Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece
description
Transcript of Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece
Henoch-Schönlein purpura-najčešći vaskulitis kod dece
Brankica Spasojević-Dimitrijeva i sar.
Internacionalna klasifikacija vaskulitisa kod dece • I Vaskulitis velikih krvnih sudova Takayasu arteritis
• II Vaskulitis srednje velikih krvnih sudova Poliarteritis nodosa Kožni poliarteritis Kawasaki bolest
• III Vaskulitis malih krvnih sudova• A Granulomatozni Wegener-ova granulomatoza Churg-Strauss sindrom
• B Ne-granulomatozni Mikroskopski poliangiitis Henoch-Schönlein purpura Izolovani kožni leukocitoklastični vaskultis Hipokomplementni urtikarijalni vaskulitis
• IV Drugi vaskulitisi Behçet-ova bolest Sekundarni vaskulitis kao posledica infekcije (uključujući hepatitis B-udružen
PAN), maligniteta i lekova uključujući hipersenzitivni vaskulitis Izolovani vaskulitis CNS-a Cogan-ov sindrom Neklasifikovani
Dillon M, Ozen S. A new international classification of childhood vasculitis2006 Sep;21(9):1219-22.
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
• Incidenca: 14 : 100 000 dečje populacije
• Većina: ne zahteva tretman
• Povećana incidenca: zima+rano proleće
DG i klinička slika• DG kriterijumi ACR (1990)
1)purpura2)<20g3)bolovi u trbuhu4)PH nalaz – inf. Le zidova arteriola ili
venula
≥ 2 kriterijuma = DG HSP
Koža : purpra, angiodem, urticaria
GIT 3/4Zglobovi 2/3Bubrezi ½ ( 20-60%)Ac.panreatitis, orhitis, plućna hemoragija
Krvarenja u sluznici GIT-a
Nekrotične kožne lezije
Patogeneza
• Bolest imunih kompleksa
• pIgA1 imuni kompleksi
• (kožni, GIT, glomerularni kapilari)
Patogeneza
↑IgA sinteza↓ IgA klirensIgA1 aberantno glikoziliran-pIgA1
↑ CIC produkcija i deponovanje↑ IR sa proteinima matriksa, IgA R i C – deponovanje u kapilarima i mezangijumu - lezija ćelija i inflamacija
Patohistološki nalaz - koža
• Leukocitoklastični vaskulitis – perivaskularna akumulacija neutrofila
• i mononuklearnih ćelija, IgA+C3
HSP nefritis (HSPN)
• Incidenca 20-60% (50%) Posle nekoliko dana do nekoliko nedelja, obično do 2 meseca
Krvava stolica ↑rizik od afekcije bubrega
• Kliničke prezentacije:1. Izolovana mikroskopska hematurija2. Proteinurija sa mikro/makro hematurijom3. Akutni nefritični sindrom4. Nefrotski sindrom5. Nefritično-nefrotski sindrom
HSPN- ISKDC (PH klasifikacija)
I minimalne promene
II Mezangijska proliferacija bez polumeseca
III Mezangijska proliferacija sa < 50% polumesecaIIIa. FokalnaIIIb. Difuzna
IV Mezangijska proliferacija sa 50%-75% polumesecaIVa. FokalnaIVb. Difuzna
V Mezangijska proliferacija sa > 75% polumesecaVa. FokalnaVb. Difuzna
VI membranoproliferativni GN
Patohistološki nalaz-bubrezi
• OM: Fokalni i segmentni ili difuzni mezangioproliferativni glomerulonefritis
IF:glomerularni depoziti IgA
Dijagnoza HSP
• Laboratorija: nema pomoći,inflamatorni sy±
• Imunologija: C3,C4, ANA negativni IgA poz u preko 50% ANCA+ u malom %
• Koagulacioni skrining testovi: normalni• Trombociti: normalni
Diferencijalna dijagnoza
• Sepsa
• SLE, PAN, Wegener
• FMF ( familijarna mediteranska groznica )
Biopsija bubrega-kada?
• Nefritičko-nefrotski sindrom
• RPGN, HTA,oliguria
• Nefrotska proteinurija Ua/Ucr > 100 mg/mmol
• Perzistentna proteinurija i posle 4 nedelje
• GFR<80 ml/min/1,73m2
Terapija
• Simptomatska
• kožne lezije – ne zahtevaju tretman izuzev...
• Artropatija: mirovanje+analgetik
• GIT: kortikosteroidi
• Testisi, plućna hemoragija...kortikosteroidi
Prevencija? i terapija HSP nefritisa
1) kortiko terapija u prevenciji razvoja HSPN – bez uspeha• Trend smanjenja broja intususcepcija Huber AM et al. (2004). A randomized placebo-controlled trial of prednisone of
early Henoch-Schönlein purpura. BMC Med2:7.
2) HSPN = RPGN>50% polumeseca+ nefrotska proteinurija loša prognozaTarshish et al.(2004). Henoch-Schönlein purpura nephritis: course of diseasse and
efficacy of cyclophosphamide. Pediatr Nephrol19.51-6.
Agresivna terapija: kortikosteroidi, ciklofosfamid, izmena plazme
Terapija HSP nefritisa
3) HSPN ≠ RPGN
(<50% polumeseca,↓GFR, ↑PRT)- MP 600mg/m² 3dana pronizon 4 nedelje do 6 meseci
( difuzne proliferativne lezije/skleroza+ <50% polumes.+ ↑PRT nef ) - KS + ciklofosfamid 2 mg/kgtt/d po 8 nedelja pronizon/ 48h +azatioprin (1 god.) 4)
4) ACE inhibitori > 6 meseci trajanja PRT
Prognoza i praćenje HSPN
PrognozaUzrok ESRF kod 1,6-3% dece u UK
Micro/macrohematuria odlična prognozaMicro/macrohematuria+proteinuria 5% HBIAkutni nefritični sindrom 10-20% HBINefritičko-nefrotski sindrom 33% HBI
Doživotno godišnje praćenje urina i TA!
Bolesnici UDK
• Septembar 1999.-septembar 2009.
• 49 pacijenata uzrasta 8,09±4,72 g
• M/Ž = 30/19
• I atak bolesti 43 (26/17)
Inicijalna dijagnoza
Inicijalna dijagnoza
43%
Sezonske varijacije
Inicijalni simptomi
Klinički sindromi
Karakteristike 6 pacijenata kojima je rađena biopsija bubrega
PolΣ 6
Uzrast(g)~ 8g
Prodrom Inicij.prez. Krvarenje u GIT
Bubrezi (dani)
Proteinurija mg (d)PRT/Cr urina
Klinički sy
M 7,5 Ne Ospa Ne 1 2306; / Nefr prt
Ž 4,5 Ne Ospa Ne 30 396; 3,2 Nefr prt
M* 9 Ne Ospa Ne 2 god* /; 5,0 Nef-nef
M 8 Ne Ospa Ne 10 3665; 4,7 Nefr prt
M 12 Ne Ospa Ne 10 3024; 4,5 Nefrit.sy+Nefr prt
M 6,5 Ne Bolovi u trbuhu
da 7 4203; 13,5 Nef-nef
*dečak sa recidivom bolesti
Terapija i ishod bolesti
PolΣ 6
Klinički sy
Patohistološki nalazOM
IFIgA
ISKDC TH VremePraćen.God.(6 god)
ishod GFR/PRT/CrU
M Nefr prt Dif MGN, 30% pm
++ IIIb MP III,Aza 8 Bez th N/F
Ž Nefr prt Dif MGN / II ACE 5,5 ARB N/FM* Nef-nef Dif MPGN, 50%
pm, ab.f+++ III b MP,Csf po,
ACE+ARB6 ACE+
ARBN/F
M Nefr prt Fok MPGN, 4% pm
+++ III a Pronizon ACE+ARB
5 Bez th N/F
M Nefrit.sy +Nefr prt
Dif MPGN, 4% pm
+++ III a Pronizon,CyA,ACE
4,5 ACE N/0,28
M Nef-nef Dif MGN, 50% pm
+++ III b - IVb
MP VI,Csf III, MMF,ACE
0,5 MMF,ACE
N/0,27microhem
Zaključak – “take message home”
• HSP najčešće bezazlena bolest
• Često inicijalno pogrešno dijagnostikovana
• HSPN najteža komplikacija - za sada nema prevenciju Izražen HSPN - biopsija bubrega što pre, agresivna
terapija što pre !!! (prema stepenu patoloških lezija)
• Dugoročni monitoring bubrežne funkcije i arterijske tenzije