ReferatHidrosefalus

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIAJAKARTA

2015

Pembimbing:dr. Robert Sinurat, Sp.BS

Chairunisa11-115

Anatomi Otak

http://3.bp.blogspot.com/-lM8r2kgEvsg/TvCdGGONh0I/AAAAAAAADO8/nKlitGB5jnM/s1600/New+Picture+(5).png

Anatomi

Sirkulasi CSS

Pleksus koroideus

Granulatio dan vili araknoidea

Sistem ventrikulus

Spatium/Ruang Subaraknoid

Pleksus Khoroideus

• Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.

• Pleksus khoroideus menyesekresi LCS jernih, tak berwarna sebagai bantalan cairan pelindung di sekitar SSP.

Sistem Ventrikulus (I)• Ventrikel merupakan serangkaian dari empat rongga dalam

otak yang saling berhubungan dan dibatasi oleh sel ependim dan mengandung cairan LCS.

• Ventrikel lateral ada setiap hemisferium serebral• Ventrikel ketiga ada di diensefalon• Ventrikel keempat ada dalam pons dan medulla oblongata

Sistem Ventrikulus (II)• Ventrikel lateral foramen monro Ventrikel ketiga• Ventrikel ketiga akuaduktus sylvii Ventrikel keempat• Ventrikel keempat Sepasang foramen luschka di lateral

Satu foramen magendi di medialyang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis, lalu keluar menuju sistem vaskular.

Pleksus KoroideusVentrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C. Dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus

dan kornu posterior.• Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior. Bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.

• Ventrikulus QuartusTerdiri dari tiga bagian, bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagian mielensefalon).

Spatium/Ruang SubaraknoidOtak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningen yang terdiri dari tiga

lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.

Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang

memperdarahi otak.

Fisiologi LCS• Cairan jernih, tidak berwarna

• LCS mengandung air, elektrolit, gas O2 dan CO2 yang terlarut, glukosa, leukosit dan sedikit protein

• Diproduksi rata-rata 450-750 ml per hari (0,3-0,35 ml/menit) oleh pleksus khoroideus di setiap ventrikel

• Selanjutnya keluar sistem ventrikel dan masuk ruang subaraknoid mengelilingi otak dan medulla spinalis sebagai bantalan dan memberi nutrisi pada otak CSS diabsorpsi ke sistem vena melalui vili araknoid (dengan tekanan 1,5-7 cm H2O)

Definisi Hidrosefalus• Hidrosefalus berasal dari

kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara umum sebagai suatu keadaan terjadinya penumpukan LCS yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel.

Klasifikasi Hidrosefalus• Hidrosefalus tipe Non Komunikans (tipe obstruksi)

Gangguan di dalam atau sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan LCS.

• Hidrosefalus tipe KomunikansGangguan diluar sistem ventrikel. Terjadi karena proses berlebihan dari produksi LCS atau gangguan penyerapan.

Epidemiologi Hidrosefalus (I)EEE

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.

Frekuensi hidrosefalus 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.

Dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih

sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Epidemiologi Hidrosefalus (II)• Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat

abnormalitas perkembangan otak

• 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis

• 4% akibat tumor fossa posterior

Etiologi Hidrosefalus• Sebab-sebab prenatal

- Stenosis akuaduktus sylvii- Malformasi Dandy Walker- Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)

• Infeksi in-utero• Sebab-sebab post natal• Hidrosefalus genetik atau familial• Hidrosefalus iatrogenik

Patofisiologi Hidrosefalus• Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga

mekanisme, yaitu :- Produksi likuor yang berlebihan- Peningkatan resistensi aliran likuor- Peningkatan tekanan sinus venosa

Patofisiologi

Manifestasi Klinis• Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil)

- Kepala membesar- Sutura melebar- Kulit kepala licin dan mengkilap dan tampak vena- vena superficial menonjol- Mata kearah bawah (sunset phenomena)- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti

semangka masak.

Manifestasi KlinisHidrosefalus pada dewasa : (timbul manifestasi hipertensi intrakranial)

- Sakit kepala- Mual, muntah- Fatigue- Penurunan kognitif- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.- Gaya berjalan tidak seimbang- Gangguan kesadaran

Pemeriksaan Fisik1. Bayi• Pembesaran kepala (Pengukuran lingkar kepala pada bayi

secara berkala)• Pelebaran vena-vena scalp• Ketegangan fontanela• Peningkatan tonus tungkai

Pemeriksaan Fisik2. Anak- Edema papil- Gaya berjalan yang tidak stabil- Peningkatan tonus tungkai

3. Dewasa- Edema papil - gaya berjalan - Peningkatan tonus tungkai

DiagnosisRontgen foto kepala

CT Scan kepala

MRI Kepala

Ventrikulografi

Ultrasonografi

Rontgen foto kepala• Tulang tipis• Disproporsi kraniofasial• Sutura melebar

Pungsi Ventrikel/ Pungsi Fontanela Mayor

Dilakukan untuk menentukan :• Tekanan• Jumlah sel yang meningkat Infeksi• Adanya eritrosit Menunjukan perdarahan

VentrikulografiDilakukan dengan cara memasukan kontras berupa o2 murni dengan alat tertentu menembus fontanella anterior langsung masuk ke ventrikel.Setelah kontras masuk langsung di foto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.

CT-ScanPada CT-Scan sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat terlihat.

CT Scan

MRI• Dengan MRI dapat melihat adanya dilatasi ventrikel. Dan jika

terdapat tumor, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.

Diagnosa Banding Hidrosefalus• Hydranencephaly• Atrofi serebri• Hydrocephalus ex vacuo

Tatalaksana• Prinsip :

- Mengurangi produksi LCS dengan merusak pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan- Terapi medikamentosa untuk menghambat pembentukan LCS- Memperbaiki hubungan antara tempat produksi LCS dengan tempat absorpsi- Pengeluaran LCS ke dalam organ ekstrakranial

Acetazolamide• Penanganan SementaraTerapi konservatif medikamentosa :1. Asetazolamid, dosis 2mg/kgBB/hari, diberikan 3 kali dosis2. Furosemid, 1 mg/kgBB/hari, diberikan 3 hingga 4 kali dosis

OperatifThird Ventrikulostomi/Ventrikel III

Dengan tehnik bedah endoskopi, dimana suatu neuroendoskop dimasukkan melalui burrhole koronal ke dalam ventrikel lateral,

kemudian melalui formen monro, masuk kedalam ventrikel 3.

Ventriculoperitoneal (VP)Shunt

Operasi Pintas/Shunting• Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi ventrikel/lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal

• Internala. CSS dialirkan dari

ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

b. Lumbo Peritoneal Shunt

Komplikasi Hidrosefalus• Peningkatan TIK• Keterbelakangan perkembangan kognitif, psikososial dan fisik• IQ menurun• Kejang• Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

PrognosisHidrosefalus yang tidak di terapi akan

menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan

Dari kelompok yang tidak diterapi 50-70% nya akan meninggal

Pada kelompok yang dioperasi :- Angka kematian setelah operasi 7%

- 51% kasus mencapai fungsi normal setelah operasi

- 16% mengalami retardasi mentalKeberhasilan tindakan operatif serta prognosis

hidrosefalus ditentukan dengan ada atau tidaknya anomali yang menyertai.

Terimakasih