1 PROGRAMA DE FORMAÇÃO INICIAL II FASE – SUBSÍDIO PFI 27 SÃO FRANCISCO DE SALES.
HEMOSTASE Fase vascular (vasoconstrição) Fase plaquetária (formação do trombo de plaquetas)...
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HEMOSTASE
• Fase vascular (vasoconstrição)
• Fase plaquetária (formação do trombo de plaquetas)
• Fase plasmática (formação do coágulo de fibrina)
Adesão
Reacção de libertação
Agregação
Fusão
Retracção do coágulo
Colagénio-f. von Willebrand (e f. I) Gp membrana
Colagénio, trombina, adrenalina, ADP(<AMP cíclico – trombostenina – secreção)
ADP libertado agregação
primária
secundária(irreversível)
FASE PLAQUETÁRIA
FASE PLASMÁTICA
• Via intrínseca (desencadeada pelo contacto com superfície estranha)
• Via extrínseca (tromboplastina tecidular)• convergem as 2 vias na via comum• Fibrinólise
FASE PLASMÁTICAVia intrínseca
(APTT)Contacto com superfície estranha
F. XII F. XIIa+ pré-calicreína+ quininogénio
F. XI F. XIa
F. IX F. IXa+ F. VIII+ PF3
Ca++
F. X
Ca++
F. Xa F. X
Tromboplastinatecidular
F. VIICa++
Via extrínseca(t. protrombina)
Via comum (t. trombina)
FASE PLASMÁTICA(via comum)
F. Xa
F. V + PF3Ca++
TrombinaProtrombina
Fibrinogénio Fibrina
Fibrina polimerizada(solúvel em ureia)
Fibrina insolúvel(cross-linked)
F. XIII
Produtos de degradação da fibrina
Fibrinólise
PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASEANAMNESE e EXAME FÍSICO
HISTÓRIA
• Hemorragia ou púrpura ? Espontânea ou provocada ?
• Hemorragia imediata e transitória ou
retardada e prolongada ?
• Hemorragia excessiva de pequenos cortes ?
• Hematomas ou equimoses espontâneas grandes e frequentes ?
• Pesquisa de doença sistémica subjacente
• História familiar ? Padrão de transmissão
• Ingestão de fármacos
PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASEANAMNESE e EXAME FÍSICO
EXAME FÍSICO
• Manifestações purpúricas da pele (petéquias, equimoses)
• Hemorragia das mucosas (deficiência das plaquetas ou fibrinólise, telangiectasia, factores locais)
• Hemartrose e anquilose (deficìência de factores VIII ou IX)
• Estigmas de doença hepática
• Vasculite, conectivite (Ehlers-Danlos, “easy bruising”, púrpuras senil, dos corticoides, do escorbuto, de Henoch-Schonlein, associada a infecções)
MANIFESTAÇÕES PURPÚRICAS
t. sangria >
nº plaquetasbaixo normal ou elevado
Púrpura trombocitopénica
Mk > Mk <
causa periférica
M.O.
causa centralprocurar
esplenomegaliaatcs antiplaquetáriosdrogas, LE, HIVestudo da coagulaçãohemólise
Aplasiadistrombopoiese
PTI, p. iatrogénica, LE, SIDACID, SHU, PTT, congénitas
Disfunção plaquetária
congénita adquirida
Macroglobulinémia Dextrano Drogas
est. agreg. plaq.
B-SoulierW-AldrichCh-HigashiTr. Glanzmanvon Willebrand
Fármacos com acção anti-agregante
• Aspirina, dipiridamol, indometacina, sulfinpirazona
• Fenilbutazona, AINE
• Penicilinas, cefalosporinas
• Fenotiazinas, anti-depressivos tricíclicos
• Clofibrato, cloroquina
• Prostaglandinas, etc
TROMBOCITOPENIA DE CAUSA IATROGÉNICA
A) De causa central- mielosupressores- hidroclorotiazida- etanol- estrogénios
B) De causa periférica- causalidade comprovada (sulfamidas, quinidina, frutos citrinos, feijão, carbamazepina, DFH, fenobarbital, meprobamato, paracetamol, fenilbutazona, cefalotina, PAS, digitoxina, metildopa, arsenicais)- causalidade suspeita (aspirina, cloropropamida, cloroquina, clorotiazidas, sais de ouro, insecticidas, etc)
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA ou IMUNE
• Forma aguda ou infantil
• Forma crónica ou adulta
TRATAMENTO
• Repouso no leito
• Vigilância de hemorragias
• Corticosteroides
• Ig i.v.
• Esplenectomia
• Antifibrinolíticos
• Imunosupressores
• Transfusão de plaquetas (?)
TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS
• Falência de produção
- leucemias agudas
- aplasia medular
• Perda de plaquetas
- transfusões maciças
- CEC
• Consumo
- DIC
• Trombocitopenias hereditárias (W-A, B-S)
• Trombastenia e disfunção plaquetária (?)
• Trombocitopenia natal isoimune