Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.
-
Upload
brickel-eggers -
Category
Documents
-
view
111 -
download
2
Transcript of Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.
![Page 1: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/1.jpg)
Historie der Kinder- KMT in Ulm
Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008
![Page 2: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/2.jpg)
![Page 3: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/5.jpg)
Erkrankungen 1982 - 2007
kong. hämatologische Defekte 41
andere 23Osteopetrose
30SAA 32
Thalassämie 37
primäre Immundefekte 72
maligne Erkrankungen(Leukämien, MDS, Lymphome, Knochen- und Weichteiltumore,
Neuroblastome) 160
SCID/CID 219
![Page 6: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/6.jpg)
8
6
2
1
7
16
2
11
10
4
2
11
10
4
1
14
12
2
1
10
15
3
1
10
12
6
3
19
18
2
2
12
23
2
3
21
21
7
12
13
7
2
9
13
11
1
15
10
11
1
16
6
12
8
10
13
1
9
13
12
4
10
15
13
15
6
13
0
10
20
30
40
50
60
Anza
hl Tra
nsp
lanta
tionen
1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007
Jahr
Transplantationen nach Spender von 1990 - 2007
autolog MSD/MFD haplo MUD
![Page 7: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/7.jpg)
Transplantationen Ulm 2000 - 2006
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006
Jahr
An
zah
l T
ran
sp
lan
tati
on
en
SCID maligne Erkrankungen primäre Immundefekte kong. hämatologische Defekte Thalassämie SAA Osteopetrose andere
![Page 8: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/8.jpg)
1
7
8
9
8
5
2
5
13
7
2
5
12
8
2
6
14
7
2
12
10
3
4
8
10
9
2
10
13
14
5
8
12
15
4
9
19
18
6
10
7
15
7
14
11
3
5
12
19
1
10
8
16
1
7
9
15
5
16
13
1
8
13
17
4
5
13
14
2
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
55
Anza
hl Tra
nsp
lanta
tionen
1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007
Jahr
Transplantationen nach Diagnose von 1990 - 2007
Leukämien/MDS SCID Inborn Errors Andere
![Page 9: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/9.jpg)
Immundefekte .
primäre ImmundefekteWas ist das?
![Page 10: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/10.jpg)
WHO Klassifikation .
![Page 11: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/11.jpg)
WHO Klassifikation .
![Page 12: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/12.jpg)
SCID .
SevereCombined ImmunoDeficiency
![Page 13: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/13.jpg)
P I D
SCID
B- SCID•RAG
•Artemis
•ADA
non-SCID
•Wiskott Aldrich Syndrome
•CGD
•HIGM
•LAD
• ...
B+ SCID•IL2RG
•JAK3
•IL7RA
•CD3/
•CD45
Immundefekte Überblick
![Page 14: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/14.jpg)
myeloid lineage
HSC
CLP
THYMUS
ADA-deficiencycJAK-3
IL7Ra
V(D)J recombinationRAG/ Artemis
CD3, CD45
NK-cells
T-cells
CD4
CD8
B-cells
PID and lymphocyte development
![Page 15: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/15.jpg)
Immundefekt / maligne Errkrankungen Übersicht
Immundefekte
Maligne Erkrankungen
Etablierung eines Immunsystems
Eradikation maligner Zellen
![Page 16: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/16.jpg)
• 5. Kind konsanguiner Eltern aus Saudi-Arabien
• normale Entwicklung bis ...
• 8 Monate: chronische hämorrhagische Diarrhoe
• Rezidivierendes Fieber
• Rezidivierende Otitis / Candidiasis
• Einweisung -> King Faisal Specialist Hospital Ryadh/ Saudi Arabia:
Lymphopenie
T- B- SCID
schwere Gedeihstörung
Immundefekt Fall 1
![Page 17: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/17.jpg)
Immundefekt Fall 1
![Page 18: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/18.jpg)
Immundefekt Fall 1
![Page 19: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/19.jpg)
patient 1
0
200
400
600
800
1000
1200
Lymphoabs
T-cell B-cell NK-cell
lymphocyte subsets
cells
/µl
• autologe T-Zellen
• T-Zell Funktion
• B-Zell Funktion:IgG 4,9g/l
IgA 1,13 g/l
IgM 0,08 g/l
Immundefekt Fall 1
![Page 20: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/20.jpg)
Immunological reconstitution case 1
0
1000
2000
3000
4000
5000
1,5 2,0 2,5
age (years)
ce
lls /µ
l T-cell
B-cell
NK-cell
* SCT without conditioning
** SCT after Bu Flu Campath
* **
Immundefekt Fall 1
![Page 21: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/21.jpg)
Immundefekt Fall 2
![Page 22: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/22.jpg)
• Erstes Kind nicht verwandter Eltern
• unauffällige Entwicklung bis ...
• 6 Monate: 7 Tage Husten -> Dyspnoe
• Einweisung Universitätsklinik Palma de Mallorca
• Intubation und Beatmung
• Keine Besserung trotz intensiver antibiotischer Therapie
Immundefekt Fall 2
![Page 23: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/23.jpg)
Immundefekt Fall 2
![Page 24: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/24.jpg)
•BAL:
Pneumocystis jiroveci
Immundefekt Fall 2
![Page 25: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/25.jpg)
• maternale T-Zellen
• B-Zell Funktion:
IgG 0,26 g/l
IgA neg.
IgM neg.
patient 2
0
200
400
600
800
1000
1200
Lymphoabs
T-cell B-cell NK-cell
lymphocyte subsets
cells
/µl
Mutation in der common--chain -> XSCID
Immundefekt Fall 2
![Page 26: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/26.jpg)
Immundefekt Fall 2
![Page 27: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/27.jpg)
13.09. Einweisung Palma de Mallorca
14.09. Intubation
04.10. Ankunft Ulm
08.10. ZVK und offene Lungenbiopsie
Alveolen angefüllt mit Pneumocystis
Therapie: Pentamidine, Atovaquone
+++ Intensivtherapie+++
14.10. 1. Transfusion HSC, donor: Vater, Konditionierung
09.11. Extubation
Immundefekt Fall 2
![Page 28: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/28.jpg)
T-cell reconstitution
0
200
400
600
800
1000
1200
6 8 10 12 14 16
age in months
ce
lls /µ
l T-Zellen
CD45 RA
SZ-Gabe
Immundefekt Fall 2
![Page 29: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/29.jpg)
chimerism in lymphocyte subpopulations
0%
50%
100%
T-Zellen NK-Zellen B-Zellen
per
cen
tag
e o
f d
on
or/
rec
ipie
nt
Empfänger
Spender
keine B-cell Funktionen -> IVIG
Immundefekt Fall 2
![Page 30: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/30.jpg)
Immundefekt Zusammenfassung
GrunderkrankungImmunphänotyp
Genetik
Spender Klinik
![Page 31: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/31.jpg)
Immundefekt .
![Page 32: Historie der Kinder- KMT in Ulm Manfred Hönig Ulm, 25. September 2008.](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062512/55204d8449795902118d8bb3/html5/thumbnails/32.jpg)
team
VIELEN DANK!