Hipoplasia de Huesos Largos
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HIPOPLASIA DE HUESOS LARGOS
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• Hemimelia peronea es la deficiencia congénita más común de los huesos largos.
• Aprox. en 7 por cada millón de recién nacidos.
• Leve hipoplasia peronea hasta la aplasia.
• Mayor frecuencia lado derecho.
• Más prevalente en niños que en niñas.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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Puede ir asociada:
• hipoplasia femoral• Genu valgo• Aplasia/hipoplasia o luxación rotuliana • Alteraciones asociadas en el pie• Ausencia de huesos del tarso• De uno o más dedos con su metatarsiano correspondiente• Tibia ipsilateral puede estar angulada hipoplásica o normal. • Agenesia renal.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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ETIOLOGÍA• Desconocida
• Experimentación: radiación, inyección de insulina o deficiencias alimentarias
• Factor etiológico actúa antes de la sexta o séptima sem. de gestación previo al desarrollo embriológico óseo
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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CLASIFICACIÓN• Achterman y Kalamchi• Tipo I: ausencia parcial
IA. Es corto y pequeño, la epífisis proximal esta en sentido distal a la fisis superior de tibia, y la fisis peronea distal esta en sentido proximal a la línea de la articulación tibiotarsiana.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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v• IB. Ausencia
parcial del 30 al 50% de la porción superior, y en sentido distal esta presente la epífisis inferior pero está elevada y no apoya el tobillo.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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• Tipo II: Ausencia completa del peroné, con inclinación y acortamiento de la tibia
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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• Clasificación de Coventry y Johnson En base en la gravedad progresiva de la deformidad y el
pronóstico.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
Tipo I Tipo II Tipo III
Solo un miembroDesde el acortamiento hasta la ausencia parcial de su tercio o mitad superior. El acortamiento de la tibia y desigualdad de longitud de las extremidades inferioresSuele ser mínima.No hay anomalías del pie.Pronostico satisfactorio.
Afectación unilateral.Deficiencia peronea completa.Displasia intensa de todo el miembro inferior.Acortamiento notable.Tibia está curvada y angulada en sentido anteromedial.Hay malformación del pie.Pronóstico insatisfactorio: aspecto y función.
Afectación bilateralPuede acompañarse de:
Ausencia parcial o completa de miembros superiores.Deficiencia femoral proximal focal.Ausencia parcial o completa de la tibia y el pie.
Peor pronostico.
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TRATAMIENTO
• Igualar la longitud de las dos extremidades pélvicas y contar con el pie funcional para la bipedestación.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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Tipo I:• Conservadora.• Diferencia de longitud de las extremidades
pélvicas excede de 2 cm. y hay descompensación de la columna, se usa un zapato con elevación en el lado afectado.
• En la edad adecuada se practica la epifisiodesis en la extremidad más larga, para igualar la longitud.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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• En caso de acortamiento congénito del peroné con deformidad progresiva del tarso en valgo, puede convenir el alargamiento diafisiario del peroné por medio de la técnica de Wagner.
• Osteotomía de la tibia en varo supramaleolar, para corregir la deformidad en valgo del tarso.
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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Tipo II:• La amputación de Syme, cuando la deformidad del
pie es muy grave o cuando hay una desigualdad notable de la longitud de las extremidades.
• Alargamiento de la extremidad corta y acortamiento de la extremidad larga
HIPOPLASIA DE PERONÉ
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• 1:1000000 de neonatos vivos.• A menudo se acompaña de otras
malformaciones en la misma extremidad como:
• Deficiencia femoral proximal focal• Duplicación del fémur.• Ausencia de uno o más rayos del pie
HIPOPLASIA DE TIBIA
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CLASIFICACIÓNKalamchi y Dawe:• I. Ausencia total de la tibia. – Pie en inversión y aducción
intensas, y a veces faltan los rayos mediales del pie.
– Rodilla muestra contractura en flexión
– La potencia motora del cuadríceps es muy poca o no existe.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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• II. Falta la mitad distal de la tibia, pero esta presente la proximal.– La articulación femorotibial se conserva de
manera adecuada.– La contractura de la rodilla en flexión es menos
intensa y es de 25 a 30°.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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• III. La porción distal de la tibia es displásica, con diastasis variable de la sindesmosis tibioperonea distal.– El pie en varo.– Sobresale el maleolo peroneo. – Hipoplasia y acortamiento de la porción
distal de la tibia.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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TRATAMIENTOTRATAMIENTOTipo I. • Si para el momento de la maduración esquelética, se
calcula que será normal la longitud del fémur, se puede practicar la desarticulación de la rodilla a los 2 o 3 años de edad y ajustar una prótesis corriente.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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– Cuando el niño comienza a ponerse de pie, se le puede adaptar una protesis por extensión.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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• Si el fémur ipsolateral es corto, se puede fusionar el extremo proximal del peroné en la escotadura intercondílea del fémur y se practica la amputación de Syme.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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• Si hay potencia motora adecuada del cuadríceps en casos unilaterales, se puede intentar la reconstrucción de la rodilla por medio de artroplastia peroneofemoral de Brown.
• En casos bilaterales, si el pie es funcional, se puede salvar al implantar el extremo distal del peroné dentro del astrágalo.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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• Tipo II. • Estabilizar la articulación de la rodilla por
medio de la fusión laterolateral tibioperonea proximal.
• En casos unilaterales, se necesitaría una prótesis en extensión para igualarlos.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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• Tipo III. • Si es grande el grado de acortamiento tibial y
de diastasis del tobillo y el astrágalo está desplazado en sentido proximal, se recomienda mejor la eliminación del astrágalo, la sinostosis de la porción proximal de la tibia y peroné, y la amputación modificada de Boyd.
HIPOPLASIA DE TIBIA
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• Mano zamba radial
• 1:100000 neonatos vivos
• Es bilateral en la mitad de las situaciones.
HIPOPLASIA DE RADIO
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CAUSAS• Se desconoce
• Más probable: Lesión del ectodermo apical o de los tejidos mesenquimatosos profundos en la cara anterior del primordio del miembro superior en formación.
• Sustancias químicas: talidomida, radiación y las infecciones virales.
HIPOPLASIA DE RADIO
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ANOMALÍAS CONCOMITANTESRELACIONA• Discrasias sanguíneas (pancitopenia y
trombocitopenia de Fanconi con ausencia de radio)
• Con anomalías cardíacas (Sx de Holt-Oram o defecto del tabique interauricular, con ausencia del radio)
HIPOPLASIA DE RADIO
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CLASIFICACIÓN
• Tipo A. Hipoplasia de radio.– La fisis radial distal suele ser
deficiente y hay retraso en la osificación de su epífisis.
– El escafoides y el trapecio son hipoplásicos, pero están presentes
– Falta de desarrollo del pulgar.
HIPOPLASIA DE RADIO
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• Tipo B. Ausencia parcial del radio.– A menudo es la porción distal y
media.– Puede estar fusionado con el cúbito
(sinostosis radiocubital) o con el húmero.
– El cúbito es corto, hiperplásico y encorvado.
– Articulación del carpo es inestable.– Mano tiende a desviarse hacia el
lado radial.
HIPOPLASIA DE RADIO
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• Tipo C. Ausencia completa.– Forma más frecuente.– Mano: desviación radial de 90°
o más con el antebrazo.– A menudo están ausentes los
huesos del rayo radial: navicular, trapecio, 1er. Metacarpiano y las falanges del pulgar.
HIPOPLASIA DE RADIO
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Continuación tipo C– El húmero por común es corto y el
cóndilo es hipoplásico o no existe.– Articulaciones
metacarpofalángicas: hiperextensión excesiva y con flexión limitada.
– Las interfalángicas proximales muestran una deformidad fija en flexión, en algunos casos acompañada de membranas interfalángicas.
HIPOPLASIA DE RADIO
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CUADRO CLÍNICOContinuación tipo C
• Antebrazo es corto y encorvado en sentido radial.
• No se palpa la apófisis estiloides radial.• Mano muestra desviación radial.• Los dos dedos radiales, son anormales
(índice).• A veces hay un pulgar rudimentario, sin
mov. Ni funcional.
HIPOPLASIA DE RADIO
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TRATAMIENTORadio hipoplásico– Enyesado por estiramiento, para
corregir la deformidad contractural en el lado radial del antebrazo.
– Férulas nocturnas.– Ejercicios pasivos de estiramiento
(conservar la alineación).
HIPOPLASIA DE RADIO
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Ausencia total o parcial:
• Alinear la mano y el carpo con desviación radial.
• Iniciar ejercicios pasivos para estirar los m. acortados, de las caras radial y palmar, seguidos de aplicación de un enyesado por retención.
HIPOPLASIA DE RADIO
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• Se conserva con una férula dinámica ligera.• Ejercicios pasivos para obtener flexión a nivel
del codo, flexión palmar de las articulaciones metacarpofalángicas y extensión de las interfalángicas proximales.
HIPOPLASIA DE RADIO
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ClasificaciónOgden describió tres patrones primarios con
base en los signos radiográficos:
– Tipo I.• Hipoplasia del cúbito, posee una epífisis distal.
– Tipo II. • Ausencia parcial con falta de la porción distal del
cúbito, que incluye su epífisis.
– Tipo III.• Ausencia total del cúbito.
HIPOPLASIA DE CÚBITO
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Swanson clasificó la anomalía con arreglo al grado de deficiencia anatómica y funcional.
Leve. Acortamiento mínimo del cubito.
Moderada. Falta una parte importante del cúbito. Arqueamiento del radio y luxación de la cabeza radial. Pueden faltar o estar presentes los dedos cubitales.
Grave. Faltan totalmente el cúbito y los dedos cubitales. El radio puede ser normal, con encorvamiento leve o fusionado con el
húmero.
HIPOPLASIA DE CÚBITO
![Page 39: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/39.jpg)
Kummel propuso una clasificación con base en la morfología del cúbito:
– Tipo A.• La articulación radiohumeral es normal o casi normal.
– Tipo B.• La articulación radiohumeral se fusiona.
– Tipo C.• La cabeza radial esta luxada.
HIPOPLASIA DE CÚBITO
![Page 40: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/40.jpg)
Tratamiento • Depende del tipo de deficiencia cubital y de la
edad del paciente.
• Tipo I – Cúbito es corto pero completo.
– Se inmoviliza la mano, muñeca y antebrazo evitar desviación progresiva del carpo en sentido cubital.
– 8 años de edad se alarga el cubito: técnica en Z en una operación, se injerta hueso autógeno obtenido del ilíaco y se fija en forma interna con tornillos.
HIPOPLASIA DE CÚBITOTRATAMIENTO
![Page 41: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/41.jpg)
• Tipo II – Ausencia parcial de la porción distal del cúbito, el primordio fibrocartilaginoso distal del cubito se elimina entre los 6 y 12 meses de edad.
– Se eliminan todas las inserciones fibrosas al carpo y el radio lo mas distal que se pueda evitara cualquier efecto limitante del primordio o resto cubital.
– Con una sierra eléctrica oscilatoria se elimina en nivel apropiado la porción proximal de la diáfisis radial, y con arreglo al punto en que termina la diáfisis cubital proximal, se fijan el radio y el cúbito por medio de tornillos o con un clavo de Steinmann intramedular.
HIPOPLASIA DE CÚBITO
![Page 42: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/42.jpg)
• Tipo III – ausencia completa del cúbito, se elimina el resto cartilaginoso entre las 6 y las 12 semanas de edad.
• A menudo el radio tiene una curvatura notable niños de mayor edad.
– La curvatura se corrige por osteotomía en cuña.– Si existe sinostosis radiohumeral, se alarga el radio
y el humero con la técnica de alargamiento de Wagner para tibia.
HIPOPLASIA DE CÚBITO
![Page 43: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/44.jpg)
HIPOPLASIA DEL FÉMUR• Es la forma mas común de
deficiencia longitudinal.• La hipoplasia casi siempre es
unilateral.• No muestra predilección por
sexos, y los casos surgen esporádicamente.
![Page 45: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/45.jpg)
• En el lactante:
– El miembro afectado tiende a asumir una postura en rotación lateral.
– Hay limitación en la rotación medial de las caderas en extensión.
– A veces el muslo esta arqueado en sentido latera, en su tercio medio.
– No hay luxación ni inestabilidad de la cadera.
![Page 46: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/46.jpg)
• Las radiografías señalan el “fémur en miniatura” lo demás es normal.
• A menudo hay algún retraso en la osificación de la epífisis superior de dicho hueso.
• El porcentaje de acortamiento femoral es constante
• Los dos fémures conservan una relación semejante de longitud, al madurar el hueso.
• El fémur con la anomalía es del 10% mas corto que lo normal.
• La desigualdad total rara vez excede de 6 cm.
![Page 47: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/47.jpg)
Tratamiento • En el niño se coloca un “aumento” en el zapato, de altura apropiada para eliminar la claudicación propia del miembro corto.
![Page 48: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: Hipoplasia de Huesos Largos](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022081417/5571f28c49795947648cb3f7/html5/thumbnails/49.jpg)