Hemosideroza Pulmonara
-
Upload
dinu-diana-ardeleanu -
Category
Documents
-
view
271 -
download
0
description
Transcript of Hemosideroza Pulmonara
![Page 1: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/1.jpg)
Student : Ardeleanu Denis , gr. 1425
![Page 2: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/2.jpg)
O pneumopatie cronica sau recurenta, determinata de acumularea si depunerea anormala a hemosiderinei in plamini, consecutiv unor hemoragii difuze alveolare, sub forma unor noduli mici, dezvoltati in jurul unui conglomerat siderozic , ce infiltreaza celulele intraalveolare sau septurile pulmonare.
![Page 3: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/3.jpg)
HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA (HPP) :
hemosideroza idiopatica, sindromul Goodpasture, hemosideroza asociata cu miocardita si hemosideroza cu precipitat al proteinelor laptelui de vaca
HEMOSIDEROZA PULMONARA SECUNDARA (HPS)
![Page 4: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/4.jpg)
se caracterizeaza prin episoade repetate de hemoragii intraalveolare, cu acumulare de fier si hemosiderina si evolutie in timp spre fibroza pulmonara, afectare cardiovasculara severa si/sau instalarea de boli sistemice. Decesul poate surveni dupa cel putin 3-5 ani de la stabilirea diagnosticului.
![Page 5: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/5.jpg)
este o forma de hemosideroza primitiva asociata cu o
glomerulonefrita proliferativa sau membranoasa ce poate duce la o insuficienta renala grava
se inscrie ca o entitate bine definita si se intilneste cu predominanta in rindul adolescentilor
in patogenia sindromului intervin unii factori imunologici, fiind pusi in evidenta anticorpii reactivi ai membranelor bazale alveolare si glomerulare
sindromul se poate asocia si cu poliartrita nodoasa boala decurge asimptomatic, debutul bolii survine mai
frecvent dupa o afectiune intercurenta, dar mai ales dupa o infectie gripala
![Page 6: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/6.jpg)
este o forma rar intilnita ca si celelalte entitati ,care, pe linga manifestarile pulmonare, se asociaza si cu manifestari cardiace.Tabloul clinic este acelasi cu al hemosiderozei idiopatice. Diagnosticul se bazeaza pe examenul radiologic si E.K.G.
![Page 7: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/7.jpg)
in boli cardiace, mai ales in stenoza mitrala, ca urmare a decompensarii cardiace si a edemului pulmonar acut , repetat. Un mecanism patogenetic al acestei forme ar fi cresterea presiunii capilare pulmonare
in colagenoze , purpura reumatoida sau trombocitopenie
ca forme secundare se citeaza de asemenea si hemosiderozele posttransfuzionale
![Page 8: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/8.jpg)
este un sindrom hemoragic alveolar difuz, a carui cauza nu este cunoscuta. Boala se manifesta in principal la copiii sub 10 ani si este atribuita unui defect al endoteliului capilar de la nivelul alveolelor (posibil datorita unei afectiuni autoimune)
![Page 9: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/9.jpg)
„boala orfana“ – termen utilizat în special în Franta – este cunoscutå de la mijlocul secolului al XIX-lea, ini¡ial denumitå „indura¡ie brunå pulmonarå“ sau „plåmânul de fier“ (Virchow, 1864)
![Page 10: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/10.jpg)
debutează insidios în copilărie prin pneumopatii repetate, sau se poate manifesta ca o anemie severă (4-6g% Hb).
febra, tuse, dispnee cu tahipnee , wheesingUlterior, se adaugă paloarea, cianoza şi sputele
sangvinolente (chiar vărsături, dacă sputa este înghiţită)
Hemoptizie - tusea cu expectoratie hemoptoica sau Hematemeza - vome cu continut hemoragic
astenie, dureri abdominale si subicter
hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)
![Page 11: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/11.jpg)
Febra intermitenta marcheaza, de regula, sangerarile pulmonare si dureaza 3-4 zile.
Insuficienta respiratorie se agraveaza si in evolutie apar semnele cordului
pulmonar
Semnele stetacustice pulmonare sint sterse. Pot fi percepute unele raluri, sau sa fie surprinse unele condensate fugace.
![Page 12: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/12.jpg)
Din cauza Tabloului Clinic nespecific si semnelor steto-acustice pulmonare sterse , Diagnosticul Pozitiv se stabileste preponderent in baza examenului paraclinic
![Page 13: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/13.jpg)
RG-fia cutiei toracice : opacităţi pseudomiliare, cu zone de
emfizem sau atelectazii secundare
![Page 14: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/14.jpg)
Daca etiologia hemoragiei ramane incerta, se indica efectuarea unei biopsii pulmonare
![Page 15: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/15.jpg)
Hemoleucograma :evidenţiază o anemie hipocromă
microcitară, cu sideremie scăzută şi refractară tratamentului, dar
corectabilă cu masă eritrocitară. Se asociază leucocitoză sau leucopenie
şi creşterea VSH.
![Page 16: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/16.jpg)
Testele Serologice (anticorpii antinucleari, anti- dsDNA, anti- GBM, ANCA)
Pentru excluderea glomerulonefritei si a sindromului reno-pulmonar din prezumtiile de diagnostic este necesara efectuarea analizei de urina (hematurie,cilindrurie,etc.)
![Page 17: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/17.jpg)
se bazează pe: simptomatologia unei pneumopatii, cu tuse, spută hemoptoică şi episoade febrile; aspectul pseudomiliar la radiografie, VSH crescută, anemie hipocromă rezistentă la tratamentele obişnuite şi cu recăderi uneori dramatice (sub 3-4 %).
![Page 18: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/18.jpg)
Tratamentul are drept obiectiv principal scăderea aportului de fier şi chelarea
lui. Reducerea aportului se face printr-o dietă săracă în fier (fără ou, spanac,
leguminoase, ficat, supă de carne) şi administrarea unor preparate de fosfaţi, hidroxid de aluminiu şi extracte pancreatice. De exemplu, se poate administra o tabletă de calmogastrin sau un drajeu de triferment în timpul mesei.
![Page 19: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/19.jpg)
Dintre chelatoarele de fier se preferă desferioxamina, restul administrându-se doar în lipsa acesteia (EDTA; BAL). Pentru desferioxamină se începe cu ½ sau 1 flacon (500 mg) i.m. în prima zi, apoi se continuă cu 20 mg/kgc/zi i.m.
Corticosteroizii, sub formă de prednison 1-2 mg/kgc/zi, se administrează pentru efectul antiinflamator, dar rezultatele sunt contradictorii.
Se pot încerca şi ciclofosfamida, imuranul, având in vedere mecanismul autoimun incriminat.
Tratamentul simptomatic cu etamsilat şi calciu în hemoptizii sau spute hemoptoice, antitermice în perioadele febrile, analgezice la nevoie.
Tratamentul bolilor asociate: boli de inimă, colagenoze, ş.a.
![Page 20: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/20.jpg)
Infectiile frecvente , fibroza pulmonara, insuficienta cardiaca , insuficienta renala , bolile de fond , micsoreaza
durata si calitatea vietii ,ducind intr-un final la moarte
![Page 21: Hemosideroza Pulmonara](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061510/5695d4541a28ab9b02a1156d/html5/thumbnails/21.jpg)