Slide 1

Hipofungsi & Hiperfungsi Korteks Adrenaldr. Andrew CitrawanRabu, 18 Mei 2011Hiperfungsi kelenjar adrenalHiperfungsi Kelenjar AdrenalHormon yang disekresi korteks adrenal, yaitu :Glukokortikoid (Zona Fasiculata)Cushing Sindrom (sekresi kortisol berlebihan).Mineralokortikoid (Zona Glomerulosa)HiperaldosteronismeAndrogen (Zona Reticularis)Sindrom virilisasi.Etiologi Cushings SyndromeGlukokortikoid eksogenACTH dependenCushing diseaseSindrom ACTH ektopikBronchial carcinoidTimus carcinoidSCC paruCa : duodenum, pankreas, ginjal, medula tiroid, dan pheochromocytoma.Tumor penghasil CRHACTH independenAdenoma adrenalCarcinoma adrenalHiperplasi mikro/makro-nodular bilateral.Cushing Sindrome v.s Cushing DiseaseCushings Sindrom : Peningkatan kadar kortisol dalam darah karena faktor eksogen (penggunaan kortikosteroid jangka panjang).

Cushings Disease : Peningkatan kadar kortisol dalam darah karena faktor endogen berupa sekresi ACTH yang berlebihan (adenoma hipofisis).

Dibedakan dgn Dexamethasone suppresion test :Cushing Sindrom : low suppresion (-), High suppresion (-), ACTH 10pg/mL.Sindrom Ektopik ACTH : low suppresion (-), High suppresion (-), ACTH >10pg/mL.Cushings DiseaseLebih sering pada wanita.Pada usia 20-30 tahun.Sebagian besar pasien biasanya memiliki mikro adenoma hipofisis, dimana akan menurunkan sensitifitas terhadap feedback negatif pada pelepasan ACTH.Kadar ACTH Normal : 6-60pg/mL.Dapat terjadi tanpa adanya adenoma hipofisis (hanya terjadi hiperplasia kelenjar hipofisis anterior).Terjadi peningkatan kadar CRH dari Hipothalamus.Peningkatan sekresi ACTH juga dapat berasal dari luar kelenjar adrenal (ektopik), terutama pada carcinoma paru, dapat juga dari pankreas & tiroid.Cushing Sindrome/DiseaseTanda dan gejala klinis sindrom cushing / penyakit cushing :Sudden weight gainCentral obesityHypertensionFacial plethora(moon face)Proximal muscle weaknessGlucose intolerance or diabetes mellitusDecreased libido or impotenceDepression or psychosisOsteopenia or osteoporosisEasy bruisingHyperlipidemiaMenstrual disordersViolaceous striae wider than 1 cmRecurrent opportunistic or bacterial infectionsAcneHirsutismSuspicious of Cushings?Prove hypercortisolaemiaScreening withUrine free cortisol x 2-3 or1-mg overnight dexamethasonesuppression testSuppresses with low dosedexamethasone?Pseudo-CushingsSyndrome / NormalCushingssyndromeYesNoCushings syndromeACTH-independentACTH-dependentACTH < 5ACTH >10CT scan adrenalandadrenalectomy1. MRI sella2. HDDST3. CRH test4. Inferior petrosalsinus samplingSindrom ACTH EktopikCushings DiseaseKadar kortisol darah pada Cushings Disease hanya dapat ditekan dengan high dose dexamethasone suppresion test!9

Primary HiperaldosteronismeEt. :Adenoma penghasil aldosteron (60%)Idiopatik (35%)Hiperplasia primer adrenal (