Hernia Diafragmatica2

Juan Carlos Jiménez Salazar

Residente Pediatría FUCS – HSJ – HIUSJ

Héctor Alfonso Romero Díaz Docente FUCS

Estrategias Actuales para el Manejo de Neonatos con

Hernia Diafragmática

Historia • Lazarus Riverus inicios del

siglo XVII. – Descripción autopsia.

• Sir Charles Holt en 1701.

– Reporte paciente pediátrico.

• René Théophile Hyacinthe

Laënnec en XIX. – Propuso manejo quirúrgico.

• Dr. J. O´Dwyer 1889 . – Primera corrección quirúrgica.

• Ladd y Gross 1940. – Corrección temprana,

sobrevida 56%, 16 pacientes.

• 1995 se conforma el grupo de estudio de Hernia Diafragmática Congénita.

ASCON, Baquero H, Galvis CE. Texto de neonatología. Bogotá: Distribuna Editorial, 2011.

Puntos de Controversia actual ¿Cirugía precoz o diferida?

¿Cirugía antenatal o postnatal?

¿Ventilación suave o agresiva?

¿Ventilación convencional o VAFO?

¿Son útiles otras medidas de soporte respiratorio?

¿Que es?

Defecto en la formación y/o cierre del diafragma.

Paso de parte o la totalidad de las vísceras abdominales

a la cavidad torácica.

Produce consecuencias que van a marcar la evolución

del recién nacido. Salguero E, González J, García M, Sánchez F. Controversias en el manejo terapéutico de la hernia

diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas.Cir Pediatr 2005; 18: 170-181.

Consecuencia

Hernia Diafragmática

Hipoplasia Pulmonar

Hipertensión Pulmonar

Persistente

Rollins MD. Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia. Curr Open Pediatr 2012, 24:379–385.

Rol de los Retinoides

Interrupción.

Vía de la señalización del

retinoide.

Parece contribuir en

etiología.

Carole Goumy, et al. Retinoid Pathway and Congenital Diaphragmatic Hernia: Hypothesis from the analysis of Chromosomal Abnormalities. Fetal Diagn Ther 2010;28:129–139

Características Epidemiológicas • 80 – 90% defectos

izquierdos. – Bochdalek

• 13% defectos derechos.

– Morgagni – Mortalidad 40 – 80%

• 2% bilaterales.

– Fatales

• Asociación con otras anomalías. – 60% Cardiacas.

• Genero femenino.

– 23% renales • Genero masculino

– 17% Gastrointestinal.

– 14% SNC

– Cromosomopatías.

Benjamín JR, Bizzarro MJ, Cotten CM. Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes. Neoreviews 2011;12;e439

Características Epidemiológicas

• En 2011 nacieron en 634.042 niños en Colombia.

• Incidencia 1 en 2200 nacidos vivos.

• Mortalidad 20 – 35%

• Hígado en tórax mal pronóstico. – Children´s Hospital of Philadelphia

• 80% requerían ECMO Vs 25% • 45% sobrevida Vs 93%


Hallazgos

Tovar JA. Congenital Diaphragmatic Hernia.Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:1.

Predictores de mal pronóstico Valor de la herniación del hígado en la predicción del resultado

fetal en hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática y meta-análisis.

MULLASSERY D, BA’ATH ME, JESUDASON EC, LOSTY DP.Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis.Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 609–614.

21 casos en 20 estudios 407 Hígado en tórax - Sobrevida 45.4%

303 Hígado en abdomen - Sobrevida 73.9%

Predictores de mal pronóstico • Estructuras dentro del

tórax. – Hígado, Bazo, estómago,

Omento, intestinos. – Localización.

Salguero E, González J, García M, Sánchez F. Controversias en el manejo terapéutico de la hernia diafragmática congénita: actualización a través de la medicina basada en pruebas.Cir Pediatr 2005; 18: 170-181.

Diagnóstico Prenatal

• Ultrasonografía. – Metkus et al. – Gold-estándar para diagnóstico. – Semanas 16 a 24 de gestación.

• Polidramnios. • Ausencia de burbuja gástrica o presencia intratorácica.

– Se aconseja amniocentesis.

• Resonancia magnética. – Evaluación Volúmenes.

Kesieme EB, Kesieme CN. Congenital Diaphragmatic Hernia: Review of Current Concept in SurgicalManagementInternational Scholarly Research Network Volume 2011, Article ID 974041, 8 pages

Índices por Ultrasonografía • Índice Pulmón/Cabeza:

– Idealmente expresarlo en O/E. • Pronostico validado en 354 fetos.

– < 0.6 No hay sobrevida. – > 1.34 Sobrevida 100%.

• Índice Pulmón/Tórax. – Peores desenlaces por

debajo de 0.08.

• Volúmenes pulmonares por RM.

• Nomogramas por Rypens.

• Busing et al encontró: – Volúmenes 5 ml.

• 29% Sobrevivió. • 56% ECMO:.

– Volúmenes 25ml • Sobrevida 99.7%. • ECMO 8.7%

Deprest J, Coppi P. Antenatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia today and tomorrow: ongoing collaborative research and development.Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 282–290.


Diagnóstico Prenatal


Manejo Prenatal.

• Oclusión Traqueal

Endoluminal Fetoscopica (FETO)

• EXIT entre semanas 32 a 34 antes del parto.


Manejo Prenatal.

Benjamín JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews 2011;12;e439

Manejo Prenatal

Ensayo aleatorizado de oclusión traqueal endoscópica fetal para Hernia diafragmática

congénita severa.

Mujeres con fetos que tenían entre 22 y 27 semanas de gestación.

Hernia severa o LHR < 0.9

Asignación aleatoria manejo estándar Vs FETO

Desenlace: Supervivencia a 90 días.

28 mujeres cumplían los criterios de inclusión, 24 de acuerdo con aleatorización.

Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.

Manejo Prenatal

Harrison MR, et al. A Randomized Trial of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Severe Fetal Congenital Diaphragmatic Hernia. N Engl J Med 2003;349:1916-24.

Manejo Postnatal • Cuidados en sala de partos.

– Atención en centro terciario.

– Parto luego de las 37

semanas. • Recomendación B

– Intubación temprana.

• Limitar uso BVM.

– Saturación preductal 85 - 92%.

• Sonda orogástrica.

• Acceso vascular temprano. – Línea arterial. – Acceso venoso.

• Soporte de la Tensión Arterial. – Shunt derecha a izquierda. – Vasoactivos cuando?

• Sedoanalgesia – Importante.

• No relajación neuromuscular. .

Reiss et al, for the CDH EURO consortium. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. Neonatology 2010;98:354–364

Manejo Postnatal

• ¿Usar Surfactante Pulmonar Exógeno? – Cochrane

Surfactante para los recién nacidos con hernia diafragmática congénita.

¿Reduce la morbimortalidad y requerimientos de ECMO?

– El Consenso del Consorcio EURO CDH.

• No se considera uso rutinario de surfactante en niños con HDC.

– Recomendación D

Manejo Postnatal • Ventilación

Antes

•Hiperventilación. •Hipocapnia.

Hoy •Ventilación gentil •Hipercapnia permisiva • Saturaciones: • Preductal 85 - 95% • Postductal 70%

•pH > 7.2 - pCO2 < 45 - 64mmHg • Lactato < 5 mmol/l •GU > 1ml/kg/hr


Manejo Postnatal

• PIP 20–25 cm H2O; PEEP 2–5 cm H 2 O; IMV 40–60/min.

Convencional

• PMVA 13–17 cm H2O, frecuencia 10 Hz, p 30–50 cm H2O.

VAFO


Manejo Postnatal • Manejo de la HTPP


Oxido Nítrico iNO Sildenafil

Saturación preductal < 85%

Fluidoterapia

Glóbulos rojos

Vasoactivos

Manejo Postnatal

• ECMO


Reparo Quirúrgico • Después de la estabilización

fisiológica: – TAM normal para edad – Saturación preductal de

85 a 95% con FiO2 < 50%

– Lactato < 3 mmol/l – GU > 2 ml/kg/h. – No se recomienda tubo

tórax de rutina.

Según condición clínica 7 – 10 días.

Entre 24 – 48 horas.

Resumiendo

Benjamín JR, Bizzarro JM, Cotten CM.Congenital Diaphragmatic Hernia: Updates and Outcomes.Neoreviews

2011;12;e439

Hernia Diafragmatica2

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