Hirsutisme pr 14 12 10
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Hirsutisme et FertilitéPr Patrice Rodien FMC 14 12 2010
CHU Angers
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Melle M 19 ans
Vient pour hirsutismePilosité très importante lèvre sup ++Région prétragiène +++, menton +++, cou
région sous mentonnière +++Périmammelonaire Ligne blanche sus et sous ombilicaleCuisses+++ Lombes, fesses Jambes (2 fois/semaine)
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Hirsutisme
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Melle M, 19 ans
N’a jamais eu de prise en charge Jambes rasage 2fois /semGène sociale; +++
Cycles irréguliers (8 à 10 fois/an)Pas d’acnée, pas d’hyperséborrhée
76Kgs/1m70: IMC à 26TA: 12/7Thyroïde normale
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Melle M, 19 ans
• Une sœur un peu plus jeune, hirsutisme moins sévère
• Une cousine du coté paternel avec un pb enzymatique
• Pas d’autre ATCD notable
• Réglée à 11 ans, hirsutisme apparu à la puberté, non évolutif actuellement
• Bilan
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Melle M, 19 ans, biologie
• Bilan à la volée: DDR il y a 1 mois;
• Testo: 0,56 µg/l (<0,7)
• SDHA: 3mg/l (< 4,2)• 17 OH Pg: 1,3 µg/l (<1,1 Phase foll, <3
Phase lutéale)
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Melle M, 19 ans; biologie
• Bilan après Duphaston 2cps /j pdt 10j; J1 du cycle
• Testo 0,7 µg/l• E2: 40 ng/l
• SDHA: 2,6mg/l
• FSH: 2,3, LH 11,8 UI/l
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Melle M, 19 ans
SOPK?
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Le SOPK
Les critères de RotterdamEliminer une autre causeA/Oligo/Spanioménorrhée ou cycles longsHyperandrogénie clinique ou bioOvaires polykystiques en échographie
2 sur 3 critères
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Le SOPK
• De 15 à 30 % de femmes avec cycles normaux
• De 22 à 80 % ont une testostérone élevée
• De 33 à 92 % ont un aspect échographique de SOPK
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Le SOPK: Diagnostic
Pas besoin de test dynamique/ Mesure de FSH, E2 (rech d’hypogonadisme
hypogonadotrope devant spanio/aménorrhée), PRL? Testostérone Echo: nombre de follicules >12/ovaire, augmentation de
volume des ovaires(>10ml)
Attention: première partie de cycle, opérateur dépendant.
Nouveau marqueur? AMH
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Le SOPK
• Recherche d’anomalies métaboliques
• Poids/taille/IMC• Tour de taille• Pression artérielle• Acanthosis nigricans
• Glycémie (HGPO si IMC > 30kg/m2 ?)
• TG, HDL cholestérol
• Et FDR: sédentarité, tabac, …
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Melle M, 19 ans
• Glycémie à J: 0,95g/l
• CT: 1,34g/l
• HDL 0,27g/l• LDL: 0,94 g/l
• TG 0,53 g/l
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Melle M, 19 ans
• Une sœur un peu plus jeune, hirsutisme moins sévère
• Une cousine du coté paternel avec un pb enzymatique
• Pas d’autre ATCD notable
• Réglée à 11 ans, hirsutisme apparu à la puberté, non évolutif actuellement
• Bilan
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Le bloc en 21 hydroxylase
Forme classique: 1/15000 naissanceDépistage en période néonataleVirilisation des petites filles, risque
d’insuffisance surrénale (perte de sel ds les 2 sexes)
Forme non classique: 1/1000 à 1/2000Apparition après la puberté, hirsutisme,
infertilité
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Le bloc en 21 Hydroxylase
• Maladie autosomique récessive• Hétérozygotes 1/40 à 1/50 dans la population
générale
• Une forme non classique peut avoir une mutation sévère et une mutation modérée
• Risque pour la descendance
• Génotypage et dépistage du conjoint et des apparentés si présence d’une mutation sévère.
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Cholestérol
Pregnenolone Progestérone 11DOC 18OH DOC Aldo(Pgn) Pg
17OH Pgn 17OH Pg 11désoxycortisol Cortisol
Déhydroépiandrostérone Delta4 Androstènedione
Testostérone
Estradiol
Bloc 21 : IS + hyperandrogénie
Bloc 11: HTA + hyperandrogénieBloc 17: Ambiguité/impubérisme + HTA
Bloc 3 βol: IS + ambiguité
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Cholestérol
Pregnenolone Progestérone 11DOC 18OH DOC Aldo(Pgn) Pg
17OH Pgn 17OH Pg 11désoxycortisol Cortisol
Déhydroépiandrostérone Delta4 Androstènedione
Testostérone
Estradiol
Bloc 21 : IS + hyperandrogénie
21 désoxycortisol
X X
XX X
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Melle M, 19 ans
Test SynacthèneCortisol 150 à 280 µg/l17 OH PG 2,26 à 4, 76 µg/l
21 désoxy cortisol 813 pmole/l pic à 2043 pmol/l en faveur d’une hétérozygotie pour le bloc en 21 hydroxylase.
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Melle M, 19 ans, la génétique
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Melle M, 19 ans
• SOPK
• Hétérozygotie 21 hydroxylase forme modérée pas de risque pour la descendance
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Le bloc en 21 OH: et si elle avait eu une mutation sévère?
• Dépistage du conjoint: Porteur d’une mutation sévère
• Diagnostic précoce de sexe fœtal (détection de SRY ds le sang maternel vers 5-6 SA) si sexe masculin: stop, DPN? Risque néonatal
• Si sexe féminin: traitement de la mère par dectancyl: freiner l’ACTH fœtal et l’hyperandrogénie fœtale,
• Biopsie villosités; non atteinte: stop,
• Atteinte: TTT jusqu’à l’accouchement et après.
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• Risque d’insuffisance surrénale? Quasi nulle, mais sécurité
• Hypofertilité: ttt par Hydrocortisone
• Même si le conjoint a une mutation sévère: pas de risque, donc pas de dépistage
Le bloc en 21 OH: et si elle avait une forme non classique, mutations
modérées
![Page 27: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/27.jpg)
Le bloc en 21 Hydroxylase
Quand le suspecter ?
17 OH Pg > 2µg/l (90 à 98 % de sensibilité)
17 OH Pg sous synacthène <10: improbable.
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Le SOPK: TTT
De l’hirsutisme? De l’infertilité?
Tjrs les mesures hygiénodiététiques
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SOPK: hirsutisme
TTT cosmétiques: épilation à la cire ou laserÉviter rasage, crèmes dépilatoires
Pilule OP: amélioration acnée, modesteDiane 35 (2mg d’acétate de cyprotérone+ éthynil
estradiol): OK pour l’acnée, séborrhéeAndrocur/+ 17 beta estradiol (1 ou 2mg) 20j/mois
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TTT par Androcur= 50 mg
Contraceptif à 1cp/j 20j/mois au-delà du premier mois
Pas de contraception associéeTératogénicité potentielle: progestatif
puissant, antiandrogèneEfficace sur acnée séborrhée en 3
mois, hirsutisme > 6 mois, ralentissement de la repousse
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Androcur
Utilisé en association à estrogèneCar insuffisance gonadotrope iatrogène=
carence estrogénique (os, risque CV, libido, …)Poids: amplification des phénotypes (fringales) Spotting ou aménorrhéePeut-être utilisé en cas de thrombophilie, tr
métabolique……..Attention à l’estrogène associé
![Page 32: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/32.jpg)
http://www.masef.com/scores/hirsutismescoreferriman.htm
![Page 33: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/33.jpg)
SOPK et fertilité
![Page 34: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/34.jpg)
SOPK: ttt de l’infertilité
Règles hygiénodiététiquesCitrate de clomiphène en première
intentionGonadotrophines+/- FIV si échec
La metformine– Intérêt sur les paramètres métaboliques– Amélioration lente des cycles (1500mg/j)– Efficacité sur la fertilité? (taux de FC?)
![Page 35: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/35.jpg)
Mme P, 30 ans
Hypertrichose familiale (AV bras, lèvre sup)
Majoration pilosité: ligne blanche abdo sus et sous ombilicale,
Membres infBrasPériaréolaire.Visage; région prétraggiene, menton, lèvre
sup +++
![Page 36: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/36.jpg)
Mme P, 30 ans
• Cycles irréguliers
• Prise de poids (tronc)
• Irritabilité, tendance dépressive• Crampes
• HTA
![Page 37: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/37.jpg)
Mme P: biologie
NFS: NGlycémie: 1,16g /lNa: 140 mmol/l, K: 3, 3 mmole/l
Testostérone : 0, 5 µg/l (0,1-0,7)Estradiol 30 ng/l (début de cycle), FSH 5,5
UI/lSDHEA 4,9 mg/l (0,56-4,2 mg/l
![Page 38: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/38.jpg)
Mme P,
• Cycle cortisol • 158 µg/l 8h• 216 12h
• 204 16h• 217 20h
• CLU 120 µg/24h (<70)• Freinage mn: cortisol plasmatique à 70 µg/l
Cycle ACTH54 ng/l
74
30
25
![Page 39: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/41.jpg)
Hyperandrogénie: quel Bilan minimal?
• Clinique: hypertrichose/hirsutisme/virilisation
• Testostérone
• E2 FSH
• SDHA
• 17 OH Pg
![Page 42: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/42.jpg)
Valeurs seuils des androgènes
Testostérone> 1 µg/l suspicion de tumeur
SDHA > 6 mg/l suspicion de T surrénalienne
SDHA modérément élevé: Tumeur surrénalienne, SOPK sévère (hyperthécose), Maladie de Cushing
![Page 43: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/43.jpg)
Testostérone < ou > 1µg/l (ou 2 si dosage direct)
![Page 44: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/44.jpg)
Testostérone; fiabilité du dosage
0.8 1.4 3 3.6 6.9 8.8 µg/L
![Page 45: Hirsutisme pr 14 12 10](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022012402/55a5e9271a28abaa128b4795/html5/thumbnails/45.jpg)
Dispersion des valeurs mesurées de testostérone