Hipertension pulmonar
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Enfermedad de las pequeñas arterias de la circulación pulmonar caracterizada por la
proliferación y remodelación vascular
• Obstrucción vascular • Vasoconstricción
• ↑ resistencia vascular pulmonar• ICD
• †
HTP ↑ sostenido de PAP > 25 mmHg en REPOSO ó > 30 mmHg con EJERCICIO
PPCM & PTDVD < 15 mmHg Ó
PSAP > 40 mmHg
Etiología
Síndrome de CREST
HTPortal
Cortocircuito izq – der. intracardiaco
Infecciones asoc a VIH
Sec a util. De anorexígenos
Sec a TEP
Hipertrofia de capa
media
Fibrosis excéntrica
y concéntric
a de la íntimaRecanaliza
ción de trombos
Lesiones plexiforme
s
Caract. Histológicas
Inhibición en regulación de voltaje en canales
de K
Vasoconstricción de cel del m. liso
(a.pulmonar)↓ expresión
del endotelio vascular pulm. ↑ expresión
del endotelio
del FCFibroblast
os
Procesos patobiológicos
Cambios estructurales
Músculo liso
Adventicia
Alteraciones a nivel del
endotelio
Engrosamiento
Remodelada (esclerodermi
a)
Patobiología BMPR
2
Familias con HAP familiar
”CAUSANTE”
TEORIA DE UNIFICACIÓN
Se evalúa toda la interacción dinámica:
FRPredisposición
genéticaLesión vascular
c/disfunción endotelial (capa musc y adventicia)
Mediadores vasoactivos (endotelio)
Balance
• Media tono vascular pulm basal bajo
• Homeostasis • Reparación del
daño vascular
ET-1
• Vasoconstrictor
• Produce fibroblastos
• Hipertrofia de cel en m. liso vascular
VEGF• Se expresan en C.E
• Niveles secretados por plaquetas
• Agrupamiento de C.E
• Expresión de FT
• Infiltración de monocitos
• Prod. ON y PGI-2
TGF-β
• Promueve la fibrosis
Alteraciones celulares
Formación de capa de miofibroblastos y matriz EC (endotelio/lámina elástica interna)
HAP asociada con alteraciones de proporción entre proliferación y apoptosis cel
Apoptosis se basa en la mutación de BMPR-II (HAP familiar)
BMP4 Inhibe crecimiento de cel de m. liso en A. pulmonares en Px’s normales
Cel m. liso vascular
Cel endoteliales Proliferación desorganizada lesion plexiforme
- Hipoxia-Shear stress- Inflamación- Respuesta x drogas ó toxinas
C.E sensores y efectores = flujo y presión x producción de vasodilatadores y FC
“Responder” daño x activación de vías afectando la remodelación vascular- Alteración en las vias de Coagulación, prod de FC y agentes vasoactivos
Sufren crecimiento clonal en A. pulmonares (HAPI)
Cuadro clínico Disnea de esfuerzo Taquipnea Dolor torácico Mareos
Limitación vascular pulmonar
Síncope Edema pedal Ascitis
Hemoptisis
Disfonia
Sx Raynaud
Trabajo VD ↑
Vol minuto en ↑(ejercicio)
Alt. Críticas de función VD
Ruptura de vasos peq.
Dx & evaluación diferencial
Determinar causa o detección de HAP (Px’s alto riesgo)
Caracterización (FR, patologias asoc., sustrato genético, etc)
Dx definitivo Cateterismo
cardiaco derecho
Tensiometría Presiones …Prueba
confirmatoria • GC• RVP
Medición de Presión telediastólica en VD (D₂VD) c/presion de AD, indice cardiáco & RVP Fact. Pronósticos
Prueba aguda de reactividad vascular Isoproterenol • El uso de nifedipina & amlodipina Hipotensión arterial prolongada
↓ PPM 10% en
rel c/basal
↓ PPM a 40
mmHg
↑ o s/cambios en GC
Paciente “responde
dor”
TratamientoHP
asoc a
neumopatía
Oxígeno suplmentario
HAP
tromboembólica
Qx Trombo endarterectomia pulmonar
Gpo. 1
de
HP
Sildenafil, bosentán, etc
Medidas grles.Evitar
ejercicios intensos
Uso de descongestionantes nasales
Antiserotoninérgicos
(migraña)
Anticonceptivos orales
Tabaco Ingesta de Na
Embarazo Baños de vapor
Evitar altitudes (+) 1800 mts
SNM
Vacunación (influenza y neumococo)
Prostaciclinas• Epoprosten
ol• Prostaciclin
a IV• Beraprost
oral• Iloprost
inhalado• Treprostinil
Ant. Receptores de endotelina• Bosent
án
ON
I5FD• Sildenafil +
bosentán• Iloprost +
sildenafil• Treprostinil
SC, beraprost oral, Sitaxsental y ambrisentán
Tx intervencionista
Septostomia AURICULAR •↓ presión de llenado y sobrecarga del Vol de VD
• Trasplante pulmonar bilateral