HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦHẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ(AORTIC COARCTATION - CoA)(AORTIC COARCTATION - CoA)

TS. BS. Vũ Minh Phúc

NỘI DUNGNỘI DUNG

1. Định nghĩa

2. Tần suất – Nguyên nhân

3. Bệnh học

4. Sinh lý bệnh

5. Lâm sàng

6. Cận lâm sàng

7. Diễn tiến

8. Điều trị

1. ĐỊNH NGHĨA1. ĐỊNH NGHĨA• Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp đoạn

trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM

• CoA PDA = CoA đơn thuần

• CoA có thể kèm các tật TBS khác

2. TẦN SUẤT – NGUYÊN NHÂN2. TẦN SUẤT – NGUYÊN NHÂN

• 8-10% TBS

• Nữ : nam = 2:1

• CoA có liên quan tới gien

35% trường hợp hội chứng Turner có CoA

3. BỆNH HỌC3. BỆNH HỌC

3.1. Hẹp eo ĐMC– Vị trí hẹp eo:

• Juxta-ductal: thường gặp, ngay chỗ dây chằng ĐM (hoặc ống ĐM) bám vào ĐMC xuống

• Preductal: trên chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống

• Postductal: dưới chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống

– Giải phẫu bệnh

• Ngay vị trí hẹp eo: lớp áo giữa và áo trong của thành ĐMC dầy, tăng sinh nhô vào bên trong lòng ĐMC.

• Hoại tử dạng nang lớp áo giữa của thành ĐMC lên gần chỗ hẹp eo, dễ tạo túi phình-bóc tách sau này

PREDUCTAL CoA

HAY GẶP Ở TRẺ EMHAY GẶP Ở TRẺ EM

JUXTADUCTAL CoA

POSTDUCTAL CoA

HAY GẶP Ở HAY GẶP Ở

NGƯỜI LỚNNGƯỜI LỚN

Tubular CoATubular CoA

3. BỆNH HỌC3. BỆNH HỌC

3.1. Hẹp eo ĐMC– Kiểu hẹp eo:

• Hẹp thắt ở 1 vị trí (discrete CoA)

Đường kính giảm > 50% RL huyết động nặng

• Hẹp dạng ống 1 đoạn dài (tubular or segment CoA)

Đường kính giảm < 50% đã có RL huyết động nặng

3. BỆNH HỌC3. BỆNH HỌC

3.2. Những hậu quả của hẹp eo– ĐMC trên và dưới chỗ hẹp dãn to

– Thất trái phì đại, cơ thất dầy, dãn ở giai đoạn trễ

– Nhĩ trái dãn

– Phình mạch dạng túi ở vòng mạch Willis (3-5%)

tai biến mạch máu não ở BN cao HA

– Tuần hoàn bàng hệ tưới máu cho ĐMC xuống thường xuất hiện ở trẻ lớn và người lớn, 2 hệ thống

• Hệ thống bàng hệ trước: từ ĐM vú trong vào ĐM chậu ngoài qua hệ thống ĐM thượng vị

• Hệ thống bàng hệ sau: từ ĐM giáp cổ vào ĐMC xuống qua hệ thống ĐM gian sườn lớn

3. BỆNH HỌC3. BỆNH HỌC3.3. Những sang thương tim mạch đi kèm

– Thông liên thất, thông liên nhĩ– Tim 1 thất– Kênh nhĩ thất– Hẹp van 2 lá– Không lỗ van 3 lá,– Thất phải 2 đường ra– Thiểu sản tim trái– Hẹp van hoặc dưới van ĐMC, van ĐMC 2 lá– Chuyển vị đại ĐM, chuyển vị đại ĐM có sữa chữa– Thân chung ĐM– ĐM vành trái xuất phát từ ĐMP– Không lỗ van ĐMP– Bất thường hồi lưu TMP toàn phần hoặc bán phần

HC Shone = CoA + thông liên thất + hẹp van 2 lá

3. BỆNH HỌC3. BỆNH HỌC

3.4. Tật bẩm sinh khác

– Hội chứng Turner (XO)

– Bệnh Von Recklinghausen

– Bất thường hệ thống cơ xương, tiết niệu sinh dục, hô hấp, tiêu hóa : 25%

– Hội chứng Noonan, nhiễm Rubella bẩm sinh : hiếm gặp

HC TURNERHC TURNER

– Bệnh Von Recklinghausen

4. SINH LÝ BỆNH4. SINH LÝ BỆNH

– Trong bào thai:

PFO + PDA chỉ có 10% cung lượng tim qua eo ĐMC

– Sau khi sanh: PFO và PDA đóng toàn bộ cung lượng tim qua eo ĐMC

Tùy mức độ hẹp eo và sang thương đi kèm RL huyết động: cao HA, suy tim nặng, sốc

4. SINH LÝ BỆNH4. SINH LÝ BỆNH– CoA nặng tắc nghẽn và giảm cung lượng tim dẫn tới

• Các cơ chế bù trừ Phì đại cơ thất trái duy trì CN tâm thu thất trái

bình thường (cần có thời gian) Hoạt hóa hệ TK giao cảm cathecholamine tăng

sức co bóp cơ tim, co mạch giữ HA Hoạt hóa hệ RAAS giữ muối nước tăng thể

tích tuần hoàn cơ chế Frank-Starling tăng sức co bóp cơ tim

• Về lâu dài sau này Suy chức năng tâm thu thất trái Suy chức năng tâm trương thất trái do phì đại thất Tăng áp phổi

4. SINH LÝ BỆNH4. SINH LÝ BỆNH

– Trẻ sau sanh 1-2 tuần : PDA và PFO đóng

• Cơ thất trái chưa kịp phì đại

• Phân bố hệ TK giao cảm trong cơ tim trẻ SS chưa đầy đủ (mật độ beta receptor thấp)

• Độ dãn nở cơ tim ở trẻ SS kém, cơ chế Frank-Starling không có hiệu quả

Suy tim cấp, phù phổi ở lứa tuổi này

– Preductal CoA : suy tim sớm và nặng

– Postductal CoA : suy tim và cao áp phổi nặng

TRẺ NHŨ NHI CÓ TRIỆU CHỨNGTRẺ NHŨ NHI CÓ TRIỆU CHỨNG

5. LÂM SÀNG5. LÂM SÀNG– Bệnh sử: triệu chứng xuất hiện trong 6 tuần đầu

• Bú kém, chậm hoặc không tăng cân• Triệu chứng của suy tim cấp – sốc tim: quấy khóc, bứt

rứt, khó thở, thở nhanh, ọc sữa, vả mồ hôi,

– Khám thực thể:

• Da xanh, có thể chỉ tím 2 chi dưới (preductal CoA)

• Suy hô hấp nhiều mức độ khác nhau

• Mạch nhẹ và yếu, mạch chi dưới không bắt được hoặc yếu hơn chi trên, HA chi trên cao hơn chi dưới

• T2 mạnh và đơn, có thể có gallop T3, 50% không có âm thổi, nếu có là ATTTthu dạng phụt vùng trước tim

6. CẬN LÂM SÀNG6. CẬN LÂM SÀNG

– Sinh hóa• Lactate máu tăng• Hạ đường huyết• Khí máu: toan chuyển hóa

– ECG• Trẻ nhũ nhi: trục QRS lệch phải, dầy thất phải, block

nhánh phải• Trẻ lớn hơn: dầy thất trái

– XQ ngực• Bóng tim to• Tăng tuần hoàn thụ động (phổi ứ huyết)• Phù phổi

6. CẬN LÂM SÀNG6. CẬN LÂM SÀNG

– Siêu âm tim: xác định• Vị trí hẹp: juxtaductal, preductal, postductal

• Kiểu hẹp: hẹp thắt (discrete) hay hình ống (tubular)

• Mức độ hẹp: đo đường kính eo, vận tốc máu qua eo

• Các hậu quả: ĐMC lên, ĐMC xuống dãn Kích thước buồng tim, chức năng tim Áp lực ĐMP

• Các sang thương khác đi kèm PDA: kích thước, chiều luồng thông Các tật đi kèm

6. CẬN LÂM SÀNG6. CẬN LÂM SÀNG

– Siêu âm tim:

7. DIỄN TIẾN7. DIỄN TIẾN

• 20-30% diễn tiến đến suy tim lúc 3 tháng tuổi• Nếu không điều trị: tử vong sớm do suy tim

8. ĐIỀU TRỊ8. ĐIỀU TRỊ

Nội khoa– Trong tuần đầu tiên sau sanh: TTM prostaglandin E1

để giữ ống ĐM– Điều trị suy tim:

• trợ tim (digoxin, dobutamin, dopamine)• Lợi tiểu• Thở oxy

– Điều trị khác: thiếu máu, hạ đường huyết, hạ thân nhiệt, toan máu, suy hô hấp, nhiễm trùng đi kèm

– Nong chỗ hẹp eo bằng bóng• Dành cho hẹp thắt• Nguy cơ tái hẹp cao (< 50%)• Biến chứng nhiều (tổn thương ĐM đùi)

8. ĐIỀU TRỊ8. ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa

– Phương pháp phẫu thuật

• Hẹp thắt: cắt nối tận-tận

• Nới rộng bằng mảnh vá

– Chỉ định và thời điểm phẫu thuật

• Nếu suy tim-sốc tim: phẫu thuật cấp cứu

• Nếu có kèm VSD

– Phẫu thuật cùng lúc nếu có khả năng

– Phẫu thuật CoA trước, 2 tuần sau đóng VSD

– Nếu không thể đóng VSD (nhiều lỗ, VSD vùng mỏm,…) : phẫu thuật VSD + PA banding

8. ĐIỀU TRỊ8. ĐIỀU TRỊ

Ngoại khoa– Tử vong

• < 5% nếu chỉ sửa CoA• < 10% nếu phẫu thuật cùng lúc CoA và VSD

– Biến chứng• Suy thận, là nguyên nhân hàng đầu của tử vong• Vẫn còn hẹp sau mổ hoặc tái hẹp (6-33%) nhưng

chậm hơn so với nong bằng bóng– Theo dõi sau phẫu thuật

• Kiểm tra siêu âm tim sau 6-12 tháng• Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng• Theo dõi và điều trị cao HA

TRẺ KHÔNG CÓ TRIỆU CHỨNGTRẺ KHÔNG CÓ TRIỆU CHỨNG

5. LÂM SÀNG5. LÂM SÀNG– Bệnh sử: thỉnh thoảng than đau, yếu 2 chi dưới sau

khi gắng sức

– Khám thực thể• Tăng cân và phát triển bình thường• Mạch chi dưới yếu hoặc không bắt được• Cao HA chi trên• Rung miêu tâm thu ở hố thượng ức• T2 mạnh (do A2 mạnh)• Click phun tâm thu ở mỏm và đáy tim do van ĐMC

2 lá hoặc do cao HA• ATTTr ương ở KGS III trái do hở van ĐMC 2 lá• ATTThu dạng phụt , 2/6-4/6, ở KGS II bờ phải ức

hoặc ở KGS III, IV bờ trái ức

6. CẬN LÂM SÀNG6. CẬN LÂM SÀNG

– ECG: Lớn tim trái, 20% có ECG bình thường

– X quang ngực

• Bóng tim bình thường hoặc lớn nhẹ

• Dãn ĐMC lên (bờ tim phải, phía trên)

• Khấc trên xương sườn 4,5 thấy ở trẻ > 5 tuổi do THBH hệ thống gian sườn

6. CẬN LÂM SÀNG6. CẬN LÂM SÀNG

– Siêu âm tim : giống như ở trẻ nhũ nhi, chú ý

• Màng ngăn nằm ở vị trí eo

• Nếu THBH nhiều, áp lực ĐMC dưới chỗ hẹp cao, đo gradient qua eo sẽ đánh giá độ nặng của hẹp không chính xác, thường thấp hơn thực sự

– Thông tim: không cần thiết ở trẻ em nếu không có biến chứng

7. DIỄN TIẾN7. DIỄN TIẾN

• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng có thể xảy ra• Suy tim trái• Vỡ ĐMC• Xuất huyết nội sọ do vỡ phình mạch của vòng mạch

Willis• Bệnh cảnh não của cao HA

8. ĐIỀU TRỊ8. ĐIỀU TRỊ Nội khoa

– Giữ vệ sinh răng miệng phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

– Theo dõi sát HA chi trên và chênh lệch HA giữa chi trên và chi dưới

– Điều trị cao HA và cơn cao HA, điều trị suy tim

– Nong hẹp eo bằng bóng thường dành cho hẹp tái phát sau mổ, nong ngay từ đầu còn bàn cãi

Đặt stent chỗ eo ĐMC cho trẻ lớn và người lớn có thể làm cho hẹp tái phát sau mổ hoặc ngay từ đầu

Lưu ý biến chứng tạo túi phình ĐMC hoặc bóc tách ĐMC

8. ĐIỀU TRỊ8. ĐIỀU TRỊ Ngoại khoa

– Chỉ định và thời điểm

• Đã có suy tim, cao HA nặng : mổ ngay

• Không triệu chứng, chênh lệch HA chi trên và chi dưới 20 mmHg, mổ lúc 2-4 tuổi

• Không triệu chứng, chênh lệch HA chi trên và chi dưới < 20 mmHg, mổ khi chênh lệch này tăng lên khi gắng sức

– Kỹ thuật mổ: cắt nối tận-tận hoặc nới rộng bằng mảnh vá

– Tử vong: < 1% ở trẻ lớn

8. ĐIỀU TRỊ8. ĐIỀU TRỊ Ngoại khoa

– Biến chứng

• Thiếu máu tủy sống gây liệt sau khi kẹp ĐMC trong lúc mổ : 0,4%, tùy vào THBH

• Cao HA dội ngay sau mổ

– Theo dõi sau phẫu thuật

• Khám hàng năm chú ý:

– cao HA kéo dài hoặc tái lại ở cả chi trên và dưới, nguyên nhân không rõ

– chênh lệch HA chi trên và dưới gợi ý tái hẹp (3% ở trẻ > 3 tuổi)

– những tật bất thường đi kèm chưa được mổ

– RL CN tim kéo dài từ trước mổ không hồi phục

• Tiếp tục phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng