HIPERTRANSAMINEMIA Y HIPERTRANSAMINEMIA Y DIABETES MELLITUS TIPO 1 DIABETES MELLITUS TIPO 1

DE LARGA EVOLUCIÓNDE LARGA EVOLUCIÓN (SÍNDROME DE MAURIAC)(SÍNDROME DE MAURIAC)

AUTORES: Villaverde Álvarez I., Trigo Barros AUTORES: Villaverde Álvarez I., Trigo Barros C., Seoane Cruz I., Sánchez Sobrino P., C., Seoane Cruz I., Sánchez Sobrino P.,

Alonso Parada M., Páramo Fernández C. Alonso Parada M., Páramo Fernández C.

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN::

En 1930 Paul Mauriac describe un En 1930 Paul Mauriac describe un trastorno caracterizado por trastorno caracterizado por hepatomegaliahepatomegalia y y elevaciónelevación de las de las enzimas hepáticasenzimas hepáticas en pacientes en pacientes diabéticos con mal control metabólico por diabéticos con mal control metabólico por acumulación de glucógeno a nivel acumulación de glucógeno a nivel hepático. Suele acompañarse de hepático. Suele acompañarse de dislipemia, rasgos cushingoides, retraso dislipemia, rasgos cushingoides, retraso del crecimiento y del desarrollo puberal, del crecimiento y del desarrollo puberal, formando parte del Síndrome de Mauriac.formando parte del Síndrome de Mauriac.

MATERIAL Y MÉTODOMATERIAL Y MÉTODO

Presentamos el caso de una paciente Presentamos el caso de una paciente diabética tipo 1 con hepatomegalia, diabética tipo 1 con hepatomegalia, elevación de transaminasas, dislipemia elevación de transaminasas, dislipemia y talla baja.y talla baja.

RESULTADORESULTADO

Mujer de 20 años Mujer de 20 años diabética tipo 1diabética tipo 1 diagnosticada a los 8 diagnosticada a los 8 meses de vida con meses de vida con mal control metabólico crónicomal control metabólico crónico (HbA1c (HbA1c 11.3%), tratada con insulina glargina (28 UI/día) e insulina 11.3%), tratada con insulina glargina (28 UI/día) e insulina aspártica (24 UI/día), que ingresa por cetoacidosis diabética aspártica (24 UI/día), que ingresa por cetoacidosis diabética moderada. En la exploración física destacaba moderada. En la exploración física destacaba facies facies redondeada, talla 155 cm y hepatomegalia de 3 redondeada, talla 155 cm y hepatomegalia de 3 travesestraveses. En los análisis realizados mostraba glucosa de 480 . En los análisis realizados mostraba glucosa de 480 mg/dL, GOT 598 UI/L, GPT 163 UI/L, colesterol de 278 mg/dL y mg/dL, GOT 598 UI/L, GPT 163 UI/L, colesterol de 278 mg/dL y triglicéridos de 475 mg/dL. Resto de parámetros analíticos, triglicéridos de 475 mg/dL. Resto de parámetros analíticos, bilirrubina, GGT, fosfatasa alcalina, coagulación, patrón bilirrubina, GGT, fosfatasa alcalina, coagulación, patrón ferrocinético, cobre en orina, ceruloplasmina, alfa 1 ferrocinético, cobre en orina, ceruloplasmina, alfa 1 antitripsina, autoinmunidad y hemograma dentro de la antitripsina, autoinmunidad y hemograma dentro de la normalidad. Las serologías a los virus de la hepatitis A, B y C, normalidad. Las serologías a los virus de la hepatitis A, B y C, VIH, LUES, virus de Epstein Barr y CMV negativas. La VIH, LUES, virus de Epstein Barr y CMV negativas. La ecografía abdominal mostraba un hígado aumentado de ecografía abdominal mostraba un hígado aumentado de tamaño, de morfología normal y ecogenicidad aumentada. tamaño, de morfología normal y ecogenicidad aumentada. Debido a la cetoacidosis diabética y ante la sospecha de Debido a la cetoacidosis diabética y ante la sospecha de glucogenosis hepática secundaria, se decide no realizar glucogenosis hepática secundaria, se decide no realizar biopsia hepática y se inicia tratamiento con biopsia hepática y se inicia tratamiento con insulinoterapia insulinoterapia intensivaintensiva, con , con buena evoluciónbuena evolución y con práctica y con práctica normalización de alteraciones analíticas en 3 semanas normalización de alteraciones analíticas en 3 semanas (glucosa 174 mg/dL, GOT 46 UI/L, GPT 46 UI/L, triglicérido 274 (glucosa 174 mg/dL, GOT 46 UI/L, GPT 46 UI/L, triglicérido 274 mg/dL, colesterol 269 mg/dL).mg/dL, colesterol 269 mg/dL).

DISCUSIÓNDISCUSIÓN

Las principales causas de afectación hepática en Las principales causas de afectación hepática en el paciente diabético son la esteatosis hepática el paciente diabético son la esteatosis hepática no alcohólica, que se asocia con mayor no alcohólica, que se asocia con mayor frecuencia a pacientes con Diabetes Mellitus tipo frecuencia a pacientes con Diabetes Mellitus tipo 2 y la glucogenosis hepática secundaria, más 2 y la glucogenosis hepática secundaria, más común en pacientes diabéticos tipo 1. La común en pacientes diabéticos tipo 1. La magnitud de la elevación de las transaminasas es magnitud de la elevación de las transaminasas es variable y es poco frecuente la alteración de los variable y es poco frecuente la alteración de los parámetros de función hepática. La parámetros de función hepática. La hepatomegalia y la alteración de las hepatomegalia y la alteración de las transaminasas pueden ser reversibles con un transaminasas pueden ser reversibles con un correcto control metabólico y raramente correcto control metabólico y raramente evoluciona a fibrosisevoluciona a fibrosis

CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN

Ante un paciente diabético tipo 1 con Ante un paciente diabético tipo 1 con hepatomegalia y elevación de hepatomegalia y elevación de transaminasas debemos transaminasas debemos tener en cuenta tener en cuenta la glucogenosis hepática secundariala glucogenosis hepática secundaria. . Dada la Dada la reversibilidadreversibilidad del cuadro, una del cuadro, una posibilidad válida en el manejoposibilidad válida en el manejo de de estos pacientes, sería seguimiento con estos pacientes, sería seguimiento con optimización del tratamiento diabético optimización del tratamiento diabético durante 3-4 semanas, confirmando la durante 3-4 semanas, confirmando la normalización analítica sin realizar normalización analítica sin realizar pruebas diagnósticas más invasivas, como pruebas diagnósticas más invasivas, como la biopsia hepática.la biopsia hepática.