Hirschprung

Farida Linda Sari Siregar, M.Kep

DEFENISI Penyakit Hirschprung adlh penyakit kongenital ditandai

dengan tidak adanya sel ganglion pada megakolon dan rektum, dan sampai seluruh kolon atau ileum. Penyakit ini penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering terjadi pada neonatus (Nelson, Ilmu kesehatan anak, 1999)

Penyakit hirschprung juga disebut megacolon aganglionic congenital yakni absensi ganglion Meissner dan ganglion Aurbach dalam lapisan dinding usus, sehingga menyebabkan peristaltis tidak mempunyai daya dorong, akibatnya usus tersebut tidak ikut dalam proses pengeluaran feses dan udara ( Sjamsuhidajat, 2003 ).

Insiden keseluruhan 1:5000 kelahiran hidup Insiden pada bayi laki-laki lebih banyak dibandingkan

dengan bayi perempuan dengan perbandingan 4:1

EtiologiPenyakit hisprung disebabkan

oleh absensi ganglion Meissner dan ganglion Aurchbach dalam lapisan dinding usus, sehingga menyebabkan peristaltis tidak mempunyai daya dorong, akibatnya usus tersebut tidak ikut dalam proses pengeluaran feses dan udara.

PATOFISIOLOGI Faktor Genetik

Aganglionik sel rectum dan bagian rektrosigmoid

Tidak ada peristaltic pada usus

Sfinter rectum tidak berelaksasi

Flexus Meisner dan Auerbach tidak ada

Dilatasi Usus Besar

Tekanan di Lumen meningkat

Feses terkumpul

Enterocolitis

Nyeri, Demam, BAB berdarah

Berkas saraf di kolon Konsentrasi Hipertropi Asetilkolinetrase

Distensi abdomen

Radiologi Hirschprung

Klassifikasi

Berdasarkan segmen yang terkena ada 2 type

yaitu :

Penyakit hirschprung segmen pendek : Segmen aganglinik mulai dari anus sampai sigmoid Penyakit hirschprung segmen panjang : Yang dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus

Tes Diagnostik

a. Pemeriksaan colok usus : akan teraba adanya springter ani yang menyempit dan rektum yang sempit berkontraksi terus menerus tetapi tidak berisi feses

b. Pemeriksaan histopatologi & histokimia : Pemeriksaan histopatologi jumlah ganglion yang

berkurang/tidak adanya sel ganglion Pemeriksaan histokimia menunjukkan

kolinesterase yang meningkat pada selaput lendir usus pada segmen aganglionik

c. Radiologi : Foto polos abdomen diketahui diagfragma letak

tinggi, kolon dilatasi, adanya obstruksi sal.cerna Pemeriksaan kontras enema untuk mengetahui

keadaan usus besar dapat dilihat bgn yang menyempit daerah transisi, kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang menyempit, enterokolitis pd segmen yang melebar, retensi barium setelah 24-48 jam

d. Manometri anorektal : untuk mengetahui informasi tentang mekanisme fungsi anorektal, tidak ada relaksasi pada springter aniinterium pada waktu defekasi aganglionosis kolon

Penatalaksanaan Medik

Prinsip penangan yaitu mengatasi obstruksi, mencegah terjadi enterokolitis, membuang segmen aganglionik, dan mengembalikan kontinuitas kolon.

Pembedahan defenitif aganglionosis kolon adalah pembedahan dengan membuang bgn kolon aganglionik.

Pembedahan dilakukan dalam 2 tahap disebut operasi defenitif dilakukan bila berat badan bayi sudah cukup > 9kg. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel, kemudian dilakukan operasi defenitif dipakai cara Swenson, Duhamel, Soave atau modifikasi dari tehnik ini.

a. Prosedur Swenson : prinsipnya membebaskan rektum, diseksi pada dinding rektum, lalu kebwh kearah springter, kemudian ke seluruh anus yang tidak mengandung ganglion

b. Prosedur Soave :dilakukan laparatomi kemudian renalis

c. perlekatan kolon dan mesokolon sebelah kiri dibebaskan sampai fleksura

c. Prosedur Duhamel : cara ini membiarkan rektum tetap ada, kemudian usus yang normal dimasukkan kedalam rektum melalui celah pada dinding posterior dari arah rektrorektal.

d. Prosedur Swenson terdiri dari rektosigmoiddektomi seluas bagian rektosigmoid aganglionik dengan anastomosis koloanal

Cara Duhamel dan Soave, bagian distal rektum tidak dikeluarkan sebab fase operasi yang sukar dikerjakan, anastomosis koloanal di buat secara tarik terobos ( pull through)

Konsep Dasar Keperawatan

A. Pengkajian

1. Lakukan pengkajian fisik rutin

2. Riwayat kesehatan yang berhubungan dengan pola defekasi

3. Kaji status hidrasi dan nutrisi umum

4. Ukur lingkar abdomen

5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung :

a. Periode bayi baru lahir Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-

48 jam setelah lahir Menolak untuk minum air Muntah berwarna empedu Distensi abdomen

b. Periode Bayi Ketidak adekuatan penambahan BB Konstipasi Distensi abdomen Diare dan muntah

Tanda-tanda aminours ( adanya enterokolitis) : diare berdarah, demam, letargi berat

c. Masa kanak-kanak (gejala lebih kronis): KonstipasiFeses berbau menyengat seperti karbonDistensi abdomenMassa fekal dapat terabaNafsu makan anak dan pertumbuhan yang burukPemeriksaan diagnostik : radiografi, biopsy rectal, manometri anorektal

Megakolon

Distensi abdomen

Pengkajian

1. Kaji status klinik anak (tanda-tanda vital, asupan dan keluaran)

2. Kaji tanda-tanda perporasi usus3. Kaji tanda-tanda enterokolitis4. Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk

melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang

5. Kaji tingkat nyeri anak

HOME CARE HIRSCHPRUNG

1. Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan gejala komplikasi jangka panjang yaitu :

Stenosis dan konstriksi Inkontinesia Pengosongan usus yang tidak adekuat

2. Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak Persiapan kulit Penggunaan alat kolostomi Komplikasi stoma ( perdarahan, gagal devekasi, diare,

prolaps, feses seperti pita). Perawatan dan pembersihan alat kolostomi. Irigasi kolostomi

3.Dorong orang tua dan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang kolostomi.

TampilanBauKetidaksesuaian antara anak mereka dan

anak ideal

4. Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat diberikan pada orang tua tentang perawatan rumah