RUTA DIAGNOSTICA PARA EL RUTA DIAGNOSTICA PARA EL

NIÑO CON HIPERSECRECION DE NIÑO CON HIPERSECRECION DE

MOCOMOCO

RUTA DIAGNOSTICA PARA EL RUTA DIAGNOSTICA PARA EL

NIÑO CON HIPERSECRECION DE NIÑO CON HIPERSECRECION DE

MOCOMOCO

DR. P. B. J. L. DR. P. B. J. L. PEDIATRA NEUMOLOGO PEDIATRA NEUMOLOGO

ORGANOS FORMADORES DE MOCOORGANOS FORMADORES DE MOCO

Composición del moco en las vías aéreasComposición del moco en las vías aéreas

Agua 84-94%, Hidratos de Carbono 1.1% Agua 84-94%, Hidratos de Carbono 1.1% Proteínas 1-5% y lípidos 0.8 a 3%Proteínas 1-5% y lípidos 0.8 a 3%

1.1. Macromoléculas: Proteoglucanos, Macromoléculas: Proteoglucanos, Glicoproteínas tipo mucina (viscocidad y Glicoproteínas tipo mucina (viscocidad y elasticidad)elasticidad)

2.2. Proteínas: Lisozima, Lactoferrina, IgA y Proteínas: Lisozima, Lactoferrina, IgA y antiproteasa (productos derivados de antiproteasa (productos derivados de distintas células residentes o reclutadas distintas células residentes o reclutadas hacia la vía aérea como células epiteliales hacia la vía aérea como células epiteliales macrófagos, mastocitos ó E,N,M,L, Pl.macrófagos, mastocitos ó E,N,M,L, Pl.

3.3. Agua y electrolitos Agua y electrolitos

ESTRUCTURAS MUCOCILIARESESTRUCTURAS MUCOCILIARES

1.1. Epitelio ciliar (barrera mecánica y físico química) Epitelio ciliar (barrera mecánica y físico química) 2.2. Capa de mocoCapa de moco

a) Capa de sol constituido por líquido pericialiar a) Capa de sol constituido por líquido pericialiar seroso de 6-10 u en la cual los cilios se seroso de 6-10 u en la cual los cilios se

mueven mueven entre 8-15 Hz o 600 a 1800 entre 8-15 Hz o 600 a 1800 movimientos por movimientos por minutominutob) Capa muy delgada de surfactante que permite b) Capa muy delgada de surfactante que permite el desplazamiento de la capa superior sobre la el desplazamiento de la capa superior sobre la inferior.inferior.c) Capa de gel mucoso de 6-10 u que mantiene las c) Capa de gel mucoso de 6-10 u que mantiene las

propiedades de viscoelasticidad en las propiedades de viscoelasticidad en las secreciones y atrapa las impurezas de la vía secreciones y atrapa las impurezas de la vía aéreaaérea

ESCALERA MUCOCILIARESCALERA MUCOCILIAR

La velocidad lineal de transporte o La velocidad lineal de transporte o depuración de moco es de 0.5-1 mm a depuración de moco es de 0.5-1 mm a nivel de vías aérea periféricas y 5 a 20 nivel de vías aérea periféricas y 5 a 20 mm/minuto a nivel de vías aéreas mm/minuto a nivel de vías aéreas centrales ó entre 10 y 100 ml en 24 centrales ó entre 10 y 100 ml en 24 horas. horas.

Cada cilio mide 0.2 µ diámetro. De largo miden 6µ. Están cubiertas de una solución mucosa tipo SOL. Arriba hay una capa de moco tipo GEL que mide 6 µ; dan 8 a 12 golpes por segundo, y la escalera mucociliar avanza 3 a 25 mm por minuto. Se secreta de 1 a 3 ml/kg/día de moco.

MANTO MUCOCILIARMANTO MUCOCILIAR

CARACTERISTICAS HISTOLOGIAS DE LA VIA CARACTERISTICAS HISTOLOGIAS DE LA VIA AEREAAEREA

ESTRUCTURA CILIAR NORMAL

ESTRUCTURA DE UN CILIOESTRUCTURA DE UN CILIO

FISIOPATOGENIA DEL DAÑO AL MANTO FISIOPATOGENIA DEL DAÑO AL MANTO MUCOCILIARMUCOCILIAR

Extrinseca

Intrínseca

Infecciones

Aeroalergenos

Contam.atmosferica

Tabaquismo

Prematurez (DBP)

CC con HAP

DMCP

FQP

Inmunodeficiencias

Inflamación

Activación y reclutamiento de células y mediadores

Hipersecreción, alteraciones en la mucoelasticidad del moco, disfunción ciliar

Daño epitelial

Broncoconstricción refleja con atelectasias, sobredistención pulmonar, >Trabajo resp. y RPT

SEMIOLOGIA CLÍNICA DE LA TOSSEMIOLOGIA CLÍNICA DE LA TOS

SECASECAPRODUCTIVA, HUMEDAPRODUCTIVA, HUMEDATOSIDURAS AISLADAS O TOSIDURAS AISLADAS O

FRECUENTESFRECUENTESDIURNA Y/O NOCTURNADIURNA Y/O NOCTURNADE CORTA DURACIÓN Y DE CORTA DURACIÓN Y

JADEANTEJADEANTESECUENCIALSECUENCIALPOR EJERCICIOPOR EJERCICIOPOSTPRANDIALPOSTPRANDIALHUELFAGOHUELFAGO

ASPERA O TRAQUEALASPERA O TRAQUEAL

APNEICAAPNEICA

PAROXISTICA EN PAROXISTICA EN ACCESOSACCESOS

CIANOSANTECIANOSANTE

EMETISANTEEMETISANTE

HEMOPTOICAHEMOPTOICA

QUINTOSAQUINTOSA

SIMULADORA (SECA EN SIMULADORA (SECA EN GRAZNIDO).GRAZNIDO).

TOS RECURRENTE Y CRÓNICA EN EL LACTANTETOS RECURRENTE Y CRÓNICA EN EL LACTANTE

En el En el PretérminoPretérmino

EmbarazoEmbarazo Alteración en elAlteración en el

desarrollo pulmonardesarrollo pulmonar DisplasiaDisplasia

TabaquismoTabaquismo Periodo Periodo del lactantedel lactante BroncopulmonarBroncopulmonar

NeonatalNeonatal

LactanciaLactancia Tos recurrente y crónicaTos recurrente y crónica

ContaminaciónContaminación en el primer año de vidaen el primer año de vida ERGE ERGE

atmosféricaatmosférica

Infección Infección por VSR por VSR MalformacionesMalformaciones

congénitascongénitas

Evolucionan aEvolucionan a CuerpoCuerpo Atopia. IgEAtopia. IgE Alergia a Alergia a

Asma: 20-50%Asma: 20-50% extraño extraño en el 1er añoen el 1er año proteínasproteínas

vias aereasvias aereas de lechede leche

SEMIOLOGIA CLINICA DE LA RINORREASEMIOLOGIA CLINICA DE LA RINORREA

ACUOSAACUOSA HIALINA O LIQUIDAHIALINA O LIQUIDA

MUCOSAMUCOSA MUCOSANGUINOLENTAMUCOSANGUINOLENTA

AMARILLAAMARILLA VERDOSAVERDOSA

PURULENTAPURULENTA UNI O BILATERALUNI O BILATERAL

DESCARGA SUBITADESCARGA SUBITA MATUTINA MATUTINA

VISCOSAVISCOSA FILANTEFILANTE

ESTORNUDOS EN SALVASESTORNUDOS EN SALVAS

PRURITO NASALPRURITO NASAL “SALUDO ALERGICO”“SALUDO ALERGICO”

PLIEGUE NASALPLIEGUE NASAL DESVIACION DE TABIQUEDESVIACION DE TABIQUE

MUCOSA NASAL PALIDA O HIPEREMICAMUCOSA NASAL PALIDA O HIPEREMICA

HIPERTROFIA DE CORNETES Y PUENTES MUCOSOSHIPERTROFIA DE CORNETES Y PUENTES MUCOSOS

Moderada-Moderada-GraveGrave

uno o másuno o más. Sueño anormal. Sueño anormal. Alteración de las . Alteración de las

actividades diarias, actividades diarias, deportes, diversióndeportes, diversión

. Trabajo y escuela . Trabajo y escuela anormales.anormales.

. Síntomas graves.. Síntomas graves.

Persistente Persistente > 4 días por semana o> 4 días por semana o

> 4 semanas> 4 semanas

LeveLeve• Sueño normal.Sueño normal.• Sin alteración de las Sin alteración de las

actividades diarias, actividades diarias, deportes, diversióndeportes, diversión

• Trabajo y escuela Trabajo y escuela normales.normales.

• Sin síntomas graves.Sin síntomas graves.

IntermitenteIntermitente

< 4 días por semana, o< 4 días por semana, o

< 4 semanas< 4 semanas

ARIA CLASIFICACIÓN

DESARROLLO DE LOS SENOS DESARROLLO DE LOS SENOS PARANASALESPARANASALES

- Senos etmoidal y maxilar presentes desde el Senos etmoidal y maxilar presentes desde el nacimiento, desarrollo completo a los 3 años nacimiento, desarrollo completo a los 3 años y terminan su crecimiento a los 12 años.y terminan su crecimiento a los 12 años.

- Esfenoidal aparece hacia los 3 años y Esfenoidal aparece hacia los 3 años y termina su crecimiento a los 12.termina su crecimiento a los 12.

- Frontal se encuentra alrededor de los 8 años Frontal se encuentra alrededor de los 8 años y finaliza su desarrollo en la adolescencia y finaliza su desarrollo en la adolescencia tardía tardía

FACTORES QUE ALTERAN EL TRANSPORTE FACTORES QUE ALTERAN EL TRANSPORTE MUCOCILIAR NORMAL Y AUMENTAN EL MUCOCILIAR NORMAL Y AUMENTAN EL

RIESGO DE SINUSITISRIESGO DE SINUSITIS(Predisponentes)(Predisponentes)

Exposición al humo de tabacoExposición al humo de tabaco

Inspiración de aire seco y fríoInspiración de aire seco y frío

Infección vírica de vías respiratorias superioresInfección vírica de vías respiratorias superiores

Rinitis alérgicaRinitis alérgica

NataciónNatación

Abuso de vasoconstrictores tópicos. CocaínaAbuso de vasoconstrictores tópicos. Cocaína

Reflujo gastroesofágicoReflujo gastroesofágico

FQPFQP

InmunodeficienciaInmunodeficiencia

DMCPDMCP

Todo lo que condicione obstrucción nasal: Cuerpos extraños, Todo lo que condicione obstrucción nasal: Cuerpos extraños, pólipos, hipertrofia de adenoides, desviación grande del pólipos, hipertrofia de adenoides, desviación grande del tabique, tumores y traumatismo.tabique, tumores y traumatismo.

SINUSITIS EN NIÑOSSINUSITIS EN NIÑOSFISIOPATOGENIAFISIOPATOGENIA

SE BASA EN LA OBSTRUCCION DEL ORIFICIO DE SE BASA EN LA OBSTRUCCION DEL ORIFICIO DE DRENAJE DE LOS SPN (ostium 6 x 2.5 mm)DRENAJE DE LOS SPN (ostium 6 x 2.5 mm)

HipoxiaHipoxia

< pH< pH

> vascularidad> vascularidad

Afectación del aparato mucociliarAfectación del aparato mucociliar

Espesamiento de mocoEspesamiento de moco

Proliferación bacteriana Proliferación bacteriana

SINUSITIS EN NIÑOSSINUSITIS EN NIÑOSCLASIFICACIONCLASIFICACION

RINOSINUSITIS RINOSINUSITIS SINUSITIS BACTERIANA SINUSITIS BACTERIANA VIRALVIRALAfecta fosas nasalesAfecta fosas nasales Usualmente no afecta fosas nasalesUsualmente no afecta fosas nasalesy SPNy SPN Aguda 10 días a 3 semanasAguda 10 días a 3 semanas5 a 10 días de duración5 a 10 días de duración Subaguda 3 semanas a 3 mesesSubaguda 3 semanas a 3 meses

Crónica más de 3 meses Crónica más de 3 meses Crónica recurrente 4 agudizaciones Crónica recurrente 4 agudizaciones en 6 mesesen 6 meses

SINUSITIS EN NIÑOSSINUSITIS EN NIÑOSCUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

IVRS 5-10%IVRS 5-10%

MAYORESMAYORES MENORESMENORES

Tos nocturna y diurnaTos nocturna y diurna Congestión nasal y cefaleaCongestión nasal y cefalea

Rinorrea mucoespesaRinorrea mucoespesa HalitosisHalitosis

Descarga mucosa Descarga mucosa Dolor a la presión facialDolor a la presión facial

retrofaringea.retrofaringea. Hiposmia o anosmiaHiposmia o anosmia

Voz nasalVoz nasal

FiebreFiebre

Dolor dentalDolor dental

Edema periorbitarioEdema periorbitario

Pesadez facialPesadez facial

ETIOPATOGENIA DE LA ENFERMEDAD ETIOPATOGENIA DE LA ENFERMEDAD

RESPIRATORIA SECUNDARIA A ERGE RESPIRATORIA SECUNDARIA A ERGE

Mezcla alimento enzimas

proteolíticas y pH ácido

Vías aéreassuperiores

Vías aéreasinferiores

Liberación deMediadores.EdemaBroncoespasmoHipersecreciónNeumonía

Vía eferente

via aferente vagal.

SNC

Esofagitis y laringitis. Estimulo de quimiorreceptores

Bronco o microaspiración directa

Neurogénica

ETIOPATOGENIA DE ERGE Y ASMAETIOPATOGENIA DE ERGE Y ASMA

RGE ASMA

Asociación del 30 al 80%

ASMAMalform. CongénitasDisplasia B/PBronquiolitisSx. coqueluchoideSx. SinubronquialTOS INTENSA

Sobredistensión pulmonar

Aumento de la presión negativa intratorácica.

Incremento de gradiente de presiones entre tórax y abdomen.

Microaspiración

Neurogénica

ERGE MANIFESTACIONES ERGE MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS

VÍAS AÉREAS VÍAS AÉREAS SUPERIORESSUPERIORES

- Halitosis

- Congestión nasal

- Estornudos

- Disfonía

- Llanto débil

- Úlceras de cuerdas vocales

- Estridor

- Rinorrea posterior

- OMA recurrente

- Sinusitis

- Apnea recurrente

- Tos crónica

- SMS

ERGE MANIFESTACIONES ERGE MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS

VIAS AEREAS INFERIORESVIAS AEREAS INFERIORES

- Episodios de apneas

- Cianosis

- Tos crónica seca o flemosa nocturna

- Episodios de broncoaspiración

- Huélfago o cornaje

- Sibilancias persistentes

- Crísis o episodios de dificultad respiratoria por obstrucción de vías aéreas inferiores.

- Síndrome coqueluchoide.

Marcha atópicaMarcha atópica

Incidencia

Rinitis

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15Edad (años)

ASMA

Dermatitis atópica

Alergia alimentaria

COMPARACION DE ESTRUCTURASCOMPARACION DE ESTRUCTURAS

LACTANTES CON DAÑO NEUROLOGICO LACTANTES CON DAÑO NEUROLOGICO (PCI) Y NEUMOPATIA(PCI) Y NEUMOPATIA

Trastorno en la mecánica de la degluciónTrastorno en la mecánica de la degluciónReflejo de la tos disminuido o abolidoReflejo de la tos disminuido o abolidoEspasticidad muscular generalizada Espasticidad muscular generalizada (trismus), opistótonos, rigidez de la caja (trismus), opistótonos, rigidez de la caja torácica, deformidades de la columna torácica, deformidades de la columna vertebralvertebralERGE (hasta en un 80%)ERGE (hasta en un 80%)Retención de secreciones en vías Retención de secreciones en vías respiratorias altes y bajasrespiratorias altes y bajasNeumonía por aspiración de repeticiónNeumonía por aspiración de repetición

Prematurez + EMH + AMV

con Presión y FIO2 RN Termino SDR en la 1a sem (Apnea, SAM, Cardiop. Cong.)

INFLAMACIÓN- activación de células inflamatorias (neutrofilos

y macrófagos) y liberación de mediadores

PCA. Asfixia, Infección

Lesión Pulmonar

Desnutrición crónica

Daño Pulmonar (Vía aérea, alveolo, intersticio y vascular)

HAP secundaria con Cor Pulmonale

Reparación Pulmonar Anormal

ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA

Neumopatia por ERGE

+ Hiperreactividad

bronquial

Fisiopatologia de las secuelas de la DBP en el lactante

DBP EN EL LACTANTE CUADRO CLINICO

RESPIRATORIO- SDR crónico y recurrente. Taquipnea, politiros, retracción subcostal, episodios de broncoespasmo con broncosibilancias y/o Sx exudativo pulmonar persistente, Hipoxemia con oxigenodependencia, hipercapnea.

CARDIOVASCULAR- HAP Cor Pulmonale e ICCV.

NERVIOSO- Inherente al grado de prematurez y complicaciones en su manejo. Crisis convulsivas, hidrocefalia, PCI, trastornos visuales y auditivos.

DBP EN EL LACTANTE HALLAZGOS RADIOLOGICOS

Sobredistensión Pulmonar generalizada

Infiltrados retículo nodulares (en manchas)

Atelectasias laminares o segmentarias cambiantes

Enfisema focal ó áreas aumentadas de iluminación pulmonar

Bandas parenquimatosas por atelectasias ó

fibrosis subpleurales

Quistes subpleurales

Anormalidades cardiovasculares por HAP

Infección pulmonar por VSR, adenovirus, virus

influenza y otros

Infección viral severa que tiende a la cronicidad

INFLAMACIÓN- activación de células inflamatorias (neutrofilos

y macrófagos) y liberación de mediadores

Hipoxemia

Hipercapnia Infección

Lesión Pulmonar

Desnutrición crónica

Daño Pulmonar (Vía aérea, alveolo, intersticio y vascular)

HAP secundaria con Cor Pulmonale

Reparación Pulmonar Anormal

ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA

Neumopatia por ERGE

+ Hiperreactividad

bronquial

Fisiopatologia de la EPCP en el lactante

EPCP EN EL LACTANTE CUADRO

CLINICORESPIRATORIO- SDR crónico y recurrente. Taquipnea, politiros, retracción subcostal, episodios de broncoespasmo con broncosibilancias y /o Sx exudativo pulmonar persistente- Hipoxemia con oxigenodependencia, hipercapnea.

Infección respiratoria agregada recurrente (Nosocomial)

CARDIOVASCULAR- HAP Cor Pulmonale e ICCV.

EPCP EN EL LACTANTE HALLAZGOS RADIOLOGICOS

Sobredistensión Pulmonar generalizada

Infiltrados retículo nodulares (en manchas)

Atelectasias laminares o segmentarias cambiantes

Enfisema focal ó áreas aumentadas de iluminación

pulmonar

Bandas parenquimatosas por atelectasias ó

fibrosis subpleurales

Quistes subpleurales

Anormalidades cardiovasculares por HAP

DISQUINESIA MUCOCILIAR PRIMARIA (DMCP)

Es una anomalía genética autosómica recesiva que afecta el transporte mucociliar del aparato respiratorio y reproductor masculino y femenino provocando alteraciones en la propiedad reológica del moco y actividad anormal de los cilios.

1.1. Defectos en los lazos de dineina (ausencia Defectos en los lazos de dineina (ausencia total o parcial o acortamiento de los lazos total o parcial o acortamiento de los lazos interno y externointerno y externo

2.2. Defectos radialesDefectos radiales

3.3. Transposición de microtúbulosTransposición de microtúbulos

4.4. Otros: Desorientación ciliar, aplasia ciliar, Otros: Desorientación ciliar, aplasia ciliar, anormalidades del cuerpo basal, anormalidades del cuerpo basal, anormalidades de la longitud, microtúbulos anormalidades de la longitud, microtúbulos supernumerariossupernumerarios

CLASIFICACION DE LA DMCP

DMCP LABORATORIO Y GABINETE

•Gammagrafia ventilatoria con Tc 99 retardo en la captación.

•Detección disminuida de oxido nítrico en aire espirado

•Tiempo de transporte mucociliar nasal (TTMCN) prolongado

•Diagnóstico definitivo por microscopia electrónica de acuerdo a la clasificación de la DMCP

Sinusitis- cuadro clínico clásico. Agenesia de Sinusitis- cuadro clínico clásico. Agenesia de senos frontales y pólipos nasales en una senos frontales y pólipos nasales en una tercera partetercera parte

OMA crónica recurrente uni o bilateral con OMA crónica recurrente uni o bilateral con perforación crónica por alteraciones en los perforación crónica por alteraciones en los cilios de la trompa Eustaquio y CAE. cilios de la trompa Eustaquio y CAE. ColesteatomaColesteatoma

Tracto respiratorio bajo- En el 50% de los casos Tracto respiratorio bajo- En el 50% de los casos se asocia a Sx de Kartagener ó dextrocardia. se asocia a Sx de Kartagener ó dextrocardia. En IRACR hasta el 6% se asocia a DMCP.En IRACR hasta el 6% se asocia a DMCP.

Cultivos de LBA: E pneumonie, H influenzae. E Cultivos de LBA: E pneumonie, H influenzae. E aureus y P aeruginosaaureus y P aeruginosa

CUADRO CLINICO DE DMCP

RELACION DE LAS ESTRUCTURAS RELACION DE LAS ESTRUCTURAS MUCOCILIARESMUCOCILIARES

La relación normal es similar en ambas capas; en la FQP existe disminución de la capa sol pericialiar

NIÑO CON SOSPECHA DE ASMA

< 5 años

Diagnostico diferencial

BronquiolitisERGEFQPNeumoníaAtípicaSx SinubronquialCuerpo extrañoMalf. Cong. Pulm.SAOS

Sí

Dar Tratamiento

No

Dx Asma

> 5 años Atopia

Inmunote rapia

Diag. Func.EspirometriaClasificación

Manejo como Asmático

RUTA DIAGNOSTICA PARA EL NIÑO CON RUTA DIAGNOSTICA PARA EL NIÑO CON HIPERSECRECIÓN DE MOCOHIPERSECRECIÓN DE MOCO

Conocer la estructura, funcionamiento y Conocer la estructura, funcionamiento y fisiopatogenia de los factores que modifican el fisiopatogenia de los factores que modifican el transporte mucociliartransporte mucociliar

Historia clínica detallada y semiología acusiosa de Historia clínica detallada y semiología acusiosa de los signos y síntomas cardiorrespiratorioslos signos y síntomas cardiorrespiratorios

Indicación e interpretación de exámenes de Indicación e interpretación de exámenes de laboratorio y gabinete (los de rutina más IgS séricas, laboratorio y gabinete (los de rutina más IgS séricas, cloruros en sudor, IgA secretora, Alfa 1 antitripsina cloruros en sudor, IgA secretora, Alfa 1 antitripsina estudios radiológicos simples y contrastados, Rx estudios radiológicos simples y contrastados, Rx simples y contrastadassimples y contrastadas

Estudios endoscópicos, citología y cultivos de LAB Estudios endoscópicos, citología y cultivos de LAB

GRACIASGRACIAS