His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

download His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

of 27

Transcript of His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    1/27

    ZUHRIAL ZUBIR

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    2/27

    GAMBARAN UMUMDEFI IEN I IMUN

    Definisi imun curi a bila :

    kerentanan terhadap infeksi rekuren, kronis dgn ciri-ciri : Sebab tidak biasa (oportunistik)

    Flora normal Mikroba lingkungan biasa

    Respon buruk terhadap terapi antibiotik

    Manifestasi lain berupa :

    Hepato splenomegali Autoantibodi atau penyakit autoimun

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    3/27

    Defisiensi imun :a. Primer, dengan dasar genetik, relatif jarangb. Sekunder, lebih sering, ditimbulkan oleh berbagai

    Tersering mengenai : (peny yg menyertai).

    media, pneumonia rekuren

    b. Sel limfosit T : kerentanan meningkat thd virus, jamur dan protozoa

    c. Fagosit : infeksi sistemik oleh bakteri yg dalam

    ,bakteri piogenikd. Komplemen : infeksi bakteri, autoimunitas

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    4/27

    . Kom onen kom lemen di erlukan untuk

    membunuh kuman, opsonisasi, kemotaksis,pencegahan penyakit autoimun dan eliminasikom leks anti en antibodi

    Defisiensi komplemen dapat menimbulkan

    berbagai akibat spt infeksi bakteri yg rekurenautoimun

    Kebanyakan defisiensi komplemen adalahere ter

    Konsekuensi defisiensi komplemen tergantung

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    5/27

    .1. Defisiensi inhibitor esterase C1 C1 INH

    deficiency) angioedem herediter : edem lokal sementara

    tp ser ng a

    Menimbulkan aktivitas C1 tdk dapat dikontrolpermeabilitas kapiler

    C2a dan C4a u a dile as meran san selmast melepas histamin di daerah dekat traumayg berperan pada edem lokal

    Kulit, saluran cerna dan nafas dapat terkena danmenimbulkan edem laring yg fatal

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    6/27

    . Penyakit serupa LES, disebabkan

    komplemen dependen

    3. Defisiensi C3

    berhubungan dgn infeksi piogenik spt

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    7/27

    . Kerentanan thd infeksi bakteri yg

    5. Defisiensi C6, C7, C8 Kerentanan thd se tikemi menin okok dan

    gonokok , ,

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    8/27

    b. Defisiensi komplemen fisiologik Ditemukan pada neonatus : kadar C3, C5

    dan faktor B masih rendah

    .

    Disebabkan oleh depresi sintesis sa nya pa a s ros s a an ma nu r sprotein / kalori

    Meningkat resiko infeksi salmonela danpneumokok

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    9/27

    i. Defisiensi Clqrs

    Sangat rentan thd infeksi bakteri

    ii. Defisiensi C4 temu an p e erapa pen er ta

    iii. Defisiensi C2 Paling sering terjadi Terdapat pd penderita LES

    iv. Defisiensi C3 Pada beberapa penderita disertai dgn glomerulonefritik kronik

    v. Defisiensi C5-8

    vi. Defisiensi C9

    Sangat jarang Tidak menunjukkan infeksi rekuren, mungkin karena lisis

    masih dapat terjadi walau pengaruh C8 tanpa C9 meskipunperlahan-lahan

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    10/27

    ..

    Dapat menimbulkan infeksi mononukleosis

    b. Defisiensi interferon dan lisozim didapat

    kalori

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    11/27

    ..

    Telah dilaporkan pada penderita dengan

    Kadar IgG, IgA dan kekerapan autoantibodi

    b. Defisiensi didapat

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    12/27

    .

    mikroorganisme dengan atau tanpa

    Defisiensi fagosit sering disertai dengan

    Resiko infeksi meningkat bila jumlah

    agos urun smp < mm Defisiensi ditekankan terhadap sel PMN

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    13/27

    a. Defisiensi kuantitatif Neutropenia atau granulositopenia dapat

    disebabkan :

    Penurunan produksi Depresan sumsum tulang (kemoterapi) Leukemia

    Kondisi genetik (defek perkembangan sel

    Peningkatan destruksi

    (quinidine, oksasiklin) Hipersplenisme dng ciri fungsi destruksi limpa

    berlebihan

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    14/27

    b. Defisiensi kualitatif Dapat mengenai fungsi fagosit seperti

    kemotaksis, menelan / memakan dan

    .

    Ditemukan defek neutropil dan ketidak

    metabolit oksigen toksik lainnya

    ,gram maupun positif gram

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    15/27

    ii. Defisiensi glucosa-6-phosphate dehydrogenase

    dinucletide phosphate dehydrogenase (NADPH)

    Tidak dibentuk peroksidase yg diperlukan untuk

    Kerentanan yg tinggi terhadap kuman yg biasanyamempunyai virulensi rendah

    iii. Defisiensi mieloperoksidase (neutrofil) dan dilepas ke fagosom melalui prosesdegranulasi yg diikuti dgn fagositosis

    roses n terganggu Ditemukan infeksi mikroba rekuren terutama kandida

    albicans dan S. aureus

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    16/27

    iv. Sindroma Chediak-Higashi eu ro mengan ung sosom esar a norma

    yg dapat bersatu dgn fagosom, ttp terganggu,

    proses menelan dan menghancurkan mikrobaterlambat Ditandai dgn infeksi rekuren, piogenik, terutama

    streptokok dan stafilokok

    v. Sindroma Job

    Berupa pilek berulang, abses stafilokok, eksimkronis dan otitis media

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    17/27

    vi. Sindroma Leukosit malas (lazy leucocyte) Jumlah neutrofil menurun, respons kemotaksis

    dan respon inflamasi terganggu

    Rentan terhadap infeksi mikoba berat

    vii. Defisiensi adhesi leukosit

    Leukosit menunjukkan defek adhesi dgnpermukaan endotel dan antar leukosit,kemotaksis dan aktivitas fagositosis yg buruk

    Infeksi bakteri dan jamur rekuren dan gangguanpenyembuhan luka

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    18/27

    B. Defisiensi imun spesifik

    angguan a am s s em mun spes p er akongenital, fisiologik dan didapat

    1. Defisiensi kongenital atau primer sanga arang er a

    a. defisiensi imun primer sel B apa erupa gangguan per em angan seTidak ada semua Ig atau satu kelas atau subkelas Ig

    -. Tidak adanya Ig dari semua kelas Pre-sel B yg ada dalam kadar normal tidak dapat

    er em ang men a se yg ma ang

    Bayi laki-laki usia 5-6 bulan mulai infeksi bakteri berulang

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    19/27

    ii. Hipogammaglobulinemia yg sementara a ang- a ang ay a mampu mempro u s g

    dengan cukup meskipun kadar IgM dan IgA normal

    Pada bayi (6-7 bulan) dan membaik sendiri pd usia16-30 bulan

    iii. Common variable hypogammaglobulinemia

    Mengandung sel B tetapi tidak mampu berkembangmen a se p asma yg mempro u s g Penyakit dapat timbul setiap saat (biasanya usia 15-

    35 tahun Peningkatan kerentanan terhadap infeksi kuman

    piogenik

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    20/27

    iv. Defisiensi imunoglobulin yg selektif (disgamma-globulinemia) Penurunan kadar satu atau lebih Ig sedang yg

    lain normal atau meningkat Defisiensi IgA selektif (sering ditemukan)infeksi sino-pulmoner dan gastrointestinal

    rekuren yg disebabkan virus atau bakteri e s ens g a au g se e arangditemukan

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    21/27

    b. Defisiensi imun primer sel T

    ,protozoa Dpt juga menyebabkan gangguan produksi Ig

    i. Aplasia timus kongenital (sindroma di George) ,

    kelenjar timus maupun kelenjar paratiroid terkena

    Sel T tidak ada / sedikit dalam darah, kelenjar getah

    ii. Kandidiasis mukokutan kronik Kemampuan sel T yg kurang untuk memproduksi MIF

    dalam respons terhadap antigen / kandida

    albicans pd kulit dan selaput lendir

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    22/27

    c. Defisiensi kombinasi sel B dan sel T yg berati. Severe combined immunodeficiency disease Merupakan penyakit akibat gangguan sel T dan sel B

    m os open a Rentan thd infeksi virus, bakteri, jamur dan protozoa

    terutama CMV neumonitis karini dan kandida

    Imunitas sel T nampak jelas menurun Defisiensi sel B variabel dan disgammaglobulinemia

    Respon antibodi terhadap antigen spesifik biasanyarendah atau tidak ada

    entan ter a ap n e s re uren er aga m ro a

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    23/27

    iii. Sindroma Wiskott-Aldrich

    I M serum rendah kadar I G normal sedan I A dan I E meningkat Jumlah sel B normal, tidak memberikan respon thd antigen

    polisakarida untuk memproduksi antibodi Mengenai usia muda dgn gejala trombositopenia, eksim dan

    infeksi rekuren

    iv. Ataksia telangiektasi Penyakit autosomal resesif mengenai syaraf, endokrin dan

    sistem vaskuler Ciri klinisnya berupa gerakan otot yg tidak terkoordinasi dan

    dilatasi pembuluh darah kecil terlihat di sklera mata, limfopenia,penurunan IgA, IgE dan kadang-kadang IgG

    v. Defisiensi adenosin deaminase -

    dalam sel limfoid

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    24/27

    2. Defisiensi imun spesifik fisiologik

    a. e am an Terjadi peningkatan aktivitas sel Ts atau efek supresif

    Defisiensi imun selular dapat diturunkan padakehamilan

    b. usiai. Usia tahun pertama

    Sistem imun balita masih belum matang

    Pada non radang, sel T semua, sel naif dan tidakmemberi respons yg adekuat thd antigen

    tetapi kadar IgG dewasa baru dicapai pd usia 5 thn

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    25/27

    . Atrofi timus dgn fungsi yg menurun. Jumlah

    Imunitas humoral menurun perubahan

    spesifisitas antibodi di autoantigen asing,

    isotype antibodi dari IgG dan IgM, dan afinitasantibodi dari tinggi menjadi rendah

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    26/27

    3. Defisiensi imun didapat atau sekunder a. malnutrisi Malnutrisi protein / kalori atrofi timus dan jaringan

    m o se un er, epres respons se an gen

    dan sel alogenik, pengurangan sekresi limfokin,gangguan respons thd uji kulit hipersentivitas tipeam a

    . Infeksi virus, bakteri dapat menekan sistem imun Malaria dan rubela kongenital defisiensi antibodi

    Kehilangan imunitas seluler terjadi pd penyakitcampak, mononukleosis, hepatitis virus, sifilis,

    , ,

  • 8/3/2019 His127 Slide Konsep Imunodefisiensi

    27/27

    c. obat, trauma, tindakan kateterisasid. penyinaran Dosis tinggi menekan seluruh jaringan limfosit os s ren a mene an a v as se s

    e. penyakit berat ,

    mieloma multiple, leukemia, limfosarkoma

    Uremia menekan sistem imun an a e es e e agos se un er f. kehilangan imunoglobulin

    , ,g. stress

    .