HIGH GRADE NEUROENDOCRINE TUMOUR. A CASE REPORT

ANNA KOUMARIANOU

ATTIKON UNIVERSITY HOSPITAL

ATHENS GREECE

• 25 years old male university student, never smoker, healthy life style, unremarkable personal and family history

• 2 weeks earlier presented to his family doctor• Acute onset • Profound asthenia• Diffuse abdominal pain, mainly right side• On Clinical examination anemia and hepatomegaly

• Day 2• FBC Hgb 9, WBC 21.000, PLT 245.000• Biochemistry Cr. 2, K+6, SGOT 1291, SGPT 742, γGT 466, ALP 370, total Bil 3,

direct bil 2• Abdominal Ultrasound 99% Metastatic Liver disease, ascites

Day 4

• CT- guided liver biopsy• Histology: High Grade Neuroendocrine Neoplasm most probable GI

origin• Ki 67 35%, grade 3 • Positive immunohistochemistry for chromogranuin, synaptophysin, CAM5.2,

CD56, CDX2.• Negative calcitonin and TTF1

Days 7-12

• MRI abdomen: liver 25cm diameter, diffusely infiltrated by tumour metastases, ascites

• CT scan thorax: negative• 99Tc-octreotide: intense uptake from the liver metastases, lower

intensity in a region between liver and spleen• PET CT scan: hypermetabolic region in the small bowel (SUV 11.2) and

multiple liver secondaries (SUV 7)• NSE 210 (nv<16)

Day 14

• Patient in the Emergency Outpatient Department• Rapid Deterioration of his Mental State, confusion• Blood gases: pH 7.17, Lac 17.2, K 8, HCO3: 11• Uric Acid 22, Cr 7, P 12, Ca 5, Na 110• EF 55%, normal rhythm• Intensice Care Unit -Renal dialysis• Cardiac Arrest

Σύνδρομο Λύσης Όγκου Επείγουσα δυνητικά θανατηφόρος ογκολογική κατάσταση

Ταχεία και μαζική καταστροφή κυττάρων

ουρικό

K Αρρυθμίες

Καθίζηση Φωσφορικού

Ασβεστίου

P

Υπασβεστιαιμία

Καθίζηση Σε νεφρικά σωληνάρια

Νεφρική βλάβη

Wetzstein GA Oncol Special Ed. 2002

Συνέπειες συνδρόμου λύσης όγκου

Σύνδρομο Λύσης Όγκου

Κακοήθη αιματολογικά νοσήματα με :Αυξημένο ρυθμό πολλαπλασιασμού κυττάρων

Αυξημένο φορτίο νεοπλασματικής νόσου WBC>50000K/μl - LDH>1500IU/L - δ>10 εκ

Αυξημένη ευαισθησία στη ΧΜΘ Αυτόματα

Κυτταροτοξική αγωγή

Ακτινοβολία κορτικοειδή

Συμπαγή νεοπλάσματα :Μαστού, μικροκυτταρικό πνεύμονα, νευροβλάστωμα, σάρκωμα,μελάνωμα, ηπατοκυτταρικό

Παθοφυσιολογία συνδρόμου λύσης όγκου

Locatelli – Rossi 2004

Σύνδρομο Λύσης Όγκου - διαβάθμιση

Cairo – Bishop Br.J. Haematol. 2004

Επιπλοκές συνδρόμου

Annemans et al. Leyk. Lymphoma 2003

Συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Δυσκολία καταγραφής όλων των περιστατικών Παραλλαγές ως προς τον ορισμό του Διαφορετικά ποσοστά στις διάφορες νόσους

Cairo et al. Br. J Heamatol 2004

NHL και λεμφοβλαστικά λεμφώματα 42% εργαστηριακό – 6% κλινικό Hande et al. Am J Med 1993

Οξεία μυελογενής λευχαιμία 12% εργαστηριακό – 5% κλινικό Μοntesinos et al. Haematologica 2008

NHL και ΟΛΛ 19% εργαστηριακό – 5% κλινικό Annemans et al. Leuk Lymphoma 2003

Για κάθε αύξηση του ουρικού κατά 1 mg/dl αυξάνει κατά 2,21 ο κίνδυνος ανάπτυξης κλινικού συνδρόμου

Cairo MS Blood 2002

Προϋπάρχουσα νεφρική βλάβη

Αφυδάτωση και ολιγουρία

Υπονατριαιμία

( κυρίως σε συμπαγείς όγκους)

Υπερουριχαιμία

Το είδος της κακοήθειας

Παράγοντες κινδύνου ανάπτυξης του συνδρόμου

Αιματολογικές νόσοι Αυξημένος ρυθμός πολλαπλασιασμού,

νεοπλασματικό φορτίο, ευαισθησία στη ΧΜΘ

Συμπαγή νεοπλάσματα

Σχολιασμός