Hernie diaphragmatique. Dr Abdennadher Mahdi .2016 05-05

Dr Abdennadher Mahdi

Dr Abdennadher MahdiChirurgien Thoracique

Hernies diaphragmatiquesPrise en charge Diagnostique et thérapeutique


INTRODUCTION I Hernie Diaphragmatique: Passage permanent ou intermittent

d’un ou plusieurs viscères abdominaux dans le thorax par un orifice diaphragmatique anormal

Orifice diaphragmatique anormal :Orifice congénital malformatif -hernie congénitale des coupoles (HCC) (orifice de BOCHDALEK) -hernie rétro-xyphoïdienneOrifice acquis (rupture diaphragmatique) Orifice physiologique anormalement large (hernie hiatale)

Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique

Éventration diaphragmatique: surélévation permanente d’une partie ou de la totalité du diaphragme sans solution de continuité

INTRODUCTION II Les manifestations cliniques, l’évolution et traitements

sont fonction des caractéristiques de la brèche (Siège- taille- étiologie) et des structures herniées (Nature- Volume)

Expression clinique d’emprunt, ++gauche qu’à droite

Diagnostic radiologique moins controversé que les années précédentes grâce à l’avènement de l’échographie, de l’IRM et du scanner thoracique mutibarett (Doute diagnostic)

Le progrès dans la connaissance de l’embryologie, la physiopathologie des hernies diaphragmatiques des techniques chirurgicales moins invasives par laparoscopie

Le pronostic :bon si diagnostic à temps/ mesures thérapeutiques précoces



RAPPEL EMBRYOLOGIQUE 4 semaines Embryogénèse: 3 cavités péritonéale, pleurale

et péricardique communiquent. 6 semaines les membranes pleuropéritonéales se ferment

en fusionnant avec le septum transversum (qui représente le futur centre phrénique)

8 semaines, les séreuses péritonéale et pleurale qui sont alors adossées sont colonisées de façon concentrique par du tissu myoblastique depuis la périphérie, cette musclarisation du diaphragme se termine dans la région postéro-latérale au niveau du foramen de Bochdalek

10 semaines, développement de l’anse intestinale primitive qui va ensuite être réintégrer dans l’abdomen ( le défaut de formation du diaphragme avec développement d’une hernie peut perturber la réintégration de cette anse intestinale et expliquer des anomalies associées de type malrotation intestinale )

On assiste ensuite au développement des bourgeons pulmonaires alors que les piliers du diaphragme se sont développés de façon séparée à partir du mégaoesophage


RAPPEL EMBRYOLOGIQUELa date du trouble de l’embryogénèse explique la

différence de constitution de la paroi du sac herniaire des hernies diaphragmatiques:

< 6ème semaine: en raison de l’absence de séreuse, il n y aura pas de sac herniaire

6-8ème semaine: le sac herniaire sera uniquement constitué de séreuse

> 8ème semaine: la colonisation myoblastique a débuté et dans la zone ou elle n’ pas pu être complète, on aura alors les 2 feuillets séreux avec une couche musculaire hypoplasique correspondant à une véritable éventration diaphragmatique

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

RAPPEL ANATOMIQUE muscle large aplati et mince

2 parties• périphérie: des fibres musculaires charnues s’attachant

autour de l’orifice inférieur du thorax ( Rachis- cotes – sternum)•Au centre partie tendineuse: centre phrénique2 piliers droit et gauche (droit + long + épais)



2 piliers délimitent avec le rachis lombaire une large ouverture divisée en 2 orifices par l’entrecroisement sur la ligne médiane des faisceaux charnus allant d’un pilier à l’autre.

Orifice postérieur: orifice aortiqueOrifice antérieur: orifice œsophagien


Physiopathologie*Plusieurs variétés d’hernies diaphragmatiques

Hernies diaphragmatiques congénitales (HDC)

une partie des viscère abdominaux fait issu dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique anormal

Hernies diaphragmatiques traumatiques (HDT)

Définies par le passage des viscères intra-abdominaux par une brèche accidentelle diaphragmatique causée par une plaie ou une rupture

Hernies Hiatales Passage à travers l’orifice hiatal d’une partie de l’estomac


A l’état physiologique: le diaphragme est un muscle respiratoire mais aussi la paroi qui sépare le thorax de l’abdomen. Il participe aux mouvements respiratoires mais aussi au rire, à la miction, la défécation, vomissement et au hoquet.


*En cas d’hernie diaphragmatique: compression pulmonaire et l’existence d’une éventuelle hypoplasie associée.

*Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la survenue de la hernie diaphragmatique lors de l’embryogenèse

*Après la naissance , la précocité de survenue de la détresse respiratoire ainsi que sa sévérité sont corrélées à l’importance de l’hypoplasie pulmonaire


HERNIES HIATALES

Désigne le passage d’une partie supérieure de l’estomac dans le thorax à travers l’orifice hiatal du diaphragme

Affection fréquente et très peu symptomatiqueLa plupart se développe avec l'âge et la fragilité des

tissusPeuvent parfois être congénitales et se manifester (+-

RGO)Hernie par glissement/ par roulement/ mixtes


Hernie par glissement: 85% des casaugmente avec l'âge, les plus fréquentesLiées à une altération progressive des moyens

de fixation du cardia au hiatus œsophagien, en particulier la membrane phréno-oesophagienne

La différence de pression entre l’abdomen et le thorax favorise l ’ascension de la jonction oesogastrique et de l’estomac vers le médiastin

Hernie par roulement: 5%L’estomac mais aussi (colon, épiploon, rate) peuvent

être ascensionnés dans le thorax à travers l’orifice hiatal (large)

Danger : volvulus gastrique et conséquences ischémiques

Cardia anatomique en place / grosse tubérosité gastrique qui est la première ascensionnéeHernies hiatales mixtes 10%


Les hernies hiatales sont classées en différents types : * Type 1 : Hernies par glissement * Type 2 : Hernies par roulement * Type 3 : Hernies mixtes (par glissement et roulement) * Type 4 : Hernies avec un autre organe abdominal

ascensionné dans le médiastin Les hernies de type 1 n’ont pas de sac herniaire à la différence des types 2, 3, ou 4 qui possèdent un sac péritonéal herniaire.


Principes du traitement HH

*Mesures Hygiéno-diététiques*Traitement médical: ttt éventuel RGO*Taitement chirurgical ( réduction sac herniaire/ résection

sac H, prothèse, fundoplicature partielle / totale)*La chirurgie est pratiquée selon le cas par laparotomie,

thoracotomie et récemment par laparoscopie*Les résultats généralement bons avec des taux de récidive

de 2 à 10% selon les séries, et des complications rares


*HH par glissement peuvent être associées à un RGO.* Les indications chirurgicales = celle du RGO (non amélioration

sous IPP/ soulagement sous IPP mais régurgitation + sd postural/ spt extradigestif attribués au RGO)*Idéalement: voie cœlioscopique avec fundoplicature partielle ou

totale .Mesures hygièno-diététiquesMédical : alginate, IPPChirurgicalRéduire la hernie hiataleRapprochement des piliers du diaphragmeConfection d’une valve anti-reflux (fundoplicature)


*HH par roulement n’induisent pas de reflux gastro-œsophagien ni d’œsophagite.* Les symptômes sont liés au volume de la hernie qui peut se

manifester par des douleurs thoraciques pseudoangineuses, une symptomatologie respiratoire, parfois une anémie chronique.

Les complications :les hémorragies digestives en rapport avec une ulcération du collet herniaire, voire une nécrose du collet avec perforation et médiastinite, et le volvulus gastrique. En raison du risque de complication, l’indication chirurgicale se pose dès que le diagnostic de hernie par roulement est porté.


*Le volvulus gastrique aigu :complication la plus grave des HH par roulement. Dans ce cas, la quasi-totalité de l’estomac peut se retrouver volvulée dans le thorax avec un risque majeur de nécrose ischémique et de perforation, et donc de médiastinite.

HH anciennesDouleurs thoraciques et de vomissements. Une sonde naso-gastrique peut alors permettre de

décomprimer l’estomac. Le TOGD ou le scanner permettent d’identifier le volvulus

organo-axial (selon un axe longitudinal) ou mésentérico-axial (selon un axe transversal). *Une intervention chirurgicale en urgence: nécessaire par

laparotomie voire par cœlioscopie pour réduire la hernie, vérifier l’intégrité de l’estomac et refermer l’orifice hiatal.


HERNIES ANTERIEURES ou RETRO-COSTO-XIPHOIDIENNESIncidence :1 et 6 % des hernies diaphragmatiques.La hernie intéresse soit la fente de Marfan médiane soit la

fente de Larrey latérale entre les faisceaux xiphoïdiens et les faisceaux d’insertion chondro-costaux.

Elles sont essentiellement d’origine congénitale :même si une origine post-traumatique est possible

70-90% du coté droit (Hernie de Morgani) (masse cardiaque gauche)

Gauche(rare): hernie de la fente de LarreyBilatérales (7%)


Le sac herniaire est quasi-constant avec un contenu essentiellement épiploique et colique transverse, rarement (pancréatique/ hépatique)

Habituellement découverte chez l’enfant devant un tableau aigu mais peuvent parfois passées inaperçues + diagnostiquée chez l’adulte.

Souvent asymptomatiques (70-80%)/ découverte fortuiteSymptômes : douleur ou gène épigastrique, nausées,

troubles respiratoires


le risque d’étranglement est faibleRadiologiquement: opacité arrondie surmontant la coupole

diaphragmatique au niveau de l’angle cardio-phrénique antérieurScanner identifie la nature graisseuse de l’opacité (la graisse

ascensionnée se poursuit sur les coupes sous jascente) structures digestives Herniées

TOGD ET LB: exploration du contenu viscéral du sac herniaire- remplacée par la TDM+ IPC

IRM (intéressant): défect antérieur du liseré en hyposignal du diaphragme

Traitement Hernies antérieures Indication chirurgicale :hernies symptomatiques ou volumineuses

Hernies asymptomatiques petite taille ttt débattu

Le plus souvent par laparotomie ou coelioscopieL’abord thoracique envisagé si une prothèse doit être mise en place

Résection du sac herniaire (en laissant une pastille péritonéale au contact du péricarde), une suture diaphragmatique au fils non résorbable est souvent suffisante sans interposition obligatoire de prothèse

Mise en place d’une prothèse PTFE, polypropylène) est nécessaire si large defect ou s’il n’existe pas de paroi musculaire rétrosternale suffisamment solide

Drainage aspiratif de la cavité thoraciqueSous contrôle coelioscopique, une prothèse de renfort non résorbable, fixé avec des

points et/ou des agrafes sur les berges est fréquemment utilisée avec de très bon résultats


Hernies congénitales /incidence 1cas/320060-90 % des cas des hernies congénitales(Associées à d’autre malformations abdominale,

thoracique ou médiastinale dans 25 à 50 % des casPrédominance à gauche 85%Orifice de Bochdalek= secondaire à une défaut de

muscularisation du diaphragmePostéro-latérale du diaphragme(10-11ème cote ++

gauche)Découverte tardive à l'âge adulte est rare (5%)La présence d’un Hydramnios ou de malformations

fœtales doivent faire systématiquement rechercher une hernie congénitale

f. néonatale: pronostic vital en cas d’hypoplasie associée

HERNIE POSTERO-LATERALES ou de Bochdalek


Diagnostic période anté-natale : échographie de dépistage (12 à 18 SA)

Diagnostic postif CDD:1/F. précoce Immédiate: détresse respiratoire en salle de travail/ décès post

natal immédiatProgressive : détresse respiratoire > 72 h2/F. tardive: > 72 HDyspnée, pneumopathies, troubles digestifs, découverte fortuite

Examen clinique: cyanose, tirage, polypnéeThorax bombé/ abdomen déshabitéDéviation du bruit du cœur

Mesures de réanimation puis bilan

*Rx standard: opacité homogène à limites nettes de localisation postréo-latérale avec effacement de la coupole diaphragmatique homolatérale *Echographie thoraco-abdominale peut montrer la solution de

continuité de la coupole, retrouver des anses digestives au niveau de l’hémithorax*Echocardiographie : indispensable à la recherche de

malformations cardiovasculaires passées inaperçues sur echo foetale

Diagnostic différentiel avec une éventration localisée : difficile

TDM apprécie le défect diaphragmatique (dimension)et fait le bilan du contenu herniaire

Les viscères herniés sont l’estomac et le colon mais la situation postérieure de ces hernies explique la possibilité d’un contenu rétropéritonéal (graisse rétropéritonéale, rein controlatéral) alors que du coté droit tout ou une partie du foie peut être concerné


Traitement*Médical : stabilisation préopératoire

Réanimation cardio-respiratoireJamais de ventilation au masque ++Oxygénation+ ventilation assistée haute fréquenceMonoxyde d’azoteOxygénation extra-corporelle ECMO

*ChirurgicalL’indication chirurgicale est posée en urgence dans les formes

néonatales. Elle est justifiée dans tous les cas (chez l’enfant et chez l’adulte) en raison du risque de complications sévères.

* L’occlusion trachéale par ballonnet : qui doit être mis entre 26 SA et 28 SA et retire à 34 SA, il empêche les liquides pulmonaire de ressortir par la bouche permettant d’augmenter le volume pulmonaire


*Si l’abord thoracique est décrit, l’abord abdominal est généralement préféré en situation d’urgence comme en chirurgie réglée. *Réintégrer les organes herniés*Fermer le defect diaphragmatique suture transversale au fils non

résorbable *Rechercher les malformations digestives*La mise en place d’une prothèse largement appliquée sur le

diaphragme et fixée par des points ou des agrafes peut être nécessaire, notamment chez l’adulte. *Un drainage aspiratif de la cavité thoracique est laissé en place


HERNIE DIAPHRAGMATIQUE TRAUMATIQUEPathologie rare

Conséquences parfois gravesFréquence : 5% des traumatismes thoraco-abdominaux

violents80% des lésions à gauche / atteinte bilatérale 1-2%Traumatisme pénétrant par une arme blanche ou arme à feuLe mécanisme de rupture est souvent indirect par

écrasement créant une hyperpression abdominale ou thoracique

La rupture diaphragmatique traumatique peut êtreRadiée ATransversale B Centrale D périphérique (rare) C)


Elément de diagnostic-En urgence: signes abdominaux- signes thoraciques-Rupture diaphragmatique: diagnostic retardé 8-15 %:

découverte fortuite (interrogatoire), symptomatologie des hernies chroniques polymorphe, signes de compression ou troubles digestifs

Examens complémentaires-Rx thorax de face: image aérique en position sus

diaphragmatique, surélévation de la partie visible de la coupole, déplacement important controlatéral du médiastin

- TDM: coupes sagittales et coronales :78% des ruptures gauches

- Opacification gastrique ou colique à l’aide de contraste hydrosoluble

- Anomalies de la PVC: élévation paradoxale par compression médiastinale


Traitement *Les barbituriques aggravent l’hypotension et compromettent le retour

veineux*Le geste chirurgical:Lors d’une laparomtomie: sutureLors d’une contusion de la base du thorax: meilleur contexte

d’exploration et abord abdominal

Rupture découverte tardivementVoies d’abord en fonction de l’ancienneté des troubles (8 EIC)

Étranglement herniaireAbord thoracique si aigue parfois associer abord abdominal

EVENTRATIONS DIAPHRAGMATIQUES Pathologie rare chez l’adulte

Incidence entre 0,2 et 1 pour 1/1000 adultesPrédominance à gauche dans 80% des cas et plus fréquente

hommeRetentissement respiratoire est classique en raison de la

respiration paradoxale Les formes droites sont le plus souvent asymptomatiques

(découverte imagerie++)Forme gauche triadeDextrocardie après déplacement vers la droite du cœur qui est

refoulé par les viscères abdominaux herniés dans le thoraxDyspnée secondaire au syndrome restrictif pulmonaireTroubles digestifs d’origine gastrique troubles vidange-

dysphagie voire volvulus gastrique

*Imagerie: ascension globale ou partielle de la coupole diaphragmatique (le plus souvent la partie antérieure) au dessus du 4 EIC avec apparition d’un mouvement paradoxal du diaphragme lors de la respiration en scopie*Opacifications digestives: apprécier le contenu herniaire*TDM et IRM confirment le diagnostic: visualisation du muscle distendu sans

solution de continuité/ rechercher une cause de paralysie phrénique?*Indications du traitement chirurgicalDyspnée d’ effort et positionnelle Infections respiratoires à répétitionSymptomatologie digestive douloureuseSymptomatologie cardiaque douloureuse


traitement1/ Eventration complète gauche

Par voie thoracique (8 EIC)Phréno plicature: le pli diaphragmatique et rabattu par la partie

interne du diaphragme (antéro-postérieure)Excision suivie de suture L’incision suivie d’une suture en patelotPhrénoplastie par voie thoracique

Par voie abdominale: phrénoplicature+ gastropexie

2/ Eventration complète droite: exceptionnelle, (surélévation, légère déviation gauche du cœur) voie d’abord thoracique

3/ Eventration partielle ou localisée: aucun signe clinique, pas d’indication opératoire



Conclusion L’imagerie joue un rôle primordial sur dans les formes frustes

des Hernies DiaphragmatiquesLes HH sont liées à une anomalie anatomique de la JOGC’est une affection très fréquente et très peu symptomatiqueLe traitement dépend du type de hernies et des complicationsLes Hernies diaphragmatiques congénitales ou traumatiques

sont rares; les signes cliniques sont non spécifiques et leur traitement est toujours chirurgical

Le choix de la voie d’abord chirurgicale et de la technique dépend essentiellement du siège, de la taille de la hernie et la présence ou non de complication

La chirurgie mini-invasive reste une alternative précieuse dans le traitement des hernies diaphragmatiques


MERCI A VOUS

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