Microtia ja kuuleminen

Hilkka Jääskelä-Saari

LKT, audiologian ja KNK-lääkäri

HYKS/Kuulokeskus

Mikrotia

• 4.3 / 10 000 esiintyvyys Suomessa

• 190 mikrotiapotilaan tutkimus (Suutarla ym. 2007)

• n. 88.5 % toispuoleinen

• 93 % korvakäytäväpuutos tai -ahtauma • 70 potilaasta kuulontutkimukset (mikrotiakorva)

– 96.1 % konduktiivinen kuulonalenema

– 9 % sensorinauraalinen kuulonalenema

• Kuulonalenema ,dB HL (mikrotiakorva)

– 71.4 % Keskivaikea (41 – 70 dB)

– 21.1% Vaikea (71 – 90 dB)

Molemminpuolinen mikrotia

• Kuulokeskukseen kuulontutkimuksiin

• Korvakäytävä on: – Otoakustiset emissiot (OAE)

– Herätevastatutkimukset (ABR)

– Kuuloreaktiot/leikki-Ag äänikentässä

– Ag (isommat lapset ja aikuiset)

– Kuulolöydöksen mukaan tarvittaessa kojekuntoutus

• Korvakäytävää EI ole: – Kuuloreaktiot/leikki-Ag äänikentässä

– Ag (isommat lapset ja aikuiset)

– Baha®-panta /Personic 425(luujohtokoje)kokeilu

Kuulovikojen hoito

• Mol puolinen mikrotia, panta-Personic/Baha® kokeilu varhain.

• Tavoitteena on todeta kuuloviat ja aloittaa kuntoutus ennen kuuden kuukauden ikää

• Puheterapeuttinen ohjaus aloitetaan jo varhain ja puheterapian tarve arvioidaan toistetusti kuntoutuksen kuluessa

• Alle kouluikäiset käyvät kontrollissa 6 kk välein sekä tarpeen mukaan

• Kouluikäiset käyvät kontrollissa noin 1-1,5 v välein

Kuulonkuntoutus

• Tiimityötä Audiononi

Puhetrapeutti

Korvalääkäri

Neuropsykologi Sosiaalityöntekijä Kuntoutusohjaaja Insinööri Audiologi

Päivähoito, koulu,koti

Kuntoutus

• Kuunteluolosuhteet

• Kuulokojeet

• Apuvälineet

– Fm

– Silmukat

– Muut kuunteluapuvälineet, mm.bluetooth

• Kuntoutusohjaaja

• Sopeutumisvalmennus perheelle

Kuulokojeet

• Jos on korvakäytävä → Korvantauskoje • Luujohtokojeet

– Oticon Personic 425

– Baha: Divino / BP100 /BP110

• n. 4-vuotiaasta lähtien – Baha® Connect System (Cochlear)

• Aikuisille – Baha® Connect/Attract (Cochlear®)

– Bonebridge® (Med-el)

– Soundbridge® (Med-el)

Yksivaiheinen operaatio

• Implantti ja välike asennetaan samanaikaisesti

• Hyvä luunlaatu/-tiheys

• Prosessori 6 viikon kuluttua

Kaksivaiheinen operaatio

• 1-vaihe: implantin asennus, luutuminen

• 2-vaihe: välikkeen asettaminen

• Ohut ja huokoinen luu

• Prosessori n. 3-6 kk kuluttua

Baha® implantin leikkaus

Molemminpuolinen luuankkuroitu koje

• Parantunut paikallistaminen (Van der Pouw, 1998)

• Molemminpuolinen summaatio 3 – 6dB

• Parantunut puheenymmärrys (Dun et al. 2010)

• Parantunut puheenymmärrys meluisassa ympäristössä (Janssen et al 2012)

• Transcraniaalinen vaimentuminen 5-15dB (Janssen et al 2012)

Puhe-häly-testi

• Puhe-hälykynnys = Signaali-kohinasuhde ( SNR = signal-to-noise ratio), jossa kuullaan 50 % sanoista tai lauseista oikein hälyssä

• Puhe-hälytesti on saatu käyttöön Suomeen keväällä 2014

Toispuoleinen konduktiivinen kuulonalentuma

Puheenerotuskyky huonompi melussa tai kaikuisessa ympäristössä.

Suuntakuulo huono

Vaikeus kuunnella puhetta huonolta puolelta

Toispuoleinen mikrotia

• Kojekokeilu pannalla Baha Divino/BP100/BP110

• Kokeilu (1-)2 viikkoa

Kuuloa parantava leikkaus

• HR-CT-kuvaus

• Jahrsdoerfer luokittelu

– pisteytetään ulkokorvan ja tietokonetomografian mukaan

– 1 – 10 pistettä

– Shonka ym. 2008:

• 6 tai alempi pistemäärä → n.45 % mahdollisuus 30 dB tai parempi puhekynnys (Shonka ym 2008)

• 7 tai korkeampi pistemäärä → n. 90 % mahdollisuus 30 dB tai parempi puhekynnys (Shonka ym 2008)

• Marx 3: pisteitä keskimäärin 5,9

• Suomessa oletetusti n. 1-2 molemminpuo- lista mikrotiaa, jotka soveltuvat leikkaukseen (Suutarla 2014)

• Korjausleikkauksen jälkeenkin suurin osa tarvitsee äänenvahvistuksen