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“Hipoparatireoidismo: uma revisão da literatura e dados atuais dos pacientes atendidos no SEMPR”
R3 Endo: Larissa Pakuszevski Savi
Orientadora: Dra Carolina Moreira A. Kulak
13 de Setembro de 2013
Plano de aula
• Introdução
– Definição, Histórico e Epidemiologia
• Fisiopatologia
• Manifestações Clínicas
• Metabolismo ósseo
• Diagnóstico
• Tratamento
Introdução
• Definição: Hipoparatireoidismo (HPT)
“Secreção e/ou ação deficientes do Paratormônio (PTH) em resposta a hipocalcemia”.
Willians Textbook of Endocrinology, 12th
História
• Em 1880, o sueco Ivar Sandstrom descreveu as glândulas paratireóides
• Em 1892, von Eiselsberg reconheceu a tetânia em animais pela ressecção das paratireóides
• Em 1904, Azkanazy relacionou pela primeira vez o aumento da Paratiróide com Doença Óssea caracterizada por lesões císticas
• Em 1925, Mandl propôs a ressecção de paratireoide para tratamento de doença óssea
Tratado de Tireóide e Paratireóide, 2007
Epidemiologia
• Doença Rara
• Predomina em mulheres
• Idade 45-64 anos
• Incidência: 900/ano nos Estados Unidos
• Prevalência: <200.000 casos no Estados Unidos
Bilizikian,2012
Não há dados da epidemiologia do Brasil
-Pacientes do SEMPR (1990-2013)
-40 pctes ( 80% são mulheres)
-Idade média de 41 anos
Fisiologia
PTH
Ca↓
Ca ↑
PO4 ↓
1,25 D
Ca ↑
Ca ↑
Willians Textbook of Endocrinology, 12th
Fisiopatologia
Baixo Calcio sérico; Elevado Fósforo sérico e Baixo ou inapropriado nível de PTH
Willians Textbook of Endocrinology, 12th
Etiologia • Secreção deficiente de PTH
– Iatrogênico • Cx (TT e paratireoidectomia), Rtx, Terapia com iodo
– Distúrbio na secreção do PTH • Hipomagnesemia e Hipermagnesemia
– Autoimune • Isolado, associado a Sd poliglandular autoimune
– Doenças infiltrativas • Hemocromatose, Talassemia, D. granulomatosas, D. Wilson,
Amiloidose, Sarcoidose, Mtx – Disturbios genéticos
• Sd DiGeorge, Sd HPT-surdez-displasia renal, Sd HPT-RM-dismorfismo, Disturbios mitocondriais, HPT isolado familiar
• Resistência à ação do PTH – Pseudo-hipoparatireoidismo, Condroplasia letal de Blomstrand,
Hipomagnesemia
Etiologia
SEMPR
Pós-Cx
Auto-imune
Pseudo HPT
58% 32%
10%
Manifestações Clínicas
Manifestações Agudas
Sinal Chvostek
Convulsão
Laringoespasmo Hiperreflexia
Sinal de Trousseau
Alterações no ECG
Manifestações Clínicas
Manifestações Crônicas
Retardo Mental
Candidíase
Hipoplasia
Alopécia
Catarata
Sintomas Extra-piramidais
Manifestações Psiquiátricas
• Em conclusão: Maiores escores para Ansiedade, Fobia e equivalentes de ansiedade ( Palpitações, dor no peito, epigastralgias).
• Conclusão
• O tratamento com Ca e análogos de Vitamina D podem aumentar a calciuria
• O aumento da calciúria pode levar: Nefrolítiase e Nefrocalcinose
• Apresentam mais insuficiência renal
Mitchell et al; 2012
O Esqueleto X PTH
• Não há dados de fraturas!
• Como será o esqueleto sem a ação do PTH????
Densidade Mineral Óssea
Maior DMO comparada ao controle Rubin, JBMR,2008
Microestrututa óssea
Normal Hipoparatireoidismo
Aumento do osso trabecular e cortical Rubin, JBMR,2008
Turnover ósseo
Normal Hipoparatireoidismo
Diminuição importante do
remodelamento ósseo Rubin, JBMR,2008
Marcadores de Turnover Ósseo estão supressos
Diagnóstico
• Função renal normal
• Albumina
• 1,25(OH)2D3
• Calciúria
• Auto Acs X CaS
• Hipocalcemia
• Hiperfosfatemia
• PTH ↓
Ca sérico real: Ca + [0,8 x ( 4 – albumina)
Hipocalcemia
Confirmado com repetidas medições +/- ionizadas Ca++
Mg++ PTH VIT D
Baixo Normal Elevado Baixo/Inapropriada
mente Normal 250H-D>20
ng/mL
Vit D
deficiência
confirmada
Avaliar para
etiologias de
hiperparatireoidis
mo secundário
Avaliação para Hipoparatiroidismo
Avaliar para
etiologias de
hipoMg
Avaliar para
perdas TGI,
dieta e Sol
Repor
Vit D
Diagnóstico Diferencial
Bilizikian et. Al.Bone Miner Res; 2011
Tratamento
• Hipocalcemia Aguda: – Geralmente são os sintomas que ditam a
reposição de Cálcio EV
– Cálcio: < 7,5 mg/dL ou 1,9 mmol/L
– Gluconato de Calcio 10% (90mg/10ml) • 1 amp + 100ml de SG5% - 10 min
• 15mg/Kg : 10 amp em 1000ml de SG5% em 8 horas – ↑ 2mg/dL
– Corrigir Magnésio
Bilizikian et. Al.Bone Miner Res; 2011
Tratamento Crônico
Cálcio
Colecalciferol Calcitriol
PTH
Carbonato de Cálcio
Citrato de Cálcio
-1 a 9g/dia (média de 3g/dia)
-Dose inicial 2g ÷ 3x/d
Doses de 25 a 100.000/sem
Obj: > 30ng/dL
Inicio de ação de 10-14 dias Dose de 0,25mcg a
2mcg/d ÷ em 4 doses
Inicio imediato
Diurético Tiazídico
-Se CaU24h>300mg/d
-Dose de 25-100mg/d
Bilizikian et. Al.Bone Miner Res; 2011
Tratamento
• Hipocalcemia Crônica
– Objetivos:
• Calcio sérico: limite inferior da normalidade
• Fósforo: limite superior da normalidade
• Calciuria 24h: <300mg/dia
• Produto cálcio x fósforo: < 55 mg2/dL2
– Monitorização:
• USG de Vias Urinárias e Clereance de creatinina
Mitchell,D;2012.JCEM
Bilizikian et. Al.Bone Miner Res; 2011
Cálcio e Vitamina D no HPT
Positivos
– Aumenta o Ca sérico
X Negativos
• Ca sérico instável
• Ca urinário , vitamina D
• Nefrolítiase e Nefrocalcinose
• Queixas neurocognitivas não são tratadas
• Anormalidades esqueléticas
Reposição PTH
• Hipoparatireoidismo é a única doença endócrina que a reposição do hormônio deficiente não é reposto
• Estudos demosntram benefícios do tratamento com PTH 1-34 e PTH 1-84
Tratamento com PTH(1-84) Quatro anos de acompanhamento
Diminui a
necessidade de
reposição de
Cálcio e Vit D
Natalie Cusano, JCEM, 2013
Tratamento com PTH(1-84) Quatro anos de acompanhamento
O valor do Cálcio sérico se
mantém estável e a
Calciuria e Fosfato sérico
diminuem
Natalie Cusano, JCEM, 2013
Tratamento com PTH(1-84) Quatro anos de acompanhamento
Aumento da DMO
em coluna lombar;
manteve em fêmur e
perdeu em radio
p=0.063
Natalie Cusano, JCEM, 2013
Tratamento com PTH(1-84) Quatro anos de acompanhamento
Aumento dos marcadores
de Turnover ósseo no
início e após mantem uma
estabilidade
Natalie Cusano, JCEM, 2013
Qualidade de Vida após PTH
Natalie Cusano, JCEM, 2013
Conclusão: O tratamento com PTH-84
melhora a qualidade de vida
significadamente
Receptor PTH2 cérebro de primatas
- Associado ao medo e ansiedade
Transformação Óssea
Trabecular
Cortical
Conclusão:
importância do PTH
na manutenção da
estrutura esquelética
e na sua função
Rubin, JBMR,2011
Conclusão do tratamento com PTH
• ↓ das necessidades diárias de Cálcio e Calcitriol
• ↓ Hipercalcemia e Hipercalciúria
• ↓ deposição de Cálcio nos rins e outras partes moles
• Melhora da DMO, remodelamento e microestrutura óssea
• Melhora da Qualidade de Vida
• Objetivos: • 1- Avaliação da etiologia, perfil laboratorial e tratamento
• 2- Avaliação da presença de complicação renal
• 3- Avaliação da qualidade de vida
• Colaboradores: – Alunos do TCC: Maicon Lopes, Ileana Bini e Breno
Kliemann
– Iniciação Científica: Victor Borsani Cury, Rodrigo Kulchetscki e Marco Assad
Avaliação dos prontuários dos pacientes com hipoparatireoidismo acompanhados no Hospital de
Clínicas da UFPR 1990-2013
• Proposta de novos estudos do nosso serviço:
– Hipoparatireoidismo e metabolismo do Fósforo
– Dosagem do FGF-23
Mensagens Finais
• Doença Endócrina rara
• Tratamento não é feito com o hormônio que esta em falta
• Hipertratamento pode gerar complicações como as calcificações renais
• Alterações na qualidade de vida
• Futuro próximo com tratamento com PTH