Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach

A.Wild, HO, FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica

Kremnica, 26.11.2011

Okruhy

• Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie

• Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO

• Získaná hemofília pri LPO

Okruhy

• Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie

• Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO

• Získaná hemofília pri LPO

Vrodené koagulopatie a LPO

• Kazuistiky hemofilikov s malignitami• Bez prezentácie iných kong.koagulopatií s

malignitou

• Krytie invazívnych výkonov• Ťažká trombocytopénia po CHT a RT príp. pri

zákl. ochorení

Trombocytopénia u hemofilikov bez CI

• nie je známa bezpečná hodnota Tr pri koagulopatiách

• Profylaxia pri hemofílii ť.st. s Tr < 30x109/l : HA: FVIII 10 U/kg denne HB: FIX 20 U/kg obdeň• Preventívne LMWH pooperačne pri profylaxii

KKF ako u nehemofilikov

Mannucci P.M., Blood114 (2009): 5256-5263

Iné upozornenia u hemofilikov

Okruhy

• Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie

• Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO

• Získaná hemofília pri LPO

AHA

• Liečba rovnaká ako AIHA všeobecneLiečba krvácania:• CI < 0,5 BU– KKF FVIII: Dávka = 20 IU/kg/BU + 40 IU/kg– aPCC (FEIBA), rFVIIa

• plazmaferéza

AHA – eradikačná liečba

1. Prednison 1mg/kg/d + CFA 1-2mg/kg/d2. rFVIIA 4x375mg/m2 (ale aj 100mg jednorázovo)3. Prednison + CyA

a vWSy• LPO: 30-48% a-vWSy• 7% (8/113) LPO malo a-vWSy

• 4/8 boli symptomatický• Dg.: krvácavá symptomatológia bez známej

príčiny → dg.: – vWF:Rco, vWF:Ag, FVIII:C,– vWF:CB, analýza multimérov– CI, ELISA

• Vyšetrenie LPO na a-Wsy pred operáciou – indiv.

Tiede et al., Blood 117 (2011): 6777-6785

avWSy – liečba krvácania

• DDAVP, KKF FVIII/vWF (30-100 IU vWF:Rco/kg) – krátky polčas

• rFVIIa 90 (40-150) µg/kg • IVIG pre IgG –ab/M-– efekt po 12 – 72 hodínách– trvá dni – týždne

• Plazmaferéza – aj pre IgM (s náhradou ČZP, event. KKF vWF)

• antifibrinolytiká

a-vWSy – kauzálna liečba

• MGUS s aWSy: KS, CHT neefektívna (pomaly progredujúce plazmocyty), – R bez efektu v 1 kazuistike– Bortezomib môže byť efektívny (iná kazuistika)– IVIG (pre M-IgG) a plazmaferéza (pre M-IgM)

• MM, B-LPO s aWSy: cht+/-R→ 0R = 35-70%