-Unterdruckung notwendig. Ahnlich wie bei Stereo-Anlagen konnen am Gerat Veranderungen der Wirksamkeit der Frequenzfilter vorgenommen werden. An manchen Geraten konnen feste Einstellungen fur verschiedene Frequenzgange erfolgen, die durch Umschaltung, gewohnlich per Fernbedienung, aufgerufen werden. So kann das Horgerat vorab fur bestimmte Umweltsituationen mit spezifischen Storfrequenzen und Anforderungen programmiert werden. Diese verschiedenen Einstellungen werden mitunter auch bei nur einkanaligen Geraten als "Kanale" bezeichnet, was leicht zu MiBverstandnissen fiihrt, da der Begriff der Kanale in diesem Zusammenhang okkupiert ist fUr unterschiedliche und diskret regulierbare Verstarkung in einzelnen Frequenzbereichen, insbesondere bei der automatischen Dynamikregelung (s. unten 3.5.2).

Neben der elektronischen Frequenzfilterung besteht auch die Moglichkeit einer mechanischen Beeinflussung des Frequenzganges bei Horgeraten durch die Otoplastik. Unterschiedliche Bohrungen und die Dicke des Horschlauches bewirken Veranderungen im Frequenzspektrum, die man zusatzlich nutzen kann, die dann allerdings nicht regulierbar sind. TrichterfOrmige Offnungen der Bohrung ("Horner" nach Libby oder Bakke) vergroBern das Restvolumen vor dem Trommelfell. Dadurch entstehen Resonanzen im Hochtonbereich mit Frequenzuberhohungen bis zu 15 dB, und sie verhindern die Bildung stehender Wellen. Die Moglichkeiten zur Beeinflussung des Frequenzganges durch die Otoplastik sind mitunter besser als dies mit der Elektronik der Gerate bewerkstelligt werden kann.

Die gute Einstellung der Frequenzblenden ist eine wichtige Voraussetzung fUr die Effektivitat eines Horgerates. Dabei kann der Verlauf der Horschwellenkurve nur grobe Hinweise auf die Notwendigkeiten der Frequenzbeeinflussung geben, da im uberschwelligen Bereich der Verlauf der Kurven gleicher Lautstarke (s. Plath 1995) ganz anders aussieht als an der Horschwelle. Die Festlegung des Frequenzganges eines Horgerates und der Eigenschaften seiner Frequenzfilter allein anhand des Tonaudiogramms oder anhand von Kennlinien (s. 5.2 Vorauswahl des Horgerates) ist deshalb stets unzureichend. Der Bedarf

62 P.PLATH

an Verstarkung in den einzelnen Frequenzbereichen richtet sich nach der frequenzabhangigen Restdynamik, weniger nach den tonaudiometrischen Horverlusten. Die notwendige Verstarkung kann deshalb nur mittels Horfeldskalierung unter aktiver Einbeziehung des Patienten individuell ermittelt werden. Dabei werden Schmalbandgerausche iiber den ganzen Frequenzbereich (analog der Tonaudiometrie) angeboten und festgestellt, in welchem Bereich diese Signale angenehm empfunden werden (Bereich des angenehmen Horens, MCL = "Most comfortable level") bzw. wann die Lautstarke unangenehm wird (Unbehaglichkeitsschwellen). Nur so konnen Mehrkanalgerate befriedigend frequenzbezogen eingestellt werden. Die Ergebnisse der Anpassung miissen sorgfaltig durch In-situ-Messung kontrolliert und protokolliert werden, da sie sonst nicht rur spatere Vergleiche zur Verfiigung stehen.

3.5.2 Volumenkontrolle

Noch wichtiger als die richtige Einstellung und Regulierung des Frequenzspektrums ist dies fiir die Lautstarke bzw. Lautheit des Horgerates. Ein zu lautes Horgerat wird yom Patienten nicht akzeptiert und deshalb nicht benutzt, ein zu leises Horgerat ist keine Horhilfe und landet in der Schublade. Besonders wichtig ist die genaue Regulierung der Lautstarke in den verschiedenen Frequenzbereichen ("Kanalen", s. oben 3.5.1), und noch wichtiger ist es, die Dynamik des Gerates an die des kranken Gehors anzupassen: Die meisten Schwerhorigkeiten sind mit Recruitment verbunden, d. h. Leises wird nicht oder zu leise gehort, Lautes wird als laut oder als zu laut empfunden. Hier setzt die automatische Lautstarkenregelung ("Dynamikregelung") ein: Leises wird mehr verstarkt als Lautes, und dies bei modernen Geraten getrennt rur die einzelnen Frequenzkanale. Diese automatische Volumenkontrolle (AVC = "automatic volume control", heute vorwiegend als AGC = "automatic gain control" usw.) macht es rur die meisten Schwerhorigen iiberhaupt erst moglich, ein Horgerat sinnvoll einzusetzen in einer Umwelt, die von standig in der Lautstarke wechselnden Gerauschen und Signalen erfiillt ist.

Bei starker Hyperakusis ist zur Vermeidung plotzlicher, zu lauter Schallspitzen im Ohr eine sog. PC (= "peak clipping", Spitzenbeschneidung) erforderlich, die die Abstrahlung solcher Pegelspitzen ab einem eingestellten Grenzwert durch "Abschneiden" ganz verhindert, allerdings auch zu erheblichen Verzerrungen fiillrt, die durch In-situ-Messung erfaBt und zusatzlich elektronisch ausgeglichen werden miissen. Es ist die Kunst des anpassenden Horgerate-Akustikers, nicht nur die grundsatzliche Verstarkung des Gerates richtig auszusuchen und einzustellen, sondern er muB auch die automatische Volumenkontrolle so wahlen und einstellen, daB sie den Anforderungen des kranken Gehors gerecht wird. Mit einer linearen Verstarkung, wie sie tragbare Kopfhorer-Gerate bieten, ist der Ausgleich einer SchwerhOrigkeit durch eine technische Horhilfe nicht moglich. Hierin irren die zustandigen Bundesminister und ilire Mitarbeiter.

Welche Tonanteile mittels frequenzspezifischer AGC bei der Mehrkanaltechnik durch Regelung beeinfluBt werden sollen, ist mittels der Horfeldskalierung


zu ermitteln. Je nach Verstarkertyp setzt die Dynamikregelung im Tieftonbereich, im Hochtonbereich oder bei beiden ein. Neuerdings wird haufig der sog. "K-Amp«-Verstarker eingesetzt, bei dem der Einsatzpunkt der AGel (= Steuerung im Eingang, "input") im tiefen Frequenzbereich so gewahlt wird, weil diese Wahl vor allem in bezug auf die Akzeptanz sehr erfolgreich ist.

3.5.3 Induktionsspule

Viele Horgerate sind so ausgestattet, daB sie nicht nur akustische Signale tiber das Mikrofon aufnehmen konnen, sondern sie besitzen auch eine Induktionsspule, die die Spannungsanderungen elektrischer Felder aufnehmen kann. Gibt man akustische Signale von einem Mikrofon aus tiber einen Verstarker auf eine Induktionsschleife, in deren Bereich sich das Horgerat befmdet, dann werden die von der Induktionsspule aufgenommenen Feldstarkenanderungen im Horgerat verstarkt und als Schall tiber den Horer abgestrahlt. Der Schwerhorige hort, wenn er diese Art des Empfanges nutzt, nur die Signale, die tiber die Induktionsanlage tibertragen werden und nicht andere Gerausche aus dem Raum. In Kirchen, Kinos, Theatern und Vortragssalen finden sich oft solche Einrichtungen, die dem Horbehinderten eine gute, hallfreie und Nebengerausch-arme Ubertragung gewahrleisten.

Induktion kann aber auch zu Hause individuell mit Hilfe kleiner Induktionsschleifen Z. B. in "Horkissen « O. a. fur den Ton des Fernsehers oder des Radios genutzt werden. Manche Horgerate gestatten eine gleichzeitige Benutzung von Mikrofon und Induktion, so daB der Benutzer dann nicht ganz von den Gerauschen der Umwelt ausgeschlossen ist.

Da friiher auch Telefonhorer mit Hilfe der Induktion abgehort werden konnten, wird die Induktionsschaltung im Horgerat auch heute noch oft "Telefonspule" genannt. Moderne Telefone sollen jedoch abhorsicher sein und haben deswegen kein verwertbares Feld mehr, das tiber die Telefonspule abgehort werden kann. Es gibt jetzt Zusatzgerate, die am Telefonhorer befestigt werden konnen und "Induktionsfelder« erzeugen, so daB auf diese Weise die Induktionsspule des Horgerates genutzt werden kann. Schwerhorige konnen sich auch bei den Telefongesellschaften gegen Aufpreis spezielle Horer fur SchwerhOrige geben lassen, die dann ebenfalls tiber die Telefonspule abgehort werden konnen; diese Telefone sind dann aber nicht mehr abhorsicher.

3.5.4 Audio-Eingang

GroBere Bauarten von Horgeraten werden gewohnlich mit einem AudioEingang ausgestattet, der den direkten AnschluB von Signalquellen erlaubt wie beispielsweise Fernsehen, Radio, Rekorder, Handmikrofon, Infrarot- oder Hochfrequenzanlagen usw. Dabei wird das Mikrofon des Horgerates gewohnlich ausgeschaltet. Ftir den AnschluB anderer Signalquellen ist ein genormter "Audio-Schuh« erforderlich. Bei dieser Art der Obertragung werden die auf das

64 P.PLATH

Ohr des Schwerhorigen eingestellten Obertragungseigenschaften genutzt im Gegensatz zu den Verstarkern handelsublicher Gerate der Unterhaltungselektronik. In Schulen benutzen schwerhorige Kinder den Audio-Eingang zum

I AnschluB an die Verstarkeranlagen oder, insbesondere in Regelschulen, zur Ver• bin dung mit einem Lehrermikrofon.

3.S.S Energieversorgung

Die fur die Leistungen eines Horgerates erforderliche Energie wird von Batterien geliefert, fur die im Horgerat ein spezielles Fach vorgesehen ist. Seine Offnung und SchlieBung ist bei manchen Modellen gleichzeitig der Ein- und Ausschalter. Horgerate benotigen Batterien mit 1,3 -1,5 Volt. Man unterscheidet Quecksilberoxid- und Zink-Luft-Zellen, und es gibt verschiedene Baureihen, die international mit Ziffern bezeichnet werden. Auf diese Bezif~rungen ist jedoch kein groBer VerlaB, weil insbesondere fernostliche Hersteller sich teilweise nicht an sie halten.

Die Batterien fur Horgerate sollen uber lange Zeit moglichst gleichbleibende Leistungen des Gerates ermoglichen, sie durfen keinen allmahlichen Leistungsabfall aufweisen. Aus diesem Grunde und wegen der relativ kurzen Leistungsdauer sind aufladbare Akkus derzeit nicht gebrauchlich, obwohl sie im standigen Gebrauch preisgiinstiger sind. Sie werden jedoch oft vorzeitig, d.h. vor der fast vollstandigen Entladung wieder aufgeladen und verlieren dadurch rasch ihre

I Kapazitat. Die Kostenfrage ist deshalb von Bedeutung, weil erwachsene Hor-• geratetrager die Energieversorgung selbst tragen mussen, wie erst kurzlich der

Bundesgerichtshof entschieden hat. Bei Batteriekosten von jahrlich einigen hundert DM ist dies eine erhebliche Belastung fur die meist alten Betroffenen. 1m Rahmen der Sozialhilfe ist allerdings in Hartefallen eine Erstattung moglich.

4 Die Ohrenarztliche Verordnung einer Horhilfe

Die Verordnung von Hilfsmitteln erfolgt im Rahmen der kassenarztlichen Versorgung in Form von Vordrucken. Die Verordnung von Horhilfen erfolgt mit dem "Vordruck 15". Der offizielle Name "Ohrenarztliche Verordnung" beinhaltet, daB die Verordnung von technischen Horhilfen im Gegensatz zu den meisten anderen Hilfsmittelverordnungen auf den HNO-Arzt beschrankt wird. Beihilfestellen und private Krankenversicherungen sehen es gewohnlich gerne, wenn auch fur ihre Versicherten die Verordnung von Horhilfen mit dem Vordruck 15 erfolgt.

Die HNO-iirztliche Verordnung einer technisehen Horhilfe beinhaltet im Gegensatz zu sonstigen arztlichen Verordnungen allerdings noeh keine Festlegung auf ein bestimmtes Hilfsmittel und bedeutet aueh noeh nicht, daB unbedingt ein Horgedit angepaBt und abgegeben werden muB.

Htirgeriite-Versorgung 65

Diese Feststellungen sind erst nach der Anpassung durch den HorgerateAkustiker moglich, und deshalb sieht der Vordruck 15 auch eine arztliche Kontrolle der Effizienz der angepaBten Horhilfe vor. Erst nach Bescheinigung dieser Effizienz ist der Vordruck 15 eine endgiiltige arztliche, in diesem Falle HNO-arztliche Verordnung. Zunachst stellt die AusfUllung der Vorderseite des Vordrucks 15 mit der Unterschrift des verordnenden HNO-Arztes lediglich die Festlegung dar, daB aufgrund des vorliegenden Krankheitsbildes die arztliche Indikation fUr die Notwendigkeit einer technischen Horhilfe vorliegt. Gleichzeitig soll auch zu dies em Zeitpunkt das prinzipielle Einverstandnis des Patien-ten mit einer Horgerate-Versorgung vorliegen. Ob es wirklich zu einer effektiven Anpassung einer Horhilfe kommt und ob die dann auch yom Patienten akzeptiert wird, bleibt zunachst noch offen. Insofern besitzt die Ausfiillung der Vorderseite des Vordrucks 15 zunachst nur den Charakter einer HNO-arztlichen Empfehlung, deren Inhalt im Verlauf des weiteren Vorgangs der Horgerate-Versorgung noch geandert werden kann und erst durch die zweite Unterschrift auf I der Riickseite des Vordrucks 15 zu einer arztlichen Verordnung wird. _

Dies gilt insbesondere fUr die yom HNO-Arzt fakultativ zu gebenden Hinweise auf die Art der Versorgung und die Bauart der Horhilfe, auch fUr die in der Neufassung der Hilfsmittel-Richtlinien geforderte Begriindung durch den HNO-Arzt, wenn eine Versorgung mit AGC oder mehrkanaligem Horgerat erforderlich ist. Der HNO-Arzt kann anhand seiner klinischen und audiometrischen Befunde sowie aufgrund der mit dem Patienten gefiihrten Gesprache zwar Empfehlungen geben, die der Horgerate-Akustiker beachten soll; im Verlauf der Anpassung kann es sich jedoch erweisen, daB den Vorstellungen des verordnenden Arztes nicht gefolgt werden kann, und in solchen Fallen muB der Horgerate-Akustiker freie Hand haben, im Einvernehmen mit dem Patien-ten andere Gesichtspunkte in die Wahl der Horhilfe einflieBen zu lassen und den Empfehlungen des verordnenden HNO-Arztes nicht zu entsprechen. In dies em Punkte entstehen zwischen HNO-Arzt und Horgerate-Akustiker oft MiBhelligkeiten, bisweilen schwerer Art. Eine personliche Aussprache und Ubereinkunft ist in solchen Fallen dringend notwendig im Interesse des Patienten: Der HNO-Arzt sollte beriicksichtigen, daB der Horgerate-Akustiker aufgrund seiner speziellen Kenntnisse und Erfahrungen mehr als er in der Lage ist, die Moglichkeiten und individuellen Besonderheiten einer Anpassung zu beurteilen und in der Regel davon ausgehen, daB fUr den HorgerateAkustiker der gute Erfolg der Anpassung wichtiger ist als wirtschaftliche I Gesichtspunkte. Nur dann, wenn hierin berechtigte Zweifel aufkommen, _ sollte der HNO-Arzt intervenieren und dann konsequent die Oberpriifung durch die Innung der Horgerate-Akustiker herbeifiihren. Der HorgerateAkustiker muB stets in der Lage sein, seine Anpassung anhand der vorgeschriebenen Dokumentation der einzelnen AnpaBschritte iiberpriifbar sein zu lassen, damit er sich ggf. unberechtigten Vorwiirfen gegeniiber rechtfertigen kann. Fehlt eine solche Dokumentation und kommen Zweifel auf an der ordnungsgemaBen und wirtschaftlichen Versorgung des Patienten, wird er sich sonst nur schwer gegen Vorwiirfe und u. U. gegen RegreBforderungen wehren konnen.

66 P.PLATH

Durch das Medizin-Produkte-Gesetz (MPG) wird dem Horgerate-Akustiker daruber hinaus die Rolle als "Sonderanfertiger" gemaB ISO 9001 ("ungeregelter Bereich") zugewiesen, und dabei ist zwingend vorgeschrieben, daB der Horgerate-Akustiker die Anpassung genau dokumentiert.

Die "Ohrenarztliche Verordnung einer Horhilfe" soll ansonsten die wesentlichen Befunde enthalten, die fur den Horgerate-Akustiker zur Anpassung einer Horhilfe bedeutsam sind (s. auch Anhang A: Riehtlinien uber die Zusammenarbeit von Facharzten fur HNO und Horgerate-Akustikern bei der Verordnung und Anpassung von Horgeraten):

Dies sind vor aHem das Tonaudiogramm und das Sprachaudiogamm. ie lassen erkennen, ob die an die Indikationsstellung gemachten Anforderungen erfiillL werden. Die audiometrischen Befunde sollen vom HNO-Arzt stammen; ist dies nieht der Fall, muB er dies erkennbar machen.

• Wichtig sind die Angaben zum anatomisehen Zustand des Gehorgangs und der Trommelfelle. Da der Horgerate-Akustiker fiir die Herstellung eines OhrpaGsLtiekes einen Abdrllck vom Ohr einsehlieBlich des Gehorgangs machen muB, ist seine korrekte Arbeit von diesen Angaben abhangig. FehIende Angaben tiber eine Radikalhohle oder einen Trommelfelldefekt konnen zu schwerwiegenden Komplikationen bei der Abdrucknahme fiihren, fUr die dann ggf. der HNO-Arzt einzutreten hat. Die auch vom Horgerate-Akustiker durchgefilhrte Otoskopie kann den HNO- '\.rzt; die er Beziehung nieht exkulpieren.

Nieht ohne Bedeutung ist das Datum der Ausfiillung der Vorderseite der Verordnung: Es muB auffallen, wenn Vorderseite und Riickseite der Verordnung vom Arzt am gIeiehen Tage unterschrieben werden, da ja eigentlich die mehrere Tage in Anspruch nehmende Anpassung dazwischenliegen solI. Urn nieht den Eindruck zu erwecken, daB er ein vom Horgerate-Akustiker fertig ausgefulltes Formular einfach nur aufbeiden Seiten unterschrieben hat, sollte der HNO-Arzt bei der aus technischen Griinden durchaus moglichen Gleiehzeitigkeit der Unterschriften eine Erklarung hierfur abgeben, damit Gutachter des Medizinischen Dienstes und Sachbearbeiter der Krankenversieherung nieht den dann berechtigten Verdacht haben, der HNO-Arzt habe auBer seinen Unterschriften keine Leitungen in Zusammenhang mit der Horgerate-Verordnung erbracht.

Zur Endbescheinigung iiber das Ergebnis der Effektivitatspriifung auf der Riickseite des Verordnungsblattes s. Abschnitt 6.

5 Die Anpassung von Horgeraten durch den Horgerate-Akustiker

Die Anforderungen an die Anpassung von technischen Horhilfen an das Restgehor von Schwerhorigen sind infolge der Vielzahl von Moglichkeiten aller Art im Laufe der Jahre so hoch geworden, daB es heute in der Regel nieht mehr


moglich ist, als HNO-Arzt diese Aufgabe wahrzunehmen. In der Mitte dieses Jahrhunderts war es noch ublich, daB HNO-Kliniken und auch HNO-Arzte in der Praxis eine Horgeriite-Bank hatten, die die wichtigsten Typen von Geraten enthielt, so daB der verordnende Arzt gleichzeitig auch schon eine Erprobung durchfiihren konnte. Dies ist heute aus mehreren Grunden nicht mehr praktikabel:

• Die Zahl der Horgerate-Typen ist mit zahlreichen Marken und Bauarten so groB geworden, daB eine solche Bank mehr als 30 Horgerate-Typen sowie die wichtigsten Spezialgerate (Knochenleitungsgerate, Taschengerate, eROS, BiCROS usw.) aufweisen muBte, wenn sie sinnvoll eingesetzt werden solI. Der Unterhalt einer solchen Bank ist nur dann wirtschaftlich, wenn groBe Zahlen von Horgeraten abgegeben werden.

• Die Vielzahl an Einstellmoglichkeiten insbesondere bei digitalen Stellern ist nur noch mit Hilfe von Rechnern zu beherrschen und erfordert ein hohes MaB an Kenntnis und Erfahrung, das dem HNO-Arzt im Rahmen seiner Weiterbildung nicht vermittelt wird und das er deshalb nur ausnahmsweise besitzen kann.

• Selbst innerhalb einer Typenreihe weich en die Ubertragungseigenschaften der Horgerate zwar nicht innerhalb der gegebenen Normen, wohl aber in ihren akustischen Ubertragungseigenschaften mitunter voneinander erheblich ab, so daB niemals gewahrleistet ist, daB ein probatorisch angepaBtes Gerat auch den Eigenschaften entspricht, die das danach abgegebene Gerat aufweist, es sei denn, das erprobte Gerat wird auch tatsachlich abgegeben. Der auf diese Weise entstehende Aufwand durch standige Ersatzbeschaffung ist fUr den Horgerate-Akustiker die Norm, fur den arztlich Tatigen aber in der Regel kaum zu bewaltigen und teuer .

• In-situ-{In-vivo-)Messungen, im Rahmen der Horgerate-Anpassung unverzichtbar, und die Durchfiihrung einer Horfeld-Skalierung sind weitere ratigkeiten, die der HNO-Facharzt in der Regel nicht durchfiihren kann, weil der Zeitaufwand und die Kosten der erforderlichen Ausstattungen in keiner Relation stehen zur Honorierung solcher Leistungen, abgesehen von den Einstellungen der diversen Horgerate-Parameter mittels EDV bzw. der Anwen dung sog. Programmiergerate, ohne die moderne Horgerate nicht angepaBt werden konnen.

Aus diesen Gesichtspunkten heraus ergibt sich die Notwendigkeit, die Anpassung von technischen Horhilfen als eine Aufgabe anzusehen, die nur von Spezialisten ausgefiihrt werden kann und nicht von HNO-Arzten in der Praxis oder in der Klinik. In Landern, in denen aus wirtschaftlichen Grunden nur eine kleine Zahl von Horgerate-Typen zur VerfUgung steht und es mehr darauf ankommt, ein beliebiges, gerade zur VerfUgung stehendes Gerat individuell dem Schwerhorigen anzupassen, sind diese Aufgaben von versierten Arzten durchfiihrbar. Wenn aber die technischen Moglichkeiten vorliegen,jede Schwerhorigkeit anhand einer groBen Zahl von Geraten und daruber hinaus mit einer groBen Zahl von Einstellmoglichkeiten an jedem Gerat so gut wie moglich zu versorgen, dann ist der Patient nicht zweckmaBig und ausreichend mit einem Hilfsmittel versorgt, wenn

68 P.PLATH

ein HNO-Arzt die Anpassung durchfiihrt, dem nur begrenzte Moglichkeiten der technischen Variation und Modulation zur Verfugung stehen.

S.l Das Berufsbild des Horgeriite-Akustikers

So war es sinnvoll, daB sich schon Ende der 50er Jahre Horgerate-Handler, die oft an eine einzige Firma gebunden waren, entschlossen, das Berufsbild auszubauen und es zu einem Handwerk werden lieBen, das in die Handwerksrolle eingetragen ist. Jeder Horgerate-Akustiker muB danach eine Lehre und eine Gesellenpriifung absolvieren, und er kann mit der Meisterpriifung die Fahigkeit erwerben, einen eigenen Betrieb zu leiten und Lehrlinge auszubilden. Der iiberbetrieblichen Ausbildung dient die Akademie fur Horgerate-Akustik in Lubeck, in der auch Vorbereitungskurse fur die Meisterpriifung und sonstige Fort- und Weiterbildungsveranstaltungen durchgefuhrt werden.

Aufgabe des Horgerate-Akustikers im Rahmen der Horgerate-Versorgung ist es, eine technische Horhilfe so an das Ohr des Patienten anzupassen, daB sie ihren Zweck so gut wie moglich erfiillt. Nach AbschluB der Horgediteversorgung ist er auch zustandig fur die Nachsorge (s. 7). Sie stellt einen wesentlichen und unverzichtbaren Teil der Aufgaben des Horgerate-Akustikers dar, da ohne ihre Wahrnehmung der Schwerhorige mit seinem Horgerat alleingelassen ware. Die meisten Menschen, insbesondere alte Menschen, bediirfen der standigen Betreuung ihres Gerates, und der Unterweisung und Beratung in seiner Bedienung. Auch der gesamte Service des Gerates bei Defekten und Ersatz, z. B. der Ener-

I giequellen, gehort zu den Aufgaben des Horgerate-Akustikers. Der Horgerate-• Akustiker begleitet somit den Horgeratetrager und sein Gerat standig mehr oder

weniger, je nach Bedarf. Diese standige Betreuung erfordert einen erheblichen zeitlichen und personellen Aufwand und eine den Anforderungen moderner Technik gerecht werdende Einrichtung. Horgerate-Akustiker bezeichnen deshalb nicht zu unrecht ihre Geschafte und Werkstatten haufig als Institute.

Die Durchfiihrung einer Horgerate-Anpassung erfolgt in mehreren Stufen:

1. Aus der groBen Zah! von technischen Horhilfen (derzeit in Deutschland mehr als 500 auf dem Markt) muG zunachst anhand der audiometrischen Befunde und der technischen Daten der Gerate eine Vorauswahl getroffen werden.

2. Gleichzeitig muG die Anbringung des Horgerates am Ohr des Patienten vorbereitet werden durch Anfertigung eines Paflstiickes (Otoplastik).

3. Unter Verwendung des PaBstiickes wird aus der kleinen Zahl der Gerate, die in die engere Wahl gekommen sind, das Gerat ausgesucht. das die besten Ergebnisse bringt und gleichzeitig den Anforderungen des Patienten am meisten gerecht wird. Da hierbei die Resultate mit den verschiedenen Horgeraten miteinander verglichen werden, spricht man von der vergleichenden Anpassung als dem letzten und entscheidenden Schritt der Horgerate-Anpassung.


Diese 3 Schritte der Horgerate-Anpassung sollen nachstehend kurz beschrieben werden. Auf viele Details vor aHem technischer Art wird dabei bewuBt verzichtet, da sonst der Umfang dieser Darstellung den gegebenen Rahmen sprengen wiirde. Der Interessierte muB weitere Einzelheiten in der Fachliteratur nachlesen (BIAP 06/9; Plath 1972).

S.2 Die Vorauswahl des Horgerates

Die Zahl der auf dem deutschen Markt angebotenen Horgerate betragt mehr als 500, und hinzu kommen die Custom-made-Gerate, die individuell gefertigt werden und deshalb keiner Bauartpriifung unterliegen konnen. Aus dieser Vielfalt moglicher Horhilfen muB zunachst eine Vorauswahl getroffen werden, und zwar in mehrfacher Hinsicht.

1. So wie jeder Handwerker selbst MaB nehmen muB, so muB auch der Horgerate-Akustiker eine Oberpriifung des Horvermogens des Schwerhorigen vornehmen. Diese AnpaB-Audiometrie entspricht weitgehend der diagnostischen Audiometrie des HNO-Arztes, ist aber ver tarkt ausgerichtet auf die Daten, die rur die Anpassung von Bedeutung sind, z. B. die Dynamik rur verschiedene Signalarten und die Aussteuerungsgrenzen des Olues sowie auf den Bereich des besten Horens. Aus diesen sog. akustisehen Kenndaten des Gehors werden die erforderlichen akustischen Kenndaten der Horhilfe abgeschatzt.

2. Es wird zunachst festgestellt, ob einohrig oder beidohrig zu versorgen ist und welche Bauart(en) in Frage kommen: HdO, 10 usw., ferner welche Obertragungswege angezeigt sind: Luftleitung, Knochenleitung, CROS usw. Hierzu kann der verordnende HNO-Arzt Empfehlungen geben, die sich vor allem auf die anatomischen Verhhltnisse am Ohr beziehen sollen.

3. Mit Hilfe der In-situ-Messung werden die physikalischen Bedingungen des unversorgten Ohres gem essen und diese Werte in die Vorauswahl einbezogen.

4. Aufgrund des Ergebnisses dieser Vorauswahl erfolgt die Festlegung auf die Bauart und damit auch auf die Art der Otoplastik (s. 5.3).

Zu 1: Aus den akustischen Kenndaten der AnpaBaudiometrie lassen sich Riickschliisse ziehen auf die akustischen Eigenschaften, die die Horhilfe rur den Patienten haben muB: Das Tonaudiogramm zeigt, ob eine spezielle Verstarkung in bestimmten Frequenzbereichen erforderlich ist, und aus dem Sprachaudiogramm ist zu ersehen, in welchem Lautstarkebereich Sprache am besten verstanden wird. Wichtig ist ferner die Bestimmung der Dynamikbereiche des Gehors rur Tone, Gerausche und Sprache, die durchaus unterschiedlich sind (Plath 1981). Durch Recruitment im Innenohr-Rezeptor und subjektive Lautheitsbewertung als einer teilweise zentralen Leistung ergeben sich die realen Dynamik-Bedingungen sehr oft anders, als sich dies aus Ton- und Sprachaudiogramm abschat-

70 P. PLATH

zen laBt. Die von der Neufassung der Hilfsmittel-Richtlinien gemachte Forderung, der HNO-Arzt miisse bei der Verordnung einer Horhilfe Art und Form der Dynamikregelung begriinden, ist daher wirklichkeitsfremd und nur insofern erfiillbar, als der HNO-Arzt aus seinen audiometrischen Befunden Vorschlage machen kann, die eine AGC oder eine Mehrkanaligkeit der Horhilfe betreffen.

Man hat deshalb vielfache Versuche gemacht, allgemeingiiltige Beziehungen zwischen Hor- und Unbehaglichkeitswerten einerseits und dem Bereich angenehmen Horens andererseits herzustellen, z.B. mit dem Isophonen-DifferenzmaB nach Keller (Geers et a1. 1980), oder mit rechnerischen Verfahren nach Berger, Pogo, NHL usw. Mit Hilfe dieser Kennli.nien-Verfahren, die unterschiedliche Wertigkeiten und Anwendungsmoglichkeiten besitzen, konnen die Eigenschaften des anzupassenden Horgerates besser als anhand der Horschwellenkurve und dem sprachaudiometrischen Horverlust abgeschatzt werden, weil sie Angaben dariiber liefern, in welchem Bereich die Verstarkung des Gerates etwa liegen muB, damit eine fiir den Patienten angenehme Lautstarke erreicht wird, und dies teilweise auch getrennt fur die verschiedenen Frequenzbereiche. Allerdings entsprechen die theoretisch (rechnerisch) ermittelten Kennlinien des GehOrs oft nicht dem individuellen, subjektiv empfundenen Bereich angenehmen Horens, und dariiber hinaus stimmt der Bereich angenehmen Horens durchaus nicht immer iiberein mit der Lautstarke fur das beste Horen und Verstehen; deshalb sind diese sog. Kennlinien -Verfahren nur fur die Vorauswahl derjenigen Horgerate geeignet, die im individuellen Fall in die engere Wahl zu nehmen sind.

D , . s.vah. fUI ul d g a t!-Anpa ung erfolgt somit anhand der frequenzspezifischen Horverluste und der Unbehaglichkeitsgrenzen (-= Au -steuerungsgrenze de Gehor), in be ondere aber anhand der og. Kenlllinien, die den Bereich angenehmen Horen abschatzen lassen, und mit Hilfe der Horfeld-Skalierung.

Es darf nicht unbeachtet bleiben, daB mit Hilfe der Kennlinienverfahren haufig eine endgiiltige Anpassung durchgefuhrt wird, z. B. wenn Custom -made-Gerate nach ebendiesen Kenndaten hergestellt werden und danach keine oder nur noch geringe Anderungen an den Ubertragungseigenschaften zulassen (s. hierzu auch 9: SchluBbetrachtung).

Zu 2: I Die Regelversorgung ist bei beidohriger Schwerhorigkeit die Versorgung mit • zwei Horgeraten (BIAP 06/1). Das Gehor des Menschen besteht aus zwei Ohren,

die voneinander getrennt arbeitende Rezeptoren sind. Erst iiber die zentrale Informationsverarbeitung erfolgt die Auswertung der getrennt rezipierten Signale zu einer Horwahrnehmung (Perzeption). Bei der Versorgung nur eines Ohres bleibt das unversorgte Ohr schwerhoriger als das versorgte Ohr, und die Horwahrnehmung erfolgt praktisch nur noch iiber das besser horende, das versorgte Ohr. Dieses Problem ist von der einseitigen Schwerhorigkeit her bekannt.


Das Richtungshoren und die Signalerkennung in Gerauschen, somit auch das Verstehen von Sprache in den Gerauschen der Umgebung, sind stark behindert. Das schlecht horende und somit auch das nicht versorgte Ohr erleidet eine Deprivation (Dieroff u. Meillner 1989). Deshalb gilt aus medizinisch-audiologischer Sicht die Regel, daB stets eine beidohrige Versorgung anzustreben ist (s. 2.3.1).

Nur dann, wenn die beidohrige Ver orgung kem bes eres Resultat bringt als die einohrige Versorgung, dann ist letzterer der Vorzug zu geben (5. auch 6).

Taschengerate (Kastengerate) werden heute nur noch ausnahmsweise verordnet, wenn dies durch besondere Verhaltnisse vorteilhaft erscheint. Meistens werden derzeit HdO-Gerate angepaBt, und in den letzten Jahren steigt der Marktanteil der Im-Ohr-Gerate standig. Aus medizinisch-audiologischer Sicht ist dies zu begriiBen, weil die IO-Gerate die besten akustischen Bedingungen bieten. Die Miniaturisierung der Technik erlaubt auch eine zunehmende Verbesserung der technischen Ausstattung und der Variabilitat der IO-Gerate. Unvertraglichkeiten seitens des Ohres und Schwierigkeiten in der Handhabung sind die wichtigsten Kontraindikationen aus arztlicher Sicht, denen gegeniiber technische Anpassungsschwierigkeiten aus akustischer Sicht immer mehr zuriicktreten (s. auch 3). Fiir die Wahl von Knochenleitungs-Geraten, insbesondere flir knochenverankerte Gerate, miissen die speziellen medizinischen Indikationen im Vordergrund stehen.

Zu3: Mit der In-situ-Messung steht dem Horgerate-Akustiker eine technische Hilfe zur Verfiigung, die es erlaubt, den Schall nach Verlassen des Horgerates vor dem Trommelfell zu messen und diese MeBergebnisse zu vergleichen mit denen des unversorgten Ohres. Diese MeBtechnik ist deshalb so bedeutsam, weil ohne sie nicht abzuschatzen ist, was tatsachlich aus dem am Ohr getragenen Horgerat herauskommt.

Die technischen Datenblatter der Horgerate geben an, welche akustischen Kenndaten das Horgerat hat, wenn sein Ausgang mit einem normgerechten kiinstlichen Ohr verbunden wird. Diese Daten gewahrleisten somit die normgerechten und der Bauartpriifung entsprechenden Eigenschaften des Gerates, z. B. nach lEe u8 mit iliren Unternormen. Sie konnen aber keine Aussage dariiber machen, wie sich das Gerat am Ohr des Patienten verhalt. Das OhrpaBstiick, insbesondere der Horschlauch bei HdO-Geraten, und das Restvolumen des Gehorgangs beeinflussen die Ausgangsleistung des Horgerates in einer nicht vorhersagbaren Weise. Ohne Messung am Ort ("In situ") vor dem Trommelfell ist es deshalb unmoglich, die Uhertragungseigenschaften eines Horgerates am individuellen Ohr zu kennen. Die In-situ-Messung ist deshalb ein integraler Bestandteil jeder Horgerate-Anpassung und auch der kontrollierenden Nachsorge.

Zu4: Die Vorauswahl des Horgerates erfolgt vorwiegend nach den akustischen Kenndaten und hochstens probatorisch durch Horversuche am Patienten, die dann

72 P.PLATH

zunachst mit einer vorlaufigen Anbringung am Ohr durchgefiihrt werden (Oliven). Erst dann, wenn durch die Vorauswahl feststeht, welche Bauart das anzupassende Gerat haben wird, ist die Herstellung einer Otoplastik moglich. Da die Otoplastik aber ihrerseits die "Obertragungseigenschaften des Horgerates wesentlich beeinflussen kann, konnen Ergebnisse einer vorlaufigen oder probatorischen Anpassung ohne PaBstiick nicht das endgiiltige AnpaBergebnis vorwegnehmen. Hierin liegt ein weiterer Schwachpunkt von Anpassungsverfahren, die glauben, auf eine vergleichende Anpassung mit Otoplastik verzichten zu konnen: Ihre Ergebnisse werden durch die Otoplastik wesentlich verfalscht, wobei dieser Fehler bei HdO-Geraten groBer ist als bei IO-Geraten, jedoch auch bei den letzteren nicht unterschatzt werden darf.

S.3 Die Otoplastik

Die Anbringung eines Horgerates am Ohr erfordert eine Vorrichtung, die einen guten Sitz des Gerates gewahrleistet und gleichzeitig verhindert, daB der yom Horgerat abgestrahlte Schall wieder zum Mikrofon des Gerates gelangt und es so zur Riickkopplung kommt.

Das Ruckkopplungspfeifen erlaubt zwar eine rasche Oritentierung dariiber, ob ein Horgerat iiberhaupt funktionsfahig ist; beim Tragen des Gerates behindert es jedoch die Verstarkung, fiihrt zu einem erhohten Energieverbrauch und stort die Umgebung erheblich. Riickkopplungspfeifen eines Horgerates im Gebrauch ist deshalb stets unerwiinscht, und es weist darauf hin, daB entweder die Otoplastik nicht richtig sitzt oder nicht richtig eingesetzt worden ist. Letzteres laBt sich leicht beheben, bei schlecht sitzender Otoplastik hat der Horgerate-Akustiker eine Korrektur vorzunehmen oder eine neue Otoplastik anzufertigen.

Die Herstellung einer Otoplastik ist ureigenste handwerkliche Aufgabe des Horgerate-Akustikers. Er macht yom auBeren Ohr einschlieBlich Gehorgang einen Abdruck mit einer weichen, schnell hart werdenden Abdruckmasse, die ohne Druck leicht in das Ohr hineingeformt wird ("druckloser Ohrabdruck") und nach dem Hartwerden leicht wieder entfernt werden kann. Fiir die Abdrucknahme ist es wichtig, daB der HNO-Arzt den Horgerate-Akustiker im Vordruck 15 iiber abnorme anatomische Verhaltnisse informiert, damit es nicht zu Komplikationen kommt: Besteht z. B. eine Trommelfell-Perforation oder eine Radikalhohle, dann kann Abdruckmasse ins Mittelohr gelangen und ist u. U. daraus oder aus einer Knochenhohle nicht mehr ohne weiteres zu entfernen. In einzelnen Fallen muBte die Entfernung operativ vorgenommen werden. Der Horgerate-Akustiker versucht sich dadurch vor solchen Komplikationen zu schiitzen, daB er vor der Abdrucknahme eine Otoskopie durchfuhrt; verant-

I wortlich fiir Komplikationen aber, die auf fehlender Information beruhen, ist der • verordnende HNO-Arzt.

Anhand des Ohrabdrucks wird dann die Otoplastik bzw. die Schale gefertigt. Diese Arbeit erfolgt haufig in spezialisierten Labors. Fiir die Otoplastik stehen unterschiedliche Materialien zur Verfiigung, die die Eigenschaften der Otopla-


stik bestimmen, z. B. weich oder hart. Die selbstgefertigte oder von einem Labor gelieferte Otoplastik muB yom Horgerate-Akustiker durch Nacharbeiten dem Ohr des Patienten feinangepaBt werden, insbesondere miissen Druckstellen beseitigt und akustische Undichtigkeiten behoben werden. Diese Nacharbeiten sind die Voraussetzung fUr einen ordnungsgemaBen Sitz der Otoplastik, ohne den das Horgerat nicht funktionieren und nicht akzeptiert werden kann.

Im-Ohr-Gerate benotigen gewohnlich eine "Schale", die den GehOrgangswanden und ggf. dem Cavum conchae gut anliegt. In diese Schale wird das Gerat eingebaut. Bei HdO-Geraten hat die Otoplastik einen Gehorgangsteil und einen Ohrmuschelteil, der der Anthelix gut angeglichen sein muB und in ihr seinen Halt findet. 1m Gehorgangsteil befindet sich eine Bohrung, die den Schall in den Gehorgang vor das Trommelfellleitet. Die Otoplastik wird mit dem HdO-Gerat mit Hilfe eines Schlauches ("Horschlauch") verbunden, der am Gerat iiber dem Schallausgang vor dem Lautsprecher sitzt. Man unterscheidet einen durchgezogenen Schlauch und einen Kriimmer, auf den der Schlauch aufgesetzt wird. Der durchgezogene Schlauch hat erheblich bessere akustische Ubertragungseigenschaften als der Kriimmer. In allen Fallen gilt, daB der Horschlauch leicht abnehmbar sein muB, da er Ofters ersetzt werden muB, weil er schon nach einigen Monaten seine Elastizitat verlieren und briichig werden kann.

Das OhrpaBstiick muB einerseits den Gehorgang nach auBen schalldicht abschlieBen, darf aber nicht driicken (s. 7.1 Kontrolle der Vertraglichkeit). Das Material muB seine Weichheit und Elastizitat iiber langere Zeitraume behalten und darf seine Form nicht verandern. Weiche Materialien werden subjektiv angenehmer empfunden, fiihren aber leichter zu akustischer Undichte, z. B. beim Sprechen und Kauen.

Der Einflufl der Otoplastik auf den yom Horgerat abgestrahlten Schall ist erheblich, insbesondere bei HdO-Geraten, da der Horschlauch und die Lichtung der Bohrung akustische Filter darstellen. Diese FeWer konnen durch Veranderungen der Einstellungen am Gerat zu einem groBen Teil, nicht jedoch vollstandig korrigiert werden. Eine weitere Variable bei allen Bauarten ist das Restvolumen des Gehorgangs zwischen Otoplastik und Trommelfell, das die akustische Ausgangsimpedanz des Gerates verandert und nur mit Hilfe der In -situ -Messung zu bestimmen ist. Bei der Ermittlung der akustischen Daten fUr die Horgerate, die in die engere Wahl kommen, miissen diese Variablen, die durch die Otoplastik entstehen, beriicksichtigt werden. Tut man dies nicht, bleiben in allen Flillen Verzerrungen erhalten, die die Effektivitat des Gerates beeintrachtigen.

Wenn das Ohr infolge des luftdichten Abschlusses der Otoplastik zu Schwitzen oder entziindlicher Sekretion neigt, insbesondere aus der feuchten Kammer des Restvolumens vor dem Trommelfell, dann kann zusatzlich zur Schallbohrung eine BelUftungsbohrung von weniger als 0,8 mm Durchmesser angelegt werden, die nicht schallwirksam ist und sowohl einen Luftaustausch als auch einen Druckausgleich zwischen AuBenwelt und Restvolumen des Gehorgangs erlaubt. Solche Zusatzbohrungen sind bei IO-Schalen oft nicht moglich. Beziiglich der Moglichkeiten zur Beeinflussung des Frequenzganges des Horgerates durch Bohrungen s. 3.5.1.

74 P.PLATH

5.4 Die Anpassung des Horgerates

Die endgiiltige Wahl des anzupassenden Horgerates kann erst dann erfolgen, wenn in der Vorauswahl mindestens drei Gerate bestimmt wurden (s. Anhang C) und eine individuell gefertigte Otoplastik oder Schale vorliegt. Mit diesen an das AuBenohr angepaBten Geraten wird jetzt durch Vergleich der Effektivitat und der Akzeptanz dasjenige Horgerat ausgewahlt, das die besten Resultate erzielt. Diese vergleichende Anpassung ist der entscheidende Schritt der Horgerate-Versorgung, und erst kurzlich hat die Arbeitsgemeinschaft Deutscher Audiologen und Neurootologen (ADANO) in einer Stellungnahme dargelegt, daB diese vergleichende Anpassung auch weiterhin unverzichtbar ist (s. Anhang C). Auch nach dem Hilfsmittelverzeichnisses zur Produktgruppe 13 "Horhilfen" setzt eine Versorgung mit Horgeraten grundsatzlich eine vergleichende Anpassung voraus.

Bei der vergleichenden Anpassung werden die in die engere Wahl gekommenen Gerate in dreierlei Hinsicht miteinander vergLichen:

1. Es wird das Verstandnis gepriift fur Einsilber des Freiburger Sprachtests und festgestellt, wieviel Prozent Einsilber einer Gruppe von 20 Wortern bei verschiedenen Sprachlautstarken verstanden werden, auch bei welcher Lautstarke evtl. Unbehaglichkeit eintritt. Diese vergleichende Anpassung mit Sprache soil auch mit gleichzeitig vorhandenem Gerausch erfolgen. In bezug auf die physikalischen Eigenschaften eines solchen Gerausches gibt es jedoch keine Festlegungen. Die ADANO empfiehlt die Verwendung eines sprachsimulierenden Rauschens, z. B. nach Doring. Daneben sollten auch Storgerausche aus demAlitagsleben(z.B.Stimmengewirr. Stra6engerausche, Gerausche Yom Arbeitsplatz usw.) fUr erganzende Untersuchungen benutzt werden.

2. Es wird der Bereich angenehmen Horens mit Tonen, Gerauschen und/oder Sprache bestimmt mit Hilfe von Skalierungsverfahren, wobei angegeben wird,ob die angebotenen Signale "Zu laut, laut. angenehm laut, angenehm leise,leise, zu leise" oder nach ahnlichen Skalen eingestuft werden. Danach laEt sich der nutzbare Lautstarkebereich ("Dynamik") und damit gleichzeitig auch der Grenzbereich zur Horschwelle und zur Unbehaglichkeitsgrenze bestimmen.

3· Der Schwerhorige beurteilt die verschiedenen Horhilfen nach dem subjektiv empfundenen Klang, ahnlich wie man es beim Kauf einer Stereoanlage bei der Auswahl der Lautsprecher tut. Hierbei ist es nicht moglich, meBbare Kriterien vorzugeben, lediglich Bewertungsstufen im Sinne einer SkaIierung wie unter 2. Der unterschiedliche £influB der Wandler (MikrofOll, Lautsprecher) auf die Warunehmung kann in dieser Prufung deutlich zum Ausdruck kommen.

Die Wahl des anzupassenden Gerates erfolgt unter Abwagung der drei erzielten Ergebnisse. Dabei stand bisher das Sprachverstehen meist im Vordergrund und


ist auch das einzige Kriterium, das in den Hilfsmittel-Richtlinien vorgegeben wird. Die praktische Erfahrung zeigt jedoch, daB der "Horgeschmack" des Patienten wichtig ist, weil ein Horgerat, das nicht den individuellen Klangempfindungen und den Erwartungen entspricht, meistens auch nicht akzeptiert wird. Nicht selten muB man in bezug auf das Sprachverstehen deshalb zunachst leichte Abstriche machen und das Gerat wahlen, das ein etwas schlechteres Sprachverstehen bringt, yom Schwerhorigen aber im Klang am besten beurteilt wird. Die Lautheitsskalierung stellt hierbei einen wichtigen zusatzlichen Beurteilungsfaktor dar, der fUr die Wahl des Gerates u. U. entscheidend sein kann.

Die in dieser Form durchgefiihrte vergleichende Anpassung erfordert viel Zeit, Erfahrung und Einfiihlungsvermogen seitens des Horgerate-Akustikers. Sie ist durch "Schnellverfahren" nicht zu ersetzen. Auch die stets notwendige Nachpassung, d.h. die im Gebrauch sich als notwendig erweisenden Korrekturen (s. 7 "Nachsorge") konnen Fehler, die wegen einer unzureichenden vergleichenden Anpassung gemacht worden sind, meist nicht mehr korrigieren, es sei denn auf Kosten des Patienten oder der Krankenkasse.

Durch die vergleichende Anpassung wird dasjenige Horgerat bestimmt, das in bezug auf das Sprachverstehen, die Dynamik und die Klangempfindung das beste Ergebnis bringt. Das OhrpaBsttick stellt bei der Dbertragung einen wichtigen Faktor dar, und deshalb darf diese Anpassung nur mit einer individuell geformten Otoplastik durchgefUhrt werden. Da nach der neuesten Ausgabe der Hilfsmittel-Richtlinien nicht mehr gefordert wird, daB bei 10-Versorgung stets ein Vergleich mit HdO-Geraten durchgefiihrt wird, ist die Herstellung mehrerer Ohrstiicke in der Regel nicht mehr erforderlich, wenn die Entscheidung schon im Rahmen der Vorauswahl fUr die eine oder die andere Bauart fallt. Kann jedoch die Entscheidung fUr die eine oder die andere Bauart (z. B. eROS oder 10) nur durch vergleichende Anpassung gefallt werden, dann erfordert dies eventuell die Fertigung mehrerer Ohrstiicke. Die dadurch entstehenden Mehrkosten gehen zu Lasten der GKV, da sie fUr eine ordnungsgemaBe HilfsmittelVersorgung in diesem Falle notwendig sind.

6 Die HNO-arztliche OberprUfung der durchgefUhrten Anpassung

Die Heilmittel- und Hilfsmittel-Richtlinie fordert nach der yom HorgerateAkustiker durchgefUhrten Anpassung eine Kontrolle durch den verordnenden HNO-Arzt. Sie wird auch von anderen Kostentragern in der Regel verlangt. Die ohrenarztliche Verordnung einer Horhilfe wird erst dann zu einer arztlichen Verordnung, wenn durch die zweite Unterschrift auf der Riickseite des Vordruck 15 die erfolgreiche Kontrolle bescheinigt wird.

Die HNO-arztliche Kontrolle der Horgerate-Anpassung hat den Zweck,

1. die Konformitat des angepaBten Gerates mit dem Ohr zu priifen; 2. die Effektivitat der Horgerate-Versorgung zu bestiHigen; 3. die Akzeptanz des angepaBten Gerates durch den Patienten festzustellen.

76 P.PLATH

Zu 1: Eine gut sitzende Otoplastik druckt nieht und verursacht auch bei langerer Benutzung keine Beschwerden am Ohr. Anfangs wird das Fremdkorpergefiihl im Ohr als lastig empfunden, hier ist meistens eine Gewohnung notwendig. Von vorneherein druckende Otoplastiken durfen nicht akzeptiert werden. Dies gilt auch fur die Schalen von Im-Ohr-Geraten, auch wenn die Erneuerung fur den Horgerate-Akustiker mit erheblichem Aufwand verbunden ist; die gut sitzende Otoplastik gehort zum Lieferauftrag. Zu achten ist auch darauf, daB die Otoplastik leieht eingesetzt und aus dem Ohr herausgenommen werden kann. Schwierige Manipulationen hierbei sind fur den Patienten unzumutbar und in der Regel bei sorgfiiltiger Herstellung der Otoplastik bzw. der Schale vermeidbar.

Zu2: Der Erfolg der Anpassung wird gemaB Hilfsmittelrichtlinie..-(s. Anhang B) dadurch kontrolliert, daB das Verstandnis fur Sprache uber Lautsprecher gepruft und das Ergebnis mit den Erwartungswerten und mit den yom Horgerate-Akustiker angegebenen Werten verglichen wird. Die Riehtlinie schreibt vor:

1. Wenn im Sprachaudiogamm (ohne Horgerat, geprilft tiber Kopfhorer) ein Punkt maximalen Einsilberverstehens erreieht wurde, z. B. in Form einer sog. Heimkurve, dann solI tiber das Horgerat bei 65 dB Sprachlautstarke das Einsilberverstehen diesem Punkt mogHchst nahe kommen. Wurde z. B. im Spraehaudiogramm bei 100 dB Sprachpegel 75 % Diskrimination fur Einsilber als bester Verstandniswert registriert, dann soIl tiber das Horgerat bei 65 dB Sprachpegel (aus dem Lautsprecher) eben falls ein Wert von etwa 75% (70-80%) erreieht werden. Bessere Werte sind nattirlich auch akezeptabel, schlechtere Werte von mehr als 20 % konnen nieht akzeptiert werden, auch wenn man die Probleme urn den veranderten Klang tiber das Horgerat berticksichtigt; s. hierzu Abschnitt 7 Nachsorge.

2. Wenn im Sprachaudiogramm (fiber Kopfhorer, also ohne Horgerat) bei 65 dB Sprachpegel noch ein Emsilberverstehen registriert worden ist, dann solI mit Horgerat bei gleichem Sprachpegel (jetzt aber tiber Lautsprecher) ein mindestens 20% besseres Einsilberverstehen erreicht werden. Wenn z. B. im Spraehaudiogramm bei 65 dB Sprachpegel35 % Einsilberverstehen erreieht wurde, dann muB tiber das Horgerat bei gleichem Sprachpegel mindestens 55 % Einsilberverstehen erreieht werden.

3. Bei beidohriger Versorgung, die als Regelversorgung anzusehen is! (s. 2.3.1) und bei einseitiger SchwerhOrigkeit soll das Einsilberverstehen bei 65 dB in einem Storgerauseh mindestens 10% besser sein als im Ausgangs-Spraehaudiogramm (tiber Kopfhorer). Das Einsilberverstehen im Storgerausch soll aueh mit zwei Horgeraten (beiderseitige Versorgung) urn mindestens 10% besser sein als mit einem Horgerat (einseitige Versorgung).

Auch bei einseitiger Versorgung muB man sich stets davon uberzeugen, daB mit Horgerat das Sprachverstehen in Storgerauschen sich nieht verschlechtert, da


eine Horgerate-Versorgung nicht zweckmaBig ist, die dazu fiihrt, daB Sprache im Alltagsleben schlechter verstanden wird, auch wenn sie lauter ist. Die Mehrzahl einseitiger Horgerate-Versorgungen ist unter diesem Gesichtspunkt als nicht ausreichend und nicht zweckmaBig einzustufen. Die Kosten durften von den Gesetzlichen Krankenversicherungen nicht ubernommen werden. Nur dann, wenn die beiderseitige Versorgung nicht zu einem besseren Sprachverstehen in Nebengerauschen fiihrt als die einseitige Versorgung, dann ist die einseitige Versorgung ausreichend.

Die Uberpriifung der Anpassung durch den HNO-Arzt erfordert mindestens zwei Lautsprecher, die an das Audiometer angeschlossen sind. Sie sollen in einem Winkel von je 45° rechts und links vor dem Patienten stehen oder an der Wand hangen. Der Abstand der Lautsprecher zum Kopf muB mindestens 1 m betragen. Als Sprachlautstarke gilt der am Ort des Kopfes des Patienten gemessene Pegel. Uber den einen Lautsprecher wird die Sprache (Einsilber des Freiburger Sprachtests) abgestrahlt, uber den anderen Lautsprecher das Storgerausch. In bezug auf die Storgerausche gibt es allerdings bisher keine bindenden Vorschriften. Die ADANO empfiehlt die Verwendung eines sprachsimulierenden Rauschens, z. B. nach Doring; solche Storgerausche sind heute gewohnlich auf den CD flir Sprachgehor-Prufung aufgespielt. Daneben so11ten auch Storgerausche aus demA11tagsleben(z.B.Stimmengewirr. StraBengerausche, Gerausche yom Arbeitsplatz usw.) fur erganzende Untersuchungen benutzt werden. Die meisten Herste11er von CD fur die Sprachaudiometrie liefern gleichzeitig auch solche Gerausche. Das in den Audiometern enthaltene Rauschen ist als weiBes Rauschen fur die Verdeckung von Sprache nicht gut geeignet, weil seine Frequenz-Zusammensetzung nicht der von Sprache entspricht und dadurch die Verdeckung in den verschiedenen Bereichen unterschiedlich ist.

Mit dieser Prufung der Effektivitat des angepaBten Horgerates kontrolliert der HNO-Arzt zugleich auch die yom Horgerate-Akustiker angegebenen Werte. Hierzu benotigt er die entsprechenden Informationen. Der Horgerate-Akustiker muB deshalb dem verordnenden HNO-Arzt die Ergebnisse seiner Anpassung mitteilen (s. Anhang A), insbesondere die Bauart und die Kennzahl des Gerates, damit der Arzt sich versichern kann, daB er auch das richtige Gerat pruft; ferner die mit dem Gerat erzieIten Sprachverstandniswerte ohne und mit Gerausch. Nicht erforderlich ist in der Regel ein Protoko11 der gesamten Anpassung. Der HNO-Arzt tragt keine Verantwortung dafur, daB das Horgerat das am besten geeignete ist, und er braucht auch nicht zu prufen, ob es im Preis angemess en ist, z. B. unter die Festpreisregelung £alit. Dies sind Aufgaben und Verantwortlichkeiten des Horgerate-Akustikers.

Zu 3: SchlieBlich so11 der HNO-Arzt bei der AbschluBuntersuchung auch den Patienten fragen, ob er mit dem angepaBten Gerat zufrieden ist. Er so11 Gelegenheit gehabt haben, das Horgerat eine Zeitlang zu tragen und sich daran zu gewohnen. Er so11 auch angeben, ob er mit dem Tragekomfort einverstanden ist, oder ob die Otoplastik druckt (s. oben). Die Effektivitat in den Gerauschen des All-

78 P.PLATH

tags, insbesondere in Geschaften und auf der StraBe, ist zunachst oft noch nicht optimal, wenn der Patient sich an die neue akustische Umwelt gewohnen muB.

Ein gut angepaBtes Horgerat laBt es auch nieht zur Hyperakusis kommen, wenn plotzlich laute Gerausche auftreten. Die automatischen Lautstarkeregelungen oder Begrenzungen miissen so eingestellt sein, daB die Unbehaglichkeitsgrenze nieht erreieht oder gar iiberschritten wird.

Viele SchwerhOrige horen mit dem Horgerat p16tzlieh Dinge, die sie seit vielen Jahren nicht oder kaum noch wahrgenommen haben, und sie miissen sieh zunachst daran gewohnen, daB sie nieht in einer stillen Umwelt leben. Eine entsprechende Aufklarung und Beratung des Patienten durch den HNO-Arzt ist erforderlich. Hier beginnt auch seitens des HNO-Arztes die Nachsorge (s. nachsten Abschnitt), die einen wesentlichen Teil der Horgerate-Versorgung darstellt.

Die Unterschrift auf der Riickseite des Vordrucks 15 bestatigt, daB sich der HNO-Arzt in der beschriebenen Weise davon iiberzeugt hat, daB die Anpassung ausreiehend und zweckmaBig ist, und sie beinhaltet, daB der HNO-Arzt die hierfUr erforderlichen Untersuchungen selbst gemacht hat. Wenn er aus technischen Griinden hierzu nieht in der Lage ist, dann ist es zulassig, daB er einen anderen HNO-Arzt mit dieser Aufgabe beauftragt. In solchen Fallen sollte mit der KV abgesprochen werden, daB ein anderer HNO-Arzt fUr bestimmte Einzelleistungen in Anspruch genommen werden darf, oder die Inanspruchnahme erfolgt aufgrund privater Verabredung, muB aber auch dann aus dem Vordruck 15 erkennbar sein.

Nlcht zulasslg 1st es, die Dberprufung der Anpa ung anhand der Daten des Horgerate-Akustiker~ ohne eigene Kontrolle mit der Unterschrift zu becheinigen.

7 Nachsorge

Jeder Schwerhorige, der mit einer technischen Horhilfe versorgt wird, bedarf einer Nachsorge. Sie wird vom Horgerate-Akustiker ausgefUhrt und betrifft einmal die Einweisung und Anleitung in der Bedienung des Gerates, was z. B. bei alten Menschen oft zahlreiehe Einzelberatungen erfordert, dann aber auch die Betreuung des Horgerates in Form eines technischen Services, sowie die oft in der ersten Zeit notwendigen Nachstellungen am Gerat und Nacharbeiten an der Otoplastik. Bei modernen Horgeraten, die unter Einbeziehung digitaler Methoden angepaBt werden, ist in allen Fallen eine solche Nachanpassung und erganzende Korrektur der Einstellungen erforderlich, z. B. urn das haufige Dilemma zwischen Horgeschmack des Patienten und optimaler Signalerkennung innerhalb eines angemessenen Zeitraumes zu adaptieren.

Aber auch der Schwerhorige selbst bedarf einer nachgehenden Betreuung, einmal in seiner Eigenschaft als Horgeratetrager, zum anderen aber in seiner Eigenschaft als Horbehinderter, dessen Erkrankung eine regelmaBige arztliche


Uberwachung erforderlich macht, damit Progredienzen rechtzeitig erfaBt und erforderlichenfalls durch Anderungen an der technischen Horhilfe kompensiert werden konnen. 1m Falle von sensorineuralen Schwerhorigkeiten, die das Gros der Horgerate-Versorgungen erfordern, ist ja auch oft die Ursache unklar und kann erst nach langerer Verlaufsbeobachtung eventuell dann doch noch eruiert werden.

Die Aufgaben de demnach:

1. Kontrollen der Ohrmuschel und de Gehorgangs auf Druck tell en oder entzundliche Reaktionen auf die Otoplastik bzw. die chale des Horgerates. Diese Kontrollen ollen im ersten Vierteljahr mindestens monatlich, danach vierteljahrlich erfolgen, nach em em Jahr dann halbjahrlich in Verbindung mit den Horprufungen.

2. RegelmaBige Oberwachung de Gehor des Patienten durch Tonaudiogramm und Be timmung der Unbehaglichkeitsgrenzen (Dynamikberel<.h), im ersten Jahr vierteljahrlich, danach halbjiihrlich. Mindesten einmal im Jahr 011 erganzend ein prachaudiogramm er tellt werden. Bel we enllich n Veranderungen de Gehor: Oberpriifung der Diagno. e, eventuell dur h zu atzliche audiometric;che Tests, erforderlichenfalls Zuwei ung zum Horgerate-Akustik r, damit da Horgeriit nachge -tellt oder im Bedarf: fall erneuert wird. Bei allen Vor tellungen de Patienten Frage nach Problemen und regelmaBiger 'erwendung, evtl. den Grunden einer nur unregelmamgen Verwendung. Auch anhand dies r Information n eventuell Kontrolle der Dla no e und Einbeziehung de Horgerate Aku tiker .

4. B i Unzufriedenheit de Patientcn mit der Horhllfc ollte man die Oberprilfung der Effektivitat des Gerate im freien Schallfeld wiederholcn. Ergibt lch cine we entliche Andenmg gegenilber den Vorbefunden, dann sollte

der Horgerate-Akustiker informiert und zur Besserung angehalten werden.

In der ersten Zeit nach der Horgerate-Anpassung muB sich der Patient zunachst an die neue Klangwelt gewohnen: Gewohntes klingt anders und ungewohnt, wird deshalb oft abgelehnt oder miBverstanden. Viele Umweltgerausche, die nicht mehr oder nur noch leise wahrgenommen worden waren, werden uber das Horgerat storend laut empfunden.

DeT PTozej3 deT Gewohnung benotigt, je nach Alter, Horentwohnung und Adaptionsfahigkeit, mehr oder weniger Zeit: Bei jungen Menschen wenige Tage oder Wochen, bei alten Menschen, die schon lange Zeit schlecht gehort haben, mitunter mehrere Monate, wobei dann ein spezifisches Hortraining und eine Adaptation des Gerates an den Horgeschmack des Patienten durch vielfaches Nachstellen erforderlich ist. Gleichzeitig treten durch die Gewohnung an bisher ungewohnte Schallbilder auch Veranderungen im Sprachverstehen mit dem Horgerat ein, die entsprechende Korrekturen in den Einstellungen des Gerates anhand von Prilfungen des Sprachverstehens und der Kontrolle mit In-situ-

80 P.PLATH

Messungen erforderlich machen. Diese Leistungen sind vertragsgemaB weitgehend im Abgabepreis des Horgerate-Akustikers bereits enthalten und mussen von diesem erbracht werden.

Hortraining wird oft von den Horgerate-Akustikern in Zusammenarbeit mit Horbehinderten-Padagogen angeboten, und es existieren hierfur eine Reihe von Trainingsprogrammen. Die Kosten fur ein Hortraining mussen bei arztlieh festgestellter Notwendigkeit und Verordnung von den Krankenkassen ubernommen werden. Der Erfolg des Hortrainings sollte in solchen Fallen laufend arztlich kontrolliert werden. Auch der Deutsche Schwerhorigenbund fiihrt Hortraining durch, die Angebote sind jedoch regional sehr unterschiedlieh und fehlen oft ganz.

Die Wiederverordnung von Horgeraten bedarf der f<eslslellung, daB das alte Gerat technisch niehl mehr den Anforderungen entspricht oder das Gehor des Patienten sich so sehr verschlechtert hat, daB eine Naehstellung am Gerat nieht mehr moglich ist. Hier ist der Informationsaustausch mit dem Horgerate-Akustiker wiehtig, der auch eine Beseheinigung ausstellen muB, wenn das Horgerat nieht mehr zu reparieren ist. Naeh der Hilfsmittel-Richtlinie (s. Anhang B) bedarf die Wiederverordnung von Horgeraten vor Ablauf von 5 Jahren bei Kindern und 6 Jahren bei Jugendlichen und Erwachsenen einer besonderen Begrundung. Medizinisehe Grunde konnen z. B. fortsehreitende Horversehleehterung oder Ohrsekretion sein. Bei Verlust des Horgerates muB anhand der Daten im HorgeratepaB des Horgerate-Akustikers eine Neubeschaffung erfolgen, wobei die Kosten von der GKV getragen werden mUssen, wenn nicht grobe Fahrlassigkeit zum Verlust gefuhrt hat. Die GKV verlangen allerdings oft eine Neuverordnung durch den HNO-Arzt. Dieser sollte stets darauf hinweisen, daB es sieh urn eine Ersatzbeschaffung handelt und nicht urn eine Neuanpassung.

8 Spezielle Arten der Versorgung mit einer technischen Horhilfe

8.1 Tinnitus-Masker

Tinnitus-Masker sind neuerdings in das Hilfsmittel-Verzeiehnis aufgenommen und dUrfen damit auch im Rahmen der kassenarztlichen Versorgung verordnet werden. Es gibt reine Tinnitus-Masker, die ein Gerausch erzeugen, das den Tinnitus verdecken solI und in einigen Geraten in bezug auf Lautheit und Frequenzcharakteristik an den Tinnitus angepaBt werden kann. Und es gibt Tinnitus-Masker, die gleichzeitig Horgerat, also individueller Verstarker sind, der angepaBt werden muB in der oben beschriebenen Weise.

Voraussetzung fur eine Verordnung von Tinnitus-Masker ist, daB der Tinnitus den Patienten erheblich stort ("dekompensierter Tinnitus"), und daB der Tinnitus in bezug auf die subjektiv empfundene Lautheit und Frequenzcharakteristik analysierbar ist nach den von Feldmann (1992) gegebenen Kri-


terien. Bei der Anpassung eines Tinnitus-Maskers sollte dem Patienten eine Erprobungszeit gewahrt werden.

8.2 Horrohre

Mechanische Schallverstarker in Form von Hi:irrohren oder Resonatoren werden selten angewandt, ki:innen aber in speziellen Einzelfallen zweckmaBig und ausreichend sein.

Das klassische Horrohr hat eine Verstarkung von 20 - 30 dB, unterschiedlich in den verschiedenen Frequenzbereichen, und durch Resonanzen kommt es zu umschriebenen Uberhi:ihungen bestimmter Frequenzgruppen, so daB akustisch das Schallbild tieffrequent und verzerrt klingt. Hi:irrohre kommen in Frage bei alten und/oder stark manuell behinderten Patienten, die keine gri:iBere Verstarkung beni:itigen und auch sonst mit den schlechten akustischen Eigenschaften eines Hi:irrohres zufrieden sind. Das Hi:irrohr bewirkt, daB jeder Gesprachspartner laut und deutlich und mi:iglichst in das Rohr spricht, so daB die Umweltgerausche deutlich verdeckt werden.

Resonatoren werden in Form von OhrpaBstiicken hergestellt, die einen Hohlraum besitzen, der eine Eigenresonanz im Bereich des gri:iBten Hi:irverlustes hat, vor aHem fur Hochtonverluste (2 - 6 kHz). Tiefe Frequenzen und damit die meisten Nebengerausche werden gleichzeitig gedampft, so daB Sprache im Umweltgerausch besser verstandlich wird. Die maximale Verstarkung liegt bei 20 - 25 dB fur den Resonanzbereich. Verwendbar sind solche Resonatoren fur Patienten, die einen ausgepragten Hochtonverlust von nicht mehr als 40 - 50 dB haben.

8.3 Sonstige Horhilfen

AuBer Hi:irgeraten gibt es fur Hi:irbehinderte eine Vielzahl von Hi:irhilfen. Die meisten werden zu Hause fur Radio und Fernsehen verwandt, andere fiir Konferenzen oder sonstige bestimmte berufliche Situationen. Der Kommunikation dienen Schwerhi:irigen- und Schreibtelefone. Die Hi:irgerate-Akustiker beraten die Schwerhi:irigen in dieser Beziehung vielseitig, ebenso der Deutsche Schwerhi:irigenbund (DSB). In manchen Fallen ist auch eine Kosteniibernahme durch die Krankenversicherung mi:iglich, wenn eine arztliche Verordnung erfolgt. Eine solche Kosteniibernahme erfolgt vor allem dann, wenn der Patient trotz einer Hi:irbehinderung nicht mit Hi:irgerat versorgt wird, eine Hi:irhilfe aber notwen dig ist zur Aufrechterhaltung der Kommunikation und zur Erhaltung der normalen Lebensqualitat.

8.4 Horgerate-Versorgung von Kindern

Die Anpassung von Hi:irgeriiten bei Kindem ist mit der bei Erwachsenen nicht vergleichbar, weil die im Erwachsenenalter geforderte Mitarbeit im Rahmen der

82 P.PLATH

vergleichenden Anpassung von Kindern, insbesondere von Kleinkindern, nicht erbracht werden kann. Daruber hinaus bestehen auch bei Anwendung modernster diagnostischer Techniken oft groBe Unsicherheiten in bezug auf die Horverluste und die Dynamik des Gehors. Die Anpassung von Horgeraten bei Kindern muB deshalb den Spezialisten vorbehalten bleiben, die die hierfur erforderliche Erfahrung besitzen, und zwar sowohl in der Diagnostik als auch in der Anpassung und in der damit verbundenen Hor-Sprach-Erziehung. Spezielle padaudiologische Abteilungen an den Kliniken in Zusammenarbeit mit spezialisierten Horgerate-Akustikern ("Padakustiker") geben alleine die Gewahr fur eine ordnungsgemaBe Versorgung.

Der niedergelassene HNO-Arzt sollte hierzu wissen: I • Die Horgerate-Versorgung muB bei Kindern so fruh wie moglich erfolgen, • bei angeborener Horbehinderung spatestens im 2 . Lebenshalbjahr, also vor

Ende des 1. Lebensjahres. Jeder Verdacht auf einen angeborenen Horschaden bedarf deshalb sofortiger Diagnostik und gegebenenfalls Therapie in Form einer Horgerate-Versorgung und Beginn einer Hor-Sprach -Erziehung. Die fruhe Versorgung horbehinderter Kinder hat dazu gefiihrt, daB selbst hochgradig schwerhOrige Kinder spater mit ihren Horgeraten Regelschulen besuchen konnen und in die Welt der Horenden integriert sind (Plath 1992). Gebardensprache als Kommunikationsmittel stark Horbehinderter kann Muttersprache nicht annahernd ersetzen und bleibt deshalb Zweitsprache, falls erforderlich.

I •

• Die Indikation fUr die Horgerate-Versorgung erfordert auch beim Saugling und beim Kleinkind genaue Erfassung der Horverluste und der Dynamik des Gehors. Dies ist nur mit dem Einsatz aller modernen audiologischen Techniken moglich (Kie6ling 1983). Hierzu gehort aber auch die Beobachtungsaudiometrie und die Kontrolle der Entwicklung der spontanen Lautbildung als Beginn einer Sprachentwicklung. Immer wieder wird von einzelnen "Fachleuten" fUr sich in Anspruch genommen, Horgerate-Anpassungen alleine mit der BERA und der Stapedius-Reflex-Audiometrie, neuerdings auch mit den OAE, durchzufiihren. Es muB immer wieder darauf hingewiesen werden, daB diese Techniken fur die Anpassung von Horgeraten nicht ausreichend sind: Die BERA laBt nur Aussagen uber das Horvermogen in den Frequenzbereichen oberhalb von 1000 Hz zu, so daB Ruckschlusse auf das Horvermogen unterhalb von 1000 Hz nicht moglich sind. Fur die sprachliche Entwicklung des Kindes sind aber Horverluste in den tiefen Frequenzen maBgeblicher als die hohen Frequenzen. Kurze Signale wie bei der BERA und bei der Stapedius-Reflexschwellen-Messung liegen gewohnlich unter der Ansprechzeit der Horgerate, so daB eine Oberprufung der Wirksamkeit des Horgerates mit diesen Methoden nicht zu richtigen Ergebnissen fiihren kann. Und eine vergleichende Anpassung, die in begrenztem Rahmen auch schon bei Kleinkindern und Sauglingen moglich ist, erfordert sehr viel Zeit und Geduld, so daB eine sachgerechte Anpassung nicht in wenigen Sitzungen erfolgen kann.

• Die Verwendung weicher Otoplastiken, die wegen des Wachstums des Kindes oft erneuert werden mussen, erlaubt heute die Anbringung von HdO-Geraten

9


auch schon im Sauglings- und Kleinkindesalter, wahrend IO-Gerate flir Kinder im Wachstumsalter naturgemaB nicht in Frage kommen. Kinder sollen stets beidohrig versorgt werden, damit die Reifung der Horbahn beiderseits erfolgt, auch wenn bei sehr groBen Horverlusten nicht mit einem differenzierten Horen zu rechnen ist. In dieser Beziehung haben aber die Erfahrungen der letzten Jahre gezeigt, daB bei sehr friiher beidohriger Versorgung Kinder zu erstaunlichen Horleistungen in der Lage sind, ebenso wie Kinder mit Cochlear Implant (Bertram 1992).

SchluBbetrachtung - Fazit

Die Notwendigkeit einer Horgerate-Versorgung ergibt sich aus der HNOarztlichen Indikationsstellung, die die Bediirfnisse des Patienten, die medizinisch-audiologischen Bedingungen und die technischen Moglichkeiten der Versorgung mit einer technischen Horhilfe einbeziehen muB.

Die Entscheidung dariiber, welches Horgerat zweckmaBig und ausreichend ist, beruht auf der yom Horgerate-Akustiker durchgeflihrten Anpassung. Der HNO-Arzt kann dem Horgerate-Akustiker Hinweise geben in bezug auf die Bauart und die Ubertragungsart des anzupassenden Gerates, die sich aus seiner arztlichen Sicht ergeben. Der Verlauf der Anpassung und die Wiinsche des Patienten sind jedoch entscheidend flir die Wahl des Gerates, von dem aus arztlicher Sicht stets zu fordern ist, daB es nicht nur zweckmaBig ist, sondern auch ausreichend in seiner Effektivitat.

Die hierfiir erforderliche Uberpriifung der Anpassung durch den HNO-Arzt wird auch von der Hilfsmittel-Richtlinie vorgeschrieben. Es gehort in diesem Rahmen zu den Aufgaben des HNO-Arztes zu priifen, ob die Anpassung ordnungsgemaB in Form einer vergleichenden Anpassung durchgefiihrt wurde, wobei nach der Stellungnahme der ADANO auch der HNO-Arzt wissen muB, ob ein Festbetragsgerat in die vergleichende Anpassung einbezogen wurde.

Diese Festbetragsgerate sind im Hilfsmittelverzeichnis beschrieben und werden in Verhandlungen auf Landerebene zwischen den GKVen und den Horgerate-Akustikern bestimmt. Unter Beriicksichtigung der Kostenprobleme ist die Leistungsfahigkeit dieser Festbetragsgerate bisher sehr begrenzt und wird der gesetzlichen Forderung nach einem bestmoglichen Ausgleich einer Behinderung durch das Hilfsmittel in der Regel nicht gerecht, so daB die Patienten Zuzahlungen leisten miissen, wenn sie eine ihrer Horbehinderung entsprechende Horhilfe haben wollen.

Die Gleichstellung der IO-Gerate mit den HdO-Geraten verspricht eine Besserung der Verhaltnisse; das Bestreben der GKV nach einer kostengiinstigen Abgabe von Horgeraten durch HNO-Arzte, wobei die Gerate als CIO-Gerate nach den Kenndaten des Gehors ohne Moglichkeit einer vergleichenden Anpassung und Korrektur ausgeliefert werden, fiihrt allerdings dazu, daB die Versorgung der Schwerhorigen wieder nach dem Prinzip erfolgt",der Patient wird sich schon an seine Horhilfe gewohnen", das in den 50er Jahren dazu fiihrte, daB das Berufsbild des Verantwortung tragenden Horgerate-Akustikers entstand.

84 P.PLATH

Dabei muB man bedenken, daB heute ein groBer Teil der niedergelassenen HNO-Arzte keine qualifizierte audiometrische Ausbildung erfahren hat und nicht in der Lage ist, audiometrische Befunde sachgerecht zu erstellen, geschweige denn sein Personal in dieser Hinsicht zu unterweisen oder zu kontrollieren. HorgerateVersorgungen ohne sachgerechte Anpassung jedoch erfolgen zum Schaden des Patienten, dessen Behinderung nicht "so gut wie moglich" ausgeglichen wird oder sogar verschlimmert werden kann.

Umso wichtiger ist im Interesse der schwerhorigen Patienten daB ihr HNOArzt und ihr Horgerate-Akustiker vertrauensvoll und in gegenseitiger Anerkennung der spezifischen Kenntnisse und Fahigkeiten des anderen in der Aufgabe der Versorgung mit technischen Horhilfen zusammenarbeiten.

Literatur

Begutachtungsanleitung bei Schwerhorigkeit und Horgerliteversorgung. Medizinischer Dienst der Spitzenverbande der Krankenkassen, 2. Aufl. 1990

Bertram B (1992) Cochlear Implant Versorgung ertaubter und taubgeborener Kinder an der HNO-Klinik der MHH und am Cochlear Implant Centrum Hannover (CIC). In: Plath P (Hrsg) Frtihkindliche Hor-Spracherziehung. Schriftenreihe Bd 9. GEERS-Stiftung, Dortmund

BIAP Empfehlung 06-1: Methode der Anpassung und der Bewertung von Horkorrekturen. Bureau International d' Audiophonologie, Brtissel

Blauert J (1974) Raumliches Horen. Hirzel, Stuttgart. Nachschrift 1985 Burian K (1983) Aktueller Stand der Cochlea-Impantat-Forschung. In: Ganz H, Schatzle W

(Hrsg) HNO Praxis Heute, Bd 3. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 1-18 Dieroff HG, Meif~ner W (1989) Zum Problem von Inaktivitatserscheinungen bei einseitiger

Horgerateversorgung hochgradig SchwerhOriger. HNO (Berl) 37:472-476 Feldmann H (1992) Tinnitus. Thieme, Stuttgart New York Geers VJ, Keller F, Lowe A, Plath P (1980) Technische Hilfe bei der Rehabilitation Horgescha

digter, Bd 11, 2. vollig neu bearb. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York KieBling J (1983) Horgerate-Anpassung auf der Grundlage objektiver audiometrischer Verfah

reno Median-Verlag, Heidelberg Kurt P, Federspil P (1994) Knochenverankerte Epithesen und Horgerate - eine Obersicht. In:

Ganz H, Schatzle W (Hrsg) HNO Praxis Heute, Bd 14. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 157-178

Lehnhardt E (1994) Cochlear Implant. In: Naumann, Helms, Herberholdt, Kastenbauer (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis, Bd 1. Thieme, Stuttgart New York, S 893

Niehaus H (1995) Implantierbare Horgerate: eine neue Ara der Otologie? In: Ganz H, Schatzle W (Hrsg) HNO Praxis Heute, Bd 15, Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 23-33

Plath P (1972) Horgerate-Anpassung. In: Einfiihrung in die Horgerate-Akustik ("Rote Mappe"). Median-Verlag, Heidelberg

Plath P (1981) Untersuchungen tiber die Bereiche angenehmen Horens fiir Tone, Gerausche und Sprachsignale. Audiol Akustik 20: 70 -77

Plath P (1992) Frtihkindliche Hor-Spracherziehung. Schriftenreihe, Bd 9. GEERS-Stiftung, Dortmund

Plath P (1995) Lexikon der Horschaden, 2. Aufl. Fischer, Stuttgart Stange G (1988) Analyse der Horgerateversorgung: Aspekte des Mediziners. In: Plath P (Hrsg)

, Die Zukunft der Horgerateversorgung. Schriftenreihe Bd 7. GEERS-Stiftung, Dortmund

Hiirgerate-Versorgung 85

Anhang A Richtlinien uber die Zusammenarbeit von Facharzten fur HNO und Horgerate-Akustikern bei der Verordnung und Anpassung von Horgeraten

I. Die Grundlage fUr die Versorgung eines Horbehinderten mit einem Horgerat bildet die arztliche Diagnose. Schwerhorigkeit kann durch verschiedene Ursachen entstehen, deren Klarung im dringenden Interesse des Horbehinderten liegt, damit keine Erkrankungen iibersehen werden. Daher solI im wohlverstandenen Interesse aller Beteiligten keine erstmalige Abgabe einer Horhilfe an Horbehinderte ohne vorherige Untersuchung durch einen Facharzt fiir HNO erfolgen. Sollte ein Horbehinderter letztere ablehnen, ist ein schriftlicher Vermerk dariiber zum AusschluB etwaiger spaterer Komplikationen zweckmaBig. Werden vor der arztlichen Untersuchung yom Horgerate-Akustiker orientierende Versuche mit Horgeraten vorgenommen, so darf dies keine Abnahmeverpflichtung nach sich ziehen.

Auch beim spateren Erwerb eines weiteren Horgerates solI dem Horbehinderten nahegelegt werden, nochmals den Facharzt fUr HNO zur Beratung aufzusuchen, weil sich nicht nur die Schwerhorigkeit verschlechtern kann, sondern auch die Art eines Ohrenleidens sich andern und sich verschlimmern kann.

II. 1m Rahmen der facharztlichen Verordnung einer Horhilfe auf Grund eingehender HNO-arztlich-audiologischer Untersuchungen hat sich der Facharzt fUr HNO auch iiber den Zustand des Gehorganges und des Paukenabschlusses zu auBern. Sofern Verdacht auf Erkrankung des Ohres besteht, ist ein Zusammenwirken zwischen Horgerate-Akustiker und Facharzt fUr HNO erforderlich. Der Facharzt fUr HNO stellt die bei der Diagnostik gewonnenen audiometrischen Daten zur VerfUgung, ggf. mit Hinweisen iiber Intensitats- und Frequenzverhiiltnisse sowie die zweckmaBigste Versorgungsrichtung.

III. Ergibt die Anpassung durch den Horgerate-Akustiker oder die Vorstellung des mit einem Horgerat versorgten Horbehinderten beim Arzt keinen befriedigenden Erfolg oder sonstige von beiden Seiten nicht ohne weiteres zu bewiiltigende Schwierigkeiten, so sollten solche Sonderfalle in engem Zusammenwirken von Horgerate-Akustiker und Facharzt fiir HNO der audiologischen Fachabteilung einer HNO-Klinik vorgestellt und hierdurch eine optimale Versorgung erreicht werden. Damit wird gleichzeitig fiir alle Beteiligten die wissenschaftlich-systematische Weiterentwicklung gefordert, und dies gilt insbesondere fUr schwerhOrige Kinder.

IV. Bei Beteiligung offentlicher Kostentrager im Sinne der RVO an den Kosten der Horgerateversorgung muB die Indikation durch einen Facharzt fUr HNO gestellt werden.

86 P.PLATH

V. Die von diesen Richtlinien betroffenen A.rzte lehnen eine Vergiitung ihrer Tatigkeit durch den Horgerate-Akustiker abo

Anhang zu den Richtlinien

Unter Beriicksichtigung der Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft Deutscher Audiologen sowie der urspriinglich von den Fachverbanden der HorgerateAkustiker anerkannten Richtlinien wirken Facharzte fUr HNO und HorgerateAkustiker nach folgender Regelung zusammen:

I. Audiologische Untersuchung beim Facharzt fiir HNO: 1. Aufnahme des Tonschwellenaudiogramms in Luft- und Knochenleitung

links und rechts. 2. Ermittlung der Unbehaglichkeitsgrenze. 3. Sprachaudiometrie links und rechts getrennt, gegebenenfalls im freien

Schallfeld. 4. Ausfiillen der Vorderseite des Formulars "Ohrenfacharztliche Verordnung

einer Horhilfe" (Muster-Formular RVO Nr. 15) und Ubersendung an den Horgerate-Akustiker (im Regelfalle durch den Horbehinderten).

II. Auswahl und Anpassung des Horgerates durch den Horgerate-Akustiker: 1. Auswaltl des Horgerates auf Grund der akustischen Kenndaten des Ohres

und der akustischen Kenndaten der Horgerate. Hierbei ist die durch den Kostentrager vom Facharzt fUr HNO verlangte wirtschaftliche Verordnungsweise Un Sinne der RVO auch vom Horgerate-Akustiker zu beachten.

2. Mit ggf. mehreren gewahlten Horgeraten werden iiber Lautsprecher Sprachaudiogramme des Horbehinderten aufgenommen, erforderlichenfalls nach Anfertigung eines endgiiltigen OhrpaBstiickes.

3. Zur Priifung der Gebrauchtauglichkeit des ausgewahlten Gerates durch den Horbehinderten Uberpriifung mittels Sprachaudiometrie mit Satzen, ggf. mit Gerausch.

4. Riickleitung des Verordnungsblattes an den Arzt; der Horbehinderte wird dem Facharzt fUr HNO mit dem ausgewahlten Horgerat einschliemich OhrpaBstiick vorgestellt.

5. Der Horgerate-Akustiker leitet zusammen mit dem Verordnungsblatt seine Anpassungsunterlagen (Sprachaudiogratnm einschlieBlich Verstandnisprotokolle) dem Facharzt fUr HNO zu, der sie nach Einsichtnahme dem Horgerate-Akustiker zuriickreicht.

III. Arztliche Bescheinigung: 1. Bescheinigung ggf. durch eine nochmalige sprachaudiometrische Uberprii

fung des Horgewinns, daB die vorgeschlagene Horhilfe eine ausreichende Horverbesserung ergibt und das Gerat notwendig und zweckmaBig ist.

2. Endbescheinigung des Arztes fUr den Kostentrager auf dem Verordnungsblatt (Riickseite des Formulars).


Anhang B Richtlinien des Bundesausschusses der Arzte und Krankenkassen iiber die Verordnung von Heilmitteln und Hilfsmitteln in der kassenarztlichen und vertragsarztlichen Versorgung (Heilmittel- und Hilfsmittel-Richtlinien)

In der geanderten Fassung vom 17. Juni 1992 (veroffentlicht im Bundesanzeiger Nr. 183b vom 29.9.1992) ... Geandert durch BeschluB vom 22.11.1994 (veroffentlicht im Bundesanzeiger Nr. 32 vom 15.2.1995) ...

F. Horhilfen

61 Allgemeine Grundsatze Bei auditiver Kommunikationsbehinderung kann die Verordnung von Horgeraten angezeigt sein. Wird die vom Patienten angegebene Behinderung durch arztliche Untersuchung bestatigt, ist zu priifen, ob sie durch Horgerate wirkungsvoll gemindert werden kann. Die Horgerateversorgung soIl wie folgt ablaufen:

62 Indikationsstellung 62.1 Untersuchung durch einen Arzt fiir Hals-Nasen-Ohren-Krankheiten

einschlieBlich Erhebung der Anamnese sowie ton- und sprachaudiometrischer Bestatigung der Kommunikationsbehinderung.

62.2 Der tonaudiometrische Horverlust betragt auf dem besseren Ohr 30 dB oder mehr in mindestens einer der Priiffrequenzen zwischen 500 und 3000 Hz, und die Verstehensquote fUr einsilbige Worter ist auf dem besseren Ohr bei 65 dB nicht groBer als 80 % (bei sprachaudiometrischer Uberpriifung mit Kopfhorern). Bei einseitiger SchwerhOrigkeit muB der tonaudiometrische Horverlust bei 2000 Hz oder bei mindestens 2 Priiffrequenzen zwischen 500 und 3000 Hz mindestens 30 dB betragen.

62.3 Feststellung, ob der Patient iiberhaupt in der Lage ist, das Horgerat zu bedienen, gegebenenfalls nach einer AnpaBphase in Zusammenarbeit mit einem Horgerate-Akustiker.

62.4 EntschluB des Patienten, das Horgerat tragen zu wollen.

63 Verordnung 63-1 Die Verordnung erfolgt auf dem dafiir vereinbarten Vordruck. Das

Formblatt ist vollstandig auszufiillen aufgrund arztlich erhobener Befunde. Die audiometrischen Untersuchungen miissen in einem Raum mit einem Storschallpegel von nicht mehr als 40 dB(A) durchgefiihrt werden.

63.2 Soweit bei den Priifungen ohne Horgerat ein Punkt maximalen Einsilberverstehens noch zu registrieren ist, sollte mit dem Horgerat im freien Schallfeld das Einsilberverstehen bei 65 dB diesem Punkt moglichst nahekommen. 1st bei 65 dB ohne Horgerat noch ein Einsilberverstehen zu registrieren, soli der Gewinn mit Horgerat im freien

88 P.PLATH

Schallfeld bei gleichem Pegel mindestens 20 Prozentpunkte betragen. Bei einseitiger Schwerhorigkeit muB durch das Horgerat das Sprachverstehen im Storgerausch um mindestens 10 Prozentpunkte steigen oder das Richtungshoren verbessert werden.

64 Versorgung 64.1 Die Versorgung kann beidohrig erfolgen, wenn

- die auditive Kommunikationsbehinderung beidseitig effektiv versorgbar ist, und

- zu erwarten ist, daB beide Horgerate durch den Patienten gleichzeitig benutzt werden konnen, und

- die Fiihigkeit zur sachgerechten Bedienung von zwei Horgeraten beim Patienten vorhanden ist, und

- durch die beidohrige Versorgung gegeniiber der einohrigen Versorgung das Sprachverstehen im Storgerausch um mindestens 10 Prozentpunkte steigt oder das Richtungshoren verbessert wird.

64.2 Bei einseitiger Versorgung anniihernd seitengleichen Gehors konnen zwei OhrpaBstiicke verordnet werden, damit der Patient das Horgerat wechselseitig tragen kann.

64.3 Bei einseitiger Versorgung deutlich seitendifferenten GehOrs ist im Einzelfall zu priifen, welches der beiden Ohren zu versorgen ist.

64.4 In der Regel wird die Versorgung einer SchwerhOrigkeit mit einkanaligen, linear verstarkenden Hinter-dem-Ohr-(HdO-) oder im-Ohr(10-) Geraten durchgefiihrt. Liegt SchwerhOrigkeit mit eingeschranktem Dynamikbereich vor, so kann die Ausstattung des HdO- oder IO-Gerates mit einer AGC (Automatic Gain Control = Automatische Volumenkompression) angezeigt sein. Liegt frequenzabhangig ein unterschiedlicher Verstarkungsbedarf undl oder eine differierende Dynamikbreite vor, kann die Versorgung mit einem mehrkanaligen Horgerat angezeigt sein. 1st die Versorgung mit einem Horgerat mit AGC und/oder einem mehrkanaligen Horgerat notwendig, ist dieses durch den verordnenden Arzt zu begriinden.

65 Sonderversorgung 65-1 Taschengerate sind angezeigt

- bei hochgradig SchwerhOrigen aufgrund der. sehr hohen Verstarkungsleistung der Taschengerate,

- bei SchwerhOrigen, denen die Bedienung der kleinen HdO- oder 10-Gerate nicht oder nicht mehr gelingt (z. B. feinmotorische Storungen).

65.2 Horbrillen Knochenleitungs-Horbrillen kommen nur bei besonderen Indikationen in Frage, z. B. bei chronischer Ohrsekretion oder Gehorgangsatresie. Anstelle von Luftleitungs-Horbrillen sind moglichst HdO-Gerate mit Brillenadaptern zu verordnen.


65.3 CROS-Gerate (Contralateral Routing of Signals = Leitung des Schallsignals von einer Kopfseite zur anderen): Die CROS-Versorgung erfordert in jedem Fall eine enge Zusammenarbeit zwischen HNO-Arzt und Horgeriite-Akustiker. Ihre Verordnung bedarf einer besonderen medizinischen Begriindung.

65.4 Die Verordnung anderer (drahtloser und drahtgebundener) schallverstiirkender Gerate (z. B. drahtlose Obertragungsanlagen, Handmikrofon, Kinnbiigelhorer) bedarf einer besonderen Begriindung.

66 Auswahl des Horgerates und Anpassung Hat der Horgeriite-Akustiker aufgrund einer arztlichen Verordnung ein Horgeriit angepaBt, muB sich der verordnende HNO-Arzt durch sprachaudiometrische Untersuchung vergewissern, daB - die yom Horgeriite-Akustiker vorgeschlagene Horhilfe den angestrebten

Verstehensgewinn nach Nr. 63.2 erbringt, - die selbst erhobenen MeBwerte mit denen des Horgerate-Akustikers

iibereinstimmen. Bei Auslandern, die die deutsche Sprache nicht ausreichend beherrschen, erfolgt die Untersuchung mittels vergleichender Tonschwellenaudiometrie und Sprachabstandsmessung oder spezielIen Fremdsprachentests.

67 Besonderheiten der Horgeriite-Versorgung im Kindesalter 67.1 Allgemeines

Bei Kindern kann die Horstorung in Abhiingigkeit von Alter, Grad der Horstorung und Stand der Sprachentwicklung Mufig nur gerausch- und tonaudiometrisch bzw. mit Hilfe der Impedanzmessung oder der Elektrischen Reaktionsaudiometrie (ERA) gesichert werden. Sprachaudiometrische Untersuchungen sind nur bei entsprechendem passivem und aktivem Wortschatz mit speziellen Sprachverstandnistests fUr Kinder durchfUhrbar. Auswahl oder Einsatz dieser Tests sind nur nach genauer Wortschatzpriifung moglich. Die Horgeriite-Versorgung bei Siiuglingen und Kleinstkindern solI moglichst in einer klinisch-piidaudiologischen Einrichtung durchgefUhrt werden.

67.2 Indikation und Verordnung 67-2.1 Unter besonderen Umstiinden ist eine Horgeriite-Versorgung

auch schon bei geringgradiger SchwerhOrigkeit erforderlich, z. B. dann, wenn das Sprachverstiindnis bei Storgeriiuschen in der Umgebung deutlich eingeschrankt ist.

67.2.2 Eine Horgeriite-Versorgung ist auch dann vorzunehmen, wenn keine oder nur geringe Horreste feststelIbar sind. Selbst wenn jegliche Horreste fehlen, solI die Versorgung als Therapieversuch erfolgen.

67-2.3 Wenn die Horstorung einen mittleren Grad erreicht oder iibersteigt, sind grundsatzlich Horgeriite mit Audio-Eingang anzupassen.

90 P.PLATH

68 Tinnitus-Maskierung Eine Horhilfe kann auch zur Tinnitus-Maskierung angezeigt sein, wenn gleichzeitig eine Schwerhorigkeit vorliegt, die die in Nr. 62.2 genannten Indikationskriterien erfiillt. 1st in diesen Fallen mit der Horhilfe allein eine Dberdeckung des Horgerausches nicht zu erzielen, kann der Einsatz eines kombinierten Tinnitus-Masker/Horgerates (Tinnitus-Instrument) erwogen werden. Liegt neben dem Tinnitus keine Horstorung vor, die die definierten Indikationskriterien zur Horhilfenversorgung erfiillt, kann der Einsatz eines Tinnitus-Maskers indiziert sein. Bei der Verordnung von Tinnitus-Masker und kombiniertem Tinnitus-Masker/Horgerat (Tinnitus-Instrument) bedarf es einer arztlicherseits bestatigten erfolgreichen Ausprobe iiber vier Wochen.

69 Wiederverordnung Die Wiederverordnung von Horgeraten vor Ablauf von 5 Jahren bei Kindem und 6 Jahren bei Jugendlichen und Erwachsenen bedarf einer besonderen Begriindung. Medizinische Griinde konnen z. B. fortschreitende Horverschlechterung oder Ohrsekretion sein. Technische Griinde ergeben sich aus dem Geratezustandsbericht des Horgerate-Akustikers.

Anhang C Stellungnahme der ADANO-Kommission "Audiometrie und Horprothetik" zur ,,vergleichenden Horgerateanpassung" (Kurzfassung)

Verabschiedet von der Mitgliederversammlung der Arbeitsgemeinschaft Deutscher Audiologen und Neurootologen (ADANO) am 1.4.95 in Regensburg.

Der Begriff der vergleichenden Horgerateanpassung ist in der HorgerateAkustik ein feststehender Terminus, der in der klassischen Form die Durchfiihrung vergleichender Sprachverstandlichkeitsmessungen mit mehreren vorausgewahlten Horgeraten beschreibt. Auf der Grundlage dieses Vergleichs und unter Einbeziehung des subjektiven Horeindrucks wahlt der HorgerateAkustiker diejenigen Horgerate bzw. Einstellungen aus, die den besten Versorgungserfolg erwarten lassen.

Obwohl die vergleichende Horgerateanpassung in der Bundesrepublik Deutschland seit Jahren integraler Bestandteil der Horgerateversorgung ist, sind deutliche Tendenzen erkennbar, die der Beibehaltung der vergleichenden Anpassung entgegenwirken. Dafiir scheinen mehrere Griinde verantwortlich zu sein, wie z.B. die Einfiihrung digital programmierbarer Horgerate, die Weiterentwicklung der AnpaBverfahren, neue Erkenntnisse hinsichtlich der Horgewohnung sowie alternative Vertriebswege. Vor diesem Hintergrund sieht sich die ADANOKommission "Audiometrie und Horprothetik" veranlaBt, das Thema der vergleichenden Horgerateanpassung mit dem Ziel einer zeitgemaBen Definition aufzugreifen, urn insbesondere niedergelassenen HNO-Arzten Klarheit und Sicherheit bei der Beurteilung von Horgerateanpassungen zu verschaffen. Das vorliegende Statement bezieht sich ausdriicklich auf die Horgerateanpassung bei Erwachsenen; bei der Versorgung im Kindesalter gelten andere Grundsatze.


Die Kommission, deren Stellungnahme in vollem Wortlaut an anderer Stelle publiziert werden wird*, kommt zu folgenden Feststellungen und Forderungen:

(1) Die vergleichende Anpassung ist heute und auch in absehbarer Zukunft zur Erzielung des bestmoglichen Versorgungserfolgs unverzichtbar. Dabei darf der Begriff der vergleichenden Anpassung nicht als ungezieltes Ausprobieren verstanden werden, sondern als ein kontrolliertes Prozedere in der Hand des ausgebildeten Horgerate-Akustikers.

(2) Angesichts der aktuellen Entwicklung auf dem Gebiet der Horgeratetechnologie und der AnpaBverfahren muB die Definition der vergleichenden Anpassung gegenuber den klassischen Vorstellungen modifiziert werden, urn den veranderten Gegebenheiten gerecht zu werden.

(3) Die vergleichende Anpassung moB auf validen Kriterien zur Beurteilung des Versorgungserfolges beruben. Dafiir erscheint die Orientierung an den Befunden der diagnostischen Audiometrie insuffizient. In diesem Sinne miissen geeignete Verfahren zur Evaluierung des Versorgungserfolges ausgewiihlt und eingesetzt werden. Diese sollten moglichst mehrere Verarbeitungsebenen des auditorischen Systems erfassen und sich an den Anforderungen der Horgerateversorgung, nicht aber an denen der Diagnostik orientieren. Hierfiir bieten sich insbesondere Sondenmikrofonmessungen, LautheitsskaHerung, Sprachaudiometrie in Rube und im StorschaIl sowie Frageinventare zur systematischen Erfassung des subjektiven Horempfmdens an.

(4) In die vergleichende Anpassung sind mindestens drei differente Horgerate (paare) einzubeziehen. DerVergleich verschiedener Einstellungen eines einzigen, z. B. digital programmierten Horgerates reicht darur nicht aus, da in diesem FaIle nur ein akustisches System (Wandlertyp, Wandlerposition, SchaIlfiihrung und SchaIlankopplung) yom SchwerhOrigen beurteilt und den inter-individuellen Unterschieden bezugHch des Horempfindens nicht ausreichend Rechnung getragen werden kann.

(5) 1m FaIle kassenarztlicher Versorgungen ist mindestens eine adaquate, zuzahlungsfreie Versorgungsvariante in die vergleichende Anpassung einzubeziehen, urn dem Schwerhorigen das Kosten-Nutzenverhiiltnis der verschiedenen Horgeratetypen deutlich zu machen.

(6) Bei der Versorgung mit IO-Geraten sind modulare Bauformen dann zu bevorzugen, wenn diese ohne akustische Kompromisse angepaBt werden konnen.

(7) Die vergleichende Anpassung muB in geeigneter, nachvollziehbarer Form dokumentiert werden.

(8) Nach AbschloB der vergleichenden Anpassung muB dem Phiinomen der Horgewohnung durch systematische Nachpassung der Horgerateeinstellungen Rechnung getragen werden. Es gehort zu den obHgatorischen Aufgaben des Horgerate-Akustikers, die aktuellen Gerateeinstellungen im HorgeratepaB zu dokumentieren.

* U.a. in Horakustik 30(6):60-64, 1995.

KAPITEL 4

Tumoren und tumorahnliche Uisionen der Nase 4 und der Nasennebenhohlen

A. BERGHAUS und M. BLOCHING

1

2

3 3.1

3·2

3-3 3·3·1 3·3·2 3·3-3 3·4

4 4·1 4·1.1 4·1.2

4·1·3 4·2 4·2.1

4·2.2 4·2·3 4·2·4 4·2·5

4·2.6 4·3 4·3·1

4.3.2

4·3·3 4·3·4 4·3·5 4·3·6 4·3·7 4·4

Einleitung

Atiologie .

Allgemeines zum klinischen Bild Anamnese und Symptome Ausbreitungsmuster und Metastasierungswege der malignen Tumoren ......... . Diagnostik . . . . . . . . . . . . Klinische Erstuntersuchung . . . Morphologische Untersuchungen Bildgebende Verfahren Differentialdiagnose . . . . . . .

KurzgefaBte Pathologie und spezieUe Klinik Gutartige epitheIiale Tumoren Papillome (Schneider-Papillome) Pleomorphes Adenom Nasale Polypen ....... . Bosartige epitheliale Tumoren Plattenepithelkarzinom . . . . Zylinderzellkarzinom (Transitionalzellkarzinom) Anaplastisches (undifferenziertes) Karzinom Adenokarzinom . . . . . . . . Adenoidzystisches Karzinom . . . Basalzellkarzinom (Basaliom) Gutartige mesenchymale Tumoren Fibromatose . . . . . . . . . . . . Neurilemmom (Schwannom, Neurinom) Hamangiome ............. . Angiofibrom (juveniles Nasenrachenfibrom) Hamangioperizytom Osteom ............. . Ossifizierendes Fibrom ..... . Bosartige mesencbymale Tumoren


94

95

96 96

97 98 98 99

100

102

102

102

102

103

104

104 104 105

105 106 106

107 108

108

108

109 109

111

111

112

112


94 A. BERGHAUS und M. BLOCHING

4.4.1

4·4·2

4·4·3 4·4·4

4·5 4·5·1 4·5-2 4·5·3 4·6 4.6.1 4·6.2

4·6.3 4·7 4·7·1 4·7·2

4·7·3

4·7·4

4·7·5

5 5·1 5·2 5·3 5·4 5·5

5·6

6 6.1 6.2

6·3 6-4

6·5

Fibrosarkom . . . Leiomyosarkom Rhabdomyosarkom Osteosarkom Tumoren des Knochenmarkes Ewing-Sarkom . . . . . . . . . Plasmozytom ........ . Eosinophiles Granulom (Histozytose X) Verschiedene andere Thmoren unterschiedlicher Dignitat Meningiom . .................. . Malignes Melanom ............... . Olfaktoriusneuroblastom (Asthesioneuroblastom) Tumorahnliche Lasionen des Knochens Fibrose Dysplasie .............. . . . Reparatives Riesenzellgranulom . ....... . Hyperparathyreoidismus (Osteodystrophia fibrosa cystiea generalisata v. Recklinghausen) Wegener-Granulomatose Mukozelen .......... .

Therapeutische Vorgehensweisen Allgemeines . . Strahlentherapie Chemotherapie Palliativtherapie Unterstiitzende MaBnahmen bei der chirurgisehen Therapie stark vaskularisierter Tumoren . . . . . . . . . . . Grundsatzliches zu Materialien und Techniken der Rekonstruktion ............. .

Operative Zugangswege . . . . . . . . . . Kriterien zur Auswahl des Zugangsweges Extrakranielle-extradurale Zugange Intrakranielle-extradurale Zugange Transfaziale-transkranielle Zugange Tabellarische 'Obersicht der operativen Zugangswege

Literatur ........................... .

1 Einleitung

112

113 113

114 114 114 115 u6 116

116

117 117 118 118 120

120 121 121

122 122 122

123 123

124

125

128 128

128

131

132 133

137

In keiner Region an Kopf und Hals kommen so viele histologiseh untersehiedliehe Tumoren vor, wie im Bereich der Nase und der Nasennebenhohlen. Sowohl die benignen als aueh die malignen Tumoren sind in ihrer Symptomatik weit-

Tumoren und tumoriihnliche Liisionen der Nase und der Naseunebenhohlen 95

gehend uniform und uncharakteristisch. Die Prognose bosartiger Prozesse ist infolgedessen zum Zeitpunkt der Diagnose wegen fortgeschrittenen Tumorwachstums oft ungUnstig zu bewerten. Besondere Beschwerden fehlen haufig, oftmals sind es Zufallsbefunde, die den betroffenen Patienten einer weitergehenden Diagnostik und Therapie zuleiten. Wegen des raren Vorkommens gibt es in vielen Fallen auch keine zuverlassigen epidemiologischen Daten.

Bezogen auf die bosartigen Tumoren der Nasenhaupthohle und der Nasennebenhohlen muB man mit einer Inzidenz von 5 auf 1 Mio. Einwohner (USA) bis 8 auf 1 Mio. (GroBbritannien) rechnen (Maran u. Lund 1990). FUr Europa und die USA wird auch eine Gesamtinzidenz von im Mittel 1: 100 000 angegeben (Million et al. 1985; Muir u. Nectoux 1980). Aus unklaren GrUnden kommen solche Malignome in Afrika und Asien etwa doppelt so haufig vor. Die hochste Inzidenz liegt hier mit 2,6 bis 3,5: 1 000 000 Einwohner in Japan.

Geschlechtsspezifische Haufungen scheinen nicht vorzuliegen. Sinunasale Tumoren treten Uberwiegend im hoheren Lebensalter auf. Der Erkrankungsgipfelliegt im 6. und 7. Lebensjahrzehnt.

Aufgrund der komplexen topographisch-anatomischen Situation ist, vor aHem bei fortgeschrittenen Neubildungen, die Zusammenarbeit von verschiedenen Fachgebieten (HNO-Arzt, Augenarzt, Kieferchirurg, Neurochirurg) zum Wohle des Patienten erforderlich. Eine SchlUsselroHe nimmt ferner nicht selten der Neuroradiologe ein, der mit der bildlichen Darstellung die Grundlage fur die gemeinsame Diskussion schafft. DarUber hinaus kann er bei gefaBreichen Prozessen durch interventionelle MaBnahmen einen wesentlichen Beitrag zur Therapie leisten.

In dem folgenden Uberblick soll neben klinischen Grundlagen eine Ubersicht Uber Pathologie, spezielle Klinik und TherapiemaBnahmen der Tumoren, die von der Nase und den Nasennebenhohlen ausgehen, dargestellt werden.

2 Atiologie

Neben der individuellen Disposition zur Entwicklung dieser Neubildungen mUssen bei Malignomen exogene Noxen als atiologisch wichtige Faktoren angesehen werden. Bei Rauchern konnte ein 2- bis 3fach erhohtes Risiko fur die Entstehung sinunasaler Karzinome errechnet werden (Hayes et al. 1987). Von besonderer Bedeutung ist die Uberhaufigkeit sinunasaler Karzinome bei Beschaftigten in holzverarbeitenden Berufen, wobei eine besonders hohe Gefahrdung durch den Umgang mit Hartholzern (Eiche und Buche) vorliegt (Malker et al. 1986).

Histologisch handelt es sich bei den holzstaubinduzierten Karzinomen Uberwiegend urn Adenokarzinome und an zweiter Stelle urn papillar-tubulare Zylinderzelladenokarzinome (Kleinsasser u. Schroder 1988). Die im Holzstaub schadigende Noxe ist bisher unbekannt. Diskutiert werden Aldehydverbindungen und Aflatoxine (Roush 1989). Das Adenokarzinom der Nasenhaupt- und Nasennebenhohlen bei Exposition mit Stauben von Eichen- und Buchenholz ist I als Berufskrankheit anerkannt (BK-Nr. 4203). Weitere, verschiedenartigste Sub- •


stanzen werden angeschuldigt, Ausloser sinunasaler Karzinome zu sein, so z. B. SHiube, Losungsmittel, Kaltschneidole, Nickel- und Chromverbindungen, polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe, Nitrosamine und verschiedene Aromate. Die Beachtung solcher Erkenntnisse ist wichtig, da nach der sog. Offnungsklausel, § 551, Abs. 2 der Berufskrankheitenverordnung jede Geschwulst, die als berufsbedingt entstanden angesehen wird, den Berufsgenossenschaften gemeldet werden kann und im Interesse des Patienten auch gemeldet werden soUte; eine Prufung erfolgt im Einzelfall durch die Berufsgenossenschaft (Ganzer et al. 1992).

3 Aligemeines zum klinischen Bild

3.1 Anamnese und Symptome

Anamnese und Symptome bei Nasenhaupthohlen- und Nasennebenhohlenneoplasmen sind lange Zeit uncharakteristisch und wenig richtungweisend.

Tabelle 1. Symptome bei sinunasalen Neubildungen in Abhangigkeit von der Wachstumsrichtung des Tumors, in der Reihenfolge ihrer Haufigkeit (Johns u. Kaplan 1984; Wustrow 1977). (Modif. nach Ganzer et al. 1992)

Tumorlokalisation Symptomc

Nasenhaupthohle, evtl. Arrosion der lateralen Wand

NasenhaupthOhle

Knocheninfiltration

Nerveninfiltration, Z. B. Fossa pterygopalatina oder Schadelbasis

Durchbruch durch die knocherne Begrenzung nach auBen

Kieferhohle oder Oberkiefer. Infiltration des Alveolarkamms

Orbita

Siebbein, Weichteilbeteiligung

Frilhsymptom bei Tumoren der inneren Nase, Spatsymptom bei Nasennebenhohlentumoren

Fossa pterygopalatina und Fossa infratemporalis

Orbita oder intrakranielle Tumorausbreitung (Orbitaspitzensyndrom, Chiasma opticum)

Behinderte Nasenatmung

Blutige. eitrige oder (otide Rhinorrhoe

Schmerzen

Neuralgien. Parasthesien, Sensibilitatsstorungen; motorische Ausfalle

Weichteilauftreibung (Wange, Temporalregion)

Zahnschmerzen, Zahnlockerung. persistierende Zahnextraktionswunde, Vorwolbung oder Ulzeration des harten Gaumens, der Gingiva oder im Vestibulum oris

Diplopie. Dislocatio/Protrusio bulbi

Tranentraufeln

Hyposmie, Anosmie

Kieferklemme, Seitenabweichung beim Offnen des Mundes

Sehstorungen

Tumoren und tumoriihnliche Liisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 97

Ein erster Hinweis auf ein malignes tumoroses Geschehen ist die Einseitigkeit von Beschwerden. Die Betroffenen klagen in der Regel im Verlauf der Erkrankung tiber eine allmahlich progrediente, unilaterale Nasenatmungsbehinderung, ein dumpfes Druckgefiihl bzw. Schmerzen. Die weiteren Symptome sind abhangig von der Wachstumsrichtung des Tumors und der Inflltration entsprechender anatomischer Strukturen. Zunehmende Symptomatik ist fast immer Ausdruck fortgeschrittenen Tumorwachstums und geht mit einer reduzierten Prognose einher. Tabelle 1 zeigt die Symptome in Abhangigkeit von der Wachstumsrichtung.

3.2 Ausbreitungsmuster und Metastasierungswege der malignen Tumoren

Die malignen Tumoren der Nase und der Nasennebenhohlen wachsen tiberwiegend per continuitatem in die umgebenden anatomischen Strukturen ein.

Von der Kieferhohle aus sind die obere und mediale Wandung die dtinnsten Stellen, so daB dem Tumorwachstum in Richtung Orbita und seitlicher Nasenwand nur wenig Widerstand entgegengesetzt wird.

Das Siebbein hat aufgrund seiner exponierten anatomischen Lage eine zentrale Bedeutung fUr die Tumorausdehnung per continuitatem. Von hier bestehen direkte Zugangswege in die Keilbeinhohle, zum Auge und N. opticus und tiber das Infundibulum frontale zur Stirnhohle.

Ebenfalls von besonderer Bedeutung ist die Topographie der Lamina cribrosa, die eine direkte Beziehung zur vorderen Schadelgrube darstellt. Hier liegen praformierte Wege fur den Durchbruch von Tumoren, so z. B. vor der Crista galli ein Foramen fur die Vena emissaria zum Sinus sagittalis. Die in Dura eingescheideten Riechfasern ziehen durch multiple Perforationen der Lamina cribrosa und schaffen auf diese Weise vorgeformte Wege fur den Tumordurchbruch. Zirka 21/2 cm hinter der posterioren Begrenzung der Lamina cribrosa liegt das Chiasma opticum mit der Sella turcica und der Hypophyse. Die horizontal durch das Siebbeindach laufenden Ethmoidalarterien stellen direkte Durchtrittswege zur Orbita dar.

Ausgehend von der Fossa infratemporalis kann der Tumor direkte Verbindung zum parapharyngealen Raum aufnehmen. Ebenfalls nach oben zum Keilbein und durch die Foramina ovale et spino sum ergeben sich Eintrittspforten zum Endocranium. Eine vollstandige Tumorentfernung aus dieser Region ist vielfach nicht moglich ohne Resektion des Bodens der mittleren Schadelgrube.

Ftir die Fossa pterygopalatina gelten ahnliche Grundsatze. Hier bestehen direkte Kontakte zum Keilbeinkorper, zur Lamina perpendicular is des Siebbeines, zur Maxilla und zur Fossa infratemporalis. Ferner gibt es verschiedene Kanlile, die von der Grube ausgehen. Hierzu gehoren unter anderem das Foramen rotundum mit dem N. maxillaris aus der Schadelhohle und die Fissura orbitalis inferior zur Orbita.


Die Orbita ist aufgrund des sie umgebenden Periostes erstaunlich widerstandsfahig gegentiber Tumorinftltration. 1st jedoch dieser Einbruch erfolgt, kann das Malignom durch den Canalis opticus und die Fissura orbitalis superior et inferior die Augenhohle zum Endocranium bzw. zur Fossa pterygopalatina hin verlassen.

Die Nasenhaut stellt aufgrund ihrer Dicke im Bereich der Nasenspitze I lange Zeit eine Barriere fur die tiefergehende Infiltration von auBerlichen • Neoplasmen nach innen dar. Gefahrlich ist jedoch ein Befall des medialen

Canthus, wo schnell das mediale Augenbiindchen und das Tranenbein erreicht sind.

Die Lymphdrainage von der Gesichtshaut und den vorderen Abschnitten der Nase erfolgt in die submandibularen und jugulodigaslrischen Lymphknoten. Die iibrigen Teile der Nase und der Nasennebenhohlen drainieren nach dorsal zum Nasopharynx hin. Der Lymphhauptstrom setzt sich von hier zu den subdigastrischen Knoten der tiefen jugularen Kette fort (Maran u. Lund 1990). Tumoren, die auf Siebbein und Kieferhohle beschrankt sind, weisen sehen bzw. spat Lymphknotenmetastasen auf. Gegebenenfalls ist die Prognose bereits deutlich verschlechtert, weil das in der Regel bedeutet, daB die Geschwulst die Weichteile des Gesichtes erfaBt hat.

Eine Fernmetastasierung kommt bei den betroffenen Patienten selten vor. Sie versterben tiberwiegend an nicht mehr kontrollierbarem lokalem Tumorwachstum. In seltenen Fallen findet man Fernmetastasen, dann meist in Lungen, Ske1ett und Him.

3.3 Diagnostik

3.3.1 Klinische Untersuchung

Die Inspektion stellt den ersten Tell der klinischen Untersuchung dar, wobei auf Gesichtsasymmetrien, Weichtellschwellungen, Hautrotungen, Protrusio bulbi, Anhebung eines Auges und Epiphora geachtet wird.

Die Hals-nasen-ohren-arztliche Untersuchung mit der sorgfaltigen Rhinoscopia posterior versucht einen Uberblick tiber die Ausdehnung des Tumors zu geben. Man achtet auf

• Vorwolbung des harten Gaumens, • Verstreichen der Umschlagsfalte im oberen Mundvorhof, • blutig-eitrige Rhinorrhoe.

Eine Palpation der Mundhohle und der Parapharyngealregion sowie der knochernen Strukturen im Bereich des Gesichtes und der Stirn gehort ebenfalls zur Untersuchung.


Abb.l. Patient mit KieferhOhlenkarzinom, Durchbruch in Orbita, Gesichtsweichteile, Fossa infratemporalis und harten Gaumen

Obligat ist in jedem Verdachtsfall die endoskopische Untersuchung mit starren Optiken (Durchmesser < 3 mm) oder flexiblen Endoskopen nach Abschwellen der Nasenhaupthohle. Es bietet sich hierbei an, schon im Frlihstadium der Diagnostik gezieit Biopsien zu entnehmen.

Die Palpation der regionalen LymphabfluBgebiete auf vergroBerte Lymphknoten ist der folgende Schritt. Hierbei ist besonderes Augenmerk auf

• die Ohrspeicheldriise, • die Innenflachen im Bereich des aufsteigenden Unterkieferastes, • die kaudale Kante des horizontalen Unterkiefers

zu legen. Diese Bezirke sind haufig die ersten Stationen einer lymphogenen Metastasierung.

Die Untersuchung der Hirnnerven vervollstandigt die klinische Untersuchung und kann prognostisch wertvolle Hinweise erbringen, well die Ausfallsmuster der Nerven Lokalisation und Infiltrationsausdehnung erkennen lassen.

3.3.2 Morphologische Untersuchungen

Aufgrund der Vielfalt der im Bereich der Nase und der Nasennebenhohlen vorkommenden Tumorformen sollte von vornherein die Moglichkeit immunhistologischer Untersuchungen beriicksichtigt werden und deshalb zumindest ein Tell

100 A. BERGHAUS und M . BLOCHING

der gewonnenen Biopsien dem Histopathologen unfixiert zugeleitet werden (Sekhar u. Schramm 1987).

Zytologische Untersuchungen von Abstrichen an Schleimhautoberflachen, aus Fliissigkeiten oder von Feinnadelbiopsien konnen diagnostische Hinweise lief ern, sind aber im Aligemeinen fur die eindeutige Diagnosestellung nicht sicher genug.

Zuverlassiger sind bioptische Praparate bzw. Probeexzisionen. Bei verkalkI ten oder ossifizierten Geweben, Erkrankungen des lymphoretikularen Gewebes, • melanotischen Veranderungen und granulomatosen Entziindungsformen sind

Schnellschnitte kontraindiziert (Ganzer et al. 1992).

3.3.3 Bildgebende Verfahren

Die Sonographie ist fur die exakte Diagnostik im Rahmen des Stagings von Tumoren der Nase und der Nasennebenhohlen nicht geeignet, weil knocherne Infiltrationen und die Tiefenausdehnung nicht beurteilt werden konnen. 1m Rahmen des Lymphknotenstagings im Bereich der Halsweichteile, der Ohrspeicheldriise und des Mundbodens ist sie hingegen die Methode der Wahl und sollte regelmaBig eingesetzt werden.

Standardrontgenaufnahmen werden haufig zuerst unter dem Verdacht auf eine moglicherweise harmlose entziindliche Erkrankung angefertigt. Oftmals ergibt sich hieraus - z. B. aufgrund erkennbarer Knochendestruktionen - der erste Verdacht auf ein Tumorgeschehen. Weitergehende diagnostische Hinweise, insbesondere beziiglich der exakten Tumorausdehnung, sollten aus solchen Bildern nicht abgeleitet werden.

Die Standardrontgenschichtuntersuchung (Polytomographie) ist heute, auBer bei speziellen Fragestellungen, zugunsten der CT nicht mehr erforderlich.

Zur Bestimmung von GroBe und Ausbreitung eines Tumors im Bereich der Nase und der Nasennebenhohlen und an der Schadelbasis sollte heute als Standard die Computertomographie eingesetzt werden. Hierbei ist darauf zu achten, daB (wenn moglich) neben einer axialen Schichtung eine koronare Bildgebung erfolgt. Die koronare Schichtung ist wichtig fur die Beurteilung der Schadelbasisinflltration, ferner fur die Beurteilung der hinteren Siebbeinzellen und der Fissuren der Orbita. Die Tumorausdehnung laBt sich mit der Computertomographie gut darstellen - die Treffsicherheit liegt bei ca. 78 - 85 % (Lund et al. 1989). Die Aussagen dieser Methode fur die histologische Differentialdiagnostik sind jedoch begrenzt. Abgesehen von Chondrosarkomen und bosartigen Knochentumoren, die sich durch Verkalkungszonen zu erkennen geben, bietet das CT diesbeziiglich wenig differentialdiagnostische Hinweise.

Dagegen zeigt die Magnetresonanztomographie (MRT) ebenfalls die Ausdehnung des Tumors, unterscheidet ihn aber dabei besser von adem und Fliissigkeit. Dies gilt vor allem bei der Verwendung von kontrastierenden Medien. Die Treffsicherheit in bezug auf die Tumorausdehnung und die Histologie erreicht beim MRT 94 %, mit Gadolinium-DTPA sogar bis zu 98,4 % (Lund et al. 1989).

Tumoren und tumoriihnliche Lasionen der Nase und der Nasennebenhtihlen 101

Abb.2. Computertomographische Darstellung eines ausgedehnten Plattenepithelkarzinoms der linken Kieferhtihle mit Einbruch in Orbita, Fossa infratemporalis, Wangenweichteile und harten Gaumen (gleicher Patient wie Abb.l)

Nachteilig ist bei der Kernspintomographie hingegen die fehlende Dar- I stellung von Knochen, so daB die Einzelheiten von knochernen Arrosionen -der Untersuchung entgehen. Bei schwierigen Einzelfallen empfiehlt sich die dreidimensionale Darstellung mit hochauflosenden CT-Bildern, insbesondere bei der geplanten Rekonstruktion des knochernen Schadels mit alloplastischen Materialien.

Die Anfertigung von Angiogrammen ist besonders bei gefaBreichen Tumoren erforderlich. Sie werden benotigt, urn die Tumorausdehnung . darzustellen und evtl. eine praoperative Embolisation bzw. Ballonokklusion zu ermoglichen. Ferner konnen hierdurch bedrohliche Tumorblutungen abgeklart werden.

Die Skelettszintigraphie zeigt nach intravenoser Injektion von 99ffiTc-Methy- . lendiphosphat eine Aktivitatsanreicherung bei Knochendestruktionen durch maligne Tumoren, bei Knochenmetastasen, bei systemischen malignen Erkrankungen mit Knochenbefall sowie bei gutartigen knochenbildenden Tumoren, aber auch bei entzundlichen Erkrankungen der Nasennebenhohlen aufgrund osteoplastischer Reaktionen. "Tumorahnliche Lasionen" zeigen ebenfalls eine Anreicherung der Nukleotide. Szintigraphische Befunde sollten jedoch durch I andere bildgebende Verfahren wie das CT, wenn moglich mit Knochenfenster, _ erganzt werden. Spezielle radiologische Befunde histologisch definierter Tumoren werden im Abschnitt der kurzgefaBten Pathologie und speziellen Klinik aufgefuhrt.


3.4 Differentialdiagnose

Differentialdiagnostische Ubedegungen bei Tumoren der Nase und der Nasennebenhohlen gleich welcher Dignitat betreffen im Wesentlichen:

• die chronischen Entzundungen, • das Rhinosklerom, • Blastomykosen. Dariiber hinaus miissen • "tumoriihnliche Liisionen" ausgeschlossen werden. • Schleimhautzysten, -zelen und -polypen fiihren immer wieder zur Ver

wechslung mit echten Geschwiilsten, zumal Druckarrosionen des anliegenden Knochens auftreten konnen.

Ferner konnen die in dieser Region auBerst seltenen Hille von

• Lues, • Tuberkulose oder • Osteomyelitis zu Fehldiagnosen fiihren (Ganzer et al. 1992).

4

Eine kliirende Biopsie ist in jedem Fall die Methode cler Wahl zur Diagnosesicherung.

KurzgefaBte Pathologie und spezielle Klinik

Das folgende Kapitel stellt die wichtigsten Tumoren im Bereich der Nase und der Nasennebenhohlen vor. Hierbei wird besonders auf die biologischen Eigenschaften, die epidemiologischen und klinischen Besonderheiten sowie die therapeutischen Moglichkeiten eingegangen. Die Gliederung orientiert sich an den Vorschlagen der WHO (vgl. Hyams et al. 1988).

4.1 Gutartige epithelia Ie Tumoren

4.1.1 Papillome

(Synonym: Schneider-Papillom)

Sinunasale Papillome sind gutartige fibroepitheliale Neubildungen. Sie bestehen aus gut differenzierten Zylinderzellverbanden oder aus zilientragendem respiratorischem Epithel mit unterschiedlichem Grad plattenepithelialer Differenzierung.

1\unoren und tumoriihnliche Liisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 103

Nach WHO werden 3 histopathologisehe Subtypen unterschieden:

• das exophytische (fungiforme) Papillom, • das Zylinderzellpapillom, • das invertierte Papillom.

Das fungiforme Papillom kommt aussehlieBlieh an der Nasenseheidewand vor und fuhrt zur nasalen Obstruktion und rezidivierender Epistaxis. Eine Tendenz zur Malignisierung besteht nieht. Das Zylinderzellpapillom kommt hingegen an der seitliehen Nasenwand und in den Nasennebenhohlen vor und ahnelt darin, wie aueh im klinisehen Verhalten, dem invertierten Papillom.

Das invertierte Papillom, aueh Transitionalzellpapillom genannt, ist ebenfalls ein Tumor der lateralen Nasenwand und der Nasennebenhohlen. Es kommt mit einer Haufigkeit von 1- 4 % aIler nasalen Neoplasmen vor (Maran u. Lund 1990). Manner sind haufiger als Frauen von der Erkrankung betroffen. Der Haufigkeitsgipfelliegt in der seehsten Lebensdekade. Die Atiologie der Erkrankung ist bis heute unklar; es werden ehronisehe Entzundungen, Infektionen bzw. eine viraIe Genese diskutiert (Siivonen u. Virolainen 1989). Invertierte Papillome treten uberwiegend einseitig auf und gehen in vielen Fallen von der mittleren Muschel aus. Da sie makroskopiseh den Nasenpolypen ahnlieh sind, werden sie Mufig bei der Abtragung von "Nasenpolypen", speziell Choanalpolypen (Ganz 1985, 1994) erst naeh der histologischen Untersuchung diagnostiziert. Eine maligne Entartung wird in der Literatur in I,} - 56 % der Falle beschrieben, was dazu fiihrt, daB die Erkrankung von einigen Autoren als semimaligne eingeordnet wird.

Radiologisch zeigen sich bei kleineren Papillomen, auBer einer weichteildichten Verschattung, keine besonderen Auffalligkeiten. GroBere Papillome fiihren hingegen aufgrund des Wachstumsdrucks zu umschriebenen Knochendefekten.

Kalzifizierungen im Tumor und Sklerosierungen des umgebenden Knochens konnen beobachtet werden und sind als typische Veranderungen der Erkrankung anzusehen.

Invertierte Papillome mussen komplett exzidiert werden. Eine Resektion der mittleren Musehel als haufigem Ursprungsort der Papillome ist anzuraten. Eine Radiatio oder Chemotherapie ist i. A. nieht indiziert. Trotz adaquater Chirurgie sind Rezidivraten von 25 % und eine Karzinomentwicklung bei ca. 20% der Patienten heohachtet worden. Die Patienten miissen einer regelmaBigen Tumornachsorge zugefiihrt werden (Lawson et al. 1989; Myers et al. 1990; Siivonen u. Virolainen 1989).

4.1.2 Pleomorphes Adenom

Pleomorphe Adenome sind Tumoren von gemischtem histologischen Bild. Sie werden auch in der Nasenhaupthohle vorgefunden, wo sie langsam und


umschrieben wachsen. Gelegentlich dringen sie in das Nasennebenhohlensystem ein. Betroffen von dies en Tumoren sind praktisch alle Altersgruppen, vom Kleinkind bis zum Greis; eine Geschlechtsbevorzugung besteht nicht.

Nach vollstandiger chirurgischer Entfernung sind Rezidive selten und beschranken sich zumeist auf Fane, bei denen ein unbekannter Einbruch in das Nasennebenhohlensystem stattgefunden hatte.

4.1.3 Nasale Polypen

Nasenpolypen stellen im eigentlichen Sinne keine Tumoren dar. Sie sollen der Vollstandigkeit halber in diesem Kapitel erwahnt werden, da sie differentialdiagnostisch mit Tumoren verwechselt werden konnen. Besonders der einseitige Choanalpolyp bei einer ausgedehnten Polyposis nasi kann differentialdiagnostische Probleme bereiten (Ganz 1985,1994).

Eine maligne Transformation der nasalen Polyp en ist extrem selten. In Bezug auf atiologische Faktoren und therapeutische Prinzipien verweisen wir auf die spezielle Literatur.

4.2 Bosartige epitheliale Tumoren

4.2.1 Plattenepithelkarzinom

Plattenepithelkarzinome sind mit einem Anteil von ca. 60 - 80 % die haufigsten Malignome des sinunasalen Traktes. Sie gehen zu etwa 80 % von der Kieferhohle aus. Eine Haufung dieser bosartigen Tumoren findet sich bei Arbeitern der Schuh- und nickelverarbeitenden Industrie (Muir u. Nectoux 1980). Manner sind in etwa doppelt so oft betroffen wie Frauen; der Altersgipfelliegt urn das siebente Lebensjahrzehnt.

Am haufigsten wachsen diese Karzinome von der Kieferhohle aus nach VOrn unten und medial. Die Tumoren des Siebbeins tendieren nach lateral und kranial, also in Richtung Orbita und Schadelbasis.

Die Prognose ist bei einem infIltrativen Wachstum in kranialer Richtung deutlich schlechter. Dieser Tatsache tragt auch die prognostische Beurteilung der Tumoren nach Sebileau und Ohngren Rechnung. Diese Autoren gingen davon aus, daB bei einer InfIltration der Schadelbasis eine deutlich reduzierte Heilungsaussicht besteht.

Halslymphknotenmetastasen bilden nur 5 -10 % der Plattenepithelkarzinome aus. Besonders problematisch ist hierbei neben den iiblichen LymphabfluBwegen die Metastasierung in die Fossae pterygoidea und infratemporalis. AuBerdem kann es zu einem retropharyngealen Lymphknotenbefall kommen.

1Umoren und tumoriihnliche Liisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 105

Aufgrund dieser Vielfalt der Metastasierungsmoglichkeiten ist der Wert einer prophylaktischen Neck dissection mit Skepsis zu betrachten, zumal heute mit dem Ultraschall-B-Scan bei sorgfaltiger Verlauskontrolle eine sensitive Untersuchungstechnik zur Erkennung von Lymphknotenmetastasen im Halsbereich vorliegt.

Derzeit stellt die ertolgver prechendste Behandlung eine Kombination von chirurgischer Resektion und adjuvanter Strahlentherapie dar. ]e nach EinzeJfall kann pra- oder postoperativ bestrahlt werden. Ober eine kurative Neck dissection mnS lffi Emzelfall entschieden werden (Ganzer et al. 1992; Lee u. van Tassel 1989).

Es wurden allerdings auch bei alleiniger Strahlentherapie Fiinfjahresiiberlebensraten von mehr als 50 % erzielt, wobei diese Quote von der Ausdehnung des Primartumors abhiingig ist (Bosch et al. 1976; Ellingwood u. Million 1979).

4.2.2 Zylinderzellkarzinom (Transitionalzellkarzinom)

Zylinderzellkarzinome der sinunasalen Region sind nicht verhornende Karzinome aus Zellen des respiratorischen Epithels, werden heute jedoch lediglich als eine Variante des nicht verhornenden Plattenepithelkarzinoms betrachtet (Hyams et a1. 1988; Maran u. Lund 1990). Sie treten mit einer Haufigkeit von ca. 7 % aller Malignome an Nase und Nasennebenhohlen auf. Manner sind, wie auch bei den Plattenepithelkarzinomen, after als Frauen von dieser Erkrankung betroffen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.

Es wird diskutiert, daB diese Karzinome hiiufig aus invertierten Papillomen I hervorgehen (Ganzer et a1. 1992). Histologisch bestehen oftmals Schwierigkei- _ ten, zwischen einem Transitionalzellkarzinom und einem invertierten Papillom (Transitionalzellpapillom) zu unterscheiden.

Die Behandlung entspricht dem Plattenepithelkarzinom der Region. Haufig ist die Basalmembran bei Transitionalzellkarzinomen intakt, was als prognotisch gunstiges Zeichen gewertet werden kann. Hieraus resultiert auch, daB

Halslymphknotenmetasta en sehen auftreten.

4.2.3 Anaplastisches (undifferenziertes) Karzinom

Das anaplastische Karzinom tritt mit einer Haufigkeit von etwa 10 % aller Karzinome im sinunasalen Bereich auf. Eine eindeutige Geschlechtsbevorzugung besteht nicht. Der Altersgipfel ist, wie bei den Plattenepithelkarzinomen, das 60. Lebensjahr.

Bei der histologischen Diagnose ist darauf zu achten, daB das undifferenzierte Karzinom durch immunhistochemische Methodiken verifiziert wird, weil libn-


liche histologische Bilder z. B. von Lymphomen, amelanotischen Melanomen, Olfaktoriusneuroblastomen und Rhabdomyosarkomen geboten werden (Maran u. Lund 1990). Diese Unterscheidung hat naturgemaB wichtige Konsequenzen fur die Therapie.

Die Behandlung entspricht dem Plattenepithelkarzinom der Region. Die Prognose ist mit einer Fiinfjahresiiberlebensrate von ca. 20 bis 30 % ungiinstiger als beim typischen Plattenepithelkarzinom.

4.2.4 Adenokarzinom

Hierbei handelt es sich urn maligne epitheliale Tumoren, fur die die Anwesenheit glandularer Strukturen charakteristisch ist.

Atiologisch hat sich gezeigt, daB diese Karzinome gehauft bei Arbeitern der Schuhindustrie sowie bei Holz- und Mobeltischlern auftreten. Eine besondere GeHihrdung geht von Hartholzern (Eiche und Buche) aus, (zur Anerkennung als Berufskrankheit s. oben bei 2.4).

I AIle Adenokarzinome haben iliren Ursprung im Bereich des Siebbeines. • Halslymphknotenmetastasen treten sehr selten auf, hamatogene Streuungen

werden jedoch gelegentlich beobachtet. Friihe klinische Zeichen entsprechen denen gutartiger Veranderungen, wie

z. B. katarrhalische Sinusitis oder Nasenatmungsbehinderung (Lopez et al. 1980). Die Persistenz dieser Beschwerden und das Hinzutreten von Epistaxis u. a. Symptomen fiihren meist zu einer spaten Diagnosestellung. Oft ist der Krebs in diesem Stadium nicht mehr kontrollierbar.

Die einzig erfolgversprechende Therapie ist eine radikale Thmorresektion. Strahlentherapie und Chemotherapie zeigen keine kurative Wirkung. Die Todesursache dieses Krebses ist meist ein lokal nicht mehr kontrollierbares Tumorwachstum mit Infiltration der Schadelbasis.

I Nach Diagnose eines sinunasalen Adenokarzinoms ist der AusschluB eines • Primartumors im Gastrointestinal- bzw. Urogenitaltrakt erforderlich, weil

Adenokarzinome aus dies em Bereich zu ca. 6 % in den sinunasalen Trakt metastasieren (Bernstein u. Montgomery 1966).

4.2.5 Adenoidzystisches Karzinom

Adenoidzystische Karzinome sind infiltrativ wachsende maligne Tumoren, die von Gangepithelzellen und Zellen myoepithelialer Differenzierung ausgehen. Drei Subtypen werden unterschieden: die glandulare, die duktulare und die solide Form.

Tumoren und tumorahnliche Liisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 107

Am haufigsten treten adenoidzystische Karzinome zwischen dem vierten und siebenten Lebensjahrzehnt auf, Frauen erkranken etwas haufiger als Manner. Etwa 5 % aller Karzinome des sinunasalen Traktes sind adenoidzystische Karzinome (Mann u. Schuler-Voith 1983).

• Typisch fur adenoidzystische Karzinome ist ihr Wachstum entlang von GefeiBen und Nervenscheiden.

• Auffallig sind weiterhin ein besonders langsames Wachstum und friihzeitig auftretende Schmerzen durch die Infiltration von sensiblen Nerven.

• Lokale Lymphknotenmetastasen sind eher selten zu finden. • Jedoch entwickeln ca. 40 % der Patienten im Verlauf ihrer Erkrankung Fern

metastasen, insbesondere in der Lunge. • Aufgrund des langsamen Wachstums dieser Tumoren konnen Patienten auch

bei bestehender pulmonaler Metastasierung noch viele Jahre leben.

Diesem Umstand solI bei der Frage einer Palliativtherapie Rechnung getragen werden.

Das therapeutische Konzept sollte immer in einer radikalen Geschwulstentfernung bestehen. Das gilt auch fur die haufigen Rezidive, die sogar noch l1ach 10 Jahrel1 auftreten konnen und die die Angabe von Fiinfjahresiiberlebensraten bei diesem Tumor triigerisch erscheinen lassen.

Die Zehnjahresuberlebensrate dieser Tumoren im Bereich der sinunasalen Region wird mit ca. 7% in der Literatur angegeben (Spiro et al. 1979). Die beste Korrelation zu langer Lebenszeit haben eine Resektion im Gesunden und das Fehlen einer Hirnnervenbeteiligung (Miller u. Calcaterra 1989). Eine Radiatio oder Chemotherapie hat nur adjuvanten Charakter.

4.2.6 Basalzellkarzinom (Basaliom)

Basalzellkarzinome gehen von den Basalzellen der Epidermis und der Haarfollikel aus. Es handelt sich hierbei urn lokal invasive, langsam wachsende Tumoren des hoheren Lebensalters.

Haufigster Sitz dieser Neoplasien im Bereich der Kopf-Hals-Region ist die Nase. Der Tumor kommt hier dreiBigmal haufiger vor als das Plattenepithel- I karzinom. •

Klinik: Basalzellkarzinome imponieren sowohl als kleine, knotige Veranderungen als auch als chronische Ulzerationen bzw. ulzeronodulare Prozesse. Charakteristisch sind oberflachliche Kapillaren im Bereich des Randes dieser Neoplasien.

Diese Tumoren wurden oft als semimaligne bezeichnet, da sie zwar lokal aggressiv und in Einzelfallen schwer erkennbar subepidermal wachsen kOhnen, aber keine Metastasen bilden.

Eine besonders gefahrliche Lokalisation des Basalzellkarzinoms stellt der mediale Canthus dar; von hier kann direkt die Schiidelbasis infiltriert werden, so daB eine in sane Resektion nicht mehr moglich ist.

108 A . . BERGHAUS und M. BLOCHING

Basalzellkarzinome miissen sieher im Gesunden entfernt werden. Die Kontrolle dariiber erfolgt entweder intraoperativ durch Schnellschnitte der Randbereiche oder, bei einem zweizeitigen Vorgehen, dUTch histologische Sicherung tumorfreier Absetzungsrander. Bei sorgfaItig histologisch abgesicherter Resektion im Gesunden liegt die Heilungsquote bei nahezu 100 %.

4.3 Gutartige mesenchyma Ie Tumoren

4.3.1 Fibromatose

Die Fibromatose ist eine inflltrierend wachsende fibroblastische Gewebsproliferation. Eindeutige histologische Zeichen einer Entziindung oder eines Neoplasmas fehlen. Als synonyme Begriffe wurden auch "nieht metastasierendes Fibrosarkom" oder "Fibrosarkom I. Grades" verwendet. Diese Bezeichnung ist jedoch abzulehnen, weil der Begriff "Sarkom" echten malignen Tumoren vorbehalten sein soUte. Auffillig ist bei der Fibromatose ein diffuses infiltrierendes Wachstum. Die Erkrankung kann alle Altersgruppen treffen; im dritten und vierten Lebensjahrzehnt ist sie jedoch am haufigsten anzutreffen. Eine Geschlechtsbevorzugung besteht nieht.

Die Fibromatose kann singular, diffus oder multifokal auftreten. Initial wird der ProzeB haufig mit harmlosen proliferierenden Entziindungen verwechselt. Rezidive sind haufig, und soUte es nicht gelingen, das Geschehen lokal zu kontrollieren, karin die Erkrankung letal enden.

Hieraus folgert die Tatsache, daB diese Veranderung im sinunasalen Bereieh soweit wie moglich im Gesunden chirurgisch entfernt werden soUte. Nur die vollstandige Exzision schiitzt vor einer hohen Rezidivquote und evtl. dem Tad durch Infiltration der Schadelbasis (Fritzmeier et a1. 1981).

4.3.2 Neurilemmom (Schwan nom, Neurinom)

Das Neurilemmom geht von den Schwann-ZeUen peripherer und elmger Hirnnerven aus. Es handelt sich hierbei in der Regel urn solitare, gekapselte Tumoren, die ihren Ursprung an der 9berfiache von Nervenfasern haben und nahezu nie maligne entarten. Die Neurilemmome der paranasalen Sinus gehen von den langen Asten des Nervus trigeminus bzw. von Fasern des autonomen Nervensystems aus. Das Alter der betroffenen Patienten schwankt zwischen dem 19. und clem 60. Lebensjahr.

Neurilemmome sollten, wenn moglich, mit der Kapsellokal exzidiert werden; ihre Rezidivneigung ist in diesem Fall gering.

4.3.3 Hiimangiome

Thmoren und tumorlihnliche Lasionen der Nase und der Nasennebenhtihlen 109

Hamangiome sind nicht gekapselte, gutartige, kapillare bis kavemose Geschwiilste durch Wucherung von Blutgefa6en, die oft angeboren sind und wechselnde Wachstumstendenz aufweisen.

1m sinunasalen Bereich ist das Hamangiom die haufigste vaskulare Geschwulst. Hamangiome konnen sowohl in den Gesichtsweichteilen als auch im Knochen auftreten. Problematisch ist hierbei, da6 Hamangiome des Gesichtsskelettes sehr entstellend sein konnen bzw. eine lokale Druckarrosion des Knochens hervorrufen konnen.

1m Rahmen der radiologischen Diagnostik ist die Angiographie als besonders wertvoll einzuschatzen. Die Abgrenzung zum extrem seltenen Hamangiosarkom gelingt meist nur mit dem Einsatz immunhistochemischer Marker.

Die Prognose der Hamangiome ist gut, sofem sie sich spontanzuriickbilden oder die komplette Entfemung gelingt.

1m Einzelfall kann es vorteilhaft sein, die spontane Riickbildung abzuwarten, anstatt durch aggressive Chirurgie funktionelle oder kosmetische Folgeschaden zu provozieren.

1st eine Operation erforderlich, sollte bei gro6erer Ausdehnung wegen moglicher starker intraoperativer Blutungen eine priioperative Embolisation des Tumors erfolgen. Der Einsatz des "Cell savers" bietet sich hier ebenfalls an. Vor allem bei Kindem wird nicht selten eine spontane Regression z. B. durch eine laserchirurgische Teilentfemung initiiert oder unterstiitzt.

4.3.4 Angiofibrom (Juveniles Nasenrachenfibrom)

Das Angiofibrom ist ein gefa6reicher Tumor, der bei mannlichen Kindem I und Jugendlichen vorkommt. Er geht zunachst von den hinteren seitlichen -Choanalrandem aus und wachst dann initial submukos zum Hinterrand des Septums und zur Nasenhaupthohle. Aufgrund des lokal expansiven Wachstums kommt es zu einer Verdrangung und Zerstorung der umgebenden Knochenwande und Ausdehnung entlang der anatomisch praformierten Wege nach endokraniell bzw. nach au6en (Fossa infratemporalis).

Hierbei treten die typischen Symptome eines Tumors der sinunasalen Region auf. 1m Vordergrund steht eine zunehmende Nasenatmungsbehinderung, spater hauflger auch eine Wangenauftreibung, seltener eine meist nur leichte Anhebung des Augapfels der betroffenen Seite. Die immer wieder in den Vordergrund gestellte Epistaxis ist wesentlich weniger haufig, als vielfach dargestellt.


Nach Fisch (1983) werden Angiofibrome in 4 Klassen unterteilt:

• Klasse 1: Der Tumor beschrankt sich auf Nasopharynx und NasenhaupthOhle.

• Klasse 2: Der Tumor infiltriert die Nasennebenhohlen unter Destruktion von Knochen.

• Klasse 3: Der Tumor wachst in die Fossa pterygopalatina und infratemporalis, die Orbita bzw. den paraseliaren Raum. Er bleibt lateral vom Sinus cavernosus.

• Klasse 4: Der Thmor infiltriert den Sinus cavernosus. Chiasma opticum oder Hypophyse.

1m Rahmen der bildgebenden Diagnostik sind ein koronares Computertomogramm, ein MRT und eine beidseitige Angiographie erforderlich. Ais pathognomonisch fUr diesen Tumor gilt neben dem ausgepragten Kontrastmittelenhancement die Arrosion der Lamina medialis des Processus pterygoideus.

Die Angiographie der A. carotis gibt Auskunft tiber die exakte Ausdehnung des gefaBreichen Tumors und die ernahrenden GefaBe. Hierbei zeigt sich, ob der Tumor von beiden Seiten versorgt wird. Die GefaBversorgung erfolgt meist tiber eine vergroBerte A. maxillaris, aber auch tiber Aste der A. carotis interna (vor allem Ophthalmicaaste), ferner tiber die A. vertebralis, den Truncus thyreocervicalis und die A. pharyngea ascendens. Die Angiographie bildet ebenfalls die Grundiage zur Planung und Durchfiihrung einer praoperativen Embolisierung und Ballonokklusion zufiihrender GefaBe.

Die chirurgische Therapie ist die Behandiungsmethode der Wahl bei diesen Tumoren, solange ohne exzessives operatives Risiko vorgegangen werden kann. Rezidive kommen (je nach Literaturangabe) in bis zu 50% der Falie nach chirurgischer Therapie vor; sie sollten - wenn moglich - dann erneut chirurgisch angegangen werden (Mann u. Lund 1990).

Die Radiatio ist nicht operablen, rezidivierenden Tumoren vorbehalten, zumal die im allgemeinen jungen Patienten bei Bestrahlung mit einer Storung des Gesichtswachstums bzw. einer Tumorinduktion im spateren Leben rechnen mtissen. Chemotherapie spielt zur Zeit keine Rolle.

Als ungewohnliche Therapieform steht ferner die Gabe von Dstrogen zur VerfUgung, wenn eine Operation abgelehnt wird oder aus anderen Grtinden nicht moglich ist. Histologisch zeigen sich hierbei eine Abnahme der kapillaren GefaBe und Zeichen der GefaBkontraktion mit Zunahme der Myofibroblasten. In Einzelfallen wurde neb en einer Tumorreduktion eine komplette Remission beschrieben (Goepfert et a1. 1985). 1m schwierigen Einzelfall - vor aHem bei aIteren Jugendlichen - ist auch vertretbar, unter regelmaBiger klinischer und MRT-Kontrolle abzuwarten, ob die mit h6herem Alter immer wahrscheinlicher werdende spontane Remission eine Operation schlieBlich entbehrlich macht.

'fumoren und tumoriihnliche Liisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 111

4.3.5 Hamangioperizytom

Das Hamangioperizytom entsteht durch die Proliferation von Perizyten, einem Zelltyp, der Kapillaren angelagert ist. Eine maligne Transformation kann stattfinden; dann spricht man von einem malignen Hamangioperizytom. Diese Tumoren entstehen zu etwa 80 % im Siebbein, konnen aber auch in der Nase und den anderen Nasennebenhohlen vorkommen (Abdel-Fattah et al.I990). Die Tumoren wachsen langsam und weisen maBige lokale Inftltration auf. Beim alteren Patienten sollen sie aggressiver sein und auch nur dann Metastasen bilden (Maran u. Lund 1990).

Eine dauerhafte Heilung ist nur durch eine radika1e chirurgische Resektion moglich. Der Wert einer Strahlentherapie ist umstritten.

Aufgrund der starken Rezidivneigung dieser Tumoren sind sie schwierig endgultig zu beherrschen. Die Prognose quoad vitam ist jedoch gut, sofern keine maligne Transformation vorliegt.

4.3.6 Osteom

Das Osteom ist eine langsam wachsende Geschwulst aus reifem Knochen. Man kann eburnisierte von spongiOsen und medullaren Osteomen unterscheiden (Hommerich 1977; Sebileau 1906). Diese Tumoren sind ihrer Haufigkeit nach im Kopf-Hals-Bereich vor allem in der Stirnhohle, dem Siebbein und dann erst in den Kieferknochen zu finden.

Beim Gardner- bzw. Fitzgerald-Gerald-Syndrom treten multiple Osteome an I Schadel- und Gesichtsskelett zusammen mit einer kolorektalen Polyposis und • zystischen oder nodularen Weichteiltumoren auf. Diese Kolonpolypen konnen in bis zu 40 % der Falle maligne entarten. Daher muB der Kopf-Hals-Chirurg bei multiplen Osteomen an die Moglichkeit dieses Syndroms denken.

Oftma1s werden Osteome als Nebenbefund auf einer Rontgenaufnahme der NasennebenhOhlen diagnostiziert. Sie stellen sich als relativ scharf abgegrenzte, meist rundliche, gleichma:Big strahlendichte Bezirke dar. Genauere Auskunft uber die GroBenausdehnung gibt die Computertomographie. Differentialdiagnostisch kann es zu Verwechslungen mit einem sklerosierten Meningiom kommen. Kleine I asymptomatische Osteome ohne GroBenwachstum muss en nicht therapiert • werden (Jackson 1991). Eine Verlaufsbeobachtung ist jedoch erforderlich.


Folgende Indikationen zur Abtragung von Osteomen von Stirnhohle und Siebbein gelten:

• Tumoren, die sich tiber die Grenzen der Stirnhohle ausdehnen: • Osteome mit GroBenzunahme; • Lokalisation in der Nahe des Ductus nasofrontalis; • gleichzeitige Anwesenheit einer chronischen Sinusitis; • Befall von Siebbeinzellen ohne Riicksicht auf die TumorgroBej • Kopfschmerzen ohne Nachweis anderer Ursachen (Savic et al. 1989).

4.3.7 Ossifizierendes Fibrom

Das ossifizierende Fibrom wird kontrovers in seiner biologischen Zuordnung diskutiert. Auf der einen Seite wird es als eine undifferenzierte Form des Osteoms betrachtet (Geschickter u. Copeland 1949), auf der anderen Scite sind die Ubergange zur fibrosen Dysplasie flieBend (s. 4.2.1). Es handelt sich urn einen gutartigen Tumor, der in allen Regionen des knochernen Schadels vorkommen kann (Han et al. 1991). Das dritte und vierte Lebensjahrzehnt erscheinen bevorzugt.

Erstes klinisches Zeichen ist meist eine Auftreibung der Gesichtsweichteile nach bereits langer bestehendem Tumorwachstum. Gerade bei sehr jungen Patienten und Befall der Maxilla kann es zu einem aggressiven Wachstum mit erheblichen lokalen Destruktionen kommen (Maran u. Lund 1990; Morris et al.1989).

Differentialdiagnostisch ist eine monostotische Form der fibrosen Knochendysplasie abzugrenzen. 1m Friihstadium erscheint der Tumor radiologisch als lytische, zystenartige Veranderung; spater verdichtet sich der ProzeB. In der Kernspintomographie mit KontrastmittellaBt sich die GroBenausdehnung gut erfassen. Hier ist der Tumor durch einen dicken, knochendichten Rand mit deutlichem Kontrastmittelenhancement charakterisiert.

Die Geschwiilste sind gut umschrieben und miissen vollstandig exzidiert werden. Die Prognose ist im allgemeinen gut, wenn auch immer wieder Rezidive beobachtet werden. Maligne Enlai-tung ist bisher nicht beobachtet worden.

4.4 Bosartige mesenchymale Tumoren

4.4.1 Fibrosarkom

Hierbei handelt es sich urn einen bosartigen, umschriebenen oder infiltrierenden Tumor, der hauptsachlich aus Spindelzellen besteht. Histologisch ist die Diagnose des Fibrosarkoms nach AusschluB von anderen Tumoren, die fibroses

Tumoren und tumorlihnliche Lasionen der Nase und der Naseunebenhohlen 113

Gewebe und Kollagen enthalten, zu stellen. Fibrosarkome sind insgesamt seltene Tumoren im Bereich des Gesichtsskelettes, wobei der Unterkiefer haufiger als der Oberkiefer betroffen ist (Prein et al. 1985). Es sind langsam wachsende Tumoren, die selten und spat metastasieren.

Die Therapie der WahJ ist eine radikale Resektion im Gesunden. Eine Nachbestrahlung und Chemotherapie kann adjuvant durchgefuhrt werden. Gelegentlich ist eine Heilung durch alJeinige Strahlentherapie beschrieben worden (Agrawal et al. 1980).

Die Fiinfjahresiiberlebensraten liegen unter 60% (Ganzer et a1. 1992), was auch an den unter Umstanden nach vielen Jahren noch auftretenden Lokalrezidiven und Spatmetastasen liegt. Eine lebenslange Tumornachsorge wird empfohlen.

4.4.2 Leiomyosarkom

Das Leiomyosarkom ist ein b6sartiger Tumor, der von der glatten Muskulatur ausgeht. Es k6nnen alle Altersgruppen mit einem Uberwiegen der mannlichen Patienten hiervon betroffen sein. 1m sinunasalen Bereich treten sie auGerst selten auf. Leiomyosarkome zeichnen sich durch eine ausgepragte Rezidivneigung aus. Rezidive im Bereich der Schadelbasis, ausgehend von sinunasalen Primartumoren, sind haufig nicht mehr kontrollierbar. Selten werden Metastasen hamatogen in die Lunge gestreut; etwa 10 % der Patienten haben Lymphknotenmetastasen.

Die Moglichkeit einer kurativen Therapie bietet zur Zeit nur die radikale chirurgische Entfernung des Tumors. Radiatio und Chemotherapie sind nicht wirksam.

4.4.3 Rhabdomyosarkom

Bei den Rhabdomyosarkomen unterscheidet man 3 Haupttypen: das embryonale, das pleomorphe und das alveolare Rhabdomyosarkom.

In der Altersgruppe unter 15 Jahren ist das Rhabdomyosarkom das haufigste I Weichteilmalignom. Der Tumor ist typischerweise eine Erkrankung der ersten 11/2 •

Lebensjahrzehnte. In 80 % der Falle wird die Diagnose bei Kindem unter 12 Jahren gestellt. Das mannliche Geschlecht solI etwas haufiger betroffen sein.

Hauptlokalisation des aggressiven Tumors sind die Orbita und die Augenlider; ansonsten kann er in jeder Region des Kopf-Hals-Bereiches vorkommeri. Makroskopisch findet man traubenartige bzw. polypoide, leicht durchscheinende Konglomerate, den Nasenpolypen ahnelnd.

Problematisch ist eine hamatogene Ferhmetastasierung, die in ca. 20 % der Hille auftritt (Okamura et a1.1987). Lymphogene Metastasierung ist eher selten.


Das therapeutische Vorgehen besteht in einer Kombination von radikaler Operation, Kleinfeldbestrahlung und Chemotherapie. Bei Halslymphknotenmetastasen wird eine "Neck dissection" durchgefiihrt.

Gelingt es im ersten Anlauf mit der Dreifachtherapie nicht, den Tumor vollstan dig zu beherrschen, und treten Metastasen oder lokale Rezidive auf, dann ist die Prognose als schlecht zu bewerten. 1m Einzelfall ist abzuwagen, ob eine durch radikale Chirurgie entstehende extreme Verstummelung des jungen Patienten im Hinblick auf seine spatere Entwicklung zumutbar ist.

4.4.4 Osteosarkom

Osteosarkome sind maligne Tumoren, sie gehen vom Knochen oder vom Weichteilgewebe aus. Als auslOsende Faktoren sind ein M. Paget oder eine Bestrahlung im Bereich des Kopfes, z. B. bei einer fibrosen Dysplasie oder einem Retinoblastom beschrieben worden. 1m Bereich des Gesichtsschadels treten sie uberwiegend in der 3. und 4. Lebensdekade auf. 1m Kindesalter sind osteogene Sarkome die haufigsten primaren malignen Usionen an Maxilla und Mandibula (Batsakis et al. 1980).

1m Rahmen der radiologischen Diagnostik zeigen sich Veranderungen von vollkommener Lyse bis zur Sklerose des betroffenen Gewebes. Die fruher als pathognomonisch bezeichnete Spiculaebildung ist nicht spezifisch. Eine Metastasierung, meist hamatogen in die Lungen, findet im allgemeinen erst spater statt. Die Bestimmung der alkalischen Phophatase, die bei 50 % der Patienten erhoht ist, ist ein moglicher Tumormarker zur Erkennung von Rezidiven (Prein et al. 1985).

Die radikale chirurgische Entfernung der Tumoren tellt die einzige Mogl'chkeit der Heilung dar (Vege et al. 1990).

Obwohl von einigen Autoren empfohlen, scheint die Radiatio und Chemotherapie die Prognose dieser Tumoren nicht eindeutig verbessern zu konnen. Bei Osteosarkomen des Oberkiefers muB mit 80 % Rezidiven gerechnet werden. Fernmetastasen treten meist innerhalb von 2 Jahren auf, vor allem in Lunge und Gehirn. Die Funfjahresuberlebensrate liegt bei etwa 15-20% (Maran u. Lund 1990).

4.5 Tumoren des Knochenmarkes

4.5.1 Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist in der Kopf-Hals-Region ausgesprochen selten. Sein Stammgewebe ist bisher nicht genau bekannt. Die hochgradig aggressiven Neoplasmen kommen in einer skelettalen und einer extraskelettalen Form vor.


Das Ewing-Sarkom tritt iiberwiegend bei Kindem und jugendlichen Erwach- I senen urn das zehnte bis fiinfundzwanzigste Lebensjahrzehnt auf. •

Radiologisch fallen unspezifische, unscharf begrenzte Osteolysezonen auf. Fehldiagnosen - wie Osteomyelitis - werden haufig gestellt. Zum AusschluB von Knochenmetastasen ist ein Skelettszintigramm erforderlich, zumal es friihzeitig zu einer lymphogenen und hamatogenen Metastasierung in Lunge, Leber, Him und Skelett kommt.

Eine Kombination aus Bestrahlung und zyklischer Chemotherapie ist zur Zeit die am haufigsten empfohlene Behandlungsmethode. Nur im Einzelfall, ohne nachgewiesene Metastasierung, kommt die chirurgische Entfernung in Betracht.

Die Dreijahresiiberlebensraten liegen zwischen 40 und 80 %, die Fiinfjahresiiberlebensraten werden bei 5% angesiedelt (Ganzer et al. 1992; Lichtenstein 1972).

4.5.2 Plasmozytom

Lymphoproliferative Erkrankungen mit der Blldung von Plasmazellen unterschiedlichen Differenzierungsgrades und monoklonaler Gammopathie werden Plasmozytome genannt. Sie werden heute zu den B-Zell-Lymphomen gerechnet.

Das Plasmozytom ist mit einem Antell von ca. 50 % an allen bosartigen Knochentumoren der haufigste Tumor dieser Art beim Erwachsenen. 1m KopfHals-Bereich findet man zudem 90 % des selteneren extramedullaren Plasmozytoms, vorwiegend an den Tonsillen, am Mundboden, der Zunge und der Kieferschleimhaut (Schettler u. Tuffers 1970; Williamson 1979).

Radiologisch sieht man oft kreisrunde, scharf begrenzte, ausgestanzte Osteolysen. Dieses Bild fiihrte auch zur Bezeichnung des sog. "SchrotschuBschadels". Zum AusschluB weiterer Herde sollte neb en der Computertomographie eine Sonographie und eine Ganzkorperszintigraphie durchgefiihrt werden. 1m Rahmen des Staging ist ferner eine Knochenmarkspunktion und eine Immunelektrophorese erforderlich.

SoliHire Tumoren konnen durch eine Resektion im Gesunden therapiert werden. Obwohl das Plasmozytom nur maBig strahlensensibel ist, stellt jedoch bei nicht operablen Prozessen oder Rezidiven die Radiatio die Behandlung der Wahl dar. Bestimmte zyklische Chemotherapieschemata hahen Remissionen des Tumors erbracht.

Die Funjjahresuberlebenszeiten bei Plasmozytomen der sinunasalen Region liegen im Bereich von 53 -75 % (Fu u. Perzin 1978), wobei diese giinstigen Ergebnisse nur bei solitaren Tumoren erreicht werden konnen. Ansonsten betragt die Uberlebenszeit durchschnittlich 2 Jahre.


4.5.3 Eosinophiles Granulom (Histiozytose X)

Unter dem eosinophilen Granulom versteht man eine Proliferation von Histiozyten mit schmerzloser Knochenlasion, meist beschrankt auf einen Knochen. Das Hand-Schuller-Christian-Syndrom und das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom sind in dies em Zusammenhang zu nennen.

Hauptlokalisation des eosinophilen Granuloms sind der Gesichtsschadel und der Oberschenkel. Die meisten Erkrankungen betreffen die ersten drei Lebensjahrzehnte. Typische lytische Lasionen mit scharfem, wie ausgestanzt wirkendem Rand, werden bei der radiologischen Darstellung des eosinophilen Granuloms beobachtet. Weitere Herde mussen mittels Ganzkarperszintigraphie, Rantgenuntersuchung des Thorax und weitergehender radiologischer Diagnostik ausgeschlossen werden.

Einige Autoren empfehlen als alleinige Behandlung die Bestrahlung (Maran u. Lund 1990). Die Therapie sollte jedoch bei den haufig jugendlichen Patienten kritisch betrachtet werden, da die Gefahr einer Induktion eines basartigen Knochentumors besteht. Die chirurgische Ausraumung stellt dann eine ebenfalls wirkungsvolle Alternative dar. Fur wiederholte Rezidive oder Tumorpersistenz ist auBer der Bestrahlung eine Therapie mit Kortison oder Zytostatika maglich. Spontanheilungen wurden beobachtet (Prein et al. 1983).

Die Prognose ist gut, sofern nur ein Herd besteht. Entwickelt sich aus einer solitaren Form nicht innerhalb eines Jahres die disseminierte Erkrankung, dann ist der Patient wahrscheinlich geheilt.

4.6 Verschiedene andere Tumoren unterschiedlicher Dignitiit

4.6.1 Meningiom

Meningiome sind primar intrakranielle Geschwiilste, die von Arachnoidalzellen ausgehen und als Abkammlinge der Pacchioni-Granulationen gesehen werden. 1m Bereich von Nase und Nasennebenhahlen vorkommende Meningiome werden auf eine Heterotopie oder Wanderung bzw. Verschleppung entsprechender Zellen nach peripher zuruckgefiihrt. Die extrakraniell extrem selten auftretenden Tumoren sind bei Mannern haufiger als bei Frauen. Der Erkrankungsgipfelliegt urn das dritte Lebensjahrzehnt.

Die klinische Symptomatik ist wenig charakteristisch, so daB haufig die Gebilde zum Zeitpunkt der Diagnosestellung einen Durchmesser von 10 cm haben.

Bei der radiologischen Diagnostik erkennt man eine Weichteilmasse mit deutlichem Kontrastmittelenhancement sowie eine Hyperostose des benachbarten Knochens und Kalzifizierungen innerhalb der Tumormasse. Am benachbarten Sinus tritt das Phanomen des "Pneumosinus dilatans" auf.


Die radikale chirurgische Entfernung ist die Behandlung der Wahl. Bei voUstandiger Exzision ist die Prognose des extrakraniellen Meningioms meist gut. Lokalrezidive kommen nach vollstandiger Entfernung nieht vor, Metastasen sind nieht beschrieben.

4.6.2 Malignes Melanom

Maligne Melanome sind bosartige Geschwiilste neuroektodermalen Ursprunges. Sie stellen ca. 1-4% aller Malignome des Naseninneren (Maran u. Lund 1990; Robin et al.1979). Ungefcihr 15% aller malignen Melanome des Korpers treten in der Kopf-Hals-Region auf, etwa 1/5 von ihnen entsteht in der Schleirnhaut. 1m sinunasalen Trakt gehen die Tumoren am haufigsten vom Septum, der seitlichen Nasenwand sowie der mittleren oder unteren Muschel aus. Die Kieferhohle ist im Verhaltnis 6:1 hliufiger betroffen als andere Sinus (Clark et al.1989).

Maligne Melanome findet man als polypoide oder ulzerierende Prozesse, die I nicht immer pigmentiert sind. Sie konnen fleischfarben sein und Nasenpolypen • vortauschen. Eine Halslymphknotenmetastasierung tritt bei 20-40% der Patienten auf (Berthelsen et al. 1984), Fernmetastasierung bei 20%.

Kurative Sanierung dieser Erkrankung ist nur durch vollstandige operative Entfernung des Melanoms in einem moglichst friihen Stadium moglieh. Es soUte ein Sieherheitsabstand von nieht weniger als 2 cm eingehalten werden. Die Durchfiihrung einer .. Neck dissection" wird unterschiedlieh diskutiert und hangt vom Stadium des Tumors ab (Ganzer et al. 1992). Eine Strahlenund Chemotherapie hat nur adjuvanten Charakter und ist nach Rilcksprache mit einer dermatologisehen Klinik durchzufiihren.

Patienten mit malignen Melanomen der Nasennebenhohlen haben praktisch I keine Oberlebenschance (Maran u. Lund 1990). Sofern nur die Nasenscheide- • wand und die seitliehe Nasenwand betroffen sind, bestehen Heilungsaussiehten. Filr den einzelnen Tumor ist eine Prognose nieht vorhersehbar. Es gibt Tumoren, die nach der Resektion nicht wiederkehren und solche, die danach rasant fortschreiten. Der Tod tritt meist innerhalb weniger Monate durch lokale Destruktionen und eine disseminierte Metastasierung ein.

Palliative Therapiemafinahmen an Rezidiven oder Lymphknoten und Fernmetastasen konnen die Lebensqualitat der Patienten verbessern und die Oberlebenszeit verlangern, so daB eine derartige Behandlung durchaus in Erwagung gezogen werden muK

4.6.3 Olfaktoriusneuroblastom (Asthesioneuroblastom)

Bei dies en Tumoren handelt es sich urn Neoplasmen, die sich aus Neuroblasten der olfaktorischen Membran entwickeln und lokal aggressiv wachsen und meta-


stasieren konnen. Ursprungsort ist das Nasendach. Es wird heute die Auffassung vertreten, daB die olfaktorische Membran der oberen Nasenhaupthohle der Ausgangspunkt ist (Shah u. Feghali 1981).

I Olfaktoriusneuroblastome stellen etwa 3 - 5 % aller Nasengeschwiilste. Auf-• fallig ist eine zweigipjlige Haufigkeitsverteilung beziiglich des Lebensalters,

namlich jeweils im zweiten und sechsten Lebensjahrzehnt. Die im jugendlichen Alter auftretenden Olfaktoriusneuroblastome fiihren seltener zu Lokalrezidiven, neigen aber starker zur Metastasenbildung.

Regionale Lymphknotenmetastasen treten in etwa 20 % der Fane auf, Fernmetastasen kommen bei ca. 30 % der Patienten in Lunge, Skelett und Gehirn vor.

Histologisch ist dem undifferenzierten bzw. wenig differenzierten Karzinom die differentialdiagnostisch graBte Bedeutung zuzuordnen. Immunhistochemische Methoden sind zur Diagnosestellung erforderlich. In Erganzung zu den klassischen bildgebenden Verfahren im Rahmen des Staging, vor allem dem CT (Hurst et al. 1989), kann die Angiographie das AusmaB der Vaskularisierung des Tumors zeigen. Sie ist insbesondere erforderlich, wenn die intrakranielle Ausdehnung analysiert werden solI.

Ausnahmsweise werden auch Hyperostosen in Olfaktoriusneuroblastomen beobachtet.

Die Behandlung der fibrasen Dysplasie beschrankt sich im wesentlichen auf eine modellierende Chirurgie. Dekompressionen von Hirnnerven, besonders des N. optieus im Keilbein sind bei funktioneUen Ausfillen und prophylaktisch erforderlich.

Die Fiinfjahresiiberlebensraten schwanken urn 50 %. Spatrezidive wurden ebenfalls beobachtet, weshalb die Langzeitprognose mit Vorsicht zu bewerten ist.

4.7 Tumorahnliche Lasionen des Knochens

4.7.1 Fibrose Dysplasie

Bei der fibrasen Dysplasie handelt es sich urn eine nicht gekapselte Erkrankung, die durch den Ersatz des normalen Knochens durch zellulares, fibroses Bindegewebe charakterisiert ist, das unregelmaBige Trabekel von unreifem, nicht lamellarem, metaplastischem Knochen enthalt.

Eine Ursache der Erkrankung ist nieht bekannt. Sie kann im friihen Kindesalter auftreten, sich in der Kindheit weiterentwickeln und eine Stabilisierung im Erwachsenenalter erfahren (Maran u. Lund 1990).

Am haufigsten wird die Diagnose "fibrose Knochendysplasie" vor dem 20. Lebensjahr gestellt. Bei der monostotischen Form scheint das weibliche Geschlecht haufiger betroffen zu sein.

Tumoren und turnoriihnliche Liisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 119

Man unterscheidet 3 Formen der fibrosen Knochendysplasie:

• die monostotische Form, • die polyostotische Form, • das McCune-Albright-Syndrom, welches eine Kombination der polyo

stotischen Form mit Hyperpigmentation der Haut und endokrinen Hyperfunktionszustanden wie (Pseudo- )Hyperparathyreoidismus bzw. Hyperthyreose darstellt (Leiber 1990). Dieses Syndrom kommt schatzungsweise bei 3 % der Patienten mit fibroser Dysplasie vor.

1m Bereich des Schadels manifestiert sich die Erkrankung an der Maxilla, I sehener an der Mandibula. Der Siebbeinbereich ist als Ursprungsregion in Ein- • zeWillen bekannt. Die Patienten suchen den Arzt meist wegen Schwellungen im betroffenen Knochenbereich auf. Schmerzzustande sind sehen. Funktionelle Ausfalle konnen durch Kompression von Hirnnerven auftreten. Nach AbschluB der Pubertat solI die monostotische Form nicht mehr fortschreiten. Vereinzelte WachstumsschUbe werden jedoch bis in das vierte Lebensjahrzehnt beobachtet (Prein et al. 1985).

Drei histologische Typen werden beschrieben (Maran u. Lund 1990):

• Beim jUngeren Patienten sieht man reichlich zellulares Bindegewebe mit zahlreichen Mitosen. Knocheninseln sind dUnn gesat.

• Beim alteren Kind und Jugendlichen sieht man hingegen die ruhende bzw. potentiell aktive Form mit reiferem Bindegewebe, weniger Mitosen und deutlicher knocherner Komponente.

• Der inaktive Zustand zeigt sich in der dritten Form. Hierbei beobachtet man eine Degeneration von Bindegewebe und Matrix und eine Durchbauung der Lasion mit lamellarem Knochen und einem Osteoblastenrand.

Das radiologische Bild zeigt keine eindeutigen Charakteristika der fibrosen Dysplasie. Neben einer diffusen einheitlichen Sklerose, die der Knochenkontur folgt, konnen scharf begrenzte osteolytische Herde gesehen werden. Eine radiologische Abgrenzung ist gegenUber anderen Knochenlasionen nicht moglich.

1m Stadium erhohter Aktivitat solI ein signifikanter Anstieg der Hydroxyprolinwerte nachweisbar sein. Ein Verlaufsparameter ist hiermit gegeben (Hommerich 1977).

Die Behandlung der fibrosen Dysplasie beschrankt sich im wesentlichen auf eine modellierende Chirurgie. Dekompressionen von Hirnnerven, besonders des N. opticus im Keilbein sind bei funktionellen Ausfillen und prophylaktisch erforderlich.

Eine Radiatio ist zu vermeiden, zum einen weil sie therapeutisch wertlos ist, zum anderen, weil Falle von maligner Entartung der fibrosen Dysplasie durchweg nach Radiatio auftraten (Maran u. Lund 1990). Eine sorgfaltige klinische und radiologische Nachkontrolle wird wegen der Moglichkeit von spaten WachstumsschUben empfohlen.


4.7.2 Reparatives Riesenzellgranulom

Das reparative Riesenzellgranulom ist eine reaktive Uision aus zelluHirem Bindegewebe, Blutungsherden und einer Ansammlung von vielkernigen osteoklastischen Riesenzellen. Von verschiedenen Autoren wird propagiert, daB die meisten Riesenzellasionen am Gesichtsschadel nichttumoroser Natur sind; es wird sogar bezweifelt, daB echte Riesenzelltumoren auBerhalb der langen Rohrenknochen iiberhaupt vorkommen (Hyams et al. 1988; Prein et a1. 1985).

Etwa 50 % der Patienten mit reparativen Riesenzellgranulomen sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung jiinger als 20 Jahre. Frauen sollen haufiger als Manner betroffen sein. Die Lasionen konnen iiberall am Schadel auftreten. Auch die mittlere Muschel und das auBere Nasenskelett konnen betroffen sein.

Typisch sind wochenlang anhaltende Schwellungen und gelegentliche I Schmerzen als Erstsymptome. Ein auffalliges GroBenwachstum der Prozesse • wird oftmals in der Schwangerschaft beobachtet.

Differentialdiagnostisch miissen echte Riesenzelltumoren, der "braune Tumor" bei Hyperparathyreoidismus, reaktive Riesenzellprozesse unbekannter Genese und einige Formen der Histiozytose und fibrosen Dysplasie in Betracht gezogen werden. Der sog. "braune Tumor" beim Hyperparathyreoidismus ist histologisch identisch mit dem Bild eines Riesenzellgranuloms. Aus diesem

I Grund ist es erforderlich, bei der Diagnose eines Riesenzellgranuloms einen • Hyperparathyreoidismus auszuschliej3en.

Therapeutisch ist die Ausschiilung des Prozesses erforderlich. Hiernach schlieBt sich ein neues Knochenwachstum in der Regel folgenlos an. Rezidive sind allerdings bei mindestens 10-15% der FaIle zu beobachten. Eine Malignisierung soU in etwa 10 % der FaIle vorkommen, wobei dann aber ein echter Riesenzelltumor vorgelegen hat (Lichtenstein 1972).

Diese Tatsache fiihrte zu der Einstellung, umfassende Resektionen bei solchen Prozessen durchzufiihren. Adjuvante Strahlentherapien wurden ebenfalls nicht ausgeschlossen, wobei aber hierdurch eine sarkomatose Entartung induziert werden kann.

4.7.3 Hyperparathyreoidismus (Osteodystrophia fibrosa cystica generalisata v. Recklinghausen)

Eine Hyperfunktion der Nebenschilddriisen fiihrt zu erhohter Phosphatausscheidung und Mobilisierung von Kalzium aus dem Knochen. Der Knochen wird abgebaut und in den Deckbezirken bildet sich fibroses Mark mit Blutungen, Riesenzellen und Zysten. Hierdurch entsteht die Bezeichnung "braune Tumoren" bei dieser Erkrankung.


Diese Veranderungen finden sich irn Oberkiefer mit Beteiligung der Nasennebenhohlen bzw. der Schadelbasis und Kalotte. Insgesamt sind die Lasionen eher selten.

Sollte nach einer Probeexzision der Verdacht auf einen sogenannten "braunen Tumor" ausgesprochen sein, muG eine internistische Untersuchung und Kontrolle der Laborparameter irn Hinblick auf einen Hyperparathyreoidismus erfolgen. Differentialdiagnostisch ist an ein zentrales Riesenzellgranulom bzw. einen Riesenzelltumor zu denken (Homme rich 1977). 1m Falle eines Hyperparathyreoidismus heilen die Knochenlasionen nach Entfernung des ursachlichen Nebenschilddriisenadenoms aus. Sehr groGe Defekte konnen als zystische Befunde radiologisch nachweisbar bleiben.

4.7.4 Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose ist mit hoher Wahrscheinlichkeit eine Autoimmunerkrankung. Hierzu gehort eine granulomatos nekrotisierende, ulzerose Entzundung, eine nekrotisierende-granulomatose Vaskulitis und eine herdfOrmige Glomerulonephritis. Das bevorzugte Erkrankungsalter ist das vierte bis funfte Lebensjahrzehnt.

Initiales Symptom einer Wegener-Granulomatose irn sinunasalen Bereich ist oftmals eine ulzerose Entzundung der Septumschleimhaut mit nachfolgender Septumperforation, aus der sich eine Sattelnase entwickeln kann. Hinzu kommen Rundherde in der Lunge und eine progrediente Niereninsuffizienz.

Die histologische Diagnose ist wegen der Vielfalt der morphologischen Veranderungen schwierig und haufig erst nach wiederholten Biopsien zu stellen. Beweisend ist der histochemische bzw. serologische Nachweis von antizytoplasmatischen Antikorpern und Antikorpern gegen neutrophile polymorphkernige Leukozyten (ACPAI ANCA). Friihzeitige Diagnosestellung ist wichtig fur einen kurativen Heilungseffekt.

Operative Therapie kommt nicht in Betracht, wei! es sich urn eine Systemerkrankung handelt; dagegen ist Immun uppre sion mittel Glukokortikoiden und Zytostatika (Azathioprin, Cyclosporin A) indiziert.

Insgesamt ist die Prognose als ungunstig zu bewerten; oft tritt der Tod wegen I der Glomerulonephritis binnen weniger Monate durch Uramie ein. Ein spater • Krankheitsbeginn nach dem funften Lebensjahrzehnt oder eine initiale Lokalisation der Erkrankung in Luftrohre, Bronchien oder Lungen verbessert die Gesamtprognose (Ganzer et a1. 1992; Wegener 1990).

4.7.5 Mukozelen

Mukozelen entstehen durch eine Retention von Sekret im Bereich der Nasennebenhohlen. Ursachlich ist eine Blockierung der naturlichen Ostien, vor allem


nach Trauma oder nach vorhergehenden Operationen. Durch den Sekretstau innerhalb der Zelen kann es zu einer Hernienbildung durch knocherne Lucken in der Nasennebenhohlenwandung z. B. nach intrakraniell oder intraorbital kommen.

Mukozelen zeigen in den konventionellen Nasennebenhohlenaufnahmen Verschattungen, sowie Ausdunnungen, Unterbrechungen oder Vorwolbungen der Knochenwande. Eine exakte Bestimmung der Ausdehnung ist mittels der Computertomographie moglich. Sie stellen sich als relativ scharf abgegrenzte, meist rundliche gleichmaBig strahlendichte Bezirke dar. Differentialdiagnostisch kann es zu Verwechslungen mit einem sklerosierten Meningiom kommen. Man denke auch an Dermoide, Myxome und das zystische Adamantinom (Ameloblastom, Ganz 1988).

Therapie der Wahl bei Mukozelen ist die operative Drainage. Hierzu ist, wenn moglich, ein endonasal mikro-/endoskopisch kontrolliertes Vorgehen angezeigt. Dabei wird eine breite Drainage der Zele in das Nasennebenhohlensystem angestrebt. Soli en Mukozelen operativ entfernt werden, ist allerdings die mikroskopisch kontrollierte, komplette Entfernung der Schleimhaut erforderlich.

5 Therapeutische Vorgehensweisen

5.1 Aligemeines

Die benignen Tumoren werden nahezu ausschlieBlich operativ behandelt. Die Therapie von malignen Tumoren der Nase und der Nasennebenhohlen

bedient sich zumeist chirurgischer Verfahren, evtl. auch der Bestrahlung und der Chemotherapie. Vor der Therapieplanung steht die Abklarung der Tumorausdehnung im Rahmen eines Staging. Die Beurteilung des Tumorwachstums an der Schadelbasis und die Erkennung der Infiltration lebenswichtiger Strukturen spielt fUr die therapeutische Planung eine groBe Rolle. Hierbei zeigt sich auch,ob die geplante Therapie kurativen oder palliativen Charakter hat. Auf die Moglichkeiten der palliativen Therapie wird weiter unten eingegangen. 1m Bereich der vorderen Schadelbasis ist bei der Therapie haufig fachubergreifende Kooperation erforderlich.

5.2 Strahlentherapie

Die Frage nach dem Fur und Wider einer pra- oder postoperativen bzw. alleinigen Strahlentherapie wird fUr die verschiedenen Tumoren auBerordendich kontrovers beurteilt. Neuere Ubersichten mit speziellem Blick auf die Radiotherapie der Schadelbasis liegen vor von Wannenmacher et al. (1986) und von

'fumoren und tumoriihnliche Liisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 123

Deutsch (1987). Wannenmacher et al. haben tabellarisch Behandlungsempfehlungen, Radiosensitivitat, Radiokurabilitat und Dosis fur Primartumoren zusammengestellt.

Eine Radiotherapie des juvenilen Angiofibroms halten wir fur nicht indiziert. Die potentielle Gefahr eines radiogenen Malignoms gerade beim jugendlichen Patienten sowie die negativen Auswirkungen auf das Wachstum der Gesichtsweichteile und des Schadelknochens sprechen gegen eine Strahlentherapie, zumal in nahezu allen Fallen unter Zuhilfenahme der praoperativen Tumorembolisation und der intraoperativen Anwendung des "Cell savers" eine vollstandige Tumorentfernung moglich sein sollte (Draf 1992, 1993).

Karzinome der Nase und der Nasennebenhohlen werden, sofern sie auf die Schadelbasis iibergegriffen haben, postoperativ mit einer Dosis von 60 Gy nachbestrahlt. Dies steht in O'bereinstimmung mil internationalen Studien.

Nasopharynxkarzinome konnen im Friihstadium (T1) exzidiert und nachbestrahlt werden. GroBere Tumoren werden hingegen ausschlieBlich bestrahlt, weil eine Resektion mit kurativer Absicht ausgedehnte funktionelle Defekte setzt, die oft nicht durch plastisch rekonstruktive MaBnahmen korrigiert werden konnen.

Auch bei Asthesioneuroblastomen scheint die postoperative Nachbestrahlung mit voller Tumordosis trotz histologisch kontrollierter vollstandiger Tumorentfernung die Rezidivhaufigkeit zu senken.

Die Therapie der Wahl ist jedoch bei kurativer Absicht, auBer bei Systemerkrankungen, weiterhin die Operation.

5.3 Chemotherapie

Die Beurteilung der Effektivitat der Chemotherapie fur die Behandlung von Tumoren der Nase und der Nasennebenhohlen steht noch in den Anfangen, weil diese Tumoren relativ selten und histologisch sehr unterschiedlich sind. Jedoch scheint sich im Rahmen einer Kombinationstherapie zusammen mit Operation und Bestrahlung bei speziellen Tumoren der Nase und der Nasennebenhohlen die Chemotherapie etablieren zu konnen. Hierzu zahlen das fortgeschrittene, rezidivierende und metastasierende Nasopharynxkarzinom, bestimmte mesenchymale Tumoren und Lymphome (Srodes u. Mayernick 1987).

5.4 Palliativtherapie

Vorrangiges Ziel einer Palliativtherapie ist die moglichst lange Erhaltung der korperlichen und psychosozialen Integritat. Die Aufrechterhaltung von Vitalfunktionen sowie die Schmerzbekampfung stehen erfahrungsgemaB schnell im Vordergrund. Die palliative Behandlung erfolgt nach dem Grundsatz "soviel ambulant wie moglich, so wenig stationar wie notig". Grundsatzlich beinhalten


die palliativen MaBnahmen die gleichen Behandlungsstrategien, wie sie auch bei kurativer Zielsetzung zur Anwendung kommen. Analgesierende Medikamente sowie gegebenenfalls psychotherapeutische MaBnahmen kommen hinzu.

An erster Stelle der therapeutischen palliativen MaBnahmen steht die Schmerzbehandlung, da aufgrund der Infiltration der Tumoren in Richtung Orbita, Schadelbasis und Flugelgaumengrube regelmaBig starkste Schmerzen auftreten. Hinzu kommt bei vielen Patienten eine soziale Vereinsamung aufgrund der asthetischen Beeintrachtigung durch das Tumorwachstum.

Somit sollte auch als palliative ErstbehandlungsmaBnahme stets ein operativer Eingriff in Erwagung gezogen werden. Die Entfernung der Geschwulst bewirkt fur einen langeren Zeitraum Schmerzfreiheit, weil sich das Tumorrezidiv bzw. der Residualtumor in eine Operationshohle hinein entwickelt kann, ohne in angrenzende Strukturen einzubrechen. In aussichtslosen Situationen sollte man auf umfangreiche plastisch-rekonstruktive MaBnahmen verzichten und statt dessen eine schnelle soziale Reintegration durch eine Abdeckung des Operationsdefektes anstreben. Uber eine epithetische Versorgung muB im Einzelfall entschieden werden.

Die alleinige Strahlentherapie kann im Einzelfall bei Inoperabilitat beachtliche Tumorremissionen erzielen. Der Behandlung von Tumorrezidiven sind allerdings Grenzen gesetzt, da die Kranken oftmals in kurativer Absicht postoperativ "ausbestrahlt" wurden. Es besteht jedoch gelegentlich die Moglichkeit, bei geeigneten Lokalisationen eine zusatzliche Brachytherapie durchzufiihren. Die Chemotherapie kommt nach Operation und Bestrahlung als letzte PalliativmaBnahme in Frage. Vorubergehende Tumorremissionen sind gerade bei Nasopharynxk.arzinomen beobachtet worden. Ferner laBt sich gelegentlich eine Schmerzlinderung beobachten. Wir bevorzugen eine Kombinationstherapie von Carboplat und 5-Fluorouracil.

Die Tumorschmerzen stellen, wie oben gesagt, fur den Patienten haufig die am starksten belastende Konsequenz ilues Tumorleidens dar. Schmerzfreiheit sollte damit das Ziel des behandelnden Arztes sein. Die Behandlung erfolgt nach den ublichen Stufenschemata mit peripheren und zentralen Analgetika. Sollten diese nicht ausreichen, konnen Kortikosteroide, Antidepressiva und Neuroleptika unterstutzend wirksam sein. Eine besonders wirkungsvolle Losung fur den Patienten stellt die Implantation einer Morphiumpumpe dar, mit deren Hilfe eine kontinuierliche Applikation des Wirkstoffes erfolgen und die individuelle Dosierung der Starke der Schmerzen angepaBt werden kann.

5.5 Unterstiitzende MaBnahmen bei der chirurgischen Therapie stark vaskularisierter Tumoren

Der interventionelle Neuroradiologe kann dem Operateur eine wirksame Hilfestellung zur Verringerung des intraoperativen Blutverlustes bei hochvaskularisierten Neubildungen geben. Dies trifft vor allem bei Angiofibromen zu. Jedoch konnen auch andere gut- und bosartige vaskulare Tumoren, wie angiomatose

Tumoren und tumoriihnliche Uisionen der Nase und der Nasennebenhohlen 125

Polyp en, nasale, paranasale und nasopharyngeale Paragangliome, Meningiome, Hamangiome, Hamangioperizytome und Asthesioneuroblastome nach praoperativer Embolisierung leichter entfernt werden (Draf et a1. 1991; Lasjaunias u. Berenstein 1987).

Die Ballonokklusion der A. carotis interna stellt bei geeigneter Indikation neben der Embolisation ebenfalls eine wichtige Behandlungsstrategie des interventionellen Neuroradiologen dar. Ggf. ermoglicht sie dem Chirurgen risikoarmeres Operieren in unmittelbarer Nahe der A. carotis interna, die nach erfolgreicher Okklusion sogar reseziert werden kann.

Die Embolisierung von malignen Tumoren der Schadelbasis kann aus folgenden Grunden sinnvol1 sein (Lasjaunias u. Berenstein 1987):

• Reduktion der intraoperativen Blutung, • palliative Verkleinerung von inoperablen Tumoren, • Kontrolle von akuten oder chronischen Blutungen, die durch MaB

nahmen von extern an der Blutungsstelle selbst oft schwer beherrschbar sind,

• evtl. Verbesserung der Voraussetzungen flir eine intraarterielle Chemotherapie durch den VerschluB von Kollateralen.

Der Einsatz des "Cell savers" zur Retransfusion von Patientenblut nach Filtration und Reinigung gehOrt heute bei Eingriffen mit erheblichen Blutungen zur Routine.

5.6 Grundsatzliches zu Materialien und Techniken der Rekonstruktion

Nach Resektion von benign en oder malignen Tumoren stellt die Rekonstruktion der verschiedenen Gewebeanteile einen essentiellen und abschlieBenden Teil der chirurgischen Behandlung dar.

Primar sollte, wenn moglich, zur Rekonstruktion korpereigenes Material verwendet werden. Bestimmte Situationen erfordern jedoch auch den Einsatz anderer Ersatzmaterialien. 1m folgenden solI auf die Rekonstruktion der Dura mater, des Knochens, der Nerven und Weichteile eingegangen werden.

Der liquordichte Verschlu6 eines Duradefektes nach Resektion eines Tumors im Bereich der Schadelbasis gelingt nur in seltenen Fallen durch primare, direkte Nahtvereinigung. Konservierte Leichendura kann zur Deckung kleinerer Defekte bis etwa 4 mal 2 cm GroBe verwendet werden.

Eine routinema6ig angelegte Lumbaldrainage im Rahmen der Duraplastik ist unserer Erfahrung zufolge nicht erforderlich. Sollte es jedoch zu einer langer andauernden postoperativen Liquorrhoe kommen, kann sie den spontanen Verschlu6 der Duraplastik fordern (Tonnis u . Frowein 1952).

Die Materialien zur Rekonstruktion von Knochen sind vielseitig. Die Auswahl hangt von mehreren Kriterien ab, wie z. B. Lokalisation des Empfangerbettes, GroBe des Defektes und Gute der Weichteilummantelung.


Moglichkeiten der Knochenrekonstruktion an Schlidelbasis und Kalotte. (Nach Draf u. Berghaus 1993)

• Implantat (alloplastisch): - Methylmetacrylat, - Glasionomer-Knochenzement (strenge Indikationsstellung, Risiko der

Anwendung bei Durakontakt), - poroses Polyethylen, - PTFE.

• Transp[antat: - Xenogener Knorpel, - Allogener Knorpel, - Autogenes Material

Knochen frei: Tabula externa

Tabula interna Rippe Crista iliaca

gestiell: Tabula externa an M. temporalis (temporoparietaler Lappen)

Knorpel Septum Cavum conchae Rippe Muskel gestieit

M. temporalis Mikrovaskuliir anastomosiert

M. latissimus dorsi M. rectus obdominis M. tensor fasciae latae

Omentum majus (mikrovaskular anastomosiert)

Neben rezidivierenden Meningitiden konnen auch durch Knochendefekte der Schadelbasis narbenbedingte Kopfschmerzen und Neuralgien im Bereich der Austrittsstellen von Hirnnerven auftreten.

Ideal zur Stabilisierung der Schadelbasis nach ausgedehnten Resektionen ist der gestielte M. temporalis mit oder ohne anhangender Tabula externa sowohl bei intra- als auch extrakranieUer Anwendung (O'Brien u. Stout 1964; Samii u. Draf 1989).

I Defekte im Bereich der StirnhOhlenhinterwand soUten schon bei wenigen • Millimetern Durchmesser durch Knorpel oder Knochen stabilisiert werden, da

es durch starke Pulsationen des Frontalhirnpols zu einem Duraprolaps mit Blockade des Infundibulum frontale kommen kann. Alternativ hierzu ist bei ausgedehnten Defekten eine Kranialisation der StirnhOhle nach Resektion des Stirnhohlenbodens und der Stirnhohlenhinterwand in Betracht zu ziehen. Bei


der Korrektur groBer komplexer Knochenweichteildefekte kann es sinnvoll sein, den Knochen selbst nicht zu rekonstruieren, sondern Knochen- und Weichteildefekt mit fiilligem mikrovaskuHir anastomosiertem Material zu versorgen.

Sensible Nerven im Operationsgebiet sollten - wenn maglich - sorgfaltig geschont oder andernfalls durch geeignete Nervenplastik versorgt werden.

Vor jeder rekonstruktiven MaBnahme sollte die Uberlegung stehen, ob eine Versorgung eines Weichteildefektes mit knochenverankerten Epithesen nicht eine sinnvolle Alternative zur operativen Rekonstruktion darstellt. Vom asthetischen Aspekt ist eine (knochenverankerte) epithetische Versorgung des Defektes gegeniiber groBen Weichteilrekonstruktionen meist iiberlegen. Dariiber hinaus werden magliche Tumorrezidive nicht hinter groBen Weichteilmassen verborgen.

Moglichkeiten der Weichteilrekonstruktion an der vorderen Schadelbasis. (Nach Draf u. Berghaus 1993)

• Lokale Lappen: - M. ternporalis + Spalthaul, - Skalplappen,

• Regiona/e myokutane Lappen: - M. pectoralis major, - Verlangerter unterer M. Trapeziuslappen. - M. latissimus dorsi,

• Mikrochirurgischer freier Gewebetrallsfer: - Skalplappen (fasziokutan), - Unterarrn (fasziokutan), - M. latissimus dorsi, - M. tensor fasciae latae muskulokutan, - M. rectus abdominis, - Omentum majus,

• Epithese (knochenverankert).

Naheres zur Rekonstruktion von Defekten im Gesichts- und Schadelbereich ist in der Literatur nachzulesen (Ariyan 1984; Baker 1984; Bridger u. Baldwin 1989; Cutting et al. 1990; Freije et al. 1992; Holms u. Marshall 1979; Horowitz et al. 1984; Jones 1987; Ketcham et al. 1973; McCarthy et al. 1987; McCraw et al. 1979; Panje et al. 1989; Richards 1987; Samii u. Draf 1989).


6 Operative Zugangswege

6.1 Kriterien zur Auswahl des Zugangsweges

Die Auswahl des Zugangsweges zm Entfernung einer raumfordernden Uision im Bereich der Nase und der Nasennebenhohlen soUte von den folgenden Gesicht punkten abhangig gemacht werden.

• LokaHsation der Raumforderung, • Minimieren der Gefahr eines Rezidivs, • Erhaltung von Form und Funktion, • Moglichkeiten der Rekonstruktion.

Die Wahl der Schnittfuhrung soUte eine moglichst geringe funktioneUe und asthetische Beeintrachtigung beriicksichtigen.

Die oben genannten Grundsatze gelten in besonderem MaBe bei der Operation von Kindern. Osteoplastische MaBnahmen sind bei dies en noch im Wachstum befindlichen Patienten von herausragender Bedeutung. Oftmals ist es wesentlich giinstiger, groBziigig osteoplastisch freizulegen und minutios die gesetzten Defekte zu rekonstruieren, als zwar kleinere, aber osteoklastische Zugangswege zu wahlen.

Bezogen auf das Endokranium werden die folgenden operativen Zugangswege voneinander unterschieden.

6.2 Extrakranielle-extradurale Zugange

Nach dem Prinzip der minimal-invasiven Chirurgie soUte besonders bei gutartigen Raumforderungen die Moglichkeit eines endonasalen mikro-/endoskopischen Zuganges gepriift werden. So lassen sich z. B. infundibulumnahe Stirnhohlenosteome, kleinere benigne Siebbeindachtumoren sowie viele an die Schadelbasis reichende invertierte Papillome zuverlassig entfernen. In seltenen Fallen ist auf diesem Weg auch die Entfernung bosartiger Tumoren moglich.

Das "midfacial degloving" ist eine erweiterte sublabiale Rhinotomie. Ein iibersichtlicher beidseitiger Zugang zur Tiefe des Mittelgesichtes mit Nasenhaupthohlen, Nasennebenhohlen, Nasopharynx, retromaxillarem Raum, Schiidelbasis und Clivus wird ermoglicht.

Vorteilhaft ist, daB keine auBerlich sichtbaren Narben zuriickbleiben. Die Mobilisierung der Wangenweichteile und Nasenknorpel wird von

endonasal und vom Mundvorhofschnitt aus subperiostal durchgefiihrt. So gelingt die Exploration des Mittelgesichtes bis zum Orbitaunterrand und zum nasofrontalen Winkel. Die Kombination mit lateralen Osteotomien und der Durchtrennung des Septum nasi ermoglicht einen verbesserten Zugang zur Nasenhaupthohle.

Tumoren und tumorahnliche Lasionen der Nase und der Nasennebenhohlen 129

Problematisch wird dieser Zugangsweg, sobald die vorhandenen Raumforderungen weit nach lateral reichen (Fossa infratemporalis) bzw. nach medial oben eine untibersichtliche Situation im Bereich der Glabella und StirnhOhle entsteht. Hier ist durch den schragen Aufblick von unten beim "midfacial degloving" nur eine begrenzte Praparation maglich.

In diesem Fall bevorzugen wir ein transfaziales Vorgehen oder die Kombination mit einem Zugang von oben, z. B. tiber einen Unterberger-Biigelschnitt. Uberschreiten die Tumoren nach kaudal deutlich den harten Gaumen oder nach lateral die Hinterkante des Unterkiefers, kommen andere Zugange in Betracht. Das "midfacial degloving" kann gut als Teil eines extra-intrakraniellen Kombinationseingriffes gewahlt werden (Berghaus 1990).

Die Le Fort I-Osteotomie wurde von Langenbeck in Deutschland und Cheever in den Vereinigten Staaten im 19. Jahrhundert beschrieben. Hierbei erfolgt nach subperiostaler Freilegung des Oberkiefers tiber einen beidseitigen Mundvorhofschnitt und nach dem Ablasen der Nasenschleimhaut yom Nasenboden die Mobilisierung der Maxilla nach kaudal.

Der Zugang ist geeignet fur Tumorentfernungen im hinteren Bereich der vorderen Schadelbasis, aus der Keilbeinhahle und dem Clivus. Die vorderen 2/3 der NasenhaupthOhle mit den zugeordneten Nasennebenhahlen sind nicht gut zuganglich. Es ist zweifelhaft, ob die damit erreichte breite Freilegung in einem verntinftigen Verhaltnis zu den Vorteilen bei der Tumorentfernung gegentiber anderen Zugangswegen steht.

Der transfaziale Zugang erfolgt einseitig oder doppelseitig tiber einen Unteraugenbrauenschnitt nach kaudal paranasal bis zur Oberlippe (s. Abb. 3). ModifIkationen dieser Schnittfiihrung sind je nach Tumorausdehnung nach subziliar und zum Mundvorhof hin maglich. In neuerer Zeit wurde diese paranasale Schnittfiihrung (nach Dieffenbach-Weber-Fergusson, Moure bzw. Zange) durch Janecka aus asthetischen Grtinden verbessert (Denecke et al. 1992; Fergusson 1857; Moure 1922; Zange 1959).

Abb.3· Paranasale Schnittfiihrung nach Moure als Zugang zum zentralen Mittelgesicht. Erweiterungen nach subziliar und durch Lippenspaltung moglich (Aus Draf u. Berghaus 1993)

Subziliarschnitt nachZange

-----~-.-

Inzision n. Moure ----....

Erweiterung durch ------L

Uppenspaltung


Abb·4· Verbesserte Schnittfiihrung (vgl. Abb. 3) nach Janecka (Aus Draf u. Berghaus 1993)

Dieser Zugang mit seinen Erweiterungen ermoglicht die Exploration des gesamten Mittelgesichtes mit den Nasennebenhohlen einschlieBlich der Orbita und nach lateral bis in die Fossa infratemporalis. Die vordere Schadelbasis bis zur Hypophyse sowie der Clivus und die obere Halswirbelsaule nach kaudal konnen ebenfalls erreicht werden. Vorteilhaft ist, daB diese transfaziale Schnittfiihrung mit intrakraniellen und lateralen Zugangen gut kombiniert werden kann. Bei Tumoreinbruch in die Orbita ist fiber dies en Zugang eine Exenteratio orbitae gut moglich. 1m Einzelfall ist zu prfifen, ob die durch "laterale Rhinotomie" unvermeidlich entstehende Gesichtsnarbe nicht durch ein endonasales Vorgehen oder ein Midfacial degloving dem Patienten erspart werden kann.

Der transorale-transpalatinale Zugang stellt einen Weg zum Nasenrachen, der Choane, dem Clivus und der oberen Halswirbelsaule dar. Hierbei wird nach Inzision des weichen Gaumens sowie einer osteoklastischen oder osteoplast ischen Resektion des harten Gaumens ein begrenzter Zugang geschaffen. Der Einsatz des Operationsmikroskopes erhoht in der Tiefe die Operationssicherheit. Neben der Resektion benigner Tumoren des Nasopharynx ist die Exzision von Malignomen moglich (Dieffenbach 1845,1848; Gussenbauer 1927; Schmelzle u. Harms 1987).

Der "maxillary-swing-approach" wurde in jfingerer Zeit in Hongkong entwickelt, wo die Frequenz von Nasopharynxkarzinomen besonders hoch ist. Er kann als eine Kombination von transfazialem und transpalatinalem Vorgehen aufgefaBt werden. Der Oberkiefer wird hierbei aus seiner knochernen Verbindung gelost und an den Gesichtsweichteilen hangend zur Seite geklappt.

Hauptindikation dieses Zugangsweges ist die kurative Resektion kleiner Residualtumoren oder von Nasopharynxkarzinomrezidiven nach Strahlentherapie. Resektionen sind bis in die dorsale und laterale Pharynxwand moglich. Dieser Zugang konnte eine echte Bereicherung in der operativen Behandlung des Nasopharynxkarzinoms darstellen (Wei et al. 1991).


Der direkte laterale Zugang hat als Zielgebiet den lateralen Ubergangsbereich von der vorderen zur mittleren Schadelbasis, insbesondere auch zur Orbita und den Fossae pterygopalatina, pterygoidea, temporalis, infratemporalis und zum Nasopharynx und Clivus mit einer nicht sichtbaren Schnittfiihrung im behaarten Kopfbereich. Seine Berechtigung hat er jedoch nur, wenn die Hauptmasse des zu explorierenden Tumors in der Fossa temporalis und infratemporalis gelegen ist und bis zum Nasopharynx reicht. Funktionell wichtige Strukturen, wie der Unterkiefer, die Kaumuskulatur, der N. mandibularis und die A. maxillaris konnen mehr oder weniger geschadigt werden (Mickey et al. 1988; O'Brien u. Stout 1964; Panje u. Pitcock 1991; Schramm 1987).

Entlang der Stirn-Haar-Grenze wird hierbei ein koronarer Schnitt tiber die Mittellinie hinausgehend zunachst horizontal und dann im Bereich der Schlafe hinter der Stirnhaargrenze nach kaudal umbiegend entlang der praaurikularen Region, ahnlich wie bei der Parotidektomie, bogenformig urn das Ohrlappchen und dann an die Vorderkante des M. sternocleidomastoideus nach unten geftihrt. Von hier aus gelingt es, nach sukzessiver Praparation der anatomischen Strukturen den pathologischen ProzeB im Bereich der lateralen Schadelbasis ubersichtlich darzustellen.

Die Komplikationen dieses Zuganges ergeben sich ggf. aus dem Funktionsverlust der anatomischen Strukturen (N. facialis, N. mandibularis, N. maxillaris, aufsteigender Unterkieferast und Jochbogen).

Eine Ubersicht uber die dargestellten Zugangswege gibt Tabelle 2 in Kap. 6.5.

6.3 Intrakranielle-extradurale Zugange

DefinitionsgemaB wird bei dem intrakraniellen-extraduralen Zugangsweg das Endokranium primar oberhalb der knochernen Schadelbasis extradural eroffnet. Hierbei konnen das

• transfrontale-extradurale Vorgehen und das • frontotemporale-extradurale Vorgehen

voneinander unterschieden werden. Die Unterschiede liegen in den Lokalisationen der Kraniotomie, die einmal frontal und das andere Mal temporal durchgefiihrt wird. Die Kraniotomie wird so orientiert, daB der Tumor in ihrem Zentrum liegt.

Indikationen fur diese Zugangswege sind in den allermeisten Fallen gutartige tumorahnliche Lasionen, wie das eosinophile Granulom, Osteome, fibrose Dysplasien oder die Osteopetrosis Albers-Schonberg. Bei ausgedehnten Prozessen im Bereich der vorderen Schadelbasis kann eine doppelseitige osteoplastische Osteotomie der Supraorbitalspange einschlie61ich der Stirnhohle durchgefiihrt werden (Abdel-Fattah et al. 1990; Agarwal et al. 1980; Ammirati et al. 1990).

Vorteile dieses extraduralen Vorgehens sind, daB die frontale Dura nur minimal angehoben und kaum retrahiert werden muB, so daB sich Schadigungen des Frontalhirns als Folge eines langeren Drucks auf das Gehirn weitgehend vermeiden lassen.


Als Komplikationen dieses Zuganges sind bei osteoklastischem Vorgehen kosmetisch ungiinstige Ergebnisse zu nennen. Weiterhin kann es postoperativ zu einem epiduralen Hamatom kommen. Sollten Teile der Stirnhohlenhinteroder -vorderwand im Rahmen der Tumorresektion entfernt worden sein, ist es erforderlich, die Stirnhohlenschleimhaut mikrochirurgisch vollstandig zu resezieren und die Stirnhohle entweder mit Bauchfett zu veroden oder durch eine komplette Wegnahme der Hinterwand zu kranialisieren (Donald u. Bernstein 1978).

Derartige Praparationen sollten nur in Zusammenarbeit mit den neurochirurgischen Kollegen erfolgen.

Uber die oben genannten Kraniotomien ist ein kombiniertes Vorgehen mit transfazialen Zugangen moglich.

Zur Ubersicht s. Tabelle 3 in Kap. 6.5.

6.4 Transfaziale-transkranielle Zugange

Die Entwicklung dieser Zugangswege hat ihren Ursprung in der Chirurgie groBer MiBbildungssyndrome des Schadels. Bei der Entfernung groBer gutartiger und auch bosartiger Tumoren haben sie sich ebenfalls bewahrt. Zu unterscheiden sind hierbei Techniken, bei denen die klassische laterale Rhinotomie mit einer bifrontalen Kraniotomie kombiniert wird von Techniken, die von einer einzigen transfazialen Inzision ausgehend mit einer "Minikraniotomie" gestaltet werden (Ketcham et al. 1963; Robin et al. 1979; Schramm et al. 1979; Shah et al. 1992; Smith et al. 1954).

Problematisch zeigt sich bei beiden Vorgehensweisen, daB bei der Riickverlagerung der osteoplastisch entnommenen Knochendeckel Einheilungsstorungen mit der Entwicklung von Knochensequestern entstehen konnen.

Aus diesen Beobachtungen heraus wurde der sog. "swinging-nasofrontalbone-flap" entwickelt. Hierbei wird ein tiirfliigelartiger nasofrontaler Knochenlapp en gebildet. Insbesondere bei malignen Tumoren, die im vorderen Bereich des Nasennebenhohlensystems mit Schadelbasisinflltration lokalisiert sind, scheint dieser Zugang eine interessante Alternative zur klassischen lateralen Rhinotomie sowie zum "midfacial degloving" darzustellen. Nachteilig ist die Schnittfiihrung im Gesichtsbereich und die erforderliche prazise Stabilisierung der Knochenfragmente mit Miniplatten.

Am SchluB der hier vorgenommenen Auffiihrung der operativen Zugangswege muB der Facial-translocation-Zugang genannt werden. Dieser Zugang ist eine Verkniipfung verschiedener anderer Zugangswege zur zentralen Schadelbasis. Aufgrund aufwendiger Praparationen und damit verbundener moglicher funktioneller Schadigung wichtiger anatomischer Strukturen ist dieser Zugangsweg nur speziellen Indikationen vorbehalten. Details hierzu sind der Originalliteratur zu entnehmen (Janecka 1992; Janecka et al. 1990, 1991).

Zur Ubersicht s. Tabelle 4 im Kap. 6.5.

6.S

Tabe

llaris

che

Ube

rsic

ht d

er o

pera

tiven

Zug

angs

weg

e

Tab

elle

2. E

xtra

kran

iell

e -

extr

adur

ale

Zug

ange

End

onas

aler

mik

ro-I

N

asen

haup

thoh

le,

Min

imal

e fu

nkti

onel

le

endo

skop

isch

er Z

ugan

g la

tera

le N

asen

wan

d,

und

asth

etis

che

(Dra

f 197

8, 1

982a

, b;

Kei

lbei

nhoh

le, S

iebb

ein,

B

eein

trac

htig

ung

Ora

f u.

Web

er 1

992;

K

iefe

rhoh

len,

Rec

essu

s S

tam

mbe

rger

199

1;

fron

tali

s W

igan

d 19

89)

"Mid

faci

al d

eglo

ving

" N

asen

haup

thoh

le;

Obe

rsic

htli

cher

Zug

ang

Nas

enne

benh

ohle

n;

zum

tie

fen

Mit

telg

esic

ht

Nas

opha

rynx

; be

ider

seit

s, k

eine

R

etro

max

illa

rrau

m;

sich

tbar

en N

arbe

n C

livus

; vor

dere

und

m

ittl

ere

Scha

de1b

asis

Le-F

ort -

I -O

steo

tom

ie

Mit

tler

e bi

s vo

rder

e K

eine

Nar

ben

im

Scha

del b

asis

; si

chtb

aren

Ber

eich

K

eiIb

einh

ohle

; C

livus

; N

asop

hary

nx

Beg

renz

tes

Ope

rati

onsf

eld

Tem

pora

re

Sen

sibi

lita

tsst

orun

gen

des

N. i

nfra

orbi

tal i

s, be

gren

ztes

Ope

rati

onsf

eld

Zah

nwur

zelv

erle

tzun

gen,

O

kklu

sion

ssto

rung

en,

Zw

eite

ingr

iff z

ur

Min

ipla

tten

entf

ernu

ng,

begr

enzt

es O

pera

tion

sfel

d

Tum

orw

achs

tum

nac

h in

trao

rbit

al/i

ntra

kran

ie1l

1 re

trom

axil

lar,

gu

t va

skul

aris

iert

e T

urno

ren

Scha

de1b

asis

infi

ltra

tion

an

teri

or d

es F

oram

en c

aecu

m,

Tum

orau

sdeh

nung

nac

h la

tera

l in

die

Fos

sa i

nfra

tem

pora

lis:

C

arot

is-i

nter

na-I

nfil

trat

ion,

Sc

hlec

hte

Obe

rsic

ht im

Ber

eich

de

r G

labe

lla/N

asen

wur

zel.

Bet

eiIi

gung

der

Ges

icht

shau

t, O

bers

chre

itun

g de

s ha

rten

G

aum

ens

nach

kau

dal

Vor

dere

2/3

der

N

asen

haup

thoh

le m

it

zuge

hori

gen

Neb

enho

hlen

ni

cht

gut

zuga

ngli

ch

f ~ ~ ~ ~ ~ '" ~. ~ ~ ~ 5 ~ ~ ~ l ~ S- o' ~ ::s .... vo

vo

Tab

elle

2

(For

tset

zung

)

Tra

nsfa

zial

er Z

ugan

g (M

oure

192

2;

Sam

il u.

Dra

f 198

9)

Tra

nsor

aler

, tr

ansp

alat

inal

er Z

ugan

g (D

ieff

enba

ch 1

845,

184

8;

Gus

senb

auer

192

7)

(ost

eokl

ast i

schl

os

teop

last

isch

)

.. Max

illar

y sw

ing

appr

oach

" (W

ei e

t al

. 199

1)

Dir

ekte

r la

tera

ler

Zug

ang

(Mic

key

et a

l. 19

88;

O'B

rien

u. S

tout

196

4'

Panj

e u.

Pit

cock

199

1;

Sch

ram

m 1

987)

Mitt

elge

sieh

t, O

rbit

a,

Nas

enne

benh

ohle

n,

Foss

a in

frat

empo

rali

s,

vord

ere

Schl

idel

basi

s bi

s zu

r H

ypop

hyse

, C

livus

und

obe

re H

WS

Nas

opha

rynx

, Cliv

us,

ober

e H

WS

Nas

opha

rynx

. D

orsa

le u

nd l

ater

ale

Pha

rynx

wan

d

Lat

eral

er O

berg

ang

von

vord

erer

zur

mitt

lere

D

Schl

idel

basi

s, O

rbit

a,

Foss

a pt

eryg

opal

atin

a,

Nas

opha

rynx

, Cliv

us

Dir

ekte

Sie

ht p

aral

lel

zur

Lam

ina

papy

race

a un

d Sc

hlid

elba

sis;

var

iabl

e E

rwei

teru

ngen

mog

lich;

K

ombi

natio

D m

it

intr

akra

niel

len

uDd

late

rale

n Z

uglin

gen

mog

lich,

im

Zw

eife

lsfa

ll Z

ugan

g de

r W

ahl

Gut

e O

bers

ieht

im

Nas

opha

rynx

ohn

e liu

Ber

e N

arbe

n K

ombi

nati

on m

it

Unt

erki

efer

spal

tung

m

ogtic

h

Gut

e O

bers

icht

, K

ontr

olle

der

A. c

arot

is

inte

rn a

Kom

bina

tion

mit

iD

trad

ural

em V

orge

hen

mog

lich,

gut

e O

bers

icht

Kom

plik

atio

nen

der

oste

okla

stis

chen

Nas

en

Deb

enho

hlen

chir

urgi

e;

Trl

inen

weg

sste

nose

; si

chtb

are

Nar

ben

Wun

ddeh

isze

nzen

mit

S

prac

h-un

d Sc

hluc

kst

orun

gen;

sch

lech

te

Erw

eite

ruD

gsm

ogJi

ch -

keit

en D

ach

kran

ial,

la

tera

l un

d ro

stra

l. B

egre

nzte

Obe

rsic

ht

KJe

ferk

lem

me,

schl

echt

e E

rwei

teru

ngsm

ogli

ch

keit

en

KJe

ferk

lem

me;

Llis

ione

n de

s N

. fac

ialis

, N

. man

dibu

lari

s,

max

illar

is;

Blu

tung

en

im B

erei

ch d

er

Foss

a pt

eryg

opal

atin

al

pter

ygoi

dea

Unt

er A

usnu

tzun

g de

r E

rwei

teru

ngsm

ogli

chke

iten

w

enig

EiD

schr

linku

ngen

Bei

lat

eral

er T

hmor

ausd

ehnu

ng

und

Proz

esse

n de

r vo

rder

en

Nas

en-

und

Nas

enne

ben

hohl

en n

ieht

gee

igne

t

Tum

oren

mit

Hau

ptlo

kali

sati

on

im t

iefe

n M

itte

lges

ieht

sber

eich

~

.j>. ?> ~

ttl

i':j

Q :Jl ~ '" § 0.- ~

~

t o C"l :Jl Z

G"l

Tab

elle

3"

Intr

akra

niel

le-e

xtra

dura

le Z

ugiin

ge

Tra

nsfr

onta

les

Vor

gehe

n

Tra

nste

mpo

rale

s V

orge

hen

Sti

rnho

hlej

mit

tler

e.

vord

ere

Schi

idel

basi

s

Lat

eral

e vo

rder

e Sc

hiid

elba

sis

Gut

e O

bers

icht

. nur

ge

ring

e F

ront

alhi

rn

schi

idig

ung

Kom

bina

tion

mit

ex

trak

rani

elle

n.

tran

sfaz

iale

n Z

ugan

gen

mog

lich

Fro

ntal

es D

urch

gang

ssy

ndro

m. e

pidu

rale

s H

iim

atom

. sub

dura

les

Ham

atom

. H

irnn

erve

naus

fiil

le (

I -V

)

(Anm

erku

ng:

Ope

rati

on i

n Z

usam

men

arbe

it m

it

Neu

roch

irur

gie)

f [ ~ ~ ~ ~ '" §" £l ~ l II>

[ ~ l ~ ~ II> S- o' e: £l ... V

>

Vl

Tab

elle

4. T

rans

fazi

ale-

tran

skra

niel

le Z

ugan

ge

Lat

eral

e R

hino

tom

ie

(Mou

re)

mit

bik

oron

arer

In

zisi

on u

nd

Kra

niot

omie

(K

etch

am e

t aI

. 196

3;

Sam

ii u.

Dra

f 19

89;

Shah

et a

I. 19

92;

Smith

et

aI. 1

954)

"Sw

ingi

ng n

asof

ront

al

bone

fla

p"

CPa

nje

et a

I. 19

89)

"Fac

ial

tran

sloc

atio

n"

(Jan

ecka

199

2;

Jane

cka

et a

l .. 1

990,

199

1)

Nas

enne

benh

ohle

n un

d M

ittel

gesi

cht

mit

Sc

hade

lbas

is, a

uch

bei

Dur

a-un

d H

irni

nfil

trat

ion

Mitt

elge

sich

t m

it

med

iale

r Sc

hade

lbas

is,

auch

bei

Dur

a-un

d H

irni

nfil

trat

ion

Vor

dere

und

sei

tlich

e Sc

hade

lbas

is,

Nas

opha

rynx

, Cliv

us,

Foss

a in

frat

empo

eali

s,

Oeb

ita, S

inus

cav

ern o

s us

Tum

orre

sekt

ion

unte

r Si

cht m

oglic

h W

undh

eilu

ngss

toru

ngen

m

it K

noch

ense

ques

ter

bild

ung;

eng

es O

pera

ti

onsf

eld

bei

eine

r In

zisi

on

mit

Min

ikra

niot

omie

Thm

orii

berg

ang

nach

lat

eral

un

d zu

r hi

nter

en S

chad

elba

sis

Kei

ne K

noch

ense

ques

ter-

Sch

nitt

fiih

rung

im G

esic

ht

Thm

orau

sdeh

nung

nac

h la

tera

l bi

ldun

g; g

ute

Obe

rsic

ht

Gut

e O

bers

icht

auc

h be

i au

sged

ehnt

en T

hroo

ren

Fun

ktio

nell

e A

usfa

lle d

urch

P

rapa

rati

on v

on l

ater

al

(Hir

nner

ven,

Ost

eoto

mie

U

nter

kief

er u

nd O

berk

iefe

r,

Tra

nenw

ege)

.... VJ 0\ ?> I:J:j

ttl ~

o :I: ~ en § p.. ?: I:J:j

t'" o ('

) :I: Z

o

Tumoren und tumoriihnliche Lasionen der Nase und der Nasennebenhohlen 137

Literatur

Abdel-Fattah HM, Adams GL, Wick MR (1990) Hemangiopericytoma of the maxillary sinus and skull base. Head Neck 12:77-83

Agrawal MK, Gupta S, Gupta OP, Samant HC (1980) Fibrosarcoma of the nose and paranasal sinuses in England and Wales. J Surg OncoI15:53-57

Ammirati M, Mirzai Sh, Samii M (1990) Primary intraosseous meningiomas of the skull base. Acta Neurochir (Wien) 107:56-60

Ariyan St (1984) Myocutaneous reconstruction of surgical defects following skull base surgery. In: Sasaki CT, McCabe BF, Kirchner JA (eds) Surgery of the skull base

Baker SR (1984) Closure of large orbito-maxillary defects with free latissimus dorsi myocutaneous flaps. Head Neck Surg 6:828-835

Batsakis JG, Solomon AR, Rice DH (1980) The pathology of head and neck tumors: Neoplasm of cartilage, bone, and the notochord. Part 7 Head Neck Surg 3:43-57

Berghaus A (1990) Midfacial degloving. HNO 38:7-11 Bernstein JM, Montgomery WW (1966) Metastatic tumors of the maxilla, nose, paranasal sinus.

Laryngoscope 76: 621 Berthelsen A, Andersen AP, Jensen TS, Hansen HS (1984) Melanomas of the mucosa in the oral

cavity and the upper respiratory passages. Cancer 54:907-912 Biller HF, Lawson W, Sachdev VP, Som P (1990) Esthesioneuroblastoma: Surgical treatment

without radiation. Laryngoskop 100: 1199 -1201 Bosch A, Vallecillo L, Frias Z (1976) Cancer of the nasal cavity. Cancer 37:1458-1463 Bridger GP, Baldwin M (1989) Anterior craniofacial resection for ethmoid and nasal cancer

with free flap reconstruction. Arch Otolaryngol-HN Surg 115:308-312 Clark DB, Priddy RW, Kaburda M (1989) Primary malignant melanoma of the maxillary sinus:

Case report and literature review. J Oral Maxillofac Surg 47:754-759 Cutting CB, McCarthy IG, Knize DM (1990) Repair and grafting of bone. In: McCarthy IG (ed)

Plastic surgery, voll. Saunders, Philadelphia London, pp 583-629 Delank KW (1990) Das Olfaktoriusneuroblastom - Tumorentitat oder klinischer Formenkreis?

Laryngorhinootologie 69: 426 - 432 Denecke HJ, Denecke U, Draf W, Ey W (1992) Die Operationen an den Nasennebenhohlen und

der angrenzenden Schadelbasis. Allgemeine und spezielle Operationslehre, 3. Aufl, Bd V /2. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 327ff

Deutsch M (1987) Radiatio therapy in the treatment of the cranial base. In: Sekhar LN, Schramm VL (eds) Tumors of the cranial base. Futura, Mount Kisco New York

Dieffenbach JF (1845) Die operative Chirurgie. Brockhaus, Leipzig Dieffenbach JF (1848) Die Resektion des Oberkiefer und Unterkiefers. In: Operative Chirurgie,

Bd 2 Brockhaus, Leipzig, S 33 Donald PJ, Bernstein L (1978) Compound frontal sinus injuries with intracranial penetration.

Laryngoscope 88: 225 - 232 Draf W (1978) Endoskopie der Nasennebenhohlen. Springer, Berlin Heidelberg New York Draf W (1982a) Die chirurgische Behandlung entziindlicher Erkrankungen der Nasenneben

hohlen. Arch Otorhinolaryngol 235: 133 - 305 DrafW (1982b) Die chirurgische Behandlung entziindlicher Erkrankungen der Nasenneben

hohlen: Indikation, Operationsverfahren, Gefahren, Fehler und Komplikationen, Revisionschirurgie. Arch Otorhinolaryngol 235: 367 - 377

DrafW (1992) Das juvenile Angiofibrom - Aktuelle Aspekte zur Diagnostik und chirurgischen Behandlung. Arch Otorhinolaryngol Suppl II

DrafW (1993) Juvenile angiofibroma. In: Sekhar LN, Janecka IP (eds) Surgery of cranial base tumors. Raven Press, New York

DrafW,Berghaus A (1993) Tumoren und Pseudotumoren ("tumorahnliche Lasionen") der frontalen Schadelbasis, ausgehend von der Nase, den Nasennebenhohlen und dem Nasenrachenraum (einschlieBlich der operativen Zugange). Rhinochirurgisches Referat. Arch Otorhinolaryngol Suppl II:106-186

Draf W, Weber R (1992) Endonasale Chirurgie der Nasennebenhohlen - das Fuldaer mikroendoskopische Konzept. In: Ganz H, Schatzle W (Hrsg) HNO Praxis Heute Bd 12. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 59 - 80


DrafW, Hass JP, Richter HP (1991) Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: The update concept of diagnosis and therapy. In: Samii M (ed) Surgery of the sellar region and paranasal sinuses. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, pp 104-108

Ellingwood KE, Million RR (1979) Cancer of the nasal cavity and ethmoid/sphenoid sinuses. Cancer 43: 1517-1526

Fergusson (1857) Practical surgery, 4th edn. London, p 668 Fisch U (1983) The infratemporal fossa approach to nasopharyngeal tumors. Laryngoscope

93:36 -44 Freije JE, Gluckman JL, Loveren H van (1992) Reconstruction of anterior skull base after cranio

facial resection. Skull Base Surg 2:17-21 Fritzmeier F, Kronbein H, Draf W (1981) Zur Diagnostik und Therapie der Fibromatosen im

Kopf-Halsbereich. HNO 29:105-111 Fu YS, Perzin KH (1978) Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and naso

pharynx: A clinicopathologic study. IX Plasmocytomas. Cancer 42: 2399 - 2406 Ganz H (1985) Die Polyposis nasi - ein ungelostes Riitsel. In: Ganz H, Schiitzle W (Hrsg) HNO

Praxis Heute, Bd 5. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 60 - 87 Ganz H (1988) Zysten und Zelen der Nasennebenhohlen. In: Ganz H, Schiitzle W (Hrsg) HNO

Praxis Heute, Bd 8. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 63 -76 v

Ganz H (1994) The atypical choanal polyp-inverted papilloma. Otorhinolaryngol a foniatCeske 43:94-95

Ganzer U, Donath K, Schmelzle R (1992) Geschwiilste der inneren Nase, der Nasennebenhohlen des Ober- und Unterkiefers. In: Naumann HH, Helms J, Herberhold C, Kastenbauer E (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis, Bd 2. Nase, Nasennebenhohlen, Gesicht, Mundhohle, Pharynx und Kopfspeicheldriisen. Thieme, Stuttgart New York, S 312-359

Geschickter GF, Copeland MM (1949) Tumors of the bone, 3rd edn Lippincott, Philadelphia Goepfert H, Cangir A, Lee Y-Y (1985) Chemotherapy of aggressive juvenile nasopharyngeal

angiofibroma. Arch Otolaryngol 111: 285 - 289 Gussenbauer C (1927) Zit bei Briining F Die Chirurgie der Mundhohle und des Rachens. In:

Kirschener M, Nordmann 0 (Hrsg) Die Chirurgie, Bd. IV/I. Urban & Schwarzenberg, Berlin, Wien

Han MH, Chang KH, Lee CH, Seo JW, Han MC, Kim CW (1991) Sinonasal psammomatoid ossifying fibromas; CT and MR Manifestations. Am J Neurorad 12: 25 - 30

Hayes R, Kardaun F, Bruyn A (1987) Tobacco use and sinonasal cancer: a case-control study. Brit J Cancer 56:843-846

Holms AD, Marschall KA (1979) Uses of the temporalis muscle flap in blanking out orbits. Plast Recontr Surg 63:336-343

Hommerich KW (1977) Gutartige Geschwiilste der Nase und der Nasennebenhohlen. In: Berendes J, Link R, Zollner F (Hrsg) Hals-Nasen-Ohrenheilkunde in Praxis und Klinik, Bd 2/II, Thieme, Stuttgart

Horowitz JH, Persing JA, Nichter LS (1984) Galeal-pericranial flaps in head and neck reconstruction. Am J Surg 148: 489 - 497

Hurst RW, Erickson S, Cail WS, Newman SA, Levine PA, Burke J, Cantrell RW (1989) Computed tomographic features of esthesioneuroblastoma. Neuroradiol 31: 253 - 257

Hyams VJ, Batsakis JG, Michaelis L (1988) Tumors of the upper respiratory tract and ear. Atlas of tumor pathology, second series, Fascicle 25, Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC

Jackson CG (ed) (1991) Surgery of the skull base tumors. Churchill Livingstone, New York Edinbourgh London Melbourne Tokyo

Janecka IP (1992) Facial translocation approach to cranial base in children. Abstracts First International Skull Base Congress Hannover Germany L-247 S 56, Karger, Basel Miinchen

Janecka IP, Sen ChN, Sekhar LN, Ariaga M (1990) Facial translocation: A new approach to the cranial base. Otolaryngol Head Neck Surg 103:413-419

Janecka IP, Sen ChN, Sekhar LN, Nuss DW (1991) Facial translocation for cranial base surgery. Keio J Med 40:215-220

Johns ME, Kaplan MJ (1984) Advances in the management of paranasal sinus tumors. In Wolf GT (ed) Head and neck oncology. Nijhoff, Boston, 27-52

Jones NF (1987) Methods of cranial base reconstruction. In: Sekhar LN, Schramm VI (eds) Tumors of the cranial base. Future, Mount Kisco New York, pp 233 - 243

Tumoren und tumorahnliche Lasionen der Nase und der Nasennebenhohlen 139

Ketcham AS, Wilkins RH, Buren JM van (1963) A combined intracranial facial approach to the paranasal sinuses. Am J Surg 106: 698 -703

Ketcham AS, Chretien PB, Buren JM van (1973) The ethmoid sinuses: A reevaluation of surgical resection. Am J Surg 126:469-476

Kleinsasser 0, Schroder HG (1988) Adenocarcinomas of the inner nose after exposure to wood dust. Morphological findings and relationship between histopathology and clinical behavior of 79 cases. Arch Otorhinolaryngol 245: 1-15

Lasjaunias P, Berenstein A (1987) Surgical neuroangiography. Chap 2: Dural and bony tumors. Chap 3. Nasopharyngeal tumors. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo

Lawson W, Le Benger J, Som P, Bernard PJ, Biller HF (1989) Inverted Papilloma: An analysis of 87 cases, Laryngoscope 99:1117-1124

Lee YY, Tassel PV van (1989) Craniofacial chondrosarcomas: Imaging findings in 15 untreated cases. ANJR 10:165-169

Leiber B (1990) Die klinischen Syndrome, 7. Aufl. Urban 6 Schwarzenberg, Miinchen Wien Baltimore

Lichtenstein L (1972) Bone tumors. Mosby, St. Louis Lopez JI, Nevado M, Eizaguirre B, Perez A (1980) Interstinal-type adenocarcinoma of the nasal

cavity and paranasal sinuses. A clinicopathologic study of 6 cases. Tumor 76: 250 - 254 Lund VJ, Howard DJ, Lloyd GAS, Cheesman AD (1989) Magnetic resonance imaging of para

nasal sinus tumors for craniofacial resection. Head Neck 11:279-283 Malker HSR, McLaughin JK, Blott WJ, Weiner JA, Malker BK, Ericcson JL, Stone J (1986) Nasal

cancer and occupation in Sweden. 1961-1979. Am J Industr Med 9:477-485 Mann WC, Schuler-Voith C (1983) Tumors of the paranasal sinuses and the nose - A retros

pective study in 136 patients. Rhinology 21: 173 -177 Maran ASD, Lund VJ (1990) Clinical rhinology. Thieme, Stuttgart New York McCarthy IG, Cutting CB, Shaw WW (1987) Vascularized calvarial flaps. Clin Plast Surg

14:46 McCraw JB, Magee WP, Kalwaic H (1979) Uses of the trapezius and sternomastoid myocuta

neous flaps in head and neck reconstruction. Plast Surg 63: 49 - 57 Mickey B, Close L, Schafer ST, Samson D (1988) A combined frontotemporal and lateral infra

temporal fossa approach to the skull base. J Neurosurg 68: 678 - 683 Miller RH, Calcaterra ThC (1989) Adenoid cystic carcinoma of the nose paranasal sinuses and

palate. Arch OtolaryngolI5:424-426 Million RR, Cassisi NJ, Witter RE (1985) Cancer of the head and neck - nasal vestibule, nasal

cavity, and paranasal sinuses. In: De Vita VT, Hellmann S, Rosenberg StA (eds) Cancer -Principles and practise of oncology. Lippincott, Philadelphia, pp 477-487

Morris MM, Blakeslee DB, Zajtchuk JT (1989) Aggressive paranasal sinus ossifying fibroma. Ear Nose Throat J 68:260-264

Moure EJ (1922) Technique chirurgicale oto-rhino-laryngologique. Premier fascicule, l'oreille et ses annexes. Libraire Octave Dein, Paris

Muir, CS, Nectoux J (1980) Descriptive epidemiology of malignant neoplasms of nose, nasal cavity, middle ear and accessory sinus. Clin Otolaryngol 5: 195 - 211

Myers EN, Fernau JL, Johnson JT, Tabet JC, Barnes EL (1990) Management of inverted papilloma. Laryngoscope 100: 481- 490

O'Brien JE, Stout AP (1964) Milignant fibrous xynthomas. Cancer 17:1446-1455 Okamura J, Sutow WW, Moon TE (1987) Prognosis in children with metastatic rhabdomyo

sarcoma. Med Pediatr Oncol3:195-205 Osborn DA (1977) Morphology and the natural histora of cribriform adenocarcinomas

(adenoid cystic carcinoma). J Clin Pathol30:195-205 Panje WR, Pitcock JK (1991) Lateral, preauricular (transparotid) approaches to the skull base

tumors. Churchill Livingstone, New York Edinbourgh, pp 95 -120 Panje WR, Schuller DE, Shagets FW (1989) Musculocutaneous flap reconstruction of the head

and neck. Raven Press, New York Prein J, Remagen W, Spiessl B, Uehlinger E (1985) Tumoren des Gesichtsschadels. Zentrales

Referenzregister des DOSAK. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo Richards MA (1987) Free composite reconstruction of a complex cranio-facial defect. Aust NZ

J Surg 57:129-132 Robin PE, Powell OJ, Stansbic JM (1979) Carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses:

incidence and presentation of different histological types. Clin Oncol4:431-456


Roush GC (1979) Epidemiology of cancer of the nose and paranasal sinuses: current concepts. Head Neck Surg 2:3-11

Samii M, Draf W (1989) Surgery of the skull base. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo Savic D, Djeric D, Jasovic A (1989) Oncocytome du nez et de sinus ethmoidaux et sphenoidaux.

Oncytoma of the nose and ethmoidal and sphenoidal sinuses. Rev Laryngol11o: 481- 483 Schettler D, Tuffers H (1970) Klinik und Therapie der Myelome der Kiefer. Fortschr Kiefer

Gesichtschr 14:195-200 Schmelzle R, Harms J (1987) Kraniozervikaler Obergang - Erkrankungen, diagnostischer Ein

satz bildgebender Verfahren, chirurgisches Vorgehen. In: Schwenzer N, Pfeifer G (Hrsg) Fortschr Kiefer Gesichts Chir Bd XXXII. Thieme, Stuttgart New York

Schramm VL jr (1987) Infratemporal fossa surgery. In: Sekhar LN, Schramm VL Jr (Hrsg) Thmors of the cranial base. Futura, Mount Kisco New York, pp 421-437

Schramm VL, Myers EN, Maroon IC (1979) Anterior skull base surgery for benign and malignant disease. Laryngoscope 89:1077-1091

Sebileau P (1906) Les formes clinique du carcinoma du sinus maxillare. Ann Mal Oreill Larynx 32:517-609

Sekhar LN, Schramm VL jr (Hrsg) (1987) Tumors of the cranial base. Futura, Mount Kisco New York

Shah JP, Feghali J (1981) Esthesioneuroblastoma. Am J Surg 142:456-458 Shah JP, Kraus DH, Arbeit E, Galiciek JH, Strong EW (1992) Craniofacial resection for tumors

involving the anterior skull base. Otolaryngol Head Neck Surg 106:387-393 Siivonen L, Virolainen E (1989) Transitional papilloma of the nasal cavity and paranasal sinuses.

ORL 51:262-267 Smith RR, Klapp CT, Williams 1M (1954) Surgical treatment of cancer of the frontal sinus and

adjacent areas. Cancer 7:991-994 Spiro RH, Huvos AG, Strong EW (1979) Adenoid cystic carcinoma: Factors influencing survival.

Am J Surg 138: 579 - 583 Srodes ChH, Mayernick DG (1987) The role of chemotherapy in management of tumors of the

cranial base. In: Sekhar LN, Schramm VL (eds) Tumors of the cranial base. Futura, Mount Kisco New York

Stammberger H (1991) Functional endoscopic sinus surgery. Decker, Philadelphia Tonnis W, Frowein RA (1952) Liquorfisteln und Pneumatozelen nach Verletzung der vorderen

Schiidelbasis. Zentralbl Neurochir 12:323-347 Vege DS, Borges AM, Aggrawal K, Balasurbramamiam G, Parikh DM, Bhaser B (1990) Osteo

sarcoma of the craniofacial bones. J Cranio Max Fac Surg 19: 90 - 93 Wannemacher M, Hinkelbein W, Kniifermann H (1986) Radiotherapy of the skull base. De

Gruyter, Berlin New York, p 79 ff Wegener F (1990) Wegener's granulomatosis-thoughts and observations of a pathologist. Eur

Arch OtorhinolaryngoI247:133-142 Wei Wi, Lam KH, Sham JST (1991) New approach to the nasopharynx: The maxillary swing

approach. Head Neck 13: 200 - 207 Wigand ME (1989) Endoskopische Chirurgie der Nasennebenhohlen und der vorderen Schiidel

basis. Thieme, Stuttgart New York Williamson J (1979) Blood dyscrasies. In: Thoma (ed) Thoma's oral pathology. Mosby St.

Louis, chap 21 Wustrow F (1977) Bosartige Tumoren der Nase und ihrer Nebenhohlen. In: Berendes J, Link

R, Zollner F (Hrsg) Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde in Praxis und Klinik, 2. Aufl, Bd 2/11. Thieme, Stuttgart, S 21.1- 21.61

Zange I (1959) Operationen im Bereich der Nase und ihrer NebenhOhlen. In: Thiel R (Hrsg) Ophthalmologische Operationslehre. Thieme, Leipzig, S 1321

KAPITEL 5

Die Sprachentwicklung und ihre Storungen

R.BERGER

1

1 Einftihrung - Vorbedingungen der Sprachentwicklung 1.1 Audiovisuelle Entwicklung . 1.2 Motorische Entwicklung . . . . . . . . . . 1.3 Ideometrische Entwicklung . . ... . . . 1.4 Allgemein korperlich-geistige Entwicklung

2 Vorstufen der Sprachentwicklung 2.1 Reflektorisches Schreien .. . 2.2 Instinktives LaUen . . ... . 2.3 Absichtliche Lautnachahmung 2.4 Sprachverstandnis .....

3 Entwicklung des Sprechens 3.1 Lauterwerb . . . . . . . . . 3.2 Erwerb der Syntax und Grammatik 3.3 Erwerb von Bedeutungswissen

4 Sprachentwicklungsstorungen... 4.1 Leitsymptom der verzogerten Sprachentwicklung

5 Sprachentwicklungsbehinderung

6 Fazit

Literatur

Einfiihrung - Vorbedingungen der Sprachentwicklung

141 142 143 143 143

144 144 144 145 145

146 146 146 147

147 147

149

149

149

Kenntnisse tiber die normale Sprachentwicklung sind die wichtigsten Voraussetzungen ftir eine friihzeitige Erkennung von SprachentwicklungsstOrungen. Die Sprache ist von ihrem Wesen ein geordnetes Gefuge von konventionellen Lautzeichen, die der symbolischen Darstellung von gedanklich erfaBten und bearbeiteten Sach- und Sinnverhalten dient. Die Besonderheit der Sprache gegentiber anderen Zeichensystemen besteht darin, daB sie nicht mit isolierten Symbolen, auch nicht mit einer bloBen Aneinanderreihung von Symbolen


5

142 R.BERGER

arbeitet, sondern daB sie die einzelnen Bedeutungstrager in sinnvoller Verbindung mit und in aussagetrachtiger Beziehung zueinander setzt (nach Kainz in Luchsinger u. Arnold 1970).

Sprachliche AuBerungen haben drei Aspekte:

• ihre Form, • ihren Inhalt, • ihre Funktion.

BefaBt man sich mit der kindlichen Sprachentwicklung, begibt man sich auf ein Grenzgebiet, das zwischen Psychologie und Medizin angesiedelt ist.

Hermann Gutzmann sen., einer der ersten Pioniere der medizinischen Stimm- und Sprachheilkunde, errang nicht nur Anerkennung bei seinen Zeitgenossen, sondern hat diese auch zur Jetztzeit, da er tiber sehr tiefe Kenntnisse in der theoretischen und experimentellen Psychologie verfligte.

Die Forschung auf dem Gebiet der Sprachentwicklung war tiber viele Jahre dadurch gekennzeichnet, daB Aufzahlungen und Beschreibungen von Einzelbeispielen erfolgten. Versetzt man sich auch in die Tatsache, daB die normale Sprachentwicklung tiber Jahre zu verfolgen ist, dann ist verstandlich, warum die Ergebnisse auf dies em Gebiet immer nur einen gewissen Entwicklungsstand beschreiben konnten. Die neueren Erkenntnisse auf dies em Gebiet versuchen dieser Tatsache Rechnung zu tragen und konzentrieren sich auf die drei Aspekte Form, Inhalt und Funktion, urn diese zu unterschiedlichen Zeitpunkten zu beleuchten.

Die Sprache steht in ihrer Wichtigkeit neben dem Horen, dem Sehen, der Motilitat und der Sensibilitat in der ersten Reihe der Hirnfunktionen. Sie unterscheidet sich aber in wesentlichen Punkten von ihnen, da die Sprache eine sekundare Hirnfunktion darstellt. Die phylogenetische Entwicklung des Menschen hat zur Ausbildung einer Sprachanlage beigetragen. Ftir die Sprachentwicklung des Menschen haben deshalb sowohl ererbte als auch triebmaBig verankerte und auch umweltbedingte Anregungen Bedeutung.

Das Erlernen der Sprache ist an Vorbedingungen im Sinne der gesamten korperlichen Entwicklung gebunden. Bereits im Jahre 1908 hat Meumann die Entwicklung an 4 wichtige Leistungen gekoppelt:

• audiovisuelle Entwicklung, • motorische Entwicklung, • ideometrische (psychomotorische) Entwicklung, • allgemein geistige und korperliche Entwicklung.

1.1 Audiovisuelle Entwicklung

Schon Anfang diesen Jahrhunderts wurde der Entwicklung des Horens und des Sehens eine groBe Bedeutung beigemessen. Man wuBte aus der Vergangenheit, daB taube Kinder von selbst nie sprechen lemen, weil der Horsinn flir das Erler-

Die Sprachentwicklung und ihre Storungen 143

nen der Sprache unersetzlich ist und im Sinne eines Empfangers fur Sprache aufzufassen ist.

An dieser Stelle sei erwiihnt, daB alle Schwerhorigkeiten im friihesten Kindesalter eine Sprachentwicklung verzogern und bei einem Horverlust iiber 70 dB den primaren Spracherwerb unmoglich machen.

Die Bedeutung des Gesichtssinnes fur das normale Erlernen der Sprache erkennt man an der verspateten oder erschwerten Sprachentwicklung vieler blindgeborener Kinder. Unser Visus ist zu ca. 30 % an der Sprachentwicklung beteiligt, wie mehrere groB angelegte Studien belegen konnten.

1.2 Motorische Entwicklung

Die Entwicklung des Muskelsinnes ist nicht minder wichtig und wurde in friiherer Zeit zu wenig beachtet. Das neuromuskulare System beginnt bereits in der 8. Fetalwoche zu reifen und betrifft besonders die Hirnstammreflexsysteme. Diese dienen auch der orofazialen, pharyngealen und laryngealen Muskulatur. Bei Geburt sind die Motoneurone fur die Respiration, Phonation und Artikulation zwar vorhanden, aber noch nicht unter dem EinfluB des zerebralen Kortex. Eine Reifung dieses Systems ist die Antwort auf zunachst kinasthetische, optische und spater akustische Reize. Damit wird eine Dendritenbildung und synaptische Verbindung moglich. Fiir die Sprachentwicklung ist es wichtig zu wissen, daB nur durch sprachliche Anregung aus der Umgebung der Aufbau synaptischer Verschaltung moglich wird. Daraus wird deutlich, daB Sprache niemals allein erworben werden kann, sondern daB die angeborene Sprachanlage nur durch andere Personen, die bereits iiber eine Sprachkompetenz verfugen, aktiviert werden kann. Fiir die Sprachentwicklung sind Instinktivhandlungen, wie Saug-, Schluck- und Atemreflex, die wichtigste motorische Grundlage zur Entwicklung der Sprechbewegung.

1.3 Ideometrische Entwicklung

Unter ideometrischer oder psychomotorischer Reifung versteht Meumann (1908), daB aus den anfangs nur automatisch-reflektorisch ablaufenden Bewegungen eine bewuBte, der Herrschaft des Willens unterworfene Entwicklung zustande kommt. Eine zufallig gelungene Greifbewegung entwickelt sich zu einer absichtlichen Erfassung eines Gegenstandes. Ein Kind merkt auch, daB durch LautauBerung die Befriedigung bestimmter Bediirfnisse erfolgreich erreicht wird.

1.4 Aligemein korperlich-geistige Entwicklung

Zu den Voraussetzungen der Sinnesentwicklung der motorischen Funktionen und des Trieblebens sind auch Anforderungen an die Aufmerksamkeit und die

144 R. BERGER

Merkfahigkeit gesetzt. Der Spracherwerb wird von Reifungsprozessen gesteuert, und es gibt selbstverstandlich individuelle Unterschiede im Zeitpunkt des Beginns.

I Nach Lenneberg (1972) ist das 1. Lebensjahr durch eine sehr schnelle Hirn-• reifung gekennzeichnet. Urn die Zeit des aktiven Sprachbeginnes, also nach ca.

1,8 Lebensjahren, sind etwa 60 % der Reifungswerte des Erwachsenen erreicht. Zuvor mussen verschiedene Entwicklungsstufen, wie das Sitzen, Gehen, voll

zogen sein. Danach schlieBt sich eine Phase der verlangsamten Reifung an. Liegt eine Verlangsamung der normalen Reifungsfunktion vor, was sowohl die korperliche Wachstums- als auch psychomotorische Reifung betrifft, wird auch mit einer verzogerten Sprachentwicklung zu rechnen sein.

Piaget (1983), der sich ebenfalls mit theoretischen Grundlagen zur Entwicklungspsychologie befaBte, sieht in der sog. sensomotor is chen Phase, die sich von der Geburt bis zum Alter von ca. 1,6 Jahren erstreckt, die wichtigste Phase der kognitiven Entwicklung. Diese Phase ist gekennzeichnet durch eine rasche Entwicklung von Motorik und Sensorik und wird bei Storungen in diesen Bereichen auch zu Auswirkungen auf die gesamte Wahrnehmung, die Symbolbildung, das Denken fiihren. Er bezeichnet diese Phase der Entwicklung als praktische Intelligenz. Diese ausgefiihrten allgemeinen Vorbedingungen sind Voraussetzung fur die normale Sprachentwicklung.

2 Vorstufen der Sprachentwicklung

Die Sprachentwicklung lauft in mehreren Etappen ab:

• reflektorisches Schreien, • instinktives Lallen (1. Lallphase), • absichtliche Lautnachahmung, • Sprachverstandnis.

2.1 Reflektorisches Schreien

Die erste stimmliche AuBerung jedes Menschen ist der Sauglingsschrei. Mit dem Sauglingsschrei beginnt auch die Sprachentwicklung.

2.2 Instinktives Lallen

Der reflektorischen Schreiphase schlieBt sich ab dem 2. Lebensmonat die instinktive Lallphase an. Diese wird durch den angeborenen Bewegungsdrang der Arme und Beine und damit der gesamten motorischen Entwicklung angeregt. Aus der motorischen Nahrungsaufnahme und den damit verbundenen Gerauschen, wie Schmatzen, Saugen, Schlucken, Gurren, entwickeln sich trieb-


hafte lautliche Mitteilungen, die durch ein neutrales undifferenziertes Sprachpotential gekennzeichnet sind. Die instinktive Lallphase ist unabhangig von organischen Erkrankungen oder der spateren Entwicklung der Kinder und kommt deshalb auch bei taub geborenen Kindem vor.

2.3 Absichtliche Lautnachahmung

Ab dem 6. Lebensmonat schlieBt sich die zweite Lallphase an. Sie ist durch eine absichtliche Lautnachahmung gekennzeichnet. Anfanglich werden gelungene Lautfolgen wiederholt, die jedoch spater zur absichtlichen Nachahmung der Umwelt fiihren.

Die 2. Lallphase fehlt tauben Kindem, da das Gelingen der Nachahmung an I die Genauigkeit der akustischen Wahmehmung gekoppelt ist. •

2.4 Sprachverstandnis

Ab dem 9. Monat ist mit einem Sprachverstandnis zu rechnen. Hier spielen neben akustischen vor allen Dingen auch optische Eindriicke eine besondere Rolle. Das Kind beobachtet sehr aufmerksam seine Umgebung und entwickelt dabei Merk- und Gedachtnisleistungen flir Laute und Wortklange; aber auch Mimik und Gestik bzw. der Tonfall des Gesprachspartners werden beobachtet. Die Phase ist durch die sog. echte Kindersprache, also individuelle Worterfindungen gekennzeichnet.

Mit ca. 1 Jahr sind die ersten Worte zu erwarten. Die sog. EinwortauBerungen sind in einer konkreten Situation mit der Bedeutung im Sinne einer Satzfunktion zu sehen. Mit dem Aufbau eines Vorstellungsbildes, daB also Objekte auch auBerhalb der eigenen Wahmehmung existieren, bekommt die Sprache Symbolcharakter und damit ist die Zeitspanne der EinwortauBerungen beendet.

1m Alter von ca. 18 Monaten kommt es zur Ausbildung von Zweiwortsatzen. Das Kind bildet nicht einfache Imitationen der Erwachsenensprache, sondem findet eigene Strukturen, und der Spracherwerb erfolgt durch Entfaltung angeborener Sprachfahigkeiten. 1m Laufe der Entwicklung ist das Kind immer besser in der Lage, Dinge und Vorgange seiner Umwelt zu verbalisieren. Es erwirbt die Fahigkeit des sprachlichen Kommunizierens.

146 R. BERGER

Zeittafel der physiologischen Sprachentwicldung

Bis ca. 7 Wochen: 6. Woche bis 6. Monat: 6. - 9. Monat;

8. - 9. Monat; 9.-12. Monat: 13.-15. Monat:

12. -18. Monat; 18. - 24. Monat:

24. - 36. Monat:

36. - 60. Monat:

Schreiperiode 1. Lallperiode: undifferenzierte LaUperiode 2. Lallperiode: Entwicklung der sprachspezifischen Lautdifferenzierung erstes Sprachverstandnis erste intentionale Sprachau6erungen zunehmende Erkennung von Wortbedeutungen (Symbolfunktion der Sprache) Einwortsatze, Wortschatz bis zu 50 Wortern Zweiwortsatze, Wortschatz ca. 200 Worter, einfache Fragen werden verstanden, Beginn des 1. Fragealters geformte Mehrwortsatze, Gebrauch erster Prapositionen und Pronomina, Wortschatz ca. 900 Wortcr komplexe Salze, Wortschatzerweiterung, grammatische Fehler und Lautbildungsfehler immer sehener, 2. Fragealter

Der primare Spracherwerb ist zwischen dem 4. und 5. Lebensjahr als abgeschlossen anzusehen.

3 Entwicklung des Sprechens

Die sprachliche Aktion umfaBt einen zentralen und einen peripheren Teil. Die Erforschung des peripheren Anteils bereitet weniger Schwierigkeiten als die theoretische BewaItigung des zentralen Verarbeitungsprozesses.

3.1 lauterwerb

Aus den Saug-, Kau- und Schluckgerauschen der Nahrungsaufnahme entwickelt sich die Fahigkeit zur Bildung der Konsonanten. Anfanglich besteht ein undifferenziertes Sprachpotential, was sich im Laufe der Zeit durch die Genauigkeit der akustischen Wahrnehmung, der optischen Absehbarkeit der Laute und der motorischen Sprechgeschicklichkeit weiter differenziert und spater alle Artikulationszonen einbezieht. Man kann davon ausgehen, daB die Artikulation vom Einfachen (z.B. Vokale) zum Schweren (Konsonanten der 2. und 3. Artikulationszone) weiterhin realisiert wird.

3.2 Erwerb der Syntax und Grammatik

Die Grammatikbildung steht im Mittelpunkt entwicklungspsychologischer Forschung und zahlt wie der Erwerb des Bedeutungswissens zu den zentralen


Verarbeitungsprozessen der Sprache. Chomsky (1968, 1970) hat versucht, die Grammatikentwicklung zu analysieren. Nach seiner Meinung verfugt ein Kind iiber angeborene sprachliche Universalien, welche durch Training zu eigenen Strukturen aufgebaut werden konnen.

3.3 Erwerb von Bedeutungswissen

Kinder erwerben vorrangig handlungs- und ereignisbezogenes Bedeutungswissen. Die Entwicklung der geistigen Fahigkeit eines Kindes ist am Autbau semantischer und damit sprachlicher Strukturen erkennbar.

Wahrend der Phase der Sprachentwicklung ist physiologisch ein Stammeln und ein Dysgrammatismus vorhanden.

4 Sprachentwicklungsstorungen

Sprachentwicklungsstorungen treten in ihrer Bedeutung neben anderen, vor allen Dingen akuten Erkrankungen im Kleinkindalter haufig in den Hintergrund und finden deshalb auch bei den A.rzten nicht die notwendige Beachtung; im Gegenteil, die Sorgen der Eltern bei einer ungeniigenden Sprachentwicklung der Kinder werden verbagatellisiert und es wird auf das Nachholen in spateren Entwicklungsphasen vertrostet.

Eigene Untersuchungen konnten belegen, daB Kinder mit dies en StOrungen erstmalig zwischen dem 5. und 6. Lebensjahr einem HNO-Arzt bzw. Phoniater vorgestellt wurden. Friihzeitiges Erkennen einer Sprachentwicklungsverzogerung ermoglicht es aber, behandlungsbediirftige Entwicklungsriickstande friihzeitig iiberwinden zu helfen.

Die Symptomatologie einer Sprachentwicklungsstorung ist im Sinne eines Symptomenkomplexes zu sehen. Das Leitsymptom ist durch: Storung im phonologischen System, Storung im morphologisch-syntaktischen und Storung im semantischen System gekennzeichnet.

4.1 Leitsymptomatik der verzogerten Sprachentwicklung

Wir unterscheiden:

• Stammeln (Storung des phonologischen Systems), • Dysgrammatismus (Storung des morphologisch-syntaktischen Systems), • unvollstandige Begriffsbildung (Storung des semantischen Systems).

Die einzelnen Storungsanteile konnen in sehr unterschiedlicher Schwere ausgepragt sein. Eine verzogerte Sprachentwicklung kann ganz isoliert auftreten, kann aber auch mit allgemein geistigem Entwicklungsriickstand einhergehen. Nicht immer lassen sich Ursachen fur eine SprachentwicklungsstOrung finden. I Immer miissen jedoch Horstorungen ausgeschlossen werden. Es kann nicht •

148 R. BERGER

haufig genug betont werden, daB jede Art von SchwerhOrigkeit die Sprachentwieklung beeintrachtigt. So scheinen gehaufte Otitiden im Sauglings- und Kleinkindalter auch dafiir verantwortlich zu sein, daB eine ungeniigende Horbahnreifung erfolgen kann und deshalb zentrale Horstorungen oder auditive Wahrnehmungsschwachen resultieren konnen. Auf die Symptome und Auswirkungen einer zentralen Horstorung wird in dies em Rahmen nicht naher eingegangen. Allerdings finden sich bei zentralen Horstorungen immer Storungen in der normalen Sprachentwicklung.

Sehstorungen haben einen nicht unwesentliehen EinfluB auf den Spracherwerb. Die visuelle Wahrnehmung erleiehtert dem Kind das Erlernen der Artikulation, da es sie bei seinem Gesprachspartner absehen kann und durch kinasthetische Riickkopplung nachahmt.

Bei Erkrankungen der peripheren Sprechorgane muB man mit einem verzogerten Spracherwerb rechnen. Vordergriindig sind deshalb Storungen im Kiefer- und Zahnstellungsbereich zu nennen. Ungesunde Ern1ihrungsweisen haben hier haufig eine schadigende Auswirkung. So kann iibermaBig lange Breinahrung den physiologisch notwendigen Muskeltonus im myofunktionalen Bereich vermindern. Dauerhafter Trinkflaschengebrauch bewirkt ahnliehes mit der zusatzlichen Gefahr karioser Schaden. Die Auswirkung des Daumenlutschens mit Bildung von Zahnstellungsanomalien in Form eines offenen Bisses ist bekannt und kann zu Storungen in der Artikulation fiihren.

SWrungen im sozialen, kulturellen oder emotionalen Bereich haben ebenfalls eine entscheidende Bedeutung. Hier seien nur stichwortartig folgende Punkte angesprochen.

Ole Erziehung in der Mehrsprachigkeit, aktiv gewollt oder passiv, durch Auslandereinwanderung herbeigefiihrt, stellt in unserer gegenwartigen Zeit eine besondere Problematik dar. Hier ist auch verstarkt das Engagement sozialer Institutionen gefordert. Deprivation oder Overprotection sind wichtige Faktoren, die eine Sprachentwicklung erheblich negativ beeinflussen. Auch psychische Belastungssituationen, wie Trennung der Eltern, Eifersucht unter Geschwistern oder des Ehepartners konnen zur verspateten Sprachentwicklung fiihren.

Nicht minder bedeutungsvoll ist der kindgemaBe sprachliche Umgang und das Wissen, daB Sprache nur durch eine Bezugsperson erlernt werden kann, die bereits iiber Sprache verfiigt. Sprache ist deshalb in der Phase der Sprachentwicklung nicht vom Fernseher oder ahnlichen Medien und Tontragern erlernbar.

Der Schweregrad einer Sprachentwicklungsstorung laBt sieh wie folgt einteilen:

• Sprachentwieklungsverzogerung (SEV) - nur leiehte Verzogerung, - Ursache nieht ermittelbar .

• Sprachentwieklungsstorung (SES) - schwere bzw. erhebliche Verzogerung, - eine oder mehrere Ursachen sind bekannt und zu benennen.

5 Sprachentwicklungsbehinderung


Sprachentwicklungsbehinderungen konnen durch glob ale Beeintrachtigung der Hirnleistung hervorgerufen werden. Nicht immer sind neurologische Auffilligkeiten nachweisbar. Als Fruhsymptome konnen Saugschwache und spater Auffalligkeiten in der Feinmotorik gefunden werden.

Sprachentwicklungsbehinderung findet sich weiterhin bei den meisten neurologischen Erkrankungen, die u. a. mit zentralen Bewegungsstorungen einhergehen. Infantile Zerebralparesen konnen mit und ohne Intelligenzdefekten auftreten. Haufig finden sich jedoch bei diesen Erkrankungen Mehrfachschadigungen. Es konnen neben der Korper- und Sprachbehinderung auch Horstorungen vorhanden sein. Eine exakte Diagnostik ist deshalb erforderlich.

6 Fazit

SprachentwicklungsstOrungen finden bei den meisten Arzten nicht die Beachtung, die ihrer groBen Bedeutung in Bezug auf die weitere geistige Entwicklung des Kindes zukommt.

Eine friihzeitige Diagnostik ist zur Einleitung therapeutischer rehabilitativer MaBnahmen erforderlich. Vordergrundig ist der AusschluB von Schwerhorigkeit. Jede langer anhaltende Schwerhorigkeit kann zur Sprachentwicklungsstorung beitragen.

Hinweise auf eine Sprachentwicklungsstorung finden sich schon im vorsprachlichen Bereich.

Das Ausbleiben erster Worte bis zum 18. Lebensmonat kann eine Sprachentwicklungsverzogerung bedeuten und bedarf der genaueren Beobachtung. Beim Vorliegen gehaufter Otitiden sollte ebenfalls der Sprachentwicklung groBere Bedeutung zukommen. Hier ist eine friihzeitige Diagnostik des gegenwartigen Sprachstandes erforderlich. Mit dem "Teddy-Test" (nach Friedrich) konnen bereits Kinder im Alter ab 3 Jahren als sprachentwicklungsverzogert eingeschatzt werden. Andere Sprachentwicklungstests sind erst in hoherem Lebensalter anwendbar.

Es ist erforderlich, daB die Sprachentwicklung mit 5 Jahren, spatestens zum Schulbeginn, abgeschlossen sein muG. Dies bedeutet, daB ein Kind in dies em Alter artikulatorisch und grammatikalisch richtig mit einem altersgemaBen Wortschatz kommunizieren kann.

150 R. BERGER

Literatur

Berger R (1992) Sprachentwicklungsstorungen - Untersuchungen an Vorschulkindern der Leipziger Sprachheilschule. HNO 40:352-355

Berger R, Friedrich G (1994): Zur Friiherkennung sprachentwicklungsgestorter Kinder - ein methodischer Ansatz. Sprache-StinIme-Gehor 18: 68 -72

Chomsky N (1968) Language and mind Enlarged edition, New York Harcourt Brace Yovano-wich. - Original 1968. Dt. Sprache und Geist. Frankfurt 1970

Gronfeldt M (1993) Storungen der Sprachentwicklung, 4. Aufl. Merbold, Berlin Lenneberg E (1972) Die biologischen Grundlagen der Sprache. Suhrkamp, Frankfurt/a.M. Luchsinger R, Arnold GE (1970) Die Sprache und ihre Storungen. Springer, Berlin Heidelberg

New York Meumann E (1908) Die Entstehung der ersten Wortbedeutungen beim Kinde. F.C. Vogler,

Leipzig Piaget J (1983) Meine Theorie der geistigen Entwicklung. Fischer, Stuttgart New York Szagun G (1991) Sprachentwicklung beim Kind. Psychologie Verlagsunion, Munchen Wygotski L (1964): Denken und Sprechen. Akademie Verlag, Berlin

KAPITEL 6

Die idiopathische periphere Fazialisparese (Bell-Parese)

M. STREPPEL, H.E. ECKEL und E. STENNERT

1 Definition

2 Einleitung

3 Anatomie

4 Klinik .. 5 Pathophysiologie

6 Atiologie .....

7 Diagnostik . . . . 7·1 Allgemeine klinische Untersuchung 7·2 Differentialdiagnose 7·3 Topodiagnostik ..... 7·3·1 Stapediusreflexe ..... 7.3.2 Tranensekretionspriifung 7.3.3 Geschmacksprufung 7·4 Elektrodiagnostik 741 Neuromyographie 7.4.2 Elektromyographie 743 Magnetstimulation

8 Therapie ...... 8.1 Therapeutischer Nihilismus 8.2 Operative Dekompression 8·3 Medikamentose Therapie 8-4 Physikalische Therapie

9 Verlauf und Prognose

10 Zusammenfassung

Literatur ... . .....


152

152

155

157

159

160

161 162 164 167 167 168 168 168 169 169 170

171 171 171 172 176

177

180

181


6

152 M. STREPPEL et al.

1 Definition

Gemeint i t eine Erkrankung, bei der in jedem Lebensalter und ohne Geschlechtspravalenz eine inkomplette oder komplette, ein- oder doppelseitige periphere Parese des N. facialis einmalig oder rezidivierend "plotzlich" auftritt, wobei sich die Diagnose durch den AusschluB der in Tabelle 1 genannten Ursachen ergibt.

2 Einleitung

Die periphere Fazialisparese ist die haufigste aller Nervenerkrankungen. Da dieser Erkrankung iiber die rein klinische Relevanz im Rahmen von funktionellen Ausfallen hinaus auch noch eine einmalige Bedeutung fur den Ablauf bewuBter und unbewuBter zwischenmenschlicher Beziehungen zukommt, stellt sie fur den betreffenden Patienten stets eine schwere psychische Belastung dar, auf die im weiteren noch naher eingegangen wird.

Die rhoglichen Ursachen dieser Erkrankung sind vielfaltig (s. Obersicht). Der iiberwiegende Anteil der aufgezahlten Krankheitsbilder stellt eine Raritat dar, trotzdem bleibt ihr AusschluB als Ursache im Rahmen der Differentialdiagnose notwendig.

Gelang es im Zuge moderner diagnostischer Verfahren, eine Reihe organischer Ursachen fur die Pathogenese der peripheren Fazialisparese zu erkennen, so bleiben dennoch die meisten peripheren Fazialisparesen pathophysiologisch ungeklart. Diesen idiopathischen Paresen wurden im Laufe der Zeit viele Namen synonym zugeordnet. Neben Begriffen wie kryptogenetische Fazialisparese, rheumatische Fazialisparese, ischamische Fazialisparese, idiopathische Fazialisparese oder paralysis a frigore hat sich im angloamerikanischen Sprachraum insbesondere der Begriff der Bellschen Parese durchgesetzt.

Diese Bezeichnung ist eine Wiirdigung des schottischen Physiologen Sir Charles Bell (1774 - 1842). In einem Vortrag vor der English Royal Society of Medicine trug er am 12.6.1821 in London seine anatomischen und physiologischen Vorstellungen iiber das System der "Nerves of respiration, comprehending all the nerves which serve to combine the muscles employed in the act of breathing and speaking" vor. Zu diesen vermeintlichen "Atmungsnerven" zahlte Bell neben dem N. vagus, N. accessorius, N. phrenicus ("great internal respiratory nerve") auch den "respiratory nerve of the face". Diese "Portio dura" des VII. Hirnnerven erkannte Bell als allein verantwortlich fur alle Bewegungen der Nasenfliigel, Lippen und des Gesichts allgemein, die mit den Bewegungen der Brust bei der Atmung koordiniert wiirden, die aber auch fur die Emotionalitat von Bedeutung seien.

Schon damals war also die psychologische Komponente des VII. Hirnnerven Sir Charles Bell bekannt. Tatsachlich "sammelt" der Fazialisnerv iiber komplexe zentrale Projektionen den groBten Teil aller emotionaler Erregungen, von sehr

Die idiopathische periphere Fazialisparese (Bell-Parese) 153

starken Impulsen wie Lachen, Weinen, Schreck, Angst oder Wut bis hin zu sublimen Empfindungen wie Zartlichkeit, Neugier, Langeweile oder Ekel, wodurch das Gesieht zum "Spiegel der Seele" oder - niichtern betrachtet - zur zwischenmenschlichen "Kupplungsscheibe" wird (Stennert 1994). Es kann also nieht verwunderlieh sein, daB eine solche Hemiparese des Gesiehts aufgrund der auffalligen Entstellung und nieht zu verbergenden Stigmatisierung stets zu einer erheblichen seelischen Belastung fiihrt, die den Patienten gelegentlieh bis zur suizidalen Absieht treiben kann.

Gerade hierin liegt der gravierende Unterschied der peripheren Fazialisparese zu anderen peripheren Nervenerkrankungen, der den verantwortungsvollen Arzt dazu zwingen sollte, die Diagnostik zu forcieren und eine suffiziente Therapie zu erzwingen.

Mogliche Ursachen einer Fazialisparese. (Nach May 1986, mod. nach Miehlke et al. 1981)

1. Angeborene Liihmung (bei Geburt vorhanden bzw. kurz danach Jestgestellt) - intrauterine Fehllage - Zangengeburt - myotonische Dystrophie - Mobius-Syndrom - Schadelfraktur - intrakranielle Blutung - Druckschadigung bei Pressen des kindlichen Kopfes gegen das

Sakrum der Mutter

II. Postnatal erworbene Liihmung

Il.l. Trauma - Schadelbasisfrakturen - Gesichtsverletzungen - Pentrierende Mittelohrverletzungen - Barotrauma - Blitzschlag

11.2. Neurologische Ursa chen - Llisionen im Bereich der motor is chen Hirnrinde - Millard-Gubier-Syndrom (Abduzens-Parese und kontralaterale

Hemiplegie durch Usionen der Pons im Bereieh des kortikospinalen Traktes)

- Chorea minor

II.3. Entzundliche Ursachen - Otitis extern a - Otitis media

- Mastoiditis - Scharlach


II.3. Entziindliche Ursachen (Fortsetzung) - Windpocken

Herpes zoster-Encephalitis (Ramsey-Hunt-Syndrom) Poliomyelitis (Typ I) Mumps Mononukleose Lepra Influenza Coxsackie-Virus-Infektion Malaria Syphilis (Neurolues) Sklerodermie

1I.4. Metabolische Ursachen

Thberku10se - Botulismus - Akute hamorrhagische

Konjunktivitis - (Enterovirus 70) - Kiefergelenksentzundung - Mukormycose - Borreliose (Lyme-Disease) - Osteomyelitis des Schadels - Trichinose - Morbus Boeck

- idiopathische infantile Hyperkalzamie (ausgepragt) - Diabetes mellitus - Hyperthyreose - Schwangerschaft - B1uthochdruck - Akute (kongenitale) Porphyrie

11.5. Raumforderungerl

11.5. a. Tumoren - Tumoren des Nervus facialis (Schwannom, -Zylindrom, Teratom) - Glomustumor des Glomus jugulare - Hamangioblastom - Sarkom - Karzinom (per continuitatem oder metastatisch) - Hamangiom der Paukenhtihle - Meningiom - Medulloblastom - Astrozytom - Ponsgliom

II.S.b. Andere - Cholesteatom - Leukamie - Auomalien des Sinus sigmoideus - Hydradenom des Canalis externus - Histiozytose X (Hand-Schiiller-Christian) - Fibrose Dysplasie - Neurofibromatose von Recklinghausen - intrakranielle Drucksteigerung verschiedener Ursachen einschlieB-

lich Blutun


11.6. Toxische Urs(lchell - Thalidomid (Miehlke- yndrom mit Einbeziehung des VI. und VII.

IIirnnerven sowie angeborenen Malformationen de auGeren Ohre und Taubheit) Tetanus Diphtherie Kohlenmonoxid

II.J. [atTogen - Blockanasthesie der Mandibula - Antitetanus- erum - Impfbehandlung gegen Rabies - nach aktiver Immunislcrung - Parotischirurgie - Mastoidchirurgie - Tonsillektomiel Adenektom ie - Iontophorese mit Lokalanasthetika - EmbolI ierung - dentogen

II. 8. Idiopathisch

3 Anatomie

- Bell-Lahmung famiWire, rezidivierende Fazialisl1ihmung Melkersson-Rosenthal-Syndrom (rekurrierende, alternierende Fazlalisparese, gefurchte Zunge. faziolabiales Odem) hypertrophische Neuritis (Charcot-Marie Tooth disease, Dejerine cotta disease)

Autoimmunprozesse Arteriltis lemporalis Thrombocytopeni che Purpura Werlhof Periarteriitis nodo a Landry-GUlllall1 Barre-Syndrom Multiple Sklerose Mya thenias gravi Sarkoldose (Heerfordt) o teopetrose (Marmorknochenkrankheit, Albers-Schonberg-Krankheit)

Der 7. Hirnnerv besitzt eine auGergewohnliche Anatomie, die die Haufigkeit der Schadigungen erklart .. Sie verdeutlicht aber auch die besonderen Schwierigkeiten in der Diagnostik, denn der weitaus groBte Antell dieses komplexen


Nervenverlaufs entzieht sich einer direkten neurologischen Untersuchung. Fiinf Besonderheiten seien erwahnt, urn dies zu belegen:

• Der Gesichtsnerv hat einen iiberdurchschnittlich langen Verlauf durch die Schadelbasis, so daB er iiber weite Strecken insbesondere gegeniiber Raumforderungen und Schadelbasisfrakturen exponiert ist.

• Er ist in seinem besonders langen intratemporalen Verlaufsabschnitt von einem engen knochernen Kanal umgeben, so daB Entziindungen und Traumen der Schadelbasis den Nerven besonders gefahrden.

• In seinem tympanalen und mastoidalen Segment durchlauft er die pneumatischen Mittelohrraume und ist damit den hier haufig entstehenden ent" ziindlichen und seltener auch tumorosen Prozessen, aber auch im Zuge der Mittelohrchirurgie den iatrogenen Verletzungen ausgesetzt.

• In seinem extratemporalen Abschnitt, also im Bereich der Glandula parotis und der seitlichen Gesichtsregion, ist er wiederum in besonderem MaBe den Parotistumoren und Traumen ausgeliefert.

• Er ist der einzige Nerv des gesamten Organismus, der aile 4 Faserqualitaten (motorische, sensorische, sekretorische, sensible) in sich vereinigt und damit ein sehr komplexes Innervationsgebiet versorgt.

Sowohl aufgrund dieser Anatomie wie im Hinblick auf die Klinik ergeben sich folgende Abschnitte (Segmente) des peripheren Anteils des N. facialis (Abb.1):

Segmente

intrakraniell

intratemporal

extratemporal

(intra)medullar zisternal

meatal (1) labyrinthar (2) ganglionar (3) tympanal (4) mastoidal (5)

Abb. 1. Schema der einzelnen Fazialisabschnitte yom Hirnstamm zum Pes anserinus


1. Intrakranieller Abschnitt

a) Medullares Segment: Die aus dem Nucleus originis nervi facialis entspringenden Axone verlaufen im Hirnstamm zunachst urn den Ursprungskern des N. abducens und bilden hier fur sog. "inneres Knie" (Colliculus facialis). Nach Vereinigung mit dem N. intermedius verlassen sie den Hirnstamm am kaudalen Rand der Pons.

b) Zisternales Segment: In seinem Verlauf durch den Kleinhirnbriickenwinkel vereinigt sich der N. facialis mit dem N. stato-acusticus.

2. Intratemporaler Abschnitt

Er betrifft den gesamten Streckenabschnitt zwischen Porus acusticus internus und Foramen stylomastoideum:

a) Metales Segment: Es reicht vom Porus acusticus internus bis zum Beginn des Falloppischen Kanals (Fundus des inneren Gehorgangs, "Bill's bar").

b) Labyrinthares Segment: Es handelt sich urn den Streckenabschnitt zwischen Beginn des Canalis Fallopii im Fundus des inneren Gehorganges und der medialen Begrenzung des Ganglion geniculi.

c) Ganglionares Segment: Es umfaBt die Region des Ganglion geniculi selbst, da dieses mit der Mehrzahl seiner pseudounipolaren parasympathischen Ganglienzellen wie eine Kappe dem (zweiten) Knie des N. facialis ventral aufsitzt. Durch das Ganglion zieht der N. petrosus superficialis major.

d) Tympanales Segment: Dieser horizontale Schenkel des Verlaufs erstreckt sich entlang der medialen Wand des Epitympanons vom Ganglion geniculi bis zur Eminentia pyramidalis des lateralen Bogenganges (drittes Knie).

e) Mastoidales Segment: Dieses vertikale Segment liegt zwischen dem dritten Knie in Hohe der Eminentia pyramidalis und dem Foramen stylomastoideum. Aus seinem proximalen Drittel entspringt der N. stapedius. Variabel, aber iiberwiegend am Dbergang vom mittleren zum caudalen Drittel schlieBlich tritt in einem nach kranial sehr spitzen Winkel die Chorda tympani in den N. facialis ein.

3. Extratemporaler Abschnitt

Er liegt auBerhalb des Schadels zwischen Foramen stylomastoideum und motorischen Endplatten der mimischen Muskulatur. Wahrend der Nerv in seinem kurzen Verlaufsabschnitt quer durch die Fossa retromandibularis noch als einheitliches Faserbiindel lauft, teilt er sich in der Glandula parotis als Pes anserinus facherformig in seine Endaste auf.

4 Klinik

Das Auftreten der idiopathischen Fazialisliihmung erfolgt typischerweise aus I volliger Gesundheit heraus. Der Allgemeinzustand bleibt in der Regel auch im • weiteren Verlauf unbeeintrachtigt.


Ein hiiufiges Prodromalsymptom sind die initial auftretenden Schmerzen in der Ohrregion. Sie werden meist als retroaurikularer Schmerz, aber auch in der Tiefe des Ohres oder unterhalb davon angegeben. Seltener fmdet man eine Ausstrahlung in die Temporalisregion. Relativ hiiufig dagegen wird von den Patienten ein Taubheitsgefiihl der Wange, manchmal kombiniert mit dem subjektiven Gefiihl einer Schwellung, angegeben. Diese Neuralgien und Hyp- und Parasthesien treten entweder unmittelbar zusammen mit den ersten Zeichen der motorischen Liihmung auf oder gehen ihnen auch mehrere Stunden bis zu einem Tag, seltener etwas langer, voraus und konnen dann in den ersten Krankheitstagen fortbestehen. Viele Autoren vertreten die Meinung, daB eine direkte Korrelation zwischen Schwere der Schmerzen und ungiinstiger Verlaufsform besteht (Tumarkin 1936; Cawthorne 1951; Hilger 1949; Dalton 1960; Waterman 1909 u.a.).

I Fiihrendes Symptom der sich dann manifestierenden Bell-Parese ist die Liih-• mung der mimischen Muskulatur. Diese entwickelt sich tiblicherweise inner

halb von bis zu 3 Tagen, wobei sich in den meisten Fallen innerhalb von 24 h das klinische Vollbild der Parese einstellt.

Eine nur sehr langsame Progredienz des klinischen Bildes tiber ca. 1 Woche bis zu maximal 10 Tagen gehort zu den extremen Ausnahmen und wurde irn eigenen Krankengut nie beobachtet. Anders verhalt sich dies mit den Parametern der indirekten elektro-neurophysiologischen Tests. Hier kann ein langsam zunehmender Funktionsausfall der einzelnen Fasernanteile sich durchaus tiber etwa 10 Tage erstrecken.

Die motorische Lahmung kann in einem inkompletten Stadium zum Stillstand kommen, so daB dann oft die verschiedenen peripheren Versorgungsgebiete, d.h. verschiedene mimische Muskelgruppen in ihrer Funktionseinschrankung unterschiedlich stark betroffen sind. Haufig allerdings entwickelt sich eine motorisch komplette Liihmung. In einer eigenen konsekutiven Studie traf dies fUr 55 % 'der Patienten zu (Stennert 1980).

ymptomatologie der idiopathischen peripheren Fazialisparese:

• motorische Gesichtsnervenlahmung mit - unvollstandigem LidschluB, damit Gefalu der Hornhautarrosion (ins

besondere bei gleichzeltiger Tranen "ekretionsstorung); - mangelhaftem LippenschluB. damit Probleme beim Trinken und

Sprechen; - Hyperakusis (fehlender Stapediusreflex);

• sensorisch: - Geschmacksstorungen (Hypo- oder Ageusie);

• sekretorisch: - fehlende Tdinen- oder Speicheldriisensekretion.

Neben der Lahmung der Gesichtsmuskulatur imponieren haufig eine Hyperakusis sowie Geschmacks- und Tranensekretionsstorungen.

Diese variieren in ihrer Haufigkeit allerdings stark. Der Grund liegt irn differierenden strukturellen Aufbau der Axone (myelinarm-myelinreich), die


durch Hypoxie und Kompression unterschiedlich stark geschadigt werden. Auch im zeitlichen Ablauf zeigen sie deutliche Unterschiede. So kann durchaus eine Geschmacksstorung mit pelzigem Gefiihl der entsprechenden Zungenhalfte oder eine verminderte bzw. vermehrte Tranensekretion der Manifestation der motorischen Lahmung kurze Zeit vorausgehen oder nacheilen. 1m einzelnen:

• Die Hyperakusis ist gepragt durch eine Uherempfindlichkeit gegeniiber lauten Gerauschen (ca. > 90 dB), die dann verzerrt und mit teilweise "klirrendem" Charakter empfunden werden.

• Geschmacksstorungen gehen in der iiberwiegenden Anzahl der Falle mit der Empfindung eines "metallischen" Geschmacks auf der betroffenen Seite einher. Ebenso haufig wird interessanterweise ein pelziges Gefiihl auf der entsprechenden Zungenhalfte beschrieben, obwohl die Sensibilitat (N. lingualis) unbeeintdichtigt bleibt.

• Die Tranensekretion muB im Zusammenhang mit der Beeintrachtigung des Lidschlusses bewertet werden. Der fehlende oder unvollstandige LidschluB provoziert iiber die Austrocknung der Konjunktiven eine verstarkte parasympathische Innervation der Tranendriisen, so daB eine inkomplette Schadigung des N. intermedius durchaus kompensiert werden kann. Ein fehlender LidschluB in Verbindung mit einem vollstandigen Sistieren der Tranensekretion stellt indes eine akute Gefahr rur die Konjunktiven dar, was im weiteren therapeutischen Konzept Beachtung finden muS.

Die Bell-Parese tritt meistens einseitig auf, kann aber auch beidseitig klinisch I manifest werden, wobei sich in den uns bekannten Fallen stets eine geringru- • gige zeitliche Verzogerung im Auftreten zwischen beiden Seiten von wenigen Stunden fand. 1m weiteren Verlauf konnen dann beide Seiten unterschiedlich stark betroffen sein. Ein rezidivierendes Auftreten - meistens auf derselben Sei-te, aber auch alternierend zwischen beiden Seiten - ist zwar selten, kann aber durchaus Folge einer Bell-Parese sein.

5 Pathophysiologie

Die "klassischen" Vorstellungen iiber die Entstehung der Bell-Parese miissen aus heutiger Sicht zumindest weitgehend zur Historie gezahlt werden. Da sie jedoch iiber 4 Jahrzehnte allgemein akzeptiert waren und damit auch die Therapie gepragt haben, sollen sie hier kurz Erw1ihnung finden:

• Theorie der primiiren Ischiimie als Folge einer Dysregulation der Vasa nervorum aufgrund eines erhohten Sympathicustonus (Worms u. Chams 1932; Audibert et al. 1936).

• Theorie der sekundiiren Ischiimie als Folge einer primaren Schwellung des Nerven, die zu einer Kompression des Nerven im Fallopp-Kanal fiihrt (Ballance u. Duel 1932; Langworth u. Taverner 1963; Cawthorne 1965).Als analoges Beispiel rur eine ausschlieBliche Druckschadigung aufgrund einer Schwellung des Nerven im beengten FalloppcKanal (und somit als Argument


gegen eine entziindliche Genese) wurde haufig das Karpaltunnelsyndrom herangezogen. Dieser Vergleich ist unzuHissig, weil es bei der Bell-Llihmung nicht zu einer Verengung des Fallopp-Kanals, sondern umgekehrt zu einer Ausdehnung des Nerven mit konsekutiver Einschniirung kommt.

• Theorie der kombinierten primiiren und sekundiiren Ischiimie, wie sie von Hilger (1949) postuliert wurde. Danach ist der entscheidende auslosende Faktor ein Arteriolenspasmus, gefolgt von einer Dilatation und Permeabilitatssteigerung der Arteriolen infolge Schadigung des Endothels, die eine Transsudation zur Folge hat. Nach Hilger (1949) bedingt die Kapillardilatation einen Druckabfall im venosen Schenkel und kann von einer ischlimischen Schadigung des betroffenen Gewebes gefolgt sein. Gleichzeitig fiihrt der durch die Transsudation erhohte interstitielle Gewebsdruck zur Kompression der LymphgefaBe, wodurch das interstitielle Odem verstarkt wird und schlieBlich zu einer Kompression der Kapillaren und Venolen im Fallopp-Kanal fiihrt. Hierdurch entsteht eine weitere Ischlimie, womit ein verhangnisvoller Circulus vitiosus in Gang gesetzt wird.

6 Atiologie

Akute Nervenlahmungen "sui generis" gibt es nieht. Es ist nur eine Frage der I diagnostischen Moglichkeiten, die A.tiologie zu klaren. Der Begriff der "idiopa-• this chen" Parese spiegelt also nur das aktuelle diagnostische Unvermogen

wider, die Kausalitat zu klaren. Dennoch erlauben uns die Werkzeuge der Epidemiologie, Zusammenhange zu vermuten oder sogar statistisch signifikant abzusichern.

Diese moglichen atiologischen Faktoren der Bell-Llihmung sind nachfolgend aufgefiihrt. Es ergeben sich hier zwangslaufig Uberschneidungen u. a. zu den entziindlich bedingten Fazialisparesen.

A. tiologische Faktoren, die fur die Entstehung einer Bell-Llihmung in Betracht kommen:

• famlliare Disposition, • Schwangerschaft und Menstruationszyklus, • Bluthochdruck und nephrotisches Syndrom, • Diabetes mellitus, • Klilteexposition

- als Trigger fUr die ischlimische Lahmung, - als Trigger fUr die virale Llihmung, - als Trigger fUr die allergische Reaktion,

• StreB (mit erhohtem Sympathikustonus), • Virusinfektionen,

- Herpes simplex Virus (HSV), 'I'yp I-VI, - Varizella zoster Virus (VZV) (Ramsay Hunt Syndrom), - Zytomegalievirus (ZMV),

--~--~----------------------------------~


- Epstein-Barr-Virus (EBV), - Influenzavirus A und B, - Parainfluenzavirus I, 2 und 3, - diverse andere Viren (Adeno, Coxsackie, Mumps, Rubeola),

• Borreliose, • immunologische Reaktionen (z. B. Autoimmunerkrankungen).

Angesichts dieser Vielfalt - und bei Berucksichtigung der HeterogeniUit des Krankenguts sowie der z. T. erheblichen labormethodischen Schwierigkeiten des Nachweises - nimmt es nicht Wunder, daB nur rur einen Teil dieser atiologischen Faktoren ein statistisch eindeutiger Zusammenhang belegt werden konnte. Dennoch gibt es gewichtige klinische Hinweise rur die Annahme, daB aile diese Faktoren - einzeln oder in verschiedenen Kombinationen - bei der Entstehung der Bell-Parese eine Rolle spielen.

7 Diagnostik

In der Vergangenheit wurde eine Vielzahl diagnostischer Verfahren zur Beurteilung der Fazialisfunktion entwickelt. Der Grund hierrur ist zunachst in 2 anatomischen Besonderheiten begrundet:

1. erheblich erschwerte Zuganglichkeit des Nerven innerhalb seines knochernen Verlaufs,

2. heterogene Funktion und Morphologie des Nerven mit motorischen, sensorischen, sekretorischen (parasympathischen prasynaptischen) und einigen sensiblen Anteilen (Der N. facialis ist zwar anatomisch ein rein motorischer, in seiner klinischen Bedeutung jedoch ein "gemischter" Nerv, der teilweise auch sekretorische, sensorische und auch sensible Fasern mit sich fiihrt [Stennert 1994]).

Aufgrund dieser Erschwernisse einerseits und dem erheblichen Umfang der Differentialdiagnose andererseits ist die Gefahr einer Fehleinschatzung des Schweregrades der Parese und somit der Prognose des Spontanverlaufes groB. Dies gilt insbesondere fur die Bell-Parese, rur die der Grundsatz zu gelten hat:

Eine periphere Fazialisparese gilt erst dann als "idiopathisch", wenn aIle auf I S. 153 -155 genannten Ursachen ausgeschlossen werden konnten. •

Die genaue Diagnose und die Vorhersage des weiteren Verlaufes ist aber Grundlage zur Entscheidung uber das therapeutische Vorgehen: Entweder abwartendes Verhalten oder medikamentose Therapie oder chirurgische Intervention.

162 M. STREPPEL et a1.

Das diagnosti che Vorgehen unterteilt sich zweckmaBig in 3 Schritte:

1. Klinische Untersuchungen - gewis enhafte Erhebung der Anamnese. - sorgfaltige otoskopische Untersuchung, - aufmerksame Palpation der Ohrregion und spezieU der Fossa retroman-

dibularis zum AusschluB von Malignomen der Parotis und Otobasis. - Rontgenuntersuchung des Felsenbeins (konventionell. CT, MR), - Routinediagnostik des N. statoacusticus (Audiogramm und I ystagmo-

gramm).

2. Topodiagnostik (Abb. 2)

- Tranensekretionsprlifung (Abgang des N. petrosus major am Ganglion geniculi),

- Stapediusreflexmessung (Abgang des N. stapedius unmittelbar kaudal des unteren Faziali knies),

- Geschmackspriifung (Zugang cler Chorda tympani in der Mitte des mastoidalen Verlaufs).

3. Funktionsdiagnostik

7.1

- Elektromyographie (EMG) vom M. frontalis, M. orbicularis oculi, M. levator labii, M. zygomaticus, M. orbicularis oris und M. depressor anguli oris,

- Neuromyographie (NMG, "Neuronographie"), - Magnetstimulation.

Allgemeine klinische Untersuchung

Hierzu sollten grundsatzlich folgende Standarduntersuchungen als Basisdiagnostik durchgefiihrt werden:

• gewissenhafte Erhebung der Anamnese, • sorgf<iltige ohrmikroskopische Untersuchung im Rahmen der hals-nasen

ohrenarztlichen Befundung, • aufmerksame Palpation der Ohrregion und speziell der Fossa retroman

dibularis zum AusschluB von Malignomen der Parotis und Otobasis, • Rontgenuntersuchung des Felsenbeins (konventionell, ggf. CT oder MR), • Routinediagnostik des N. statoacusticus (Audiogramm, Impedanz, Nystag-

mogramm, ggf. ERA, Elektronystagmografie).

1m Rahmen dieser Erstuntersuchung sollte zusatzlich eine genaue Protokollierung der mimischen Funktionen durchgeflihrt werden. Flir diesen Zweck sind in der Vergangenheit diverse Klassifizierungen vorgeschlagen worden (Smith et a1. 1992). Unserer Meinung nach spiegelt der Parese- und Defektheilungsindex nach Stennert (1977) die mimischen Defizite am genauesten wider, ist fur den Kliniker einpragsam und erreicht zudem gute Test-Retest-Ergebnisse


1b 2

Segment Ausfall bei Schadigung

Medullar la Ib :1 3 N. abducens (fakultativ) Zisternal 1a lb :1 3 N. vestibulocochlearis Meatal la Ib :1 3 (fakultativ) Labyrinthar la Ib :1 3 Tympanal la Ib :1

Mastoidal la Ib :1

oder 13 2

oder 1a

1. Motorische Fasern la) Versorgung der gesamlen mimischen Muskulatur Parese der mimischen Muskulatur 1 b) Versorgung M. stapedius Fehlender Stapedius-Reflex

Hyperakusis

2. Sensorische Fasern 2) Versorgung vordere '1) der Zunge

3. Sekretorische Fasern 3) Versorgung u. a. def Tranendriise

Speicheldriise

Hypo- oder Ageusie

Schirmer-Test positiv Salivations-Test positiv

Abb.2. Schema topodiagnostischer Testmoglichkeiten bei der peripheren Pazialisparese


(Tabelle 1a u. b). 1m Vergleich zu dem heute international bevorzugten HouseBrakman-Schema, das nur einen "overall score" angibt, informiert der Pareseund Defektheilungsindex zusatzlich tiber:

• den Ruhetonus und die Motilitat, • den akuten und/oder chronischen Lahmungszustand einerseits und den

Defektheilungszustand andererseits, • den Funktionszustand einzelner klinisch bedeutsamer Muskelgruppen.

7.2 Differentialdiagnose

I Die Diagnose der Bell-Parese wird per exclusionem gestellt. Da aber der thera• peutische Ansatz (medikamentose Therapie, operative Therapie, abwartendes

Tabelle la, b. Parese- und Defektheilungsindex des N. facialis naeh Stennert (1977). a Pareseindex: die 10 Beurteilungskriterien verlangen eine einfaehe Ja-Nein-Entseheidung. Die

naeh Ruhetonus und Motilitat getrennt erfaBte Summe der pathologisehen Befunde ergibt den Pareseindex.

b Defektheilungsindex: wie beim Pareseindex mussen 10 Ja-Nein-Entseheidungen durehgefiihrt werden. Die Summe der Ja-Entseheidungen entspricht dem Defektheilungsindex. Zusatzlieh werden die Hyperakusis und die GesehmaeksstOrungen erfaBt, £lieBen aber nieht in den Index ein.

Lidspaltendifferenz <3 mm 3mm und mehr

Ektropion Nein Ja

Nasolahialfalte verstriehen Nein Ja (sofern auf gesunder Seite ausgebildet)

Mundwinkeltiefstand <3mm 3mm und mehr

Stirn run zein Moglieh nieht (Faltenbildung bzw. Heben der moglieh Augenbraue) [> 50%]

Restlidspalt in Sehlafhaltung Nein Ja

bei max. Innervation Nein Ja

Ziihnezeigen Eekzahn oben und unten Sichbar nieht sichtbar

2. Sehneidezahn oben Siehtbar niehl in ganzer Breite sichtbar

Mundspitzen (Abstandsverkurzung Filtrum - 50% <50% Mundwinkel gegenuber der gesunden Seite) und mehr

Pareseindex


Verhalten) abhangig von der Diagnose ist, sollte schon innerhalb der ersten klinischen Untersuchung zumindest eine Verdachtsdiagnose gestellt werden. Andererseits kann es aber nicht Sinn und Zweck dieser ersten Untersuchung sein, die komplette Differentialdiagnose abzuklaren. Zur Vereinfachung auch fur den niedergelassen tatigen Kollegen sei deshalb eine Einteilung in die folgenden Kategorien vorgeschlagen, mit deren Zuordnung sich ein friihes und profun des Therapiekonzept einleiten laBt. Dabei gilt zu bedenken, daB ca. 98 % aller akuten peripheren Fazialisparesen zu einer dieser 4 Kategorien gehoren:

1. idiopathische periphere Fazialisparese (Bell-Parese) incl. der viral bedingten Fazialisparesen,

2. bakteriell entziindlich bedingte (iiberwiegend otogene) periphere Fazialis-parese incl. der Borreliose,

3. traumatisch bedingte periphere Fazialisparese (Felsenbeinfraktur, iatrogen), 4. tumoros bedingte periphere Fazialisparese.

Die wichtigsten und damit haufigsten Vertreter dieser Kategorien werden im folgenden in differentialdiagnostischer Hinsicht besprochen.

Die Rolle der Viren bei der Entstehung der Bell-Lahmung wurde bereits erwahnt. Als eigenstandiges Krankheitsbild und hier in Gruppe 1 zugehOrig

Tabelle Ib

Hyperakusis Nein 0 Ja 0

Geschmacksstorung Nein 0 Ja 0

Synkinesien o Stirn Nein Ja zwischen o Auge

o Nasolabialfalte o Mundwinkel o Kinn

mehr als 3 Regionen

Spasmus vorhanden

stark vorhanden

den Patienten storend

Tranensekretion unter 30%

unter 30% bei Restlidspalt

0%

Kontrakturen

Krokodilstranen

Defektheilungsindex


I muB an dieser Stelle das relativ haufige Ramsay-Hunt-Syndrom (Zoster • oticus) Erwahnung finden. Hierbei handelt es sich urn die Reaktivierung

der in den Nervenganglien lebenslang persistierenden Varicella-zoster-Viren, insbesondere bei abgeschwachter Immunitatslage. Neben den typischen Effloreszenzen an der Ohrmuschel, im Gehorgang oder am Trommelfell (sehr selten am ipsilateralen Weichgaumen!) ist vor allem die neuralgieforme Schmerzsymptomatik, oftmals monatelang persistierend, diagnostisch wegweisend.

Zur Gruppe 2 werden die akuten und chronischen Mittelohrentziindungen, meist bakteriell verursacht, gerechnet. Wahrend eine akute Otitis media lediglich im Sauglings- und Kleinkindesalter eine relevante Rolle in der Ausbildung einer peripheren Fazialisparese spielt, kommt den chronischen Mittelohrentziindungen, und hier insbesondere den Cholesteatomeiterungen, eine wichtigere Position zu. Es sollte fUr den erfahrenen Kollegen keine Schwierigkeit sein, diese Krankheitsbilder mit Hilfe d~.r. Anamnese, der Otoskopie und ggf. audiologischen und radiologischen Befunden sicher zu diagnostizieren. Probleme ergeben sich lediglich bei Raritaten (z. B. genuines Cholesteatom), bei denen ggf. der Einsatz moderner bildgebender Verfahren zu diskutieren ist.

Eine Sonderform und aufgrund der zunehmenden Haufigkeit insbeI sondere bei Kindern (Christen et al. 1990) besonders wichtig, bildet die • Borelliose. Diese bakterielle Erkrankung wird per ZeckenbiB iibertragen

und bildet an der BiB stelle das sog. Erythema migrans aus. Der Nachweis gelingt nur serologisch (Serum, Liquor) und sollte in Verdachtsfallen immer durchgefiihrt werden, da unbedingt eine antibiotische Therapie eingeleitet werden muB.

Die Fazialisparesen mit traumatischer Ursache (Gruppe 3) sollten differentialdiagnostisch kein Problem sein. Den entscheidenden Hinweis liefert die Anamnese. Sollte diese nicht moglich sein (z. B. Poly trauma), sind neb en dem otoskopischen Befund (Hamatotympanon, Stufe im Gehorgang) insbesondere radiologische Befunde (Computertomographie) heranzuziehen.

Der AusschluB einer intrakraniellen oder intratemporalen Tumorerkrankung (Akustikus-, Fazialisneurinom) als Ursache der peripheren Fazialisparese bereitet dagegen oftmals Schwierigkeiten. Nicht immer ist eben die tumorose periphere Fazialisparese durch einen langsam progredienten Verlauf charakterisiert. Zudem ist auch eine kurzfristige Besserung der Parese nach antiphlogistischer-rheologischer Therapie denkbar (Beeinflussung des peritumorosen Odems). Hinweise geben die im gleichen Zeitraum auftretenden audiologischen (Tinnitus, Horminderung) und vestibularen Symptome (Drehschwindel). Die akustisch evozierten Potentiale liefern iiber eine Latenzverlangerung erste Hinweise fUr eine retrocochleare Ursache und sind zudem eine wirtschaftliche Untersuchungsmethode. Erst das sehr viel aufwendigere Kernspintomogramm kann letztlich den Tumor beweisen, wohingegen die kraniale Computertomographie kleinere Akustikusneurinome haufig iibersieht. Die extratemporalen Tumoren, fast ausschlieBlich Parotismalignome, bereiten lediglich als kleine fazialisstammnahe Tumore dia-


gnostische Schwierigkeiten. Sind alle topodiagnostischen Untersuchungen normal, muB auch die gesamte Fossa retromandibularis und die Glandula parotis eingehend (Ultraschall, ggf. Kernspintomographie) untersucht werden.

7.3 Topodiagnostik

Genau genommen ist auch sie eine Funktionsdiagnostik, jedoch hat sich im klinischen Sprachgebrauch diese Unterscheidung etabliert. Gemeint ist der RuckschluB yom (funktionellen) Ausfall verschiedener Innervationsgebiete des N. facialis auf den (wahrscheinlichen) Ort seiner Lasion. Dieses ergibt sich aus den unterschiedlichen "Hohen" der Ab- bzw. Zugange der einzelnen Teilnerven (N. petrosus, N. stapedius, Chorda tympani u.a.).

Das methodische Vorgehen erfolgt sinnvollerweise als "Check-up" von zentral nach peripher.

• Eine Mitbeteiligung des N. abducens laBt demnach auf eine intramedullare Llision schlieBen.

• Eine Mitheteiligung des N. stato-acusticus ergibt den Verdacht auf einen zisternalen oder meatalen Schadigungsort.

• Finden sich Beeintrachtigungen oder AusfaIle im sekretorischen Bereich, muB die Lasion bis einschlieBlich Ganglion geniculi vermutet werden, andernfalls ist sie distal hiervon zu erwarten, usf. Eine schematische Ubersicht liefert Abb. 2.

Nicht alle Llisionen verursachen prinzipiell oder sofort einen kompletten Funktionsausfall. Dies gilt insbesondere fur entzundliche Prozesse und vor allem auch fur die Bell-Parese.Aber auch Raumforderungen konnen zu einem schrittweisen Ausfall von Einzelfasern fuhren.

Hinzu kommt die Tatsache, daB die verschiedenen Faserqualitaten (motorisch, sensorisch, sekretorisch und sensibel) unterschiedlich auf Hypoxie und Kompression reagieren. So sind z. B. die besonders myelinreichen Reflexfasern hierfur vulnerabler als andere.

Die funktionelle Topodiagnostik kann also hliufig nur einen orientierenden Wert haben und sollte nach Moglichkeit durch bildgebende Verfahren erganzt werden.

7.3.1 Stapediusreflexe

Dieser Test gehort zu den objektiven Untersuchungsmethoden. Da er zudem ublicherweise binaural durchgefuhrt wird, konnen evtl. ipsilaterale Horstorungen kompensiert werden. In der Literatur findet sich eine beachtliche Anzahl von Studien, die sich mit der prognostischen Bedeutung des Stapediusreflexes fur die Bell-Parese auseinandersetzen (Citron u. Adour 1978; Rosen u. Sellars 1980). Sie alle munden in zwei Hauptaussagen:


• Ein initial erhaltener Stapediusreflex im Zusammenhang mit einer inkompletten Parese bedeutet prognostisch in bis zu 99,2 % der Hille eine komplette Spontanheilung der Parese (Kimura et al. 1988).

• Ein initial ausgefallener Reflex bedeutet per se noch keine ungunstige Prognose. Damit kann fUr die Beurteilung einer Fazialisparese dem Stapediusreflex lediglich die Rolle einer hilfreichen Erganzung anderer Funktionstests zukommen (Adour 1982; Hyden et al. 1982).

Dies gilt auch fUr die Bedeutung der Stapediusreflexe bei der Topodiagnostik. Aufgrund der erhohten Vulnerabilitat myelinreicher Reflexneuriten unterliegen diese sehr viel schneller einer Neurapraxie als die anderen Nervenfasern, so daB der - auch bereits initiale - Ausfall nicht unbedingt eine schlechtere Prognose bedeutet.

7.3.2 Tranensekretionspriifung

Auf die topodiagnostische Bedeutung dieses Tests hat als erster Cawthorne (1965) hingewiesen. In der Tat ist der Schirmertest in der Lage, sehr zuverlassig eine Aussage zu machen, ob die Schadigung des Nerven distal oder proximal des Ganglion geniculi liegt und somit operativ leicht oder erschwert zuganglich und risikoreich ist. Uber die Durchfiihrung des Tests sei auf die einschlagige Literatur verwiesen (Stennert 1994). Der Schirmertest gilt als verwertbar, wenn mindestens 1,5 cm des Lackmuspapiers verfarbt sind; er gilt als pathologisch ab einer Differenz von mindestens 30% (Gontier u. Fisch 1976).

7.3.3 Geschmackspriifung

Die Geschmacksprufung sollte sinnvollerweise in der zeitsparenden semiquantitativen Variante durchgefUhrt werden. Die einzelnen Qualitaten (suB, sauer, salzig, bitter) liegen hierbei in 3 Konzentrationen vor, die seitengetrennt getestet werden. Hinsichtlich der topodiagnostischen sowie der prognostischen Bedeutung existieren widerspruchliche Aussagen in der Literatur (Ekstand 1979; Tomita et al. 1972).

7.4 Elektrodiagnostik

Der Uberblick uber die zur VerfUgung stehenden elektrodiagnostischen Untersuchungsmethoden kann nur ein kursiver sein. Nicht die komplette Durchfiihrung eines GroBteils derselben ist zu fordern, sondern die Beherrschung einiger weniger, die in ihrer Kombination den Untersucher in die Lage versetzen, den morphologischen Zustand des Nerven richtig einzuschatzen. Hierbei

l ist es weniger von Bedeutung, eine genaue Klassifizierung nach Seddon (1943) • (s. Tabelle 3) in Neurapraxie, Axonotmesis und Neurotmesis zu treffen, als


grundsatzlich "nur" in degenerative oder nicht degenerative Paresen zu unterteilen.

Es hat sich zu diesem Zweck die Kombination der Eletromyographie und der Neuromyographie sowie ggf. erganzend der Magnetstimulation bewahrt. Die Voraussetzungen zur Durchfiihrung, Technik und Interpretation der Ergebnisse sollten in der einschlagigen Literatur nachgelesen werden (Stennert 1994). Auf die ebenfalls weit verbreiteten Tests wie Nerve-excitability-Test, Maximalstimulation-Test u. a. sei nur am Rande hingewiesen.

7.4.1 Neuromyographie (NMG, Elektroneurographie)

Es handelt sich hierbei urn einen auf Cohen u. Brumilk (1969) und Satoh (1969) zuriickgehenden Nervenerregbarkeitstest. Hierbei wird der extratemporale Fazialisstamm unterhalb des Ohrlappchens transkutan supramaximal gereizt. Gleichzeitig werden die Muskelantworten mittels bipolarer Oberflachenelektrode im Bereich der Nasolabialfalte registriert. Bei optimaler Position der beiden Elektroden stellt sich das Antwortpotential biphasisch dar. Die Amplitudenhohe dieses Potentials wird sodann in Relation zu dem in gleicher Weise abgeleiteten Potential der gesunden Seite gesetzt. Die prozentuale Differenz der beiden Potentiale entspricht dem Anteil der einer Degeneration anheim gefallenen Axone (Esslen 1977 b; Fisch u. Esslen 1972). In Abhangigkeit von der Paresedauer sollen sich zusatzlich aus dies en Werten eine gute, eine wahrscheinlich gute oder eine zweifelliafte Prognose ableiten lassen (Esslen 1977b). Fisch (1980) sieht bei Erreichen der Differenzwerte mit zweifelhafter Prognose eine Indikation zur operativen Dekompression. Wie in Abschnitt 8.2 naher ausgefiihrt wird, lehnen wir allerdings eine chirurgische Intervention bei der BelILahmung prinzipiell ab (Stennert 1981a).

7.4.2 Elektromyographie (EMG)

Bei ihr wird im Gegensatz zur Neuromyographie die Muskelkontraktion willkiirlich ausge16st und die dabei entstehenden Potentiale werden iiber eine Nadelelektrode abgeleitet. Wie das NMG vermittelt uns aber auch das EMG nur eine aktuelle Zustandsbeschreibung der neuromuskularen Strukturen distal der Lasionsstelle und vermag somit nicht die drohende Degeneration, sondern nur die bereits stattgefundene anzuzeigen (Schliack 1973).

Ein eindeutiges elektrophysiologisches Korrelat des degenerierten Axons I stellt die Spontanaktivitiit der zugehorigen Muskelfaser dar. Allerdings treten • diese Phanomene erst ca. 10 -14 Tage nach Eintritt der Parese auf.

Vor dieser Zeit miissen deshalb indirekte Kriterien zur Beurteilung herangezogen werden. 1m Gegensatz zu allen anderen Verfahren stellt das EMG eine besonders sensitive und selektive Methode dar, weil man sich von der ersten Minute der Schadigung an ein genaues Bild iiber AusmaB und Funktionsausfall machen kann.


Abb·3. Darstellung der funktionell wichtigsten mimischen Muskeln im Versorgungsgebiet des N. facialis. 1 M. frontalis, 2 M. orbicularis oculi, 3 M. levator labii superior, 4 M. zygomaticus, 5 M. orbicularis oris, 6 M . risorius

Voraussetzung ist die Registrierung der Dichte der Willkiirpotentiale (normales und gelichtetes Interferenzmuster, Ubergangsmuster, EinzelfaseraktivWit, o-EMG) in allen 6 Muskeln, die die mimischen Hauptfunktionen bewirken (Abb. 3). Tatsachlich kann mit Hilfe des EMG noch Willkiiraktivitat nachgewiesen werden, wenn klinisch bereits eine komplette Parese eingetreten ist.

I Kommt es in den ersten Tagen zu einem o-EMG, so muB mit einer Defekt• heilung, wenn auch unterschiedlichen AusmaBes, gerechnet werden.

Bei konsequenter und regelmaBiger Durchfuhrung des EMG besitzen wir also eine M6glichkeit der Verlaufsbeobachtung, mit deren Hilfe wir uns ein gutes Bild yom dynamischen Funktionszustand des Nerven machen k6nnen.

Weitere Vorteile bietet diese sensitive Methode fur den Nachweis einer stattfindenden Reinnervation, wenn diese klinisch noch nicht erkennbar ist. Der genaue quantitative Nachweis von Reinnervationspotentialen in Abhangigkeit von den Reinnervationszeiten besitzt eine besondere klinische Relevanz fur die Indikation zur Nervenplastik. Solange eine signifikante Zunahme von Reinnervationspotentialen als Ausdruck einer Ausheilung des Nerven nachweisbar ist, sind chirurgische Interventionen kontraindiziert. Aufgrund langjahriger Erfahrung sollten bei der Nervenplastik folgende Zeiten nicht iiberschritten werden:

• bei der Bell-Lahmung: 6 Monate, • bei iatrogenen oder traumatischen Lasionen: 12 Monate.

7.4.3 Magnetstimulation

Sie ist das bisher einzige technische Verfahren, mit dem die Funktionstiichtigkeit des gesamten Nerven einschlieBlich der zentralen Strukturen (vom motorischen Kortex iiber den Hirnstamm bis zur Zielmuskulatur) erregt werden


kann. Zur AbkHirung insbesondere intrakranieller, also auch supranuklearer Storungen bietet diese Methode deshalb wertvolle Vorteile. Hinsichtlich der sicheren Differenzierung von degenerativen zu nicht degenerativen Verlaufen bei der Bell-Lahmung konnen im Augenblick keine sicheren Aussagen gemacht werden.

8 Therapie

Die Debatte urn die Therapie der Bell-Parese ist von 3 kontraren Standpunkten gekennzeichnet:

• therapeutischer Nihilismus, • operative Dekompression, • medikamentose Therapie.

8.1 Therapeutischer Nihilismus

Verfechter dieses Standpunktes finden sich besonders haufig unter Neurologen und Internisten. Dabei wird die Krankheit mit dem Hinweis bagatellisiert, daB die Bell-Parese in aller Regel ohne Folgen ausheilen wiirde. Aus den eingangs genannten Grunden muB dieser Einstellung entschieden widersprochen werden! Zwar handelt es sich hierbei nicht urn eine lebensbedrohliche Erkrankung, doch sollte nie vergessen werden, daB die zu erwartenden ca. 40% Defektheilungen irreversibel sind und fur den Patienten zu einer lebenslanglichen, nicht zu verbergenden Stigmatisierung fuhren.

8.2 Operative Dekompression

Es besteht Einigkeit in der Literatur, daB Ballance u. Duel (1932) als erste die Dekompression des N. facialis gefordert haben. Durch die operative, also mechanische Entlastung des unter Druck geratenen Nerven solI der Circulus vitiosus unterbrochen werden. Fisch hob immer wieder die Bedeutung der Engstelle ("bottle neck") am Ubergang vom Fundus des inneren Gehorganges zum labyrintharen Segment hervor (Fisch 1973).

Folgende Argumente sprechen jedoch nach unserer Meinung gegen jede Form einer Dekompressionsoperation:

• Prinzipiell laBt sich eine entzundliche Gewebereaktion chirurgisch nicht behandeln. Die postulierte Selbststrangulation des geschwollenen Nerven im Fallopp-Kanal im Sinne eines Karpaltunnelsyndroms spielt ebenfalls nur eine untergeordnete Rolle. Vielmehr entsteht die entscheidende Schadigung durch metabolische Entgleisungen (klassische Entzundungsreaktionen) im operativ unbeeinfluBbaren Nerveninneren.


• Es besteht Einigkeit, daB die Behandlung der Bell-Uihmung notfallmafiig erfolgen muB. Der operative Aufwand einer chirurgischen Dekompression des gesamten Fallopp-Kanals ist jedoch erheblich zeitaufwendig und risikobehaftet, so daB in vielen Hillen - insbesondere bei Risikopatienten - eine solche operative Therapie erst mit unnotigem Zeitverlust realisiert werden kann.

• Grundsatzlich stellt eine solche Dekompressionsoperation hohe Anforderungen an die Erfahrung des Oto-Mikrochirurgen. Damit besteht die Gefahr einer zusatzlichen Traumatisierung des Nerven.

• Speziell im Bereich des meatal-Iabyrintharen Ubergangs ("bottle neck") ist der Kontakt von Knochenkanal und Nerv besonders eng und zusatzlich der Nerv hier nur noch von einem hauchdunnen Epineurium umgeben, somit also die Gefahr einer zusatzlichen intraoperativen Schadigung des Nervs besonders groB.

• Die Freilegung dieser schwer zuganglichen Region uber die mittlere Schadelgruppe ist zeitlich aufwendig, technisch schwierig und wie jeder intrakranielle Eingriff mit weiteren Risiken behaftet. Es wird deshalb angesichts der nicht lebensbedrohenden Erkrankung bei Patient und Arzt eine Neigung zum "hoffnungsvollen Abwarten" vorherrschen. Aber gerade nur die friihe Therapie ist erfolgsversprechend.

• Aus den oben genannten Grunden stehen somit nur ganz wenige Otochirurgen zur Verfugung, die aufgrund ihrer Begabung, Erfahrung und Kliniksausstattung diese operative Therapie zum Vorteil des Patienten ausfiihren konnten. Angesichts der Haufigkeit der Erkrankung ware die Dekompression selbst in Deutschland nicht "flachendeckend" moglich.

8.3 Medikamentose Therapie

Nichtsteroidale Antirheumatika (z. B. Diclofenac, Flufenaminsaure, Ibuprofen): Uber den Angriff der Zyclooxygenase bei der Synthese der Prostaglandine wird die Bildung zyklischer Endoperoxidasen gehemmt. Eine Schlusselstellung nimmt hierbei das entzundungs- und schmerzvermittelnde Prostaglandin E2 ein. Kompensatorisch werden jedoch uber die Lipooxygenase vermehrt andere Entzundungsmediatoren z.B. Leukotriene synthetisiert. Glukokortikoide setzen dagegen die Bereitstellung der Arachidonsaure herab und hemmen so die gesamte Prostaglandinsynthese.

I Klinisch ist die antiphlogistische Wirkung der nichtsteroidalen Antirheuma-• tika der der Glukokortikoide unterlegen. Ais Monotherapie ist der Einsatz der

nichtsteroidalen Antirheumatika demzufolge abzulehnen.

Vitamin-B-Praparate

Die Wirkung dieser Substanzen (Thiamin, Pyridoxin, Niacin, Cobalamin) bei der Behandlung der peripheren Fazialisparese konnte nie gesichert werden und scheint nach pathophysiologischen und pharmakologischen Gesichtspunkten


wenig wahrscheinlich zu sein. Dariiber hinaus sind Vitamin-B-Mangelzustande I bei ausgewogener Ern1i.hrung so gut wie ausgeschlossen. Auch hier gilt, daB eine • Monotherapie mit diesen Medikamenten nicht erfolgversprechend ist.

Acyclovir

Diese Anfang der 80er Jahre in die klinische Routine eingefiihrte Substanz besitzt iiber eine Hemmung der viralen DNA-Polymerase eine groBe Selektivitat fur Viren der Herpesgruppe, speziell fur Herpes simplex und Varicella zoster. Weil sich in der jiingeren Vergangenheit die Dberzeugung immer mehr durchgesetzt hat, daB neutrope Viren - speziell der Herpesgruppe - bei der Entstehung der Bell-Lahmung (Mononeuritis simplex) eine entscheidende Rolle spielen, ist I der Einsatz dieser Substanz zumindest in der Friihphase der Erkrankung zu • diskutieren. Absolut notwendig wird er, sobald sich der geringste Hinweis auf eine Zoster-oticus-Infektion ergibt. Klinische Studien iiber die Wirksarnkeit des Acyclovir existieren bis heute nicht.

Glukokortikoidtherapie

Die Frage urn die Effektivitat von Glukokortikoiden bei der Behandlung der idiopathischen peripheren Fazialisparese ist Gegenstand von Diskussionen bis heute, laBt sich aber nach kritischer Wiirdigung der Literatur eindeutig bejahen.

Dieser These widerspricht auch nicht die Tatsache, daB alle bisher durchgefuhrten Studien den endgiiltigen statistischen Beweis schul dig geblieben sind. Vielmehr wurden in diesen Studien diverse statistische Voraussetzungen verletzt, so daB sie fur eine Beweisfuhrung untauglich sind (Stankiewicz 1987).

Es stellt sich bei der Glukokortikoidtherapie offensichtlich nicht die Frage, ob Steroide grundsatzlich, sondern in welcher Dosis sie erfolgreich sind. Die haufig verabreichte Menge von 40,60 oder 80 mg (Prednisonaquivalent)/die per os erscheint uns nicht ausreichend!

Tabelle 2. Glukokortikoidtherapie verschiedener Autoren

Auloren Glukokorlikoir.llherapie Konlrollgruppe --------- ------- (unbehandell)

Adour et al. (1972)

Guggenheimer u. Regli (1962)

May et al. (1976)

Taverner et al. (1971)

Wolf et al. (1978)

Stennert et al. (1979)

Oosis (mg) Kornpielle !Uick- komplette gesaml initial bildllng % klinisch Riickbildung %

elekt rophyslOlogisch

ca. 250 40 oral 89 68 64

700 60 oral 89 60

410 bis 60 oral 60 65

530 80 oral 86 66

760 40 oral 88 80

1200 200-250 i.v. 96 78


Bellsche

1 Lihmung IKompressionl

~phgefUe

/ ~=Olm \ Pin:nchym- 10" d 1 I'H---' -'1 yaskullin: komponente = em ypOXle = Komponente

I ' ..... _/ I antiphlogistisch antiiidemat6s

Kombinationstherapie

Verbesserung der Rbeologie, insbes. der Mikrozirkulation

Abb.4. Circulus vitiosus und Therapieansatze der Bell-Lahmung

Tabelle 2 gibt einen selektiven Uberblick und weist auf die deutlich hOhere Dosis im eigenen Therapieschema hin, wobei hier zusatzlich das Kortikosteroid in Verbindung mit einer sehr effektiven rheologischen Medikation intravenos verabreicht wird.

Antiphlogistisch-rheologische Infusionstherapie

Die pathophysiologischen Zusammenhange des immunologischen Konzeptes, wie sie sich heute darstellen, sind stark vereinfacht in Abb. 4 dargestellt.

Die Interaktionen zwischen eskalierenden Immunprozessen des Parenchyms und Entziindungsreaktionen de Gefa3systems mit semen korpu kularen Bestandteilen charakterlSlcren dabei den "Circulus vltiosu ", der fUr den Organismus das allgemeine Reaktionsprinzip zu sein scheint. Dieser Pathomechanismus kann unmoglich chirurgisch. ondern allein medikamentOs positiv beemfluBt werden (Stennert 1981, 1982).

Nach Toyka (1987) handelt es sich urn "eine mogliche Autoimmunerkrankung mit Verwandtschaft zum Krankheitsbild der akuten Polyneuritis und der Mononeuritis multiplex bei Immunvaskulitiden". Hierbei scheinen akute Virusinfektionen mit DNS- und RNS-Viren, speziell Zytomegalie- und Epstein -Barr-Viren, eine wichtige Rolle zu spielen.

Der Tatsache, daB in nur wenigen Fallen ein signiftkanter Titeranstieg gegen die oben genannten Viren gefunden werden kann, wird mit der Vermutung Rechnung getragen, "daB es sich bei der akuten Polyneuritis urn ein postinfektioses, immunpathologisches Krankheitsbild handeln konnte, das durch eine vorausgegangene Virusinfektion angestoBen, aber in seinen pathologischen Auswirkungen nicht durch ein spezielles Virus bestimmt wird" (Toyka 1987).


Ftir eine effektive Therapie bedeutsam ist die Tatsache, daB der durch die eskalierenden immunologi chen Reaktionen ausgeloste EntziindungsprozeG zu einem Odem des Nervenparenchym flihrt. da sekundar durch eine Kompre sion der efaBe eine lschamie zur Folge hat, wodurch ein verhangni voller Circulus vitiosus in Gang gesetzt wird. Eine effektive Therapie muB deshalb beiden Komponenten Rechnung tragen: der parenchymatosen und der vaskularen.

Die Bekampfung des entztindlichen Odems erfolgt durch Antiphlogistika, unter denen die Glukokortikoide am effektivsten sind, und durch positive Beeinflussung der vaskular bedingten Ischamie durch eine Verbesserung der Mikrozirkulation (s. Abb. 5).

Dieser Grundtiberlegung folgend wurde das in Tabelle 3 wiedergegebene Infusionsschema entwickelt und seit 1979 mit tiberzeugendem Erfolg eingesetzt.

Bei der Therapie sind lediglich die nachfolgend angegebenen kontraindikationen zu beachten.

Ein Diabetes mellitus ist keine Kontraindikation. Bei bestehender Schwangerschaft sollte sicherheitshalber mit dem behandelnden Gynakologen Rticksprache gehalten werden, obwohl von dieser Seite bisher nie Bedenken bestanden.

Eine solche Therapieform hat gegentiber der Dekompressionsoperation I zusatzlich den tiberlegenen Vorteil, daB sie tiberall und ohne jeglichen Zeitver- • lust eingesetzt werden kann. Da sie bei Beachtung der allgemeinen Kontraindikationen keinerlei negative Konsequenzen auf mogliche andere Ursachen

Pentoxiphyllin Kortlkosterolde

KortlkO!terolc!e (Membranstabllisierung)

Kortlkosterolc!e t-- PhospholipaseA2-1nhlbitlon

Abb. 5. Pathophysiologische Zusammenhange als mogliche Ursache rur die Entstehung der Bell-Lahmung. (Nach Hilger 1949)


Tabelle 3. Rheologisch-antiphlogistisches Infusionsschema nach Stennert

Rehand- Dextran 40· Pcntoxifyllin b Cortison e Substitution lungs- mit Sorblt (mll1~lg) Prednisolon -Aquiv. lage oder l\lannit (ml/Tag)

5- 10 % <7okgKG >70kg KG (mI/Tag)

1 2 X 500/16 Std. 15 200 250 2 2 X 500116 Std. 15 200 250 I. Kaliume 3 2 X 500/16 Std. '" 15 150 4 500/8 Std. 15 per per 150 5 500/8 Std. 15 infusionem infusionem 100 6 500/8 Std. 15 100 2. FlUssigkeit f 7 500/8 Std. 15 75 per os oder 8 500/8 Std. 15 50 per infusionem

9 500/8 Std. 15 per osd 40 (- 1000 ml/Tag unter HT-Kontrolle)

10 500/8 Std. 15 zirkadian 20 (6-8 Uhr)

11 "'''' 15 12 12,5

13 10 14 7,5 15 5 16 2,5 17 2.,5 18 2,5

* Die initiale Therapie mit 2. Infusionen pro Tag soll insgesamt 3 x 24 Std. umfassen. Die Behandlung kann nach dem dritten Tag auch ambulant erfolgen.

** Evtl. Fortfiihrung einer oralen Therapie a Onkovertin N mit Sorbit 5 %, b Trental, C Solu-Decortin H, d Ultralan, e Kalinor Brause-Tbl., f Sterofundin

einer Fazialisparese hat (Ausnahme: akute intrazerebrale Blutung bei traumatischer peripherer Fazialisparese), kann wahrend der bereits laufenden Therapie die notwendige Differentialdiagnose in alIer Ruhe abgeklart werden.

8.4 Physikalische Therapie

Weit verbreitet ist die Anwendung der Elektroreiztherapie allgemein bei peripheren Nervenlasionen. Hierbei solI durch eine gepulste Aktivierung der motorischen Endplatte die denervationsbedingte Atrophie der Muskelfaser verhindert und so eine bessere Rehabilitation ermoglicht werden.

tlel der lleu-Lanmung una mer be 'onders a !1 chweren, ocgenerativen Verlauf formen, muB die Anwendung der Reizslromtherapie mit graBter Zurfickhaltung gesehen werden.

Die klinische Erfahrung zeigt namlich, daB diese Art der Therapie, wenn sie bis in die Phase der Reinnervation fortgesetzt wird, zur vermehrten Ausbildung von


Kontrakturen im Gesichtsbereich fiihrt, die dann wiederum groBtenteils irreversibel sind.

Ganz anders verhalt es sich dagegen mit krankengymnastischen Ubungsbehandlungen, evtl. kombiniert mit Gesichtsmassagen. Diese Therapieformen stellen insbesondere im AnschluB an die Akutphase eine sinnvolle Erganzung dar und sollten besonders bei den schweren Verlaufsformen durchgefiihrt werden. Praktisch werden die verschiedenen mimischen Funktionen sowohl aktiv (Willkiir) als auch passiv (also manuell) trainiert, urn eine Bahnung der Trigeminusvermittelten Afferenzen mit den motorischen Efferenzen zu konditionieren.

9

Kontraindikationen und Laboriiberwachungen beim rheologisch-antiphlogistischen Infusionsschema nach Stennert:

1. Kontraindikationen: • frische Ulkusanamnese (bei friiherem Ulkus oder Gastritis:

Prophylaxe), • manifeste Linksherzinsuffizienz, • Niereninsuffizienz (insbesondere bei Diabetes mellitus), • HlV-lnfektion in der Serokonversion und Friihphase, • floride bakterielle Infekte nach Abwagung. • Schwangerschaft nach Riicksprache mit den behandelnden Gyniikologen.

2. Laboruberwachung: • taglich: RR, Herzfrequenz, • aile 2 Tage: Blutzucker. Elektrolyte, Hamatokrit, Korpergewicht.

Verlauf und Prognose

Schwere und Dauer der Bell-Parese hangen allein yom AusmaB der morphologischen Schadigung abo Nach Seddon (1943) werden unterschiedliche Schweregrade unterschieden: Neurapraxie,Axonotmesis, Neurotmesis (Tabelle 4). Die klinische Erfahrung laBt es allerdings angezeigt erscheinen, dies en 3 Stadien noch ein viertes voranzustellen, fUr das wir die Bezeichnung "Neurodyspraxie"

Tabelle 4. Einteilung der Nervenschadigungen

Stadien Morphologischcs Merkmal Art der Ausheilul1g

Neurodyspraxie Storung der Membranfunktion Erholung der De- und ohne sicheres morphologisches Repolarisierungsvorgange Korrelat

11 Neurapraxie Entmarkung Einfache Remyelinisation

m Axonotmesis Waller-Degeneration Intrafaszikulare isomorphe oder heteromorphe Neurotisation

IV Neurotmesis Partielle bis komplette Extrafaszikulare Neurotisation Zerstorung des Perineuriums bis zur Totaldurchtrennung


I •

vorschlagen (Stennert 1981): Die Neurodyspraxie ist durch funktionelle Storungen der Neuriten gekennzeichnet. Diese Storungen diirften hauptsachlich in einem geschadigten Metabolismus der verschiedenen Membranen der einzelnen Neuriten zu sehen sein, der zu einem Zusammenbruch der De- und Repolarisationsprozesse an den Membranen fiihren. Es muB mit Nachdruck betont werden, daB - vollig unabhangig von der Art der Behandlung - die Ausheilung von Substanzschaden am Nerven grundsatzlich nur durch eine aktive Leistung des Organismus im Sinne einer Reparation der Substanzschadigung erfolgen kann. Diese erfordert Zeit, wobei jedoch die zeitlichen Ablaufe dieser Vorgange sehr uniform sind:

1. Befindet sich der Nerv im Stadium der Neurodyspraxie, so kann er sich innerhalb weniger Tage wieder erholen.

2. Beim Vorliegen einer Neurapraxie erfolgt die Reparation der segmentalen Demyelinisierung durch Proliferation der Schwann-Zellen, die innerhalb nunmehr verkiirzter Internodien neue Myelinscheiden hilden. Da praktisch in allen Fallen das definitive Stadium der Bell-Parese nach spatestens 10

Tagen erreicht ist, ergibt sich (auch flir die Patientenberatung) als Richtwert fur die Erholung ein Zeitraum von 3 - 6 Wochen.

3. Sobald eine Axonotmesis eingetreten ist, muB die Reparation durch ein erneutes Aussprossen der zugrundegegangenen Achsenzylinder erfolgen. Hierbei ist es von entscheidender funktioneller Bedeutung, ob es sich urn ein Wiederaussprossen innerhalb erhaltener Endoneuralscheiden (isomorphe Reneurotisation (Hiller 1949» oder aber urn eine Regeneration bei zerstorten Endoneuralscheiden (heteromorphe Reneurotisation) handelt, die in aller Regel eine Fehlaussprossung beinhaltet. Die isomorphe Reneurotisation gewahrleistet eine Restitutio ad integrum, wahrend eine heteromorphe Reneurotisation eine Defektheilung verschiedenen AusmaBes zur Folge hat. Zeitlich hangt die Geschwindigkeit der Reneurotisation entscheidend von der Lokalisation der Schadigung abo In aller Regel erfolgt die Reinnervation innerhalb des 2. Quartals mit einem Erholungsgipfel am Ende des 4. Monats. Da ausnahmslos nach spatestens 6 Monaten das endgwtige Ausheilungsstadium erreicht ist, kann zu dies em Zeitpunkt der Grad der Erholung definitiv beurteilt werden.

4. Bei einer Neurotmesis verhalt sich der Nerv hinsichtlich seiner zeitlichen Erholung nahezu genauso wie bei der Axonotmesis. Deutliche Unterschiede konnen sich aber beziiglich der quantitativen und qualitativen funktionellen Erholung ergeben, da im letztgenannten Falle mit einer sehr viel ausgepragteren heteromorphen Reneurotisation und intraneuralen Narbenbildung gerechnet werden muB.

Als Faustregel fur die zu erwartende Dauer der Parese sollte zur eigenen Orientierung und flir die Patientenberatung somit gel ten:

• bei Neurapraxie: 3 - 6 Wochen, • bei Axonotmesis: 3-6 Monale .


Dabei muB aber bedacht werden, daB es sich bei der Bell-Lahmung sehr oft urn eine sog. gemischte Lahmung handelt, bei der die verschiedenen Schiidigungsstadien nebeneinander bestehen konnen, so daB dann die ErholungsabHiufe flieBende Obergange aufweisen.

Ober den Prozentsatz an vollstandigen Ausheilungen (kompletten Erholungen) bei Spontanheilungsverlauf haben sich unzahlige Autoren geauBert. Auffallig ist dabei, daB sich die Majoritat offensichtlich stillschweigend auf einen Standardwert geeinigt hat, der mit ca. 80 % angegeben wird, ohne daB eigene Untersuchungsergebnisse genannt oder fremde Studien zitiert werden. Dieser Wert ist spatestens bei Kettel (1959) "festgeschrieben", der ibn in seinem einfluBreichen Buch "Peripheral Facial Palsy - Pathology and Surgery" wiederholt apodiktisch erwahnt.

In Tabelle 5 sind einige namhafte Autoren wiedergegeben, die nach unserer Ansicht eine sorgfaltige Nachuntersuchung unbehandelter Patienten durchgefiihrt haben. Danach liegt der durchschnittliche Prozentsatz an vollstandigen spontanen Ausheilungen bei 60%! Diese Aussage wird in guter Obereinstimmung unterstiitzt durch Mitteilungen von James u. Russell (1951), Langworth u. Taverner (1963), Granger (1967) Kocher (1967), May et al. (1976).

Bei den restlichen 40 % der Patienten lassen sich in unterschiedlicher Auspragung leichte bis schwere Defektheilungen nachweisen. Diese sind funktioneller Ausdruck der morphologisch fehlgeleiteten, also im Rahmen der Reinnervation falsch ausgesprossten Axone (heteromorphe Reneurotisation), womit die zentral-periphere Zuordnung sowohl im Bereich der mimischen Muskulatur wie auch der anderen Innervationsorgane (Tranendriise, M. stapedius etc.) verloren gegangen ist.

Zu den Defektheilungen werden gezahlt: • echte Parese durch mangelhafte Reinnervation; • irreversible Paralyse durch fehlende Reinnervation; • Synkinesien: hierunter verstehen sich die ungewollten Mitbewegungen der

verschiedenen Gesichtspartien bei Willkiirinnervation;

Tabelle 5. Nachuntersuchung unbehandelter Patienten mit Prozentsatz spontaner Ausheilungen

Auloren Zahl Klinischc' Ileilung in % del Fiil le -------------insgesaml vollsliindig lInvollsl:indig keinc

Campbell et al. (1962) 117 61,5 38,5 Cawthorne u. Haynes (1956) 178 58 38 4 Dalton (1960) 98 62 27 Hauser et al. (1971) 121 24 76 Matthews (1961) 153 48 52 Millier u. Mwnenthaler (1963) 178 48 52 Park u. Watkins (1949) 302 66 27 Taverner 100 45 55

50 - 60


• Autoparalysen: durch synchrone Innervation von Agonisten und Antagonisten nach fehlerhafter Reneurotisation blockieren sich diese gegenseitig, so daB es funktionell zu einer Bewegungseinschrankung (Pseudoparese) kommt (Stennert 1982b);

• Massenbewegungen durch Nervenaberration zwischen dem oralen und okularen Sphinktersystem (M. orbicularis oculi, M. orbicularis oris) (Stennert 1982b);

• Kontrakturen (z.B. nach intensiver Reizstromtherapie); • Krokodilstranen durch fehlerhafte Reinnervation des N. petrosus major (Tra

nenanastomose); • Geschmacksstorungen (A- oder Hypogeusie) durch fehlerhafte Afferenzen

der Chorda tympani.

In seltenen Fallen kann auch eine komplette Lahmung fUr immer bestehen bleiben (Park u. Watkins 1949; Cawthorne u. Haynes 1956; Kettel1959; Dalton 1960). Wir konnen dies anhand von Beispielen aus unserem eigenen Krankengut bestatigen. Dennoch muB in solchen Fallen nach Ablauf von 6 Monaten die Richtigkeit der Diagnose auf das sorgfaltigste uberpruft werden, urn neoplastische Prozesse sicher auszuschlieBen (intrakranielle Neoplasie, Akustikusneurinom, Fazialis-Schwannom, Parotismalignom).

Die rehabilitative Therapie der Patienten mit Defektheilung erfordert sehr viel Fingerspitzengefiihl und sollte den Fachkliniken vorbehalten sein.

Inwieweit Nervenplastiken, dynamische oder statische Zugelplastiken oder auch neurovaskular anastomisierte Muskeltranspositionen zum Einsatz kommen, kann nur im Einzelfall entschieden werden.

10 Zusammenfassung

Die idiopathische periphere Fazialisparese ist die haufigste periphere Nervenlahmung. Die sich in der Regel innerhalb weniger Stunden manifestierende fast ausschlieBlich einseitige Lahmung der Gesichtsmuskulatur stellt das Kardinalsymptom dieser Erkrankung dar. In wechselnder Auspragung und Kombination kommen als zusatzliche Symptome eine Hyperakusis, Storungen der Tranensekretion und des Geschmacks hinzu. Haufiges Prodromalsymptom ist ein retroaurikularer Schmerz. 1m Verlauf der Diagnostik mussen verschiedene Erkrankungen differentialdiagnostisch von der Bell-Parese abgegrenzt werden (s. Ubersicht, S. 153 -155). Fur die Therapie bedeutungsvoll ist der friihzeitige Beginn nach Einsetzen der Lahmung. Mit 96 % klinisch kompletter Ausheilung stellt das Stennert-Schema (Tabelle 3) derzeit die beste Therapiealternative dar. Unbehandelt kommt es nur in ca. 60 -70 % zu einer Restitutio ad integrum. Die restlichen Falle munden nach ca. 3 - 6 Monaten in unterschiedlich ausgepragte Defektheilungen, die fUr die Patienten eine lebenslangliche, nicht zu verbergende Stigmatisierung bedeuten.


Literatur

Adour KK (1982) Current concepts in neurology. Diagnosis and management of facial paralysis. Engl J Med 307:348

Adour KK, Wingerd MA, Bell DN, Manning n, Hurley JP (1972) Prednisone treatment for idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). Engl J Med 287:1268-1272

Audibert V, Mattei C, Paganelli A (1936) La paralysie faciale peripherique dite "a frigore" et function d'une atteinte arterielle des vasa-nervorum. Presse Med 44:1049 (zit. nach Kettel 1959)

Ballance D, Duel AB (1932) The operative treatment of facial palsy. Arch OtolaryngoI15:1-70 Campbell EDR, Hickey RP, Nixon KH (1962) Value of nerve-excitability measurements in

prognosis offacial palsy. Br Med J 2:7-10 Cawthorne T (1951) Bell's palsy. Lancet 261:593 Cawthorne T (1965) Idiopathic facial palsy. Pathology and surgical treatment. Arch Otolaryn

goI81:494-496 Cawthorne T, Haynes DR (1956) Facial palsy. Br Med J 2:1197-1200 Christen HJ, Bardau N, Hanefeld F, Eiffert H, Thomssen R (1990) Peripheral facial palsy in

childhood - Lyme borreliosis to be suspected unless proven otherwise. Acta Paediatr Scand 79:1219-1224

Citron D, Adour KK (1978) Acoustic reflex and loudness discomfort in acute facial paralysis. Arch Otolaryngol104:303-306

Cohen HL, Brumilk J (1969) A Manual of Electroneuromyography. Hoeber, New York Dalton GA (1960) Some problems of prognosis and treatment: Bell's palsy. Br Med J

2:1765-1770 Ekstrand T (1979) Bell's palsy: prognostic accuracy of case history, sialometry and taste impair

ment. Clln OtolaryngoI4:183-196 Esslen E (1977a) The acute facial palsies. Investigations on the localizations and pathogenesis

of meato-Iabyrinthine facial palsies. Springer, Berlin . Esslen E (1977b) Electromyography and electroneurography. In: Fisch U (ed) Facial nerve

surgery. Kugler, Amstelveen, pp 93 -100 Fisch U (1973) Operation on the facial nerve in its labyrinthine and meatal course. In:

Miehlke A (ed) Surgery of the facial nerve, 2nd edn. Urban & Schwarzenberg, Miinchen, pp 175-205

Fisch U (1980) Maxinlal nerve excitability testing vs electroneuronography. Arch Otolaryngol 106:352-357

Gontier J, Fisch U (1976) Schirmer's test: ist normal values and clinical significance. J Otorhinolaryngol1: 38

Granger CV (1967) Toward an earlier forecast of recovery in Bell's palsy. Arch Phys Med Rehabil 48:273- 278

Guggenheim P, Regli F (1962) Aspekte bei der Behandlung der sogenannten kryptogenetischen Facialisparese. Schweiz Med Wochensclrr 92(8):219-226

Hauser WA, Karnes WE, Annis J, Kurland LT (1971) Incidence and prognosis in Bell's palsy in the population of Rochester. Mayo Clin Proc 46: 258 - 264

Hilger JA (1949) The nature of Bell's palsy. Laryngoscope 59:228-235 Hiller F (1949) Die Bedeutung des mesodermalen Gewebes bei der Nervenregeneration. Ex

perimentelle Untersuchungen an Nervenverletzungen und Transplantaten. Dtsch Z Nervenheilkd 160:176-195

Hyden D, Sandstedt P, Odkvist LM (1982) Prognosis in Bell's palsy based on symptoms, signs and laboratory data. Acta Otolaryngol 93: 407 - 413

James JA, Russell WR (1951) Bell's palsy: Etiology, clinical course and treatment. Lancet 261: 519 Kettel K (1959) Peripheral facial palsy. ChC. Thomas, Springfield, III, pp 108-117 Kimura Y, Tojima H, Inamura H, Maeyama H, Koike Y (1988) Stapedial reflex (SR) in patients

with Bell's palsy: comparison of SR with electroneurography. In: Castro D (ed) Proceedings of the sixth international symposium on the facial nerve, Rio de Janeiro, Brazil 1988. Kugler, Amsterdam, pp 369 - 372

Kocher R (1967) Die periphere Fazialisparese. Klinische, therapeutische, elektromyographische und psychiatrische Aspekte. Schweiz Arch Neurol Neurochir Psychiatr 99: 247- 296

Langworth EP, Taverner D (1963) The prognosis in facial palsy. Brain 86:465-480 Matthews WB (1961) Prognosis in Bell's palsy. Br Med J 2:215-217


May M (1986) Differential diagnosis by history, physical fmdings, and laboratory results. In: May M (ed) The facial nerve. Thieme, Stuttgart New York, pp 182 -183

May M, Wette R, Hardin WB, Sullivan J (1976) The use of steroids in Bell's palsy: a prospective controlled study. Laryngoscope 86( 8) : 1111-1122

Miehlke A, Stennert E, Arold R (1981) Chriurgie der Nerven im HNO-Bereich (auBer N. statoacusticus und N. olfactorius). In: Verhandlungsbericht 1981 der Deutschen Gesellschaft fur Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie; I. Teil: Referate. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 229

Miiller G, Mumenthaler M (1963) Die krytogenetische Fazialisparese. Dtsch Med Wochenschr 32: 1545 -1550

Paine RS (1957) Facial paralysis in children. Pediatrics 19:303-316 Park HW, Watkins AL (1949) Facial paralysis: Analysis of 500 cases. Arch Phys Med Rehabil

30:749-762 Rosen G, Sellars SL (1980) The stapedius reflex in idiopathic facial palsy. J Laryngol Otol

94:1017-1020 Satoh I (1969) Evoked electromyographic test for peripheral facial palsy. Jal? J Oto172:63-92 Schliack H (1973) Zur Therapie der idiopathischen Facialislahrnung. Dtsch Arzteb19:562-565 Seddon HJ (1943) Three types of nerve injury. Brain 66:238-288 Smith 1M, Murray JAM, Cull RE, Slattery J (1992) A comparison of facial grading systems. Clin

Otolaryngoll7: 303 - 307 Stankiewicz JA (1987) A review of the published data on steroids and idiopathic facial para

lysis. Otolaryngol Head Neck Surg 97:481-486 Stennert E (1977) Facial nerve paralysis scoring system. In: Fisch U (ed) Facial nerve surgery.

Aesculapius Publishing Company, Birmingham, Alabama, pp 543 - 547 Stennert E(1980) New concepts in treatment of Bell's palsy. Vortrag auf dem IV International

Symposium on Facial Nerve Surgery, 2. - 5. September 1980, Los Angeles Stennert E (198la) Bellsche Liihmung. Chirurgie der Nerven in1 HNO-Bereich. Arch Otorhino

laryngo1231(1):134-177 Stennert E (1981b) Pathomechanismus in cell metabolism: a key to treatment of Bell's palsy.

Ann Otol Rhinol Laryngo190:577-580 Stennert E (1981C) Praoperative Diagnostik am N. facialis. Arch otolaryngol 231: 114-134 Stennert E (1982a) New concepts in the treatment of Bell's palsy. In: Disorders of the facial

nerve. Graham MD, House WF (ed) Raven Press, S 313-318 Stennert E (1982b) Das autoparalytische Syndrom - ein Leitsymptom der postparetischen

Fazialisfunktion. Arch Otorhinolaryngol 236: 97-114 Stennert E (1994) Fazialisdiagnostik. In: Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis, Bd 1

Ohr. Naumann HH, Helms J, Herberhold C, Kastenbauer E (Hrsg.) Thieme, Stuttgart New York, S 470-487

Stennert E, Limberg CH, Frentrup KP (1977) Parese und Defektheilungs-Index. HNO 25: 238- 245

Stennert E, Limberg CH, Frentrup KP (1979) Paralysis and secondary defect score. Clin Plast Surg 6: 458 - 465

Taverner D (1955) Bell's palsy: a clinical and electromyographic study. Brain 78:209-228 Taverner D, Cohen SB, Hutchinson BC (1971) Comparision of corticotrophin and prednisolone

in treatment of idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). Br Med J 4:20-22 Tomita H, Okuda Y, Tomiyama H, Kida A (1972) Electrogustometry in facial palsy. Arch Oto

laryngo195:383-390 Toyka V (1987) Klinische Neuroimmunologie. Unter Mitarb. von Hartung HP u. Hohlfeld R.

Edition Medizin, Basel Tumarkin IA (1936) Some aspects of the problem of facial paralysis. Proc R Soc med

29: 1685 -1694 Waterman GA (1909) Facial paralysis: A study of three hundred and thirty-five cases. J Nerv

Ment Dis 36:65-76 Wolf SM, Wagner JH, Davidson S, Forsythe A (1978) Treatment of Bell palsy with prednisone:

a prospective, randomized study. Neurol 28(2): 158 -161 Worms G, Chams (1931) Angiospasmes retiniens au cours de quelques affections du segment

cephalique, en particulier dans la paralysie faciale"a frigore". Bull Soc Ophtalmol Fr 43: 67 (zit. nach Kettell959)

KAPITEL 7

Laseranwendungen in der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie

H. RUDERT und J.A. WERNER

1

2

2.1

2.2

3 3·1

3·2 3.2 .1

3·2.2 3·2·3 3.2 .4

3·3 3.3.1

3·3·2

4

5 5-l

5·1.1 5.1.2

5·1·3 5·1.4 5·1.5 5.2

6 6.1

Einleitung ......................... .

Sicherheitsvorkehrungen bei laserchirurgischen Eingriffen in der Otorhinolaryngologie . . . . . . . . . Biophysikalische Laserlichtwirkungen unter otorhinolaryngologischem Sicherheitsaspekt Anasthesiologische SicherheitsmaBnahmen hei laserchirurgischen Eingriffen im Aerodigestivtrakt

Laserchirurgie des Kehlkopfes . . . . . . . . . . . . Narkosetechnik und Instrumentarium bei der endolaryngealen Laserchirurgie ............ . Gutartige Erkrankungen des Kehlkopfes Gutartige Stimmlippenveranderungen Larynx- und Trachealstenosen Beidseitige Rekurrensparesen Larynxpapillome ... . . . . Maligne Tumoren des Kehlkopfes Die Vaporisationstechnik . . . . . Die Schnittechniken ...... .

Laseranwendung im Bronchialsystem

Laseranwendung in Mundhohle, Oro- und Hypopharynx Gutartige Erkrankungen der Mundhohle, des Oro- und Hypopharynx . . . . . . . . GefaBreiche Veranderungen ... . Tonsilla lingualis ......... . Uvulovelopharyngoplastik (UVPP) Hypopharynxdivertikel . . . . . . . Sialolithiasis ........... . Maligne Tumoren der Mundhohle, des Oro- und Hypopharynx . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Lasertherapie in Nase, Nasennehenhohlen und Nasenrachen Instrumentarium zur endonasalen Laseranwendung ....


185

187

188

188 189 189 190

191

191

192 195 195

198

199

199 199

199 200

200

200

201

202

202


7

184 H. RUDERT und J.A. WERNER

6.2 Nasenmuschelhyperplasie ......... 203 6.3 Teleangiektasia hereditaria haemorrhagica 204 6.4 Chronisch polypose Sinusitis . . . . . . . . 205 6.5 Choanalatresie ............... 206 6.6 Palliatives Tumordebulking im Nasenrachen 206

7 Lasertherapie von Hamangiomen und vaskularen Malformationen im Kopf-Hals-Bereich ........... 206

7.1 Technik der Nd:YAG-Lasertherapie von Hamangiomen und vaskularen Fehlbildungen ................. 207

8 Laserchirurgische Behandlungsmoglichkeiten otologischer Erkrankungen 212

9 Fazit 212

Literatur .

1 Einleitung

214

Der COrLaser war der erste auf dem Gebiet der Otorhinolaryngologie eingesetzte Laser. Strong u. Jako (1972) haben ibn an ein Operationsmikroskop gekoppelt und den Laserstrahl tiber ein Spiegelsystem und ein Endoskop in den Larynx geleitet. Auch heute noch ist der CO2-Laser der im HNO-Fach am haufigsten genutzte Laser und der Larynx das am haufigsten laserchirurgisch behandelte Organ.

Hofler u. Burian (1984) haben die CO2-Laserchirurgie in der Otorhinolaryngologie bereits in Band 4 von HNO Praxis Heute im Sinne einer Ubersichtsarbeit umfassend dargestellt. Ein Jahr spater erschien die umfassende Abhandlung zum Einsatz des Lasers in der Otorhinolaryngologie von Grossenbacher (1985). Nach nunmehr 10 Jahren ist es wieder an der Zeit, den aktuellen Stand der Laseranwendungen in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde zu diskutieren. So ist der in verschiedenen Bereichen bemerkbare Enthusiasmus der ersten Jahre unter dem Eindruck der zunehmenden Kenntnis der biophysikalischen Wirkungen am Gewebe einer realistischen Einschatzung der lasertherapeutischen Moglichkeiten gewichen. Ftir manche Indikationen, z. B. die Behandlung von Larynx- und Trachealstenosen, erfolgt der Lasereinsatz wesentlich vorsichtiger als zu Beginn, wahrend seine Bedeutung im Rahmen der Tumorchirurgie immer deutlicher gesehen wird.

Der Nd:YAG-Laser spielt in der HNO-Heilkunde eine geringere Rolle. Sein Einsatz beschrankt sich vorwiegend auf die Behandlung von Hamangiomen, vaskularen Malformationen und nasalen Schleimhauterkrankungen sowie auf das palliative Tumordebulking v. a. im Bronchialsystem und im Nasopharynx.

Die Anwendungen von anderen Lasersystemen wie Argon-Laser, GelblichtLaser und KTP-Laser sind auf einige wenige Indikationen beschrankt. Die photodynamische Therapie wird nachfolgend nicht naher besprochen, da es sich hierbei

Laseranwendungen in der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie 185

urn ein eigenstandiges Behandlungsverfahren handelt, dessen Wirkung nieht nur an die Laserstrahlung, sondern vor allem aueh an den sog. Photosensitizer gebunden ist. Dieses Thema in einem kurzen Absehnitt abzuhandeln, ware infolge dessen Vielfalt nieht vertretbar. An dieser Stelle soll demnaeh nur auf weiterfiihrende Literatur verwiesen werden (Spinelli et al. 1992; Davis 1995; Feyh 1995).

2 Sicherheitsvorkehrungen bei laserchirurgischen Eingriffen in der Otorhinolaryngologie

Die allgemeinen lasermedizinischen Sicherheitsvorkehrungen, zu denen beispielsweise das konsequente Tragen von Lasersehutzbrillen und die Abdeekung strahlenexponierter Hautareale mit in Koehsalzlosung getrankten Tiiehern gehort, sollen nieht Gegenstand der vorliegenden Ausfuhrungen sein. Hier ist auf bereits verOffentliehte Obersiehten zu verweisen (Berlien u.Miiller 1989). Dariiber hinaus gibt es aber spezielle, fur die einzelnen Korperregionen Z. T. spezifisehe regionsbezogene Sicherheitsvorkehrungen, die eine unerlaBliehe Voraussetzung fur eine verantwortungsvolle Laseranwendung sind.

Fiir das Gebiet der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde gliedern sich die regionsbezogenen SicherheitsmaBnahmen in die beiden Teilbereiche der laserlichtinduzierten Gewebewirkung mit den sich daraus ergebenden Gefahren und der speziellen Interaktion zwischen Laserchirurgie und Anasthesiologie.

2.1 Biophysikalische Laserlichtwirkungen unter otorhinolaryngologischem Sicherheitsaspekt

Eine detaillierte Kenntnis urn die Gewebewirkung des jeweils verwendeten Laserliehtes ist die wiehtigste Voraussetzung fur eine erfolgreiehe Lasertherapie. Der laserlichtinduzierte Effekt am biologischen Gewebe hangt vor allem von der Wellenlange der Laserstrahlung abo So ist zu erwarten, daB die beiden am haufigsten in der Otorhinolaryngologie verwendeten Lasertypen - CO2-Laser (10,6 11m) und Nd:YAG-Laser (1,064 11m) - grundverschiedene Gewebewirkungen erzeugen (Lippert et al. 1995).

Die CO2- Laserstrahlung ermoglicht infolge ihrer hochgradigen Absorption durch das Zellwasser einen ausgezeichneten gewebeschneidenden Effekt. Die unmittelbare biophysikalische Interaktion wird dabei maBgeblich von der Betriebsform bestimmt (Lippert et al. 1993, 1994).lm getakteten Betrieb bleibt dieser iiblicherweise auf die oberflachlichen Gewebeschichten begrenzt, doch konnen mit dem CO2-Laserstrahl auch hartere Gewebe, wie Z. B. Knorpel, geschnitten werden.


Diese intensive, vor allem mit der kontinuierlichen Betriebsform (cw-Betrieb) erreichbare Wirkung vermag die in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde beschriebenen Komplikationen bei der CO2 - Laseranwendung zu erklaren. Hierzu gehort unter anderem die Entstehung eines Pneumothorax (Ganfield u. Chapin 1982), bronchopleuraler und auch tracheoosophagealer Fisteln, subkutaner Emphyseme (Fried 1984) sowie die ErOffnung eines groBen LungengefaBes (Davis u. Simpson 1983).

Die CO2-Laserchirurgie kann entweder mit Hilfe eines speziellen Handstiicks oder, und dieses ist die in der HNO-Heilkunde gebrauchlichste Technik, unter Verwendung eines Operationsmikroskopes erfolgen. Hierbei wird der unsichtbare COz-Laserstrahl zusammen mit einem sichtbaren Helium-Neon-Zielstrahl iiber einen mikromanipulatorgefiihrten Spiegel in den Kehlkopf gelenkt. So ist es leicht verstandlich, daB immer ein ausreichender Einblick ins Operationsfeld gewahrleistet sein muB, zumal sich das Arbeitsgebiet in der Regel 40 cm entfernt befindet. Zur iibersichtlichen Einstellung der Rachen.- und auch Kehlkopfregion sind spezielle Laryngoskope und laserchirurgische Instrumente erforderlich, die im Abschnitt iiber die laryngeale Laserchirurgie besprochen werden.

Nd :YAG-Laser

1m Gegensatz zu der unmittelbar schneidenden Wirkung des CO2-Lasers wird der Nd:YAG-Laserstrahl kaum vom Zellwasser, sondern vielmehr von Gewebspigmenten gestreut und absorbiert. Hieraus erklart sieh, daB beim Nd:YAG-Laser nicht die schneidende,sondern die koagulierende Wirkung im Vordergrund steht (Werner u. Rudert 1992).

I Nach Nd:YAG-Laserlichtbestrahlung k6nnen Veranderungen des Gewebes bis • zu einer Tiefe von 7-10 mm nachweisbar sein, wahrend die Gewebsoberflache

intakt bleiben kann. Eine solche, fiir das Betrachterauge oftmals nicht zugangliche Tiefenwirkung kann dazu verleiten, das WirkungsausmaB der Nd:YAGLaserstrahlung zu unterschatzen. Letztlich k6nnte dieses den unkundigen Anwender sogar zur Erh6hung der Laserleistung veranlassen, was in bestimmten Regionen schwerwiegende Konsequenzen nach sich zieht. Zu dies en Regionen geh6ren unumstritten die Nasennebenh6hlen (Werner et al. 1992a). Will man beispielsweise Rezidivpolypen nach vorausgegangener Siebbeinoperation mit dem Nd:YAG-Laser entfernen, so ist grundsatzlich an die enge Nachbarschaft zum Auge und zum Endokranium zu denken. AuBerdem sind in dies em

I Gebiet Fane von rarefizierender Osteitis bekannt, die auf die Nd:YAG-Laser• strahlung zuriickzufiihren sind.

1m Gegensatz zur COz-Laserstrahlung kann das Nd:YAG-Laserlicht auch im klinischen Einsatz aber flexible Lichtleiter transportiert werden, weswegen mit 4iesem Lasertyp in schwer zuganglichen Regionen gearbeitet werden kann. Urn <lien Lichtleiter in derartige anatomische Bezirke lenken zu k6nnen, sind in der Regel spezielle Fiihrungsinstrumente wie das Laser-Bronchoskop und das Laser-Rhinoskop notwendig (Werner et al. 1992C).


2.2 Anasthesiologische SicherheitsmaBnahmen bei laserchirurgischen Eingriffen im Aerodigestivtrakt

UnerlaBliche Voraussetzung fiir aIle in Allgemeinanasthesie erfolgenden laser- I chirurgischen Eingriffe ist eine besonders enge Zusammenarbeit zwischen • Operateur und Anasthesist. Der Anasthesist sollte zu jedem Zeitpunkt der Operation dariiber informiert sein, in welcher Region mit dem Laser gearbeitet wird. Am idealsten erweist sich hierbei die intraoperative Videoiibertragung. Hierzu erganzend ist eine enge Kommunikation zwischen Operateur und Anasthesist gefordert.

Unter verschiedenen Gefahrpunkten bei der in Intubationsnarkose erfolgenden Laserchirurgie im Bereich der oberen Luft- und Speisewege kommt der Beschaffenheit des Endotrachealtubus eine zentrale Stellung zu. In be sonde rem MaBe gilt dieses fUr den in den genannten Regionen am haufigsten eingesetzten CO2-Laser, des sen Strahlung die Wand herkommlicher Endotrachealkatheter zerstoren und gegebenenfalls in Brand setzen kann (Snow et al. 1976; Burgree u. Le Jeune 1979). Abgesehen von einer somit zu fordernden Strahlungsresistenz erwartet man von einem sicheren Endotrachealtubus eine moglichst fehlende Tubuserwarmung unter Laserlichtbestrahlung, urn Verbrennungen des dem Tubus anliegenden Gewebes zu verhindern. Nicht zuletzt wird ein moglichst groBer Schutz vor Reflexion der Laserstrahlung gefordert.

Seit der ersten Entwicklung eines speziellen Lasertubus (Norton u. de Vos 1978) befinden sich mittlerweile mehrere brandhemmende Endotrachealtuben im Handel, ohne daB einer dieser Neuentwicklungen eine absolute Sicherheit zugesprochen werden kann (Werner et al. 1990; Jeckstrom et al. 1992b, 1995). I Der Cuff ist in jedem Fall mit KochsalzlOsung zu fUllen, die fiir den Fall eines • Laserbeschusses als Hitzeabsorber (Fontenot et al. 1987) und mogliches Loschmittel fungieren kann (Le Jeune 1982). Lasertuben sollten grundsatzlich ohne Gleitmittel verwendet werden, da sich auch diese durch die CO2 - Laserstrahlung entziinden konnen (Treyve et al. 1981). Die Entscheidung iiber den zu verwendenden Tubustyp wird vom Operateur gefallt. Dieser wird das jeweilige Risiko einer Entflammung abschatzen und die Konsequenzen tragen miissen. 1m Kapi-tel 3.1 wird die Frage nach der Tubuswahl nochmals aufgegriffen.

Ein weiterer wichtiger Schutz vor unbeabsichtigten Laserwirkungen in den Atem- und oberen Speisewegen stellt die Verwendung von in Kochsalzlosung getrankter neurochirurgischer Watte. dar, die gegeniiber einer Penetration durch die Laserstrahlung recht resistent ist (Fontenot et al. 1987). Mit feuchter neurochirurgischer Watte sollte der in der laryngealen Laserchirurgie stark gefahrdete Cuftbereich des Endotrachealtubus und auch die Region einer erhohten, ungewollten Laserstrahlexposition gut abgedeckt werden. Auf diese Weise lassen sich nahezu regelmaBig unbeabsichtigte Cuffzerstorungen und akzidentelle Gewebsverbrennungen unterschiedlichen AusmaBes verhindern. Die Abdeckung erhoht gefahrdeten Gewebes beschrankt sich natiirlich nicht nur auf den Kehlkopf. Ebenso ist es bei Laseranwendungen in Nase und Nasenrachen erforderlich, gefahrdete Regionen sorgfaltig mit neurochirurgischer


Watte zu schtitzen, urn z. B. Schadigungen an der Tube oder Schadelbasis zu vermeiden.

3 Laserchirurgie des Kehlkopfes

1m Larynx kommt fast ausschlieBlich der CO2-Laser zum Einsatz. Er wird aufgruml der geringen Einciringliefe des CO2-Laserstrahls uberwiegend als Schneideinstrument, weniger zur Vaporisation und iiberhaupt nicht als Koagulationsinstrument verwendet.

Die Wundheilung ist gegentiber dem klassischen kaltschneidenden Instrumentarium deutlich verliingert und durch die kohlepartikelbedingte Fremdkorperreaktion gestort. Durch die CO2-Laserchirurgie bedingte Wundheilungsverzogerungen und daraus resultierende verstarkte Narbenbildungen machen den Einsatz des CO2-Lasers in der Phonochirurgie fragwiirdig.

Der groBe Vorteil der CO2-Laserchirurgie im Kehlkopf ist das beriihrungsfreie und im kapillaren Bereich blutungsarme Schneiden. Hinzu kommt, daB im Gegensatz zu den tiblichen feinen mikrochirurgischen Scherchen und Messerchen beliebig tief geschnitten werden kann. Theoretisch kann der gesamte Weichteilkehlkopf exenteriert werden. Aus diesen Eigenschaften resultiert die

I Bedeutung der Laserchirurgie fur die Tumorchirurgie. Die Tumorchirurgie stellt • damit die Hauptindikation fUr den Lasereinsatz im Larynx dar.

3.1 Narkosetechnik und Instrumentarium bei der endolaryngealen Laserchirurgie

Laserchirurgische Eingriffe am Kehlkopf erfolgen in Allgemeinaniisthesie. Hierbei wird der Patient tiber einen Tubus beatmet, der im laserstrahlexponierten Bereich sorgfaltig mit feuchter neurochirurgischer Watte abgedeckt werden muB, urn einen Tubusbrand zu vermeiden. Operateure, die mit der endoskopischen Laserchirurgie beginnen, sollten brandhemmende Beatmungstuben benutzen. Wir verwenden derartige Trachealkatheter bei ausgedehnten Larynxkarzinomen. Die generelle Verwendung spezieller Lasertuben ist wegen der hohen Kosten dieser Einmalartikel bei intensiver Ausubung der endolaryngealen Laserchirurgie kaum moglich, insbesondere auch, da eine absolute Sicherheit vor Inbrandsetzung nicht besteht. In Einzelfallen, z. B. bei Befall des hinteren Stimmlippendrittels, kann die Jet-Ventilationsnarkose (Aloy et a1.1994) oder der Eingriff in Apnoe mit Beatmung in den Operationsintervallen angezeigt sein (Jeckstrom et a1. 1992a).

Zur bestmoglichen Einstellung des Kehlkopfes verwenden wir nach Rudert (1989) modifizierte Kleinsasser-Laryngoskope (Kleinsasser 1965) oder das modifizierte Spreiz-Laryngoskop von Weerda (Weerda u. Pedersen 1981). Die Absaugung der laserchirurgisch erzeugten Dampfe erfolgt tiber Saugrohre der Endoskope. Zusatzlich wird mit einer Hand ein Absaugrohr (Durchmesser: 2 - 3 mm) gefiihrt, das mit Ausnahme der Spitze isoliert ist. Mit dieser nicht iso-


lierten Spitze konnen auch Blutungen aus groBeren GefaBen monopolar koaguliert werden. Spritzende BlutgefaBe werden mit einem ebenfalls am Schaft isolierten Alligatorzangelehen gefaBt und monopolar koaguliert. Wenn der Tumor geteilt ist, wird das jeweils zu exzidierende Stuck mit einer DoppellOffelzange gefaBt, die ebenfalls mit einem Saugrohr zur Absaugung der Dampfe versehen ist. Auch speziell mit Saugrohren versehene Gewebsprotektoren werden zum Schutz bestimmter Gewebeareale eingesetzt (Werner et al. 1995a).

Fur die Eingriffe am Larynx wird der CO2 - Laser an ein Operationsmikroskop angekoppelt, das mit einem 400-mm-Objektiv ausgestattet ist. Der unsichtbare CO2-Laserstrahl wird zusammen mit dem sichtbaren roten Helium-Neon-Zielstrahl uber einen mikromanipulatorgefiihrten Spiegel in den Kehlkopf eingespiegelt und bewegt. Die ublichen Systeme erzeugen einen Fokus von 0,6 - 0,8 mm Durchmesser bei 400 mm Brennweite. Moderne Mikromanipula- I toren (z. B. 711 Acuspot™, Sharplan, Freising) vermindern den Fokus auf 0,25 mm • bei einem 400 mm-Arbeitsabstand. Dieser deutlich reduzierte Laserstrahldurchmesser ermoglicht ein leistungsreduziertes Schneiden mit einer im Vergleich zum leistungsintensiven Betrieb deutlich geringeren Karbonisationszone (Werner et al. 1994). Fur die CO2-Laserchirurgie des Kehlkopfes verwenden wir in der Regel Leistungen zwischen 1 und 2 Watt mit einer daraus resultierenden Laserenergiedichte von meistens unter 7500 J/cm2.

3.2 Gutartige Erkrankungen des Kehlkopfes

3.2.1 Gutartige Stimmlippenveranderungen

• Stimmlippenpolypen und -zysten konnen mit dem CO2-Lasser abgetragen werden. Die lasermikrochirurgische Entfernung soleh kleiner, benigner Stimmlippenveranderungen ist wegen der deutlich hoheren Prazision vor allem auch durch die Anwendung des oben beschriebenen reduzierten Laserstrahldurchmessers begunstigt (Grossenbacher 1995).

• Beim Reinke-Odem handelt es sich urn lappige odematose Veranderungen der Stimmlippenschleimhaut (Rudert u. Tillmann 1986). Da nach der Abtragung von Reinke-Odemen die fUr eine gute Stimmfunktion wichtige Gleitschicht des Reinke-Raums meistens obliteriert, sollte die Indikation zu einem laserchirurgischen Eingriff sehr zuruckhaltend gestellt werden. Wir halten eine Odemschlitzung mit sehr sparsamer Schleimhautexzision fUr angezeigt, die uberwiegend mit kaltschneidendem Instrumentarium durchgefiihrt werden sollte. Bei Anwendung des CO2-Lasers resultiert eine starkere Narbenbildung, die besonders bei der Behandlung des Reinke-Odems vermieden werden sollte

• Kontaktgranulome und Intubationsgranulome werden bei niedriger Leistung (1- 2 W) blutungsarmer als mit dem Scherchen abgetragen. Ob die Rezidivquote nach laserchirurgischer Abtragung niedriger ist, kann noch nicht mit Bestimmtheit gesagt werden.

I •


• Taschenfaltenzysten und inn ere Laryngozelen werden mit dem Laser deutlich leichter abgetragen, da mit dem Laserstrahl im Gegensatz zu dem konventionellen mikrochirurgischen Instrumentarium beliebig tief geschnitten werden kann.

3.2.2 Larynx- und Trachealstenosen

Diesem Kapitel ist das Motto "Die Pathologie der Stenosen bestimmt die Therapie wesentlich mehr als das Instrumentarium" voranzustellen.

I Der Lasereinsatz ist zur Stenosenbehandlung nur sinnvoll, wenn es sich urn • Weichteilstenosen handelt, die endoskopisch behandelt werden k6nnen. Sein

Einsatz ist sinnlos bei Beteiligung des Knorpelskeletts. Knorpelstenosen, in der Regel Krikoidstenosen, miissen von auBen operativ erweitert werden. Am leichtesten sind mit dem Laser lochblendenartige Membranstenosen zu beseitigen, am schwierigsten langstreckige Stenosen. Wichtig ist, daB der Narbenring bei zirkularen Stenosen nicht zirkular reseziert wird, sondern kreuz- oder sternjormig inzidiert wird, damit von den stehengebliebenen Epithelinseln her die Epithelisierung der Wundflachen erfolgen kann. Zirkulare Stenosen kommen im supraglottischen Bereich nach schweren Schnitt- oder Strangulationsverletzungen oder nach Veratzungen, im subglottischen Bereich nach Langzeitintubationen vor. Eine seltene, aber fast pathognomonische ringf6rmige Stenose am laryngotrachealen Ubergang tritt gelegentlich bei der Wegener-Granulomatose auf. In den von uns behandelten Fallen konnten die Stenosen durch die oben genannten sternf6rmigen Inzisionen mit dem Laser erfolgreich behandelt werden.

In diese Kategorie geh6ren auch Narbenstenosen im supraglottischen Raum, die durch operative Eingriffe entstanden sind, z.B. nach Larynx- und Pharynxplastiken mit myokutanen Hautlappen oder Diinndarmtransplantaten. Bei der Entfernung iiberschiissigen Materials ist der Laser eindeutig dem klassischen mikrochirurgischen Instrumentarium iiberlegen.

I Synechien im Bereich der Glottis sind wegen der Gefahr der erneuten Ver-• wachsungen der Wundflachen auch mit dem Laser schwer zu behandeln.

Synechiedurchtrennungen im Bereich der vorderen Kommissur wurden nach frontolateralen Teilresektionen, nach Traumen, nach Bestrahlungen, nach endolaryngealer Karzinomausbreitung und nach Papillombehandlungen durchgefiihrt. Da die Narben oft sehr derb sind, eignet sich der Laser besser als das Scherchen. Wir haben den Eindruck, daB auch hier die Ergebnisse etwas besser als mit dem klassischen Instrumentarium sind. Am schwierigsten ist die Behandlung der Interarytaenoidstenosen.


3.2.3 Beidseitige Rekurrensparesen

Patienten mit beidseitiger Rekurrensparese, deren Ursache meist eine Revisionsstrumektomie ist, haben zwar eine gute Stimme, leiden aber durcll die Paramedianstellung beider Stimmlippen an hochgradiger Atemnot. Die chirurgische Therapie steht vor der Schwierigkeit, die Stimmqualitat nieht zu ehr zu mindern und gleichzeitig die Atmung merklicll zu verbessern.

Eine therapeutische M6glichkeit ist die endoskopische Arytaenoidektomie, die mit dem Laser einfacher und blutungsarmer durchgefuhrt werden kann als mit dem klassischen Instrumentarium. Bei diesem Eingriff wird ein Aryknorpel und etwas Muskulatur einer Stimmlippe entfernt, urn im hinteren Drittel der Glottis ein Lumen zu erzeugen, das genUgend Raum fur die Atmung gibt, ohne daB die Stimmqualitat zu sehr leidet. Wir resezieren den Aryknorpel, wahrend Ossoff et al. (1990) den Aryknorpel vaporisieren. Da das postoperative adem nach Laserarytaenoidektomie geringer als nach klassischer Arytaenoidektomie ist, kann in geeigneten Hillen auf eine Tracheotomie verzichtet werden.

Eine von uns zunehmend haufiger eingesetzte Methode ist die posteriore Chordotomieoder Chordektomie nach Dennis u. Kashima (1989), bei der das hintere Stimmlippendrittel inzidiert oder exzidiert wird. Es resultiert ein ovaHirer Glottisspalt, der jedoch nach dem ersten Eingriff nicht immer weit genug ist, weswegen die Operation in bestimmten Hillen wiederholt bzw. erweitert werden muB. Ein solches schrittweises Vorgehen fUhrt nieht selten zu einem ausgezeichneten Behandlungsresultat mit einem dann recht ausgewogenen Verhaltnis von Atmung und Stimmqualitat.

Bei Patienten mit Rekurrensparesen bei Mediastinaltumoren, die eine geringe Lebenserwartung haben, kann man den Prozessus vocalis und den Musculus vocalis einer Stimmlippe komplett laserchirurgisch abtragen. Dieser Eingriff ist wesentlich schneller durchfUhrbar als die Arytaenoidektomie. Allerdings ist die Stimmfunktion deutlich schlechter. Auf eine Tracheotomie kann dann immer verzichtet werden.

3.2.4 Larynxpapillome

Papillome k6nnen im gesamten Respirationstrakt auftreten. Der Erreger ist das Humane Papillom Virus (Quick et a1. 1980), Typ 6 oder 11. Am haufigsten sind die Papillome im Kehlkopf lokalisiert (Abb. 1 a, b). Sie k6nnen prinzipiell in • jedem Lebensalter auftreten (Batsakis et al. 1983), wobei allerdings 213 der Patienten jUnger sind als 15 Jahre. Alle bisherigen Therapieverfahren inklusive Interferon (Cohen et al. 1980; Me Cabe u. Clark 1983) haben gezeigt, daB die Basisbehandlung die endoskopische Abtragung ist und alle zusatzlichen Methoden die haufigen Rezidive nicht verhindern, bestenfalls reduzieren k6nnen. Die Papillomabtragung kann am schonendsten mit dem CO2-Laser vorgenommen werden. Da die Papillome bei der geringsten BerUhrung bluten, werden sie nieht


a b Abb.la, b. Larynxpapillomatose (d', 13 Jahre) vor (a) und unmittelbar nach COz-LaserChirurgie (b)

I exzidiert, sondern vaporisiert. Es ist die einzige Indikation, bei der wir den Laser • als Vaporisationsinstrument benutzen. Eine Voraussetzung hierflir ist allerdings

die wiederholte histologische Untersuchung zusatzlich exzidierter Papillomanteile, urn eine mogliche Kanzerisierung rechtzeitig erkennen zu konnen. Urn die gefiirchteten Synechien im Bereich der vorderen Kommissur zu vermeiden, sollte immer mehrzeitig vorgegangen und nie im Bereich der vorderen Kommissur an korrespondierender Stelle der Stimmlippen Wundflachen geschaffen werden.

Auch bei vorsichtigster Technik entstehen bei wiederholten Eingriffen Narben und Substanzdefekte der Stimmlippen, die Stimmstorungen hinterlassen. Man sollte deshalb in den Phasen schneller Rezidivbildung das Ziel einer restlosen Papillomentfernung zuriickstellen und Eingriffe nur dann durchflihren, wenn das Papillomwachstum Atemnot herbeigeflihrt hat oder die Stimme so schlecht geworden ist, daB das Kind in seiner Sprachentwicklung gestort ist. Der Versuch einer endgliltigen und restlosen Papillomentfernung wird dann in eine der Phasen mit geringer Rezidivneigung verlegt. Seitdem wir den Laser einsetzen, muBten wir kein Kind mehr wegen einer Papillomatose tracheotomieren.

3.3 Maligne Tumoren des Kehlkopfes

Die wichtigste Indikation zur Anwendung de COr Lasers stellen heute die Larynxkarzinome dar.

Dies gilt uneingeschrankt und gesichert flir die klein en Stimmlippenkarzinome der Klassifikation TlaNoMo. Flir diese Karzinome gibt es drei konkurrierende Behandlungsmethoden: die Radiatio, die vertikalen Teilresektionen von auBen und die endoskopischen Resektionen. Die in vielen Landern wegen der durchschnittlich besseren posttherapeutischen Stimmleistung bevorzugte Strahlen-


therapie hat die schlechtesten onkologischen Ergebnisse: Rezidive bzw. Residualtumoren in ca. 30 % der Fiille (Beigel u. Rudert 1990). Die endgiiltige, durch "Rettungschirurgie" erzielte Heilungsquote betragt zwar ca. 90 %, sie wird aber in der Regel mit dem Verlust des Kehlkopfs erkauft. Hinzu kommt, daB in 20 - 30 % der Faile der gesamte Tumor bereits bei der Biopsie in Mikrolaryngoskopie entfernt wird. In diesen Fallen wird also ein gesunder Kehlkopf bestrahlt. Durch die vertikalen Teilresektionen von auBen werden die besten onkologischen Ergebnisse erzielt, die aber in der Regel mit einer schlechten Stimme erkauft werden. Auch hier gilt die Gefahr des "Overtreatments" wie bei der Radiatio, da der Tumor in 20 % bereits durch die endoskopische Biopsie entfernt wurde.

Seit der Einfiihrung des CO2-Lasers durch Strong u. Jako (1972) ist die endoskopische Exstirpation kleiner Stimmlippen- und Epiglottisrandkarzinome eine anerkannte Behandlungsmethode. Die Ergebnisse sind so hervorragend, daB I die laserchirurgische Behandlung mittlerweile die Therapie der Wahl kleiner • Stimmlippenkarzinome ist (Rudert 1985, 1988a-c, 1991; Steiner er al. 1990). Die postoperativen Stimmstorungen sind nach laserchirurgischer Resektion begrenzter Stimmlippenkarzinome deutlieh geringer als nach den vertikalen Teilresektionen von auBen (Reker et al. 1989; Reker 1995).

Die endoskopische Behandlung groBerer Stimmlippenkarzinome, vor allem bei einer Kommissurtiberschreitung, ist dagegen weiterhin umstritten, da diese Tumoren nieht mehr in einem Sttick reseziert werden konnen. Sie mtissen in mehreren Teilen entfernt werden (Steiner 1991; Rudert u. Werner 1993, 1994). Diese aus onkologisch-chirurgischer Sieht unkonventionelle Technik ist aufgrund der spezifischen Gewebereaktionen auf die Einwirkung des COr Laserstrahls moglich, wenn mit niedriger Leistung (1-2 Watt) und einem modernen Mikromanipulator (Laserstrahldurchmesser: 0,25 mm bei 400 mm Arbeitsabstand) gearbeitet wird. Mit dies em fokussierten Strahl hoher Energiedichte (ca. 7500 Joule/cm2) wird eine nicht oder kaum blutende Schnittwunde erzeugt, auf der unter dem Operationsmikroskop die Grenzen zwischen krankern und gesundem Gewebe gut zu erkennen sind. Bei der laserchirurgischen Teilung von Karzinomen kommt es zum koagulationsbedingten VerschluB der Lymph- und BlutgefaBe am Schnittrand, der z. T. tiber mehrere Tage andauert (Werner et al. 1995 b). Dieser GefaBverschluB bietet somit keine morphologische Grundlage fur eine intraoperative, inzisionsbedingte Tumorzelleinschwemmung in das GefaBsystem, wie es beim Skalpellschnitt der Fall ist, wo die Lymphbahnen des Schnittrandes tiber 24 h offen stehen. Damit sind onkologisch siehere Exstirpationen auch groBerer Karzinome moglich geworden. Auf die Moglichkeit, Larynxtumoren in mehreren Einzelstticken zu entfernen, hat als erster Steiner (1988) hingewiesen.

Die Laserchirurgie supraglottischer Karzinome ist in der Literatur erst relativ spat beschrieben worden. Ihre Akzeptanz ist noch geringer als die Laserchirurgie der Stimmlippenkarzinome, obwohl ihre Vorteile gegentiber der konventi on ellen Chirurgie von auBen bei wesentlich geringeren postoperativen Schluckstorungen noch ausgepragter sind. Die Nachteile der Chirurgie von auBen, Tracheotomie und wochenlange Schluckstorungen, konnen in der Regel


vermieden werden (Kollisch et al. 1995). Vaughan (1978) beschrieb als erster die trans orale Laserresektion supraglottischer Karzinome. Eine erste ausfiihrliche Arbeit zu dies em Thema erschien 1983 von Davis et al. (1983). Ein Jahr spater beschrieb Steiner (1984) die laserchirurgischen Resektionsmoglichkeiten bis hin zur kompletten Epiglottektomie durch die Vallecula mit der Moglichkeit, die Laserresektion bis zum Hyoid oder zum Schildknorpel hin zu erweitern. Zeitels et al. (1990 a) haben die vertikale Durchtrennung der Epiglottis als besten Zugang zur Supraglottis beschrieben. Sie vermeiden allerdings die Teilung der Tumoren, so daB nur relativ kleine und fur eine Exzionsbiopsie giinstig gelegene Karzinome von ilIllen laserchirurgisch entfernt werden konnen (Davis 1990; Zeitels et al. 1990 b; Zeitels 1994; Zeitels u. Davis 1994). Dies ist wahrscheinlich auch der Grund, warum die laserchirurgischen Resektionen supraglottischer Karzinome bisher noch keinen angemessenen Eingang in die Systematik der laserchirurgischen Resektionstechniken gefunden haben, wenngleich die mitgeteilten Behandlungsergebnisse vielversprechend sind (Rudert 1991,1995; Steiner 1991,1993; Davis u. Hayes 1995).

Die Grenzen fur die Exzision der Tumoren durch Teilung und Entfernung in mehreren Stucken lassen sich nicht so eindeutig definieren wie fur die Exzisionsbiopsien. Sie richten sich nach dem individuellen Tumorwachstum und nach der Moglichkeit, die Tumorgrenzen im Einzelfall unter dem Operationsmikroskop zu erkennen. Es lohnt sich in vielen Fallen, zunachst nach den Vorstellungen der Bostoner Arbeitsgruppe (Vaughan et al. 1978; Davis et al. 1982), die Laserinzisionen als Hilfe fur das Staging des Tumors zu verwenden, da es z. Zt. weder durch CT noch MRT moglich ist, die Tumorausdehnung genauer zu bestimmen. Wenn man unter dem Operationsmikroskop die Tumorgrenzen sicher erkennt, konnen auch gelegentlich fortgeschrittene T 2-Tumoren und in seltenen Fallen auch T 3-und T 4-Tumoren reseziert werden. Andererseits fiihren wir Karzinome, die sich als endoskopisch inoperabel erweisen, natiirlich einer anderen Therapie, in der Regel einer Laryngektomie, zu. Problematisch ist bei fortgeschrittenen Stimmlippenkarzinomen die Ausbreitung des Tumors zwischen Aryknorpel und Schildknorpel. In manchen Fallen gelingt die onkologisch sichere Exzision, wenn der Aryknorpel und die mediale Sinus-piriformis Wand reseziert werden. Voraussetzung ist unserer Ansicht nach, daB der Tumor nicht panlaryngeal nach kranial und kaudal gewachsen ist oder das Lig. conicum durchwachsen hat. In anderen Fallen limitiert die Aspirationsgefahr nach Arygelenksresektion die Tumorresek-

I tion aus funktionellen Grunden. Hier sind das Alter, die Lernfahigkeit und die • Motivation der Patienten sorgfaltig vor dem Eingriff abzuwagen.

Fur groGe supraglottische Karzinome gelten die gleichen Einschrankungen wie fur groGe Stimmlippenkarzinome. Vor allem tiefe Infiltrationen der Zungenbasis und das Obergreifen auf den inneren Larynx sowie den Hypopharynx geben die Behandlungsgrenzen vor. Aber auch hier uberblicken wir Fane, die bei exophytischem Wachs tum und Kombination der Laserchirurgie mit einer Radiatio geheilt werden konnten.

Es wurden verschiedene Versuche unternommen, die endoskopischen Teilresektionen wie die Larynxteilresektionen von auBen zu typisieren (Koufman 1986; Thumfart et al. 1995), analog den Methoden nach Alonso, Leroux-Robert,


Piquet, usw. Diese Versuche sind unseres Erachtens nach nicht sinnvoll. Wahrend bei den Teilresektionen von auBen definierte Teile des Organs Kehlkopf mit dem darin befindlichen Tumor entfernt werden, richten sich beim endoskopischen laserchirurgischen Vorgehen die Resektionen nach den individuellen Tumorgrenzen. Darur eignet sich der von den Franzosen gepragte Begriff der Chirurgie a la demande besser als die Einteilung in Resektionstypen. Fur die Anwendung des COr Lasers in der Tumorchirurgie stehen die Vaporisationstechnik und die Schnittechniken zur Verrugung.

3.3.1 Die Vaporisationstechnik

Bei der Vaporisation wird der Tumor durch die Lasereinwirkung verdampft. Nachteile sind der hohe zeitliche Aufwand, unkontrollierte thermische Schadigungen des angrenzenden Gewebes und die Unmoglichkeit der histologischen Beurteilung der Praparate und der Resektionsgrenzen. Die Vaporisation wird deshalb in der kurativ ausgerichteten Therapie der Larynxkarzinome selten eingesetzt (Krespi u. Meltzer 1989; Tsuji et al. 1989).

Wir verwenden die Vaporisationstechnik ausschlieBlich in Kombination mit der Schnittechnik beim laserchirurgischen Debulking ausgedehnter Larynx- I karzinome. Fur die Laserchirurgie begrenzter Kehlkopfkarzinome halten wir die • Vaporisationstechnik aus den zuvor erlauterten Grunden nicht rur sinnvoll.

Eine gute Indikation rur die Vaporisationstechnik ist die Entfernungjuveniler Larynxpapillome, da deren Exzision durch die Notwendigkeit, die einzelnen Papillome mit dem Zangelchen zu fassen, oft sehr blutreich verlauft. Bei der Vaporisation tritt demgegenuber kaum eine Blutung auf. Wichtig ist, daB auch hier mit niedriger Leistung (1- 2 W) gearbeitet wird. 1st die Papillomatose histologisch noch nicht gesichert, muB dieses natiirlich erfolgen. Eine histologische Kontrolle der uber Jahre rezidivierenden Papillomatose ist ebenso erforderlich, urn das seltene Ereignis einer Karzinomentstehung auf dem Boden einer Papillomatose diagnostizieren zu konnen.

3.3.2 Die Schnittechniken

Sie sind die im Larynx bevorzugt angewandten Techniken. Auch hier bleibt die Schnittflache bei der Anwendung eines stark fokussierten Strahls (0,25 mm) und niedriger Leistung (1-2 W) fast blutungsfrei, so lange nicht groBere GefaBe erOffnet werden. Die Tumoren werden entweder in Form einer Exzisionsbiopsie in toto oder in Teilen exzidiert (Rudert u. Werner 1994).

Die Exzisionsbiopsie

Die klassische Indikation ist das kleine begrenzte Tla-Stimmlippenkarzinom (Abb.2. u. 3a-d). Der tumortragende Teil der Stimmlippe wird mit einem Spezialzangelchen gefaBt und mit dem Laserstrahl knapp im Gesunden reseziert.


a

c

Abb.2. Schematisierte Darstellung der laserchirurgischen Exzisionstechnik eines kleinen T 1 a-Stimmlippenkarzinoms

Abb. 3a-d. Tla-Simmlippenkarzinom rechts (d', 60 Jahre) vor (a) und unmittelbar nach obertlachlicher "excisional biopsy" (b). Durch eine schonende Laserbehandlung kleiner Stimmlippenkarzinome ki:innen gute funktionelle Ergebnisse mit teilweise vollstandigem GlottisschluB erreicht werden (c, d)

b

d

a

Laseranwendungen in der HNO-HeiIkunde, Kopf- und Halschirurgie 197

Er wird auf einem Sttickchen Kork aufgespannt, markiert und in Formalin flXiert dem Pathologen zugesandt, so daB der Pathologe das Praparat in Stufenschnitten auf Tumorfreiheit kontrollieren kann. Ergibt die histologische Untersuchung keine Tumorfreiheit der Randproben, wird meistens laserchirurgisch nachreseziert oder es werden andere Therapieformen angewandt (Teilresektion von auBen; nur selten Strahlentherapie). Die Exzisionsbiopsie ist fUr kleine Stimmlippenkarzinome (Tl) und fUr kleine Epiglottisrandkarzinome (T2) geeignet.

Die Exzision des Tumors in mehreren Teilen

Zur laserchirurgischen Entfernung groBer Stimmlippenkarzinome ist die Exzisionstechnik nicht geeignet. Diese Tumoren miissen zerlegt und in Teilen entfernt werden (Abb. 4a, bu. 5a, b). Dabei wird der Tumor zunachst mit einem senkrecht auf seine Oberflache gerichteten Laserstrahl bei niedriger Leistung (1-2 W) durchtrennt. Das Gewebe wird mit dem Laser inzidiert, bis unter dem Operationsmikroskop eine Vedinderung der Schnittflache die Grenze zwischen Tumor und gesundem Gewebe anzeigt. Man kann nun hinter dem Tumor nach medial und lateral schneidend diesen in zwei oder mehreren Stiicken exstirpieren.

Bei Karzinomen der laryngealen und lingualen Epiglottisflache wird der Kehldeckel in der Mittellinie soweit durchtrennt, bis man wieder gesundes Gewebe erreicht hat. Der tumortragende Teil der Epiglottis wird distal der Tumorgrenzen in zwei Stiicken mit dem Laser abgetragen. Mit dieser Methode konnen kommissuriiberschreitende T 1 b-Stimmlippenkarzinome, T 2-Karzinome der Glottis und Supraglottis und in besonders geeigneten Fallen sogar T 3-Karzinome onkologisch sicher exstirpiert werden.

Die Inzision groBer Tumoren zum Zweck des Stagings

Vaughan et al. (1978) benutzten die Inzisionstechnik, urn die Tiefenausdehnung der Tumoren festzustellen, da sie genauere Informationen als Computertomo-

Abb. 4a, b. T2-Stimmlippenkarzinom bei einer 41jiihrigen Patientin vor und ein Jahr nach Laserresektion in mehreren Stiicken

b


Abb. 5a, h. Schematische Darstellung supraglottischer Resektionen mit Teilung der Epiglottis

graphie und Magnetresonanztomographie gibt. Wir setzen diese Technik ublicherweise nur im Rahmen der laserchirurgischen Tumorresektionen und nicht zur aHeinigen Diagnostik ein.

Die Exstirpation des Primartumors bei inoperablen Halslymphknotenmetastasen

In Einzelfallen gelingt es, bei Patienten mit inoperablen Halslymphknotenmetastasen den Primartumor komplett zu entfernen. Der Patient kann dann den Rest des verbleibenden Lebens ohne Schluck- und Atemstorungen mit einem funktionierenden Stimmorgan erleben. Gleiches kann fur begrenzte Hypopharymckarzinome mit fortgeschrittenen Halslymphknotenmetastasen gelten.

Die palliative Verkleinerung von groBen Tumoren (Debulking)

Die Verkleinerung groBer lumenverlegender Tumoren ohne das Ziel einer kurativen Entfernung war eine der ersten Indikationen fur die Laserchirurgie. Die Resektionen werden ebenfaHs stuckweise durchgefuhrt und dienen der temporaren Behandlung einer Atemwegs- oder Speisewegsobstruktion. Sie werden gewohnlich von einer Totalexstirpation des Kehlkopfes gefolgt.

4 Laseranwendung im Bronchialsystem

Fur die Laserchirurgie im Bronchialsystem kommen vor aHem Lasertypen zur Anwendung, deren Licht uber flexible, mit Hilfe spezieHer Laserbronchoskope steuerbare Lichtleiter transportiert werden kann. Hierzu gehoren der ArgonLaser, der KTP-Laser und vor aHem der Nd:YAG-Laser. Von den verschiedenen laserchirurgischen Anwendungsmoglichkeiten im Bronchialsystem soH an


dieser Stelle nur die palliative Laserbehandlung obstruierender Malignome besprochen werden. Ffir diese Indikation und gemeint ist hierbei vor allem die Rekanalisation verlegter Bronchien (Ventilation, Pneumonieprophylaxe), hat sich vor aHem der Nd:YAG-Laser als sehr geeignet erwiesen (Goldberg 1988). Der Nd:YAG-Laserstralll wird dem Tumorgewebe im Sinne einer Photokoagulation zugefiihrt. Die damit angestrebte Rekanalisation laBt sieh oftmals durch ein mechanisches Debridement beschleunigen (Shapsay 1990).

Der Vorteil des Nd:YAG-Lasers gegenfiber den beiden anderen einleitend genannten Lasertypen besteht bei dieser Therapieform vor allem darin, daB immer wieder zu beobachtende, beim Debulking auftretende Blutungen infolge der tiefer ins Gewebe eindringenden N d : YAG-Laserstrahlung besser gestillt werden konnen. Insgesamt gesehen hat der Nd:YAG-Laser einen festen Platz beim palliativen endobronchialen, aber auch endotrachealen Tumordebulking erlangt. Durch eine sorgf<iltige Anwendung dieses Lasertyps im Bronchialsystem (ausschlieBliche Laserlichtapplikation unter Sieht; Vermeidung einer direkten Bestrahlung der Bronchialwandung durch eine ausschlieBlich parallel zu dieser ausgeriehteten Lichtleiterruhrung; keine hohere Laserleistung als 40 W fiber 1 s) kann das Komplikationsrisiko minimiert werden.

5 Laseranwendung in Mundhohle, Oro- und Hypopharynx

5.1 Gutartige Erkrankungen der MundhOhle, des Oro- und Hypopharynx

5.1.1 GefaBreiche Veranderungen

Hierzu gehoren vor allem Hamangiome und arteriovenose MiBbildungen. Sie sind haufig so groBflachig, daB ihre chirurgische Exzision funktionelle Defekte hinterlaBt. Hier ist der Einsatz des schneidenden CO2 -Lasers nicht angezeigt, da Blutungen aus groBvolumigen GefaBen damit nicht zu beherrschen sind. Zur Therapie eignen sich der Argon- und der Nd:YAG-Laser. Wahrend der ArgonLaser hauptsachlich rur oberflachliche Veranderungen eingesetzt wird, haben wir bei voluminosen Hamangiomen und vaskularen Malformationen der Lippen, der Zunge und des Gaumens mit dem Nd:YAG-Laser ausgezeichnete Erfolge erzielt. Hier wird die koagulierende Wirkung des Nd:YAG-Lasers ausgenutzt. Wahrend die Schleimhautoberflache vital bleibt, werden die submukosen GefaBe koaguliert. Ausfiihrlichere Angaben zur Hamangiombehandlung finden sieh im Kapitel 7.

5.1.2 Tonsilla lingualis

Eine hervorragende Indikation rur den Einsatz des COz-Lasers ist die Durch- I fiihrung einer Resektion der Tonsilla lingualis. Wegen der starken Blutung ist die •

200 H . RUDERT und J.A. WERNER

Resektion mit den kalt schneidenden Instrumenten fast unmoglich. Heute kann Patienten mit Zungengrundhyperplasien und rezidivierenden Tonsillitiden des Zungengrundes mit einer CO2-Laserresektion hervorragend geholfen werden.

Voraussetzung fUr diese Form der Behandlung ist eine sichergestellte Nachbeobachtung des Patienten von zumindest einer Woche, da es nach einer

I laserchirurgischen Resektion der Tonsilla lingualis zu massiven Nachblutungen • kommen kann (Van Overbeek u. Te Rijdt 1995).

5.1.3 Uvulovelopharyngoplastik (UVPP)

1m Rahmen der Schnarchtheorie hat sich fUr bestimmte Indikationen die Uvulovelopharyngoplastik bewahrt, bei der hyperplastische Gaumenbogen und eine stark vergroBerte Uvula chirurgisch reduziert werden. Der Eingriff laBt sich aufgrund der geringen Blutung sehr gut mit dem COrLaser $lurchfUhren. Wir bevorzugen dabei eine schleimhautsparende Resektionstechnik, mit welcher der weiche Gaumen unter Erhalt von dessen Konfiguration gerafft wird. Auch die Anwendung des N d: YAG-Lasers ist fur diesen Indikationsbereich beschrieben (Scherer et al. 1994). Hier wird die ausgepragte, von der Nd:YAG-Laserstrahlung induzierte Vernarbungstendenz ausgenutzt.

5.1.4 Hypopharynxdivertikel

Die trans orale laserchirurgische Schwellendurchtrennung ist aufgrund der I guten funktionellen Ergebnisse und der geringen Komplikationsrate hervor-• ragend fur die Behandlung des Zenker-Divertikels geeignet (Van Overbeek 1994;

Lippert u. Werner 1995). Sie ist wegen der geringen Operationszeit fUr den Patienten wenig belastend und ohne wesentliche zusatzliche Risiken beliebig oft wiederholbar.

Bei der Schwellendurchtrennung gehen wir so vor, daB die Schwelle mit dem Spreiz-Divertikuloskop nach Weerda eingestellt und unter operationsmikroskopischer Sicht mit einer Leistung von 1 bis max. 2 W bis zum Fundus durchtrennt wird. Bei diesem schrittweisen Vorgehen konnen in der Schwelle ziehende GefaBe erkannt und koaguliert werden.

I Die laserchirurgische Schwellendurchtrennung kann bei Patienten mit einem • deutlichen UberbiB oder bei Patienten mit einer stark reduzierten Beweglich

keit der Halswirbelsaule nicht moglich sein. In dies en Fallen muB die klassische Operation von auBen erfolgen.

5.1.5 Sialolithiasis

Die laserinduzierte Speichelsteinzertrummerung befindet sich zum gegenwartigen Zeitpunkt noch im experimentellen Stadium, wobei diese Behandlungsform aus der tierexperimentellen Erprobung bereits in das Stadium der klinischen


Erprobung eingetreten ist. Iro et al. (1995) haben ihre Erfahrungen zur Steinzertrummerung mit dem blitzlampengepulsten Rhodamin 6-G-Farbstofflaser bei 20 Patienten mitgeteilt. Die Wellenlange dieses Lasersystems betragt 595 nm mit einer maximalen Pulsenergie von 120 mJ. Die genannten Autoren kommen zu dem SchluB, daB diese Therapieform zum gegenwartigen Zeitpunkt ganz speziellen Fallen vorbehalten bleiben sollte.

5.2 Maligne Tumoren der Mundhohle, des Oro- und Hypopharynx

Flachenhafte Leukoplakien, Erythroplakien des Mundbodens, der Wangenschleimhaute und des weichen Gaumens konnen mit dem CO2-Laser abgetragen werden, ohne daB ein WundverschluB erfolgen muG. Dies gilt auch fur flachenhaft gewachsene Karzinome, insbesondere verrukose Karzinome. Die erzeugten Wunden schmerzen weniger als nach elektrochirurgischer Entfernung oder nach Exzision mit dem Skalpell. Die Reepithelisierung erfolgt per secundam innerhalb von 3-4 Wochen.

Auch bei Plattenepithelkarzinomen der mobilen Zunge konnen Zungenteilresektionen bis zur Hemiglossektomie mit dem COrLaser durchgefiihrt werden, ohne daB die Wunden primar versorgt werden mussen. Auch hier erfolgt die Epithelisierung sekundar innerhalb von 3 - 4 Wochen, wahrenddessen sich die Patienten bereits oral ernahren konnen. Naturlich muB das Exzisionspraparat vom Pathologen in Stufenschnitten auf Tumorfreiheit der Exzisionsrander begutachtet werden.

Lymphknotenmetastasen am Hals werden in einem zweiten Eingriff in klassischer Weise in Form einer Neck dissection behandelt. Bei dieser Gelegenheit muB eindringlich darauf hingewiesen werden, daB die Karzinombehandlung durch den CO2-Laser in die allgemeine Tumorbehandlung eingebunden werden muG. Dazu gehOrt vor allem im Kopf-Hals-Bereich die Behandlung des Lymphabflusses.

Der CO2-Laser ist kein neues Behandlungsprinzip. Er ist ein der Elektro- I chirurgie verwandtes Schneideinstrument, das allerdings die lokalen Behand- • lungsmoglichkeiten bedeutend erweitert hat.

Kleine Tonsillenkarzinome, Karzinome der Pharynxwande und des weichen Gaumens konnen ebenfalls trans oral mit dem Laser reseziert werden. Wie in der Mundhohle wird meist ein Operationsmikroskop mit einer Brennweite von 300 mm verwendet. Fur die Exponierung des Pharynx eignet sich ein von uns verkurztes Weerda-Spreizlaryngoskop von 13,5 cm Lange am besten. Noch mehr als beim Mundhohlenkarzinom mussen die Lymphbahnen am Hals in die Behandlung einbezogen werden, da man bei Oropharynxkarzinomen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bis zu 70 % bereits mit regionaren, z. T. okkulten Metastasen rechnen muG.

Seltener als Oropharynx- und auch Larynxkarzinome sind Karzinome des Hypopharynx flir die Laserchirurgie geeignet, da sie meistens erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert werden. Kleine T 1- und T 2-Karzinome der aryepiglottischen Falte, kleine Karzinome der Hypopharynx-Seitenwande und des Sinus piriformis konnen endoskopisch trans oral mit dem Laser unter Erhal-


tung des Larynx exzidiert werden, wenn zusatzlich der LymphabfluB in Form einer therapeutischen Neck dissection, einer prophylaktischen Neck dissection oder Bestrahlung behandelt wird. Die kombinierte chirurgische und Strahlenbehandlung ist wie beim Oropharynxkarzinom und auch beim Hypopharynxkarzinom in der Regel zu fordern.

Von Steiner (Steiner 1994; Steiner et a1. 1994) werden auch fortgeschrittene Hypopharynxkarzinome laserchirurgisch behandelt. Gerade in Anbetracht der vielfach fortgeschrittenen lymphogenen Metastasierung kann ein solches Behandlungskonzept erfolgreich sein.

Da das Schicksal der Patienten mit fortgeschrittenen Larynx- und Hypopharynxkarzinomen weit iiberwiegend durch die Metastasen bestimmt wild, sind die Heilungschancen durch die Laserchirurgie der Primartumoren kaum zu verbessern. In diesen Fallen kann aber die Lebensqualitat fur die verbleibenden Lebensmonate durch den Erhalt des Kehlkopfes verbessert werden. Dies gilt natiirlieh nur' sofern die Laserchirurgie nieht so ausgedehnt ist, daB es zum Beispiel zu langfristigen Aspirationen mit allen bekannten Folgen kommt.

Es wird die Zukunft zeigen, welche Behandlungserfolge mit der Laserchirurgie auch bei primar in kurativer Absicht behandelten Patienten erzielt werden konnen, d. h., ob die von Steiner beschriebenen Behandlungsergebnisse auch von anderen Chirurgen bestatigt werden konnen und bei welchen Hypopharynxkarzinomen die Laryngektomie auch flir die Befurworter der Laserchirurgie unumganglich bleiben wird.

6 Lasertherapie in Nase, Nasennebenhohlen und Nasenrachen

Die engen, anatomischen Verhaltnisse in Nase, Nasennebenhohlen und Nasenrachen stellen besondere Ansprliche an die laserchirurgische Behandlung dort lokalisierter Krankheitsbilder. Nicht zuletzt aus diesem Grund kommt dem COr Laser eine nur untergeordnete Bedeutung in diesen Regionen zu, dessen Laserstrahlung dem Gewebe nur im SchuB geradeaus zugefuhrt werden kann. So beschrankt sich die CO2-Laseranwendung im wesentlichen auf die Behandlung der vasomotorischen Rhinitis, verrukoser Papillome und unter bestimmten Voraussetzungen der Choanalatresie. Ein wesentlich umfangreicheres Behandlungsspektrum wird Lasern ermoglicht, deren Strahlung liber flexible Lichtleiter in auch sehr enge Regionen transportiert werden kann. Hierzu gehoren der Argon-Laser, der KTP-Laser und der Nd:YAG-Laser.

6.1 Instrumentarium zur endonasalen Laseranwendung

Zur Laseranwendung in der Nasenhaupthohle wird die entsprechende Region mit dem Nasenspekulum nach Hartmann oder Killian eingestellt. Bei Behand-


lung in Aligemeinanasthesie verwenden wir fur die endonasale CO2-Lasertherapie das selbsthaltende Spekulum nach Rudert (1988d). Nur eine solche Einstellung mit selbsthaltendem Spekulum ermoglicht eine tibersichtliche CO2 - Lasertherapie, es sei denn, die Behandlung beschrankt sich ausschlieBlich auf den vorderen Nasenabschnitt.

Einleitend wurde bereits darauf hingewiesen, daB die CO2 - Laserstrahlung tiber ein an den Laser gekoppeltes Mikroskop zum Operationsfeld gefiihrt wird, wahrend beim Argon-, Nd:YAG- und auch KTP-Laser auf die Mikroskopbenutzung verzichtet werden kann. Die Strahlung dieser genannten Lasertypen wird tiber einen flexiblen Lichtleiter mit Hilfe eines speziellen Laser-Rhinoskops in die gewiinschte Region der Nasenhaupt- und -nebenhohlen gefiihrt (Werner u. Rudert 1992). Das Laser-Rhinoskop besitzt 3 Fiihrungsschafte; einen ftir auswechselbare Optiken, den zweiten zur Rauchabsaugung und den dritten fur den flexiblen Lichtleiter, tiber den das Laserlicht transportiert wird. Durch die Kombination einer Winkeloptik mit der beweglichen Lichtleiterspitzegelingt es, das Laserlicht in schwer zugangliche Regionen zu leiten und die Laserstrahlung ebendort unter Sicht zu applizieren.

6.2 Nasenmuschelhyperplasie

Das laserchirurgische Behandlungsprinzip vergroBerter unterer Nasenmuscheln ist vieWiltig und abhangig yom verwendeten Lasertyp. Unabhangig hiervon ist hingegen eine sorgfiiltige Indikationsstellung zur laserinduzierten Muschelverkleinerung (Lippert et al. 1992). So muB eine laserchirurgische Muschelverkleinerung erfolglos bleiben, wenn die Nasenatmungsbehinderung nicht auf eine hyperplastische Schleimhaut, sondern auf ein hypertrophes und/oder stark deviiertes Os turbinale zurtickzufiihren ist. Eine solche Konstellation erfordert konventionelle TherapiemaBnahmen, wie z. B. die submukose Turbinektomie. 1st die Nasenatmungsbehinderung hingegen ursachlich auf die verdickte Schleimhaut zurtickzufiihren, so konnen hyperplastische untere Nasenmuscheln, gleich ob allergischer, vasomotorischer oder auch chronisch entziindlicher Genese lasertherapeutisch verkleinert werden.

Selkin (1985) vaporisiert die hyperplastische Schleimhaut der unteren Nasenmuschel zumeist mit dem CO2-Laser unter Verwendung von Leistungen zwischen 15 und 20 W in mrem anterioren und inferioren Anteil. Der Therapieerfolg beruht auf einer Vernarbung und der damit verbundenen Reagibilitatsminderung der behandelten Schleimhautareale. Wir verwenden den CO2-Laser mit einer anderen Technik. Hierbei wird die verdickte Schleimhaut des Muschelkopfes mit einzelnen Laserlichtapplikationen (1-2 W) punktformig behandelt, bis das Muschelkopfvolumen deutlich abgenommen hat. Durch das niedrigdosierte Vorgehen ist das AusmaB von Krustenbildung und Fibrinausschwitzung deutlich vermindert. Die von uns auf diese Weise erzielten Behandlungsergebnisse sind nahezu ausnahmslos ausgezeichnet. Es muB aber nochmals dar auf hingewiesen werden, daB die Indikation zur Lasertherapie sehr sorgfaltig gestellt werden muB.

204 H. RUDERT und J. A. WERNER

Die ausgiebig untersuchte Muschelverkleinerung mit dem Argon-Laser (Lenz 1985) beruht auf einem anderen Therapieprinzip. Auch bei dieser Technik vernarbt die Schleimhaut, allerdings in einem im Vergleich zum COr Laser hoheren AusmaB, da die Argon-Laserstrahlung bis zu etwa 2 mm tief ins Gewebe eindringt und auch hier Vernarbungsprozesse induziert.

Ffir den KTP-Laser empfiehlt Levine (1989 a, b), die vorderen Zweidrittel der Muschelschleimhaut defokussiert mit etwa 6 - 8 W kreuzweise in sagittaler und frontaler Richtung zu koagulieren. Mit dieser Bestrahlungstechnik sollen Epithelinseln erhalten bleiben, urn eine schnellere Reepithelisierung zu ermoglichen.

Ein anderes Therapiekonzept liegt der Muschelreduktion mit dem Nd:YAGLaser zugrunde. Hierbei erfolgt die Behandlung fiblicherweise in OberfHichenanasthesie ohne Zusatz abschwellender Substanzen. Auch sollte der Patient moglichst lange vor dem Eingriff, zumindest aber einen Tag absolute Nasentropfenkarenz betrieben haben, urn die Behandlungsflache der Muschelschleimhaut nicht zu reduzieren. Die Muschelschleimhaut wird mit YAG-LaserLeistungen von unbedingt unter 10 W, in der Regel ca. 1 s, auf jeden Fall aber nur gerade eben bis zu deren Abblassung bestrahlt. Keinesfalls sollte man bei dieser Therapieform hochdosiert (z.B. 20 W fiber 2 s) bis zur Denaturierung oder gar Karbonisation der Muschelschleimhaut behandeln. Die Endresultate sind bei einem solchen leistungsintensiven Vorgehen nicht besser. Die unerwiinschten Begleiterscheinungen jedoch, wie Krustenbildung und Fibrinausschwitzung verzogern den Heilungsverlauf erheblich. Die Bildung von Krusten und auch die Exsudation von Fibrin konnen durch ein niedrigdosiertes Vorgehen weitgehend vermieden werden. Nicht zu vermeiden ist aber auch bei dieser Technik eine reaktive Anschwellung der Muschelschleimhaut fiber bis zu drei Wochen, die im ersten postoperativen Abschnitt immer eine passagere Zunahme der Nasenatmungsbehinderung nach sich zieht. Bis zum endgiiltigen Therapieerfolg konnen nach N d: YAG-Lasertherapie infolge langwieriger Vernarbungsprozesse mehrere Monate vergehen.

Urn zu klaren, inwieweit die durch Nd:YAG-Laserstrahlung verkleinerte Nasenmuschel funktionstfichtig ist, fiihrten wir histologische Untersuchungen an Stanzbiopsien aus der Muschelschleimhaut durch. Hierbei zeigte sich, daB die Muschel nach AbschluB des Heilungsprozesses von intaktem, respiratorischen Flimmerepithel fiberdeckt ist. Auch gibt es eindeutige Hinweise fur ein intakte mukoziliare Clearance. So werden unvermindert schwach saure Glykoproteine in den epithelialen BecherzeHen und in den subepithelialen Drfisen produziert, ein charakteristischer Befund fur eine funktionstfichtige Schleimhaut.

6.3 Teleangiektasia hereditaria haemorrhagica

Diese auch als M. Osler gelaufige Erkrankung zeichnet sich vor aHem durch eine rezidivierende Epistaxis aus, die durch eine laserinduzierte Verodung der Teleangiektasien in Frequenz und Intensitat zufriedenstellend vermindert werden kann. Eine dauerhafte Heilung ist mit dem Laser wohl nicht erreichbar, da haufig zu viele GefaBe der Nasenschleimhaut betroffen sind.


Als verfugbare Laser kommen fur diese Behandlungsform vor aHem der Argon und der N d: YAG-Laser in Frage, wobei sich der Argon-Laser wegen seiner geringen Eindringtiefe zur Bestrahlung dieser oberflachlich gelegenen GefaBe besonders eignet.

Vor der Lasertherapie ist in den meisten Fallen eine intensive, oft mehrta- I gige pflege der Nasenschleimhaut erforderlieh, urn diese von festhaftenden Blut- • krusten zu befreien. 1st dieser Zustand erreieht, werden die teleangiektatischen GefaBschlingen einzeln mit niedrigdosierten Leistungen (zumeist < 3 W) bis zu deren Verodung bestrahlt. Kommt es bei dem Laservorgang zu einer spontanen Blutung, so soUte diese sofort durch eine perivaskulare, nieht aber durch eine direkte Laserlichtbestrahlung gestoppt werden.

6.4 Chronisch polypose Sinusitis

Die Behandlung der chronisch polyposen Sinusitis ethmoidalis und maxillaris ist unbestreitbar eine Domane der endonasalen NebenhOhlenchirurgie nach Messerklinger.

Fiir die Lasertherapie bieten sich bei dieser Erkrankung nur noch zwei Indikationen. Zum einen handelt es sieh urn solche Patienten, die eine konventioneUchirurgische Therapie ablehnen und zum anderen urn Falle einer begrenzten Rezidivpolyposis nach vorausgegangener endonasaler Chirurgie, zumal eine ausgedehnte Rezidivpolyposis wiederum konventioneU-chirurgisch behandelt werden soUte. Fiir die Lasertherapie der Polyposis kommt vor aUem der KTPLaser (Levine 1989b) und der Nd:YAG-Laser (Ohyama 1989) in Frage.

Die laserchirurgische Polypektomie fiihren wir so durch, daB die Polypen nach Oberflachenanasthesie zunachst ohne Kontakt bis zu deren Schrumpfung mit etwa 20 W N d : YAG-Laserleistung bestrahlt werden. Diese relativ hohe Laserenergiedichte ist wegen des nur geringen Absorptionsvermogens des polyposen Gewebes erforderlich. Urn das Laserlicht ausschlieBlich dem Polypen und nicht den z. T. sehr empfindlichen angrenzenden Regionen zuzufiihren, hat sich die endoskopische KontroUe iiber das Laser-Rhinoskop als geeignet erwiesen. Nach ausreichender Schrumpfung des Polypen wird dessen Basis oder Stiel erkennbar, die Lichtleiterfaser in dies en vorgeschoben und das Laserlicht im Kontaktverfahren appliziert. Die hierzu verwendete Laserleistung soUte 5 - 8 W iiber 1 s nicht iibertreffen. Der Vorgang wird oftmals iiber mehrere Sitzungen fortgesetzt, bis die Rezidivpolypen komplett oder zumindest weitestgehend entfernt sind. Der Vorteil dieser Behandlungstechnik liegt in dem blutungsfreien Arbeiten, das zudem fur den Patienten kaum spiirbar ist. Die wesentliehe Gefahr besteht in dieser Region in einer Nd:YAG-Laserlicht induzierten rarefizierenden Osteitis. Zur Vermeidung einer solchen muB peinlichst darauf geachtet werden, daB das Laserlicht in Knochennahe nur sehr leistungsreduziert eingesetzt wird. 1st dieses nieht moglich, so empfehlen wir, in dem genannten Areal von einer weiteren Laserlichtapplikation abzusehen.

206 H. RUDERT und J. A. WERNER

6.S Choanalatresie

Eine Choanalstenose kann laserchirurgisch angegangen werden, sofern es sich urn einen membranosen ProzeB handelt. Die ersten diesbezUglichen Erfahrungen teilten Healy et al. (1978) fur den COr Laser mit. Die von ilmen berichtete Restenosierungsrate betrug 33 %. Dieser Wert unterscheidet sich kaum von der nach konventionell-chirurgischer transnasaler Behandlung auftretenden Restenosierung, die Richardson u. Osguthorpe (1988) in 36% der Hille beobachteten.

6.6 Palliatives Tumordebulking im Nasenrachen

FUr die Laserbehandlung von Nasopharynxkarzinomen eignet sich der CO2-Laser nicht, da der CO2 -Laserstrahl in der Regel nur. unbefriedigend umgelenkt werden kann. Die von der Industrie angebotenen Spiegel sind ungeeignet. Mit dem N d: YAG-Laser konnen Rezidive oder Residuen von ausbehandelten, nachbestrahlten Nasopharynxkarzinomen transnasal oder trans oral koaguliert werden. Der Tumor wird hierbei im cw-Betrieb mit hohen Laserleistungen von bis zu 30 W unter Zuhilfenahme von Optiken (90° beim transoralen Vorgehen; 0°, 30° und 70° bei transnasaler Anwendung des LaserRhinoskops) verkleinert. Die Verkleinerung kann schrittweise erfolgen und beim erneuten Tumorwachstum wiederholt werden. Es handelt sich dabei urn palliative und nicht kurative Eingriffe, da sich mogliche Nekrosen im Bereich der Schadelbasis wegen der Nahe der A. carotis interna und des Chiasma verbieten.

Zur Zeit werden bei uns Patienten mit Nasopharynxkarzinomen primar mit I dem Nd:YAG-Laser im Sinn einer Tumorreduktion behandelt und anschlieBend • bestrahlt.

7 Lasertherapie von Hamangiomen und vaskularen Malformationen im Kopf-Hals-Bereich

Unter den Begriffen Hamangiome und vaskulare Malformationen werden zahlreiche GefaBfehlbildungen und -wucherungen von unterschiedlichster Mor· phologie zusammengefaBt. Die Nomenklatur dieser GefaBerkrankungen ist keinesfalls einheitlich und in allen Fragen geklart. Eine U'bersicht geben Enjolras u. Mulliken (1993).

Wahrend sich Hamangiome nach der Geburt entwickeln - in deutlich tiber 90 % im ersten Lebensjahr - und in den meisten Fallen eine Tendenz zur Riickbildung haben, komml es bei den zum Zeitpunkt der Geburt bereits vorhandenen vasukularen Malformationen nicht zur spontanen kompletten Remission.


Hamangiome und vaskulare Malformationen konnen erfolgreich mit dem Laser behandelt werden (Landthaler u. Hohenleutner 1990,1995). Der Behandlungserfolg setzt genaue Kenntnisse zur biophysikalischen Interaktion der verschiedenen Laserlichtwe11enlangen mit der jeweiligen Beschaffenheit des zu behandelnden GefaBprozesses voraus. Es gibt keinen Laser, der a11e Typen von Hamangiomen und vaskularen Malformationen gleichermaBen gut zur Regression bringen kann. Da nur wenige Zentren uber verschiedene Lasersysteme verrugen, ist der Therapeut aufgefordert, die Laserbehandlung zu unterlassen, wenn der zu erwartende Erfolg nur sehr gering ist und mit einem anderen Lasertyp deutlich bessere Ergebnisse zu erreichen sind. So darf ein Feuermal beispiels- I weise nicht mit dem Nd: YAG-Laser behandelt werden, wenn nur dieser verrug- • bar ist. Hier ist ein Gelblichtlaser anzuwenden, z. B. der blitzlampengepulste Farbstofflaser (Glassberg et al. 1988) oder der Kupferdampf-Laser (Hohmann et al. 1993). Nachfolgend sol1 vor a11em auf den Nd:YAG-Laser eingegangen werden, der die Behandlung auch voluminoser Hamangiome und vaskularer Malformationen ermoglicht.

Bei dem N d : YAG-Laser ubertrifft die deutlich hahere Tiefenwirkung die h1i.moglobinbezogene Absorptionsspezifitat der Gelblichtlaser, deren Eindringtiefe im GefaBgewebe unter 0,5 cm liegt. Der Behandlungserfolg wird maBgeblich von Art, Intensitat und Dauer der Nd: YAG-Laserapplikation bestirnmt. Strikte einheitliche Therapieprinzipien konnen nicht aufgeste11t werden, da die genannten Parameter rur jeden Hamangiomtyp gesondert festgelegt werden mussen.

In den meisten Fallen ist eine ambulante Hiimangiombehandlung mit dem Nd: YAG-Laser moglich. Ausnahmen bilden groBe vaskulare Malformationen. Hier ist ein i. d. R. einwochiger stationarer Aufenthalt angezeigt, urn die Risiken einer evtl. postoperativen Blutung oder eines laserlichtinduzierten Odems zu minimieren. Die N d: YAG-Laserbehandlung von ausgedehnten Mundhohlenund Pharynxhamangiomen kann eine passagere Tracheotomie zur Vermeidung einer odembedingten postoperativen Atemnotsituation erfordern.

Die Wahl des rur die jeweilige Nd:YAG-Lasertherapie in Frage kommenden Anasthesieverfahrens wird maBgeblich von der Hamangiomausdehnung und -lokalisation bestimmt. Oberflachliche Hamangiome ohne einen wesentlich subkutanen Anteil sind sehr gut mit Hilfe von Oberflachenanasthetika zu behandeln. Die erganzende, nachfolgend erlauterte Gewebekuhlung uberdeckt mogliche War me- oder auch Hitzeempfindungen. GroBe Hamangiome erfordern demgegenuber meistens eine Lasertherapie in Allgemeinanasthesie. Dies gilt vor allem fur die sonographisch kontrollierte interstitie11e Nd:YAG-Lasertherapie, die auf keinen Fall durch rasche Lageanderungen des Hamangioms und demzufolge auch der Lichtleiterfaser gestort werden sol1te, die also eine absolute Ruhigste11ung des Hamangiomareals erfordert.

7.1 Technik der Nd:YAG-Lasertherapie von Hamangiomen und vaskularen Fehlbildungen

An der auBeren Haut lokalisierte rotliche und/oder blauliche uber 1 cm dicke Hamangiome und vaskulare Malformationen werden im kontaktlosen Betrieb


a

b

Abb. 6a,b. Ulzeriertes Hamangiom eines 3 Monate alten Friihgeborenen vor (a) und 3 Jahre nach Nd:YAG-Lasertherapie (b)

mit dem Nd:YAG-Laser bestrahlt. Eine ohne adjuvante Gewebekuhlung applizierte Nd:YAG-Laserstrahlung kann umfangreiche, unkontrollierte Hitzeschadigungen der Haut bewirken, auch wenn diese zum Zeitpunkt der initialen Anwendung nicht erkennbar sind. Aus diesem Grunde soUte das dem Laserlicht

I exponierte Gewebe grundsatzlich wahrend der Nd:YAG-Laserlichtapplikation • gektihlt werden (Werner et al. 1992 b).

Bei Lokalisation des Hiimangioms an der iiufieren Haut (Abb. 6 a, b) oder im gut zuganglichen Bereich von Lippen und MundhOhle wird die Oberflache nach der von Berlien et al. (1987) beschriebenen Methode mit einem Eisstilck gektihlt, durch das die Laserstrahlung zum GefaBgewebe geleitet wird. Der Eiswtirfel soUte zur Vermeidung artifizieUer Streueffekte der Laserstrahlung nur wenige


Luftblasen enthalten. Die Nd: YAG-Laserleistung wird durch die Eisstiickpassage kaum vermindert, da Wasser Lichtwellen der Unge 1064 nm nur geringfiigig absorbiert. Die Gewebseindringtiefe der N d: YAG-Laserstrahlung kann durch eine Kompression des Hamangioms mit dem Eiswiirfel erhOht werden (Werner et al. 1992 a). Dieser Effekt ist besonders bei der Behandlung voluminoser Hamangiome auszunutzen. Nach Passage des Eiswiirfels induziert der Laserstrahl unter weitgehender Schonung der Hautoberflache eine Temperatursteigerung im Hamangiom, die zur Odemblldung und beginnenden Koagulation fiihrt. Es kommt weiterhin zur Vaskulitis mit nachfolgender Vernarbung des GefaBprozesses.

Bei Schleimhauthiimangiomen von Mundhohle, Oropharynx, Hypopharynx und Larynx wird eine andere Kiihltechnik eingesetzt.lo min vor dem eigentlichen Laservorgang wird mit der Kiihlung der das Hamangiom bedeckenden Schleimhaut begonnen. Hierzu werden Mundhohle und Pharynx des iiberstreckt liegenden intubierten Patienten mit einer eiskalten Ringer-Losung gefiillt,4ie mehrfach erneuert wird. Die Ringer-Losung verbleibt wamend des Laservorgangs. Hamangiome des Rachens werden mit einem Spreiz-Laryngoskop nach Weerda, solche des Kehlkopfes mit einem Kleinsasser-Laryngoskop eingestellt.

Die verwendeten Leistungsdichten liegen zwischen 500 W/cm2 (entspricht 2,5 W Laserleistung bei einer FleckgroBe von 0,5 mm2) und 3000 W/cm 2 (15 W bei einer FleckgroBe von 0,5 mm2 ). Diese groBe Intensitatsspanne erklart sich aus der erheblichen Variabilitat von Farbe, Konsistenz und Ausdehnung der vaskularen Malformationen. Begonnen wird die bei gleichzeitiger Gewebekiihlung durchgefiihrte Laserlichtbehandlung mit Leistungen unter 5 W. Die Bestrahlungsdauer richtet sich nach der angewandten Applikationstechnik. Bei der zumeist eingesetzten punktformigen Bestrahlungstechnik liegt sie in der Regel bei 1- 2 s. Unter einer punktformigen Technik wird die Laserlichtapplikation iiber die streng auf ein bestimmtes Gewebsareal gerichtete Lichtleiterspitze verstanden. Die Lichtleiterspitze ist ca. 5 mm yom Gewebe entfernt, sofern mit Ringer-Losung gekiihlt wird. Ansonsten liegt die Lichtleiterspitze dem Eiswiirfel an. Bei fehlender erkennbarer Gewebewirkung wird die Leistung in 2-WattSchritten erhOht, bis schlieBlich eine Abblassung der Oberflache eintritt. 1st diese erreicht, so bestrahlt mail das benachbarte Gewebe in einem Mindestabstand von 2 - 5 mm zum vorherigen Laserlichtapplikationsort.

Sind die Hamangiome so groB, daB die Nd:YAG-Laserstrahlung auch mit HHfe der bereits erwmnten Kompressionstechniken mit einem blasenarmen Eisstiick nur einen geringen Antell des GefaBgewebes erreicht, ist eine erganzende Laserlichtapplikation durch eine zusatzliche transmukose oder transkutane Bestrahlung erforderlich. Hierzu wird eine diinne Laserfaser (sog. "bare fiber") iiber einen Punktionskatheter oder iiber eine Punktionskaniile in die Tiefe der Hamangiome eingefiihrt. Unter gleichzeitiger Kiihlung der bedeckenden Schleimhaut oder Haut wird die Laserenergie unter standigem Riickzug des gesamten Katheters direkt in das Hamangiomgewebe appliziert. Die Lage der Faser im Hamangiom wird digital und B-sonographisch kontrolliert.

Die sonographisch kontrollierte interstitielle Nd:YAG-Lasertherapie (Abb. 7a, bu. 8a, b) ermoglicht eine weitgehend unblutige, im Vergleich zu den


a

b

Abb·7 a,b. B-sonographische Kontrolle im Rahmen einer interstitiellen Nd:YAG-Lasertherapie vor (a) und unmittelbar nach (b) Nd:YAG-Laserlichtapplikation bei einer ausschlieBlich subkutan lokalisierten vaskularen Malformation. Der mit Laserlicht behandelte Angiomanteil ist in der B-Sonographie an der deutlichen Zunahme der Echogenitat (Stern) an der Spitze des Lichtleiters (Pfeil) erkennbar

klassisch-chirurgischen Behandlungsverfahren deutlich risikoarmere Behandlung auch sehr ausgedehnter Hamangiome. Dieses Behandlungsverfahren kommt auch bei ausschlieBlich subkutan lokalisierten Hamangiomen zur Anwendung. Hierbei wird das Nd:YAG-Laserlicht unter B-sonographischer Kontrolle mit Leistungen zwischen 4 und 8 W tiber bis zu 40 s Einwirkdauer appliziert. Die Position des Lichtleiters wird verandert, wenn an der Lichtleiterspitze eine deutliche Zunahme des sonographisch erkennbaren Reflexmusters erreicht ist. In diesem Zusammenhang liefert auch die Duplex-Sonographie wertvolle Hinweise auf die Vollstandigkeit der Behandlung. Der Behandlungsvorgang sollte abgeschlossen werden, wenn das Hamangiom in moglichst allen Bereichen eine sonographisch erkennbare Zunahme des Reflexmusters aufweist und zudem der BlutfluB deutlich reduziert ist. Gelegentlich ist eine vollstandige interstitielle Hamangiombestrahlung nicht moglich, da unmittelbar angrenzende empfindliche Strukturen (z.B. friihkindliches Nasenskelett, Orbita) vor einer langerfristigen Nd:YAG-Laserstrahlung geschtitzt werden mtissen. Bei diesen Hamangiomen ist postoperativ fur zumindest 2 Wochen eine engmaschige B-sonographische Verlaufskontrolle angezeigt, urn eine erneute Blutfiillung aus dem nicht koagulierten Hamangiomanteil heraus moglichst friihzeitig mit einer erneuten Nd:YAG-Laserlichtapplikation angehen zu konnen.

I Die Nd:YAG-Lasertherapie ausgedehnter Hamangiome und vaskularer Mal• formationen hat vielfach eine ausgedehnte postoperative Schwellung zur Folge,


a b Abb. 8a, b. In der linken Gl. parotis lokalisierte vaskuHire Malformation vor (a) und nach (b) interstitieller Nd:YAG-Lasertherapie. Die Symmetrie ist im Vergleich zum Ausgangsbefund gebessert

die in Abhangigkeit von der HamangiomgroBe bis zu 3 Wochen anhalten kann. Bei voluminosen Hamangiomen hat sich eine perioperative Antibiotikagabe und unmittelbar postoperativ fiir die Dauer von 2 - 3 Tagen eine kurzfristige Glukokortikoidverabreichung bewahrt.

Nach durchgefiihrter Nd:YAG-Lasertherapie von Hamangiomen und vaskularen Fehlbildungen wird die Riickbildungsphase iiber wenigstens 3 Monate beobachtet. Eine zweite Laserlichtapplikation erfolgt bei einer GroBenzunahme, beim Fehlen einer weiteren Regression oder bei der oben erwahnten sonographisch nachgewiesenen Revaskularisation nach interstitieller Therapie.

Es darf unter keinen Umstanden das BehandlungszieJ sein, Hamangiome der auBeren Haut unbedingt durch die erste Lasertherapie vollstandig beseitigen zu wollen und hierfiir unter Umstanden die zuvor gemachten Angaben liber Laserleistungsdichte, punktformige Bestrahlungstechnik und Ki.ihlverfahren zu vernachlassigen. Bei einem solchen Vorgehen besteht das betrachtliche Risiko eines kosmetisch und auch funktionell unbefriedigenden Ergebnisses.

Unter strenger Beachtung der beschriebenen Techniken und Auswahlkriterien werden mit der Nd:YAG-Lasertherapie von Haut- und Schleimhauthamangiomen so gute Resultate erzielt, daB eine grundsatzlich abwartende Behandlungsrichtlinie nicht mehr gerechtfertigt ist (Werner et a1. 1995C). Es gibt bislang keinen zuverlassigen Parameter, nach dem eine mogliche Spontaninvolution des Hamangioms sicher vorausgesagt werden kann. Weiterhin treten in 5-10% unvorhersehbare Ulzerationen und nicht selten auch nach spontaner Riickbildung ausgepragte Vernarbungen auf. SchlieBlich konnen Kind und Eltern durch das Persistieren eines groBen Hamangioms erheblichen psychischen Belastungen ausgesetzt sein. Infolge der letztgenannten Griinde teilen wir die Ansicht von Joppich u. Schiele (1988) sowie Schmittenbecher et a1. (1990), daB Hamangiome in Anbetracht der heute zur Verfiigung stehenden lasertherapeutischen und kinderanasthesiologischen Moglichkeiten friihzeitig und konsequent behandelt werden sollten.


8 Laserchirurgische Behandlungsmoglichkeiten otologischer Erkrankungen

Die an dieser Stelle zu besprechenden laserchirurgischen Anwendungsmoglichkeiten konnen untergliedert werden in die Laser~nwendungen des auBeren Gehorganges, diejenigen des Mittelohres und solche des Mastoids.

1m Bereich des auBeren Gehorgangs beschrankt sich der Lasereinsatz vorwiegend auf das palliative Debulking von Malignomen, die Abtragung von benignen Tumoren (Lloyd 1990) und Granulomen (Parkin u. Nielsen 1990).

Unter den verschiedenen, ffir das Mittelohr beschriebenen Laseranwendungen macht die Stapedotomie und auch die Stapedektomie den groBten Antell aus. Am haufigsten wurde in der Vergangenheit der Argon-Laser verwendet (Parkin u. Nielsen 1990), doch kommen in zunehmendem MaBe der KTP-Laser (Thedinger 1990) und der CO2-Laser (Lesinski u. Palmer 1989; Lesinski u. Newrock 1993; Jovanovic et al. 1993; Jovanovic u. Schonfeld 1995) zur Anwendung. Ais weiteres fUr die Mittelohrchirurgie einsetzbares Lasersystem ist der Er :YAG-Laser zu nennen (Pfalz et al. 1992, 1995). Uber Sinn und Unsinn dieser Behandlungsform ist wiederholt diskutiert worden. GewiB ist es nicht zwingend erforderlich, die Otosklerose mit dem Laser zu behandeln, doch wird derjenige, der zahlreiche Stapesplastiken erfolgreich mit dem Laser durchgefiihrt hat, und auch hierfUr gibt es Argumente, wie z.B. das beriihrungsfreie und intensitatssteuerbare Arbeiten an der StapesfuBplatte, kaum zur konventionellen Technik zurfickkehren. Die Zukunft wird zeigen, welchen Stellenwert die Laseranwendung auf diesem Gebiet erreichen kann.

Operationstechnisch komplizierter ist sicherlich die ebenfalls propagierte alleinige laserchirurgische Behandlung des Cholesteatoms (Thedinger 1990). Insbesondere bei fortgeschrittenen Prozessen wird die Lasertherapie an ihre Grenzen stoBen. Auch im Bereich des Warzenfortsatzes kommt der Laser vorwiegend zur Entfernung von Granulationen, oftmals im Zusammenhang mit Cholesteatomen zur Anwendung (Parkin u. Nielsen 1990). Auch diese Indikation wird sich nach gegenwartigem Kenntnisstand kaum gegen die einfach durchzufUhrenden konventionellen Therapieverfahren durchsetzen.

Die bisherigen Erfahrungen mit der Lasertherapie vaskularer Fehlblldungen der Haut und Schleimhaut bilden die Grundlage fUr die Erprobung einer Lasertherapie von klein en, auf das Mittelohr begrenzten Glomustumoren. Es ist allerdings noch zu friih, fiber eigene Erfahrungen bei dieser Indikation zu berichten. Auch hier wird die Zukunft zeigen, ob die Lasertherapie einen berechtigten Platz bei der Behandlung derart limitierter Glomustumoren erreichen kann.

9 Fazit

Die Laserchirurgie nimmt inzwischen einen festen Platz unter den verschiedenen Behandlungsformen in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie ein. Eine immer wieder gestellte Ftage zielt darauf, welches Laser-

Laseranwendungen in der HNO-HeiIkunde, Kopf- und Halschirurgie 213

system angeschafft werden solI. In diesem Zusammenhang ist unbestreitbar, daB dem COr Laser von allen in der HNO-Heilkunde eingesetzten Lasertypen ohne Zweifel die groSte Bedeutung zukommt. Ein weiteres, bei bestimmten Krankheitsbildern sehr erfolgreich einsetzbares System ist der Nd:YAG-Laser. Mit diesen beiden Lasersystemen wird der weitaus groSte Teil aller in der Otorhinolaryngologie behandelbaren Krankheitsbilder abgedeckt.

Die Domane des COr Lasers liegt mit Sicherheit in der transoralen Chirurgie begrenzter Karzinome von Mundhohle, Pharynx und vorallem Larynx. Gewill sind unter bestimmten Bedingungen auch fortgeschrittene Karzinome lasermikroskopisch resezierbar. Die Laserchirurgie fortgeschrittener Karzinome der oberen Luft- und Speisewege sol1te aber unbedingt einigen wenigen Zentren vorbehalten bleiben, urn diese noch neue Methode weiter kritisch uberprufen zu konnen. Es besteht gegenwartig die groSe Gefahr, daB die Laserchirurgie fortgeschrittener Karzinome durch eine mangelnde laserchirurgische Erfahrung des Operateurs in MiSkredit geraten kann.

Weitere, fUr die CO2-Laserchirurgie geeignete Indikationen sind die laserchirurgische Schwellentrennung beim Zenker-Divertikel, die Reduktion des hyperplastischen Zungengrundes und die Glottiserweiterung bei beidseitiger Rekurrensparese. Bine fUr den niedergelassenen HNO-Arzt sicher sehr gut praktizierbare Anwendung des CO2-Lasers ist die Reduktion der unteren NasenmuscheIn, die ublicherweise ohne Probleme ambulant, d.h. zum Teil sogar in der Praxis durchgefiihrt werden kann.

Die Behandlung voluminoser Hamangiome und vaskularer Malformationen soUte mit dem Nd:YAG-Laser im Sinne einer B- und ggf. auch Duplex-sonographisch kontrollierten interstitiellen Therapie erfolgen. Auf diese Weise sind ausgezeichnete Behandlungsergebnisse erzielbar. Die bis zur Gegenwart vielfach immer noch vertretene Ansicht einer abwartenden Haltung bei der Entscheidung urn die Indikation zur Behandlung von Hamangiomen darf in Kenntnis der laserchirurgischen Behandlungserfolge - in diesem Zusammenhang mussen auch die Gelblichtlaser Erwmnung finden - nicht mehr unterstutzt werden. Es muE die friihzeitige Behandlung von im Wachstum befindlichen Hamangiomen gefordert werden, da es keinen sicheren Parameter gibt, der zweifelsfrei vorhersehen last, ob und in welehem AusmaS sich ein Hamangiom zuruckbilden wird. Weitere Anwendungen von verschiedenen Lasersystemen, wie diejenigen bei polyposer Sinusitits, Stapedotomie, photodynamischer Therapie und Lithotripsie, konnen ohne Zweifel im Einzelfall berechtigt sein. Hier muS aber immer wieder kritisch uberdacht werden, was der Laser im Vergleich zur konventioneUen Therapie fUr Vorteile und unter Umstanden ja auch Nachteile mit sich bringt. Nur mit einer soleh kritischen Denkweise wird sich die Laserchirurgie in der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie weiter entwickeln konnen.


Literatur

Aloy A, Donner A, Antl M, Schragl E, Grasl Ch, Kashanipour A (1994) Beatmung bei laryngealen laserchirurgischen Eingriffen mittels der Superponierten Hochfrequenz Jet-Ventilation (SHFJV) - Eine Weiterentwicklung der Jet-Ventilationstechnik fUr laryngeale Eingriffe. Laryngorhinootologie 73: 65 -70

Batsakis JG, Raymond AK, Rice DH (1983) The patl1010gy of head and neck tumors: Papillomas of tl1e upper aerodigestive tracts, part 18. Head Neck Surg 5: 332 - 344

Beigel A, Rudert H (1990) Ergebnisse nach chirurgischer Therapie der T 1-StinImlippen-Karzinome durch vertikale Teilresektion und durch endolaryngeale Laserchirurgie. In: Steiner W, Reck R, Diihmke E (Hrsg) Funktionserhaltende Therapie des friihen Larynxkarzinoms. Thieme, Stuttgart, S 85 - 87

Berlien HP, Miiller G (1989) Angewandte Lasermedizin. Lehr- und Handbuch fUr Praxis und Klinik. Ecomed, Landsberg

Berlien HP, Waldschmidt J, Miiller G (1987) Laser treatment of cutan and deep vessel anomalies. In: Waidelich W, Waidelich R (eds) Laser 87 - Optoelectronics in medicine. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, pp 526 - 528

Brugree GE, Le Jeune FE (1979) Endotracheal tube ignition during laser surgery of tl1e larynx. Arch Otolaryngol105: 561- 562

Cohen SR, Geller KA, Seltzer S, Thompson JW (1980) Papilloma of tl1e larynx and tracheobronchial tree in children. A retrospektive study. Ann Otol Rhinol Laryngol 89: 497 - 503

Davis RK (1990) Laryngeal cancer: The role of laser surgery. In: Davis RK (ed) Lasers in otolaryngology - head and neck surgery. Saunders, Philadelphia, pp 49 - 84

Davis RK (1995) Photodynamic tl1erapy in head and neck cancer. Adv Otorhinolaryngol 59:58-62

Davis RK, Hayes JK (1995) Management of supraglottic cancer: selected endoscopic laser resection and postoperative irradiation. Adv Otorhinolaryngol 49: 231- 236

Davis RK, Simpson GT (1983) Safety witl1 carbon dioxide laser. Otolaryngol Clin Nortl1 Am 16:801-813

Davis RK, Jako GJ, Hyams VJ, Shapsay SM (1982) The anatomic limitations of CO2 laser cordectomy. Laryngoscope 92: 980 - 984

Davis RK, Shapsay SM, Strong MS, Hyams VJ (1983) Transoral partial supraglottic resection using tl1e CO2 laser. Laryngoscope 93: 429 - 432

Dennis DP, Kashima H (1989) Carbon dioxide laser posterior cordectomy for treatment of bilateral vocal cord paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol 98: 930 - 934

Enjolras 0, Mulliken JB (1993) The current management of vascular birthmarks. Pediatri DermatollO : 311-333

Feyh J (1995) Photodynamic tl1erapy of head and neck tumors.Adv Otorhinolaryngol59: 53 - 57 Fontenot R, Bailey BJ, Stiernberg CM, Jenicek JA (1987) Endotracheal tube safety during laser

surgery. Laryngoscope 97:919-921 Fried M (1984) A survey of tl1e complications of laser laryngoscopy. Arch Otolaryngol

110:31-34 Ganfield RA, Chapin JW (1982) Pneumotl1orax witl1 upper laser surgery. Anestl1esiology

56:398-399 Glassberg E, Lask G, Tan EM, Uitto J (1988) The flash-lamp-pumped 577-nm pulsed tunable

dye laser: clinical efficacy and in vitro studies. J Dermatol Surg OncoI14:1200-1203 Goldberg M (1988) Endoscopic laser treatment for bronchogenic carcinoma. Surg Clin Nortl1

Am 68:635-644 Grossenbacher R (1985) Laserchirurgie in der Oto-Rhino-Laryngologie. In: Becker W,

Boenninghaus HG, Naumann HH (Hrsg) Aktuelle Oto-Rhino-Laryngologie, Heft 9. Thieme, Stuttgart

Grossenbacher R (1995) CO2 laser surgery for benign lesions of tl1e vocal cords. Adv OtorhinolaryngoI59:158-161

Healy GB, Mc Gill T, Strong MS, Jako GJ, Vaughan CW (1987) Management of choanal atresia witl1 tl1e carbon dioxide laser. Ann Otol Rhinol Laryngol 87: 658 - 662

Hofler H, Burian K (1984) CO2 - Laserchirurgie in der Otorhinolaryngologie. In: Ganz H, Schiitzle W (Hrsg) HNO-Praxis Heute, Bd 4. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo. S 171-198

Hohmann D, Waner M, Schwager K (1993) Gelblichtlaserphotokoagulation vaskuliirer Malformationen im Kopf- und Halsbereich. HNO 41:173-178


Iro H, Zenk J, Benzel W (1995) Laser lithotripsy of salivary duct stones. Adv Otorhinolaryngol 59:148-152

Jeckstrom W, Wawersik J, Werner JA (1992 a) Narkosetechnik bei laserchirurgischen Eingriffen im Kehlkopfbereich. HNO 40:28-32

Jeckstrom W, Werner JA,Schade W (1992b) Physikalische Eigenschaften spezieller Laser-Endotrachealkatheter unter C02-Laserlichtapplikation. In: Waidelich W, Waidelich R, Hofstetter A (Hrsg) Laser in der Medizin. Laser in medicine. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 50 - 53

Jeckstrom W, Wawersik J, Hoffmann P et al. (1995) Anestesiological problems of endolaryngeal and endotracheal laser surgery. Adv OtorhinolaryngoI59:I5-19

Joppich I, Schiele U (1988) Die Indikation zur operativen Behandlung von Hamangiomen im friihen Siiuglingsalter. Kinderarzt 19:619-625

Jovanovic S, SchOnfeld U (1995) Application of the CO2 laser in stapedotomy. Lasers in otorhinolaryngology, and in head and neck surgery. Adv Otorhinolaryngol 59: 95 -100

Jovanovic S, SchOnfeld U, Fischer R, Scherer H (1993) CO2 laser in stapes surgery. Proc. SPIE 1876:17- 27

Kleinsasser 0 (1965) Weitere technische Entwicklung und erste Ergebnisse der »endolaryngealen Mikrochirurgie". Z Laryngol RhinoI44:711-727

Kollisch M, Werner JA, Lippert BM, Rudert H (1995) Functional results following partial supraglottic resection. Comparison of conventional surgery vs. transorallaser microsurgery. Adv Otorhinolaryngol 59: 237- 240

Koufman JA (1986) The endoscopic management of early squamous carcinoma of the vocal cord with the carbon dioxide surgical laser: clinical experience and a proposed subclassification. Otolaryngol Head Neck Surg 95:531-537

Krespi YP, Meltzer CJ (1989) Laser surgery for vocal cord carcinoma involving the anterior commissure. Ann Otol Rhinol Laryngol 98: 105 -109

Landthaler M, Hohenleutner U (1990) Laser treatment of congenital vascular malformations. Int Angiol 9: 208 - 213

Landthaler M, Hohenleutner U (1995) Therapy of vascular lesions in the head and neck area by means of argon, Nd:YAG, CO2 and flashlamp-pulsed dye lasers. Adv Otorhinolaryngol 59:81-86

Le Jeune FE (1982) Heat sink protection against lasering endotracheal cuffs. Ann Otol Rhinol Laryngol 91: 606 - 607

Lenz H (1985) Acht Jahre Laserchirurgie an der unteren Nasenmuschel bei Rhinopathia vasomotorica in Form der Laserstrichkarbonisation. HNO 33:422-425

Lesinski SG, Palmer A (1989) Lasers for otosclerosis: CO2 vs. Argon and KTP-532. Laryngoscope 99: 1-8

Lesinski SG, Newrock R (1993) Carbon dioxide laser for otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am 26:417-441

Levine HL (1989 a) Endoscopy and the KTP-532 laser for nasal sinus disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 98: 46 - 51

Levine HL (1989b) Lasers and endoscopic rhinologic surgery. Otolaryngol Clin North Am 22:739-748

Lippert BM, Werner JA (1995) Ergebnisse und operative Erfahrungen bei der Schwellendurchtrennung des Hypopharynx-(Zenker-)Divertikels mit dem CO2-Laser. HNO 43:605-610

Lippert BM, Werner JA, Hoffmann P, Rudert H (1992) CO2- und Nd: YAG-Laser: Vergleich zweier Verfahren zur Nasenmuschelreduktion.Arch Otorhinolaryngol SuppllI:116-117

Lippert BM, Werner JA, Rudert H, Godbersen GS (1993) Die Schnittqualitiit des CO.-Lasers im Dauerstrich-, Superpuls-, IDtrapuls- und Pulserbetrieb: Eine experimentelle und klinische Untersuchung. Arch Otorhinolaryngol Supp II: 31-32

Lippert BM, Werner JA, Rudert H (1994) Experimentelle und klinische Untersuchungen zur Schnittqualitiit des CO.-Lasers bei unterschiedlichen Betriebsformen. In: Waidelich W, Waidelich R, Hofstetter A (Hrsg) Laser in der Medizin. Laser in medicine. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 341-342

Lippert BM, Werner JA, Rudert H (1995) Tissue effects of CO2 laser and Nd:YAG laser. Lasers in otorhinolaryngology, and in head and neck surgery. Adv Otorhinolaryngol 59: 1-4

Lloyd KM (1990) Bulky, benign tumor of the external auditory canal. Arch Dermatol126: 589 - 590 Mc Cabe BF, Clark KF (1983) Interferon and laryngeal papillomatosis. The Iowa experience.

Ann Otol Rhinol LaryngoI92:2-7


Norton ML, Vos P de (1978) New endotracheal tube for laser surgery of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngo187:554-557

Ohyama M (1989) Laser polypectomy. Rhinology 8:35-43 Ossoff RH, Duncavage JA, Knox GW (1990) Endoscopic laser arytenoidectomy. In: Davis RK

(ed) Lasers in otolaryngology - head and neck surgery. Saunders, Philadelphia, pp 44-48 Parkin JL, Nielsen DR (1990) Otologic applications of laser surgery. In: Davis RK (ed) Lasers

in otolaryngology, head and neck surgery. Saunders, Philadelphia, pp 192-199 Pfalz R, Bald N, Hibst R (1992) Eignung des Er:YAG-Lasers rur die Mittelohrchirurgie. Arch

Otorhinolaryngol Suppl II: 250 - 251 Pfalz R, Hibst R, Bald N (1995) Suitability of different lasers for operations ranging from the

tympanic membrane of the base of the stapes. Adv Otorhinolaryngol59:87-94 Quick CA, Watts SL, Krzyzek RA, Faras AJ (1980) Relationship between condylomata and laryn

geal papillomata. Clinical and molecular virological evidence. Ann Otol Rhinol Laryngol 89:467-471

Reker U (1995) Phonatory ability after surgery of vocal cord carcinoma of limited extension. A comparison between trans oral laser micorsurgery and frontolateral partial laryngeal resection. Adv Otorhinolaryngol 59: 215 - 218

Reker U, Detlef M, Wesselmann U, Rudert H (1989) Stimmqualitat nach Laserresektion und vertikaler Teilresektion. Arch Otorhinolaryngol Suppl II: 217 - 218

Richardson MA, Osguthorpe JD (1988) Surgical management of choanal atresia. Laryngoscope 98:915-918

Rudert H (1985) Experiences with the carbon dioxide laser with special respect of the therapy of laryngeal cancer. In: Clement PAR (ed) Recent advances in E.N.T.-endoscopy. Scientific Society for Medical Information. Gent, pp 163 -169

Rudert H (1988a) Laser-Chirurgie in der HNO-Heilkunde. Laryngorhinootologie 67: 261-268

Rudert H (1988b) Therapy of laryngeal carcinoma with the CO2-laser. In: Waidelich W (ed) Laser optoelectronics in medicine. Proceedings of the 7th congress international society for laser surgery and medicine. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, pp 398-400

Rudert H (1988c) Die endoskopische Behandlung von Stimmlippencarcinomen mit dem CO2 -

Laser. Arch Otorhinolaryngol Suppl II: 172-174 Rudert H (1988d) Mikroskop- und endoskopgestiitzte Chirurgie der entziindlichen Nasen

nebenhohlenerkrankungen. Der Stellenwert der Infundibulotomie nach Messerklinger. HNO 36:475-482

Rudert H (1989) Instrumentarium rur die CO,-Laser-Chirurgie. HNO 37:76-77 Rudert H (1991) Larynx- und Hypopharynxkarzinome - endoskopische Chirurgie mit dem

Laser, Moglichkeiten und Grenzen. Arch Otorhinolaryngol Suppl 1:3-18 Rudert H (1995) Technique and results of trans oral laser surgery for supraglottic carcinomas.

Adv Otorhinolaryngol 49: 227 - 230 Rudert H, Tillmann B (1986) Zur Morphologie des Reinke-Odems. Arch Otorhinolaryngol

Suppl II:237-238 Rudert H, Werner JA (1993) Laserchirurgische endoskopische Teilresektion beim fortgeschrit

tenen Larynxkarzinom. Arch Otorhinolaryngol Suppl II: 28 - 30 Rudert H, Werner JA (1994) Endoskopische Teilresektionen mit dem CO2-Laser bei Larynx

karzinomen. 1. Resektionstechniken. Laryngorhinootologie 73: 71-77 Scherer H, Fuhrer A, Hopf J, Linnarz M, Phillip C, Wermund K, Wigand I (1994) Derzeitiger

Stand der Laserchirurgie im Bereich des weichen Gaumens und der angrenzenden Regionen. Laryngorhinootologie 73: 14 - 20

Schmittenbecher PP, Grantzow R, Klima-Lange D (1990) Perkutane Nd:YAG-Lasertherapie intra- und subkutaner Hamangiome. Lasermedizin 0: 41- 44

Selkin SG (1985) Laser turbinectomy as an adjunct to rhinoseptoplasty. Arch Otolaryngol 111:446-449

Shapsay SM (1990) Laser bronchoscopy. In: Davis RK (ed) Lasers in otolaryngology, head and neck surgery. Saunders, Philadelphia pp 85 -105

Snow JC, Norton ML, Saluja TS, Estanislao AF (1976) Fire hazard during CO2 laser microsurgery on the larynx and trachea. Anesth Analg 55: 146 -147

Spinelli P, Dal Fante M, Marchesini R (1992) Photodynamic therapy and biomedical lasers. Excerpta Medica, Elsevier, Amsterdam


Steiner W (1984) Transoral microsurgical CO2-laser resection of laryngeal carcinoma. In: Wigand ME, Steiner W, Stell PM (eds) Functional partial laryngectomy. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, p 121

Steiner W (1988) Experiences in endoscopic laser surgery of malignant tumors of the upper aero digestive tract. Adv Otorhinolaryngol 39 :135 -144

Steiner W (1991) Transorale, lasermikrochirurgische Behandlung fortgeschrittener Larynxkarzinome als Alternative zur Laryngektomie. In: Diihmke E, Steiner W, Reck R (Hrsg) Funktionserhaltende Therapie des fortgeschrittenen Larynxkarzinoms. Thieme, Stuttgart, S 123-130

Steiner W (1993) Results of curative laser microsurgery of laryngeal carcinomas. Am J Otolaryngol14: 116 -121

Steiner W (1994) Therapie des Hypopharynxkarzinoms. Teil V. Diskussion der Langzeitergebnisse der transoralen Lasermikrochirurgie beim Hypopharynxkarzinom. HNO 42:157-165

Steiner W, Iro H, Gewalt K, Sauerbrei W (1990) Ergebnisse der endolaryngeallasermikrochirurgisch behandelten Krebsfriihstadien der Glottis. In: Steiner W, Reck R, Diihmke E (Hrsg) Funktionserhaltende Therapie des friihen Larynxkarzinoms. Thieme, Stuttgart, S 130-140

Steiner W, Stenglein C, Fietkau R, Sauerbrei W (1994) Therapie des Hypopharynxkarzinoms. Teil IV. Langzeitergebnisse der transoralen Lasermikrochirurgie von Hypopharynxkarzinomen. HNO 42:147-156

Strong MS, Jako GJ (1972) Laser surgery in the larynx. Early clinical experiences with continous CO2-laser. Ann Otol Rhinol Laryngo181:791-798

Thedinger BS (1990) Applications of the KTP laser in chronic ear surgery. Am J Otol11: 79 - 84 ThumfalIrt WF, Eckel HE, Sprinzl GM (1995) Classification of endolaryngeallaser partiallaryn

gectomies. Adv Otorhinolaryngol 59: 212 - 214 Treyve E, Yarington CT, Thompson GE (1981) Incendiary characteristics of endotracheal tubes

with the carbon dioxide laser: an experimental study. Ann Otol Rhinol Laryngo190: 328 - 330 Tsuji DH, Fukuda H, Kawasaki Y, Kawaida M, Kanzaki J (1989) A clinical study on T1 glottic

cancer treated by laser technique. KEIO J Med 38: 413 - 418 Van Overbeek JJM (1994) Mediation on the pathogenesis of hypopharyngeal (Zenker's) diver

ticulum and a report of endoscopic treatment in 545 patients. Ann Otol Rhinol Laryngol 103:178-185

Van Overbeek JJM, Te Rijdt JP (1995) Laser surgery in lingual tonsil hyperplasia. Adv Otorhinolaryngol 59: 130 -131

Vaughan CW (1978) Transorallaryngeal surgery using the CO2 laser: Laboratory experiments and clinical experience. Laryngoscope 88: 1399 -1420

Vaughan CW, Strong MS, Jako GJ (1978) Transoral treatment utilizing the CO2 laser. Am J Surg 136:490-493

Weerda H, Pedersen W (1981) Ein neues Spreizlaryngoskop fUr die endolaryngeale Diagnostik und Mikrochirurgie. HNO 29: 58 - 63

Werner JA, Rudert H (1992) Der Einsatz des Nd:YAG-Lasers in der Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde. HNO 40:248-258

Werner JA, Schade W, Jeckstrom W, Lippert BM, Godbersen GS, Helbig V, Rudert H (1990) Comparison of endotracheal tube sefety during carbon dioxide laser surgery: an experimental study. Laser Med Surg 6:184-189, 197

Werner JA, Lippert BM, Godbersen GS, Rudert H (1992a) Die Nd:YAG-Lasertherapie in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. In: Waidelich W, Waidelich R, Hofstetter A (Hrsg) Laser in der Medizin. Laser in medicine. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 241-244

Werner JA, Lippert BM,Godbersen GS, Rudert H (1992b) Die Hiimangiombehandlung mit dem Neodym: Yttrium-Aluminium-Granat-Laser (Nd:YAG-Laser). Laryngorhinootologie 71:388-395

Werner JA, Lippert BM, Rudert H (1992C) Endoskopische Lasertherapie obstruktiver Atemwegserkrankungen. In: Ginsbach G (Hrsg) Verhandlungsbericht der Deutschen Gesellschaft fUr Lasermedizin e. V. Ginsbach, Aachen, S 452 - 465

Werner JA, Lippert BM, Rudert H (1994) Untersuchungen zu einem neuen Mikrospotmanipulator in der CO2-Lasermikrochirurgie. In: Waidelich W, Waidelich R, Hofstetter A (Hrsg) Laser in der Medizin. Laser in medicine. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokyo, S 343-344


Werner JA, Lippert BM, Heissenberg MC, Rudert H (1995a) Laser delivery systems and laser instruments in otorhinolaryngology. Adv Otorhinolaryngol 59: 27-30

Werner JA, Lippert BM, Schiinke M, Rudert H (1995b) TierexperinIentelle Untersuchungen zur Laserwirkung auf LymphgefaBe. Ein Beitrag zur Diskussion urn die laserchirurgische Resektion von Karzinomen in mehreren Teilen. Laryngorhinootologie 74:748-755

Werner JA, Lippert BM, Hoffmann P, Rudert H (1995 c) Nd:YAG laser therapy of voluminous hemangiomas and vascular malformations. Adv Otorhinolaryngol 59: 75 - 80

Zeitels SM (1994) Transoral treatment of early glottic cancer. In: Smee R, Bridger GP (eds) Laryngeal cancer. Elsevier, Amsterdam, p 373

Zeitels SM, Davis RK (1994) Cancer of the supraglottis: endoscopic laser management. In: Smee R, Bridger GP (eds) Laryngeal cancer. Elsevier, Amsterdam, p 444

Zeitels SM, Vaughan CW, Domanowski GF, Fuleilian NS, Simpson II GT (1990a) Laser epiglottectomy: endoscopic technique and indications. Otolaryngol Head Neck Surg 103:337-343

Zeitels SM, Vaughan CW, Domanowski GF (1990b) Endoscopic management of early supraglottic cancer. Ann Otol Rhinol Laryngol 99: 951- 956

KAPITEL 8

Fragensammlung zur Selbstkontrolle

Zusammengestellt von H. GANZ

Zur Beachtung: Es konnen mehrere Losungen richtig sein, oder auch gar keine.

1. Bei weiterer Zerstorung der Ozonschicht ist mit einer weiteren Zunahme zu rechnen bei

a) Basaliomen, b) Spinaliomen, c) Malignen Melanomen der Haut, d) der Chondrodermatitis chronica helicis.

2. Welches ist das entscheidende Kriterium des Basalioma terebrans?

a) unscharfe Grenzen, b) vertikales Wachstum, c) Metastasierung, d) Ulcusbildung.

3. Strahlentherapie ist beim Basaliom

a) immer indiziert, b) nie indiziert, c) prinzipiell wirksam, d) nur in Sonderfallen indiziert.

4. Plattenepithelkarzinome des Ohres sitzen in der Ohrmuschel zu

a) 20% b) 50% c) 80% d) immer

5. Die Lentigo maligna ist

a) eine pigmentierte Prakanzerose, b) ein Synonym ftir malignes Melanom, c) eine verwilderte Mykose, d) ein pigmentiertes Basaliom.


8

220 H.GANZ

6. Die beste Lasung nach Ablatio der Ohrmuschel ist

a) plastische Rekonstruktion, b) Ohrmuschelepithese, c) keine Deckung (Rezidivgefahr), d) knochenverankerte Epithese.

7. Das nodulare maligne Melanom ist

a) gut abgegrenzt, b) prognostisch gunstig, c) wachst rasch vertikal, d) macht 60 % aller Melanome aus.

8. Bei Verdacht auf malignes Melanom ist durchzufiihren

a) Exzisionsbiopsie mit Sicherheitsabstand, b) Probeexzision, c) primar groBraumige Operation, d) wie c, jedoch mit Neck dissection.

9. Die Funfjahresuberlebensrate bei malign em Melanom Stadium II liegt bei

a) 50-70%,

b) 15-20%,

c) Null, d) im Falle systemischer Metastasierung bei Null.

10. Die Umsetzung von mechanischer in e1ektrische Energie wird im Innenohr bewirkt durch

a) die Membrana tectoria, b) die Stereozilien der Haarzellen, c) die inneren Haarzellen, d) die auBeren Haarzellen.

11. Die Resonanzfrequenz der Tektorialmembran liegt

a) gleich hoch, b) tiefer, c) haher als die der Basilarmembran. d) Es gibt keine solche Resonanzfrequenz.

12. Die sogenannten Tip-Links des Innenohres sind

a) Organellen der inneren Haarzellen, b) Organellen der auBeren Haarzellen, c) immer leicht vorgespannt, d) Offner fur Na-Kanale.

Fragensammlung zur Selbstkontrolle 221

13. Die Innervation der alilleren Haarzellen ist

a) nur efferent, b) afferent und efferent, c) nur afferent, d) bevorzugt efferent.

14. Die Verstarkerfunktion der auBeren Haarzellen ist wirksam

a) im ganzen Dynamikbereich, b) bis zu 80 dB, c) nur horschwellennahe, d) nicht bei Impulsreizen.

15. Funktionspriifungen auBerer Haarzellen sind moglich durch

a) Recruitmentmessung, b) kontinuierliche Audiometrie, c) Messung otoakustischer Potentiale, d) das Sprachaudiogramm.

16. Die Theorie des cochlearen Verstarkers gibt Erklarungen fUr

a) die Genese des akustischen Traumas, b) das Phanomen Recruitment, c) die Entstehung der otoakustischen Emissionen, d) gewisse Probleme des Horgerattragers.

17. Eine operative bzw. medikamentose Besserung von Schwerhorigkeiten ist moglich in etwa

a) 10%, b) 20%, c) 50%, d) 60%.

18. Die Notwendigkeit einer Horgeratversorgung ergibt sich aus

a) dem Bediirfnis des Patienten, b) der Moglichkeit kostengiinstiger Versorgung, c) der arztlichen Indikation, d) der Akzeptanz seitens des Patienten, e) der technischen Kompensierbarkeit der Horstorung.

19. Einohrige Horgeratversorgung einer bilateralen SchwerhOrigkeit ist ausreichend,wenn

a) der Patient Rentner ist, b) das Ergebnis mit binauraler Versorgung nicht besser ist,

222 H.GANZ

c) binaurale Versorgung technisch nicht machbar ist, d) der Patient nur ein Horgerat wiinscht.

20. Binaurale Horgeditversorgung solI erfolgen

a) nach einer Einubungsphase mit nur einem Gedit, b) immer gleichzeitig, c) auf Wunsch des Patienten.

21. Ordne nachstehend Horgeratetyp und Vorteile desselben:

A. HdO-Gerat B. IO-Gerat

a) leicht zu handhaben, b) Richtcharakter des AuBenohres wird erhalten, c) auch bei extremen Horverlusten einsetzbar, d) geringere Verstarkung notig, e) naturliches Klangbild, f) kosmetisch besser, g) Zusatzeinbauten leichter moglich, h) niedriger Preis.

22. Die Wiederverordnung eines Horgerates beim Erwachsenen ist moglich

a) nach 5 Jahren ohne Begrundung, b) vorzeitig bei erheblicher Horverschlechterung, c) bei Verlust des Gerates, d) vorzeitig bei technischer Erschopfung des Gerates.

23. Tinnitus-Masker

a) sind nicht kassenublich, b) durfen kassenarztlich verordnet werden, c) sind bei dekompensiertem Tinnitus angezeigt, d) brauchen nicht angepaBt zu werden.

24. Die Todesursache bei Nasennebenhohlenmalignomen ist meist

a) massiver Lymphknotenbefall, b) das lokale Tumorwachstum, d) hamatogene Fernmetastasierung, d) eine endocranielle Komplikation.

25. Standardverfahren der bildgebenden Diagnostik des Nasennebenhohlenmalignoms ist heute die

a) B-Bildsonographie, b) Polytomographie, c) Computertomographie, d) Kernspintomographie.


26. Unter den malignen Tumoren der Nasenhaupt- und Nebenhohlen ist am haufigsten das

a) Plattenepithelkarzinom, b) anaplastische Karzinom, c) adenoid-zystische Karzinom, d) maligne Melanom.

27. Die Therapie des Nasenrachenangiofibroms besteht primar in

a) Radiatio, b) Operation, c) Chemotherapie, d) Ostrogenbehandlung.

28. Wodurch ist das Gardner-Syndrom charakterisiert?

a) multiple Osteome mit Kolonpolypen, b) multiple Schadelosteome, c) multiple Schadelosteome und Weichteiltumoren, d) multiple Schadelosteome mit Kolonpolypen und Weichteiltumoren.

29. Welche der nachstehenden Postulate sind falsch? Das Rhabdomyosarkom ist

a) eine Erkrankung des Kindesalters, b) besonders haufig in der Orbita, c) makroskopisch Nasenpolypen ahnlich;

problematisch wegen

d) lymphogener Aussaat, e) hamatogener Aussaat.

30. Fur die Wegener-Granulomatose sind typisch

a) Septumperforation, b) Niereninsuffizienz, c) Nasenrachentumor, d) Tumorkrater nach auGen.

31. Welche der nachstehenden Behauptungen sind falsch? Sprache ist

a) eine primare Hirnfunktion, b) eine sekundare Hirnfunktion, c) nur uber sprachkompetente Kontaktpersonen zu entwickeln, d) bei Taubheit nicht zu erwerben, e) bei Blindheit nicht zu erwerben.

224 H.GANZ

32. Die zweite Lallphase ist

a) durch absichtliche Lautnachahmung gekennzeichnet, b) ab dem 2. Lebensmonat zu beobachten, c) bei Taubheit blockiert, d) ein rein reflektorisches Geschehen.

33. Was versteht man unter dem Einwortsatz des Kleinkindes?

34. Unter Dysgrammatismus verstehen wir eine Storung des

a) phonologischen, b) morphologisch -syntaktischen, c) semantischen, d) kinasthetischen Systems.

35. Welche der nachstehenden Statements sind richtig?

a) Bei der idiopathischen Fazialisparese treten nie Schmerzen auf. b) Die motorischen Ausfalle sind selten klinisch komplett. c) Begleitende Geschmacksstorungen sind die Regel. d) Die Bell-Parese ist grundsatzlich einseitig.

36. Die Borreliose als Ursache einer Gesichtsnervenlahmung

a) nimmt an Haufigkeit zu, b) ist nicht therapierbar, c) kann nur serologisch verifiziert werden, d) muG mit Acyclovir therapiert werden.

37. Was bedeutet ein erhaltener Stapedius reflex bei inkompletter Gesichtsnervenlahmung?

a) die Lasion muG in der Gl. parotis liegen, b) die Prognose ist gut, c) typischer Befund bei Virusinfektion, d) gar nichts.

38. Die Dekompressionsoperation ist bei idiopathischer Fazialisparese

a) als Notfalleingriff immer auszufiihren, b) auf das mastoidale Segment zu beschranken, c) heute nicht mehr indiziert.

39. Reizstromtherapie ist bei Bell-Parese

a) immer indiziert, b) kontraindiziert, c) bei schweren Verlaufsformen kontrakturbegiinstigend.


40. Die Bell-Parese heilt spontan vollstandig aus in etwa

a) 90%, b) 60%, c) 30%, d) nie.

41. Zur Lasertherapie wird im HNO-Bereich am hliufigsten benutzt der

a) COr Laser, b) Nd:YAG-Laser, c) Argonlaser, d) KTP-Laser.

42. Ordne die nachstehenden Begriffe zur Anwendung der verschiedenen Lasertypen

1. CO2-Laser, 2. Nd:YAG-Laser, 3. Gelblichtlaser, 4. Argonlaser,

a) Larynxtumoren, b) Muschelhyperplasien, c) GefaBnlivi, d) Hamangiome.

43. Typisch fUr den COr Laser ist die

a) schneidende, b) koagulierende Wirkung, c) Umlenkbarkeit fiber Faseroptiken, d) groBe Tiefenwirkung.

44. Unterschiede der Laserwirkung gegenfiber herkommlicher Chirurgie sind

a) verlangsamte, b) verkiirzte Heilphase, c) im kapillaren Bereich blutungsarmes Schneiden, d) blutungsfreies Arbeiten, e) starkere, f) geringere Narbenbildung.

45. Klassische Indikationen der Laserchirurgie am Kehlkopf sind

a) Reinke-Odem, b) Knorpelstenosen, c) Synechien der Glottis, d) Stimmlippen Ca-Stadium Tla.

226 H.GANz

46. Kehlkopfpapillome werden mit dem Laser

a) vaporisiert, b) exzidiert, c) nur verkleinert, d) nie angegangen.

47. Bei der Behandlung von Muschelhyperplasien mit dem Nd:YAG-Laser

a) soll die Schleimhaut intakt bleiben, b) kommt es zu mehrwochiger reaktiver Schwellung, c) bleibt die mukoziliiire Clearance erhalten, d) ist niedrige Dosierung angezeigt.

48. Be"i der Behandlung von Hiimangiomen mit dem Nd:YAG-Laser

a) ist Gewebekiihlung notwendig, b) sollte punktformig bestrahlt werden, c) kann transmukose Applikation eingesetzt werden, d) wird primiir kontaktfrei gearbeitet, e) sonte das Angiom moglichst in einer Sitzung entfernt werden.

Antworten zur Fragensammlung

1 a, b,e 2 b 3 e,d 4 e 5 a 6 d 7 e 8 a 9 b,d 10 b,e 11 b 12 b, e 13 a 14 b 15 a, e 16 a, b, e, d 17b 18 a, e, d, e 19 b, e, d 20 b 21 A a, e, f, g, h 21 B b, d, e 22 b,e,d 23 b, e 24 b


25 e 26 a 27 b 28 d 29 d 30 a,b 31 a, e 32 a, e 33 siehe Seite 145 34 b 35 -36 a,e 37 b 38 e 39 e 40 b 41 a 42 la, 2b, d, 3e, 4b 43 a 44 a,e,e 45 d 46 a 47 a,b,e,d 48 a, b, e, d

Sachverzeichnis

ABCD-Regel, beim malignen Melanom 18 Abdrucknahme, fur Otoplastik 56,58, 66 Acyclovir, und Bellsche Parese 173 ADANO, Stellungnahme zur vergleichenden

Horgerateanpassung 90 Adenokarzinom, des Ohres 21

des Siebbeins 106 Adenom, pleomorphes, der Nase 103

im Ohr 7 Aflatoxine 12 AGC 62 Akademie, fur Horgerateakustik 68 Akkus, aufladbare 64 Aktinfilamente, der Stereozilien 30 Akustikusneurinom, und N. fazialis 166 AMPA-Rezeptoren, im Innenohr 35 Angiofibrom,juveniles 109 Angiographie, bei gefaBreichen Tumoren 101

beim Nasenrachenfibrom 110

Anpassung, vergleichende, von Horgeraten 45,66

AnpaB-Adiometrie 69 Appendices auriculares 3 Argon-Laser 184,198,204 Arsen, als Kokarzinogen 8 Arytaenoidektomie, mit dem Laser 191 Aspergillus flavus, im Gehorgang 12 Audio-Eingang 63 Audio-Schuh 63 Auflichtmikroskopie 18 AuBenohr, Richtcharakteristik 56 automatic gain control 62 automatic volumen control 62 AVC 62 Asthesio-Neuroblastom 117

Ballonokklusion, der A. carotis interna 125 Basaliom, Formen 9

metatypisches 8 nodular-ulzeroses 9 verwildertes 10

Basalioma terebrans 9 Basaliome, der Nase 107

des Ohres 7

Basalzellkarzinom, der Nase 107 Basalzellnavus-Syndrom 9 Basilarmembran, Abbremsung 37

Aufgabe 28 Batteriekosten 64 Batterien, fur Horgerate 64 Bauartpriifung, von Horgeraten 71 Bediirfnis, nach einer Horhilfe 45 Begriffsbildung, unvollstandige 147 Begriindung, fur Mehrkanal-Horgerat 65 Begutachtungsanleitung bei SchwerhOrigkeit

u.s.w. 47 Bellsche Parese 152

atiologische Faktoren 160 medikamentose Therapie 172

Beliiftungsbohrung 72 BICROS 51 Bohrungen, im OhrpaBstiick 61 Borelliose, und N. fazialis 166 Breslow, Tumordicke nach 17

Chemotherapie, bei malignen Tumoren 123 bei Nasopharynxkarzinom 123

Choanalatresie, und Laser 206 Choanalpolyp 104 Cholesteatomeiterung, und N. fazialis 166 Cholesteatomperle, im Gehorgang 3 Chondrodermatitis chronica helicis 4 Chondrom, der Ohrmuschel 6 Chordektomie, posteriore 191 CIC-Horgerate 55,58 CIO-Horgerate 57 Clark, Tumoreindringtiefe nach 17 CO2-Laser 184 cochlear implants 53,83 Computertomographie, der Nebenhohlen

100

Concha-Horgerate 55,58 Cornu cutaneum 12 CROS-Versorgung 50 Custom-made-Horgerate 57

Darwin-Hocker 3 Datenblatter, technische, von Horgeraten 71

230 Sachverzeichnis

Debulking, groBer Malignome 198,206 Defektheilungen, nach Bellscher Parese,

Formen 179 Defektheilungsindex, nach Stennert 162 Dekompressionsoperation, des N. fazialis

171 Deprivation, des nicht versorgten Ohres 50 Dynamikbereiche, des Gehors 69 Dynamikregelung, automatische 61 Dysgrammatismus 147 Dyskeratose, aktinische 12 Dysplasie, fibrose, am Ohr 6

der Kiefer 119

Effektivitat, des Horgerates 77 EinwortauBerungen, des Kleinkindes 145 Elektrodiagnostik, des N. fazialis 168 Embolisierung, praoperative 125 Emissionen, otoakustische 38 Endotrachealtubus, bei Lasertherapie 187 Entwicklung, der Sprache, Komponenten 142 Eosinophiles Granulom, des Gesichts-

schadels 116

Epithelioma basocellulare 7 Epithelioma Mallierbe 7 Epithesen, knochenverankerte, am Ohr 15, 20 Ewing-Sarkome 114

Exostosen, des Gehorgangs 5 Exzisionsbiopsie, mit dem Laser 195

beim Melanom 19

Facial-translocation 132 Fazialisneurinom 166 Fazialisparese, Diagnostik 161

idiopathische 160 Pathophysiologie 159 periphere 152 Topodiagnostik 167 Ursachen 153

Fernbedienungen, von Horgeraten 56,58,61 Fernmetastasen, bei sinunasalen Maligno-

men 98 Festbetragsgerate 83 Feuermale, und Laser 207 Fibrom, ossifizierendes 112

Fibromatose, sinunasale 108 Fibrosarkome, der Kiefer 112

Fitzgerald-Syndrom 111

Frequenzblenden 61

Frequenzfilter 61

Gardner-Syndrom 111

Gefrierschnittuntersuchung 23 GehOrgangspolyp 2

Gehorgangsverdopplung 3 Gelblicht -Laser 184, 207 Geschmacksprufung 168 Geschmacksstorung, bei N. VII-Parese 158,

159

Gewebekiihlung, bei Hamangiombehandlung 208

GewohnungsprozeB, nach Horgeratan-passung 79

Gichttophus, am Ohr 3 Glomustumoren, Laserbehandlung 212 Glukokortikoide, und Bellsche Parese 172,

173 Gorlin-Goltz-Syndrom 9 Granulom, eosinophiles, am Ohr 22

Haarsinneszellen, auBere, Funktion 32 Haarzelle, Funktion 28 Hand -Schuller-Christian -Erkrankung 22 Hamangiombehandlung, mit dem Laser 199,

206 Hamangiome, der Nase 109

des Ohres 7 Hamangioperizytom, der Nebenhohlen 111

HdO-Horgerate 54,55,71 Heilmittel- und Hilfsmittel-Richtlinien 47,50 Hilfsmittelrichtlinie 76 Hilfsmittel-Verzeichnis 55,74,80,83 Hilfsmittelverzeichnis, Abschnitt Horhilfen

45 Histiocytosis X, am Ohr 22 Holzverarbeitung, und Siebbeinkarzinom 95 Hor-Spracherziehung 82 Horbehinderung, Erkennung 43 Horbrillen 52,59 Horfeld-Skalierung 62,67,70 Horgerat 28

Verlust 80 Anpassung 74

durch den Akustiker 66 Bauarten 54 knochenverankerte 52, 71 Ubertragungseigenschaften 67 Vorauswahl 69,70 wasserdichte 53 Wiederverordnung 80

Horgerate-Akustiker, Aufgaben 65 Berufsbild 68

Horgerate-Bank 67 Horgerate-PaB 91

Horgerate-Versorgung, beidohrige 48 einseitige 49 Indikationen 44

von Kindern 81 Notwendigkeitskriterien 45

Horgeschmack, des Patienten 75,78 Horhilfe, arztliche Indikationsstellung 46

Notwendigkeitskriterien 47 ohrenarztliche Verordnung 64

Horhilfen, sonstige 81 Horrohre 81 Horschlauch 56,61 Horstorung, als Ursache einer Sprachstorung

147

Hortraining 80 Hydradenom, aurikulares 4 Hyperakusis 62,158,159 Hyperparathyreoidismus 119 Hypopharynxkarzinom, Laserresektion 201

Immuntherapie, beim Melanom 19 Induktionsspule 54, 63 Infusionstherapie, bei Bellscher Parese 174

Schema nach Stennert 176 Innenohr-Implantate 53 Innervation, der atilleren Haarzellen 34 Insellappenplastik, am Ohr 10 In-situ-Messung, bei Horgeratanpassung 58,

62,67 Instrumentarium, flir endolaryngeale Laser-

chirurgie 188 Interarytaenoidstenosen 190 Intubationsgranulome, und Laser 189 Inzisionstechnik, bei Laserchirurgie 197 IO-Horgerate 54,55,71 Isophonen-DifferenzmaB 70

KalziunIkaniile, der inneren Haarzellen 34 Kanal-Horgerate· 50,55 Karbonisationszone, bei Lasertherapie 189 Karzinom, adenoid-zystisches 106

amOhr 21 Karzinom, anaplastisches, sinunasales 105 Karzinom, spinozelluliires, am Ohr 14 Karzinome, groBe, stiickweise Laserresektion

193,197 Kehlkopf- und Laser 192 sinunasale 104 verrukose, der Mundhohle 201

Kasten-Horgerate 59 Keloide, am Ohr 4 Kenndaten, akustische, der Horgerate 69 Kennlinien, von Horgeriiten 61 Kennlinien-Verfahren 70 Keratoakanthom 5 Kindersprache, echte 145 Klasseneinteilung, der Angiofibrome 110 Klassifikation, maligner Melanome 17 Knochenleitungs-Horgerate, Indikationen

51,71 Knochenrekonstruktion Schadel 126 Kollagenasedefekt, beim Keloid 4 Kommunikation, sprachliche 42 Kontaktgranulome, und Laser 189 Kranialisation, der Stirnhohle 126 Kryochirurgie, bei Ohrtumoren 11,14 KTP-Laser 184,194,204 Kupferdampflaser 207

Lallen, instinktives 144 Lallphase, erste 144

zweite 145 Laryngotrachealstenosen, und Laser 190

Sachverzeichnis 231

Laryngozele, Laserschirurgie 190 Larynxpapillome, Laserchirurgie 191 Laserresektion, von Ohrtumoren 11,14 Laser-Rhinoskop 203,205 Laser-Sicherheitsvorkehrungen 185 Lasertherapie, endonasale, Instrumentarium

202 Gewebewirkung 185 Komplikationen 186 palliative, im Bronchialsystem 199 sonographisch kontrollierte 209

Lasertubus, spezieller 187 Lauterwerb 146 LautheitsdynanIik 60 Lautnachahmung, absichtliche 145 Lautstiirkeregelung, automatische 62 Lautstarkeregler 54 Liihmung, motorische, der Fazialisiiste 158 Le-Fort -I -Osteotomie 129 Lehrermikrophon 64 Leiomyosarkom, sinunasales 113 Leitsymptomatik, der Sprachentwicklungs-

storung 147 Lentigo maligna 12 Lentigo-maligna-Melanom 16 Leukoplakien, und Laser 201

Leukose, akute, und Ohr 22 Lichtleiter, flexible 202 Lichtleiter, flexible, und Lasertherapie 186,

198 Lymphbahnen, am Kehlkopf, nach Laser

chirurgie 193 Lymphdrainage, von Nase und Nebenhohlen

98 Lymphknotendissektion, beim Melanom 19

M.Bowen 19 des Ohres 9

M. Osler, Lasertherapie 204 Magnetresonanztomographie, der Neben-

hOhlen 100 Magnetstimulation, bei Fazialisliihmung 170 Malignome, der Nase, Atiologie 95 maxillary swing approach 130 McCune-Albright -Syndrom 119 MCL 62 Medizin-Produkte-Gesetz 66 Melanom, malignes, des Ohres 15

sinusasales 117 nodulares 17 superfiziell spreitendes 17

Melanosis Dubreulh 12 Meningiom 116 midfacial degloving 128 Mikromanipulatoren, fiir Lasertherapie 189 MIO-Horgerate 57 MiBbildungssyndrome, des Schiidels 132 Modul-Horgerate 57 Motorprotein 33

232 Sachverzeichnis

Moure-Zugang, zum Oberkiefer 129 Mukozelen, der Nebenhohlen 121 Myringitis, granulierende 3 Myxom, des Ohres 7

N. fazialis, Anatomie 156 Nachsorge, Aufgabe des HNO-Arztes 79

nach Horgerateanpassung 68,78 N asenmuschelhyperplasie, Lasertherapie

203 Nasenrachenfibrom, juveniles 109 Navuszellnavi 16 Nd: YAG-Laser 184,198,204,207 Neck dissection, bei Ohrmalignomen 14 Neurilemmom, sinusasales 108 Neuromyographie, des N. fazialis 169 Neurothekom, des Ohres 7 Niliilismus, therapeutischer, bei Bellscher

Parese 171 NMDA-rezeptoren, im Innenohr 35 Non-Hodgkion-Lymphome, und Ohr 22

Obertone, harmonische, im Innenohr 38 Ohrknotchen, schmerzhaftes 4 OhrmiBbildungen, und Horgerat 53 Ohrmuschel, EinfluB auf das Horen 55 OhrpaBstiick 66,71 Olfactorius-Neuroblastom 117 Osteitis, rarefizierende, in der Nase 205 Osteodystrophia fibrosa cystica 120 Osteome, des Gehorganges 6

der Nasennebenhohlen III

Osteosarkom 114 Othamatom 6 Otitis extema maligna 3 Otoplastik 56,59,61,68,72,76,79 Otoplastiken, weiche 82 Ozonschicht, und Basaliominzidenz 8

Palliativtherapie, bei sinunasalen Malignomen 123

Papillom, des Ohres 5 invertiertes, der Nase 103

Paragangliome 7 Pareseindex, nach Stennert 162 Parotidektomie, bei Ohrtumoren 14 Parotismalignom, und N. fazialis 166 Pathophysiologie, des Stereozilienapparates

31

Padakustiker 82 PC 62 peak clipping 62 Phonochirurgie, und Laser 188 Pilomatrixom 7 Plasmozytom, des Felsertbeins 22

im Kopf-Halsbereich 115

Plattenepithelkarzinom, des Ohres 14 sinunasales 104

Polychemotherapie, beim Melanom 20

Polypektomie Nase, mit dem Laser 205 Polyp en, nasale 104 Potential, endocochleares 32

Prodromalsymptome, der Fazialislahmung 158

Prognose, beim malignen Melanom 21 der Bellschen Parese 177

Pseudotumoren, des Ohres 2

Psychomotorische Sprachentwicklung 142

Radiato, bei Ohrbasaliomen 10 Ramsay-Hunt-Syndrom 166 Rauschen, sprachsimulierendes 74 Recruitment 62, 69

und cochlearer Verstarker 38 Regelversorgung, mit Horgeraten 70 Reinke-Odem, und Laser 189 Rekonstruktion, plastische, am Ohr 15 Rekurrensparese, und Laser 191 Reneurotisation, het~romorphe 179 Resonanzfrequenz, des Innenohres 35 Resonatoren 81 Restdynamik 62 Retinoide 11 Rezeptorzellen, im Innenohr 34 Rhabdomyosarkom, bei Kindem 113

des Ohres 22

Richtlinien betr. Horgerate, Text 85 Richtungshoren 48 Riesenzellgranulom, reparatives 120 Riickkopplung 54,56,60,72

Santorinische Spalten 14 Sarkome, des Ohres 22

Schirmer-Test 168 Schmerzbehandlung, bei Malignomen 124 Schneider-Papillom 102 Schreibtelephon 81 Schreien, reflektorisches 144 SchrotschuB-Schadel 115

SchweiBabsonderung, und Horgerat 53 SchweiBdriisentumoren, des Ohres 4 Schwellung, postoperative, nach Laser-

therapie von Hamangiomen 210 Sehstorungen, und Sprachentwicklung 148 Septumperforation, bei Wegenerscher

Granulomatose 121 Sialolithiasis, LaserbehandIung 200 Sicherheitsabstand, bei Melanom-

operationen 19 Signalpolypen 2

Skalierungsverfahren 74 Skelettszintigraphie 101 Sonnenlicht, und Hauttumoren 8 Sonographie, und sinunasale Tumoren

100 Spontanaktivitat, bei Fazialislahmung 169 Spontaninvolution, von Hamangiomen

211

Sprachentwicklung, Komponenten 142 norniale 141 Zeittafel 146

Sprachentwicklungsbehinderung 149 Sprachentwicklungsverzogerung 148 Spracherwerb 42 Sprachliche AuBerungen,Aspekte 142 Sprachverstandnis 145 Sprachverstehen, im Storgerausch 50 Stammeln 147 Stapedektomie, mit dem Laser 212 Stapediusreflexprufung 167 Stereozilien, der auBeren Haarzellen 29

Komponenten 30 Stimmlippenpolypen, und Laser 189 Stirnhohlenhinterwand, Tumordefekte 126 Storgerausche, alltagliche 74,77 Strahlentherapie, bei sinunasalen Maligno-

men 123 swinging nasofrontal bone flap 132 Syndrom, der dysplastischen Navi 16 Synechien, im Glottisbereich 190

Taschen-Horgerate 54,59,71 Teddy-Test, nach Friedrich 149 Tektorialmembran, Aufgabe 28 Telephonspule 63 Therapie, der Fazialislahmung 171

medikamentose, bei Bellscher Parese 172 photodynamische 11

physikalische, bei Bellscher Parese 176 rehabilitative, bei Defektheilungen des

N. VII 180 Tinnitus, dekompensierter 80

Genese 35 Tinnitus-masker 80 Tip-Links, der Haarzellen 30 TNM-KlassifIkation, von Gehorgangs-

karzinomen 12 Tonsilla lingualis, Laserresektion 199 Tonsillenkarzinom, Laserresektion 201 Topodiagnostik, bei Fazialislahmung 167 Tragekomfort, eines Horgerates 77 Transitionalkarzinom 105 Transitionalpapillom 103 Transmukose Lasertherapie, bei Ham-

angiomen 209 Tranensekretionsstorung, bei N. VII-Parese

158,159 Tranensekretionsprufung 168 Tumoren, braune 120

mesenchymale, am Ohr 22 sinunasale,Ausbreitung 97

Sachverzeichnis 233

Differentialdiagnose 102 Symptomatik 96

Tumormetastasen, im Ohr 22 Tumorsuppressorgen P53 8

Ulcus rodens 9 Ultraschalluntersuchung, der Lymphknoten

amHals 105 Unbehaglichkeitsgrenzen 70 Unbehaglichkeitsschwelle 62 Untersuchung, immunhistologische, bei

sinunasalen Tumoren 99 UV -Licht, als Tumorausloser 8

und malignes Melanom 15 Uvulovelopharyngoplastik, mit dem Laser

200 Uberprufung, HNO-arztliche, der Anpassung

75

v. Recklinghausensche Krankheit 120 Vaporisation, ausgedehnter Larynx

karzinome 195 von Papillomen 192,195

Verordnung, ohrenarztliche, einer Horhilfe 44,66

Verordnungsblatt, Vordruck 15,48 Verstarker, cochlearer 36 Volumenkontrolle, im Horgerat 62

Wanderwelle, und auBere Haarzellen 37 Watte, neurochirurgische 187 Wegener-Granulomatose 121 Weichteilrekonstruktion Frontobasis 127 Willkurpotentiale 170 Wundheilung, nach Lasertherapie 188

Zeitplan, fur Fazialisplastiken 170 Zenker-Divertikel, Schwellendurchtrennung

200 Zeruminom 4 Zoster oticus, und N. fazialis 166 Zugang, transfazialer, zum Oberkiefer 129

transoraler, zum Oberkiefer 130 Zugangswege, bei sinunasalen Tumoren 128

Ubersicht 133 ff. Zungenkarzinom, Laserresektion 201 Zusammenspiel, der Innenohr-Sinneszellen

35 Zusatzbohrungen, im OhrpaBstuck 72 Zusatzeinrichtungen, beim Horgerat 60 Zweiwortsatze 145 Zylinderzellkarzinom, sinunasales 105

HNO Praxis heute

Documents

Transcript of HNO Praxis heute